cap 12 Neoplasia de Tecidos moles patologia bucal

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Neoplasias de Tecidos Moles
◆ FIBROMA (FIBROMA DE IRRITAÇÃO; FIBROMA TRAUMÁTICO; HIPERPLASIA FIBROSA FOCAL;
NÓDULO FIBROSO)
O fibroma é a “neoplasia” mais comum da cavidade oral. Entretanto, é questionado se, na maioria das situações, ele representa
uma neoplasia verdadeira. Talvez, ele possa representar uma hiperplasia reacional do tecido conjuntivo fibroso em resposta a
irritação ou trauma local.
Características Clínicas
Embora o fibroma possa ocorrer em qualquer lugar da boca, a localização mais comum é a mucosa jugal, ao longo da linha de
oclusão. Presumivelmente, isto é uma consequência do trauma da mordida na bochecha (Figs. 12-1 e 12-2). A mucosa labial, a
língua e a gengiva também são localizações comuns (Figs. 12-3 e 12-4). Além disso, é provável que muitos fibromas gengivais
representem uma maturação fibrosa de um granuloma piogênico preexistente. Normalmente, a lesão se apresenta como um
nódulo de superfície lisa e coloração rosada, similar à coloração da mucosa normal. Em pacientes negros, o aumento de volume
pode demonstrar uma pigmentação cinza-acastanhada. Em alguns casos, a superfície pode se apresentar branca em decorrência da
hiperqueratose, resultante da irritação contínua. Muitos fibromas são sésseis, embora alguns sejam pediculados. Seus tamanhos
podem variar de pequenas lesões, com apenas poucos milímetros de diâmetro, a grandes aumentos de volume com muitos
centímetros de diâmetro; entretanto, a maioria dos fibromas tem 1,5 cm ou menos de diâmetro. A lesão usualmente não produz
sintomas, a menos que ocorram ulcerações traumáticas secundárias em sua superfície. Os fibromas são mais comuns da quarta à
sexta década de vida, e a proporção homem-mulher dos casos submetidos à biopsia é de 1:2.
• Fig. 12-1 Fibroma. Nódulo de coloração rosa na região posterior da mucosa jugal, próximo ao nível da linha oclusal.
• Fig. 12-2 Fibroma. Paciente negro com um nódulo de superfície lisa e pigmentada na mucosa jugal, próximo à comissura labial.
• Fig. 12-3 Fibroma. Lesão na borda lateral da língua.
• Fig. 12-4 Fibroma. Aumento do volume nodular de superfície lisa e coloração rosa na gengiva palatina entre o canino e o primeiro pré-molar.
A hiperplasia do freio é um tipo comum de hiperplasia fibrosa que ocorre mais frequentemente no freio labial superior.
Tais lesões se apresentam como pequenos crescimentos exofíticos assintomáticos aderidos à fina superfície do freio (Fig. 12-5).
• Fig. 12-5 Hiperplasia de Freio Labial. Pequena projeção digitiforme de tecido ligada ao freio labial superior.
Características Histopatológicas
O exame microscópico do fibroma revela um aumento de volume nodular de tecido conjuntivo fibroso, recoberto por epitélio
pavimentoso estratificado (Figs. 12-6 e 12-7). Este tecido conjuntivo é, usualmente, denso e colagenizado, embora, em alguns
casos, seja de natureza frouxa. A lesão não é encapsulada, e o tecido conjuntivo se mistura gradualmente ao tecido conjuntivo
vizinho. Os feixes colágenos podem estar arranjados de forma irradiada, circular, ou aleatoriamente. O epitélio de superfície
geralmente demonstra atrofia das cristas epiteliais devido ao aumento de volume do tecido subjacente. Entretanto, a superfície
pode exibir hiperqueratose secundária a trauma. Pode ser observada inflamação difusa, principalmente abaixo da superfície
epitelial. Usualmente, esta inflamação é crônica e consiste principalmente em linfócitos e plasmócitos.
• Fig. 12-6 Fibroma. Visão em pequeno aumento exibindo um aumento de volume nodular exofítico de tecido conjuntivo fibroso denso.
• Fig. 12-7 Fibroma. Visão em grande aumento demonstrando a presença de colágeno denso abaixo da superfície epitelial.
Tratamento e Prognóstico
O fibroma é tratado pela excisão cirúrgica conservadora. A recidiva é extremamente rara. Entretanto, é importante que o tecido
excisado seja encaminhado para exame microscópico, já que outras neoplasias benignas e malignas podem simular a aparência
clínica de um fibroma.
Pelo fato de as hiperplasias do freio serem pequenos crescimentos inócuos que são facilmente diagnosticados clinicamente,
geralmente nenhum tratamento é necessário.
◆ FIBROMA DE CÉLULAS GIGANTES
O fibroma de células gigantes é uma neoplasia com características clinicopatológicas distintas. Ao contrário do fibroma, ele não
parece estar associado à irritação crônica. O fibroma de células gigantes representa aproximadamente 2% a 5% de todas as
proliferações fibrosas da cavidade oral submetidas à biopsia.
Características Clínicas
O fibroma de células gigantes apresenta-se como um nódulo assintomático, séssil ou pediculado, que usualmente apresenta menos
de 1 cm de tamanho (Fig. 12-8). A superfície da lesão é normalmente papilífera, podendo a lesão ser clinicamente confundida
com um papiloma (Fig. 12-9). Comparada ao fibroma de irritação, comum, a lesão usualmente ocorre em pacientes jovens. Em
cerca de 60% dos casos, é diagnosticada nas três primeiras décadas de vida. Alguns estudos têm sugerido uma discreta predileção
pelo sexo feminino. Aproximadamente 50% dos casos ocorrem na gengiva, sendo a gengiva inferior duas vezes mais afetada que a
gengiva superior. A língua e o palato também são localizações comuns.
A papila retrocanina é uma lesão de desenvolvimento microscopicamente similar que ocorre na gengiva lingual do canino
mandibular. Frequentemente, é bilateral e se apresenta como pequena pápula de coloração rosa, medindo menos de 5 mm de
diâmetro (Fig. 12-10). A presença da papila retrocanina é relativamente comum, tendo sido relatada em 25% a 99% das crianças
e adultos jovens. A prevalência em idosos cai para 6% a 19%, sugerindo que a papila retrocanina representa uma variação
anatômica normal que desaparece com a idade.
• Fig. 12-8 Fibroma de Células Gigantes. Nódulo exofítico no dorso da língua.
• Fig. 12-9 Fibroma de Células Gigantes. Crescimento papilar na região lingual da gengiva mandibular. Devido à superfície áspera, essa lesão pode ser
facilmente confundida com um papiloma.
• Fig. 12-10 Papila Retrocanina. Lesões papulares bilaterais na gengiva lingual, na região de caninos mandibulares (setas).
Características Histopatológicas
O exame microscópico do fibroma de células gigantes revela um aumento de volume do tecido conjuntivo fibroso, que
usualmente é arranjado frouxamente (Fig. 12-11). A característica marcante é a presença de numerosos fibroblastos grandes e de
formato estrelário, no tecido conjuntivo superficial. Essas células contêm vários núcleos. Frequentemente, a superfície da lesão é
irregular (“pedregosa”). Geralmente, o epitélio de revestimento é fino e atrófico, embora as cristas epiteliais possam se apresentar
finas e alongadas.
• Fig. 12-11 Fibroma de Células Gigantes. A, Visão em pequeno aumento exibindo um aumento de volume nodular de tecido conjuntivo denso, revestido
por epitélio pavimentoso estratificado. Note o alongamento das projeções papilares do epitélio. B, Visão em grande aumento exibindo múltiplos
fibroblastos grandes com formato estrelário e multi ​nucleados.
Tratamento e Prognóstico
O fibroma de células gigantes é tratado pela excisão cirúrgica conservadora. A recorrência é rara. Devido à sua aparência
O fibroma de células gigantes é tratado pela excisão cirúrgica conservadora. A recorrência é rara. Devido à sua aparência
característica, a papila retrocanina deve ser reconhecida clinicamente e não necessita ser excisada.
◆ HIPERPLASIA FIBROSA INFLAMATÓRIA (EPÚLIDE FISSURADA; TUMOR POR TRAUMA DE
DENTADURA; EPÚLIDE POR DENTADURA)
A hiperplasia fibrosa inflamatória é uma hiperplasia de tecido conjuntivo fibroso, semelhante a uma neoplasia, que se
desenvolve em associação às bordas de uma prótese total ou parcial mal adaptada. Embora o simples termo epúlide seja, algumas
vezes, usado como sinônimo de epúlide fissurada, epúlide é, na verdade, um termo genérico que pode ser aplicado a qualquer
aumento da gengiva ou do rebordo alveolar. Desse modo, alguns autores defendem a não utilização deste termo, preferindo
denominarplexiforme
Sardas nas regiões axilar ou inguinal
Glioma óptico
Dois ou mais nódulos de Lisch (hamartomas da íris)
Uma lesão óssea distintiva como a displasia esfenoide ou o adelgaçamento do córtex dos ossos longos, com ou sem pseudoartrose
Um parente de primeiro grau (pais, irmãos ou filhos) com NF1, diagnosticada com base no critério previamente mencionado
• Fig. 12-64 Neurofibromatose Tipo 1. Múltiplas lesões no tronco e nos braços.
• Fig. 12-65 Neurofibromatose Tipo 1. Neurofibroma em formato de saco na região inferior do pescoço.
Outro achado característico é a presença de pigmentação café com leite (café au lait) na pele (Fig. 12-66). Essas manchas
aparecem como máculas de coloração amarelo-parda a castanho-escura e variam em diâmetro de 1 a 2 mm a vários centímetros.
Na NF1, essa pigmentação tem bordas regulares (“costa da Califórnia”), em contraste com a borda irregular (“costa do Maine”)
das manchas café com leite que podem ocorrer na displasia fibrosa poliostótica (p. 592). A pigmentação está, usualmente, presente
ao nascimento ou pode se desenvolver durante o primeiro ano de vida. Sardas axilares (sinal de Crowe) ou de outras zonas
intertriginosas são também um sinal patognomônico.
• Fig. 12-66 Neurofibromatose Tipo 1. O mesmo paciente descrito na Fig. 12-63. Notar a pigmentação café com leite no braço.
Os nódulos de Lisch são manchas translúcidas de coloração acastanhada, encontradas em quase todos os indivíduos afetados.
O problema médico mais comum é a hipertensão, que pode se desenvolver secundariamente à coarctação da aorta, a um
feocromocitoma ou a uma estenose da artéria renal. Outras possíveis alterações incluem a presença de neoplasias do SNC,
macrocefalia, deficiência mental, tonturas, baixa estatura e escoliose.
Estudos indicam que manifestações orais podem ocorrer em 72% a 92% dos casos, especialmente se um exame clínico e
radiográfico detalhado for realizado. O achado mais comum descrito é o aumento das papilas fungiformes, que tem sido relatado
em até 50% dos pacientes; entretanto, a especificidade deste achado para a neurofibromatose é desconhecida. Somente cerca de
25% a 37% dos pacientes irão desenvolver neurofibromas intraorais (Fig. 12-67). Os achados radiográficos podem incluir
aumento do forame mandibular, aumento ou ramificação do canal mandibular, aumento da densidade óssea, concavidade na
superfície medial do ramo e aumento da dimensão da chanfradura coronoide. Frequentemente, a análise cefalométrica mostra
uma diminuição do comprimento da mandíbula, da maxila e da base do crânio.
• Fig. 12-67 Neurofibromatose Tipo 1. Envolvimento intraoral caracterizado pelo aumento unilateral da língua.
Diversas variantes clínicas não usuais da NF1 têm sido descritas. Ocasionalmente, a condição pode incluir aumento
unilateral que simula uma hiperplasia hemifacial (p. 35). Além disso, diversos pacientes com NF1 têm sido descritos com
síndrome de Noonan ou com lesões centrais de células gigantes de maxila e mandíbula.
Tratamento e Prognóstico
Não existe terapia específica para a NF1, sendo o tratamento geralmente direcionado para a prevenção ou manejo das
complicações. Os neurofibromas faciais podem ser removidos por motivos cosméticos. A dermoabrasão e o laser de dióxido de
carbono (CO2) têm sido usados com sucesso em lesões extensas. Pacientes com NF1 e alargamento hemifacial proeminente
podem requerer cirurgias cosméticas remodeladoras.
Uma das complicações mais temidas é o desenvolvimento de câncer, mais frequentemente um tumor maligno da bainha
do nervo periférico (neurofibrossarcoma; schwannoma maligno), que tem sido relatado em cerca de 5% dos casos. Essas
neoplasias são mais comuns no tronco e nas extremidades, embora o envolvimento da região da cabeça e pescoço seja visto
ocasionalmente (Figs. 12-68 a 12-70). A taxa de sobrevida em cinco anos para os tumores malignos da bainha do nervo periférico
associados à NF1 é de 35% a 54%. Outras neoplasias malignas também têm sido associadas à NF1, incluindo as do SNC,
feocromocitomas, leucemias, rabdomiossarcomas e tumor de Wilms. A expectativa de vida média dos indivíduos com NF1 é de
oito a 15 anos mais curta que a da população geral, principalmente pela relação com as doenças vasculares e neoplasias malignas.
• Fig. 12-68 Neurofibromatose Tipo 1. Tumor maligno da bainha do nervo periférico na bochecha esquerda de uma paciente com neurofibromatose tipo
1. (De Neville BW, Hann J, Narang R, ET AL: Oral neurofibrosarcoma associated with neurofibromatosis type I, Oral Surg. Oral Med Oral Pathol 72:456-
461,1991.)
• Fig. 12-69 Neurofibromatose Tipo I. A mesma paciente descrita na Fig. 12-67. Note a aparência intraoral do tumor maligno da bainha do nervo
periférico no vestíbulo bucal mandibular. A paciente veio a óbito devido a esta lesão. (De Neville BW, Hann J, Narang R et al: Oral neurofibrossarcoma
associated with neurofibromatosis type I. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 72:456-461, 1991.)
• Fig. 12-70 Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico. Visão em grande aumento de uma neoplasia intraoral que se desenvolveu em um paciente
com neurofibromatose tipo 1. Há uma proliferação de células fusiformes com numerosas figuras mitóticas.
Nos últimos anos, tem havido um considerável interesse em Joseph (não John) Merrick, o chamado Homem Elefante.
Embora Merrick tenha sido erroneamente considerado portador de NF1, atualmente aceita-se que sua terrível aparência
desfigurante não foi causada pela neurofibromatose, e sim por ele ser portador de uma condição rara, conhecida como síndrome
de Proteus. Devido ao fato de os pacientes com NF1 temerem adquirir uma aparência clínica semelhante, deve ser reafirmado
que eles apresentam uma condição diferente. A frase “doença do Homem Elefante” é incorreta e enganosa, devendo ser evitada.
O aconselhamento genético é extremamente importante para todos os pacientes com neurofibromatose.
◆ NEOPLASIA ENDÓCRINA MÚLTIPLA TIPO 2B
As síndromes das neoplasias endócrinas múltiplas (NEM) são um grupo raro de doenças autossômicas dominantes
caracterizadas pela presença de neoplasias ou hiperplasias dos tecidos neuroendócrinos (Tabela 12-1, p. 493). NEM tipo 1 é
causada por mutações do gene MEN1 localizado no cromossomo 11. Os indivíduos afetados podem desenvolver uma variedade
de neoplasias das glândulas paratireoides, ilhotas pancreáticas, glândula pituitária anterior e córtex adrenal. NEM tipo 2
compreende uma família de doenças (síndrome do carcinoma medular de tireoide familiar [CMT], NEM tipo 2A e NEM tipo
2B) que são caracterizadas pelo desenvolvimento de CMT. Essas três condições são causadas por mutações em vários locais do
proto-oncogene RET localizado no cromossomo 10. Pacientes com a síndrome familiar do CMT desenvolvem CMT, porém
não têm risco aumentado para desenvolver outras neoplasias neuroendócrinas. Pacientes com NEM tipo 2A têm risco aumentado
de CMT (mais de 95% dos pacientes), feocromocitomas adrenais (50% dos pacientes) e hiperparatireoidismo primário (20% a
30% dos pacientes).
Mais de 95% dos casos de NEM tipo 2B são causados por uma mutação germinativa no códon 918 (M918T) do proto-
oncogene RET, embora poucos exemplos tenham sido descritos com mutação no códon 883 (A883F). Além dos CMT e
feocromocitomas, os pacientes desenvolvem também neuromas mucosos que envolvem especialmente a mucosa oral. Como as
manifestações orais são proeminentes apenas na NEM tipo 2B, o restante da discussão está limitado a esta condição.
Características Clínicas
Usualmente, os pacientes com NEM tipo 2B possuem o corpo com constituição marfanoide, caracterizada por membros finos e
alongados, com desgaste muscular. A face é estreita, mas os lábios são espessos e protuberantes por causa da proliferação difusa de
feixes nervosos. Algumas vezes, a pálpebra superior é evertida, devido ao espessamento da placa tarsal (Fig. 12-71). Pequenos
neuromas pediculados podem ser observados na conjuntiva, na margem da pálpebra ou na córnea.
• Fig. 12-71 Neoplasia Endócrina Múltipla (NEM) tipo2B. Note a face estreita e a eversão das pálpebras superiores.
Normalmente, os neuromas da mucosa oral são o primeiro sinal da condição e podem ser detectados durante a infância.
Tais neuromas se apresentam como pápulas ou nódulos indolores, amolecidos, que afetam principalmente os lábios e a região
anterior da língua, mas também podem ser vistos na mucosa jugal, na gengiva e no palato (Fig. 12-72). Neuromas bilaterais da
comissura labial são característicos.
• Fig. 12-72 Neoplasia Endócrina Múltipla (NEM) tipo 2B. Neuromas múltiplos ao longo da margem anterior da língua e nas comissuras labiais,
bilateralmente. (Cortesia do Dr. Emmitt Costich.)
Os feocromocitomas das glândulas adrenais se desenvolvem em pelo menos 50% de todos os pacientes e se tornam mais
prevalentes com o aumento da idade. Essas neoplasias neuroendócrinas são frequentemente bilaterais ou multifocais. As células
neoplásicas secretam catecolaminas, resultando em sintomas como sudorese profusa, diarreia intratável, dores de cabeça, rubor,
palpitações cardíacas e hipertensão grave. Além disso, aproximadamente 40% dos pacientes com NEM tipo 2B desenvolverão
ganglioneuromatose do trato gastrintestinal, a qual pode resultar em distensão abdominal, megacólon, constipação e diarreia.
O aspecto mais marcante desta condição é o desenvolvimento de CMT, que ocorre praticamente em todos os casos. Essa
neoplasia agressiva se origina das células parafoliculares (células C) da glândula tireoide, que são responsáveis pela produção de
calcitonina. O CMT aparece precoce e silenciosamente, e, sem tireoidectomia profilática antes de um ano de idade, a maioria dos
pacientes desenvolverá metástases durante a infância ou adolescência.
Valores Laboratoriais
Se o CMT estiver presente, os níveis séricos ou urinários de calcitonina estarão elevados. Um aumento nos níveis de calcitonina
pode anunciar o início da neoplasia, e a calcitonina também pode ser monitorada para detectar recorrências locais ou metástases
após o tratamento. Os feocromocitomas podem resultar no aumento dos níveis de ácido vanilmandélico urinário (AVM) e
aumento da proporção epinefrina-norepinefrina.
Características Histopatológicas
Os neuromas da mucosa são caracterizados pela marcante hiperplasia dos feixes nervosos em um tecido aparentemente normal ou
em um tecido conjuntivo frouxo (Figs. 12-73 e 12-74). Tipicamente, observa-se um espessamento proeminente do perineuro.
• Fig. 12-73 Neoplasia Endócrina Múltipla (NEM) tipo 2B. Visão em pequeno aumento de um neuroma da mucosa oral exibindo uma marcada
hiperplasia dos feixes nervosos.
• Fig. 12-74 Neoplasia Endócrina Múltipla (NEM) tipo 2B. Visão em grande aumento do mesmo neuroma descrito na Fig. 12-72. Note o espessamento
proeminente do perineuro.
Tratamento e Prognóstico
O prognóstico para pacientes com NEM tipo 2B se baseia no reconhecimento precoce das lesões orais. Devido ao prognóstico
extremamente pobre de CMT, a glândula tireoide deve ser removida o quanto antes – preferencialmente dentro do primeiro ano
de vida. A idade média de morte por esta neoplasia é de 21 anos. Tem sido sugerido que pacientes com a mutação A883F do
proto-oncogene RET podem desenvolver uma forma menos agressiva de CMT, comparados aos pacientes com a mutação
M918T. Os pacientes devem também ser observados quanto ao desenvolvimento dos feocromocitomas, já que eles podem
resultar em crises hipertensivas potencialmente fatais, especialmente se for realizada a cirurgia com anestesia geral.
◆ TUMOR MELANÓTICO NEUROECTODÉRMICO DA INFÂNCIA
O tumor melanótico neuroectodérmico da infância é uma neoplasia rara pigmentada que, usualmente, ocorre durante o
primeiro ano de vida. De forma geral, aceita-se que essa lesão tenha origem na crista neural. No passado, entretanto, um número
de tecidos era sugerido como possível origem. Isso inclui o epitélio odontogênico e a retina, o que resultou em vários termos
antigos para esta entidade, como ameloblastoma pigmentado, tumor análogo da retina e progonoma melanótico. Por esses
nomes não serem precisos, eles não devem mais ser utilizados.
Características Clínicas e Radiográficas
O tumor melanótico neuroectodérmico da infância quase sempre aparece em crianças durante o primeiro ano de vida, sendo
somente 9% dos casos diagnosticados após os 12 meses de idade. Há uma grande predileção pela maxila, representando cerca de
69% dos casos relatados. As localizações menos relatadas incluem o crânio (11%), o epidídimo e os testículos (9%), a mandíbula
(6%) e o cérebro (4%). Observa-se uma discreta predileção pelo gênero masculino.
A lesão é mais comum na região anterior da maxila, onde se apresenta como um aumento de volume expansivo, de
crescimento rápido, que frequentemente apresenta coloração azul ou negra (Fig. 12-75). A neoplasia geralmente destrói o osso
subjacente e pode estar associada ao deslocamento dos dentes em desenvolvimento (Fig. 12-76). Em alguns casos, pode haver uma
reação osteogênica associada, que exibe um padrão radiográfico de “raios de sol”, podendo ser confundida com o osteossarcoma.
• Fig. 12-75 Tumor Melanótico Neuroectodérmico da Infância. Criança com uma lesão expansiva na maxila anterior. (De Steinberg B, Shuler C, Wilson
S: Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: evidence for multicentricity. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 66:666-669, 1988.)
• Fig. 12-76 Tumor Melanótico Neuroectodérmico da Infância. Destruição radiolúcida na região anterior da maxila, associada ao deslocamento dos
dentes em desenvolvimento. (Cortesia do Dr. Len Morrow.)
Valores Laboratoriais
Elevados níveis de ácido vanilmandélico (AVM) são geralmente encontrados na urina dos pacientes com o tumor melanótico
neuroectodérmico da infância. Uma vez ressecado o tumor, estes níveis podem retornar ao normal. Este achado sustenta a
hipótese da origem na crista neural, devido a outras neoplasias originárias desse tecido (p.ex., feocromocitoma, neuroblastoma)
geralmente secretarem hormônios semelhantes à norepinefrina, que são metabolizados em AVM e excretados na urina.
Características Histopatológicas
A lesão consiste em uma população celular bifásica que forma cordões, túbulos ou estruturas alveolares permeadas por um estroma
densamente colagenizado (Figs. 12-77 e 12-78). As estruturas alveolares e tubulares são delimitadas por células epitelioides
cuboides que apresentam núcleo vesicular e grânulos castanho-escuros de pigmento de melanina. O segundo tipo celular é de
aparência neuroblástica e consiste em pequenas células redondas, com núcleo hipercromático e pouco citoplasma. Essas células
crescem em cordões frouxos e são frequentemente circundadas por grandes células produtoras de pigmento. As figuras mitóticas
são raras.
• Fig. 12-77 Tumor Melanótico Neuroectodérmico da Infância. Visão em menor aumento mostrando ninhos de células epitelioides dentro de um estroma
fibroso.
• Fig. 12-78 Tumor Melanótico Neuroectodérmico da Infância. Visão em maior aumento de um ninho da neoplasia exibindo dois tipos celulares: (1)
células arredondadas pequenas e hipercromáticas e (2) células epitelioides grandes com núcleo vesiculado. Também estão presentes pequenos focos de
melanina.
Devido aos achados microscópicos característicos, a imuno-histoquímica normalmente não é necessária para o diagnóstico.
Entretanto, as grandes células epitelioides são, normalmente, positivas para citoqueratina, HMB-45 e enolase neurônio-específica.
Além disso, as pequenas células são usualmente positivas para enolase neurônio-específica e CD56 e, às vezes, podem expressar
outros marcadores neuroendócrinos, como a sinaptofisina.
Tratamento e Prognóstico
Apesar do crescimento rápido e do potencial de destruição óssea, a maioria dos tumores melanóticos neuroectodérmicos da
infância é benigna. O melhor tratamento para essa lesão é a remoção cirúrgica. Alguns clínicos preferem a simples curetagem,
embora outros defendam que uma margem cirúrgica de 5 mm de tecido normal seja incluída no espécime removido. A recidiva
tem sido relatada em cercade 20% dos casos. Adicionalmente, cerca de 7% dos casos relatados, principalmente casos localizados
no cérebro ou no crânio, mostraram um comportamento maligno, resultando em metástase e morte. Embora essa estimativa de
7% seja provavelmente elevada (devido ao fato de casos malignos não usuais serem mais frequentemente relatados), é subestimada
a natureza potencialmente grave dessa neoplasia e a necessidade de avaliação clínica e acompanhamento clínico dos pacientes
acometidos.
◆ PARAGANGLIOMA (TUMOR DO CORPO CAROTÍDEO; QUEMODECTOMA; TUMOR DO GLOMO
JUGULAR; TUMOR DO GLOMO TIMPÂNICO)
Os paragânglios são tecidos especializados, originários da crista neural, que são associados aos nervos autócrinos e aos gânglios por
todo o corpo. Algumas dessas células agem como quimiorreceptores, como os do corpo carotídeo (localizado na bifurcação da
carótida), que podem detectar alterações no pH sanguíneo ou na tensão de oxigênio e, subsequentemente, causar alterações na
respiração e na frequência cardíaca. As neoplasias que se originam dessas estruturas são coletivamente chamadas de
paragangliomas, com o termo preferencialmente sendo seguido pelo sítio anatômico em que está localizado. Desse modo, as do
corpo carotídeo são apropriadamente conhecidas como paragangliomas do corpo carotídeo (tumores do corpo carotídeo).
Outros exemplos na cabeça e pescoço incluem paragangliomas jugulares (tumor jugular glômico), paraganglioma timpânico
(tumores glômicos timpânicos) e paragangliomas vagais.
A maioria dos paragangliomas da cabeça e pescoço ocorre como lesões esporádicas, embora 30% dos casos estejam associados
a mutações germinativas herdadas em genes que codificam subunidades ou cofatores da succinato desidrogenase (complexo
mitocondrial II). Quatro síndromes hereditárias associadas ao paraganglioma (PGL1-4) foram reconhecidas, todas com padrão de
herança autossômica dominante. Entretanto, PGL1 e PGL2 exibem um efeito dependente da origem da mutação, condizente
com imprinting materno do gene da doença. Embora o gene possa ser herdado tanto da mãe quanto do pai, apenas a transmissão
paterna resultará no desenvolvimento de neoplasias no filho. Portanto, o traço pode parecer pular gerações dentro da família. O
desenvolvimento de paragangliomas de cabeça e pescoço também tem sido raramente descrito em outras condições genéticas,
como na neurofibromatose tipo 1, na neoplasia endócrina múltipla tipo 2 e na síndrome de von Hippel-Lindau.
Características Clínicas e Radiográficas
Embora os paragangliomas sejam raros, a região da cabeça e pescoço é a localização mais comum dessas lesões. Neoplasias isoladas
e negativas para mutações mostram uma razão de mulheres:homens afetados de 4:1, enquanto as neoplasias positivas para
mutações têm a mesma distribuição entre sexos. Os paragangliomas usualmente ocorrem em adultos de meia-idade (média de
idade de 41 a 47 anos), embora casos associados à herança genética tendam a se desenvolver em pacientes mais de uma década
mais jovens. Os casos hereditários têm chance maior de serem multicêntricos; cerca de 37% desses pacientes desenvolverão mais
de um paraganglioma.
O tipo mais comum é o paraganglioma do corpo carotídeo, o qual se desenvolve na bifurcação das artérias carótidas interna
e externa (Figs. 12-79 e 12-80). Aparece como aumento de volume assintomático, de crescimento lento, na região lateral superior
do pescoço, abaixo do ângulo da mandíbula. É visto mais frequentemente em pacientes que moram em grandes altitudes,
indicando que alguns casos podem se originar da hiperplasia crônica do corpo carotídeo em resposta aos baixos níveis de oxigênio.
A angiografia pode ajudar em sua localização e demonstrar sua natureza vascular.
• Fig. 12-79 Paraganglioma do Corpo Carotídeo. Lesão extensa no lado esquerdo do pescoço produzindo um aumento de volume externo visível.
(Cortesia do Dr. Terry Day.)
• Fig. 12-80 Paraganglioma do Corpo Carotídeo. Mesma paciente da Fig. 12-79. A imagem de ressonância magnética mostra um tumor na bifurcação da
carótida. As setas indicam os ramos interno e externo da artéria carótida. (Cortesia do Dr. Terry Day.)
Os paragangliomas jugulares e timpânicos são os outros tipos mais comuns dessas neoplasias. Os sintomas mais relatados
incluem vertigem, zumbido, perda de audição e paralisia de nervos cranianos.
Características Histopatológicas
O paraganglioma é caracterizado por células epitelioides redondas ou poligonais, organizadas em ninhos denominados zellballen (
Fig. 12-81). A arquitetura geral é similar à do paragânglio normal, exceto pelo fato de que os zellballen são maiores e de formato
mais irregular. Esses ninhos consistem essencialmente em células principais, que demonstram núcleo central vesicular e citoplasma
granular e eosinofílico. Essas células são positivas para marcadores neuroendócrinos, como a cromogranina e a sinaptofisina. As
células principais são circundadas por uma camada achatada de células sustentaculares, que são imunorreativas para a proteína S-
100. A neoplasia é vascular e pode estar circundada por uma fina cápsula fibrosa.
• Fig. 12-81 Tumor do Corpo Carotídeo. Arranjo em ninhos das células tumorais.
Tratamento e Prognóstico
O tratamento dos paragangliomas pode incluir a cirurgia, a radioterapia, ou ambas, dependendo da extensão e localização. Os
paragangliomas localizados no corpo carotídeo geralmente são tratados pela excisão cirúrgica, com manutenção do tronco
vascular. Se a artéria carótida estiver envolvida, a sua remoção também poderá ser necessária, seguida de enxerto vascular. Embora
a maioria dos paragangliomas do corpo carotídeo possa ser controlada com cirurgia, complicações vasculares podem levar à
morbidade e mortalidade cirúrgicas consideráveis, como hemorragia intraoperatória, infarto e instabilidade da pressão sanguínea.
A radioterapia pode ser utilizada para tumores irressecáveis ou como tratamento adjuvante.
Os paragangliomas jugulotimpânicos são mais difíceis de ser tratados devido à sua localização próxima à base do crânio. A
perda auditiva e outros déficits de nervos cranianos são complicações pós-cirúrgicas comuns dos paragangliomas jugulares. A
radioterapia pode ser usada em conjunto com a cirurgia ou como tratamento primário de lesões não ressecáveis. A radiocirurgia
estereotáxica (tratamento com raios gama) tem mostrado resultados promissores no manejo de lesões do glomo jugular primárias
ou recidivantes em pacientes que são fracos candidatos à cirurgia. Paragangliomas timpânicos são associados a um risco muito
menor de problemas pós-cirúrgicos.
Aproximadamente 6% dos paragangliomas geram metástases, tanto para linfonodos regionais como para locais distantes.
Infelizmente, é difícil predizer quais irão se comportar de maneira maligna com base nos achados microscópicos. Entretanto, o
risco é muito maior para pacientes com mutações SDHB (síndrome 4 do paraganglioma), na qual o índice de malignidade varia
de 13% a 23%.
◆ TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES
O tumor de células granulares é uma neoplasia benigna de tecido mole incomum que apresenta predileção pela cavidade oral. A
histogênese dessa lesão continua a ser discutida. Originalmente, acreditava-se que a lesão tivesse origem no músculo esquelético e
era chamada de mioblastoma de células granulares. Entretanto, estudos mais recentes apontam para uma origem a partir das células
de Schwann (schwannoma de células granulares/neurofibroma). Atualmente, o termo evasivo tumor de células granulares
parece ser o melhor para a lesão.
Características Clínicas e Radiográficas
Os tumores de células granulares são mais comuns na cavidade oral do que na pele. A língua é a localização mais comum,
representando de um terço à metade de todos os casos. As lesões de língua ocorrem mais na superfície dorsal. A mucosa jugal é a
segunda localização intraoral mais comum. A neoplasia ocorre mais frequentemente da quarta à sexta década de vida, sendo rara
em crianças. Há uma predileção pelo gênero feminino, com uma proporção de 2:1.
Tipicamente, o tumor de célulasgranulares é um nódulo séssil assintomático que, usualmente, mede 2 cm ou menos (Figs. 1
2-82 e 12-83). Geralmente, a lesão é observada por muitos meses ou anos, embora, algumas vezes, o paciente desconheça sua
presença. O aumento de volume apresenta coloração rosada, mas alguns tumores de células granulares podem exibir coloração
amarela. O tumor de células granulares é usualmente solitário, embora possam ocorrer lesões múltiplas, separadas, especialmente
em pacientes negros.
• Fig. 12-82 Tumor de Células Granulares. Nódulo submucoso no dorso da língua.
• Fig. 12-83 Tumor de Células Granulares. Aumento de volume nodular na mucosa jugal próximo à comissura.
Características Histopatológicas
O tumor de células granulares é composto por células grandes e poligonais com abundante citoplasma eosinofílico pálido e
granular e núcleos hipercorados ou vesiculares (Fig. 12-84). Usualmente, as células apresentam-se arranjadas em camadas, mas
podem ser encontrados cordões e ninhos. As células exibem margens indistintas, resultando em uma aparência sincicial. A lesão
não é encapsulada e frequentemente se mistura ao tecido conjuntivo adjacente. Parece haver uma transição das fibras musculares
esqueléticas normais para o tumor de células granulares, achado este que, inicialmente, levou os investigadores à sugestão de uma
origem muscular para esta lesão. Menos frequentemente, alguns observaram grupos de células granulares envelopando pequenos
feixes nervosos. A análise imuno-histoquímica revela positividade para a proteína S-100 – um achado sugestivo, mas não
diagnóstico, da origem neural. As células neoplásicas também são positivas para CD-68, calretinina e enolase neurônio-específica.
• Fig. 12-84 Tumor de Células Granulares. Visão em médio aumento mostrando células poligonais com abundante citoplasma granular.
Um achado microscópico importante é a presença de acantose ou de hiperplasia pseudoepiteliomatosa
(pseudocarcinomatosa) no epitélio de superfície, relatada em mais de 50% dos casos (Fig. 12-85). Embora essa hiperplasia ocorra
em grau menor, em alguns casos pode ser tão marcante que resulta em um diagnóstico errôneo de carcinoma epidermoide e uma
subsequente cirurgia de câncer desnecessária. O patologista deve ter o conhecimento dessa possibilidade, especialmente quando
diante de pequenas amostras superficiais de biopsia ou de espécimes do dorso de língua – uma localização não usual para o câncer
de boca.
• Fig. 12-85 Tumor de Células Granulares. Intensa hiperplasia pseudoepiteliomatosa (pseudocarcinomatosa) recobrindo o tumor de células granulares.
Estes casos podem facilmente ser confundidos com o carcinoma epidermoide.
Tratamento e Prognóstico
O melhor tratamento para o tumor de células granulares é a excisão local conservadora, sendo a recidiva incomum, mesmo
quando a lesão não é removida em sua totalidade. Exemplos extremamente raros de tumores de células granulares malignos foram
relatados.
◆ EPÚLIDE CONGÊNITA (EPÚLIDE CONGÊNITA DO RECÉM-NASCIDO; LESÃO DE CÉLULAS
GRANULARES CONGÊNITA)
A epúlide congênita é uma lesão incomum de tecidos moles que ocorre quase que exclusivamente no rebordo alveolar de recém-
nascidos. Geralmente, é conhecida pelo termo redundante epúlide congênita do recém-nascido. Raros casos têm sido descritos
na língua, e por isso alguns autores preferem utilizar o termo lesão de células granulares congênita, já que nem todos os casos
estão presentes como uma epúlide no rebordo alveolar. Essa lesão também tem sido chamada de tumor de células granulares
gengival do recém-nascido, termo que deve ser evitado. Embora guarde uma semelhança microscópica com o tumor de células
granulares (discutido anteriormente), essa lesão exibe diferenças ultraestruturais e imuno-histoquímicas que garantem sua
classificação como uma entidade distinta e separada. Entretanto, a histogênese dessa neoplasia ainda é incerta.
Características Clínicas
Tipicamente, a epúlide congênita se apresenta como um aumento de volume polipoide de superfície lisa e coloração que varia do
rosa ao vermelho, no rebordo alveolar de um recém-nascido (Fig. 12-86). A maioria dos casos apresenta 2 cm ou menos de
tamanho, embora tenham sido relatadas lesões maiores que 7,5 cm. Ocasionalmente, a lesão pode ser detectada ainda na vida
intrauterina, por meio da ultrassonografia. Em 10% dos casos, há o desenvolvimento de lesões múltiplas. Raros casos localizados
na língua foram descritos em crianças que também apresentavam lesões no rebordo alveolar.
• Fig. 12-86 Epúlide Congênita. Aumento de volume polipoide no rebordo alveolar anterossuperior em um recém-nascido.
A epúlide congênita é duas a três vezes mais comum no rebordo maxilar do que no mandibular. Ocorre com mais
frequência lateralmente à linha média, na região de desenvolvimento de incisivos e caninos. Exibe uma marcante predileção pelo
gênero feminino, sugerindo uma influência hormonal em seu desenvolvimento, embora não tenham sido detectados receptores
de estrogênio e progesterona. Aproximadamente 90% dos casos ocorrem em mulheres.
Características Histopatológicas
A epúlide congênita é caracterizada pela presença de grandes células arredondadas, com abundante citoplasma granular
eosinofílico e núcleo basofílico com formato variando do redondo ao oval (Figs. 12-87 e 12-88). Em lesões antigas, essas células
podem se tornar alongadas e separadas por tecido conjuntivo fibroso. Ao contrário dos tumores de células granulares, o epitélio
de revestimento nunca apresenta hiperplasia pseudoepiteliomatosa (pseudocarcinomatosa), mas exibe atrofia das cristas epiteliais.
Além disso, também em contraste com o tumor de células granulares, a análise imuno-histoquímica para a proteína S-100 é
negativa nas células neoplásicas.
• Fig. 12-87 Epúlide Congênita. Fotomicrografia em pequeno aumento mostrando um nódulo neoplásico. Note a atrofia das cristas epiteliais.
• Fig. 12-88 Epúlide Congênita. Visão em maior aumento das células arredondadas com abundante citoplasma granular.
Tratamento e Prognóstico
A epúlide congênita é usualmente tratada pela excisão cirúrgica. Nunca foram relatadas recidivas da lesão, mesmo que esta tenha
sido removida de forma incompleta.
Após o nascimento, aparenta cessar seu crescimento e pode até diminuir de tamanho. Eventuais regressões completas já
foram relatadas em alguns pacientes, mesmo sem tratamento (Fig. 12-89).
• Fig. 12-89 Epúlide Congênita. A, Nódulo no rebordo alveolar maxilar. Em vez de ser excisada, a lesão foi controlada clinicamente. B, Aparência clínica
da criança com 1 ano de idade. O aumento de volume desapareceu sem tratamento. (Cortesia do Dr. Erwin Turner.)
◆ HEMANGIOMA E MALFORMAÇÕES VASCULARES
Recentemente, um grande progresso tem sido feito na classificação e no entendimento das lesões, neoplásicas ou não, de origem
vascular. Um esquema de classificação modificado dessas alterações vasculares é apresentado no Quadro 12-2.
• QUADRO 12-2 Classificação das Anomalias Vascularess
Tumores Vasculares
Hemangiomas da infância
Superficial
Profundo
Misto
Hemangiomas congênitos
Hemangioma congênito não involutivo (HCNI)
Hemangioma congênito rapidamente involutivo (HCRI)
Hemangioendotelioma kaposiforme
Angioma em tufos
Granuloma piogênico (hemangioma capilar lobular)
Malformações Vasculares
Simples
Malformação capilar
Malformação venosa
Malformação linfática
Malformação arteriovenosa
Malformações combinadas
O termo hemangioma tem tradicionalmente sido usado para descrever uma variedade de malformações vasculares de
desenvolvimento. Atualmente, os hemangiomas são considerados lesões benignas da infância que exibem uma rápida fase de
crescimento, com proliferação de células endoteliais, seguida de uma involução gradual. Muitos hemangiomas podem não ser
reconhecidos ao nascimento, mas surgem durante as oito primeiras semanas de vida. Por outro lado, as malformações vasculares
são alterações estruturais dos vasos sanguíneos com renovação celular endotelial normal. Por definição, as malformações
vasculares estão presentesao nascimento e persistem ao longo da vida. Elas podem ser categorizadas de acordo com o tipo de vaso
envolvido (capilar, venoso, arteriovenoso) e de acordo com as características hemodinâmicas (baixo fluxo ou alto fluxo).
Características Clínicas e Radiográficas
Hemangioma da Infância
Os hemangiomas são os tumores da infância mais comuns, ocorrendo em 4% a 5% das crianças com um ano de idade. São muito
mais comuns em mulheres do que em homens (proporção: 3:1 a 5:1) e ocorrem mais frequentemente em brancos do que em
outros grupos raciais. A localização mais comum é a região da cabeça e pescoço, representando 60% de todos os casos. Oitenta
por cento dos hemangiomas ocorrem como lesões únicas, mas 20% dos pacientes acometidos irão apresentar lesões múltiplas.
Hemangiomas infantis raramente estão presentes ao nascimento, embora uma mácula pálida com telangiectasias filiformes
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Hemangiomas infantis raramente estão presentes ao nascimento, embora uma mácula pálida com telangiectasias filiformes
possa ser notada na pele. Durante as primeiras semanas de vida, o hemangioma irá demonstrar um desenvolvimento rápido, que
ocorre de forma mais veloz do que o crescimento geral da criança. Tumores superficiais da pele se apresentam como aumentos de
volume de superfície bosselada, com coloração vermelha clara (“hemangioma em morango”) (Fig. 12-90). São firmes e
borrachosos à palpação, e o sangue não pode ser evacuado com a aplicação de pressão. Tumores profundos podem se apresentar
somente como crescimentos com coloração azulada.
• Fig. 12-90 Hemangioma. Bebê com dois aumentos de volume nodulares vermelhos na região posterior do escalpo e no pescoço (hemangioma em
“morango”).
A fase proliferativa inicial usualmente se estende por seis a 12 meses, após a qual o hemangioma cresce proporcionalmente
ao crescimento da criança, seguido de involução lenta. A cor se altera gradualmente para uma coloração roxa escura, e a lesão
aparenta ser menos firme à palpação. Aos cinco anos de idade, grande parte da coloração vermelha é perdida. Cerca de metade
dos hemangiomas irá exibir uma resolução completa aos cinco anos de idade, com 90% se resolvendo aos nove anos de idade.
Após a regressão completa do hemangioma, a pele normal será restabelecida em cerca de 50% dos pacientes. Entretanto, mais de
40% dos indivíduos afetados irão exibir alterações permanentes, como atrofia, cicatrizes, rugas ou telangiectasias.
Hemangiomas congênitos, os quais são totalmente desenvolvidos na infância, ocorrem em duas variantes. O hemangioma
congênito de involução rápida (HCIR) mostra uma regressão precoce, com involução total por volta dos nove a 14 meses de
idade. O hemangioma congênito não involutivo (HCNI) cresce proporcionalmente à criança e não sofre involução.
Complicações ocorrem em cerca de 20% dos hemangiomas. O problema mais comum é a ulceração, que pode ocorrer com
ou sem infecção secundária. Embora possa ser notada hemorragia, não é comum uma grande perda sanguínea. Os hemangiomas
que ocorrem em áreas cruciais podem ser associados a uma maior morbidade. Hemangiomas perioculares geralmente resultam em
ambliopia (diminuição da visão), estrabismo ou astigmatismo. Pacientes com hemangiomas cutâneos múltiplos ou grandes
hemangiomas faciais apresentam um elevado risco de ocorrência simultânea de hemangiomas viscerais. Hemangiomas no pescoço
e na região laríngea podem levar à obstrução das vias aéreas.
Grandes hemangiomas segmentais cervicofaciais podem ser componentes de uma síndrome bem reconhecida – síndrome
PHACE(S). Esta sigla representa as seguintes características:
Anomalias da fossa cerebral posterior (usualmente malformação de Dandy-Walker)
Hemangioma (geralmente hemangioma segmentar cervical)
Anomalias arteriais
Defeitos cardíacos e coarctação da aorta
Anomalias oculares
• Fenda esternal ou rafe supraumbilical
O fenômeno de Kasabach-Merritt é uma coagulopatia séria que tem sido associada a duas lesões vasculares raras, conhecidas
como hemangioma em tufos e hemangioendotelioma kaposiforme. Essa doença é caracterizada por trombocitopenia grave e
hemorragia decorrente da agregação plaquetária dentro da lesão. A taxa de mortalidade é elevada, com 20% a 30% dos casos.
Malformações Vasculares
Ao contrário dos hemangiomas, as malformações vasculares estão presentes ao nascimento e persistem ao longo da vida. As
manchas tipo “vinho do porto” são malformações capilares relativamente comuns que ocorrem em 0,3% dos recém-nascidos e
têm sido associadas a mutações somáticas no gene GNAQ. São mais comuns na face, particularmente ao longo da região inervada
pelo nervo trigêmeo. Na síndrome de Sturge-Weber, estão presentes lesões intracranianas associadas (próximo tópico) (p. 508). As
manchas em “vinho do porto” são lesões maculares de coloração variando do rosa ao roxo, que crescem proporcionalmente ao
paciente. Geralmente, a lesão escurece ou se torna nodular, devido à ectasia vascular, com o envelhecimento do paciente.
As malformações venosas de baixo fluxo compreendem um grande espectro de lesões, desde pequenas ectasias isoladas a
crescimentos complexos, que envolvem múltiplos tecidos e órgãos. Elas estão presentes ao nascimento, embora nem sempre
possam ser imediatamente aparentes. As malformações venosas são azuis e facilmente compressivas (Fig. 12-91). Em geral,
crescem proporcionalmente ao paciente, mas podem aumentar de volume de forma dependente ou com o aumento da pressão
venosa. A trombose secundária e a formação de flebólitos podem ocorrer.
• Fig. 12-91 Malformação Venosa. Aumento de volume azul-arroxeado na região anterior da língua.
As malformações arteriovenosas são lesões de alto fluxo, resultantes de uma comunicação persistente direta entre a artéria e
a veia. Embora estejam presentes ao nascimento, elas podem não ser notadas até a fase tardia da infância ou até a vida adulta.
Devido ao rápido fluxo vascular através dessas lesões, uma trepidação palpável ou difusa geralmente é notada. A pele sobrejacente
tipicamente se apresenta quente ao toque. Os sintomas apresentados podem incluir dor, sangramento e ulceração da pele.
Malformações Vasculares Intraósseas
Os “hemangiomas” intraósseos também podem ocorrer e, provavelmente, representam malformações venosas ou arteriovenosas.
Nos ossos gnáticos, tais lesões são detectadas mais frequentemente durante as três primeiras décadas de vida. São discretamente
mais comuns em mulheres do que em homens, e sua ocorrência é três vezes mais frequente na mandíbula do que na maxila. A
lesão pode ser completamente assintomática, embora alguns casos sejam associados à dor e ao inchaço. A mobilidade dentária e o
sangramento através do sulco gengival podem ocorrer. Uma pulsação ou uma trepidação podem ser aparentes à ausculta e à
palpação.
A aparência radiográfica das malformações vasculares intraósseas é variável. Comumente, essas lesões exibem defeitos
radiolúcidos multiloculares. As loculações individuais podem ser pequenas (aparência de favos de mel) ou grandes (aparência de
bolhas de sabão). Em outros casos, a lesão pode se apresentar como área radiolúcida ou como radiolucência bem definida
semelhante a um cisto (Fig. 12-92). Grandes malformações podem causar expansão cortical, e, ocasionalmente, é produzido um
padrão radiográfico em “raios de sol” (Fig. 12-93). A angiografia pode auxiliar na demonstração da natureza vascular da lesão (Fig
. 12-94).
• Fig. 12-92 Malformação Venosa Intraóssea. Radiolucência bem-circunscrita que contém trabéculas finas.
• Fig. 12-93 Malformação Venosa Intraóssea. Radiografia oclusal demonstrando a destruição cortical e a reação periosteal em “raios de sol”, lembrando
um osteossarcoma.
• Fig. 12-94 Malformação Venosa Intraóssea. A, Radiografia periapical exibindo radiolucência expansiva e mosqueada na mandíbula, na região de
incisivos. Hemorragia pulsátil foi observada quando da realização da biopsia. B, Angiograma exibindo uma proliferação vascular entre os incisivos
inferiores. (Cortesia do Dr. Larry Cunningham e do Dr.Jason Ford.)
Características Histopatológicas
Hemangiomas da infância são caracterizados por numerosas células endoteliais volumosas e lúmens vasculares geralmente
indistintos (Figs. 12-95 e 12-96). Neste estágio, tais lesões geralmente são microscopicamente conhecidas como hemangiomas
juvenis ou celulares. Devido à sua natureza celular, essas lesões também têm sido chamadas de hemangioendoteliomas juvenis,
embora este termo deva ser evitado, já que o termo hemangioendotelioma também é usado para designar outras neoplasias
vasculares de potencial maligno intermediário. Com a maturação da lesão, as células endoteliais se tornam achatadas, e os
pequenos espaços vasculares capilares são mais evidentes (Fig. 12-97). Com a involução do hemangioma, os espaços vasculares se
tornam proeminentes e são substituídos por tecido conjuntivo fibroso e gorduroso.
• Fig. 12-95 Hemangioma Juvenil (Celular). Fotomicrografia em pequeno aumento mostrando uma massa celular bem circunscrita de células endoteliais
arranjadas em agregados lobulares.
• Fig. 12-96 Hemangioma Juvenil (Celular). Visão em grande aumento mostrando uma proliferação endotelial altamente celular formando ocasionais
lúmens vasculares indistintos.
• Fig. 12-97 Hemangioma Capilar. Fotomicrografia em grande aumento demonstrando vasos bem formados com tamanhos de capilares.
As malformações vasculares não exibem proliferação ativa das células endoteliais, e os canais vasculares lembram o vaso de
origem. Desse modo, as malformações capilares podem ser similares ao estágio capilar do hemangioma, enquanto as
malformações venosas podem exibir vasos mais dilatados (Fig. 12-98). Devido às suas semelhanças, muitas malformações
vasculares são incorretamente categorizadas como hemangiomas. As malformações arteriovenosas mostram uma mistura de
artérias de parede espessa e veias, em conjunto com vasos capilares.
• Fig. 12-98 Malformação Venosa. Fotomicrografia em pequeno aumento mostrando múltiplos vasos sanguíneos grandes e dilatados.
O GLUT1 é um marcador imuno-histoquímico geralmente positivo no hemangioma da infância. Em contraste, esse
marcador é negativo em outras lesões vasculares de desenvolvimento e anomalias listadas no Quadro 12-2 (HCIR, HCSI,
angioma em tufos, hemangioendotelioma kaposiforme, granuloma piogênico e malformações vasculares).
Tratamento e Prognóstico
Pelo fato de a maioria dos hemangiomas da infância sofrer involução, o manejo dessas lesões geralmente consiste em uma
“negligência acompanhada”. É importante educar os pais que, embora seja observado um rápido crescimento, a regressão irá
ocorrer. Para hemangiomas com complicação ou para os que representam ameaças à vida, a terapia farmacológica com o
betabloqueador propranolol tem se tornado o tratamento de primeira linha nos últimos anos. Corticosteroides sistêmicos podem
também ajudar a reduzir o tamanho da lesão, porém essa conduta é associada a um potencial maior de risco do que a terapia com
propranolol. Corticosteroides intralesionais ou tópicos também têm sido usados para lesões menores bem localizadas e
problemáticas. A vincristina intravenosa (IV) pode ser considerada como droga de escolha para lesões complicadas que não são
responsivas a outras terapias. Devido ao risco relatado de diplegia espástica permanente, o inteferon α-2a não é mais utilizado.
A remoção cirúrgica raramente é garantida para hemangiomas da infância, embora a excisão possa ser eficaz para as lesões
localizadas e pediculadas que demonstram ulceração ou sangramento recorrente. O manejo cirúrgico precocemente na infância
também pode ser considerado em situações nas quais um reparo cirúrgico eventual possa ser requerido e a cicatriz possa ser
facilmente escondida. As lesões que ocorrem nas pálpebras superiores e afetam a visão também podem ser candidatas à cirurgia.
O laser de luz pulsante de curta duração pode ser efetivo no tratamento das manchas tipo “vinho do porto”. O manejo das
malformações venosas depende do tamanho, da localização e das complicações associadas à lesão. Pequenas malformações estáveis
podem não requerer tratamento. Lesões grandes e problemáticas podem ser tratadas com uma combinação de escleroterapia e
excisão cirúrgica. A escleroterapia envolve a injeção de agentes esclerosantes, como o etanol a 95%, diretamente dentro da lesão
para induzir fibrose. A escleroterapia sozinha pode ser suficiente para pequenas lesões; para grandes lesões, a ressecção cirúrgica
posterior pode ser acompanhada de um pequeno risco de sangramento após a escleroterapia.
O tratamento de malformações arteriovenosas é mais desafiador e também depende do tamanho da lesão e do grau de
envolvimento de estruturas vitais. Para os casos que requerem ressecção, a embolização guiada por radiografia geralmente é
realizada 24 a 48 horas antes da cirurgia, para minimizar a perda sanguínea.
As malformações vasculares dos ossos gnáticos são potencialmente perigosas devido ao risco de sangramento grave, que pode
ocorrer espontaneamente ou durante a manipulação cirúrgica. A aspiração por agulha de qualquer lesão intraóssea nãoa lesão de hiperplasia fibrosa inflamatória ou utilizar outras denominações descritivas. Entretanto, o termo epúlide
fissurada ainda é usado e bem entendido pela maioria dos clínicos. Outros exemplos de epúlide incluem a epúlide de células
gigantes (granuloma periférico de células gigantes) (p. 485), a epúlide fibrosa ossificante (fibroma ossificante periférico) (p.
487) e a epúlide congênita (p. 503).
Características Clínicas
Tipicamente, a hiperplasia fibrosa inflamatória se apresenta como uma única prega ou múltiplas pregas de tecido hiperplásico no
vestíbulo alveolar (Figs. 12-12 e 12-13). Mais frequentemente, duas pregas de tecido estão presentes, e as bordas da prótese
associada se encaixam perfeitamente dentro da fissura entre as pregas. O tecido redundante usualmente é firme e fibroso, embora
algumas lesões se apresentem eritematosas e ulceradas, semelhantes ao granuloma piogênico. Ocasionalmente, casos de hiperplasia
fibrosa inflamatória apresentam áreas de hiperplasia papilomatosa inflamatória em sua superfície (p. 478). O tamanho da lesão
pode variar de hiperplasias localizadas menores que 1 cm a grandes lesões que envolvem a maior parte da extensão do vestíbulo. A
hiperplasia fibrosa inflamatória usualmente se desenvolve na face vestibular do rebordo alveolar, embora lesões ocasionais possam
ser vistas na face lingual do rebordo alveolar inferior (Fig. 12-14).
• Fig. 12-12 Hiperplasia Fibrosa Inflamatória. Pregas de tecido hiperplásico no vestíbulo maxilar anterior.
• Fig. 12-13 Hiperplasia Fibrosa Inflamatória. A, Várias pregas de tecido hiperplásico no vestíbulo maxilar. B, Prótese mal adaptada se ajusta na fissura
entre duas das pregas. (Cortesia do Dr. William Bruce.)
• Fig. 12-14 Hiperplasia Fibrosa Inflamatória. Pregas redundantes de tecido originárias do assoalho bucal, associadas a uma prótese mandibular.
A hiperplasia fibrosa inflamatória ocorre mais comumente em adultos de meia-idade e em idosos, como era de esperar para
uma lesão relacionada com o uso de prótese. Pode ocorrer tanto na maxila quanto na mandíbula. A porção anterior dos ossos
maxilares é mais afetada do que as porções posteriores. Há uma pronunciada predileção pelo gênero feminino; a maioria dos
estudos mostra que dois terços a três quartos dos casos submetidos à biopsia ocorrem em mulheres.
Outra hiperplasia fibrosa similar, mas menos comum, é o pólipo fibroepitelial ou fibroma por dentadura semelhante à
folha, que ocorre no palato duro abaixo de uma prótese superior. Essa lesão se apresenta como uma massa plana de coloração
rosa, aderida ao palato por um estreito pedículo (Fig. 12-15). Usualmente, a massa aplainada é intimamente próxima ao palato e
se assenta em uma discreta depressão. Entretanto, é facilmente levantada com uma sonda exploradora, o que demonstra sua
natureza pediculada. Os bordos da lesão geralmente são recortados, lembrando uma folha.
• Fig. 12-15 Pólipo Fibroepitelial. Massa tecidual plana originada no palato duro abaixo de uma prótese removível superior; note sua natureza
pediculada. Devido às suas bordas denteadas, esta lesão é também conhecida como fibroma por dentadura semelhante a uma folha. Uma hiperplasia
papilomatosa inflamatória associada é vista na linha média do palato.
Características Histopatológicas
O exame microscópico da hiperplasia fibrosa inflamatória revela uma hiperplasia do tecido conjuntivo fibroso. Geralmente,
múltiplas pregas e sulcos ocorrem no local onde a prótese traumatiza o tecido (Fig. 12-16). O epitélio de revestimento
frequentemente é hiperparaqueratinizado e demonstra hiperplasia irregular das cristas epiteliais. Em alguns casos, o epitélio exibe
hiperplasia papilomatosa inflamatória (p. 478) ou hiperplasia pseudoepiteliomatosa (pseudocarcinomatosa). Áreas focais de
ulceração não são raras, especialmente na base das fissuras entre as pregas. Um infiltrado inflamatório crônico variável está
•
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•
presente. Algumas vezes, podem estar presentes eosinófilos ou ocorrer a formação de folículos linfoides. Se as glândulas salivares
menores estiverem incluídas no espécime, usualmente exibirão sialadenite crônica.
• Fig. 12-16 Hiperplasia Fibrosa Inflamatória. Fotomicrografia em pequeno aumento demonstrando pregas de tecido conjuntivo fibrovascular
hiperplásico, revestidas por epitélio pavimentoso estratificado.
Em raras situações, observa-se a formação de tecido osteoide ou condroide. Essa aparência incomum, conhecida como
metaplasia óssea e condromatosa, é um fenômeno reativo, causado pela irritação crônica da prótese mal-adaptada (p. 293). A
natureza irregular desse osso ou cartilagem pode ser microscopicamente alterada, e o patologista não deve confundi-la com um
sarcoma.
O pólipo fibroepitelial associado à dentadura apresenta um estreito núcleo de tecido conjuntivo, revestido por epitélio
pavimentoso estratificado. Assim como na hiperplasia fibrosa inflamatória, o epitélio de revestimento pode estar hiperplásico.
Tratamento e Prognóstico
O tratamento da hiperplasia fibrosa inflamatória ou do pólipo fibroepitelial consiste na remoção cirúrgica, com o exame
microscópico do tecido removido. A prótese mal-adaptada deve ser refeita ou corrigida para prevenir a recidiva da lesão.
◆ HIPERPLASIA PAPILOMATOSA INFLAMATÓRIA (PAPILOMATOSE POR DENTADURA)
A hiperplasia papilomatosa inflamatória é um crescimento de tecido reacional que usualmente, embora nem sempre,
desenvolve-se abaixo da dentadura. Alguns autores classificam essa lesão como parte de um espectro de estomatites por dentadura
(p. 192). Embora a patogênese exata seja desconhecida, a condição frequentemente parece estar relacionada com os seguintes
fatores:
Prótese removível mal-adaptada
Má higiene da prótese removível
Uso da prótese removível 24 horas por dia
Aproximadamente 20% dos pacientes que usam próteses removíveis 24 horas por dia têm hiperplasia papilomatosa
inflamatória. A Candida também tem sido sugerida como uma possível causa, mas qualquer participação provável parece incerta.
Características Clínicas
A hiperplasia papilomatosa inflamatória usualmente ocorre no palato duro, abaixo da base de uma dentadura (Figs. 12-17 e 12-
18). Lesões iniciais podem envolver somente a abóbada palatina, embora casos avançados acometam toda a superfície do palato.
Menos frequentemente, tal hiperplasia se desenvolve no rebordo alveolar inferior edêntulo ou na superfície de uma hiperplasia
fibrosa inflamatória. Em raras ocasiões, a condição ocorre no palato de pacientes que não fazem uso de dentadura, especialmente
em indivíduos respiradores bucais ou que apresentem a abóbada palatina alta. A hiperplasia papilar inflamatória associada à
Candida também tem sido relatada em pacientes dentados com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV).
• Fig. 12-17 Hiperplasia Papilomatosa Inflamatória. Aparência pedregosa e eritematosa da abóbada palatina.
• Fig. 12-18 Hiperplasia Papilomatosa Inflamatória. Um caso avançado exibindo lesões papilares mais pronunciadas no palato duro.
A hiperplasia papilomatosa inflamatória usualmente é assintomática. A mucosa é eritematosa e possui superfície “pedregosa”
ou papilar. Muitos casos estão associados à estomatite por dentadura.
Características Histopatológicas
A mucosa, na hiperplasia papilomatosa inflamatória, exibe numerosos crescimentos papilares na superfície, que são recobertos por
epitélio pavimentoso estratificado hiperplásico (Fig. 12-19). Em casos avançados, essa hiperplasia tem aparência
pseudoepiteliomatosa, e o patologista não deve confundi-la com um carcinoma epidermoide (Fig. 12-20). O tecido conjuntivo
pode variar de frouxo e edematoso a densamente colagenizado. Usualmente, é visto um infiltrado inflamatório crônico, que
consiste em linfócitos e plasmócitos. Menos frequentemente, leucócitos polimorfonucleares também estão presentes. Se as
glândulas salivares subjacentes estiverem presentes, elas geralmente exibem sialadenite esclerosante.
• Fig. 12-19 Hiperplasia Papilomatosa Inflamatória. Visão em médio aumento exibindo hiperplasiafibrosa e epitelial resultando em projeções papilares
na superfície. Um intenso infiltrado inflamatório crônico está presente.
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• Fig. 12-20 Hiperplasia Papilomatosa Inflamatória. Visão em maior aumento exibindo hiperplasia pseudoepiteliomatosa do epitélio. Este epitélio possui
uma aparência que não deve ser confundida com carcinoma.
Tratamento e Prognóstico
Para muitas lesões precoces de hiperplasia papilomatosa inflamatória, a remoção da dentadura pode permitir a remissão do
eritema e do edema, e os tecidos podem retornar à sua aparência próxima ao normal. A condição também pode mostrar melhora
após o uso de terapia antifúngica tópica ou sistêmica. Para casos mais avançados e para lesões colagenizadas, muitos clínicos
preferem excisar o tecido hiperplásico antes de confeccionar uma nova dentadura. Diversos métodos cirúrgicos têm sido usados,
incluindo os seguintes:
Excisão cirúrgica com bisturi da espessura parcial ou total da lesão
Curetagem
Eletrocirurgia
Criocirurgia
Cirurgia a laser
Após a cirurgia, a dentadura preexistente do paciente pode ser reembasada com um condicionador tecidual temporário, que
age como um tampão palatino e promove mais conforto ao paciente. Após a cicatrização, o paciente deve ser encorajado a
remover a prótese durante a noite e a mantê-la limpa.
◆ FIBRO-HISTIOCITOMA
Os fibro-hitiocitomas são um grupo diverso de neoplasias que exibem diferenciação fibroblástica e histiocítica, embora a exata
origem celular seja incerta. Devido à natureza variável dessas lesões, uma gama de termos tem sido usada para descrevê-las,
incluindo dermatofibroma, hemangioma esclerosante, fibroxantoma e fibrose nodular subepidérmica. Ao contrário de outros
crescimentos fibrosos previamente discutidos neste capítulo, o fibro-histiocitoma em geral é considerado uma neoplasia
verdadeira.
Características Clínicas
O fibro-histiocitoma pode se desenvolver praticamente em qualquer localização do corpo. A localização mais comum é a pele das
extremidades, onde a lesão é chamada de dermatofibroma. Os tumores da região oral e perioral são raros, e é provável que muitos
exemplos relatados anteriormente devam ser reclassificados atualmente como tumor fibroso solitário (ver próximo tópico). Raras
lesões intraósseas dos maxilares também têm sido relatadas. O fibro-histiocitoma oral tende a ocorrer em adultos de meia-idade e
em idosos, sendo as lesões de pele mais frequentes em adultos jovens. Usualmente, a lesão se apresenta como um aumento de
volume indolor e pode ter seu tamanho variando de poucos milímetros a vários centímetros de diâmetro (Fig. 12-21). Neoplasias
profundas tendem a ser maiores.
• Fig. 12-21 Fibro-histiocitoma. Aumento de volume nodular no dorso da língua.
Características Histopatológicas
Microscopicamente, o fibro-histiocitoma é caracterizado por uma proliferação de fibroblastos com formato fusiforme e núcleo
vesicular (Figs. 12-22 e 12-23). Frequentemente, as margens da neoplasia não são bem definidas. As células neoplásicas são
arranjadas em fascículos curtos e entrelaçados, padrão este conhecido como estoriforme, devido à sua semelhança com a aparência
irregular e em espiral de uma esteira de palha. Células redondas semelhantes a histiócitos, células xantomatosas contendo lipídeos,
ou células gigantes multinucleadas podem ocasionalmente ser vistas, bem como linfócitos dispersos. O estroma pode demonstrar
áreas de alteração mixoide ou de hialinização focal.
• Fig. 12-22 Fibro-histiocitoma. Visão em médio aumento de uma lesão de pele (dermatofibroma) exibindo células de formato fusiforme arranjadas em um
padrão estoriforme.
• Fig. 12-23 Fibro-histiocitoma. Visão em grande aumento mostrando células de formato fusiforme com núcleo vesicular.
Tratamento e Prognóstico
O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica local. A recidiva é incomum, especialmente para as lesões superficiais. Lesões
maiores dos tecidos moles profundos têm um elevado potencial de recidiva.
◆ TUMOR FIBROSO SOLITÁRIO (HEMANGIOPERICITOMA)
O tumor fibroso solitário foi inicialmente descrito como uma neoplasia pleural que se acreditava ser originada das células
mesoteliais ou de fibroblastos mesoteliais. Entretanto, exemplos dessa neoplasia foram posteriormente identificados em outros
sítios anatômicos, incluindo a região da cabeça e pescoço. O termo hemangiopericitoma foi originalmente usado para uma
neoplasia rara dos tecidos moles que, presumivelmente, era derivada dos pericitos (células com prolongamentos que circundam as
células endoteliais dos capilares). Entretanto, a origem pericítica ainda é questionável, e existe um consenso crescente de que a
maioria dos chamados hemangiopericitomas representam variantes celulares dentro do espectro do tumor fibroso solitário.
Além disso, uma neoplasia microscopicamente semelhante ao hemangiopericitoma foi reconhecida no trato sinonasal. Essa
neoplasia mostra diferenciação miogênica tipo pericítica, e acredita-se que represente uma entidade separada, conhecida como
hemangiopericitoma do tipo sinonasal (glomangiopericitoma; miopericitoma).
Características Clínicas
Os tumores fibrosos solitários têm sido relatados principalmente em adultos e são raros em crianças. A lesão frequentemente é
descrita como uma massa submucosa ou profunda de tecido mole, de crescimento lento, indolor, que é facilmente removida dos
tecidos circunjacentes. Os tumores fibrosos solitários da cabeça e pescoço são mais comuns na mucosa jugal, representando
aproximadamente um terço dos casos.
O hemangiopericitoma do tipo sinonasal ocorre principalmente em adultos de meia-idade ou idosos. Os sintomas presentes
mais comuns incluem obstrução nasal e epistaxe.
Características Histopatológicas
Os tumores fibrosos solitários são usualmente lesões bem delimitadas que exibem uma aparência microscópica variada. Em uma
extremidade do espectro, as células neoplásicas se apresentam dispostas proximamente e circundando canais vasculares revestidos
por endotélio – por esta razão – o conceito de hemangiopericitoma. As células são dispostas aleatoriamente e mostram núcleos
redondos a ovoides e bordas citoplasmáticas indistintas. Frequentemente, os vasos sanguíneos mostram uma ramificação irregular
que resulta em uma aparência característica de “chifre de veado” e “galhada” (Fig. 12-24, A).
Na outra extremidade do espectro, as células são mais fusiformes e arranjadas em pequenos fascículos ou em um padrão
desorganizado (“padrão sem padrão”) (Fig. 12-24, B). Frequentemente, a neoplasia demonstra zonas hipocelulares e
hipercelulares alternadas com graus variáveis de alterações mixoides. Feixes de colágeno hialinizados proeminentes são observados
nas áreas hipocelulares. Estudos imuno-histoquímicos mostram que as células são positivas para CD34 e bcl-2, em quase todos os
casos.
A identificação de quatro ou mais mitoses em 10 campos de grande aumento sugere uma neoplasia de crescimento rápido
que é capaz de produzir metástase. A presença de necrose também sugere malignidade. Entretanto, é difícil predizer
microscopicamente se o tumor fibroso solitário vai se comportar de forma benigna ou maligna.
• Fig. 12-24 Tumor Fibroso Solitário. A, Vasos em padrão de “chifre de veado” circundados por células arranjadas aleatoriamente. B, Proliferação
fibrosa celular moderada (“padrão sem padrão”) com vascularidade proeminente, áreas levemente mixoides e escassos ninhos de colágeno denso.
Os hemangiopericitomas do tipo sinonasal têm um padrão fusocelular mais proeminente, com as células arranjadas de
maneira mais ordenada. Figuras de mitose são raras ou ausentes. O componente vascular é menos complexo, e menos colágeno
intersticial é encontrado entre as células neoplásicas. A maioria dos exemplos expressa marcadores miogênicos, como actina de
músculo liso (92%) e actina músculo-específica (77%), porém, em contraste com o tumor fibroso solitário, as células são
usualmente negativas para CD34 e bcl-2.
Tratamento e Prognóstico
Para o tumor fibroso solitário com aparência histopatológica benigna,o tratamento de escolha é a excisão local. A cirurgia mais
extensa é necessária para aqueles com características de malignidade. As lesões de boca usualmente se comportam como lesões
benignas, embora aproximadamente 10% dos tumores fibrosos solitários extrapleurais tenham demonstrado comportamento
maligno. Portanto, um acompanhamento a longo prazo dos pacientes que apresentam essa lesão é recomendado.
Normalmente, o hemangiopericitoma do tipo sinonasal tem prognóstico favorável, com índice de recorrência de
aproximadamente 17%. Raros exemplos de neoplasias localmente agressivas ou metastáticas têm sido reportados.
◆ FIBROMATOSE
As fibromatoses são um amplo grupo de proliferações fibrosas que apresentam comportamento biológico e padrão
histopatológico intermediário entre as lesões fibrosas benignas e o fibrossarcoma. Diferentes formas de fibromatose são
reconhecidas no corpo e, geralmente, são nomeadas com base em suas características clinicopatológicas particulares. Nos tecidos
moles da região da cabeça e pescoço, essas lesões são frequentemente chamadas de fibromatoses juvenis agressivas ou desmoides
extra-abdominais. Lesões semelhantes dentro do osso são chamadas de fibromas desmoplásicos (p. 605). Indivíduos com
polipose adenomatoide familiar e síndrome de Gardner (p. 606) apresentam risco elevado de desenvolvimento de fibromatose
agressiva.
Características Clínicas e Radiográficas
A fibromatose de tecidos moles da região da cabeça e pescoço se apresenta como um aumento de volume firme, indolor, que pode
exibir um crescimento rápido e insidioso (Fig. 12-25). A lesão ocorre mais frequentemente em crianças ou em adultos jovens, daí
o termo fibromatose juvenil. Entretanto, já foram relatados casos em adultos de meia-idade. A localização oral mais comum de
acometimento é a região de tecidos moles paramandibular, embora a lesão possa ocorrer em praticamente qualquer localização. A
lesão pode crescer até atingir um tamanho considerável, resultando em grande deformidade facial. A destruição do osso adjacente
pode ser observada em radiografias e outros exames imaginológicos.
• Fig. 12-25 Fibromatose. Proliferação localmente agressiva de tecido conjuntivo fibroso na mucosa gengival mandibular lingual.
Características Histopatológicas
A fibromatose dos tecidos moles é caracterizada por uma proliferação de células fusiformes, arranjadas em fascículos paralelos,
associada a uma quantidade variável de colágeno (Fig. 12-26). Usualmente, as lesões são mal circunscritas e infiltram-se nos
tecidos adjacentes. O hipercromatismo e o pleomorfismo celular podem não ser observados.
• Fig. 12-26 Fibromatose. Fascículos de células fibroblásticas que demonstram pouco pleomorfismo.
Tratamento e Prognóstico
Devido à sua natureza localmente agressiva, o tratamento de eleição da fibromatose é a excisão ampla que inclua uma margem
generosa de tecido normal adjacente. A quimioterapia e a radioterapia adjuvantes têm sido utilizadas algumas vezes para lesões não
totalmente ressecadas e para as recidivas. Tem sido relatada uma taxa de recidiva de 30% para as fibromatoses orais e periorais,
mas uma elevada taxa de recidiva tem sido notada para outras localizações da região da cabeça e pescoço. As metástases não
ocorrem.
◆ MIOFIBROMA (MIOFIBROMATOSE)
O miofibroma é uma neoplasia rara de células fusiformes que consiste em miofibroblastos (i.e., células com características tanto
de músculo liso quanto de fibroblastos). Por tais células também serem identificadas em outras proliferações fibromatosas, elas não
são específicas dessa lesão. A maioria dos miofibromas ocorre como uma lesão solitária, mas alguns pacientes desenvolvem um
processo multicêntrico, conhecido como miofibromatose.
Características Clínicas e Radiográficas
Embora os miofibromas sejam neoplasias raras, eles demons​tram uma predileção pela região da cabeça e pescoço. Lesões solitárias
se desenvolvem mais frequentemente nas quatro primeiras décadas de vida, com uma média de idade de 22 anos. A localização
oral mais comum é a mandíbula, seguida pela língua e mucosa jugal. Normalmente, os miofibromas se apresentam como um
aumento de volume que, algumas vezes, exibe crescimento rápido. Miofibromas intraósseos produzem imagens radiolúcidas que
tendem a ser mal definidas, embora algumas possam ser bem definidas ou multiloculares (Fig. 12-27). A miofibromatose
multicêntrica afeta principalmente recém-nascidos e bebês, que podem apresentar lesões cutâneas, subcutâneas, musculares, ósseas
e viscerais. O número de miofibromas pode variar de alguns a mais de 100.
• Fig. 12-27 Miofibroma. Tomografia computadorizada (TC) exibindo um aumento de volume lítico expansivo na região posterior da mandíbula, no lado
esquerdo da figura. (Cortesia do Dr. Timothy Armanini.)
Características Histopatológicas
Os miofibromas são compostos por feixes entrelaçados de células fusiformes com núcleo alongado e extremidades rombas e
citoplasma eosinofílico (Fig. 12-28). Os fascículos nodulares podem se alternar com zonas mais celulares, conferindo uma
aparência bifásica à neoplasia. Mitoses esparsas não são incomuns. Geralmente, a lesão é mais vascular em sua porção central, com
uma aparência semelhante à do hemangioperi​citoma. As células neoplásicas são positivas nas reações imuno-histoquímicas para
actina de músculo liso e para actina músculo-específica e negativas para desmina.
• Fig. 12-28 Miofibromatose. Proliferação de células fusiformes com característica tanto de fibroblastos quanto de músculo liso.
Tratamento e Prognóstico
Os miofibromas solitários são usualmente tratados pela excisão cirúrgica. Uma pequena porcentagem das lesões irá recidivar após
o tratamento, mas pode ser controlada com a reexcisão. Miofibromas multifocais, originários dos tecidos moles e do osso,
raramente recorrem após a remoção cirúrgica. Entretanto, a miofibromatose envolvendo as vísceras ou órgãos vitais em bebês
pode ser mais agressiva e, algumas vezes, fatal dentro de alguns dias após o nascimento.
◆ MUCINOSE ORAL FOCAL
A mucinose oral focal é um aumento de volume semelhante incomum, que se acredita representar a contraparte oral de uma
mucinose cutânea focal ou de um cisto cutâneo mixoide. A causa é desconhecida, embora a lesão possa resultar da superprodução
de ácido hialurônico pelos fibroblastos.
Características Clínicas
A mucinose oral focal é mais comum em adultos jovens e exibe uma predileção pelo gênero feminino, tendo uma relação de 2:1
com o gênero masculino. A gengiva é a localização mais comum, com dois terços a três quartos dos casos sendo encontrados nesta
localização. O palato duro é a segunda localização mais comum. O aumento de volume raramente se apresenta em outras
localizações orais. Usualmente, a lesão se apresenta como um aumento de volume nodular, séssil ou pediculado e indolor, que
exibe coloração igual à da mucosa normal (Fig. 12-29). A superfície é lisa e não ulcerada, embora casos ocasionais apresentem
aparência lobulada. Seu tamanho varia de poucos milímetros a mais de 2 cm de diâmetro. Geralmente, o paciente tem
conhecimento da presença do aumento de volume por muitos meses ou anos antes de ser realizado o diagnóstico.
• Fig. 12-29 Mucinose Oral Focal. Aumento de volume nodular originário da gengiva entre o primeiro e segundo molar inferior.
Características Histopatológicas
O exame microscópico da mucinose oral focal revela uma área bem localizada, mas não encapsulada, de tecido conjuntivo
frouxo, mixomatoso, circundada por tecido conjuntivo denso colagenizado (Figs. 12-30 e 12-31). A lesão é, usualmente,
encontrada imediatamente abaixo do epitélio de superfície e, geral ​mente, causa achatamento das cristas epiteliais. Os fibroblastos
dentro da área mucinosa podem ser ovoides, fusiformes ou estrelários e podem demonstrar processos fibrilares delicados. Poucos
capilares são vistos dentro da lesão, especialmente quando comparados com o denso colágeno da superfície. De forma semelhante,
pouca ou nenhuma inflamação é observada, embora seja frequentemente notadoum infiltrado linfocítico perivascular dentro do
tecido conjuntivo colagenoso circunjacente. A reticulina não é evidente na lesão, e colorações especiais sugerem que o produto
mucinoso seja ácido hialurônico.
• Fig. 12-30 Mucinose Oral Focal. Visão em pequeno aumento exibindo um aumento de volume nodular de tecido conjuntivo frouxo mixomatoso.
• Fig. 12-31 Mucinose Oral Focal. Visão em maior aumento demonstrando a alteração mixomatosa.
Tratamento e Prognóstico
A mucinose oral focal é tratada pela excisão cirúrgica e tende a não recidivar.
◆ GRANULOMA PIOGÊNICO (HEMANGIOMA CAPILAR LOBULAR)
O granuloma piogênico é um crescimento nodular da cavidade oral que, tradicionalmente, tem sido considerado como tendo
natureza não neoplásica.-1 Embora originalmente se acreditasse que a lesão fosse causada por organismos piogênicos, atualmente
acredita-se que não esteja relacionada com a infecção. Contrariamente, o granuloma piogênico deve representar uma resposta
tecidual a uma irritação local ou trauma. Apesar de seu nome, não é um granuloma verdadeiro.
Características Clínicas
O granuloma piogênico é um aumento de volume, com superfície lisa ou lobulada, que usualmente é pediculada, embora
algumas lesões sejam sésseis (Figs. 12-32 a 12-34). A superfície é, normalmente, ulcerada e varia do rosa ao vermelho ao roxo,
dependendo da idade da lesão. Granulomas piogênicos jovens têm aparência altamente vascular, enquanto lesões mais antigas
tendem a se tornar mais colagenizadas e apresentar coloração rosa. Seu tamanho pode variar de pequenos crescimentos, com
poucos milímetros, a grandes lesões que podem medir vários centímetros de diâmetro. O crescimento é indolor, embora em geral
sangre facilmente devido à sua grande vascularização. Os granulomas piogênicos podem exibir um crescimento rápido, o que
pode alarmar tanto o paciente quanto o clínico, que poderão temer uma lesão maligna.
• Fig. 12-32 Granuloma Piogênico. Aumento de volume eritematoso e hemorrágico que se originou na gengiva em região anterior da maxila.
• Fig. 12-33 Granuloma Piogênico. Aumento de volume lobulado e ulcerado no dorso da língua.
• Fig. 12-34 Granuloma Piogênico. Grande lesão não usual que se originou da gengiva palatina, associada a uma banda ortodôntica. A paciente estava
grávida.
Os granulomas piogênicos orais mostram uma marcante predileção pela gengiva, representando 75% a 85% dos casos. Em
muitos pacientes, a irritação e a inflamação gengivais resultantes da má higiene oral podem ser fatores precipitadores. Os lábios, a
língua e a mucosa jugal são as outras localizações mais comuns. Não é incomum uma história de trauma antes do
desenvolvimento da lesão, especialmente para os granulomas piogênicos extragengivais. As lesões são ligeiramente mais comuns
na gengiva superior do que na gengiva inferior, sendo as áreas anteriores mais frequentemente afetadas do que as posteriores.
Essas lesões são mais comuns na face vestibular da gengiva do que na face lingual, e algumas lesões se estendem por entre os
dentes, envolvendo tanto a gengiva vestibular quanto a lingual.
Embora o granuloma piogênico possa se desenvolver em qualquer faixa etária, ele é mais comum em crianças e adultos
jovens. Muitos estudos também demonstram uma predileção pelo gênero feminino, possivelmente devido aos efeitos vasculares
dos hormônios femininos. Os granulomas piogênicos da gengiva frequentemente acometem mulheres grávidas, por isso os termos
tumor gravídico ou granuloma gravídico geralmente são usados. Tais lesões podem começar a se desenvolver durante o primeiro
trimestre, e sua incidência aumenta a partir do sétimo mês de gravidez. O crescimento gradual no desenvolvimento dessas lesões
durante a gravidez pode estar relacionado com o aumento dos níveis de estrogênio e progesterona conforme a progressão da
gravidez. Após a gravidez, com o retorno dos níveis hormonais normais, alguns desses granulomas piogênicos regridem sem
tratamento ou sofrem maturação fibrosa e lembram um fibroma (Fig. 12-35).
• Fig. 12-35 Granuloma Piogênico. A, Grande aumento de volume gengival em uma mulher grávida pouco antes do nascimento do bebê. B, O aumento
de volume reduziu de tamanho e entrou em maturação fibrosa três meses após o nascimento do bebê. (Cortesia do Dr. George Blozis.)
A epúlide granulomatosa é um termo usado para descrever crescimentos de tecido de granulação que, algumas vezes,
surgem em alvéolos dentários pós-extração (Fig. 12-36). Essas lesões lembram granulomas piogênicos e, usualmente, representam
um tecido de granulação reacional ao sequestro ósseo no alvéolo dentário.
• Fig. 12-36 Epúlide Granulomatosa. Aumento de volume nodular de tecido de granulação que se desenvolveu em um local de extração recente.
Características Histopatológicas
O exame microscópico do granuloma piogênico mostra uma proliferação altamente vascular, semelhante ao tecido de granulação
(Figs. 12-37 e 12-38). Numerosos canais, pequenos e grandes, delimitados por endotélio, são formados e se apresentam
obliterados por hemácias. Algumas vezes, esses vasos são organizados em agregados lobulares — por isso, o termo hemangioma
capilar lobular. Usualmente, a superfície é ulcerada e substituída por uma espessa membrana fibrinopurulenta. É evidente um
infiltrado inflamatório misto de neutrófilos, plasmócitos e linfócitos. Os neutrófilos são mais prevalentes próximo à superfície
ulcerada, enquanto as células inflamatórias crônicas são encontradas profundamente no espécime. Lesões antigas podem ter áreas
com aparência mais fibrosa. De fato, muitos fibromas gengivais provavelmente representam granulomas piogênicos que sofreram
maturação fibrosa.
• Fig. 12-37 Granuloma Piogênico. Visão em pequeno aumento exibindo um aumento de volume exofítico de tecido de granulação, com superfície
ulcerada. Note a proliferação endotelial lobular na região mais profunda do tecido conjuntivo.
• Fig. 12-38 Granuloma Piogênico. Visão em grande aumento exibindo vasos sanguíneos capilares e inflamação difusa.
Tratamento e Prognóstico
O tratamento dos pacientes com granuloma piogênico consiste na excisão cirúrgica conservadora, que usualmente é curativa. O
espécime deve ser submetido a exame microscópico para afastar o diagnóstico de lesões mais graves. Para lesões gengivais, a excisão
deve ser estendida para a região subperióstica, e os dentes adjacentes devem ser raspados de modo eficaz, para remover qualquer
fonte de irritação contínua. Uma taxa de recorrência de 3% a 15% tem sido relatada na maioria dos estudos. Em raras situações,
são notadas múltiplas recidivas.
Usualmente, o tratamento deve ser postergado para lesões que se desenvolveram durante a gravidez, a menos que se
apresentem problemas funcionais ou estéticos significativos. A taxa de recidiva é alta para os granulomas piogênicos removidos
durante a gravidez, e algumas lesões irão se resolver espontaneamente após o parto.
◆ LESÃO PERIFÉRICA DE CÉLULAS GIGANTES (EPÚLIDE DE CÉLULAS GIGANTES)
A lesão periférica de células gigantes é um crescimento semelhante nodular relativamente comum na cavidade oral.
Provavelmente, não representa uma neoplasia verdadeira, mas sim uma lesão reacional causada por irritação local ou trauma. No
passado, era geralmente chamado de granuloma reparativo de células gigantes, mas qualquer natureza reparadora parece ser
duvidosa. Alguns pesquisadores acreditam que as células gigantes apresentam características imuno-histoquímicas de osteoclastos,
enquanto outros autores têm sugerido que a lesão é formada pelo sistema fagocítico mononuclear. A lesão periférica de células
gigantes apresenta características microscópicas muito semelhantes às da lesão central de células gigantes (p. 584), e alguns
patologistas acreditam que ela possa representar a contraparte de tecido mole desta lesão óssea central.
Características Clínicas e Radiográficas
A lesão periférica de células gigantes ocorre exclusivamente na gengiva ou no rebordo alveolar edêntulo, apresentando-se como
um aumento de volume nodular de coloraçãoque varia do vermelho ao vermelho-azulado (Figs. 12-39 e 12-40). A maioria das
lesões tem menos de 2 cm de diâmetro, embora grandes lesões sejam vistas ocasionalmente. A lesão pode ser séssil ou pediculada e
pode ou não ser ulcerada. A aparência clínica é semelhante ao granuloma piogênico da gengiva (p. 483), embora a lesão periférica
de células gigantes seja geralmente mais azul-arroxeada, comparada ao vermelho brilhante de um granuloma piogênico.
• Fig. 12-39 Lesão Periférica de Células Gigantes. Aumento de volume nodular de coloração azul-arroxeada na gengiva mandibular.
• Fig. 12-40 Lesão Periférica de Células Gigantes. Aumento de volume ulcerado na gengiva mandibular.
A lesão periférica de células gigantes pode aparecer em praticamente qualquer idade, especialmente da primeira à sexta
década de vida. A idade média, indicada em grandes estudos de séries de casos, varia dos 31 aos 46 anos de idade.
Aproximadamente 52% a 60% dos casos ocorrem em mulheres. A lesão pode se desenvolver tanto na região anterior como na
região posterior da gengiva ou do rebordo alveolar, sendo a mandíbula ligeiramente mais afetada do que a maxila. Embora a lesão
periférica de células gigantes se desenvolva dentro dos tecidos moles, algumas vezes pode ser observada uma reabsorção em forma
de “taça” do osso alveolar subjacente. Nestes casos, pode ser difícil determinar se o aumento de volume se origina de uma lesão
periférica ou de uma lesão central de células gigantes que rompeu a cortical óssea, invadindo os tecidos moles gengivais.
Características Histopatológicas
O exame microscópico da lesão periférica de células gigantes mostra uma proliferação de células gigantes multinucleadas,
permeadas por células mesenquimais volumosas ovoides e fusiformes (Figs. 12-41 e 12-42). As células gigantes podem conter
somente poucos núcleos ou várias dúzias. Algumas dessas células podem apresentar núcleos grandes e vesiculosos, enquanto outras
demonstram núcleos pequenos e picnóticos. As figuras de mitose são bastante comuns nas células mesenquimais.
Caracteristicamente, observa-se uma hemorragia abundante em toda a lesão, que geralmente resulta no depósito de pigmento de
hemossiderina, especialmente na periferia da lesão.
• Fig. 12-41 Lesão Periférica de Células Gigantes. Visão em pequeno aumento exibindo uma proliferação nodular de células gigantes multinucleadas
dentro da gengiva.
• Fig. 12-42 Lesão Periférica de Células Gigantes. Visão em maior aumento exibindo diversas células gigantes multinucleadas, permeadas por células
mesenquimais ovoides e fusiformes e hemorragia.
A superfície da mucosa de revestimento se encontra ulcerada em 50% dos casos. Geralmente, uma zona de tecido
conjuntivo denso separa a proliferação de células gigantes da superfície da mucosa. Frequentemente, estão presentes células
inflamatórias agudas e crônicas. Áreas de formação de osso reacional ou de calcificações distróficas não são incomuns.
Tratamento e Prognóstico
O tratamento da lesão periférica de células gigantes consiste na excisão cirúrgica local, abaixo do osso subjacente. Os dentes
adjacentes devem ser cuidadosamente raspados para remover qualquer fonte de irritação e minimizar o risco de recidiva. É
relatada recidiva em aproximadamente 10% a 18% dos casos, e a reexcisão deve ser feita. Em raras ocasiões, lesões indistinguíveis
das lesões periféricas de células gigantes têm sido vistas em pacientes com hiperparatireoidismo (p. 781). Elas aparentemente
representam os chamados tumores marrons osteoclásticos associados a essa doença endócrina. Entretanto, o tumor marrom do
hiperparatireoidismo é mais comum na localização intraóssea e simula uma lesão central de células gigantes.
◆ FIBROMA OSSIFICANTE PERIFÉRICO (EPÚLIDE FIBROIDE OSSIFICANTE; FIBROMA PERIFÉRICO COM
CALCIFICAÇÃO; GRANULOMA FIBROBLÁSTICO CALCIFICANTE)
O fibroma ossificante periférico é um crescimento gengival relativamente comum que é considerado mais como uma lesão de
natureza reacional do que de natureza neoplásica. A patogênese desta lesão é incerta. Devido às suas semelhanças clínicas e
histopatológicas, os pesquisadores acreditam que alguns fibromas ossificantes periféricos se iniciam como granulomas piogênicos
que sofrem maturação fibrosa e subsequente calcificação. Entretanto, nem todos os fibromas ossificantes periféricos podem se
desenvolver dessa maneira. O produto mineralizado provavelmente se origina de células do periósteo ou do ligamento
periodontal.
Existe uma confusão considerável sobre a nomenclatura dessa lesão, e diversos termos têm sido usados para descrever suas
características histopatológicas. No passado, os termos fibroma odontogênico periférico (p. 678) e fibroma ossificante periférico,
geralmente, eram utilizados como sinônimos, mas o fibroma odontogênico periférico é agora considerado uma entidade distinta
e separada. Além disso, apesar da similaridade dos nomes, o fibroma ossificante periférico não representa a contraparte de tecido
mole do fibroma ossificante central (p. 602).
Características Clínicas
O fibroma ossificante periférico ocorre exclusivamente na gengiva. Apresenta-se como um nódulo, séssil ou pediculado, que
usualmente se origina da papila interdental (Figs. 12-43 e 12-44). A coloração varia do vermelho ao rosa, e a superfície é
frequentemente, mas nem sempre, ulcerada. O crescimento provavelmente se inicia como uma lesão ulcerada. As lesões mais
antigas comumente mostram a cicatrização da úlcera e uma superfície intacta. Lesões vermelhas ulceradas são confundidas com os
granulomas piogênicos, enquanto as rosas, não ulceradas, são clinicamente semelhantes aos fibromas. Muitas lesões medem menos
de 2 cm, embora ocasionalmente possam ocorrer grandes lesões. As lesões geralmente estão presentes por muitas semanas ou
meses, antes de o diagnóstico ser feito.
• Fig. 12-43 Fibroma Ossificante Periférico. Essa massa avermelhada e ulcerada da gengiva maxilar recidivou duas vezes. Estas lesões ulceradas são
facilmente confundidas com o granuloma piogênico.
• Fig. 12-44 Fibroma Ossificante Periférico. Aumento de volume de coloração rosa, não ulcerado, que se origina na gengiva maxilar. As raízes residuais
do primeiro molar estão presentes.
O fibroma ossificante periférico é uma lesão predominantemente de adolescentes e adultos jovens, com um pico de
prevalência entre os 10 e os 19 anos de idade. Quase dois terços de todos os casos ocorrem em mulheres. Há uma discreta
predileção pela maxila, e mais de 50% de todos os casos ocorrem na região de incisivos e caninos. Usualmente, os dentes não são
afetados, podendo raramente ocorrer migração e perda dos dentes adjacentes.
Características Histopatológicas
O padrão microscópico básico do fibroma ossificante periférico é de uma proliferação de fibroblastos associada à formação de
material mineralizado (Figs. 12-45 e 12-46). Se o epitélio estiver ulcerado, a superfície é coberta por uma membrana
fibrinopurulenta com uma zona de tecido de granulação subjacente. O componente fibroblástico profundo geralmente é celular,
especialmente nas áreas de mineralização. Em alguns casos, a proliferação fibroblástica e a mineralização associada representam
somente um pequeno componente de um grande aumento de volume semelhante a um fibroma ou a um granuloma piogênico.
• Fig. 12-45 Fibroma Ossificante Periférico. Aumento de volume gengival ulcerado mostrando focos de mineralização inicial (seta).
• Fig. 12-46 Fibroma Ossificante Periférico. A, Aumento de volume fibroso não ulcerado de gengiva, exibindo formação de osso em sua porção central.
B, Visão em maior aumento exibindo trabéculas ósseas adjacentes ao tecido conjuntivo fibroso.
O tipo de componente mineralizado é variável e pode consistir em osso, material cementoide ou calcificações distróficas.
Frequentemente, observa-se uma combinação desses materiais. Usualmente, o osso é do tipo imaturo e trabecular, embora lesões
antigas possam apresentar osso lamelar maduro. Não é incomum a presença de trabéculas de osteoide não mineralizado. Menosfrequentemente, são formadas gotas ovoides de material cementoide basofílico. As calcificações distróficas são caracterizadas por
múltiplos grânulos, pequenos glóbulos ou grandes aumentos de volume irregulares de material basofílico mineralizado. Tais
calcificações distróficas são mais comuns em lesões iniciais ulceradas, enquanto as lesões mais antigas, não ulceradas, comumente
exibem osso bem formado ou cemento. Em alguns casos, células gigantes multinucleadas podem ser encontradas, usualmente em
associação ao material mineralizado.
Tratamento e Prognóstico
O tratamento de escolha para o fibroma ossificante periférico é a excisão cirúrgica local, com o envio do espécime para o exame
histopatológico. A excisão do aumento de volume deve ser feita subperiosticamente, já que as recidivas são mais comuns se a base
da lesão permanecer. Além disso, os dentes adjacentes devem ser vigorosamente raspados para eliminar qualquer possível irritação.
Técnicas cirúrgicas periodontais, como os retalhos reposicionados ou enxertos de tecido conjuntivo, podem ser necessárias para
reparar esteticamente os defeitos gengivais. Embora a excisão seja usualmente curativa, uma taxa de recidiva de 8% a 16% tem
sido relatada.
◆ LIPOMA
O lipoma é uma neoplasia benigna de gordura. Embora represente a neoplasia mesenquimal mais comum, muitos casos ocorrem
no tronco e nas porções proximais das extremidades. Os lipomas da região oral e maxilofacial são muito menos frequentes,
representando somente 1% a 4% dos lipomas. Sua patogênese é incerta, mas eles parecem ser mais comuns em indivíduos obesos.
O metabolismo dos lipomas é completamente independente da gordura corpórea normal. Se a ingestão de calorias for reduzida,
os lipomas não reduzem de tamanho, embora a gordura normal do corpo possa ser perdida.
Características Clínicas
Geralmente, os lipomas orais são aumentos de volume nodulares, de superfície lisa e consistência macia, que podem ser sésseis ou
pediculados (Figs. 12-47 e 12-48). Normalmente, a lesão é assintomática, sendo, em geral, percebida muitos meses ou anos antes
do diagnóstico. Muitos lipomas possuem tamanho menor que 3 cm, mas ocasionalmente as lesões podem se tornar maiores.
Embora seja detectada clinicamente uma cor amarelada, lesões profundas podem apresentar coloração rosa. A mucosa jugal e o
vestíbulo bucal são as localizações intraorais mais comuns, representando 50% de todos os casos. Alguns casos na mucosa jugal
podem não representar neoplasias verdadeiras, mas sim uma herniação do coxim gorduroso através do músculo bucinador, que
pode ocorrer, após um trauma local, em crianças ou, após cirurgia de remoção dos terceiros molares, em pacientes mais velhos.
Os sítios de ocorrência menos comuns incluem a língua, o assoalho da boca e os lábios. A maioria dos pacientes tem 40 anos de
idade ou mais, sendo os lipomas incomuns em crianças. Os lipomas da região oral e maxilofacial têm demonstrado uma
distribuição equilibrada entre os gêneros, na maioria dos estudos.
• Fig. 12-47 Lipoma. Aumento de volume nodular de coloração amarelada e consistência mole no assoalho bucal. (Cortesia do Dr. Michael Tabor.)
• Fig. 12-48 Lipoma. Aumento de volume nodular na região posterior da mucosa jugal.
Características Histopatológicas
A maioria dos lipomas orais é composta por adipócitos maduros que pouco se diferenciam microscopicamente do tecido adiposo
normal circunjacente (Figs. 12-49 e 12-50). Usualmente, a neoplasia é bem circunscrita e pode apresentar uma fina cápsula
fibrosa. Pode ser observado um distinto arranjo lobular das células. Em raras ocasiões, pode ocorrer, dentro de um lipoma, uma
metaplasia cartilaginosa ou óssea central.
• Fig. 12-49 Lipoma. Visão em pequeno aumento de uma lesão de língua mostrando um aumento de volume de tecido adiposo maduro.
• Fig. 12-50 Lipoma. Visão em grande aumento mostrando a similaridade das células neoplásicas com a gordura normal.
Tem sido descrito um número de variantes microscópicas. A mais comum delas é o fibrolipoma, que é caracterizado pela
presença de um maior componente fibroso, misturado aos lóbulos de células adiposas. As outras variantes são raras.
O angiolipoma consiste em uma mistura de células adiposas maduras e numerosos pequenos vasos sanguíneos. O lipoma de
células fusiformes demonstra uma quantidade variável de células fusiformes de aparência uniforme em conjunto com um
componente lipomatoso típico. Alguns lipomas de células fusiformes exibem um fundo mucoide (lipoma mixoide) e podem ser
confundidos com um lipossarcoma mixoide. Os lipomas pleomórficos são caracterizados pela presença de células fusiformes mais
células gigantes hipercromáticas e bizarras, sendo difícil sua diferenciação de um lipossarcoma pleomórfico. Os lipomas
intramusculares (infiltrantes) geralmente são situados mais profundamente e apresentam um padrão de crescimento infiltrativo
por entre as fibras do músculo esquelético. O termo sialolipoma foi criado para descrever lesões que secundariamente aprisionam
tecido de glândulas salivares.
Tratamento e Prognóstico
Os lipomas são tratados pela excisão local conservadora, sendo as recidivas raras. A maioria das variantes microscópicas não afeta o
prognóstico. Os lipomas intramusculares apresentam uma elevada taxa de recidiva devido a seu padrão de crescimento infiltrativo,
mas essa variante é rara na região oral e maxilofacial.
◆ NEUROMA TRAUMÁTICO (NEUROMA DE AMPUTAÇÃO)
O neuroma traumático não é uma neoplasia verdadeira, mas a proliferação reacional do tecido neural após uma transecção ou
outro dano ao feixe nervoso. Depois de um nervo ter sofrido dano ou lesão, a porção proximal tende a se regenerar e a
restabelecer a inervação do segmento distal pelo crescimento dos axônios através dos tubos de células de Schwann proliferantes. Se
esses elementos regeneradores encontram um tecido cicatricial ou não podem restabelecer a inervação por outro motivo, um
aumento de volume pode se desenvolver no local da lesão.
Características Clínicas e Radiográficas
Tipicamente, os neuromas traumáticos da mucosa oral se apresentam como nódulos não ulcerados de superfície lisa. Podem se
desenvolver em qualquer localização, mas são mais comuns na região do forame mentoniano, na língua e no lábio inferior (Figs. 
12-51 e 12-52). Frequentemente, pode ser elucidada uma história prévia de trauma. Algumas lesões se desenvolvem após
exodontias ou outros procedimentos cirúrgicos. Neuromas traumáticos intraósseos podem se apresentar como um defeito
radiolúcido nas radiografias orais. Alguns casos podem também ocorrer em outras localizações na região da cabeça e pescoço,
sendo estimado que os neuromas traumáticos do nervo auricular maior acometem 5% a 10% dos pacientes submetidos à cirurgia
de adenomas pleomórficos de parótida.
• Fig. 12-51 Neuroma Traumático. Nódulo doloroso do nervo mentoniano saindo do forame mentoniano (seta).
• Fig. 12-52 Neuroma Traumático. Note a proliferação nodular irregular ao longo do nervo mentoniano que está sendo exposta no momento da cirurgia.
Os neuromas traumáticos podem ocorrer em qualquer idade, mas são diagnosticados mais frequentemente em adultos de
meia-idade. Eles aparentam ser ligeiramente mais comuns em mulheres. Muitos neuromas traumáticos são associados a alterações
das sensações nervosas que podem variar de anestesia a disestesia até uma dor evidente. Embora a dor seja considerada uma
característica marcante dessa lesão, estudos indicam que somente de um quarto a um terço dos neuromas traumáticos orais é
doloroso. Essa dor pode ser intermitente ou constante e varia de uma leve sensibilidade ou queimação a uma dor forte e irradiada.
Os neuromas do nervo mentoniano são frequentemente dolorosos, especialmente quando comprimidos por próteses ou pela
palpação.
Características Histopatológicas
O exame microscópico dos neuromas traumáticos mostra uma proliferação aleatória de feixes nervosos maduros, mielinizados e
não mielinizados, dentro de um estroma de tecido conjuntivo, que tem sua natureza variandode densamente colagenizado a
mixomatoso (Figs. 12-53 e 12-54). Um infiltrado inflamatório crônico associado pode estar presente. Os neuromas traumáticos
com presença de inflamação são comumente mais dolorosos do que aqueles sem inflamação significativa.
• Fig. 12-53 Neuroma Traumático. Visão em pequeno aumento mostrando um arranjo desorganizado dos feixes nervosos, permeado por tecido
conjuntivo fibroso denso.
• Fig. 12-54 Neuroma Traumático. Visão em grande aumento mostrando os feixes nervosos seccionados transversalmente, permeados por tecido
conjuntivo fibroso denso.
Tratamento e Prognóstico
O tratamento de escolha para o paciente com neuroma traumático é a excisão cirúrgica, incluindo uma pequena porção do feixe
nervoso envolvido. A maioria das lesões não recidiva, mas, no entanto, a dor persiste ou retorna posteriormente em alguns casos.
◆ NEUROMA ENCAPSULADO EM PALIÇADA (NEUROMA CIRCUNSCRITO SOLITÁRIO)
O neuroma encapsulado em paliçada é uma neoplasia benigna neural com características clínicas e histopatológicas distintas.
Representa uma das neoplasias neurais superficiais mais comuns, especialmente na região da cabeça e pescoço. A causa é incerta,
mas alguns autores especulam que o trauma pode ter um importante papel na etiologia. Geralmente, é considerado mais uma
lesão reativa do que neoplasia verdadeira.
Características Clínicas
O neuroma encapsulado em paliçada exibe uma marcante predileção pela face, representando cerca de 90% dos casos relatados.
O nariz e a bochecha são as localizações específicas mais comuns. A lesão é mais frequentemente diagnosticada entra a quinta e a
sétima década de vida, embora geralmente esteja presente por muitos meses ou anos. A lesão se apresenta como um nódulo ou
uma pápula de superfície lisa, indolor e arredondada, que usualmente não excede 1 cm em seu maior diâmetro.
Os neuromas encapsulados em paliçada orais não são incomuns, embora muitos provavelmente sejam diagnosticados
microscopicamente como neurofibromas ou neurilemomas. A lesão ocorre mais frequentemente no palato duro (Fig. 12-55),
gengiva e mucosa labial, embora possa ocorrer em outras localizações orais.
• Fig. 12-55 Neuroma Encapsulado em Paliçada. Pequeno nódulo assintomático na região lateral do palato duro.
Características Histopatológicas
Os neuromas encapsulados em paliçada se apresentam bem circunscritos e geralmente são encapsulados (Fig. 12-56), embora esta
cápsula seja incompleta, especialmente ao longo da porção superficial da lesão. Algumas lesões possuem aparência lobulada e
consistem em fascículos entrelaçados, moderadamente celularizados de células fusiformes, compatíveis com as células de Schwann.
O núcleo é ondulado e pontiagudo, sem nenhum pleomorfismo ou atividade mitótica. Embora os núcleos exibam uma
orientação paralela similar dentro dos fascículos, o arranjo em paliçada mais definido e os corpos de Verocay típicos do padrão
Antoni A do schwannoma não são usualmente vistos. Colorações especiais revelam a presença de numerosos axônios no
parênquima (um achado não observado no schwanoma), e as células exibem positividade imuno-histoquímica para a proteína S-
100 (Fig. 12-57). A imunorreatividade negativa para a proteína fibrilar acídica glial (GFAP) pode ser útil na distinção do
neuroma encapsulado em paliçada de outras neoplasias neurais. Como o neuroma encapsulado em paliçada não se apresenta
sempre encapsulado e as células usualmente não se dispõem verdadeiramente em paliçada, alguns patologistas preferem o termo
neuroma solitário circunscrito como o que melhor descreve essa lesão.
• Fig. 12-56 Neuroma Encapsulado em Paliçada. A, Visão em pequeno aumento mostrando uma proliferação nodular e bem circunscrita de tecido
neural. B, Visão em maior aumento demonstrando as células fusiformes com núcleo ondulado.
• Fig. 12-57 Neuroma Encapsulado em Paliçada. Reação imuno-histoquímica exibindo a intensa positividade das células fusiformes para a proteína S-
100.
Tratamento e Prognóstico
O tratamento do neuroma encapsulado em paliçada consiste na excisão cirúrgica local conservadora. A recidiva é rara.
Entretanto, o reconhecimento específico dessa lesão é importante, e ela não está associada à neurofibromatose ou à neoplasia
endócrina múltipla tipo 2B (MEN).
◆ NEURILEMOMA (SCHWANNOMA)
O neurilemoma é uma neoplasia benigna neural com origem nas células de Schwann. É uma lesão relativamente incomum,
embora 25% a 48% de todos os casos ocorram na região da cabeça e pescoço. Os neurilemomas bilaterais do nervo
vestibuloauditivo são característica de uma condição hereditária, a neurofibromatose tipo II (NF2). Neurilemomas múltiplos
também ocorrem em outra doença genética conhecida como schwannomatose (Tabela 12-1).
TABELA 12-1 Síndromes Hereditárias Neurais e Neuroendócrinas
Síndrome Padrão de herança Mutação genética Frequência Achados clínicos comuns ou
significantes
Neurofibromatose tipo
1 (NF1)
Autossômica dominante Gene NF1 (cromossomo 17q11.2) 1 em cada 2.500 a
3.000 nascimentos
Neurofibromas (especialmente do tipo
plexiforme)
Pigmentação café au lait
Sardas axilares e inguinais
Nódulos de Lisch na íris
Glioma óptico
Epilepsia
Hipertensão
Tumor maligno da bainha do nervo
periférico (5% dos pacientes)
Neurofibromatose tipo
2 (NF2)
Autossômica dominante Gene NF2 (cromossomo 22q12.2) 1 em cada 25.000 a
87.000 nascimentos
Schwannomas bilaterais (“neuromas
acústicos”) do nervo vestibular (VIII nervo
craniano)
Meningioma craniano e espinal
Outros schwannomas do nervo craniano e
espinal
Schwannomas cutâneos
Cataratas subcapsulares
Pigmentação café au lait (menos comum
que na NF1)
Neurofibromas cutâneos (incomum)
Schwannomatose Autossômica dominante (embora a
maioria dos casos tenha sido
esporádica)
Gene SMARCB1 (cromossomo
22q11)
1 em cada 40.000
nascimentos
Neurilemomas múltiplos não cutâneos
(sem envolvimento do VIII nervo craniano)
Dor crônica associada aos neurilemomas
Neoplasia endócrina
múltipla tipo 1 (NEM 1)
Autossômica dominante Gene MEN1 (cromossomo 11q13) 1 em cada 20.000 a
40.000 nascimentos
Neoplasias de paratireoide
Neoplasias das ilhotas pancreáticas
Neoplasias pituitárias anteriores
Neoplasias adrenocorticais
Síndrome do
carcinoma medular da
tireoide (CMT)
Autossômica dominante Proto-oncogene RET (cromossomo
10q11.2; códons variados)
1 em cada 114.000
a 1.000.000
nascimentos
CMT
Nenhum risco ou risco baixo para outras
Neoplasias neuroendócrinas
Neoplasia endócrina
múltipla tipo 2A (NEM
2A)
Autossômica dominante Proto-oncogene RET (cromossomo
10q11.2; mais frequente no códon
634)
1 em cada 40.000 a
72.000 nascimentos
CMT
Feocromocitoma
Adenoma de paratireoide
Neoplasia endócrina
múltipla tipo 2B (NEM
2B)
Autossômica dominante Proto-oncogene RET (cromossomo
10q11.2; mais frequente no códon
918)
1 em cada 400.000
a 4.000.000
nascimentos
CMT
Feocromocitoma
Neuromas mucosos
Aparência marfanoide
Características Clínicas e Radiográficas
O neurilemoma solitário é uma neoplasia de crescimento lento e encapsulado que surge em associação com um tronco nervoso.
Com o crescimento, ele empurra o nervo para o lado. Usualmente, o aumento de volume é assintomático, embora, em algumas
situações, possa ocorrer sensibilidade ou dor. A lesão é mais comum em adultos jovens e de meia-idade, podendo variar em
tamanho, de poucos milímetros a muitos centímetros.
A língua é a localização mais comum dos neurilemomas orais, embora possa ocorrer em praticamente qualquer localização
da boca (Fig. 12-58). Algumas vezes, o neurilemoma pode surgir centralmente no osso e produzir expansão óssea. Casos
intraósseos são mais comuns na região posterior da mandíbula e se apresentam radiograficamente como lesões radiolúcidas
uniloculares ou multiloculares. A dor e a parestesia não são raras nos tumores intraósseos.
• Fig. 12-58 Neurilemoma. Aumento de volume nodular no assoalho bucal. (Cortesia do Dr. Art A. Gonty.)
A NF2 é uma condição autossômica dominante, causada pela mutação de um gene supressor tumoral (NF2) no
cromossomo 22, que codifica uma proteínadenominada merlin. Adicionalmente aos neurilemomas bilaterais (“neuromas
acústicos”) do nervo vestibular, os pacientes também desenvolvem neurilemomas, nos nervos periféricos, e meningiomas e
gliomas, no sistema nervoso central (SNC). Ocasionalmente, neurofibromas e pigmentação café au lait cutânea podem ser
observados. Sintomas característicos incluem surdez progressiva sensorineural, tontura e zumbido.
A schwannomatose é relacionada com uma mutação do gene SMARCB1 no cromossomo 22. Os pacientes desenvolvem
A schwannomatose é relacionada com uma mutação do gene SMARCB1 no cromossomo 22. Os pacientes desenvolvem
neurilemomas múltiplos e dolorosos em diversos locais, porém sem envolvimento do nervo auditivo-vestibular.
Características Histopatológicas
Usualmente, o neurilemoma é uma neoplasia encapsulada que demonstra dois padrões microscópicos em quantidades variáveis:
(1) Antoni A e (2) Antoni B. O padrão Antoni A é caracterizado por fascículos paralelos de células de Schwann fusiformes. Estas
células geralmente formam um arranjo em paliçada ao redor de uma área acelular eosinofílica central, conhecida como corpos de
Verocay (Fig. 12-59). Os corpos de Verocay consistem em membrana basal reduplicada e processos citoplasmáticos. O padrão
Antoni B é menos celular e menos organizado, e as células fusiformes são arranjadas aleatoriamente dentro de um estroma frouxo
e mixomatoso. Os neuritos não podem ser demonstrados dentro do parênquima neoplásico. As células neoplásicas exibem uma
positividade difusa contra a proteína S-100.
• Fig. 12-59 Neurilemoma. A, Visão em pequeno aumento mostrando um tecido Antoni A bem organizado (à direita) com tecido Antoni B mixoide e menos
organizado adjacente (à esquerda). B, Células de Schwann do tecido Antoni A em um arranjo em paliçada ao redor das zonas acelulares conhecidas
como corpos de Verocay.
Alterações degenerativas podem ser vistas em algumas lesões antigas (neurilemomas anciãos). Essas alterações consistem em
hemorragia, depósito de hemossiderina, inflamação, fibrose e atipia nuclear. Entretanto, essas neoplasias são benignas, e o
patologista deve ter cuidado para não confundir tais alterações com evidências de um sarcoma. Outra variante rara é o
neurilemoma plexiforme, o qual é caracterizado macro e microscopicamente por um padrão de crescimento multinodular e
plexiforme. Essas lesões ocasionalmente são associadas a NF2 ou schwannomatose.
Tratamento e Prognóstico
O neurilemoma solitário é tratado pela excisão cirúrgica, e a lesão não deve recidivar. A transformação maligna não ocorre ou é
extremamente rara.
Os schwannomas vestibulares em pacientes com NF2 são de difícil manejo. A remoção cirúrgica é indicada para lesões
grandes e assintomáticas, mas isso pode resultar em surdez total e risco de danos ao nervo facial. A radiocirurgia estereotáxica pode
ser considerada para pacientes idosos ou debilitados, bem como para indivíduos que se negam a ser submetidos à cirurgia
tradicional.
◆ NEUROFIBROMA
O neurofibroma é o tipo mais comum de neoplasia de nervo periférico e se origina de uma mistura de tipos celulares, incluindo
as células de Schwann e os fibroblastos perineurais.
Características Clínicas e Radiográficas
Os neurofibromas podem se originar como lesões solitárias ou como componentes da neurofibromatose (p. 495). Os
neurofibromas solitários são mais comuns em adultos jovens e se apresentam como lesões indolores, amolecidas e de crescimento
lento, que variam em tamanho, de pequenos nódulos a grandes aumentos de volume. A pele é a localização mais frequente dos
neurofibromas, mas lesões da cavidade oral não são incomuns (Fig. 12-60). A língua e a mucosa jugal são as localizações intraorais
mais comuns. Em raras ocasiões, o neurofibroma pode ter localização intraóssea, produzindo uma imagem radiográfica
radiolúcida uniloculada ou multiloculada, que pode ser bem delimitada ou mal definida (Fig. 12-61).
• Fig. 12-60 Neurofibroma. Nódulo, de superfície lisa, na gengiva superior e mucosa alveolar. (Cortesia do Dr. Neal Lemmerman.)
• Fig. 12-61 Neurofibroma. Lesão intraóssea ocupando o ramo mandibular direito. (Cortesia do Dr. Paul Allen.)
Características Histopatológicas
Geralmente, o neurofibroma solitário é bem circunscrito, especialmente quando a proliferação ocorre no perineuro do nervo
envolvido. Os neurofibromas que proliferam fora do perineuro podem não aparecer bem delimitados e tendem a se misturar ao
tecido conjuntivo adjacente.
O neurofibroma é composto de feixes entrelaçados de células fusiformes que, geralmente, exibem núcleo ondulado (Figs. 12
-62 e 12-63). Essas células se encontram associadas a delicados feixes colágenos e a quantidades variadas de matriz mixoide. Os
mastócitos tendem a ser numerosos e podem ser uma característica auxiliar no diagnóstico. Pequenos axônios, esparsamente
distribuídos, podem ser evidenciados utilizando-se colorações de prata. Na reação imuno-histoquímica, as células neoplásicas
exibem uma dispersa marcação positiva para a proteína S-100.
• Fig. 12-62 Neurofibroma. Visão em pequeno aumento revelando um aumento de volume neoplásico celular abaixo da superfície epitelial.
• Fig. 12-63 Neurofibroma. Visão em maior aumento mostrando células fusiformes com núcleo ondulado.
Tratamento e Prognóstico
O tratamento dos neurofibromas solitários é a excisão cirúrgica local, e a recidiva é rara. Qualquer paciente com uma lesão
diagnosticada como neurofibroma deve ser avaliado clinicamente para a possibilidade de neurofibromatose (veja próximo
tópico). A transformação maligna dos neurofibromas solitários pode ocorrer, embora o risco pareça ser remoto, especialmente
quando comparado com os pacientes portadores de neurofibromatose.
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◆ NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 (DOENÇA DE VON RECKLINGHAUSEN DA PELE)
A neurofibromatose tipo 1 é uma condição hereditária relativamente comum, estimada ocorrer em um a cada 2.500 a 3.000
nascimentos (Tabela 12-1, p. 493). Ao menos oito formas de neurofibromatose são reconhecidas, mas a forma mais comum é a
neurofibromatose tipo 1 (NF1), que é aqui discutida. Esta forma da doença, também conhecida como doença de von
Recklinghausen da pele, representa cerca de 85% a 97% dos casos e á herdada de forma autossômica dominante (embora 50%
dos pacientes não possuam história familiar e aparentemente representem novas mutações). É causada por uma variedade de
mutações no gene NF1, que está localizado na região cromossômica 17q11.2 e é responsável por uma proteína supressora
tumoral conhecida como neurofibromina.
Características Clínicas e Radiográficas
Os critérios diagnósticos para a NF1 estão resumidos no Quadro 12-1. Os pacientes apresentam múltiplos neurofibromas, que
podem ocorrer em qualquer local do corpo, mas são mais comuns na pele. A aparência clínica pode variar de pequenas pápulas,
grandes nódulos amolecidos, grandes bolsas e aumentos de volume pediculados (elefantíase neuromatosa) na pele (Figs. 12-64 e 
12-65). A variante plexiforme do neurofibroma, que se assemelha a uma “bolsa de vermes” (bag of worms), é considerada
patognomônica para a NF1. As neoplasias podem estar presentes ao nascimento, mas, geralmente, começam a aparecer durante a
puberdade e continuam a se desenvolver lentamente ao longo da vida adulta. O crescimento acelerado pode ser visto durante a
gravidez. Há uma grande variabilidade na expressão da doença. Alguns pacientes possuem apenas poucos neurofibromas,
enquanto outros possuem centenas ou milhares de lesões. Entretanto, dois terços dos pacientes possuem a doença em uma forma
relativamente leve.
• QUADRO 12-1 Critérios Diagnósticos para a Neurofibromatose Tipo 1 (NF1)
Os critérios diagnósticos são preenchidos se o paciente apresentar duas ou mais das seguintes características:
Seis ou mais máculas café com leite medindo mais de 5 mm em seu maior diâmetro, em indivíduos em idade pré-puberal, e medindo mais de 15
mm em seu maior diâmetro, em indivíduos em idade pós-puberal
Dois ou mais neurofibromas de qualquer tipo ou um neurofibroma