HEMATOLOGIA - 402

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HEMATOLOGIA
Introdução à HEMATOLOGIA.
Hematopoiese/ eritropoiese:
formação das células sanguíneas
(hemácias, leucócitos e plaquetas),
desenvolvimento e maturação. São
produzidas 6 bilhões de
células/dia/kg. Medula óssea
funcionante no esterno e quadril
predominantemente na vida adulta.
Hemocaterese: fígado e baço fazem o
“controle de qualidade” das células,
danificadas/ envelhecidas.
Tempo de vida em média das células:
Se há baixa quantidade de células, a
medula óssea é provocada para
produzir mais, no entanto, para que
ocorra esse feedback a medula deve
estar íntegra.
Célula tronco é indiferenciada: não
tem função específica. Necessita de
estímulo para produção, tais como,
fatores de crescimento, estimulantes
de colônias, citocinas - interleucinas,
eritropoietina.
Hemácia: célula diferenciada,
transportar O² e CO².
Leucócito: fagocitar antígenos,
produzir anticorpos.
Plaquetas: atua na cascata da
coagulação.
Eritropoietina: produzida em maior
parte pelos rins - pacientes DRC em
geral são anêmicos. Sua produção
está associada à hipóxia tecidual, fator
regulador da eritropoiese - ao longo
do desenvolvimento, diminuem de
volume e perdem o núcleo.
Anemia - pouca hemacia - pouco
oxigênio.
Eritrócitos/ hemácias: mais abundante
no sangue, hemoglobina (transporte
de O²), 120 dias, vermelha, anucleada.
Leucócitos: *Os neutrófilos são os mais
abundantes.
Os monócitos devem migrar para os
tecidos, onde irão se tornar
macrofagos e lá vão atuar na
fagocitose, combatendo
principalmente processos infecciosos.
Izabella Santos
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Linfócitos: combate de infecções,
principalmente virais. B (medula), T
(amadurecem no Timo) e NK. Após o
amadurecimento, os linfócitos migram
para os órgãos linfóides 2°.
Plaquetas: Células tronco - precursor
megacariócito. Envolvidas no processo
de coagulação sanguínea, havendo
maior produção de plaquetas quando
há sangramentos.
ANEMIAS
Anemia não é diagnóstico e sim sinal
de uma doença de base que deve ser
investigada. Exceto as congênitas e
Talassemias.
- Baixa concentração de
hemoglobina ou n° de
hemácias.
- Hemácias/ hematócrito na
mulher > 12-16/ 35-45,
gestantes > 11/34-47 e Homem >
14-18/ 40-50.
- Gestante faz hemodiluição por
isso valores mais baixos.
Como interpretar o
Hemograma/Eritrograma?
Eritrócitos: n° de hemácias.
Hb: concentração de hemoglobina por
volume de sangue.
Ht: volume correspondente de células
do sangue.
Hm: n° de células em volume de
sangue.
VCM: volume corpuscular médio. Na
Anemia Ferropriva o VCM está
reduzido e na Megaloblástica está
aumentado. Microcítica X Normocítica
X Macrocítica
RDW: índice anisocítico - diferença de
tamanhos.
HCM: hemoglobina corpuscular
média. Quanto mais hemoglobina na
hemácia mais vermelha ela é. A
Anemia Ferropriva reduz o HCM.
Hipocrômica X Normocrômica X
Hipercrômica.
CHCM: concentração de hemoglobina
corpuscular média - corrigida pelo Ht.
Ferritina:proteína de armazenamento
do ferro, sendo a mais sensível para
identificar deficiência de ferro. Diminui
antes que a anemia e outras
alterações. H 30-200 M 20-110.
Transferrina: proteína que se liga ao
Fe e transporta-o.
Izabella Santos
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TIBC: capacidade de ligação ao ferro
quando é alta significa que o nível de
ferro no sangue está inferior ao
normal, e dessa maneira é muito
provável que você sofre de deficiência
desse mineral.
Hemácias hipoproliferativas -
reticulócitos diminuídos, anemia
aplástica/ nutricionais e
Mielodisplasias.
Reflete insuficiência medular, em geral
causada por deficiência de ferro ou
lesão de MO ou estímulo inadequado
da eritropoetina.
Exames para diagnóstico: Fe, ferritina,
TIBC, índice de saturação da
transferrina - IST, AST, ALT, T4 livre,
TSH, sangue oculto, EPF,
anticorpos/IgA se hipótese de doença
celíaca, alguns casos requer biópsia de
medula.
Defeitos da maturação: deficiência de
vitamina B12, ácido fólico, efeito de
drogas/ álcool, mielodisplasia.
Hemácias hiperproliferativas -
reticulócitos aumentados, anemias
hemolíticas e Hiperesplenismo.
ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS
Clínica: fadiga, fraqueza, cefaléia,
irritabilidade, intolerância a exercício,
dispneia extra-funcional, vertigem,
pagofagia, angina pectoris, síndrome
das pernas inquietas.
Sinais: palidez, pele seca ou áspera,
esclera azulada, glossite atrófica com
perda de papilas linguais, queilite
angular, coiloníquia (unhas de colher),
alopecia em casos mais graves,
taquicardia, sopro cardíaco,
instabilidade hemodinâmica.
Abordagem: história nutricional,
medicações, álcool/ drogas, hf,
sintomatologia, sinais de infecção (TB,
endocardite), hemorragias,
hepatoesplenomegalia,
adenomegalias, petéquias,
taquicardia, sopro sistólico.
Perda de ferro ocorre através da urina,
suor, fezes, menstruação, gestação e
fase de crescimento.
Izabella Santos
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Sangramentos ocultos: neoplasias,
úlceras, angiodisplasia, diverticulose,
pacientes em tratamento com
hemodiálise.
- Hepcidina: proteína que reduz a
absorção de Fe no intestino e a sua
mobilização.
Ácido ascórbico, cítrico, aminoácidos e
açúcares aumentam a absorção de Fe.
Fe necessário M 1.4 e H 1.0;
ANEMIA FERROPRIVA
Quantidade de ingestão de Fe
inadequada ou perda de ferro maior
que o normal.
↓Hb e Ht; é a mais comum,
principalmente em países mais pobres.
Toda criança deve suplementar ferro.
Padrão ouro: biópsia de medula
óssea.
Resultados dos exames: Fe sérico
baixo, ferritina baixa < 50, CTLF/ TIBC
alto, IST baixa, VCM e HCM baixos.
Ferritina é a primeira a alterar.
Tratamento: tratar causa base,
reposição de Fe - Sulfato ferroso não é
bem tolerado, muitos EA, então a dose
muitas vezes é limitada à tolerância do
paciente.
300mg Fe elementar/d;
suplementação em dias alternados.
EA: Náuseas, epigastralgia, cólicas
abdominais, diarréia, constipação.
A reposição dá-se a partir da 4ª
semana de reposição, podendo durar
até um ano a reposição do estoque,
sendo o período mínimo de tratamento
4 meses.
- Estômago vazio/ 30 min antes das
refeições + suco ácido.
EV 100-200mg/ semana diluído em
100ml de SF 0,9%.
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Defeito na síntese do DNA,
macrocítica, defeito no processo de
maturação na MO.
- Deficiência de vit B12 e ácido fólico,
LEMBRAR SEMPRE DA DOENÇA DE
CROHN (anastomose do intestino,
reduz a capacidade de absorção de vit
B12); Redução de estômago, anorexia;
Sinais e sintomas: quadros
neurológicos - vit B12; glossite, queilite,
defeitos no tubo neural - ácido fólico.
FR: idosos, pacientes com anemia
perniciosa, HIV, D. Crohn, esclerose
múltipla, ressecção do íleo,
gastrectomia total, pancreatite
crônica. vegetarianos*.
Tratamento: B12 e ácido fólico, VO ou
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EV.
ANEMIA PERNICIOSA
A oferta de B12 é boa, porém não há
fator intrínseco para absorção
adequada, hemácias macrocíticas.
Vitiligo, mixedema, doenças da
tireoide, CA de estômago.
Fazer rastreamento de tumores no
estômago, intestino e doenças
autoimunes.
Reposição de B12 IM ou EV.
ANEMIA APLÁSICA
Falha da MO caracterizada pela
pancitopenia no sangue, reduz a
produção de células sanguíneas e MO
é substituída por gordura.
Pacientes 20-30 anos e idosos.
Idiopática, autoimune.
Biópsia de MO.
< 40 anos fazer transplante de MO.
> 50 anos deve fazer
imunossupressão.
Hb<10, plaq < 50³, leucopenia,
trombocitopenia (qualquer coisa
sangra) , GRAVE!!! reticulócitos <20³.
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA
Anemia normocítica e normocrômica,
geralmente leve a moderada. Sua
causa é multifatorial e as doenças
infecciosas, autoimunes, neoplasias e
insuficiência renal crônica são
condições
associadas.
Ferritina normal ou alta, com Ferro
sérico baixo, em decorrência de
desordem no metabolismo do ferro.
O tratamento da doença de base deve
ser realizado sempre que possível. O
tratamento de suporte pode
ser realizado com reposição de
eritropoetina para os casos onde há
deficiência e administração de ferro
por via parenteral, enquanto que a
transfusão de concentrados de
hemácias deverá ser reservada para
os pacientes sintomáticos.ANEMIAS HIPERPROLIFERATIVAS
Medula com hiperprodução;
diminuição da sobrevida eritrocitária
(hemólise), sendo a sobrevida um
período < 100 dias.
Hemólise: aumento compensatório de
eritropoietina estimulando a medula a
aumentar a produção de reticulócitos,
que vão começar a circular na corrente
sanguínea sem a maturação
adequada. Ret > 10% nas
hiperproliferativas. Intravascular
quando destroem a hemácia dentro da
corrente sanguínea - traumas
mecânicos, troca valvar, CIVD, PTT,
infecções e grandes queimados.
Extravascular dentro do baço, fígado,
medula óssea e linfonodos -
autoanticorpos, Anemia hemolítica
autoimune. Intrínseca OU Extrínseca
tendo ambas correlação com o fator
“problema”, podendo ele ser direto ou
indireto.
- Moléculas de Hb instáveis, lesão
de membrana, defeitos ou
ausência de proteínas de
membrana, anormalidades da
hidratação das hemácias e
defeitos na glicose.
Clínica: icterícia em geral mais leve
por bilirrubina indireta,
esplenomegalia, deformidades
ósseas.
Dia: hemograma, coombs direto +,
ldh, esfregaço de sangue, contagem
de reticulócitos e função hepática.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Esferocitose: desordem congênita da
membrana eritróide, icterícia e
esplenomegalia na infância; defeito na
membrana.
ANEMIA FALCIFORME
Herda um gene recessivo do pai e um
da mãe; hemoglobina em forma de
foice que leva a uma hemólise crônica.
Presença de HEMOGLOBINA S.
Paciente homozigoto S-S. Paciente
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A-S é portador do traço falciforme e
não da AF. Anemia crônica, crises de
dor osteoarticular, icterícia que pode
levar a formação de cálculos biliares
(Colelitíase), autoesplenectomia,
infecções com pneumococos/
haemophilus e salmonella. Formação
de úlceras por obstrução, crises álgicas
- hemácias em foice se juntam e
formam um tampão na
microcirculação reduzindo assim a
perfusão sanguínea nos órgãos o que
gera crises agudas de dor.
- Comprometimento de múltiplos
sistemas, com expectativa de
vida 40-50 anos.
- NÃO HÁ TRATAMENTO
ESPECÍFICO.
- A transfusão pode piorar os
fenômenos vaso oclusivos -
infecção, desidratação e
hipóxia também provocam
piora. A hidratação é uma
terapia utilizada para diminuir a
viscosidade sanguínea.
Diagnóstico: Hemograma com Hb 5-7,
LDH alto, bilirrubina indireta alta, HTC
20-30%, haptoglobina baixa,
achados de hipoesplenismo (corpos de
Howell-Jolly e células alvo),
reticulócitos alto. Eletroforese de Hb
que fecha o diagnóstico.
Triagem para Retinopatia > 10 anos.
Disfunções cognitivas, rastrear
microinfartos, complicações renais
iniciam > 3 anos e em adultos já são
evidentes as alterações. Vacinar
contra Pneumococo, Influenza e
Meningocócica. Muitas vezes têm ITU
associada.
Tratamento: Hidroxiureia para
aumentar Hb F, suplementação de
ácido fólico. Fe é CONTRAINDICADO.
- CRISE FALCÊMICA: crise aguda
de dor por obstrução da
microcirculação devido ao
afoiçamento das hemácias.
Evitar a ocorrência de fatores
que precipitam a crise
falcêmica, como desidratação,
acidose, hipotensão arterial,
hipoxemia e infecção.
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
Produção de autoanticorpos
aglutininas quentes (IgG) e
crioaglutininas frias (IgM). Idiopática,
induzido por drogas ou de forma
secundária a processos autoimunes,
infecciosos ou neoplásicos.
Clínica: icterícia, dor abdominal e
febre. Esplenomegalia de pequena
monta pode ser encontrada.
Diagnóstico: Coombs direto é positivo
para fechar o diagnóstico.
Reticulocitose.
Tratamento: Corticóides em dose alta.
Nos casos refratários pode ser
realizada esplenectomia ou terapia
com imunossupressores. A transfusão
deverá ser reservada para pacientes
com sinais de falência circulatória.
ANEMIAS POR PERDAS
HEMORRÁGICAS
Perdas de até 15% há mecanismos
compensatórios, quando maiores
podem levar a choque e hipotensão.
No choque hipovolêmico ocorre perda
sanguínea global de tal forma que os
valores hematimétricos podem
permanecer normais e não refletem
imediatamente a extensão da perda
sanguínea.
TALASSEMIA
É doença hereditária resultante de um
defeito genético na síntese de uma ou
mais cadeias globínicas da
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HEMATOLOGIA
HEMOSTASIA
1ª - formação do tampão.
2ª- formação da rede de fibrina.
O primeiro sinal de ativação
plaquetária ocorre na membrana
externa onde os fatores promovem-a e
ligam-se aos seus receptores
específicos.
O organismo mantém o sangue
circulante dentro do vaso, sendo capaz
de fazer reparo após a lesão.
Vasos sanguíneos - plaquetas - fatores
pró coagulantes - agentes
fibrinolíticos.
LEUCEMIA
Uma célula precursora torna-se um
clone neoplásico, caracterizado pelo
local em que se forma: Mieloide ou
Linfoide B ou T.
- células jovens ou blastos
infiltram a medula óssea, se
20% ou 30%, na biópsia já
caracteriza o diagnóstico.
Podendo chegar a 100%. Esses
blastos podem infiltrar órgãos.
Lembrar que em casos de
infecções graves, podemos ter
aumento no número de células
jovens.
- células jovens fazem a
supressão da hematopoiese =
PANCITOPENIA.
- Pancitopenia grave: para a
produção de células pela
medula.
- Hematoma e dor em membros
inferiores (periósteo).
- FR: radioterapia, exposição ao
benzeno, agentes alquilantes
(quimioterápicos), Sd de Down,
Sd de Patau, Klinefelter.
- TODA LEUCEMIA 2ª POSSUI
PROGNÓSTICO RESERVADO
DE LMA.
LMA
Mais comum, a incidência aumenta
após 15 anos.
Tríade sintomática: astenia,
hemorragia e febre (neutrofilia ou
neoplásica). Todos os sintomas são
relativos a insuficiência hematopoiética
medular.
- Sepse grave,
meningococcemia. Astenia,
fadiga, dispneia,
sangramentos,
hepatoesplenomegalia
(crescimento para “limpeza” das
células ruins), dor óssea,
hiperplasia gengival/ pele/
ossos. Hiperleucocitose (valor
normal de 5-10 mil, podendo
chegar a 1 milhão). Aumento de
ácido úrico.
Diagnóstico: Mielograma - aspirado
de MO.
Tratamento: Quimioterapia e
transplantes. Em casos de neutropenia
(neut<500) e infecção, podem ser
inseridos ATB de largo espectro.
Transfusão de plaquetas em casos <
10³. 1U/10kg. Se a febre não regredir
em 3 dias, entrar com Vancomicina, se
5-7 dias, entrar com Anfotericina B.
Prognóstico ruim: >60 anos, status
performance ruim, hiperleucocitose,
citopenias no hemograma > 1 mês,
LMA pós agente citotóxico ou pós
mielodisplasia, fenótipo MDR-1.
LLA
Mais comum na infância, pico entre 2 e
10 anos, responde bem à
quimioterapia. Piora o prognóstico em
outras faixas etárias.
Dor óssea frequente, gânglio palpável,
massa mediastinal, acometimento do
SNC, febre.
Tratamento quimioterápico dividido
em 4 fases: indução da remissão,
profilaxia do SNC, consolidação da
remissão e manutenção. Em torno de
70-85% das crianças são curadas.
Fatores de prognóstico ruim: extremos
de idade, hiperleucocitose.
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LMC
Síndrome mieloproliferativa que se
origina da célula tronco ou de um
progenitor. Não há bloqueio de
maturação. Célula tronco ou
precursora adquire a normalidade
(cromossomo PHILADELPHIA).
Paciente pouco sintomático, com
número exacerbado de leucócitos.
Esplenomegalia excessiva. Anemia,
leucócitos > 100 mil com desvio para a
esquerda, sem blastos, trombocitose.
Anemia + hiperleucocitose +
trombocitose. Plaquetas altas com
propensão a hemorragias.
LLC
Segunda mais comum, principalmente
em idosos. Curso indolente, se
diagnóstico tardio não são submetidos
a tratamentos. Doença cumulativa.
Assintomáticos, fase de linfocitose
expressiva. Febre, astenia, fadiga,
emagrecimento, queda do estado
geral se crise blástica.
LINFOMAS
Grupo de neoplasias originárias do
tecido linfóide. Nascem no tecido
linfóide e infiltram a MO. Local onde
habitam as células imunológicas -
linfonodos, baço, timo, amígdalas,
mucosas MALT.
- Não Hodgkin LNH: principais
representantes, pico 50-65
anos, homens, raça branca.
Vírus EB, SIDA.
LNH + SIDA: alto grau de
malignidade, queda do CD4 é o
principal fator de risco,
associada ao EBV.
- Terapias imunossupressoras
em pacientes de transplantes de
órgãos possuem maior risco.
- EBV: linfadenomegalia
dolorosa, febre.
- H. pylori: aparecimentode
tecido linfóide predispondo ao
linfoma MALT gástrico.
- Lúpus e doenças autoimunes:
hiperproliferação de linfócitos B
predispondo ao linfoma B do
tipo MALT.
Linfoma indolente: lento, baixa
malignidade, comum em idosos,
sobrevive por anos até mesmo sem
tratamento. Folicular representa a
maioria.
Linfoma agressivo: sobrevida de
meses. Linfoma difuso de grandes
células B (mais comum LHN).
Linfoma muito grave: semanas.
Linfoma de Burkitt (associação SIDA).
Clínica: aparecimento de linfonodo,
não doloroso, cadeias cervicais/
supraclaviculares/ inguinais,
crescimento rápido ou insidioso.
Indicar biópsia se > 2 cm, localização
supraclavicular ou escalênio,
crescimento progressivo, endurecido
aderido aos planos fundos. Febre,
perda de peso, sudorese noturna.
Diagnóstico: citopenia, anemia,
leucopenia, trombocitopenia, biópsia.
- Hodgkin: presença de célula
Reed-Sternberg, pico 20-30
anos e 50-60 anos, responde
bem ao tratamento chegando a
níveis altos de cura. Massa
linfonodal, pescoço e
mediastino são as áreas mais
Izabella Santos
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