Patologia cardiovascular

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• É caracterizada pelo endurecimento e perda da elasticidade das artérias. Envolve três doenças 
diferentes – aterosclerose, esclerose calcificada da média de Monckeberg e arteriosclerose 
• A aterosclerose é uma patologia que compromete artérias de grande e médio calibre, obstruindo 
progressivamente suas luzes e gerando isquemia 
• É uma condição multifatorial que apresenta fatores de risco constitucionais ou não modificáveis 
(anormalidades genéticas, histórico familiar, idade avançada e gênero masculino) e fatores 
modificáveis (hiperlipidemia, hipertensão arterial, tabagismo, diabetes e inflamação) 
 
 
 
 
• Os locais preferencialmente acometidos são as artérias do SNC, artérias mesentéricas, artérias 
renais, artérias de membros inferiores, artérias coronárias e artéria aorta 
• Essa doença evolui silenciosamente durante grande parte da vida, apenas quando alcança um grau 
de obstrução importante (cerca de 70% da luz da artéria) é que pode gerar isquemia crônica no 
coração, nos membros inferiores ou no SNC (isquemia transitória) 
• Uma manifestação precoce e aguda da aterosclerose é o infarto, que está relacionado com a 
obstrução aguda da luz vascular por trombos → ex: infartos intestinais, infartos no SNC e gangrenas 
que ocorrem nas extremidades 
• Também pode ocorrer manifestações tardias e crônicas, como é o caso da atrofia renal e aneurisma 
de aorta abdominal 
 
 
 
• Agressão às células endoteliais, que possui um papel importante na modulação do tônus vascular, na 
expressão de fatores de crescimento (remodelamento vascular), na hemostasia e na inflamação 
• Em seu estado basal, a célula endotelial tem uma superfície não adesiva e não trombogênica, isto é, 
não inflamatória e não pró-trombogênica, porém, quando ativada ou agredida, ocorre uma 
mudança de fenótipo e a célula passa a representar um ambiente pró-inflamatório e pró-trombótico 
• Toda vez que houver uma agressão à célula endotelial, é formado um processo inflamatório crônico. 
Dessa forma, esse ambiente compreende o aumento da permeabilidade vascular e entrada de 
lipoproteínas para a camada íntima do vaso, assim como a expressão de moléculas de adesão de 
monócitos e plaquetas, sendo que estas últimas liberam fatores de crescimento que agem sobre as 
fibras musculares lisas da camada média, o que leva à proliferação e migração dessas fibras para a 
camada íntima 
Aterosclerose 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E COMPLICAÇÕES 
PATOGENIA 
• Na camada íntima, as fibras musculares e os macrófagos fagocitam os lipídios, que entram e 
também passam a se comportar como miofibroblastos, produzindo colágeno que leva a formação 
de uma capa fibrosa 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• As placas ateroscleróticas possuem um núcleo lipídico, que é formado por restos necróticos, 
colesterol e ésteres de colesterol, sendo que estes últimos podem estar dentro de macrófagos (como 
células xantonizadas) ou fora na forma de cristais 
• Essas placas evoluem ao longo da vida e podem ter complicações como hemorragia intra-placa, 
ulcerações, trombose (principalmente) e calcificações extensas 
Placas instáveis ou vulneráveis: 
• Também chamadas de fibroateroma de capa delgada, são as placas mais propensas a 
complicações 
• Possuem um componente inflamatório muito 
importante, com grande núcleo lipídico e 
capa fibrosa delgada, isso ocorre porque os 
macrófagos xantomizados ativados 
produzem metaloproteinases que lisam a 
capa fibrosa 
• Essas placas não geram uma obstrução 
importante da luz, de modo que não 
provocam manifestações de isquemia 
crônica, porém, a capa fibrosa mais delgada 
pode se romper com maior facilidade, o que 
leva à formação de trombos na luz do vaso 
Placas estáveis: 
• São as placas menos propensas a complicações 
• Caracterizam-se por um componente inflamatório 
menos evidente, com um núcleo lipídico menor e 
capa fibrosa mais espessa, isso por conta da maior 
reparação e produção de colágeno pelas fibras 
musculares lisas, as quais formam a capa fibrosa 
• Além disso, essas são lesões mais obstrutivas, de 
modo que geram sinais de isquemia crônica (angina 
estável) e tem menor risco de trombose 
 
 
 
 
 
PLACA ATEROSCLERÓTICA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• A isquemia pode ser definida como sendo o desequilíbrio entre a oferta e a demanda de oxigênio e 
nutrientes para um tecido 
• No coração, a isquemia coronariana pode gerar quatro síndromes clínicas – angina pectoris (dor 
precordial que não gera necrose do músculo cardíaco), infarto do miocárdio (isquemia grave o 
suficiente para gerar necrose), morte súbita (isquemia por arritmia que leva o indivíduo a morte) e 
doença isquêmica crônica do miocárdio (isquemia prolongada que gera disfunção miocárdica 
progressiva) 
 
 
 
• A principal causa de isquemia 
miocárdica é a obstrução coronariana 
que, por sua vez, tem como maior causa 
a aterosclerose 
• Outras situações também podem 
provocar a obstrução coronariana, 
como o aumento da demanda de 
sangue pelo coração (por aumento da 
FC ou hipertrofia), diminuição do 
volume de perfusão (por choque), 
diminuição da oxigenação (por 
pneumonia ou insuficiência cardíaca 
congestiva) e diminuição da 
capacidade de transportar oxigênio 
(em quadros de anemia) 
 
 
 
• As repercussões de isquemia variam de acordo com o tamanho e a distribuição da artéria 
comprometida, extensão e duração da oclusão, demandas metabólicas do miocárdio e presença 
ou não de circulação colateral 
• A obstrução coronariana por doença aterosclerótica acontece preferencialmente nos terços 
proximais do ramo descendente anterior, na artéria circunflexa e em toda a artéria coronária direita 
• Porém, as manifestações clínicas ocorrem a partir de uma obstrução maior que 70% da luz das 
coronárias, nesse sentido, o indivíduo apresenta angina estável (se tiver 70% de obstrução) e angina 
instável (se tiver 90% de obstrução) 
• O prognóstico desses casos também varia de acordo com a presença de circulação colateral 
• Sabe-se que o local preferencial para o aparecimento de trombos é no ombro da placa 
 
 
 
PATOLOGIA 
Doença isquêmica 
do miocárdio 
MANIFESTAÇÕES DA ISQUEMIA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• As valvas são compostas por folhetos delicados e translúcidos, sendo que a transição entre um 
folheto e outro é representada por uma área chamada de comissura valvar, que é importante pois 
fornece amplitude de abertura para as valvas. As atrioventriculares (mitral e tricúspide) são 
suportadas pelo esqueleto fibroso do coração, pelas cordas tendíneas e pelos músculos papilares. 
Na valva aórtica, a região entre a parede da aorta e a face arterial do folheto (válvula semilunar) é 
chamada de seio de Valsalva; existe um seio em cada folheto (coronariano direito, coronariano 
esquerdo e não coronariano). Além disso, sabe-se que 1-2% da população possui uma valva aórtica 
bicúspide, isto é, com apenas com 2 folhetos e com um cordão fibroso chamado de rafe mediana - 
isso é importante porque a valva bicúspide pode sofrer alterações degenerativas mais precocemente 
do que a valva que possui 3 folhetos 
 
 
 
 
 
• Todas as valvas são estruturas avasculares compostas por três camadas, que são: a superfície 
endotelial/endocárdica, que corresponde à face atrial das valvas atrioventriculares e à face 
ventricular das valvas arteriais; a camada espongiosa, que é composta por um tecido conjuntivo mais 
frouxo; e a camada fibrosa, que fica na base da valva e é composta por um tecido conjuntivo denso 
- ela dá suporte ao tecido valvar e impede sua deformação 
 
 
 
 
 
• As doenças valvares, principalmente as adquiridas, são mais frequentes do lado esquerdo do 
coração e podem se manifestar de duas formas diferentes: 
o Estenose valvar: caracteriza-se por um estreitamento do orifício valvar e consequente 
dificuldade de passagem do sangue. As estenoses normalmente estão associadas com a febre 
reumática e com lesões degenerativas (principalmente calcificação do tecido valvar)o Insuficiência valvar: caracteriza-se pela dificuldade de fechamento do orifício valvar e 
consequente refluxo de sangue para a câmera anterior. Essa insuficiência ocorre não só por 
conta anormalidades dos folhetos, mas também por disfunções no aparelho tensor ou de 
sustentação (representado pelo anel da valva aórtica, cordas tendíneas e músculos papilares), 
por causas inflamatórias (ex: febre reumática) e outras causas não inflamatórias (ex: 
prolapso da valva mitral ou lesões da valva aórtica relacionadas com a síndrome de Marfan). 
No entanto, a insuficiência valvar pode ocorrer mesmo sem lesão das valvas, como é o caso 
SÍNDROMES CORONARIANAS AGUDAS 
Valvopatias 
ESTRUTURA DAS VALVAS 
ETIOLOGIA DAS DOENÇAS VALVARES 
de doenças que provocam dilatação do coração e que podem gerar uma insuficiência mitral; 
assim como também podem haver aneurismas de aorta ascendente (de diferentes causas) que 
levam à dilatação do anel de implantação da valva aórtica, o que também gera uma 
insuficiência aórtica sem que haja lesão dos folhetos valvares 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Febre Reumática: 
• A febre reumática é o principal exemplo das doenças valvares de natureza inflamatória e ocorre de 2 
a 4 semanas após uma infecção de orofaringe pelo estreptococo β-hemolítico do grupo A de 
Lancefield. A doença reumática aguda está relacionada com a susceptibilidade do indivíduo 
(padrão de HLA específico) e com a virulência do agente (existem algumas cepas reumatogênicas) 
• Pode se manifestar de diversas formas, como pancardite (valvopatia reumática crônica, com 
comprometimento dos folhetos pericárdico, miocárdico e endocárdico), poliartrite migratória, 
nódulos subcutâneos, eritema marginatum e Coreia de Sydenham 
• Em relação ao mecanismo de agressão, essa é uma doença mediada imunologicamente por um 
mimetismo molecular entre as proteínas bacterianas e algumas do próprio hospedeiro. 
Basicamente, a infecção de orofaringe gera uma resposta imune humoral (mediada principalmente 
por linfócitos B) e os anticorpos anti-proteína M produzidos fazem uma reação cruzada com proteínas 
sarcoméricas e glicoproteínas teciduais - com isso é formado um infiltrado clássico com macrófagos 
induzidos por linfócitos TCD4+, que são chamados de nódulos de Aschoff. Além disso, a febre 
reumática é uma doença que evolui em surtos de atividade, sendo que cada surto é precedido por 
uma nova infecção de orofaringe pelo estreptococo 
OBS: o coração é o único local que esse processo inflamatório deixa sequelas, em qualquer outro local do 
corpo o organismo se regenera 
o Pericardite fibrinosa: caracteriza-se 
pela perda de transparência da 
superfície epicárdica por deposição de 
fibrina 
o Miocardite: tem um aspecto histológico 
com presença dos nódulos de Aschoff, 
que são representados inicialmente (na 
fase exsudativa) por áreas centrais de 
necrose fibrinoide (necrose do tecido 
colágeno), que ficam envoltas por uma 
reação inflamatória composta 
principalmente por macrófagos 
modificados chamados de células de 
Anitschkow - essa reação inflamatória é 
patognomônica da febre reumática. Já 
VALVOPATIA INFLAMATÓRIA 
nas fases consecutivas, que são a granulomatosa e a cicatricial, ocorre a resolução do 
processo inflamatório 
o Valvulite reumática: caracteriza-se pela presença de vegetações de 2-3mm dispostas de 
forma linear na borda de aposição dos folhetos (onde os folhetos anterior e posterior se 
tocam), com espessamento esbranquiçado dos folhetos e das cordas tendíneas (indicativo de 
fibrose) e neovascularização nos surtos de atividade (aumentam a fibrose e alteram a 
arquitetura valvar). A valvulite é a única manifestação da fase aguda que deixa sequelas 
funcionais (valvopatia reumática crônica), principalmente quando ocorre do lado esquerdo 
(nas valvas mitral e aórtica) - sabe-se 
que a valva mitral é a mais 
frequentemente acometida, podendo 
haver uma estenose ou dupla lesão 
mitral; quando comprometida, a valva 
aórtica aparece junto com a mitral - 
raramente é acometida isoladamente 
 
Valvopatia reumática crônica: 
• Ocorre devido à alteração da arquitetura valvar. Isso 
porque a valva acaba sendo submetida a um maior 
estresse hemodinâmico, o que gera inflamação e fibrose - 
com isso, há perda da transparência dos folhetos 
valvares (por conta da fibrose), com fusão comissural (= 
comissuras valvares desaparecem, de modo que os 
folhetos anterior e posterior ficam unidos), retração (dos 
folhetos e das cordas tendíneas, o que gera insuficiência 
valvar) e neovascularização (por conta do processo 
inflamatório) 
 
Endocardite Infecciosa: 
• A endocardite infecciosa é a lesão valvar ou do endocárdio mural caracterizada por uma 
vegetação (trombo na superfície valvar) que é invadida e colonizada por bactérias ou outros 
agentes, o que leva à formação de vegetações volumosas e friáveis com diferentes graus de 
destruição tecidual. Conforme o avanço da lesão, a valva pode se tornar insuficiente e também pode 
ocorrer formação de êmbolo 
• Essa endocardite pode se manifestar de forma aguda (mais grave), quando é provocada por 
organismos altamente virulentos como o Staphylococcus aureus, os quais provocam grande 
destruição tecidual em valvas previamente normais, podendo levar a um quadro de embolização 
séptica (por fragmentação do trombo) e morte em 50% dos casos; ou de forma subaguda, quando é 
provocada por organismos menos virulentos como o Streptococcus viridans, tem instalação 
insidiosa, normalmente acomete valvas já doentes e provoca uma destruição tecidual menos evidente 
e com melhor prognóstico e recuperação quando tratada adequadamente 
• Patogenia: para que a endocardite infecciosa ocorra, é necessária a coincidência de três fatores: 
o Lesão endotelial e formação de trombos: a lesão é gerada por um fluxo turbulento e jatos de 
alta pressão, o que leva à formação de trombos. Isso é muito frequente em pacientes com 
doenças valvares prévias (ex: doença reumática, prolapso mitral e estenose aórtica senil) ou 
cardiopatias congênitas (ex: shunts de alta pressão em CIV, PCA, DSAV e tetralogia de Fallot) 
o Bacteremia: pode ser decorrente de manipulação em focos dentários, queimaduras, 
hemodiálise, intra-cath, cirurgia cardíaca, aborto por aspiração ou traumas menores nas 
mucosas orofaríngea, gastrointestinal ou gênito-urinária. Por isso que pacientes com 
valvulopatias devem receber antibioticoterapia profilática antes da realização de qualquer 
procedimento que envolva manipulação 
o Virulência: alguns agentes têm uma virulência mais pronunciada por conta de características 
próprias e da capacidade de aderência (na superfície 
endotelial normal ou na superfície de um trombo 
formado na valva previamente lesada). Os agentes 
infecciosos mais frequentes são as bactérias Gram-
positivas, como o Staphylococcus aureus (tem maior 
virulência e causa endocardite aguda - é muito 
frequente em usuários de drogas injetáveis, uma vez 
que esse micro-organismo está presente na pele) e o 
Streptococcus viridans (faz parte da flora da 
cavidade oral, de modo que pode causar 
bacteremia em casos de manipulação de focos 
dentários) 
• Macroscopia e microscopia: as lesões macroscópicas 
das endocardites infecciosas são as vegetações 
(trombos), com rompimento de cordas tendíneas e 
destruição tecidual; as vegetações localizam-se 
sempre na face onde o sangue chega, isto é, na face 
atrial das valvas atrioventriculares ou na face ventricular 
das valvas arteriais. Essa lesão também pode ocorrer 
em próteses valvares, quando geralmente é causada 
por fungos. Na microscopia podem ser vistas colônias 
bacterianas em meio a um trombo (composto por 
fibrina, plaquetas, hemácias e leucócitos), além de um 
processo inflamatório que ocorre na intimidade da 
válvula por conta da destruição tecidual 
• Complicações: são as disfunções valvares (por conta da 
destruição e insuficiência valvar, o que pode gerar 
insuficiência cardíaca), o comprometimento do coração (por embolizaçãoséptica), os fenômenos 
tromboembólicos (por conta da fragmentação do trombo, que pode seguir como êmbolo para o 
miocárdio ou para locais extracardíacos) e a formação de complexos imunes circulantes (provocam 
glomerulonefrite proliferativa focal ou difusa) 
 
Endocardite Não Infecciosa: 
• As endocardites não infecciosas 
(trombóticas não bacterianas) ocorrem 
quando o trombo é asséptico, isto é, não 
foi colonizado por um agente infeccioso - 
exemplos disso são a febre reumática e o 
lúpus eritematoso sistêmico 
• Na macroscopia, nota-se uma valva sem 
inflamação ou destruição do tecido 
valvar, além de um trombo composto por 
fibrina, plaquetas, hemácias e raros leucócitos 
• Essa lesão normalmente ocorre em pacientes em estadios 
terminais de algumas doenças inflamatórias crônicas (ex: 
tuberculose), neoplasias (ex: carcinomas em brônquios, 
estômago, pâncreas e ovários) e coagulopatias, que são 
situações que levam à hipercoagulabilidade sanguínea, o que 
implica na formação de múltiplos trombos em diversos locais 
• Endocardite de Libman-Sacks (é a endocardite do lúpus): 
caracterizada por ocorrer preferencialmente na valva mitral. 
Ocorre pequenas vegetações localizadas em ambas as faces 
das valvas, se estendendo para endocárdio atrial e ventricular. 
Pode ocorrer valvulite concomitante com necrose fibrinóide e 
presença de corpos hematoxilínicos 
 
 
 
 
• As valvopatias degenerativas são representadas por situações em que ocorre calcificação dos 
folhetos ou do aparelho valvar. Podem acontecer tanto na valva aórtica quanto na valva mitral 
 
Estenose aórtica senil: 
• Caracteriza-se por uma calcificação maciça nos seios de Valsava da valva aórtica, o que impede a 
sua abertura 
• Essa lesão ocorre com maior frequência em pacientes com 70-80 anos; porém, ocorre mais 
precocemente quando a valva aórtica é bicúspide (a partir de 50-60 anos) 
• Além disso, essa calcificação eventualmente pode ser acompanhada por um processo inflamatório 
leve e vasos de parede delgada - por isso que se acredita que essa lesão não seja puramente 
degenerativa (por desgaste), mas sim que esteja relacionada com alguns fatores de risco da doença 
VALVOPATIA DEGENERATIVA 
aterosclerótica (ex: idade avançada, sexo masculino, hipertensão, tabagismo, baixa estatura e 
hiperlipidemia) 
• O tratamento dos fatores de risco (ex: 
uso de estatina em casos de 
hiperlipidemia) melhora a condição 
coronariana do indivíduo mas não 
afeta a evolução da lesão valvar 
aórtica 
• Entre as complicações tem-se a 
disfunção diastólica (pode causar 
congestão pulmonar) inicialmente e se 
a causa não cessar pode evoluir para sistólica (podendo causar ICC); além disso, pode ocorrer 
isquemia levando a um quadro de angina 
• As manifestações clínicas envolvem angina, ICC ou síncope 
 
Calcificação do anel da valva mitral: 
• Tem o mesmo mecanismo de lesão da estenose aórtica senil, mas 
a calcificação ocorre no aparelho de sustentação (esqueleto 
fibroso do coração) da valva mitral, o que gera uma insuficiência 
na maior parte das vezes 
• Essa é uma lesão de pacientes idosos e que ocorre com maior 
frequência em mulheres e em portadores de hipertensão arterial 
sistêmica (HAS) e fibrilação atrial 
• Essa calcificação pode causar arritmias e morte súbita 
 
Prolapso mitral: 
• Caracteriza-se por um aspecto redundante dos folhetos 
valvares e ocorre quando a camada espongiosa (formada 
por tecido conjuntivo frouxo) é expandida ao passo em que 
a camada fibrosa (de sustentação) é diminuída - com isso, 
os folhetos valvares são empurrados (por conta da pressão 
sanguínea dos ventrículos na sístole) para acima do anel de 
implantação da válvula mitral, projetando-se para dentro 
do átrio esquerdo. Esse problema é mais frequente na 
valva mitral, mas também pode ocorrer nas outras 
• Essa lesão é mais frequente em mulheres e na maior parte 
das vezes é assintomática, mas em 3% dos casos gera 
complicações como endocardite infecciosa, insuficiência mitral (por 
ruptura de cordas), acidente vascular encefálico (AVE), infartos 
sistêmicos e arritmias ventriculares e atriais (pode causar morte 
súbita) 
• Na macroscopia podem ser vistas valvas deformadas, balonizadas, 
brilhantes e com cordas tendíneas alongadas (suscetíveis ao 
rompimento, o que gera insuficiência) 
• Além disso, o prolapso mitral pode ser restrito à valva, com 
anormalidade local do tecido conjuntivo ou anormalidade anatômica 
do anel fibroso e/ou na disposição das cordas tendíneas; ou 
associado a distúrbios genéticos e outras doenças cardíacas que 
provocam sobrecargas intracavitárias, como é o caso dos distúrbios 
do colágeno (síndrome de Marfan = pode se manifestar como 
prolapso em crianças), formas familiares (mutações associadas ao 
remodelamento da matriz extracelular, como MMVP1, MMVP2 e 
MMVP3) e doenças cardíacas de outras naturezas (que levam ao 
aumento da pressão no ventrículo esquerdo, o que gera uma 
deformação secundária da valva mitral) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• As miocardiopatias são doenças intrínsecas do músculo cardíaco 
que evoluem com disfunção mecânica e/ou elétrica. Existem 
formas primárias (confinadas ao coração) e secundárias 
(manifestações cardíacas de doenças sistêmicas) 
• Grande parte das miocardiopatias tem natureza genética/ 
familiar, mas também podem ser inflamatórias e degenerativas. 
Além disso, esse é sempre um diagnóstico de exclusão, que deve 
ser considerado após a exclusão de doença arterial coronariana, 
hipertensão arterial, doença valvar e cardiopatias congênitas 
(malformações cardíacas) 
• Do ponto de vista morfológico e funcional, as miocardiopatias são 
divididas em 5 tipos - dilatada, hipertrófica, restritiva, 
arritmogênica e não classificável 
 
 
 
 
 
 
• A miocardiopatia dilatada é a forma mais comum de miocardiopatia (90%) e se caracteriza por 
uma dilatação global das câmaras cardíacas e disfunção sistólica (com queda da fração de ejeção), 
que são progressivas e evoluem para um quadro de insuficiência cardíaca importante. Deve-se 
fazer o diagnóstico diferencial dessa doença com a cardiopatia isquemia, valvopatias, cardiopatia 
hipertensiva e cardiopatias congênitas 
• Causas: a miocardiopatia dilatada inclui uma série de doenças, sendo que algumas têm natureza 
genética (20 a 50% dos casos - herança autossômica dominante), com mutações que comprometem 
as proteínas do citoesqueleto (ex: distrofina), do sarcolema (ex: titina) e do envoltório nuclear (ex: 
laminina) - nas crianças a alteração principal ocorre em proteínas mitocondriais; e outras são 
adquiridas, que aparecem como resultado de diferentes agressões ao músculo cardíaco, as quais 
podem ser inflamatórias e infecciosas (ex: miocardites virais), tóxicas (ex: consumo de álcool e uso de 
quimioterápicos), no periparto (mecanismo desconhecido, mas pode ter influência das alterações 
hemodinâmicas e nutricionais) ou podem ser idiopáticas. Em relação às miocardites virais, estas 
podem evoluir para a miocardiopatia dilatada por conta de uma eliminação ineficiente dos vírus, o 
que provoca uma reação imune contra a sua persistência que leva à destruição e degeneração das 
fibras musculares cardíacas e áreas de fibrose intersticial - ao longo do tempo vai ocorrendo o 
remodelamento do coração, que fica 
dilatado e com dificuldade contrátil 
• Manifestações: compreendem as arritmias 
ventriculares e supraventriculares, trombos 
intramurais (são frequentes porque a 
dilatação cardíaca altera o fluxo sanguíneo, 
que segundo a tríade de Virchow contribui 
para a trombose) e até mesmo morte súbita. 
Além disso, a dilatação global do coração 
está sempre associada a algum grau de 
hipertrofia compensatória. Já na 
microscopia não há nenhuma alteração 
característica dessa patologia, mas é possível 
observar uma hipertrofia e fibras cardíacas 
adelgaçadas e vacuolizadas (por conta da 
perda de miofibrilas) 
 
Miocardiopatia
s 
MIOCARDIOPATIA DILATADA 
 
 
 
 
• A miocardiopatia hipertrófica é comum (1 a cada 500nascidos vivos) e se caracteriza por uma 
hipertrofia biventricular mais acentuada à esquerda e assimétrica (na maioria das vezes o septo 
interventricular é a parede mais grossa) e com disfunção diastólica (por dificuldade de enchimento 
da câmara ventricular). Deve-se fazer o diagnóstico diferencial com cardiopatia hipertensiva e 
estenose aórtica, que são condições que causam uma hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo 
• Causas: a miocardiopatia hipertrófica é sempre genética, com herança autossômica dominante e 
penetrância variável - isto é, nem todas as pessoas portadoras de mutação evoluem para esse 
fenótipo mais grave. Ela está associada com uma mutação da cadeia pesada da β-miosina 
(principalmente), mas também podem existir mutações de proteínas que compõem o sarcômero 
• Manifestações: compreendem a obstrução da 
via de saída do sangue do ventrículo 
esquerdo (presente em ⅓ dos pacientes) e a 
hipertrofia ventricular assimétrica (na 
maioria dos casos o septo interventricular tem 
uma espessura maior do que a parede livre). 
Essa hipertrofia costuma ser mais pronunciada 
junto à via de saída do ventrículo esquerdo, de 
modo que é criado um gradiente de pressão 
entre o ventrículo esquerdo e a aorta, levando 
a um turbilhonamento do fluxo sanguíneo que 
atrapalha o fechamento da valva mitral - por 
conta disso, o folheto anterior da valva mitra 
pode ser puxado e bater contra o septo 
interventricular, o que piora a obstrução na via 
de saída do VE e causa um trauma na 
superfície endocárdica chamado de lesão em 
espelho (espessamento do endocárdio) 
• Na macroscopia, além da hipertrofia 
assimétrica e da lesão em espelho, são 
observadas áreas de fibrose intramural (em 
meio ao miocárdio). A microscopia é bastante 
característica, com um desarranjo 
pronunciado na disposição das fibras 
musculares cardíacas, o que também ocorre 
entre os feixes e miofibrilas de cada fibra 
cardíaca - também são vistos núcleos 
aumentados de volume e hipercorados 
(indicativo de hipertrofia), fibrose intersticial 
(com colágeno) e espessamento de vasos 
intramiocárdicos 
 
 
 
 
• A miocardiopatia restritiva caracteriza-se por ventrículos de tamanho normal mas pouco 
complacentes (com dificuldade de enchimento), átrios dilatados (por conta da sobrecarga de 
volume) e disfunção diastólica (dificuldade de enchimento das câmaras cardíacas). Deve-se fazer o 
diagnóstico diferencial dessa doença com a pericardite constritiva. Ela pode aparecer de maneira 
isolada (idiopática) ou secundária a outras 
doenças 
• A microscopia mostra alterações variadas (ex: 
hipertrofia, fibrose intersticial e desarranjo 
generalizado dos miocardiócitos) e nem 
sempre o grau de alteração histológica é 
proporcional ao grau de disfunção miocárdica. 
Já na macroscopia observa-se uma dilatação 
atrial, ventrículos de tamanho normal e 
MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA 
MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA 
miocárdio extremamente rígido. Então, a 
miocardiopatia restritiva pode ser secundária 
às seguintes situações: 
• Fibroelastose endocárdica: compreende o 
espessamento esbranquiçado da superfície 
endocárdica, o que pode ocorrer em corações 
com malformações (ex: atresia aórtica e 
defeito do septo atrioventricular) ou em 
corações normais (acredita-se que a 
fibroelastose seja a via final comum de 
agressões intra-uterinas, talvez associadas a 
infecções virais [ex: caxumba] ou a mutações 
genéticas [ex: gene tafazina]) 
• Endomiocardiofibrose: é uma doença de 
países tropicais que compreende uma fibrose 
endocárdica no ⅓ mais interno do miocárdio. 
Provoca comprometimento dos ventrículos, 
que ficam com sua cavidade ocupada por 
placas de fibrose, o que também prejudica a 
via de entrada em porção apical e muitas 
vezes os folhetos das valvas atrioventriculares 
acabam se aderindo à fibrose - com isso, há 
uma cavidade ventricular pequena (com 
restrição ao enchimento) e insuficiência 
valvar, o que justifica a sobrecarga de volume 
que leva à dilatação dos átrios. A 
endomiocardiofibrose tem causa 
desconhecida, mas existem diversas teorias 
que a explicam, as quais envolvem infecções 
parasitárias associadas à hipereosinofilia, 
deficiências nutricionais e alterações 
relacionadas à dieta. Ao diagnóstico não é 
encontrada hipereosinofilia periférica, o que permite o 
diagnóstico diferencial com a endomiocardite eosinofílica de 
Loeffler 
• Endomiocardite eosinofílica de Loeffler: é uma doença de 
climas temperados que se caracteriza pela presença de 
placas esbranquiçadas que ocupam as cavidades 
ventriculares direita e esquerda - nos estadios terminais tem 
um aspecto histológico indistinguível. Esse processo está 
associado com uma síndrome hipereosinofílica, com 
hipereosinofilia periférica e sinais de infiltração dos eosinófilos 
nos tecidos, onde degranulam e liberam proteínas (ex: 
proteína básica principal presente nos grânulos) que agridem 
o músculo cardíaco. Essa síndrome pode ser primária 
(neoplásica), quando é causada por doenças 
mieloproliferativas ou linfoproliferativas (na medula óssea), 
sendo que a maior parte está relacionada aos receptores 
PDGFRα e β; ou secundária à parasitose intestinal; também 
pode ter causa familiar ou idiopática. Além disso, nessa 
doença são identificadas três fases, 
que são: a necrótica (por ação dos 
grânulos dos eosinófilos), a trombótica 
e a fibrótica (quando os trombos são 
transformados em fibrose, o que é 
semelhante à endomiocardiofibrose) 
• Amiloidose cardíaca: o 
comprometimento cardíaco ocorre 
principalmente na forma sistêmica da 
doença, a qual está relacionada com 
as cadeias leves de imunoglobulinas. 
Então, as cavidades cardíacas podem ficar maiores 
ou mais dilatadas e o amiloide pode infiltrar no 
miocárdio, nas válvulas e no endocárdio. Na 
microscopia observa-se a deposição de material 
róseo, homogêneo e eosinofílico entre as musculares 
fibras cardíacas, encarcerando-as - o diagnóstico é 
feito através da coloração do tecido com vermelho 
congo e observação dele pela luz polarizada, o que 
provoca uma birrefringência verde maçã 
 
 
 
 
 
 
 
 
• A miocardiopatia arritmogênica é uma doença degenerativa miocárdica, determinada 
geneticamente, que se caracteriza por um coração que nasce normal e vai se alterando 
progressivamente ao longo da vida 
• É familiar em 50% dos casos, isto é, existem 
outros casos dentro da família; tem herança 
autossômica dominante, baixa penetrância 
e variável expressividade (nem todos os 
doentes têm o mesmo fenótipo) - está 
relacionada com uma mutação das 
proteínas que compõem os desmossomos 
• Do ponto de vista funcional, a principal 
manifestação dessa doença é a arritmia ventricular, o 
que muitas vezes provoca morte súbita. Do ponto de vista 
morfológico, caracteriza-se pela substituição do 
músculo cardíaco por tecido fibro-adiposo da região 
epicárdica para o endocárdio, poupando o miocárdio 
trabecular; na microscopia observa-se a gordura e a 
fibrose infiltrando o músculo cardíaco 
• Além disso, essa miocardiopatia é dividida em alguns 
estágios, que são: não estrutural (coração normal), 
surtos agudos de necrose e apoptose (lembram infartos 
do miocárdio e são desencadeados por exercício intenso 
ou inflamação) e atrofia miocárdica com substituição 
fibroadiposa progressiva 
 
 
 
 
• As miocardiopatias não classificáveis não se encaixam em nenhum dos outros tipos do ponto de vista 
morfológico e funcional 
• Um dos exemplos é o miocárdio não compactado, 
que é uma doença congênita (isolada ou familiar) e 
com várias mutações relacionadas (inclusive a da 
cadeia pesada da β-miosina, característica da 
miocardiopatia hipertrófica - por isso que uma 
mesma família pode ter diferentes fenótipos de 
miocardiopatias). Essa doença tem baixa 
prevalência, manifestações variadas (ex: disfunção 
e insuficiência cardíaca, trombos, arritmias e morte 
súbita) e acredita-se que ocorra devido a uma falha 
na embriogênese entre a 5ª e a 8ª semana de 
gestação, o que leva à persistência de um padrão 
macroscópicosemelhante a uma esponja no 
miocárdio (em diferentes extensões) 
MIOCARDIOPATIA ARRITMOGÊNICA 
MIOCARDIOPATIA NÃO CLASSIFICÁVEIS 
• As miocardites virais normalmente acompanha um quadro de problemas respiratórios. Normalmente 
afeta indivíduos imunodeprimidos, mulheres grávidas e crianças. 
Essa miocardite pode causar IC e arritmias dias ou semanas 
depois da infecção 
• A miocardite bacteriana geralmente ocorre por causa 
secundária, afeta o coração pela via hematogênica 
• A miocardite por fungo ocorre através da disseminação fúngica 
por endocardite valvar e disseminação de infecções fúngicas em 
imunodeprimidos. Entre os fatores predisponentes temos 
imunodepressão e prótese valvar 
• A miocardite por protozoário temos duas doenças mais 
importantes – por toxoplasma gondii, geralmente é 
assintomático e afeta mais imunodeprimidos que reativa um 
processo latente, ocorre proliferação de parasitas dentro das 
fibras levando a ruptura que leva ao aparecimento de infiltrado 
linfocitário, plasmócitos, eosinófilos e histiócitos, tem associação 
com comprometimento de SNC; já na miocardite chagásica 
aguda é caracterizada pela destruição das fibras miocárdicas 
pela infestação parasitária, na fase crônica ocorre uma resposta 
imune induzida pelo parasita através de linfócitos T 
sensibilizados pelo parasita e anticorpos (ocorre reação cruzada 
com células miocárdicas, células nervosas e proteínas 
extracelulares levando a lesão miocárdica com fibrose), além 
disso, leva a alteração de microcirculação (agregação 
plaquetária, trombose e disfunção endotelial)