Cirrose Hepática

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Cirrose Hepática 1
Cirrose Hepática
Introdução
Definição: fibrose + nódulos de regeneração
Risco de hepatocarcinoma
Manifestações
Hipertensão porta
Varizes
Ascite
Esplenomegalia
Circulação colateral
Insuficiência hepática
Icterícia (às custas de BD)
Falha na síntese de proteínas: redução da albumina / coagulopatia
Acúmulo de amônia: encefalopatia hepática
Aumento de estrogênio: ginecomastia, teleangiectasia, eritema palmar
Transaminases em níveis normais ou discretamente elevados
Avaliação da gravidade
Child-Pugh e MELD
Classificação de Child-Pugh
5 itens: bilirrubinas, encefalopatia, albumina, TAP/INR, ascite
Pontuação de 5 a 15
Cirrose Hepática 2
CHILD A: 5-6 pts
CHILD B: 7-9 pts
CHILD C: ≥ 10 pts
Classificação de MELD
3 itens: bilirrubina, INR e creatinina
Utilizado para prioridade para transplante hepático
Causas de Cirrose Hepática
V - Vírus: B/C 
I - Infiltração gordurosa: álcool ou não-álcool
D - Depósito: cobre (Wilson), ferro (hemocromatose)
A - Autoimune: colangite biliar primária, hepatite autoimune
Doença Hepática Gordurosa Alcoólica
Limites seguros de consumo de álcool:
Homem: 21U/semana
Mulher: 14U/semana
1 lata = 1,7U
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Abuso de álcool :
Questionários CAGE ou AUDIT
Laboratório: aumento de GGT; aumento de VCM 
Espectros de manifestação
1) Esteatose alcoólica
Libação
Pode resolver sozinha
2) Hepatite alcoólica
Libação no bebedor crônico
Culpado pela agressão ao fígado: acetaldeído (produto da hiperativação das enzimas 
hepáticas do beber crônico)
Hepatite: febre, icterícia, dor, TGO > TGP (AST > ALT) → geralmente TGO > 2x TGP
Leucocitose (20-30 mil leucócitos): reação leucemoide
Tratamento: abstinência alcoólica
Se caso grave (índice de Maddrey ≥ 32): corticoide por 4 semanas 
(prednisolona)
3) Cirrose alcoólica
Bebedor crônico
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Doença Hepática Gordurosa Não-Alcoólica
Relação com síndrome metabólica e obesidade
Manifestações: assintomático; dor abdominal; elevação de transaminases (TGP > 
TGO)
Fisiopatologia
Resistência insulínica → acúmulo de triglicerídeos no fígado
~20% esteatose 
→ 3-5% esteato-hepatite (NASH) 
→ 1-3% cirrose
Diagnóstico
Imagem (USG): detecta esteatose
Excluir outras etiologias de hepatopatia e esteatose → dx de exclusão
Biópsia: se indício de cirrose
Tratamento
Dieta + exercício
Glitazonas
Vit E
Liraglutida (recente)
Doença de Wilson
Fisiopatologia
Mutação ATP7B → redução da excreção de cobre → aumento de cobre e redução da 
ceruloplasmina
Manifestações
Doença hepática (aguda/crônica/cirrose)
Neurológicas: alterações de movimento; prejuízo do rendimento escolar em crianças
Cirrose Hepática 5
Anel de Keyser-Fleisher (exame oftalmológico: lâmpada de fenda)
Diagnóstico
Cobre urinário ou hepático (biópsia)
Tratamento
Quelante de cobre: trientina
Transplante → cura a doença (a mutação tem expressão hepática)
Hemocromatose
Fisiopatologia
Mutação no gene HFE → aumento da absorção intestinal de ferro
Manifestações
Aumento da saturação da transferrina
Aumento da ferritina
6Hs - Hepatopatia (depósito no fígado) / Hiperglicemia (depósito no pâncreas) / 
Hiperpigmentação (depósito na pele) / Heart (depósito no coração - insuficiência 
cardíaca) / Hipogonadismo (depósito na hipófise) / Hartrite (depósito nas articulações)
Chamada antigamente de diabetes bronzeado
Diagnóstico
Teste genético (mutação C282Y)
Tratamento
Retirar sangue: sessões de flebotomia (sangria) até que a ferritina chegue perto de 50 
ng/ml
Transplante: não cura (a alteração genética não se expressa no fígado, e sim no 
intestino)
Colangite Biliar Primária
Cirrose Hepática 6
Antiga cirrose biliar primária
90-95%: mulher de meia idade (40 a 60 anos)
Fisiopatologia
Imunoglobulina IgM → depósito microscópico no ducto biliar do espaço porta
Dificuldade de excretar a bile → acúmulo de sal biliar (tóxico para o hepatócito) → 
lesão crônica → cirrose
Manifestações
Geralmente assintomático
Prurido (acúmulo de sal biliar na pele); xantelasma (acúmulo de colesterol); icterícia 
(agressão ao fígado)
Comum associação com síndrome de Sjögren e tireoidite de Hashimoto
Diagnóstico
Elevação de FA (lesão de via biliar)
Anticorpo antimitocôndria (AMA)
Tratamento
Imunossupressão não adianta
Ácido ursodesoxicólico (sal biliar não tóxico)
Transplante
Hepatite Autoimune
Mais comum em mulheres jovens
Fisiopatologia
Imunoglobulina IgG
Agressão autoimune contra o fígado
Tipo 1: FAN, anticorpo antimúsculo liso
Tipo 2: anti-LKM1
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Manifestações
Assintomático
Doença hepática (aguda/crônica/cirrose) 
Tratamento
Imunossupressão: prednisona + azatioprina
Complicações da Cirrose Hepática
Hipertensão Portal
Varizes esôfago-gástricas
Esplenomegalia
Varizes retais
Circulação colateral em cabeça de medusa
Sinal de Cruveilhier-Baumgarten: sopro e frêmito na cabeça de medusa
Encefalopatia
Ascite - relacionada à hipertensão sinusoidal
Classificação
Pré-hepática
Hepática ou intra-hepática
Pré-sinusoidal
Sinusoidal → ascite
Pós-sinusoidal → ascite
Pós-hepática → ascite
A princípio, as hipertensões porta pré-pré (pré-hepática e pré-sinusoidal) não provocam 
ascite
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Hipertensão Portal Pré-Hepática
Causas: trombose da veia porta ou trombose da veia esplênica
Trombose da veia porta:
Hipercoagulabilidade
Crianças: infecção de cateter umbilical
Trombose da veia esplênica:
Hipertensão porta segmentar: pancreatite crônica
Hipertensão Portal Intra-Hepática
Pré-sinusoidal:
Esquistossomose
Inicialmente sem ascite
Infestação muito grande → reação inflamatória granulomatosa → hipertensão 
sinosoidal → ascite
Cirrose concomitante → ascite
Cirrotização da esquistossomose: episódio de HDA por sangramento varicoso 
→ ascite
Sinusoidal:
Cirrose hepática
Pós-sinusoidal:
Doença veno-oclusiva - oclusão da veia centro lobular
Doença enxerto-hospedeiro
Doença do chá da Jamaica (”bush tea disease”) ou chá de maria mole (no BR)
Hipertensão Portal Pós-Hepática
Doenças cardíacas:
ICC, pericardite constritiva
Trombose da veia hepática:
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Síndrome de Budd-Chiari (obstrução de qualquer via de saída do fígado)
Trombose, neoplasia
Diagnóstico
É clínico
Exames complementares
USG com Doppler:
Aumento do calibre da porta (n =12 mm) e da esplênica (n = 9 mm)
Fluxo hepato fugal
Elastografia por US:
≥ 21 kPa
Gradiente pressórico entre veia porta e veia cava inferior:
Em pacientes com cirrose compensada: 
≥ 6 → hipertensão porta
≥ 10 → varizes
≥ 12 → aumento do risco de ascite e de ruptura de varizes
Abordagem das Varizes
Cenário 1: nunca sangrou
Profilaxia primária
Presença de varizes de alto risco:
Calibre médio ≥ 5 mm ou grosso > 20 mm
Cherry-red spots (manchinhas vermelhas no cordão varicoso)
Varizes em Child B e C
Formas de profilaxia:
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Uma OU outra:
Beta bloqueador não seletivo VO na dose mais alta que o paciente tolerar
Propranolol ou carvedilol (se IC)
Ligadura elástica por EDA
Cenário 2: está sangrando
Estabilização do paciente
ABC
Reposição volêmica com cristaloides
IBPs, suspender betabloqueador, iniciar procinéticos (acelerar esvaziamento 
gástrico) ou SNG para lavar o estômago
Vasoconstritor esplâncnico: TERLIPRESSINA (é o melhor) ou somatostatina ou 
octreotide → não precisa da confirmação endoscópica de sangramento varicoso 
para começar, se tiver comemorativos de hipertensão portal, já começa, se não for, 
tira depois
Ceftriaxone ou Norfloxacino para profilaxia de PBE (se sangramento varicoso ou 
ascite)
Reposição de componentes sanguíneos: 
+/- hemácias (Hb < 7 ou < 9 em coronariopata/anginando)
+/- plaquetas (< 50 mil)
+/- fibrinogênio
+/- complexo protrombínico ou plasma
Descobrir fonte e tratar:
1) EDA:
Idealmente em até 12 horas
Ligadura elástica é a terapia de escolha
Se varizes gástricas: cianoacrilato (cola)
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Se ectasias gástricas: laser de argônio
2) Balão de Segstaken-Blakemore:
Se sangramento incontrolável por EDA + drogas
Precisa de viaaérea protegida (IOT)
Infla o balão gástrico com 100 ml de ar → rx → infla mais 300 ml (total até 500 
ml)→ traciona com força de até 1 kg (deixa soro de 500-1000 pendurado no 
cateter) → se não parar de sangrar, inflar o balão esofágico até 35-45 mmHg
Deixa insuflado por 12 horas e desinsufla pra ver se parou de sangrar
Depois que parou, deixa o cateter por 24-48 horas antes de retirar
3) TIPS: Shunt Portossistêmico Intra-Hepático Transjugular
Indicação: hemorragia refratária
Vantagem: ponte para transplante
Desvantagem: induz encefalopatia em 30% dos casos
Contraindicações:
Encefalopatia prévia ou atual
Insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar ou insuficiência hepática graves
Doença policística do fígado
Abscesso hepático e sepse
4) Cirurgias de urgência
Shunts não seletivos
Cenário 3: já sangrou
Profilaxia secundária
1) Beta bloqueador + ligadura elástica
2) Refratário: TIPS ou shunt esplenorrenal distal (seletivo)
Abordagem da Ascite
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Contraindicações à paracentese: CIVD ou hiperfibrinólise
Diagnóstico
GASA: 
Gradiente albumina soro-albumina ascite
GASA ≥ 1,1 → hipertensão porta
Se proteína total < 2,5 g/dl → cirrose
Se proteína total ≥ 2,5 g/dl → HP pós-hepática (IC, Budd-Chiari)
GASA < 1,1 → neoplasia, tuberculose peritoneal, ascite pancreática, síndrome 
nefrótica
Se proteína total < 2,5 g/dl → síndrome nefrótica
Se proteína total ≥ 2,5 g/dl → neoplasia, tuberculose peritoneal, pâncreas
BK: pedir ADA (> 40)
Análise do líquido ascítico:
Aspecto macroscópico:
Seroso: cirrose
Hemorrágico: neoplasia (além de acidente de punção)
Turvo: infecção ou quilosa
Citometria/citologia: 
PNM ≥ 250: peritonite bacteriana (PBE ou PBS)
Bioquímica:
Proteína total, glicose e LDH → diferenciam PBE e PBS
Triglicerídeos elevados: ascite quilosa (linfoma, pancreatite, trauma, neoplasias 
sólidas)
Gram e cultura
Tratamento
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Restrição de sódio:
2g Na/dia (4-6g de sal)
Restrição hídrica:
Se paciente hiponatrêmico (Na < 125)
1 a 1,5L/dia 
Diuréticos (VO):
Normalmente terapia dupla: espironolactona + furosemida
Relação E:F = 100:40
Espironolactona: iniciar com 100 mg, máximo 400 mg/dia (4x)
Furosemida: iniciar com 40 mg, máximo 160 mg/dia (4x)
Aumentar a dose a cada 3-5 dias
Objetivo: reduzir 0,5 kg/dia ou 1 kg/dia se tem edema
Paracenteses de alívio:
Ascite sintomática/tensa 
Tratamento da ascite refratária:
+/- 10% dos casos → os outros é o paciente que não tá seguindo a restrição de sal
Falência, recorrência ou situações que não pode usar diurético (azotemia, Na < 120, K 
> 6)
Tratamento inicial:
Suspender betabloqueador se PA < 90x60 e/ou PAM < 82
Midodrina VO (droga usada para hipotensão postural)
Em caso de falha:
Paracenteses terapêutica seriadas
Se paracentese de grande volume (>5-6L): repor 6-8/10g de albumina por litro 
retirado (não é por litro acima de 5)
TIPS, transplante
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Peritonite Bacteriana Espontânea (PBE)
Etiologia:
Monobacteriana: E. coli, Klebsiella, Estreptococos
Clínica:
Assintomática ou febre, dor abdominal, encefalopatia
Diagnóstico:
Ascite com PNM ≥ 250
Tratamento:
Excluir PBS + retirar betabloqueador
Cefotaxima 2g 8/8h por 5 dias
Profilaxia de síndrome hepatorrenal:
Albumina 1,5g/kg agora e 1g/kg no 3º dia
Profilaxias para PBE
Profilaxia primária:
Aguda: no sangramento varicoso
Ceftriaxone ou norfloxacino por 7 dias
Crônica: se proteína ascítica < 1,0 a 1,5g
Norfloxacino 400 mg/dia
Profilaxia secundária:
Enquanto tiver ascite
Norfloxacino 400 mg/dia
Profilaxia Bacteriana Secundária (PBS)
Etiologia:
Polibacteriana → abdome cirúrgico
Diagnóstico:
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Ascite com PNM ≥ 250 + dois ou mais dos seguintes:
Proteínas > 1g/dl 
Glicose < 50 mg/dl
LDH elevado
CEA > 5 e FA > 240
Tratamento:
Retirar betabloqueador
Cefotaxima + Metronidazol
TC + cirurgia ou drenagem
Outras infecções:
Ascite neutrofílica
PNM ≥ 250 + cultura negativa
Tratamento: igual à PBE
Bacterascite
< 250 + cultura positiva
Trata se sintomático
Encefalopatia Hepática
Fisiopatologia: aumento de amônia e outras toxinas
Etiologia:
Hemorragia digestiva, infecção (PBE/PBS) 
Constipação
Clínica: alteração de sono, flapping, desorientação, coma
Tratamento:
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Lactulona: laxativa, pH fecal mais ácido (maior transformação de amônia NH3 em 
amônio NH4)
ATB: rifaximina, neomicina, metronidazol
Se agitação: haloperidol (não usar benzodiazepínico)
Síndrome Hepatorrenal
Fisiopatologia: vasodilatação periférica + vasoconstrição renal (exagerada)
Clínica e diagnóstico:
Hepatopata grave + injúria renal aguda ou creatinina > 1,5
Diagnóstico de exclusão: não pode ter hipovolemia, infecção ou droga nefrotóxica
USG normal
Tratamento: 
Albumina + noradrenalina ou terlipressina +/- Hemodiálise
Albumina diminui vasodilatação periférica (segura o líquido no vaso)
Noradrenalina ou terlipressina: vasoconstrição
Definitivo: transplante hepático
Síndrome Hepatopulmonar
Fisiopatologia: vasodilatação periférica + vasodilatação pulmonar (exagerada)
Clínica e diagnóstico:
Hepatopata grave com hipertensão portal
Platipneia: dispneia em ortostase
Ortodeóxia: dessaturação em ortostase
Tratamento: transplante hepático