Radiologia - Doenças desmielinizantes

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Maria Eduarda Zen Biz | ATM 2025.1 
7° fase Medicina | 2022.2 
Radiologia 
UCXX
Doenças desmielinizantes 
 Amplo espectro de doenças adquiridas do SNC 
 Alvo principal: dano na bainha de mielina, oligodendrócitos 
o Bainha de mielina - axônio - substância branca - propicia 
a rápida transmissão da sináptica 
 Manifestações clínicas variadas 
 RM - encéfalo e medula *Diagnóstico *Prognóstico 
Síndromes inflamatórias do SNC 
 APRESENTAÇÃO Clinicamente isolada ou polissintomática 
 PADRÃO Focal ou multifocal 
 LOCALIZAÇÃO Cérebro, medula ou sistema nervoso periférico 
 GRAVIDADE Assintomática a grave 
 CURSO Monofásica, multifásica, surto-remissão, progressiva, 
etc 
Esclerose múltipla 
 Doença inflamatória crônica desmielinizante que afeta o 
sistema nervoso central 
 Encéfalo e medula 
 Processo imunomediado no qual fatores ambientais atuam em 
indivíduo suscetível 
 Fator ambiental, infecção por EVB, gene do antígeno 
leucocitário humano (HLA-A) 
Manifestações clínicas: 
 Envolvimento tronco ou n. craniano - neurite óptica - neuralgia 
trigeminal - diplopia - vertigem 
 Cérebro e medula - parestesias e distúrbios sensoriais - 
incontinência urinária - sinais do neurônio motor superior 
 Outros - fadiga - depressão - fenômeno Uhthoff: piora com 
calor e exercícios - declínio cognitivo 
Curso clínico extremamente variável; em muitos casos leva a lesões 
incapacitantes severas e irreversíveis 
Epidemiologia 
 Doença desmielinizante mais comum do SNC 
 Doença neurológica crônica não traumática mais comum em 
jovens 
 Início: 20 – 40 anos (90% em jovens, porém 10% em crianças) 
 2 mulheres : 1 homem 
 Risco > 15 – 35x se história familiar + em parente de 1º grau 
 Brancos >> Negros e Asiáticos 
 Zonas Temperadas >> Trópicos 
o Ou seja: loira, de olhos claros, de 20—40 anos 
Formas clínicas: 85% inicia com síndrome clínica isolada, 
envolvendo nervo óptico, tronco ou medula 
 Remitente Recidivante - sintomas evoluem, estabilizam e 
melhoram - 70-80% 
 Secundária progressiva - disfunções persistem e pioram entre 
as recidivas (85% dos RR) 
 Primária progressiva - progressão da doença sem intervalo - 
10% 
 Benigna - pouco sinais e sintomas com evolução lenta - 10-15% 
Localização: 90% - SUPRATENTORIAL e 10% - INFRATENTORIAL 
(maioria em crianças). No trigêmio, favorece o diagnóstico 
 SUBSTÂNCIA BRANCA 
o PROFUNDA 
o PERIVENTRICULAR – geralmente menos proeminentes 
o PERIVENULAR – dedos de Dawson – aspecto digitiforme 
Critérios diagnósticos – McDonald 2017: 
 Clínica de dano neurológico (surtos) - neurite - paresia - 
paralisia - parestesia 
 LCR - banda oligoclonal 
 RM - disseminação no espaço - disseminação no tempo 
o cortical / justacortical 
o periventricular 
o infratentorial 
o medula espinal 
 
RM: Lesões típicas 
 Lesões justacorticais / corticais RM - lesões típicas ESCLEROSE 
MÚLTIPLA 
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 Lesões periventriculares 
 Lesões na interface caloso-septal 
 Lesões periventriculares no lobo temporal 
 Lesões ovaladas ou alongadas com hipersinal no FLAIR / T2 
 Seguem o trajeto de veias medulares 
 Costumam ser múltiplas 
 Pequenas - entre 5 - 10 mm 
 Podem aparecer como placas tumefeitas - pseudotumorais 
Perda tecidual - substância branca - sinais de atrofia cerebral 
 Aumento de sulcos e ventrículos 
RM - Coronal FLAIR e coronal T2 - lesões com hipersinal 
justacorticais (envolvem as fibras em U) 
 
As fibras em U subcorticais, também conhecidas como fibras 
curtas de associação, representam conexões entre giros 
adjacentes do cérebro, localizados dentro do córtex ou 
imediatamente profundos a ele nas partes mais externas da 
substância branca subcortical. 
 
 
RM - Axial Pós-contraste - lesões com realce justacorticais 
 
RM - Axial FLAIR - lesões com hipersinal justacorticais 
 
RM - Sagital FLAIR - lesões com hipersinal perpendicular à 
superfície ventricular - trajeto de veias - “Dedos de Dawson” 
 
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RM FLAIR axial e parassagital (A, B) demonstrando múltiplas 
placas desmielinizantes periventriculares estendendo-se 
radialmente para longe do corpo do ventrículo lateral. 
 
(B) - Achados característicos dos dedos de Dawson (seta) em um 
paciente com esclerose múltipla conhecida. 
 
RM axial FLAIR Lesões múltiplas adjacentes aos ventrículos. Os 
dedos de Dawson são típicos da EM. Eles representam áreas de 
desmielinização ao longo das pequenas veias cerebrais que 
correm perpendicularmente aos ventrículos. O realce estará 
presente por cerca de um mês após a ocorrência de uma lesão. 
 
RM - Sagital FLAIR - lesões com hipersinal na interface caloso-
septal - podem aparecer em linha ou ponto ou triangular 
 
Lesões periventriculares no lobo temporal – inferior 
 
O realce é outro achado típico na EM. Estas são imagens de um 
paciente que foi re-examinado 3 meses após o primeiro surto 
clínico. Os achados típicos neste caso são: Múltiplas lesões com 
realce. Muitas dessas lesões "tocam o córtex" e devem estar 
localizadas nas fibras em U. Essas lesões com realce novas em 
relação ao exame inicial, uma vez que o realce de gadolínio só é 
visível por cerca de 1 mês. Portanto, esse achado é uma prova de 
disseminação no tempo. APARECIMENTO DE NOVAS LESÕES 
 
Na EM, as lesões do tronco cerebral são tipicamente periféricas e 
podem acometer a porção intraparenquimatosa dos nervos 
cranianos 
 
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Lesões na medula - Estão presentes em cerca de 85% dos 
pacientes. As lesões típicas da medula espinhal na EM são 
relativamente pequenas e localizadas perifericamente. São mais 
frequentemente encontradas na medula cervical e geralmente 
têm menos de 2 segmentos vertebrais de comprimento. Uma 
lesão da medula espinhal juntamente com uma lesão no cerebelo 
ou tronco cerebral é muito sugestiva de EM. As lesões da medula 
espinhal são incomuns na maioria das outras doenças do SNC, 
com exceção de ADEM, sarcoide e NMOSD. 
 
Ovoide. Excêntrica. Extensão inferior a altura de 2 corpos 
vertebrais. Menos de 2/3 da área transversa. Pouca nitidez entre 
substância branca e cinzenta 
 
Variação de apresentação 
Lesão tumefativa: É uma variante da Esclerose Múltipla. Grande 
lesão intraparenquimatosa com menos efeito de massa do que 
seria esperado pelo seu tamanho. Apresentam realce periférico, 
muitas vezes com um anel incompleto 
RM T2w e T1w pós-gadolínio - homem de 39 anos que apresentou 
hemianopsia de início subagudo. Ele foi encaminhado para biópsia 
para diferenciar entre um glioma ou desmielinização. Massa 
intraparenquimatosa no lobo temporal e occipital direito com 
borda hipointensa em T2, que realça parcialmente (sinal de anel 
aberto) nas imagens pós-contraste. Há edema circundante, mas 
relativamente pouco efeito de massa. O padrão de realce de anel 
aberto com anel T2 de baixo sinal e baixo CBF são todos 
indicativos de desmielinização. 
 
O primeiro ataque de EM (geralmente neurite óptica, mielite 
transversa ou alguma síndrome do tronco) é conhecido como uma 
síndrome clínica isolada. Metade dos pacientes com neurite óptica 
desenvolverão EM. 
Quadro clínico: 
 dor ocular com piora à movimentação do olho 
 perda / diminuição da acuidade visual 
 maioria dos casos é unilateral 
RM - coronal T2 e Axial T2 - edema do nervo óptico em segmento 
curto intra-orbital (setas). Comparar com a imagem contralateral. 
 
 
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Diagnóstico diferencial 
Doença de pequenos vasos: 
 
 
Neuromielite óptica: 
 Doença desmielinizante inflamatória autoimune contra canais 
de aquaporina-4 (canais astrocitários que regular teor hídrico) 
 2004 - foi descoberto o anticorpo - AQP4-IgG+ 
 Frequente em mulheres jovens - 7:1 
 Predomina em afrodescendentes e indianas 
 Quadro Clínico: perda visual aguda,(frequentemente 
bilateral) e mielite transversa aguda (paraplegia, níveis 
sensitivos e distúrbios esfincterianos). Tipicamente os déficits 
são permanentes, sem melhora com o passar do tempo 
 Líquor pode conter neutrófilos, proteinorraquia elevada. 
 Pior prognóstico que a EM clássica 
 RM: lesões cerebrais são periventriculares (alta concentrações 
de canais de Aquaporina ao redor dos ventrículos). - 
periventricular - pequeaquedutal - dorso da ponte / medula - 
corpo caloso 
o A desmielinização da medula espinhal é extensa, 
estendendo por 4-7 segmentos vertebrais. - edema - 
envolvimento central (subst. cinz.) 
RM Sagital T2 - lesões hiperintensas envolvendo a medula 
cervicotorácica - lesão medular longitudinalmente extensa com 
edema (mais de três corpos vertebrais). O cordão central está 
envolvido. 
 
Lesões nos níveis dos ventrículos laterais, 3º e 4º ventrículos, 
diencéfalo, mesencéfalo e ponte. 
 
Neurite Óptica - RM axial T1 após uso do contraste. Realce 
extenso dos nervos ópticos com acometimento posterior até 
próximo ao quiasma.