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Laura Costa Tutoria FPS MED20 2022.2 Página 1 de 3 Febre Reumática Objetivos: 1. Definir Febre reumática, destacando sua epidemiologia e fatores de risco; 2. Compreender a fisiopatologia, associando com o quadro clínico; 3. Destacar os métodos diagnósticos (critérios de Jones e complementares), conhecendo os possíveis diagnósticos diferenciais; 4. Entender o tratamento da febre reumática e suas complicações; 5. Estudar os métodos preventivos, identificando os possíveis prognósticos. Resumo: Resumo -DEFINIR: É uma doença inflamatória de manifestação tardia como consequência de uma faringotonsilite por estreptococo beta- hemolítico do grupo A (EBHA/ Streptococcus pyogenes). No brasil tem prevalência muito alta. Com manifestação clínicas variadas, acomete principalmente articulações, coração e SNC. (Artrite, cardite pode levar lesões irreversíveis, cardiopatia reumática crônica) -EPIDEMIOLOGIA: doença reumática mais comum em crianças brasileiras, acometendo ambos os sexos, pct geralmente escolar e adolescente (entre 5 e 15 anos). Mais comum em menor nível socioeconômico. -FISIOPATOLOGIA: EBHA é responsável por cerca de 20% das faringotonsilites diagnosticadas em crianças. O modelo etipatogênico sugere que além da infecção por cepa reumatogênica é necessário um pct geneticamente suscetível. O estreptococo pode ser considerado reumatogênico, por conta do mimetismo molecular, que se assemelham imunologicamente com determinantes antigênicos do hospedeiro (PCT), capaz de induzir uma resposta imunológica humoral ou celular. -DIAGNÓSTICO: é feito por manifestação clínicas e laboratoriais. Critérios diagnósticos (JONES)- feito atualmente por presença de sinais maiores, sinais menores e evidencia de infecção de estreptococcia prévia. Tem grande sensibilidade. * Mesmo com esses critérios preenchidos deve ser excluído os outros diagnósticos diferenciais. Sinais maiores: não é possível o diagnostico de FR sem ter ao menos um desses sinais Artrite- edema na articulação ou na falta pela associação de dor e limitação do movimento (70% dos casos); grandes articulações (joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos e ombros), raramente as pequenas articulações das mãos e pés. Forma clássica: oligoartrite ou poliartrite migratória (em média 6 articulações), com evolução assimétrica, permanecendo 1-5 dias em cada articulação em um surto total que dura em média 1-3 semanas. Rápida resposta aos anti-inflamatórios não hormonais (AINH), que em 24 horas fazem cessar a dor, e em 2-3 dias, as demais reações inflamatórias. A duração do surto de artrite raramente ultrapassa 4 semanas e regride sem deixar sequelas. Cardite- metade dos casos; grave complicação isolada ou associada a outros critérios maiores. Costuma ser diagnosticada nas 3 primeiras semanas da fase aguda, e a principal característica diagnóstica é o envolvimento endocárdico, caracterizado por sopro audível em 40-50% dos pacientes. As válvulas mais acometidas são mitral e aórtica. A regurgitação mitral caracteriza-se pelo sopro holosisstólico, mais audível no ápice, com irradiação para a axila e abafamento da primeira bulha. É de alta frequência e não muda com a respiração ou posição. Pode estar acompanhada do sopro de Carey- Coombs, apical, mesodiastólico, de baixa frequência e resulta do fluxo sanguíneo aumentado através da válvula mitral, durante a fase de enchimento ventricular. A estenose mitral leva anos para se desenvolver. O sopro de regurgitação aórtica é protodiastólico, de alta frequência, decrescendo, e mais bem audível na borda esternal esquerda. A evolução da cardite dura em média 1-3 meses. O sopro desaparece em 70% dos casos, mas 30% dos pacientes evoluirão com sequelas, a CRC. Os achados do exame físico incluem taquicardia, hepatomegalia, ritmo de galope, edema e estertores pulmonares. Coreia- A coreia de Sydenham ou “dança de São Vito” é um envolvimento do sistema nervoso central (5-36% dos pacientes). Manifestação tardia. *Síndrome hipotônica e hipercinética. Os movimentos são mais facilmente observados na face e nas extremidades dos membros. A escrita torna-se confusa, o acometimento da musculatura bucofaríngea pode dar origem a distúrbios da fala (disartria) e da deglutição (disfagia). Os movimentos são exacerbados por Laura Costa Tutoria FPS MED20 2022.2 Página 2 de 3 estresse, esforço físico, cansaço e desaparecem com o sono. Às vezes o paciente consegue conter os movimentos durante alguns minutos, mas logo em seguida volta a fazer caretas, elevar as sobrancelhas, virar o rosto e não controlar os movimentos dos membros. A hipotonia muscular pode ser mais intensa que a hipercinesia e configurar o quadro de “coreia mole”. (apenas um lado do corpo, pode dar a falsa impressão de se tratar de hemiplegia) É uma condição autolimitada cuja evolução varia em média de algumas semanas a 6 meses, com média de 3 meses. Pode recorrer, geralmente associada a infecções intercorrentes, mesmo se o paciente estiver em uso correto de profilaxia e não for infectado por estreptococo. Classicamente, não deixa sequelas. Nódulos subcutâneos- Manifestações raras (2-5%, em pacientes com cardite). Estruturas arredondadas, de consistência firme, indolores, de distribuição simétrica, em diferentes tamanhos (0,5-2 cm) e em número variável, podendo chegar a dezenas. Localizam-se em superfícies extensoras das articulações como cotovelos, joelhos, metacarpofalangianas, interfalangianas, em proeminências ósseas do couro cabeludo, escápula e coluna. *Muitas vezes só serão percebidos pelo pediatra que procurar especificamente por eles por meio da palpação das áreas onde costumam surgir. Aparecimento geralmente é tardio em relação às outras manifestações A evolução é fugaz, em geral duram de 1- 2 semanas, raramente mais de 1 mês, sobretudo quando se inicia a corticoterapia para a cardite. Eritema marginado- bastante raro (1-3%) e excepcionalmente uma manifestação isolada. Geralmente no início da doença, como máculas circulares, ovaladas, róseo- pálidas, que se expandem centrifugamente, deixando uma área central clara, com margem externa serpiginosa bem delimitada e contornos internos mal definidos. Tem duração transitória (minutos ou horas), podendo aparecer em alguns dias e desaparecer em outros. Lesões isoladas tomam um aspecto anular enquanto a coalescência de diversas lesões resulta em formas bizarras, circinadas, irregulares. As lesões distribuem-se pelo tronco, abdome, porção proximal dos membros inferiores e superiores, geralmente não ultrapassam cotovelos e joelhos e não estão presentes na face. Dificilmente são percebidas em pacientes com pele escura. Pode persistir ou recorrer durante meses, mesmo quando outras manifestações clínicas e laboratoriais já cessaram. Sinais menores: Febre- geralmente está presente na artrite e acompanha-se de mal-estar, prostração e palidez. A resposta aos anti- inflamatórios é muito rápida. Pacientes com cardite podem cursar com febre baixa, enquanto aqueles com coreia pura são afebris; Artralgia- grandes articulações. Dor geralmente de grande intensidade; Intervalo PR- aumento do espaço PR. O ECG deve ser solicitado em todos os pct com suspeita de FR e depois repetido para registrar o retorno à normalidade; Provas inflamatórias- fase aguda velocidade de hemossedimentação (primeiras semanas), proteína C-reativa ( fase aguda e é a primeira a negativar) e alfa-1 glicoproteína (fase aguda e se mantêm elevadas durante o processo inflamatório), resposta inflamatória do organismo para qualquer condição infecciosa ou imunoinflamatória. Na FR, ajudam a monitorar a presença e a evolução do processo inflamatório. Evidência de estreptococcia prévia: A FR se inicia por uma infecção da orofaringe pelo EBHA, que pode ser assintomática. A comprovação laboratorialde Streptococcus pyogenes é feita por meio de teste rápido ou presença elevada de títulos de anticorpo antiestreptocócicos como antiestreptolisina O (ASO). Lembrando que os anticorpos caíram ao passar dos meses. -INTERPRETAÇÃO DOS CRITÉRIOS DE JONES: A probabilidade de diagnostico no primeiro episodio é alta, na presença de dois sinais maiores ou um sinal maior e dois Laura Costa Tutoria FPS MED20 2022.2 Página 3 de 3 menores, desde que com evidência de estreptocócica prévia. Na indolente, as manifestações clínicas são pouco expressivas, podem ser a única evidência de FR. A raridade de outras etiologias para coreia em crianças torna sua presença quase sinônimo de FR, mesmo com ausência de outros critérios. -DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: usa-se os critérios de Jones como roteiro, mas é importante ter cuidado para afastar outras enfermidades no diagnostico diferencial. -TRATAMENTO: erradicar o estreptococo que ainda pode ta presente e tratar as manifestações clínicas. Erradicação do estreptococo: todas as formas de FR devem ser tratadas com penicilina G benzatina. (outros antibióticos podem ser usados principalmente em pacientes alérgicos a penicilina) Tratamento das manifestações clínicas da FR: reduzir duração dos sinitomos; Artrite- AINH (ácido acetilsalicílico, ibuprofeno ou naproxeno); Cardite- glicocorticoide (em associação com artrite dispensa o uso de AINH), a dose inicial de corticosteroide é 1- 2mg/Kg/dia de prednisona ou prednisolona VO ou equivalente endovenosa; Coreia- as drogas mais usadas são haloperidol e ác. Valproico. Repouso: depende do tipo e da apresentação clínica, geralmente dura menos de 2 semanas. Monitoração da resposta terapêutica: a atividade inflamatória (VHS e proteína C- reativa) devem ser repetidas a cada 15 dias. Pct com cardite recomenda realização de ecocardiograma, radiografia do tórax e eletrocardiograma após 4 semanas de quadro. -PROFILAXIA: é feita para evitar a lesão cardíaca definitiva. Há dois meios de prevenção da FR: a profilaxia primária, representada pelo tratamento das tonsilites estreptocócicas de toda a população, por não saber quem é o indivíduo predisposto, e a profilaxia secundária, impedir uma nova estreptococcia no indivíduo que já teve um surto de FR, indivíduo suscetível já identificado. -Profilaxia primária: (50% das tonsilites são assintomáticas e não diagnosticadas, deixando o paciente em risco) o tratamento preconizado é a penicilina G benzatina (apenas uma dose) -Profilaxia secundária: todos os pacientes que receberam diagnóstico de FR, pois um novo surto pode se manifestar com lesão cardíaca ou agravar lesão preexistente. O esquema clássico adotado pelo Brasil inclui a penicilina B benzatina a cada 3 semanas. Se o paciente preferir a penicilina V oral, receberá 2 doses diárias, de 250.000 U (complicada adesão por anos seguidos). Outras opções de profilaxia existem para pacientes comprovadamente alérgicos a penicilina, ou alérgicos a penicilina e sulfa (estearato de eritromicina VO e azitromicina). A profilaxia é longa e depende da idade do pct, do intervalo de tempo depois do último surto, da presença de cardite no surto inicial, do número de recidivas, da condição social e da gravidade da cardiopatia reumática residual. É um DESAFIO CLÍNICO a adesão por isso a família deve ser ciente do risco.
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