Tumores cerebrais

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Julia S Crescencio P6
Tumores astrocitários
→ Mais frequentes
O termo astrocitoma, sem outra especificação,
designa tumores de crescimento infiltrativo difuso que,
conforme seu comportamento biológico, são
classificados como astrocitoma ou astrocitoma difuso
(grau II), astrocitoma anaplásico (grau III) e
glioblastoma (grau IV). Outros tumores astrocitários
são astrocitoma pilocítico (grau I), astrocitoma
subependimário de células gigantes (grau I) e
xantoastrocitoma pleomórfico (grau II).
Astrocitoma pilocítico
→ Grau 1, baixo potencial proliferativo, com
crescimento lento e expansivo
→ Crianças e adolescentes
→ Nervos ópticos, no quiasma óptico/região
hipotalâmica, no tálamo e cerebelo.
→ Localizações menos comuns são os hemisférios
cerebrais (porção medial do lobo temporal), o tronco
encefálico e a medula espinhal.
→ Transformação para astrocitoma pilocítico
anaplásico é muito rara, em geral após radioterapia.
As manifestações clínicas relacionam-se
com as localizações do tumor. No quiasma e nos
nervos ópticos, produz diminuição e perda da
acuidade visual, papiledema, atrofia do nervo
óptico, exoftalmia unilateral e perturbação dos
movimentos oculares. O astrocitoma da região
quiasmática, pelo acometimento frequente do
hipotálamo, determina sinais e sintomas de disfunção
hipotalâmica. Os tumores da região hipotalâmica
causam diabetes insípido, puberdade precoce,
obesidade, hipogonadismo, bulimia, emaciação,
sinais e sintomas de hipertensão intracraniana e
alterações visuais. No cerebelo, causam
manifestações ligadas a compressão do IV
ventrículo, do tronco encefálico (hipertensão
intracraniana, nistagmo e estrabismo) e das raízes
cervicais (rigidez de nuca) e ao comprometimento
cerebelar (ataxia).
Aspectos morfológicos
O tumor tem limites em parte bem definidos,
em parte imprecisos. O tecido tumoral possui áreas
compactas, mais esbranquiçadas, ao lado de
áreas mais frouxas, gelatinosas e acinzentadas.
Cistos de dimensões variadas podem ser
encontrados.
Os tumores císticos são mais frequentes,
sendo constituídos por grande cisto solitário
preenchido por líquido seroso e contendo nódulo
tumoral parietal geralmente pequeno. Quando sólidos,
têm superfície de corte acinzentada, homogênea e
mole. Tanto as formas sólidas quanto as císticas
causam compressão do IV ventrículo.
Microscopicamente, o astrocitoma pilocítico
tem áreas compactas, sólidas, com células
fusiformes e prolongamentos longos, ricos em
fibras gliais, e áreas frouxas, formadas por
astrócitos protoplasmáticos estrelados,
desprovidos de fibras gliais, muitas vezes ao
redor de pequenos cistos. Proliferação
microvascular, especialmente na parede dos cistos,
é relativamente comum, mas não implica
transformação maligna. Achado frequente são as
fibras de Rosenthal e os corpos granulares
eosinófilos.
Mitoses são ausentes ou raras, e o índice
médio de proliferação celular avaliado pelo
Ki-67/MIB-1 é de 1,1%.
Astrocitoma pilocítico da região hipotalâmica. Notar a
boa delimitação do tumor, cisto gelatinoso,
compressão do III ventrículo e hidrocefalia. A
hemorragia intratumoral deve-se a biópsia prévia.
Notar, ainda, válvula para derivação ventricular.
→ Muito parecido com o parênquima normal.
Percebe-se as fibras de Rosenthal nas áreas tumorais
(compridas).
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Astrocitoma pilocítico. Áreas compactas, fibrilares e
frouxas, microcísticas.
Astrocitoma pilocítico. Área compacta, fibrilar, com
numerosas fibras de Rosenthal (estruturas acidófilas
e alargadas).
Astrocitoma subependimário de células
gigantes
→ Grau 1
→ Associado a esclerose tuberosa.
→ O tumor aparece mais nas duas primeiras décadas
de vida e na maioria dos casos os pacientes
apresentam a forma frustra da doença, ou seja, sem
história familial e sem os sinais da tríade clínica:
retardamento mental, convulsões e angiofibromas
da face.
O tumor origina-se quase sempre na região
anterior da parede medial do assoalho dos
ventrículos laterais, formando massa intraventricular
que obstrui o forame interventricular e causa
hidrocefalia. A lesão é bem delimitada, acinzentada e
mole, podendo conter áreas císticas e de calcificação.
As células tumorais são grandes, globoides ou
de contorno irregular, piramidal ou fusiforme, de onde
partem prolongamentos ricos em fibras gliais. O
citoplasma é amplo, acidófilo, homogêneo e hialino. O
núcleo é excêntrico, grande e vesiculoso e contém
nucléolo bem evidente, o que dá certa semelhança
com neurônios; contudo, não contém corpos de Nissl
ou neurofibrilas.
As células neoplásicas exibem fenótipo
glioneuronal, sendo imunorreativas para proteínas
gliais e neuronais.
Agravamento das crises convulsivas e
sinais e sintomas de hipertensão intracraniana
são as manifestações usuais. O tumor tem
crescimento lento e não recidiva quando ressecado
totalmente.
Caráter vesiculoso dos núcleos
Obs.: Os astrócitos gemistocíticos são células com
núcleo excêntrico e citoplasma volumoso, róseo e
homogêneo (aspecto hialino).
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Xantoastrocitoma pleomórfico
→ Grau II
→ Raro, afeta principalmente crianças, adolescentes
e adultos jovens de ambos os gêneros.
→ Tem localização superficial, ocupando o córtex
cerebral, preferencialmente do lobo temporal, e a
partir daí se infiltra na leptomeninge adjacente. Um ou
mais cistos com nódulo mural são comumente
encontrados.
Microscopicamente, é formado por células
grandes, com citoplasma amplo, acidófilo e núcleos
excêntricos, ao lado de células alongadas arranjadas
em fascículos e envoltas por rede de fibras
reticulares. Há pleomorfismo e hipercromasia
nucleares, multinucleação e poucas figuras de mitose;
não há necrose. Pode haver acúmulo de lipídeos no
citoplasma das células neoplásicas; essa alteração e
o aspecto pleomórfico do tumor levaram à designação
xantoastrocitoma pleomórfico.
É comum o encontro de glóbulos eosinófilo
hialinos e de focos de infiltração linfocitária
perivascular. A localização superficial do tumor e o
fato de as células serem circundadas por lâmina basal
indicam ser o astrócito subpial a célula de origem
dessa neoplasia.
Crises convulsivas e sinais de hipertensão
intracraniana são as manifestações habitualmente
encontradas. O comportamento biológico é de tumor
de baixa malignidade (grau II), com sobrevida
pós-operatória de 10 anos em mais de dois terços dos
casos. Alguns casos exibem índice mitótico elevado
(cinco ou mais mitoses por 10 campos de grande
aumento) e/ou áreas de necrose, sendo designados
xantoastrocitoma pleomórfico com aspectos
anaplásicos.
Recorrência e progressão para maior
anaplasia e quadro semelhante ao do astrocitoma
anaplásico ou glioblastoma ocorrem em poucos
casos.
São características do xantoastrocitoma pleomórfico:
- celularidade moderada a alta; pode haver
arquitetura fusocelular.
- moderado pleomorfismo das células
neoplásicas: variação de tamanho das células
e dos núcleos, hipercromatismo, frequentes
células multinucleadas. Estas feições estão
em contraste com a escassez dos outros
sinais de agressividade: mitoses e necrose.
- células xantomatosas de linhagem
astrocitária (demonstradas por GFAP).
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Astrocitoma (astrocitoma difuso)
→ Grau II
Se infiltra difusamente nas estruturas cerebrais
adjacentes, constituído predominantemente por
astrócitos fibrilares e, menos comumente, por
astrócitos gemistocíticos e protoplasmáticos, ou por
mistura deles.
O astrocitoma difuso acomete
preferencialmente os lobos frontais e temporais.
É mais comum em adultos, especialmente
entre 25 e 45 anos.
Aspectos morfológicos
Nos hemisférios cerebrais, o astrocitoma
difuso tem limites imprecisos e crescimento
infiltrativo na substância branca profunda e
subcortical, no córtex cerebral ou nos núcleos da
base. O tecido tumoral é esbranquiçado após fixação,
confundindo-se às vezes com a substância branca
cerebral, da qual difere pela maior consistência.
Quando invade o córtex ou os núcleos da
base, há expansão e distorção dessas estruturas,
perda da coloração cinzenta característica e
apagamento do limite entre assubstâncias
cinzenta e branca. A textura do tumor é homogênea,
compacta, mas pode conter pequenos cistos cheios
de material seroso ou gelatinoso.
No tronco encefálico, o astrocitoma prefere a
ponte, configurando o quadro de “hipertrofia difusa”,
caracterizada por aumento volumétrico difuso da
ponte. A superfície ventral da ponte aparece
deformada por nódulos esbranquiçados grosseiros,
simétricos, poupando o sulco da artéria basilar, que
fica mais evidente. A ponte, o mesencéfalo, o bulbo e
os pedúnculos cerebelares médios aparecem
infiltrados, sem limites nítidos, pela neoplasia. O IV
ventrículo é obliterado pela infiltração e expansão do
seu assoalho.
Histologicamente, o astrocitoma fibrilar é
constituído por astrócitos estrelados ou
triangulares, bem diferenciados, sem arranjo
preferencial, com produção de grande quantidade de
fibras gliais, o que lhe confere consistência firme. As
células expressam GFAP. A densidade celular é
moderada ou baixa e os núcleos, arredondados,
ovalados, alongados ou irregulares, não mostram
atipias acentuadas. Figuras de mitose são raras ou
inexistentes, sendo o índice de proliferação celular
menor do que 4%.
Ao lado dos astrócitos fibrilares, pode haver
número variado de astrócitos de aspecto
“pilocítico-símile” (especialmente nos astrocitomas do
tronco encefálico e da medula espinhal),
gemistocíticos ou protoplasmáticos. Os capilares são
delicados, revestidos por camada simples de
endotélio plano.
Microcistos são frequentes; quando
confluentes e grandes, são responsáveis pelos cistos
identificados macroscopicamente. Em seu
crescimento infiltrativo e expansivo, o tumor
dissemina-se através do espaço de Virchow Robin
(ao redor dos vasos) e sob a forma de células
isoladas, preservando as estruturas nervosas
preexistentes (neurônios, fibras nervosas).
No astrocitoma gemistocítico, as células são
grandes, globosas ou piriformes; o citoplasma é
amplo, eosinófilo, hialino e homogêneo; o núcleo em
geral é hipercromático e excêntrico; os
prolongamentos celulares são escassos e grosseiros.
Há expressão de GFAP no citoplasma e nos
prolongamentos celulares. Há número variável de
astrócitos fibrilares. O diagnóstico de astrocitoma
gemistocítico é feito quando os astrócitos
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gemistocíticos representam mais de 20% das células
neoplásicas.
Astrocitoma difuso envolvendo córtex e substância
branca cerebral. Notar crescimento infiltrativo, limites
imprecisos e cistos gelatinosos.
Astrocitoma fibrilar. Proliferação de astrócitos
estrelados e sem atipias significativas, em meio a
matriz fibrilar eosinófila. Notar capilar revestido por
camada simples de endotélio plano.
Astrocitoma gemistocítico. Proliferação de astrócitos
volumosos, com citoplasma acidófilo e homogêneo
e núcleo excêntrico, em meio a matriz fibrilar
grosseira.
O quadro clínico varia conforme a localização.
Nos hemisférios cerebrais, o tumor pode produzir
crise convulsiva focal,déficit motor ou sensitivo,
transtornos psiquiátricos e sintomas de
hipertensão intracraniana. No tronco encefálico, as
manifestações são múltiplas e variadas,
consequentes ao envolvimento das vias sensitivas,
piramidais e cerebelares e dos núcleos dos nervos
cranianos. Observam-se ataxia, distúrbios dos
movimentos oculares, sinais de acometimento do V,
VII, IX e X nervos cranianos e tetraparesia. Na
medula espinhal, o astrocitoma provoca dor,
alterações motoras e, mais raramente, distúrbios
sensitivos e disfunções vesical e anal.
Independentemente da localização, sinais e
sintomas em geral se iniciam e progridem lentamente,
por vários meses ou alguns anos. Metade dos
pacientes sobrevive cinco anos após o diagnóstico.
Com o passar dos anos, há tendência à anaplasia e
progressão para formas mais malignas
(astrocitoma anaplásico e glioblastoma, ver adiante),
resultando em aceleração e agravamento dos sinais e
sintomas clínicos, processo mais comum nos
astrocitomas dos hemisférios cerebrais ou do tronco
encefálico.
Astrocitoma anaplásico
→ Grau III
→ Pode originar-se de um astrocitoma de baixo grau
(grau II) ou como lesão com características
histológicas de malignidade desde o seu início (de
novo).
→ 30-50 anos
→ Cerca de 1\3 dos pacientes sobrevivem 5 anos
após o diagnóstico.
Estudos de neuroimagem do astrocitoma anaplásico
mostram aspectos semelhantes aos do astrocitoma
difuso, mas, diferentemente deste, podem exibir
captação parcial de contraste e efeito de massa
exercidos pelo tumor e pelo edema peritumoral.
Aspectos morfológicos
Macroscopicamente, o astrocitoma anaplásico
pode assemelhar-se ao astrocitoma difuso ou pode
aparecer mais bem delimitado em relação ao tecido
nervoso adjacente. O tumor e o edema peritumoral
podem causar desvio das estruturas da linha média
para o lado oposto. O tumor é brancacento ou
cinza-escuro e granuloso. Ao microscópio, mostra
densidade celular moderada/elevada, atipias
nucleares, número variável de células gigantes uni e
multinucleadas e figuras de mitose, com índice de
proliferação celular variando entre 5 e 10%. Algumas
áreas contêm células pequenas, com citoplasma
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escasso, indicando células menos diferenciadas. Os
capilares são delicados e revestidos por camada
única de endotélio. A expressão de GFAP é menos
regular do que no astrocitoma fibrilar.
Astrocitoma anaplásico do hemisfério cerebral direito.
Notar crescimento infiltrativo difuso da lesão, limites
imprecisos, cistos diminutos e desvio das estruturas
da linha média (efeito de massa)
Astrocitoma anaplásico. Hipercelularidade,
pleomorfismo e hipercromasia nucleares.
Glioblastoma
→ Grau IV
→ Incide mais entre 45 e 70 anos e é mais comum
em homens (3:2).
Na maioria dos casos, o glioblastoma é
supratentorial, com predileção pela substância
branca dos hemisférios cerebrais e tendência à
invasão rápida das estruturas vizinhas. Os lobos
frontais são a sede mais frequente, seguindo-se os
lobos temporais e parietais. O tumor pode originar-se
em outras regiões, como porções anterior e posterior
do corpo caloso, núcleos da base, tálamo e tronco
encefálico; as duas últimas são sedes especialmente
em crianças. O tumor é raro na medula espinhal e no
cerebelo. Tumores múltiplos são encontrados em
aproximadamente 2,5 a 5,0% dos casos.
Aspectos morfológicos
O glioblastoma geralmente ocupa o centro
branco medular, pode atingir mais de um lobo e
provoca quase sempre assimetria dos hemisférios,
alargamento dos giros correspondentes,
distorção do sistema ventricular e desvio das
estruturas da linha média. As estruturas nervosas
preexistentes não são mais identificadas. O tecido
neoplásico é friável, sem brilho, granuloso,
acinzentado ou róseo-acinzentado, com extensa área
amarelada de necrose misturada ou não com focos
de hemorragia.
Podem ser encontrados pequenos cistos
contendo material seroso, hemorrágico ou necrótico.
Nos hemisférios cerebrais, invade o corpo caloso,
podendo estender-se ao hemisfério oposto, o que
confere ao conjunto, em corte frontal, imagem
semelhante à de uma borboleta. Edema cerebral é
precoce e mais intenso no hemisfério ocupado pelo
tumor.
O aspecto histológico peculiar do glioblastoma
é sua hipercelularidade e grande variabilidade
celular (por isso o antigo nome glioblastoma
“multiforme”, em desuso), traduzidas pela proliferação
de células pequenas, arredondadas, com citoplasma
escasso, pouco diferenciadas, ao lado de células
fusiformes exibindo prolongamentos celulares e fibras
gliais ou, ainda, células polimórficas e atípicas. Não
são raras células gigantes, uni ou multinucleadas.
As mitoses, típicas e atípicas, são
frequentes, e o índice de proliferação celular varia de
15 a 20%. São características da neoplasia a
variabilidade do quadro histológico e áreas de
necrose em faixa irregular ou serpiginosas,
rodeadas por células tumorais dispostas em
pseudopaliçada. A expressão de GFAP é bastante
variável, sendo habitualmente negativa nas células
pouco diferenciadas. A vascularização é muito
abundante e representada por capilares e vasos de
pequeno calibre revestidos por uma oumais camadas
de endotélio hipertrófico ou cuboide, podendo adquirir
aspecto glomeruloide.
A proliferação microvascular depende de
fatores mitogênicos para endotélio (sobretudo VEGF),
células musculares lisas e de pericitos originados
pelas próprias células neoplásicas. Trombose é
comum nas áreas de proliferação microvascular,
sendo responsável pela necrose.
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Glioblastoma do lobo temporal esquerdo. Notar área
amarelada escavada de necrose parenquimatosa e
tecido neoplásico brancacento (setas).
Glioblastoma. Hipercelularidade, pleomorfismo
nuclear e células gigantes uni e multinucleadas.
Glioblastoma. Necrose em pseudopaliçada.
→ Muita atipia e mitose
→ Necrose central com células em paliçada ao
redor; Proliferação vascular com aspecto
glomeruloide.
O glioblastoma é um dos tumores humanos
mais letais. Por causa do seu crescimento rápido, da
destruição de extensas áreas de tecido nervoso e do
edema intenso que provoca, o prognóstico é sombrio:
a grande maioria dos pacientes não sobrevive 1 ano e
6 meses após o diagnóstico. O prognóstico é pior em
idosos. O acompanhamento dos pacientes tratados
com cirurgia, radioterapia e quimioterapia mostra que
a maioria apresenta recidiva da neoplasia,
formando geralmente novo tumor ou implantes no
espaço subaracnóideo e nos ventrículos. Apesar do
alto grau de malignidade, as metástases ocorrem
apenas no próprio SNC, pela via liquórica.
O tumor causa manifestações clínicas de
hipertensão intracraniana e sinais e sintomas
focais conforme a sua sede, iniciados em geral 6
meses antes de o diagnóstico ser estabelecido.
Quando se origina de um astrocitoma de baixo grau
de malignidade ou de um astrocitoma anaplásico, a
história clínica revela sintomas de duração mais
prolongada, com aceleração e/ou mudança das
manifestações clínicas nas últimas semanas ou
meses.
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Tumores oligodendrogliais
Oligodendroglioma
→ Grau II
→ Incide igualmente em ambos os gêneros, a maioria
entre 30 e 60 anos de idade.
→ É pouco frequente na infância e na adolescência.
O tumor tem crescimento lento e sua
evolução é longa, muitas vezes produzindo apenas
manifestações de acometimento focal do encéfalo (p.
ex., epilepsia). No entanto, pode ocorrer hemorragia
maciça na intimidade do tumor capaz de levar o
paciente ao óbito. Quase dois terços dos pacientes
sobrevivem 5 anos após o diagnóstico.
Aspectos morfológicos
As sedes mais comuns do oligodendroglioma são o
córtex e a substância branca dos lobos frontal,
temporal e parietal. Raramente, situa-se no lobo
occipital, cerebelo, tronco encefálico e medula
espinhal. É um tumor sólido, que alarga o giro
afetado e apaga o limite córtex-substância branca.
A superfície de corte é granular ou homogênea,
brancacenta ou róseo-acinzentada, pouco
consistente. Às vezes, apresenta cistos contendo
material gelatinoso e, com frequência, áreas de
calcificação, que constituem sinal valioso para o
diagnóstico neurorradiológico.
Não são raras grandes hemorragias na
intimidade do tumor, capazes de causar o óbito.
As células tumorais reproduzem o aspecto de
oligodendrócitos da substância branca cerebral
observado em material fixado em formol e incluído em
parafina, lembrando “ovo frito” (vacuolização do
citoplasma por tumefação aguda). As células são
ovoides ou arredondadas, com membrana
citoplasmática nítida, citoplasma com vacúolo único
em cujo centro se localiza o núcleo, arredondado e
hipercromático, de aspecto uniforme, contendo
pequeno nucléolo. Mitoses são raras, e o índice de
proliferação celular é menor que 5%.
Alguns tumores contêm ainda células com
características de astrócitos gemistocíticos pequenos,
GFAP-positivas, denominadas formas
minigemistocíticas. As células se dispõem em
agrupamentos compactos, sem arranjo característico.
Os oligodendrócitos neoplásicos infiltram-se na região
subpial e nos espaços perineuronais e
perivasculares, adquirindo aspecto de células
satélites (satelitose perineuronal e perivascular).
É característica da neoplasia a riqueza em
capilares delicados arqueados e com ramificação
em “tela de galinheiro”, podendo circunscrever
ilhotas de células tumorais. Calcificação é frequente,
como concreções pequenas, ora grosseiras, na
parede dos vasos sanguíneos, especialmente na
periferia do tumor e no tecido nervoso adjacente.
→ Calcificação
→ Aspecto em ovo frito com calcificações (mielina
que calcifica)
Oligodendroglioma. Proliferação de células com
núcleo arredondado e halo claro perinuclear. Notar
ainda capilares arqueados e ramificados.
Oligodendroglioma anaplásico
→ Grau III
Densidade celular elevada, atipias nucleares,
frequentes figuras de mitose, proliferação
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microvascular e áreas de necrose (oligodendroglioma
grau III). Proliferação microvascular é particularmente
importante e deve ser correlacionada com o achado
radiológico de captação de contraste. Esta alteração
radiológica é identificada quase somente nos casos
em que há proliferação microvascular.
Oligoastrocitoma|Oligoastrocitoma
anaplásico
Esta denominação engloba tumores
infiltrativos difusos do SN formados por
oligodendrócitos e astrócitos (gliomas mistos).
Admite-se que sejam tumores monoclonais com
diversidade fenotípica, nos quais a célula inicialmente
transformada é precursora dos tipos celulares
encontrados no tumor.
O oligoastrocitoma ocorre nos hemisférios
cerebrais de adultos, especialmente no lobo frontal.
Histologicamente, é constituído por mistura de
oligodendrócitos e astrócitos fibrilares e
gemistocíticos de permeio ou em áreas distintas; cada
tipo celular deve ter visibilidade suficiente para
permitir o diagnóstico de glioma misto.
Os oligoastrocitomas são neoplasias de
crescimento infiltrativo, de baixo grau de malignidade
(grau II), constituindo 10 a 20% dos gliomas
supratentoriais de baixo grau. Crises convulsivas,
déficit neurológico focal, transtornos comportamentais
e sintomas de hipertensão intracraniana são as
manifestações clínicas usuais. A sobrevida de 5 anos
ocupa posição intermediária entre o astrocitoma
difuso e o oligodendroglioma.
O oligoastrocitoma anaplásico (grau III) tem
alta densidade celular, pleomorfismo e hipercromasia
nucleares, figuras de mitose e proliferação
microvascular, em geral evidentes nos dois
componentes celulares. A sobrevida dos pacientes
tratados por cirurgia, radio e quimioterapia é muito
inferior à dos pacientes com oligoastrocitoma grau II.
Tumores ependimários
Subependimoma
→ Grau I
→ Localiza-se preferencialmente no assoalho do IV
ventrículo e nos ventrículos laterais; raramente,
situa-se no III ventrículo e na medula espinhal. No IV
ventrículo, pode ser único ou múltiplo, com diâmetro
de poucos milímetros ou superior a 1 a 2 cm.
→ NOS VENTRÍCULOS (não tem no parênquima,
apenas nas cavidades)
O tumor tem consistência firme, superfície
externa nodular brancacenta e limites nítidos. É
constituído por pequenos ninhos de células
ependimárias uniformes separados por matriz densa
de fibras gliais. Algumas áreas podem exibir rosetas
e pseudorrosetas perivasculares e degeneração
microcística. O subependimoma cresce lentamente e
de forma expansiva. Frequentemente, é
assintomático, representando mero achado de
necrópsia; nesses casos, ocorre mais em adultos de
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meia-idade e em idosos. Quando sintomático, causa
manifestações por bloqueio do liquor (hipertensão
intracraniana) e compressão de estruturas
adjacentes.
Ao contrário das pseudorosetas, as rosetas
verdadeiras não têm um vaso no centro, mas sim
uma luz que pode conter microvilos ou cílios (só
bem visíveis em microscopia eletrônica).
Ependimoma mixopapilar
→ Grau I
→ Se origina sobretudo no cone medular, no filum
terminale ou na cauda equina; poucas vezes, situa-se
em outros locais do SNC e no tecido subcutâneo da
região sacrococcígea.
→ Incide mais em crianças e adultos jovens.
O tumor tem crescimento lento e pode atingir
grande volume. As manifestações clínicas surgem
insidiosamente (dor lombar baixa, distúrbio do
controle esfincterianovesical e anal, anestesia
perianal) ou mais abruptamente (dor intensa na
região lombossacra, ascendente, resultando em
rigidez de nuca); neste caso, os sinais e sintomas
resultam de hemorragia subaracnóidea a partir do
tumor. Raramente, a neoplasia se infiltra localmente
na dura-máter e no sacro.
Aspectos morfológicos
Macroscopicamente, é tumor sólido, lobulado e
acinzentado. Histologicamente, é constituído por
papilas com eixo de tecido fibroso acelular hialino
ricamente vascularizado e revestido por células
ependimárias cúbicas ou cilíndricas baixas. Com certa
frequência, o estroma sofre transformação mucoide, a
qual, juntamente com a formação de papilas, justifica
o termo mixopapilar. As células neoplásicas podem
também formar agrupamentos sólidos, mas sem
atipias nem mitoses.
Figura 26.132 Ependimoma mixopapilar. Papilas
com eixo de tecido hialino, vascularizado e revestido
pelas células tumorais.
Ependimoma
→ Grau II (o mais comum dos tumores ependimários).
Origina-se nos ventrículos ou no canal da
medula espinhal. É mais comum na linha mediana
do IV ventrículo, onde ocorre preferencialmente em
crianças abaixo de 10 anos.
O ependimoma é o glioma mais comum da
medula espinhal, em qualquer segmento medular;
nesta localização, ocorre sobretudo em adultos de
meia-idade.
As manifestações clínicas variam conforme a
localização. No IV ventrículo, pode preencher e ocluir
a cavidade, determinando sinais e sintomas de
hipertensão intracraniana. Além de hidrocefalia e
hipertensão intracraniana, os ependimomas do III
ventrículo provocam distúrbios endócrinos por
compressão do hipotálamo, diretamente pelo tumor
ou indiretamente por dilatação do III ventrículo. Os
tumores da medula espinhal causam distúrbios
motores e sensitivos por compressão dos tratos
descendentes e ascendentes. Aproximadamente dois
terços dos pacientes sobrevivem cinco anos.
Aspectos morfológicos
O ependimoma tumor sólido, firme,
homogêneo, acinzentado, de aspecto granuloso e
limites nítidos.
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Histologicamente, o ependimoma é formado
por células justapostas, uniformes, que se arranjam
em rosetas ou em pseudorrosetas perivasculares. O
achado mais frequente são pseudorrosetas
perivasculares, nas quais as células tumorais
colocam-se radialmente em volta de vasos
sanguíneos; os núcleos ficam separados da
adventícia por processos fibrilares. Em meio aos
aglomerados celulares perivasculares, encontram-se
áreas acelulares ou paucicelulares, constituídas por
astrócitos que produzem grande quantidade de fibras
gliais.
Figura 26.134 Ependimoma. As células tumorais
arranjam-se de modo característico em torno de
vasos (pseudorrosetas perivasculares).
Ependimoma anaplásico
→ Grau III
Ocorre principalmente nos hemisférios
cerebrais de crianças e adultos. Microscopicamente,
apresenta aspecto epitelioide, densidade celular
elevada, atipias nucleares, figuras de mitose, células
gigantes uni e multinucleadas, proliferação
microvascular e focos de necrose. Algumas áreas,
contudo, conservam aspectos cito e histológicos de
ependimoma, embora com pseudorrosetas
perivasculares contendo zona fibrilar perivascular
mais estreita.
Meningioma
→ Geralmente benigno, com sintomas apenas
compressivos.
Os meningiomas representam o tumor
primário mais frequente do SNC. Mulheres são
mais acometidas do que homens. Os meningiomas
são tumores próprios da idade adulta, mas podem
aparecer ocasionalmente na infância e na
adolescência. Em idosos, constituem, com frequência,
mero achado de necrópsia; nestes casos, ambos os
gêneros são igualmente afetados. Meningiomas
múltiplos ocorrem esporadicamente em 10% dos
casos ou no contexto da neurofibromatose tipo 2.
A grande maioria dos meningiomas tem
comportamento benigno (grau I), existindo, entretanto,
tumores de comportamento mais agressivo, de baixo
grau de malignidade (grau II) ou malignos (grau III).
Por seu crescimento lento, os meningiomas
apresentam manifestações clínicas de início e
progressão insidiosos, em geral com mais de 2 anos
antes do diagnóstico. Os sinais e sintomas clínicos,
além daqueles relacionados com hipertensão
intracraniana, diferem conforme a sede do tumor,
sendo os mais frequentes: convulsões focais, déficit
motor ou sensitivo (meningiomas da convexidade
cerebral), exoftalmia unilateral (pela penetração do
tumor na órbita), paralisia do nervo oculomotor,
cegueira unilateral, anosmia, distúrbios psíquicos,
crises convulsivas psicomotoras (meningiomas da
crista esfenoidal), hemianopsia bitemporal, diabetes
insípido, hipogonadismo (meningiomas do tubérculo
da sela e região parasselar), anosmia homo ou
bilateral, cegueira homo ou bilateral e transtornos
mentais (meningiomas do sulco olfatório).
Julia S Crescencio P6
→ Núcleos com aspectos claros,