Leucemias agudas

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GABRIEL GALEAZZI 1 
 
LEUCEMIAS AGUDAS 
TERMOS IMPORTANTES 
 Leucemia 
 Neoplasia hematológica maligna originada na 
medula óssea, decorrente da proliferação de um 
clone anômalo de progenitores hematopoiéticos, 
levando à diminuição das células normais e 
falência medular 
 Mieloide 
 Atinge a linhagem mieloide (MPO, CD13, CD33) 
 Linfoide 
 Atinge a linhagem linfoide (Linfoide B – CD19, 
CD20, CD22; Linfoide T – CD3, CD7, CD4 e CD8) 
 Aguda 
 Apresenta clone neoplásico de blastos na MO 
(>20%) 
 Crônica 
 Apresenta clone neoplásico de células maduras na 
MO 
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA (LLA) 
EPIDEMIOLOGIA 
 Doença pediátrica 
 75% dos casos < 6ª 
 Neoplasia mais comum na infância (30% de todos 
os casos de CA) 
 A maioria das mortes ocorrem em adultos e idosos 
 Na maioria das vezes idiopática 
QUADRO CLÍNICO 
 Febre, emagrecimento e síndrome anêmica 
 Infecções → Redução de leucócitos efetivos 
 Equimoses → Plaquetopenia – alteração da 
hemostasia 
 Infiltração neoplásica (SNC e testículos) 
 Hepatoesplenomegalia e Linfoadenomegalias 
 Dores pelo corpo 
LABORATÓRIO 
 Aumento de blastos na MO (>20%) → Citopenias 
(incluindo leucócitos) → Extravasamento de blastos 
para sangue periférico (>5%) → Leucocitose as custas 
de blastos em sangue periférico 
 ↑Desidrogenase Lática 
DIAGNÓSTICO E CLASSIFICAÇÃO 
LLA-B LLA-T 
85% dos casos em crianças 15% dos casos em crianças 
Marcadores imunofenotípicos: 
CD19, CD20 e CD 22 
Marcadores imunofenotípicos: 
CD3, CD7, CD4 e CD8 
Prognóstico melhor em relação à 
LLA-T 
Prognóstico desfavorável 
PROGNÓSTICO 
Prognóstico favorável Prognóstico desfavorável 
LLA-B LLA-T 
Idade 1-9a Neonatos, idosos 
Hiperdiploidia (>50 
cromossomos) 
Hipodiploidia (<45 cromossomos) 
LLA B comum (CD10 positivo) t(9.22) – cromossomo 
Philadelphia 
Leucometria acima de 50.000 ao 
diagnóstico 
LLA pró-B (CD10 negativo) e LLA 
pré-T 
TRATAMENTO 
 Depende da idade e do perfil do paciente 
 Radioterapia 
 Quimioterapia 
 Complexos (Indução, Consolidação e Manutenção) 
 Endovenosa, oral e intratecal 
 Transplante (TCTH/TMO) 
 Alogênico em pacientes selecionados 
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA 
EPIDEMIOLOGIA 
 Muito mais comum no adulto 
 Causas 
 Idiopática 
 Secundária (Benzeno, Radiação ionizante, 
Quimioterápicos, Doenças hematológicas 
primárias) 
QUADRO CLÍNICO 
 Febre, emagrecimento e síndrome anêmica 
 Infecções → Redução de leucócitos efetivos 
 Epistaxe, Gengivorragia, Petéquias, Equimoses → 
Plaquetopenia – alteração da hemostasia 
 Cloroma (Sarcoma granulocítico) 
 Infiltração gengival 
LABORATÓRIO 
 Aumento de blastos na MO (>20%) → Citopenias 
(incluindo leucócitos) → Extravasamento de blastos 
para sangue periférico (>5%) → Leucocitose as custas 
de blastos em sangue periférico 
DIAGNÓSTICO E CLASSIFICAÇÃO 
Classificação de FAB Classificação da OMS 
M0 – LMA minimamente 
diferenciada 
LMA com alterações citogenéticas 
recorrentes 
M1 – LMA sem maturação LMA com alterações relacionadas 
a mielodisplasia 
M2- LMA com maturação LMA relacionada a terapia 
M3 – Leucemia promielocítica 
aguda (LPA) 
LMA sem outra especificação 
M4 – Leucemia mielomonocítica 
aguda 
Sarcoma mieloide 
M4eo – Leucemia 
mielomonocítica aguda com 
eosinofilia 
Proliferações mieloides associada 
à Sd. de Down 
M5 – Leucemia monoblástica 
aguda 
M6 – Eritroleucemia aguda 
M7 - Leucemia megacarioblástica 
aguda 
Lembre-se: LMA M2 se associa a cloromas; LMA M4 e M5 
se associa a infiltração gengival; LMA m7 se associa a 
pacientes com Sd. de Down; LMA M3 ou LPA se associa com 
CIVID 
TRATAMENTO 
 Depende da idade e do perfil do paciente 
 Quimioterapia 
 7+3 (Citarabina e Daunorrubina/Idarrubinaia) 
 
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 Azacitidina, Citababina, Venetoclax 
 Endovenosa, oral 
 Transplante (TCTH/TMO) 
 Alogênico em pacientes selecionados 
 Auto em casos pontuais 
LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LPA OU 
LMA3) 
EPIDEMIOLOGIA 
 Muito mais comum no adulto 
 Causas 
 Idiopática 
 Secundária (Benzeno, Radiação ionizante, 
Quimioterápicos, Doenças hematológicas 
primárias) 
 Altas taxas de cura 
QUADRO CLÍNICO 
 Febre, emagrecimento e síndrome anêmica 
 Infecções → Redução de leucócitos efetivos 
 Epistaxe, Gengivorragia, Petéquias, Equimoses, CIVID 
→ Plaquetopenia – alteração da hemostasia 
Sempre que tivermos um QUADRO SUSPEITO DE LEUCOSE 
AGUDA, como pancitopenia ou leucocitose às custas de 
blastos, associado a QUEIXAS HEMORRÁGICAS 
MARCANTES, devemos pensar na LPA 
LABORATÓRIO 
 Aumento de blastos na MO (>20%) → Citopenias 
(incluindo leucócitos) → Extravasamento de blastos 
para sangue periférico (>5%) → Leucocitose as custas 
de blastos em sangue periférico 
 Blastos hipergranular (80%) 
 Alterações hemorrágicas 
TRATAMENTO 
 Introdução rápida do ATRA + Agressiva correção da 
coagulopatia com Suporte Transfusional 
A LPA é uma emergência médica 
SÍNDROME DO ATRA 
 Síndrome retinoide ou Síndrome de diferenciação – 
Efeito adverso ao ATRA 
 Resposta inflamatória 
 Febre, edema, serosites Derrame pleural ou 
Pericárdio 
 Tratamento com Dexametasona (a princípio manter o 
ATRA