APG 10 - HIPOPARATIREOIDISMO E HIPERPARATIREOIDISMO

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APG 10 - HIPOPARATIREOIDISMO E HIPERPARATIREOIDISMO
Ca sérico total = ionizado (designa a hiper ou hipocalcemia) + complexado + ligado a
proteína
1. Hiperparatireoidismo
● Epidemiologia:
EUA: prevalência de 1:1000. Chances aumentadas em mulheres pós- menopausa. Acomete
entre 50 e 65 anos, principalmente. Negros > brancos> asiáticos. 66/100000 entre
mulheres, 25/100000 entre homens. Mais casos entre China e Índia, pois não há rotina de
testagem. Dentre os casos de hipercalcemia, apenas 23,4% é testado para
hiperparatireoidismo.
● Etiologia:
Primário: Adenomas (2-3:1 nas mulheres, 85% dos casos, nas células principais,
esporádicos com solitários, superexpressão da ciclina D1 inativando MEN2), hiperplasia
(atípica, apenas 1 célula, porém outras possuem anormalidade, baixa de gordura, uso
crônico de lítio) e carcinoma (raro, hipercalcemia grave e tumoração cervical palpável,
PRAD-1 - decodificador de PTH).
Secundário: doença renal crônica, deficiência de vitamina D, hipercalcemia hipocalciúrica
familiar (NEM 1, NEM 2A), hiperparatireoidismo neonatal grave.
Terciário: causa secundária, através do estímulo, leva a hiperplasia glandular difusa.
● Patogenia:
Aumento de PTH e níveis séricos de cálcio, massa celular aumentada ou defeito secretor.
sensibilidade reduzida da secreção de PTH aos níveis de cálcio ou secreção autônoma
(rara). Glândulas aumentadas e desvio para direita em seu ponto de ajuste de cálcio para
secreção.
Osso: aumento da reabsorção óssea, alta de cálcio e fósforo
Rins: fosfatúria, alta reabsorção de cálcio, estímulo a enzima conversora de vitamina D (1-
alfa-hidroxilasa)
Intestino: alta absorção de cálcio e fósforo
● Manifestações clínicas:
Assintomática, nefrocalcinose e nefrolitíase, alta renovação óssea com baixa
massa, reabsorção subperiosteal, osteoporose, náuseas e vômitos, obstipação, pancreatite,
hipertensão, isquemia, encurtamento do intervalo QT, bloqueio ADH (diabetes insipidus
nefrogênica), bloqueio dos canais de sódio, estímulo as células parietais secretarem HCl.
Osteíte fibrose cística ("sal e pimenta" no crânio e tumores
marrons nas falanges médias e distais)
● Diagnóstico:
2x dosagens simultâneas de cálcio (elevado) e PTH (elevado ou normal)
Baixa no fosfato sérico e alta na vitamina D. Retirar lítio e tiazídicos. Função renal, calciúria
24 h (maior que 400, buscar outros fatores de riscos). marcadores de remodelamento
(fosfatase alcalina, osteocalcina, P1NP). Densitometria óssea. Cintilografia óssea com Tc
-MDP.
Normocalcemia - variação da etiologia primária, excluindo causa secundária. Quando maior
comparada a coletas anteriores, mas dentro do padrão
● Tratamento:
Cirurgia (paratireoidectomia) - subtotal (retira-se 3 glândulas e ¾ de uma), total e total com
autoimplante (músculo braquiorradial do antebraço é a preferida, mas também se pode
implantá-los no músculo esternocleidomastoideo)
Avaliação anual de calcemia, clearance de creatinina e DXA (lombar, fêmur e antebraços)
Ingesta de cálcio e vitamina D
Mulher na menopausa: repõe estrogênio + raloxifeno (modulador seletivo receptor de
estrogênio)
Osteoporose: bifosfonato e alendronato
Calcimiméticos
2. Hipoparatiroidismo
● Epidemiologia:
Associado a cirurgia na região cervical (0,9 a 1,6% desenvolve), sendo 75% das causas: a
pós-cirurgia. Em crianças, causas genéticas. 121% dos pacientes hospitalizados são por
hipomagnesemia.
● Etiologia:
Trauma inadvertido. Remoção ou desvascularização das glândulas. Hipocalcemia
pós-operatória (transitória ou permanente). Síndrome da insuficiência poliendócrina.
Destruição autoimune (síndrome poliglandular autoimune tipos. sobrecarga de Fe
(hemocromatose) ou de cobre (doença de Wilson). Pseudo-hipotireoidismo (patologia
autossômica dominante que inativa a proteína Gs). Idiopática (mutação ativadora do CaSR).
● Patogenia:
Não consegue manter as concentrações de cálcio. Perda dos efeitos renais conservadores
de cálcio do PTH e incapacidade de gerar 1,25-(OH)2D. Hipocalcemia e hiperfosfatemia
(túbulo proximal), cálcio na urina e baixa mobilização óssea. Pode haver baixa de magnésio
que mantém a resposta secretora do PTH
● Manifestações clínicas:
Assintomática. Tetania latente ou franca (leve - dormência perioral, parestesia em mãos e
pés, cãibras musculares) com espasmos dolorosos do carpo e estridor laríngeo. Sinal de
Chvostek (torção involuntária dos músculos faciais desencadeada por discreto toque sobre
o nervo facial, anteriormente ao meato auditivo externo) e sinal de Trousseau (espasmo
carpal, isto é, flexão do pulso e articulações metacarpofalangeanas, extensão das
articulações interfalangeanas distais e proximais, e adução do polegar e dedos, em
resposta à compressão do braço por meio de esfigmomanômetro insuflado 20 mmHg acima
da pressão sistólica durante 3 minutos)
Hiperventilação induz tetania
Crônica - catarata, ceratoconjuntivite, sintomas extrapiramidais
Congênita - osteosclerose, espessamento cortical, anormalidade craniofacial
Idiopática ou pós cirúrgica - alta DMO
Convulsão - baixa concentração de cálcio no líquido cefalorraquidiano
● Diagnóstico:
Baixa no PTH, alta no fosfato sérico, cálcio baixo ou normal, baixa na vitamina D
● Tratamento:
Hipocalcemia aguda: infusão endovenosa bolus de gluconato de cálcio ou cloreto de cálcio
a 10%
Hipocalcemia crônica: sais de cálcio (citrato e lactato) e vitamina D (calcitriol ou
colecalciferol em rim íntegro)
Hipomagnesemia: sulfato de magnésio a 10,20 ou 50%
Por mutação ativadora do CaSR: tiazídicos sem vitamina D
Hiperfosfatemia: cloridrato de sevelamer (resinas)