APG 9 - Febre Reumática

Prévia do material em texto

APG 09 – MYRELLA TURBANO 
 
DEFINIÇÃO 
A Febre Reumática é decorrente da 
Faringoamigdalite pelo S. pyogenes 
(Estreptocos beta-hemolítico do grupo A. para 
a FR é necessário ter predisposição genética. 
EPIDEMIOLOGIA 
Estima-se que 37% das faringites são 
secundárias a Streptococcus do grupo A. 
Dentro desse grupo, de 0,3% a 3% dos 
pacientes podem desenvolver febre 
reumática se não forem adequadamente 
tratados. É doença de grande importância em 
países em desenvolvimento e caracteriza-se 
por manifestações musculoesqueléticas, 
cardíacas, neurológicas e cutâneas. A doença 
afeta a qualidade de vida de 15,6 a 19,6 
milhões de pessoas no mundo com 470.000 
novos casos por ano, quase todos em países 
em desenvolvimento. Mais de 2,4 milhões dos 
casos ocorrem em pacientes entre 5 e 15 anos 
de idade. 
- Aglomeração, condição sanitária ruim e 
falta de acesso a saúde são fatores que 
podem desencadear a doença. 
Atendimento médico e programas 
educacionais no ambiente escolar são 
capazes de identificar tanto pacientes com 
indicação de tratamento quanto grupos com 
indicação de prevenção. 
FISIOPATOLOGIA 
ESTRUTURA MOLECULAR: 
Tem algumas proteínas que ajudam o S. 
pyogenes a se fixar na garganta, chama da 
de Proteína M, essa proteína possui em sua 
estrutura o Epítopos reumatogênicos, que 
estes causam uma reação do sistema 
imunológico. 
Esses epítopos reumatogênicos eles são 
encontrados nas articulações do joelho, na 
pele, no coração e nos gânglios da base 
(putamen) 
SEQUÊNCIA DE EVENTOS: 
1. INVASÃO E ADESÃO 
A pessoa que já é portadora do S. pyogenes e 
está com faringoamigdalite, fala perto de 
outras pessoas ou então compartilha talheres 
e o estreptococo passa para a garganta. Dai 
o estreptococo vai se aderir na célula epitelial 
e penetrar nela. 
2. PROCESSAMENTO DE ANTIGENO E 
APRESENTAÇÃO (CEL. B E T) 
O sistema imune é ativado, pelas: 
Células B: produzem anticorpos; 
Células T: resposta células, ativadas por 
células apresentadoras de antígenos, 
macrófagos e que começam a atacar e ter 
efeito citotóxico nas bactérias que estão 
penetrando o S. pyogenes. 
3. AUTOIMUNIDADE 
Por conta da proximidade do epitomo da 
proteína M com o epitomo do nosso 
organismo, tem células que são autoimunes, 
ou seja, o anticorpo que vai atacar a bactéria 
também vai atacar os nossos órgãos. 
4. MANIFESTAÇÕES 
Após os anticorpos atacarem nos órgãos, tem 
o início das manifestações da doença, sendo 
elas: na pele, no cérebro, no coração. Sempre 
MYRELLA TURUBANO – T12 
perguntar se teve infecção de garganta 
recentemente. 
• ARTRITE: 
Inflamação das articulações (mais comum) 
dor + flogismo + hiperemia + calor local. FRA 
quase sempre afeta as grandes articulações 
– mais comumente os joelhos, os tornozelos, 
os quadris e os cotovelos –, e tal 
comprometimento é assimétrico. A dor é 
intensa e em geral incapacitante, até que se 
comece medicação anti-inflamatória, além 
de que pode ser acompanhada de febre. As 
grandes articulações tornam dolorosas e 
inchadas durante alguns dias e depois 
regridem espontaneamente, sem deixar 
nenhuma incapacidade residual. 
- Migratoria 
- Poliarticulações; 
• COREIA DE SYDENHAM: 
Movimentos involuntários, pode ocorrer de 
forma isolada e geralmente é tardia. ocorre, 
comumente, na ausência de outras 
manifestações, segue-se a um período de 
latência prolongado depois da infecção por 
estreptococos do grupo A e é encontrada, 
principalmente, no sexo feminino. Os 
movimentos coreiformes afetam 
particularmente a cabeça (causando os 
característicos movimentos rápidos da 
língua) e 
os membros superiores. Podem ser 
generalizados ou restritos a um lado do corpo 
(hemicoreia). Em casos leves, a coreia pode 
ser evidente somente ao exame cuidadoso, 
ao passo que nos casos mais graves os 
indivíduos são incapazes de realizar as 
atividades da vida cotidiana. Na coreia de 
Sydenham, os neurônios nos gânglios basais 
são atacados por anticorpos contra os 
carboidratos do grupo A de Estreptococo spp. 
que reagem com a superfície do neurônio. 
Essa reação ativa a sinalização por meio da 
proteína quinase dependente de cálcio / 
calmodulina tipo II (CAMK2), que envolve um 
aumento nos neurônios indopaminérgicos da 
tirosina-hidroxilase. Receptores, como os 
receptores de dopamina D1 e D2 e 
lisogangliosídeo, podem ser alvos de 
autoanticorpos na célula neuronal. Este 
direcionamento pode levar a uma sinalização 
celular alterada e a níveis aumentados de 
dopamina, por sua vez, levando a movimentos 
e comportamentos anormais. 
• ERITEMA MARGINALIZADO: 
Começa como máculas róseas que clareiam 
no centro, deixando uma borda serpiginosa 
que se espalha. A erupção é evanescente, 
aparecendo e desaparecendo ante os olhos 
do médico. Costuma ocorrer no tronco, 
algumas vezes nos membros, mas quase 
nunca na face. 
 
• NÓDULOS SUBCUTÂNEOS: 
caroços móveis, pequenos (0,5-2 cm), 
indolores, abaixo da pele, sobrejacentes a 
proeminências ósseas, em particular nas 
mãos, nos pés, nos cotovelos, no occipício e, 
ocasionalmente, sobre as vértebras. 
Constituem manifestação retardada, 
aparecendo 2 a 3 semanas depois do início 
da doença, duram apenas poucos dias até 
três semanas e estão comumente associados 
à cardite. 
 
MYRELLA TURUBANO – T12 
• CARDITE: 
Manifestação mais grave e crônica. Os 
aspectos clínicos relacionados à cardite 
aguda incluem atrito pericárdico, taquicardia 
e arritmias. A miocardite pode causar 
dilatação cardíaca, que pode culminar em 
insuficiência funcional da valva mitral ou 
mesmo insuficiência cardíaca. A inflamação 
miocárdica pode afetar as vias de condução 
elétrica, levando a um prolongamento do 
intervalo P-R (bloqueio AV de primeiro grau ou, 
raramente, bloqueio de nível mais alto) e ao 
abafamento da primeira bulha. Pessoas com 
CR com frequência são assintomáticas por 
muitos anos antes que sua doença valvular 
progrida para causar insuficiência cardíaca. 
 
 
MANIFESTAÇÕES MENORES: 
As manifestações menores da IRA incluem 
febre, artralgia, VHS e PCR elevados e intervalo 
PR prolongado no eletrocardiograma. 
• FEBRE – A febre associada à IRA é 
geralmente ≥38,5°C por via oral (101,3°F). No 
entanto, febre baixa (≥38°C [100,4°F]) é 
mais comum em grupos de alto risco e é 
aceita como critério menor em grupos de 
alto risco. 
• ARTRALGIA – geralmente envolve várias 
articulações (poliartralgia) quando ocorre 
em pacientes com IRA. No entanto, é uma 
manifestação comum em muitos outros 
distúrbios reumatológicos e, portanto, é 
altamente inespecífica. 
• REAGENTES DE FASE AGUDA ELEVADOS – Os 
reagentes de fase aguda estão quase 
sempre elevados em pacientes com IRA, 
exceto em alguns pacientes com coreia 
isolada ou naqueles tratados com drogas 
antirreumáticas [ 14 ]. Elevações típicas de 
reagentes de fase aguda observadas na 
IRA incluem VHS ≥60 mm/hora e PCR ≥3 
mg/dL (≥30 mg/L). Assim como na febre, 
níveis mais baixos (isto é, VHS ≥30 
mm/hora) podem ser observados em 
grupos de alto risco. 
• INTERVALO PR PROLONGADO NO 
ELETROCARDIOGRAMA – A interpretação do 
prolongamento PR depende da idade e da 
frequência cardíaca e é >0,2 segundos em 
adultos. É importante notar que até um 
terço das crianças com infecções 
estreptocócicas não complicadas têm um 
intervalo PR prolongado [ 15 ]. A condução 
atrioventricular anormal é comum na IRA, 
sendo o bloqueio de primeiro grau a 
anormalidade mais comum observada 
[ 16 ]. O bloqueio grave de primeiro grau 
pode ocasionalmente levar a um ritmo 
juncional, e o bloqueio cardíaco de 
segundo grau e completo pode ocorrer. 
CARACTERÍSTICAS ADICIONAIS: 
• HISTÓRIA FAMILIAR – Uma história familiar 
de IRA deve aumentar a suspeita de IRA no 
cenário de características sugestivas. 
• OUTROS ACHADOS – Outras características 
clínicas observadas em pacientes com IRA 
incluem dor abdominal, dor precordial, 
mal-estar, epistaxe, pulsação rápida do 
https://www.uptodate.com/contents/acute-rheumatic-fever-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/14https://www.uptodate.com/contents/acute-rheumatic-fever-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/15
https://www.uptodate.com/contents/acute-rheumatic-fever-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/16
MYRELLA TURUBANO – T12 
sono e taquicardia desproporcional à 
febre. Os achados laboratoriais incluem 
leucocitose e anemia normocrômica e 
normocítica leve da inflamação 
crônica. Os níveis de complemento são 
geralmente normais na IRA. Em contraste, 
a hipocomplementemia é tipicamente 
observada no cenário de glomerulonefrite 
pós-estreptocócica. 
SEQUELAS TARDIAS: A CR é a sequela mais 
comum e grave da IRA. A artropatia de 
Jaccoud é uma complicação rara associada 
a episódios recorrentes de IRA com poliartrite. 
CARDIOPATIA REUMÁTICA: A CR geralmente 
ocorre 10 a 20 anos após a doença original, 
embora possa se apresentar mais cedo após 
um episódio grave ou recorrente de IRA. É a 
causa mais comum de doença valvar 
adquirida no mundo. A valva mitral é mais 
comumente acometida do que a valva 
aórtica, e a regurgitação mitral é o achado 
mais comum de CR. Isso pode evoluir para 
estenose mitral em casos graves devido à 
fibrose e calcificação da válvula mitral. Em 
geral, o dano valvar que se manifesta como 
um sopro mais tarde na vida ocorre em 
aproximadamente 50% dos pacientes que 
tiveram cardite durante o episódio inicial de 
IRA. O RHD é discutido em maiores detalhes 
separadamente. 
ARTROPATIA DE JACCOUD: A artropatia de 
Jaccoud é uma artropatia crônica benigna 
que envolve afrouxamento e alongamento de 
estruturas periarticulares e tendões nas mãos 
e/ou pés. As deformidades são indolores, 
"corrigíveis" com manipulação e não causam 
prejuízo funcional. A artropatia não está 
associada à inflamação articular ativa. 
TIPOS DE RESPOSTA IMUNE 
CELULAR 
- Cardite grave; 
- Nódulos subcutâneps. 
HUMORAL 
- Cardite leve; 
- Coreia; 
- Artrite; 
- Eritema marginatum. 
CARDITE 
A cardite associada à IRA é classicamente 
considerada uma pancardite que pode 
envolver pericárdio, epicárdio, miocárdio e 
endocárdio. Enquanto miocardite e 
pericardite podem ocorrer na IRA, a 
manifestação predominante da cardite é o 
envolvimento do endocárdio apresentando-
se como uma valvulite, especialmente das 
valvas mitral e aórtica. Geralmente se 
apresenta dentro de três semanas após a 
infecção por GAS. A presença de valvulite é 
estabelecida por achados auscultatórios 
juntamente com evidência ecocardiográfica 
de regurgitação mitral ou aórtica. Se a 
valvulite for grave, pode ocorrer insuficiência 
cardíaca aguda. 
A regurgitação mitral é a forma mais típica de 
valvulite na IRA, caracterizada por um sopro 
pansistólico ouvido mais alto no ápice e 
irradiando para a axila esquerda. O sopro de 
Carey Coombs, um sopro mesodiastólico 
curto ouvido mais alto no ápice, é um 
indicador de insuficiência mitral moderada a 
grave como resultado do aumento do fluxo 
sanguíneo através da válvula mitral durante o 
enchimento ventricular esquerdo. A 
regurgitação aórtica é caracterizada por um 
sopro diastólico precoce ouvido na base do 
coração, tornado mais alto pelo paciente 
sentado para frente em expiração forçada. 
A pericardite ocorre em até 10% dos pacientes 
com IRA, mas raramente varia na ausência de 
valvulite. Dor torácica pode estar presente e 
um atrito pericárdico pode ser ouvido na 
ausculta. 
MYRELLA TURUBANO – T12 
A cardite subclínica pode ser diagnosticada 
por ecocardiografia/estudos Doppler que 
revelam insuficiência mitral ou aórtica na 
ausência de achados auscultatórios (seja 
porque os achados do exame clínico estão 
ausentes ou não são reconhecidos). A lesão 
das válvulas cardíacas pode ser progressiva e 
crônica, resultando em descompensação 
cardíaca. 
DIAGNOSTICO 
CRITÉRIO DE JONES 
 
2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores + 
evidencia de infecção pelo estreptoco 
- A evidência pode ser confirmada por: 
• Cultura de orofaringe; 
• Teste rápido; 
• Teste sorológico 
- ASLO 
- Anti-DNASE; 
- Anti-hialurosidase. 
 
 
 
PROFILAXIA PRIMARIA 
O tratamento recomendado para amigdalites 
estreptocócicas é a Penicilina Benzatina por 
ser antibiótico bactericida e sempre sensível e 
por ainda não ter ainda sido superado em 
eficácia pelos inúmeros novos agentes 
bacterianos. Recomendamos dose única 
injetável, no seguinte esquema: 
- PENICILINA G BENZATINA 
600.000 UI IM (peso < 25 Kg) – dose única 
1.200.000 UI IM (peso > 25 Kg) – dose única 
Este esquema pode ser a primeira escolha, 
mas podem ser usadas também a Penicilina 
V, Amoxicilina e Ampicilina durante 10 dias, 
conforme esquema abaixo: 
- PENICILINA V 
250 mg 4 xxdia VO (de 6/6hs) até 25 kg – 10 
dias 
500 mg 4x dia VO (de 6/6hs) > de 25kg – 10 
dias. 
 
 
MYRELLA TURUBANO – T12 
- AMOXICILINA 
30 a 50 mg/kg/dia VO – 3 doses (8/8hs) - 10 
dias 
- AMPICILINA 
25 a 50 mg/kg/dia VO (6/6hs ou 8/8hs) - 10 
dias. 
Nos pacientes alérgicos à Penicilina, a 
recomendação é a: 
- ERITROMICINA 
20 a 40 mg/kg/dia VO (de 6/6hs ) - 10 dias 
Clindamicina 
10 a 30 mg/kg/dia VO (8/8 ou 6/6hs) – 10 dias. 
PROFILAXIA SECUNDÁRIA 
Tem por objetivo o controle das recorrências 
da FR por meio de um esquema antibiótico a 
longo prazo. Este esquema deve ser instituído 
após um diagnóstico criterioso da doença, 
pois implica em muitos anos de tratamento. A 
medicação de escolha é a Penicilina 
Benzatina, administrada em doses suficientes 
para manter uma concentração sérica de 
penicilina de 0,03 unidades /ml. As doses 
recomendadas são: 
- PENICILINA G BENZATINA 
600.000 UI IM de 21/21 dias (peso < 25 kg) 
1.200.000 UI IM de 21/21 dias (peso > 25 kg) 
Pode ser usada ainda a Penicilina V 250 mg 
(400.000) VO 12/12 hs – uso contínuo, mas 
sempre como esquema de segunda opção. 
Nos alérgicos à Penicilina, recomenda-se a 
Sulfadiazina 500 mg VO para peso até 30 kg e 
1 gr VO para pacientes acima de 30 Kg, todos 
os dias. Já nos raros casos de pacientes 
alégicos à Penicilina e a Sulfas, recomenda-se 
a Eritromicina VO 250 mg de 12/12 horas 
continuadamente. 
Quanto à duração da Profilaxia Secundária, 
recomendamos o seguinte: 
1 – Pacientes sem acomentimento cardíaco, 
durante a fase aguda, manter esquema de 
21/21 dias até 21 anos, mas por tempo mínimo 
de 5 anos, com preferência pelo período mais 
longo. 
2 – Pacientes com acomentimento cardíaco 
durante a fase aguda, mas sem lesão residual, 
manter esquema de 21/21 dias até 25 anos, por 
tempo mínimo de 10 anos, com preferência 
pelo período mais longo. 
3 – Pacientes com acomentimento cardíaco, 
na fase aguda e com lesão cardíaca residual, 
e aqueles operados e com implante de 
prótese, manter o esquema de 21/21 dias 
indefinidamente, ressaltando-se os riscos 
mais elevados com a interrupção do 
tratamento nos pacientes em contacto direto 
com o estreptococo, como é o caso de 
médicos, enfermeiros, professores e 
funcionários de creches etc. 
PROFILAXIA TERCIÁRIA 
A profilaxia terciária é a recuperação do 
indivíduo para a sociedade por meio da 
cirurgia, a qual deve ser baseada nas 
condições clínicas do paciente, levando-se 
em consideração a classificação da New York 
Heart Association – NYHA maior que II/IV. É 
lógico que a cirurgia deve ser feita antes que 
ocorra compromentimento funcional do 
ventrículo esquerdo e que se instalem 
arritmias, que, por sua vez, podem levar a 
fenômenos tromboembólicos. Avaliações da 
saúde oral são de extrema importância nos 
portadores de valvopatias e, em particular, 
nos portadores de prótese valvar, os quais 
apresentam risco maior de endocardite 
bacteriana. Mesmo com todos estes cuidados 
e recomendações, sabemos que os pacientes 
reumáticos constituem, nos dias de hoje, em 
nosso meio, um desafio para quem os 
acompanha.
MYRELLA TURUBANO – T12 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MYRELLA TURUBANO – T12 
 
REFERÊNCIAS 
 
• PEREIRA, Breno Álvares de Faria; BELO, Alinne Rodrigues; SILVA, Nilzio Antônioda. Febre 
reumática: atualização dos critérios de Jones à luz da revisão da American Heart Association-
2015. Revista Brasileira de Reumatologia, v. 57, p. 364-368, 2017 
• Alqanatish, Jubran et al. “Acute rheumatic fever diagnosis and management: Review of the 
global implications of the new revised diagnostic criteria with a focus on Saudi Arabia.” Journal of 
the Saudi Heart Association vol. 31,4 (2019): 273-281. doi:10.1016/j.jsha.2019.07.002 
• Robbins & Cotran - Patologia - Bases Patológicas das Doenças, 8ª ed., Elsevier/Medicina 
Nacionais, Rio de Janeiro, 2010. 
• TORTORA, G.J.; FUNKE, B.R.; CASE, CL. Microbiologia. 10. ed., Porto Alegre: Artmed, 2010. 
• KASPER, Dennis L.. Medicina interna de Harrison. 19 ed. Porto Alegre: AMGH Editora, 2017. 
• CARAPETIS, Jonathan R. et al. Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. Nature 
reviews Disease primers, v. 2, n. 1, p. 1-24, 2016. 
• STEER, André; GIBOFSKY, Allan. Febre reumática aguda: manifestações clínicas e 
diagnóstico. UpToDate [Internet] , 2018. 
• STEER, André; SEXTON, Daniel J. Febre reumática aguda: tratamento e prevenção. 2015.