Tema 9 pólipos intestinais

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Tema 9 – pólipos intestinais
Maria Laura Gonçalves Vieira – T XIV
Lesão pré-maligna com manifestação esporádica ou em síndromes hereditárias. 
Classificação dos pólipos:
· Neoplásicos: Adenoma e Serrilhado (Malignos e Benignos)
· Não Neoplásicos: Hiperplásicos, Inflamatórios e Harmatomas 
Morfologia: 
· Pedunculados ou Sésseis 
· Solitários ou múltiplos 
Importância da pesquisa/tratamento: Possibilidade de sangramento e potencialidade de malignização
Fisiopatologia da malignização
APC é o iniciador da transformação.
KRAS: faz transformação da cripta em adenoma, que pela TP53
Inibidor de COX 2 diminui o tempo de avanço da cripta aberrante em pólipo. 
Pólipos neoplásicos
Pólipos adenomatosos
Prevalência: 30-40% com mais de 50 anos (50% idosos) 
Frequência maior no intestino grosso 
Característica: Epitélio displásico 
Morfologia: 
1. Tubular (85%) 
2. Viloso (5-10%) 
3. Tubulo-viloso (5-10%) 
Grau de displasia 
· Baixo grau 
· Alto grau (10-30%)
Transformação: 2,5% nos 5 anos e 10% nos 10 anos 
Fatores de Risco p/ malignização: 
· Tamanho: 
· < 1 cm = 3% de se malignizar 
· 1-2 cm = 10% malignizar 
· > 2 cm = 40% de chance malignizar (+ vilosos) 
· Tipo Histológico: Vilosos - tendência maior de malignidade
· Grau de Displasia: Alto Grau risco maior tornar adenomarcaninoma invasivo 
· Pólipos Viloso grandes (>2cm) com displasia de alto grau = tendência bastante alta
Manifestação Clinica:
· Assintomático (maioria só tem achados colonoscopias, sem sintomas) 
· Sintoma Principal: Sangramento Retal (Hematoquezia) 
· Raros: diarreia mucoide profusa / prolapso 
Exames: Radiológicos (clister opaco) e endoscópicos (sigmoidoscopia flexível e colonoscopia) 
· Podem ser múltiplos (sincrônicos) = colonoscopia
Pólipo serrilhado - menores
Tecido neoplásico benigno (tecido adenomatoso) ou tecido não neoplásico (hiperplásicos).
Tipos:
· Pólipos hiperplásicos
· Adenomas serrilhadas tradicionais
· Pólipos serrilhados sésseis
Cromoscopia é feita quando temos dúvida. 
Pólipos não neoplásicos
Hiperplásicos: sesseis / assintomáticos / 2º em frequência / local reto e sigmoides / Biopsia não indica uma colonoscopia / padrão Serrilhado (telangiectasias) 
Harmartosos juvenis: pedunculados e grandes (1-3 cm) / crianças (<5 anos) / sangramento, invaginação ou prolapso para reto / Peutz-Jeghers
Inflamatórios (pouco frequente): doenças intestinais inflamatórias
Pseudopólipos: ilhotas residuais após cicatrização 
Abordagem aos pólipos intestinais
Situações Comuns: são encontrados em exames radiológicos ou endoscópicos de outras afecções, triagem familiar, acompanhamento após cirurgia câncer colorretal ou investigações de hematoquezia. 
Princípio inicial: Polipectomia p/ Estudo Histopatológico 
Macroscópico não diferencia Adenomatoso dos Não-Neoplásicos (Magnificação e Cromoscopia) 
Pólipos Sincrônicos – Exame Baritado e Sigmc. 
Controvérsia - pólipo tubular pequeno (não há necessidade de fazer segimento)
Seguimento endoscópico
Objetivo: prevenção do câncer
Colonoscopia: único método para acompanhamento
Seguimento: 1ª colonoscopia deve ser feito após 1 ano da polipectomia e as seguintes depende do risco do paciente
Padrão histológico:
· 
· Tubular 50 a 70% (displasia baixo grau – 70%) 
· Viloso 10 a 13% (displasia alto grau – 60%)
· Misto 15 a 30% 
Prevalência do câncer:
· 
· Tubulares - 5% 
· Vilosos - 41%
Grupos de risco:
· Risco pela idade aumentada
· > 50 anos
· 70 a 80%: CA colorretais
· 30 a 50%: adenomas
· 1000 adenomas = 1 adenocarcinoma
· > 60 anos – triplica risco de câncer, mesmo em adenomas pequenos
· Alto risco 
· 
· 3 ou + adenomas
· Diâmetro > 10mm
· Componente viloso
· Displasia de alto grau 
· Colonoscopia: 3 anos
· 
· Moderado risco
· Baixo risco
· 
· 1 ou 2 pequenos pólipos (<10mm)
· Adenomas tubulares
· Sem displasia de alto grau
· Pólipos hiperplásicos
· Exame após 5 a 10 anos
Procedimento incompleto (não retirou pólipo completamente ou teve intercorrências que atrapalhou a finalização e tinha presença de adenoma): Repetir colonoscopia em 1 a 3 meses (PROVA)
Quando interromper seguimento?
· 
· 1 adenoma: 65 anos
· 2 adenomas: 75 anos
· 3 ou mais: condições clínicas favoráveis 
· Seguimento no idoso deve ser igual 
Acompanhamento no câncer
	Procedimento
	Início
	Intervalo
	Ressecção curativo
	1 ano pós-operatório 
	3 anos
	CA ou adenoma em parente de 1º grau com + de 60 anos ou dois parentes com qualquer idade
	40 anos ou 10 anos antes do caso mais jovem
	5 anos
	CA colorretal em outros parentes 
	50 anos
	10 anos
FAP – Polipose adenomatosa familiar
A FAP é a mais conhecida e estudada das síndromes. Causada por uma mutação autossômica dominante no gene APC. Representa 1% dos casos de câncer colorretal. Mais de 100 adenomas distribuídos pelo cólon (as vezes milhares). Os adenomas surgem durante a adolescência e o risco de evolução de câncer colorretal é de 100% até a idade de 40-50 anos. 
20% dos indivíduos a mutação do gene APC é “de novo”, ou seja, são os primeiros da família a apresentar o quadro de FAP.
Associação com outras neoplasias ou alterações extra-colônicas:
· 
· Adenomas duodenais e gástricos (95% dos casos) 
· Pólipos gástricos de glândulas fúndicas (80-90%) 
· Osteomas (80%) 
· Hipertrofia congênita de epitélio pigmentar da retina (75%) 
· Cistos epidermoides (50%) 
· Anormalidades dentárias (17%)
· Tumores desmoides (15-30%) 
· Adenomas de suprarrenal (5%) 
· Neoplasias biliares, carcinoma papilar de tireoide, hepatoblastoma e meduloblastoma.
Para os familiares de pacientes portadores de FAP a investigação está indicada a partir da puberdade, 10-12 anos de idade, anual ou bianual.
Tratamento
O tratamento cirúrgico envolve três opções a depender da extensão do acometimento da doença: 
· 
· Colectomia total com anastomose ileocólica (preserva reto) – menos pior dos tratamentos 
· Proctocolectomia com bolsa ileal 
· Proctocolectomia com ileostomia. 
Em situações específicas, há estudos controlados mostrando que é possível proceder a quimioprevenção de pólipos adenomatosos, com sulindac (um anti-inflamatório não esteroidal) ou celecoxib (inibidor da COX-2), mas sem impacto na redução do risco de câncer.
Síndrome de Turcot
Também conhecida como polipose-glioma. É uma síndrome de polipose familiar com tumores primários do sistema nervoso central (SNC). A síndrome de Turcot é caracterizada pelo desenvolvimento de carcinomas colorretais e adenomas e tumores primários do sistema nervoso central. A síndrome de Turcot está associada a dois tipos diferentes de defeitos genéticos germinais. 
· A síndrome de Turcot tipo 1 consiste na mutação de um gene de reparo incompatível, geralmente encontrado em câncer colorretal hereditário sem polipose. 
· A síndrome de Turcot tipo 2, geralmente encontrada na PAF, apresenta inúmeros pólipos adenomatosos. 
Os tumores cerebrais do sistema nervoso central ocorrem em ambos os tipos; o tipo 1 consiste em astrocitoma ou glioblastoma (pior prognóstico) e o tipo 2 consiste em meduloblastoma.
Síndrome de Gardner
Variante da polipose adenomatosa familiar
Tríade: 
1. Polipose adenomatosa dos cólons; 
2. Osteomas do crânio e da mandíbula; 
3. Cistos epidermoides (atualmente se incluem outras anormalidades de tecidos moles, como tumores desmoides, cistos sebáceos, lipomas, fibromas e sarcomas). 
Sua incidência estimada é de 1:14.000 nascimentos. 
O manejo desses pacientes inclui colectomia total, pois a transformação maligna dos adenomas ocorre em todos os casos. 
O rastreamento familiar está indicado.
MAP – Síndrome de polipose recessiva
A MAP é uma síndrome rara, autossômica recessiva, associada a mutações no gene MYH, com alta penetrância. A média de idade ao diagnóstico é em torno de 40-50 anos.
Números de pólipos pode variar entre < 100 (maior parte dos casos) até milhares. 
30% dos pacientes desenvolvem o câncer sem associação com polipose. 5% dos pacientes podem apresentar manifestações extracolônicas, como adenomas duodenais e há uma predileção de distribuição dos pólipos no cólon direito.
Síndrome de Peutz-Jeghers
Pólipos hamartomosos no aparelho digestivoe manchas escuras nos lábios e na mucosa da boca. 
Rara síndrome autossômica dominante causada pela mutação no gene STK11, associada a polipose hamartomatosa. Os pólipos podem se apresentar em qualquer ponto do TGI. 
A OMS estabelece como critério de diagnóstico a presença de pelo menos três pólipos hamartomatosos, ou qualquer número de pólipos hamartomatosos associados à típica pigmentação mucocutânea, para pacientes sem história familiar.
Os pólipos da síndrome de Peutz-Jeghers são mais comuns: 
· 
· Intestino delgado (78%) – visualizados por cápsulas endoscópicas ou enteroscopia
· Cólon (42%) 
· Estômago (38%) 
· Reto (28%). 
Os portadores dessa síndrome podem desenvolver uma grande variedade de neoplasias (mama, estômago, pâncreas, pulmão, ovário, colo uterino) inclusive câncer colorretal, que se desenvolve em 20% dos pacientes. 
As recomendações de seguimento incluem todas as neoplasias associadas à síndrome (EDA, TC TÓRAX, RNM ABDOME, MAMOGRAFIA E CA-125). 
A colonoscopia está indicada a partir de 25 anos de idade, a cada 2 a 5 anos.
Síndrome de polipose juvenil 
Os pólipos juvenis são hamartomas e constituem os pólipos mais comuns em crianças, geralmente com apresentação solitária, sem potencial maligno. Esses pólipos podem, no entanto, fazer parte da síndrome de polipose juvenil e, nesses casos, há potencial maligno. 
A síndrome de polipose juvenil é rara, autossômica dominante, que inclui mutações nos genes SMAD4 e BMPR1A
O diagnóstico é feito quando temos cinco ou mais pólipos juvenis no cólon, sem história familiar ou qualquer número de pólipos no estômago ou cólon, com história familiar. 
Os pólipos se desenvolvem na terceira década de vida e cerca de 10-20% dos pacientes apresentam anormalidades congênitas (macrocefalia, anomalias cardíacas, fissura palatina, anormalidades do TGU). 
O seguimento está indicado para parentes de 1º grau à partir de 12 anos de idade com colonoscopia a cada 1-3 anos.