Cardiopatias acianogênicas com hiperfluxo pulmonar

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C A R D I O P A T I A S A C I O G Ê N I C A S C O M H I P E R F L U X O P U L M O N A R
A circulação pulmonar na vida fetal tem semelhança com artérias
da circulação sistêmica e o padrão de alta resistência, ocasionando
baixo fluxo pulmonar, cerca de 7-10% do débito cardíaco total. Ao
nascimento, a reatividade dos vasos pulmonares com início dos
movimentos respiratórios, aumento da tensão de O2 e liberação de
bradicinina promove vasodilatação pulmonar,queda da resistência
vascular com adelgaçamento da parede e aumento luminal.
Cardiopatias congênitas associadas à congestão pulmonar têm
hipervolemia pulmonar que gera hiperfluxo e possibilidade de
hipertensão pulmonar, essas modificações ocorrem pelo desvio de
fluxo sanguíneo (shunt) esquerda-direita entre câmaras cardíacas
e/ou vasos arteriais e obstrução ao fluxo sanguíneo do retorno
venoso pulmonar, causando insuficiência cardíaca pela sobrecarga
volumétrica das câmaras cardíacas.
LAYANE SILVA
No canal arterial, o fluxo sanguíneo que vem do ventrículo
esquerdo acaba fluindo da aorta para a artéria pulmonar, já na CIA
(comunicação interatrial), o fluxo será do AE para o AD, e na CIV
(comunicação interventricular) o fluxo será do VE para o VD - ou
seja, sempre será da câmara de maior pressão (ligada a maior pós-
carga) para a câmara de menor pressão (ligada a menor pós-
carga). O débito do pulmão que está sobrecarregado é o sangue
que vem das veias cava (do corpo) somado ao shunt, então se
houver um buraco pequeno passa pouco volume e se houver um
buraco enorme terá um grande volume, então a clínica vai
depender do tamanho do shunt.
Nesse caso, não há cianose (criança não fica roxa) pois essa
manifestação ocorre quando há sangue venoso na circulação
arterial, nesse caso, não há sangue venoso passando, mas sim
sangue arterial sobrecarregando, ou seja, o sangue arterializado
que já estava oxigenado e deveria ir para o corpo pela aorta, não
vai para o corpo e passa novamente para o pulmão, gerando uma
sobrecarga.
Em uma definição geral, é um grupo de doenças que causa fluxo de
sangue arterializado após a passagem pela circulação pulmonar da
circulação esquerda para a direita, abrangendo comunicações
entre os grandes vasos e entre as câmaras cardíacas - são as
cardiopatias que vão invadir, encher e encharcar o pulmão.
As cardiopatias congênitas com hipervolemia e hiperfluxo pulmonar
(HFP) acianogênicas compreendem: comunicação interatrial (CIA),
comunicação interventricular (CIV), defeito do septo
atrioventricular (DSAV) e persistência do canal arterial.
A cianose pode estar presente dependendo da malformação
cardíaca e/ou situação funcional do leito vascular pulmonar.
A apresentação clínica dependente da magnitude do shunt
(depende do tamanho do “buraco”), então, por exemplo, se por
acaso há uma comunicação entre os átrios (comunicação
interatrial), uma comunicação entre os ventrículos (comunicação
interventricular) ou um canal arterial persistente, ou até mesmo um
defeito do septo ventricular, deve-se avaliar primeiro a pressão. As
câmaras de maior pressão são as esquerdas que estão ligadas a
maior pós carga, o átrio esquerdo tem 8-10 mmHg e o átrio direito
tem 0-4 mmHg, o ventrículo esquerdo tem 120/10 mmHg e o
ventrículo direito tem 25/4 mmHg, então o fluxo do sangue vai vir
da esquerda para a direita, ou seja, das câmaras de maior pressão
para as de menor pressão.
ANATOMIA
EMBRIOLOGIA
Embriologicamente, há um tubo único, quando o coração está se
formando, que se divide em direito e esquerdo, habitualmente tudo
que tem a direita também tem a esquerda, por exemplo veia cava
direita e esquerda e depois algumas estruturas vão regredindo. Na
câmara atrial há uma câmara única que sofre divisão, então
inicialmente há uma camada de septo primum em cima que vai
encontrar uma outra parte embaixo, depois essa parte de cima
regride formando o septo secundum que é muscularizado e vai se
formar ao lado. 
Entre esses 2 septos, há um forame oval patente/pérvio, que são 2
lâminas, assim, pode haver uma apoptose anormal, ou seja, se o
LAYANE SILVA
septo se forma o primum desce, regride e depois o secundum se
forma só até uma determinada parte e não faz essa continuação
para depois com o pressão ocorrer o colabamento após o
nascimento, quando a pressão do lado direito cai, a do lado
esquerdo aumenta e a placenta sai.
Basicamente, o pulmão inflamado gera uma cascata bioquímica,
que irá causar infecção de vias aéreas de repetição, pneumonia,
cansaço às mamadas, baixo ganho de peso, taquicardia, taquipneia
e hepatomegalia - esses 3 últimos são sinais clínicos de ICC.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Resumindo, a criança não irá ganhar peso, cansa durante as
mamadas (mama e para, respira e volta) associado à sudorese,
além disso, com a continuidade da cascata bioquímica, a parede
das artérias tentam se recuperar pelo processo de cicatrização
normal, mas em um determinado momento não dá tempo, então ela
passa a colocar outro tipo de tecido. Assim, quando o vírus chega
nesse local (Ex.: rinovírus) a criança sempre fica gripada porque ela
já está inflamada, ou seja, ela tem infecções respiratórias de
repetição, ela faz pneumonia, tem quadro respiratório grave.
Taquicardia 
Hepatomegalia
Taquipneia com ou sem dispneia
Na criança, essa sobrecarga irá se manifestar primeiramente com
taquipneia, tem-se que o pulmão encharca porque VD “gosta de
volume” ou seja ele se acomoda a um volume grande, assim, ele se
acomoda e o fluxo sai várias vezes sucessivas e ele demora para
dilatar, ou seja, ele consegue lidar bem com volume, mas ele “não
gosta” de pós-carga, ou seja, quando há aumento de pós-carga o
VD hipertrofia rapidamente. Já, o VE quando recebe maior volume,
ele sofre dilatação, mas quando recebe maior pós-carga, ele
consegue responder melhor.
Resumindo, o VD quando recebe volume, ele empurra o volume
para cima para o pulmão dar conta desse volume extra, por isso, o
pulmão começa a encharcar, do ponto de vista arteriolar ocorre
hiperfluxo, pressão e força de cisalhamento, que provoca
inflamação que ativa a cascata inflamatória, assim, torna-se um
pulmão inflamado pois há uma cascata inflamatória no endotélio
causando lesão bioquímica. Em função disso, em um primeiro
momento o volume que vem para o pulmão é o débito cardíaco
normal somado ao volume do shunt, então habitualmente o QP x
QS (coeficiente pulmonar x coeficiente sistêmico, medido através
do ecocardiograma) é igual a 1 : 1, mas o coeficiente dessa criança
fica em 2 : 1, ou seja, ela está recebendo o dobro do volume que
tinha que receber. 
Ao receber esse fluxo aumentado, a criança fica taquipneica ou até
dispneica, pois ela faz tanta força, que, na hora de mamar
(considerado um exercício físico para o latente, pois a criança
gasta energia), a lactente mama no peito e fica ofegante porque ela
tem que coordenar a respiração e deglutição, além de ter um
volume muito alto, associado a isso há taquicardia para dar conta
desse volume, e com o tempo há hepatomegalia - os 3 são sinais de
ICC na criança.
A taquipneia tem relação com o excesso de volume/débito daquele
pulmão, pois, ao inspirar, a criança vai fazer esforço para conseguir
oxigenar aquele volume, por isso, ela precisa da musculatura
acessória para dar conta do fluxo que ela está recebendo porque o
vaso está dilatado em cima. Essa dilatação significa que tem um
calibre maior e recebe mais volume, como o pulmão não consegue
controlar o nível de fluxo, ele tenta oxigenar todo o fluxo.
Sempre que tiver um hiperfluxo pulmonar, essa criança vai ser uma
“criança cansada”, e, por estar cansada, ela não consegue mamar
direito porque ela está com o pulmão encharcado, ou seja, ela está
sufocada com o volume que o pulmão está recebendo e que o
coração está tentando dar conta de forma descompensada porque
o buraco se mantém. Consequentemente, essa criança não
consegue crescer bem nem ganhar peso adequado, porque esse
gasto está sendo deslocado para a musculatura acessória, ou seja,
esse gasto está sendo deslocado para essa dinâmica
cardiovascular.
ICCNA INFÂNCIA
Nesse caso, não pode manejar volume (Ex: etapa rápida com soro)
para essa criança porque o pulmão não vai aguentar, então é
importante saber manejar esse tipo de criança, nem todas as
terapias são capazes de compensar essa criança.
Com o tempo a magnitude do shunt pode aumentar o volume, por
exemplo para 3,5 : 1, provocando fibrose das arteríolas pulmonares
de forma mais rápida, então essa criança fica mais cansada, tem
mais infecções (sempre gripada) e não ganha peso, mas de repente
ela melhora, porque houve fibrose do pulmão que apenas permite o
fluxo 1 : 1 pois há ausência da resposta elástica. Quando o pulmão
está duro/fibrosado, a pressão pulmonar está alta e a saturação
começa a cair, manifesta-se como uma “boca insaturada”
(levemente arroxeada) e ocorre “melhora dos sintomas”, nesse
caso, o pulmão não suporta uma cirurgia, pois se fechar o shunt
nesse momento o pulmão ficará em um disputa de qual dos dois
fluxos terá maior pressão, então é necessário fazer um cateterismo
para saber se o pulmão ainda tem condição de resposta fluxo x
resistência para fazer uma correção cirúrgica.
Quando tem fibrose, não vai ter acomodamento - assim como era
na circulação fetal, quando a acomodação pulmonar era dura e
rígida e não entrava mais fluxo porque havia um limite de
passagem de fluxo - agora ocorre geração de uma pressão
pulmonar/pós-carga aumentada para que o pulmão se defenda
desse fluxo e com isso ele inverte o fluxo/pós-carga, então na
artéria pulmonar a pós-carga vai ser alta e ele vai se equiparando a
pós-carga sistêmica da criança. Assim, define-se hipertensão
pulmonar (HP) como uma condição em que a pressão média de
artéria pulmonar (PMAP) é superior a 20 mmHg.
Com o tempo, o VD que não gosta de pós-carga sofre hipertrofia,
mas esse processo demora, bem como não há pressão gigante logo
que inicia o processo, ocorre de forma discreta, inicialmente a
criança satura 94%, depois passa a 90%, então usa-se alguns
métodos para medir como está a hipertrofia pulmonar.
Cardiopatia congênita acianogênica frequente, 7% das
malformações e 33% das cardiopatias congênitas, prevalência em
torno de 17 em 10 mil nascidos vivos (3 em cada 1000 nascidos
vivos), tem relação 2:1 entre mulheres e homens e incidência de
10% quando considerada isoladamente. É caracterizada por
defeito no septo que separa os átrios, permitindo shunt da
esquerda para a direita, causando sobrecarga de volume do
ventrículo direito e HFP, pode ser um defeito atrial isolado ou
associado com discreto predomínio no sexo feminino.
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
LAYANE SILVA
na síndrome de Down, a CIA tipo ostium secundum está
presente em 10% dos casos, assim como em outras síndromes,
como Alagille, Ellis van Creveld e Noonan, e a CIA do tipo
ostium primum está presente em 50% dos casos.
CIA pode estar relacionada a transmissão autossômica
dominante, como na Síndrome de Holt-Oram, que provoca má
formação das extremidades.
Se tiver uma descontinuidade dos septos por uma apoptose
anormal e o septo não desceu, não colou onde precisa colar,
forma-se a chamada CIA (comunicação interatrial) tipo ostium
secundum, então ela pode se formar na parte de baixo do septo
atrioventricular. Quanto ao forame oval, sabe-se que é uma
estrutura que precisa ficar aberta dentro da barriga da mãe, se não
o embrião não sobrevive, mas se houve na formação uma apoptose
errada, forma-se um buraco e há uma descontinuidade - existem 2
pontas e um buraco no meio por onde passa o fluxo. 
As CIAs são divididas em 4 tipos: fossa oval ou ostium secundum,
ostium primum, tipo seio venoso inferior e tipo seio coronário.
CLASSIFICAÇÃO
Exame físico: sopro sistólico ejetivo de pequena magnitude, em
foco pulmonar com desdobramento fixo de B2.
a maioria permanece assintomática na infância e adolescência.
raramente lactentes com CIA isolada apresentam sinais e
sintomas de insuficiência cardíaca e necessitam de intervenção
na infância.
o fechamento espontâneo de CIA ostium secundum pequenos
pode ocorrer em geral até o segundo ano de vida, em alguns
casos mais tardios aos 5 anos.
A presença de sintomas correlaciona-se com o aumento
progressivo do shunt de sangue da esquerda para a direita, na
idade adulta, a maioria com CIA grande apresenta sintomas como
dispneia, cansaço aos esforços, palpitações e eventualmente
manifestações de tromboembolismo, desenvolvendo IC - além de
infecção respiratória de repetição, pneumonia e retardo no
desenvolvimento. 
O exame físico depende da repercussão, em geral, há inspeção do
tórax impulsões sistólicas e abaulamento precordial, ausculta
cardíaca com desdobramento amplo e constante da 2a bulha, em
virtude de atraso do fechamento da valva pulmonar, sopro sistólico
cardíaco na área pulmonar decorrente do aumento do fluxo pela
valva e dilatação do tronco da AP; sopro diastólico com ruflar em
área tricúspide decorre do fluxo aumentado pela CIA e caracteriza
estenose relativa da valva tricúspide. À medida que a RVP aumenta,
ocorre hiperfonese da segunda bulha e redução da intensidade do
sopro em área pulmonar e até mesmo surgimento de sopro
diastólico no foco tricúspide.
Fossa oval ou ostium secundum: tipo mais frequente (50-70% dos
casos), localizado na região da fossa oval (parte central do septo),
caracterizado por ausência ou orifício na lâmina da fossa oval.
Ostium primum: corresponde a 30% dos casos, localizado entre a
margem anteroinferior da fossa oval e as valvas atrioventriculares
(parte baixa do septo) associadas ao defeito do septo
atrioventricular.
Tipo seio venoso superior: fica próximo à veia cava superior (VCS)
e permite o fluxo entre a comunicação e uma ou mais veias
pulmonares direitas, corresponde a 10% dos casos. Mais
raramente pode ser tipo CIA seio venoso inferior, situado logo
acima da junção da veia cava inferior com o átrio direito.
Tipo seio coronário: mais raro, caracterizado por deficiência parcial
ou completa do tecido que separa o seio coronário do átrio
esquerdo (AE).
uma CIA entre 3 e 6 milímetros é considerada pequena, entre 6
e 8, moderada e acima de 8, grande.
O fluxo da esquerda para direita através do defeito atrial determina
sobrecarga de volume das cavidades direitas e aumento do fluxo
pulmonar, a direção e a magnitude do fluxo são determinadas pelo
tamanho do defeito e pelas pressões atriais relativas, que são
dependentes da complacência ventricular. Inicialmente, resistência
vascular pulmonar (RVP) é alta e a complacência do ventrículo
direito (VD) é baixa, gradualmente a RVP diminui e a complacência
do VD aumenta, permitindo maior fluxo da esquerda para a direita,
ocasionando sobrecarga do AD e VD. Posteriormente, a
complacência do ventrículo esquerdo (VE) diminui, com elevação
das pressões diastólica do VE e média do átrio esquerdo (AE),
causando sobrecarga de câmaras direitas com aumento na pressão
em artéria pulmonar (AP).
Assim, o shunt da CIA ostium secundum em uma pessoa normal é
da esquerda para direita, então na CIA - lembrando que um das
câmaras tem 8-10 de pressão (esquerdo) e a outra tem 0-4
(direito), por isso que o fluxo passa da esquerda para direita -
quando ele passa, o débito que tem no átrio direito vem da veia
cava inferior e o shunt, este se for pequeno não faz diferença, mas
se for um shunt enorme terá dilatação do átrio direito. No entanto,
o ventrículo direito não dilata logo, pois ele acomoda e o Frank-
Starling (estiramento e o volume é empurrado na sístole) empurra
para frente, então à princípio há dilatação do átrio direito, depois
ventrículo direito, e ao exame físico a criança pode ter taquipneia,
taquicardia e pode ter hepatomegalia também - as manifestações
dependem da magnitude do shunt, se ele for pequeno, a criança
pode ser assintomática, se ele for grande quando comparado a
referência da aorta, terá repercussões.
FISIOPATOLOGIA
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
LAYANE SILVA
Radiografia de tórax: cardiomegalia por aumento das câmaras
direitas, dilatação da artéria pulmonar e aumento da trama
vascular pulmonar (sinais de hiperfluxo pulmonar).
aumento discretoda pressão arterial pulmonar é comum em
pacientes jovens com CIA grande.
alguns pacientes podem desenvolver gradualmente HP e sinais
de IC direita (gestação de alto risco).
A mãe da criança pode relatar pneumonia, infecção respiratória de
repetição, cansaço às mamadas, e ao exame físico, percebe-se que
há volume grande no VD mas ele ainda não dilatou (pode dilatar
depois), em função disso a artéria pulmonar ela se mantém igual,
muda apenas a pré-carga que fica mais alta (volume mais alto),
então parece que o buraco é maior, ocorre uma estenose relativa
de artéria pulmonar, só que não diminuiu, anatomicamente ela está
normal, mas o volume é tão grande que na hora de passar, ele
turbilhona causando um sopro de estenose pulmonar. Essa
estenose pulmonar não é real então no sopro é possível auscultar
SHH - TUM - SHH - TÁ, ou seja, ouve-se a B2 bater porque a válvula
não está doente, então é possível ouvir a B2 fechar - quando há
estenose valvar geralmente a válvula é ruim, mas nesse caso há
uma estenose fisiológica. Assim, há um volume em VD maior que
em VE por isso a sua B2 atrasa causando desdobramento, ou seja,
há sopro de estenose valvar relativa e desdobramento da B2.
Lembrar que CIA não sopra, o que sopra é a estenose relativa e a
B2 que desdobra.
Eletrocardiograma: bloqueio de ramo direito + distúrbio de
condução pelo ramo direito (ostium secundum), sobrecarga de
câmaras direitas (onda P apiculada).
Na maioria com ritmo sinusal, no adulto pode haver fibrilação atrial
ou flutter, intervalo PR pode estar prolongado com bloqueio
atrioventricular de primeiro grau e onda P apiculada por aumento
do átrio direito, presença do desvio de eixo para a esquerda com
bloqueio divisional anterossuperior (BDAS) está presente na CIA
ostium primum e, no defeito tipo seio venoso superior, o ritmo pode
ser ectópico atrial baixo, o QRS em V1 apresenta padrão bloqueio
incompleto do ramo direito secundário à sobrecarga do VD.
DIAGNÓSTICO E EXAMES COMPLEMENTARES
Ecocardiograma com Doppler colorido transtorácico: exame
padrão-ouro para o diagnóstico da CIA em crianças, permite a
definição do tamanho, localização e repercussão do defeito, e
as velocidades dos jatos de insuficiência tricúspide e pulmonar
permitem medir a pressão sistólica do VD e a pressão média da
artéria pulmonar.
Ecocardiograma transesofágico: indicada principalmente em
adultos, quando a janela acústica transtorácica é limitada:
define bem o tamanho, a localização do defeito, as conexões
das veias pulmonares e a avaliação das bordas para
fechamento percutâneo da CIA.
Cateterismo cardíaco: realizado para a investigação de HP e
coronariana em adultos, em geral, a indicação é para
fechamento percutâneo do defeito.
O fechamento da CIA é indicado quando há repercussão com
sobrecarga de volume de câmaras direitas e relação entre o fluxo
pulmonar (Qp) e o fluxo sistêmico (Qs) ≥ 1,5, mesmo em
assintomáticos. Na presença de HP, o fechamento é possível
quando a resistência vascular pulmonar (RVP) for < 1/3 da
sistêmica, com pressão sistólica da artéria pulmonar < 50% da
sistêmica e shunt com uma relação Qp/Qs ≥ 1,5.
TRATAMENTO
Quando a RVP for > 8 unidades Wood ou houver shunt direita para
esquerda, seu fechamento está contraindicado. 
CIA tipos seio venoso e ostium primum são tratadas por via
cirúrgica.
O tratamento de escolha para CIA do tipo ostium secundum para
pacientes acima de 3 a 4 anos de idade analisando o tamanho
(diâmetro estirado < 38 mm) e presença de bordas no mínimo de 5
mm exceto em direção à aorta. As complicações graves foram
observadas em menos de 1% dos procedimentos e incluem
embolização da prótese, tamponamento cardíaco e erosão da
parede atrial ou da aorta no seguimento tardio.
Fechamento percutâneo não deve ser realizado em pacientes com
CIA tipo ostium primum, seio venoso, coronariano ou em crianças
com defeito amplo em insuficiência cardíaca congestiva.
LAYANE SILVA
Correção percutânea: há um dispositivo chamado latter que é
uma prótese colocada no shunt mas existem critérios para sua
ancoragem que são definidos pelo ecocardiograma.
Correção cirúrgica: coloca-se um patch de pericárdio bovino
tratado e ele é rafiado para fechar o shunt.
Tratamento farmacológico: utilizar medidas anticongestivas
com diuréticos como furosemida, captopril e carvedilol.
Em alguns casos pode-se tentar controlar com medidas
anticongestivas com medicações diuréticas, e para que não ocorra
perda de função e para evitar o remodelamento nessas fibras
pulmonares pode-se usar o Carvedilol, que é uma categoria de
beta-bloqueador que é inibidor do remodelamento cardíaco e que
ajuda na função, principalmente no bebê. O manejo é feito para que
a criança cresça bem para isso o objetivo é reduzir a pressão da
pré-carga e o volume para evitar o hiperfluxo, reduz as medidas no
ecocardiograma, controla clinicamente o bebê e ele acompanhe
durante a vida - posteriormente, de forma proporcional, a CIA será
pequena porque o coração vai crescer e o septo também cresce,
mantendo a CIA do mesmo tamanho.
um aspecto de “queijo suiço”, mas habitualmente a CIV está
perimembranosa e próximo à aorta (subaórtica).
O shunt acontece da esquerda para a direita, com isso o sangue vai
do VE para o VD, sobe para o pulmão, desce para AE, passa para VE
e ao invés de ir à aorta, retorna para o VD, que causa hiperfluxo
pulmonar - a CIV provoca lesão em jato na valva da aorta,
comprometendo à longo prazo os folhetos.
É um defeito frequente e, como lesão isolada, a prevalência é de
53/10.000 nascidos vivos e pode estar associada a outros defeitos
cardiovasculares em até 22% das vezes, predomina no sexo
feminino (56%), a causa é desconhecida e a grande maioria dos
pacientes não apresenta anomalia genética, mas a recorrência de
cardiopatia congênita para um futuro irmão pode chegar a 10% - a
CIV é encontrada nas trissomias dos cromossomos 21, 18 e 13.
EPIDEMIOLOGIA
A mais superior do septo interventricular é a porção membranosa,
que é sinalização do coxim endocárdico, o septo pode ocorrer em
qualquer porção do septo a partir da apoptose das células, fazendo 
FISIOPATOLOGIA
Cardiopatia congênita definida pela descontinuidade do septo que
separa VD e VE em um coração sem outras anomalias, pode ocorrer
isolada ou como múltiplos orifícios comunicantes de tamanho e
forma variáveis, existem 4 formas de apresentação de acordo com
perimembranosa, subarterial ou duplamente relacionada, muscular
e de via de entrada.
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
Não há indicação para profilaxia para endocardite infecciosa em
pacientes portadores de CIA, que geralmente é feita com
Amoxicilina, para os alérgicos usa-se Clindamicina, é necessário
olhar os dentes em consultório e encaminha para o dentista para
tratar se necessário, mas não é indicado a profilaxia.
Uma forma rara é Gerbode, que é comunicação entre o AD e VE.
em uma CIV não restritiva, a relação Qp/Qs é > 2,5, na
moderada o Qp/Qs está entre 1,5-2,5 e na discreta é < 1,5. 
A CIV possibilita um shunt sanguíneo entre a circulação sistêmica e
pulmonar, HFP e não há insaturação aórtica (condição
acianogênica), a intensidade do shunt depende do tamanho da
comunicação e da relação entre a RVP e a resistência sistêmica
(RVS). O HFP eleva a pressão pulmonar à custa de hipervolemia
pulmonar, há aumento do RVP e sobrecarga de volume das
câmaras esquerdas, gerando IC com fração de ejeção preservada.
A manutenção do HFP leva a alterações morfofuncionais nas
artérias e arteríolas do pulmão, progressivamente, culminando com
doença vascular pulmonar, hiper-reatividade e hiper-resistência
vascular e consequente HP - elevação da pressão pulmonar em
nível igual ou superior à sistêmica inverte o shunt e causa cianose.
A repercussão clínica varia desde assintomático com resolução
espontânea a acentuada insuficiência cardíaca (IC) com
complicações sistêmicas, principalmente sobre o pulmão. Os sinais
e sintomas dependem da dimensão da CIV, se única ou múltipla, e
do impacto na alteração hemodinâmica, quando presentes, os
sintomas são taquicardia, taquipneia,intolerância ao exercício
físico, dificuldade para mamar, baixo ganho ponderal (déficit de
desenvolvimento), irritabilidade, alterações do sono, sudorese
excessiva, extremidades frias e complicações respiratórias
(infecção respiratória de repetição). 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
O “volume” sopro muda devido a conformação do buraco, se o
buraco é maior o sopro é mais baixo, se o buraco é menor o sopro
é mais alto, em função da diferença de pressão.
LAYANE SILVA
No exame físico, há precórdio dinâmico com aumento do diâmetro
anteroposterior do tórax e retração intercostal, frêmito que
acompanha sopro sistólico evidente na borda esternal esquerda
médio-baixa - em casos graves, é possível auscultar ruflar
diastólico e/ou regurgitação em área mitral. Além disso, a 2a bulha
se intensifica na proporção da HP, pulsos simétricos e amplos,
hepatomegalia e, raramente, edema (fase descompensada).
Muscular: está na parte mais muscular das trabéculas do VE.
Perimembranosa: corresponde a 70% dos casos.
A comunicação mais fácil de fechar é a miocárdica (muscular), pois
o músculo tem mais massa, além disso, ela cresce mais
rapidamente e a valva tricúspide, em geral, ao crescer, ancora e
pode fazer uma obstrução parcial do buraco.
CLASSIFICAÇÃO
Tanto o defeito do septo atrioventricular total ou parcial quanto a
CIV tem indicação de profilaxia de endocardite. Se a CIV for
extremamente pequena, a criança deve frequentar o dentista a
cada 6 meses e com profilaxia antibiótica.
Eletrocardiograma: sobrecarga das câmaras esquerdas nos
casos de sobrecarga de volume com IC e hipertrofia ventricular
direita se HP.
O diagnóstico deve ser precoce, porque na maioria das vezes
necessitará de tratamento clínico ou cirúrgico nos primeiros meses.
DIAGNÓSTICO
Radiografia de tórax: reforço da vasculatura pulmonar e
cardiomegalia com predomínio das câmaras esquerdas - se a
vasculatura pulmonar não é expressiva com silhueta direita
proeminente, considerar HP.
Ecocardiograma: detalha a anatomia, o número, a localização, a
relação dos defeitos com outras estruturas, e quantifica fluxos
permitindo o cálculo de pressão pulmonar.
Angiotomografia ou ressonância magnética do coração: em
alguns casos, complementam informações quanto à relação
com os grandes vasos, volume dos ventrículos e Qp/Qs.
Cateterismo cardíaco: padrão-ouro para a aferição das
pressões e resistências sistêmico-pulmonar, além de uma
opção de tratamento em alguns casos.
casos selecionados de CIV muscular podem ser encaminhados
ao tratamento percutâneo.
a cirurgia corretiva é o objetivo e em raras condições, como
exceção, pode estar indicada a bandagem da artéria pulmonar.
tratamento clínico com prescrição de vasodilatador pulmonar
antecedendo, ou mesmo após a abordagem cirúrgica, pode ser
aplicado em casos selecionados.
Nos casos sintomáticos, o tratamento clínico medicamentoso palia
sintomas e evita complicações até a intervenção cirúrgica, a partir
do uso de diuréticos associados aos inibidores da enzima de
conversão de angiotensina (IECA), tratamento nutricional e
atenção especial ao calendário de vacinas, incluindo a prevenção
da infecção pelo vírus sincicial respiratório (VSR).
TRATAMENTO
O ducto arterial (DA) é uma conexão vascular entre a artéria
pulmonar e a aorta, presente na vida intrauterina, que após o
nascimento sofre constrição ativa e eventual oclusão, mas ele pode
persistir em função de uma falha na sua oclusão, causando desvio
de fluxo sanguíneo do território sistêmico para o pulmonar (shunt)
da esquerda para a direita após a intensa e aguda queda da RVP
pós-natal. 
A não oclusão do DA gera PCA, que é uma cardiopatia do grupo
acianogênico com potencial para hiperfluxo pulmonar (HFP) e IC,
pode ocorrer de forma isolada ou associada a outras cardiopatias,
corresponde a 12% das cardiopatias congênitas, predomina no
sexo feminino (2:1), com incidência de 70-80% em prematuros
com peso de nascimento inferior a 1.000 g.
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
LAYANE SILVA
Na vida intrauterina, a baixa pressão arterial sistêmica de oxigênio
(PaO2) fetal e os elevados níveis de prostaglandinas circulantes e
produzidas na parede do DA atuam na manutenção do lúmen do DA
e a permeabilidade intrauterina atua na circulação e sobrevivência
do feto. Após o nascimento de um feto a termo, o DA fecha dentro
de 24 a 48 horas, inicialmente, a elevação da PaO2 arterial e a
redução das prostaglandinas circulantes permitem que a camada
média do músculo liso do DA se contraia, assim, a parede muscular
interna do DA desenvolve hipóxia isquêmica profunda, que
desencadeia a formação de fator de crescimento beta, mediadores
inflamatórios e fatores de crescimento que transformam o canal
vascular em um ligamento não contrátil.
Em prematuros, o DA não se contrai nos dias após o nascimento ou
não alcança o nível de isquemia hipóxica profunda necessária para
causar remodelamento da artéria, consequentemente, o ducto
fechado pode reabrir e a persistência desse canal arterial gera
hiperfluxo pulmonar pelo desvio aortopulmonar, além dos sintomas
e complicações relacionados à PCA. O fechamento do DA é mediado
por vasodilatadores endógenos produzidos dentro da parede do
FISIOPATOLOGIA
em prematuros, pode haver complicações graves, como
hemorragia pulmonar, hemorragia nos ventrículos cerebrais e
enterocolite necrotizante.
nos lactentes jovens, pode evoluir com infecções virais e a
possibilidade de desenvolver remodelamento da vasculatura
pulmonar e HP precocemente.
Dependem da idade, da dimensão da conexão arterial e da
magnitude do shunt aortopulmonar, bem como da capacidade em
iniciar os mecanismos de compensação, em geral, o paciente é
assintomático, mas a sintomatologia está relacionada ao grau de
HFP, sobrecarga de volume e insuficiência do VE, está relacionado
a IC de alto débito cardíaco. A redistribuição no fluxo sanguíneo
resulta em aumento do fluxo para os pulmões e diminuição do fluxo
para os órgãos passivos de pressão, como músculos, pele, rins e
intestinos, pode gerar acidose metabólica e suas complicações.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
DA, como prostaglandinas e o óxido nítrico (ON), principalmente
prostaglandina E2 que atua na manutenção da persistência do
canal - assim, a redução da síntese de prostaglandinas pela
inibição da cicloxigenase (COX) produz a constrição do DA.
LAYANE SILVA
Eletrocardiograma: ritmo sinusal e sinais de sobrecarga atrial e
ventricular esquerdas; presença de sobrecarga ventricular
direita sugere HP e denota maior gravidade.
DIAGNÓSTICO E EXAMES COMPLEMENTARES
Radiografia de tórax: cardiomegalia à custa da silhueta atrial e
ventricular esquerdas e dilatação do tronco da artéria
pulmonar, além de reforço hilar e da vasculatura periférica.
Forma total (VAV única + CIA do tipo ostium primum + CIV do
tipo via de entrada): pode ser classificada de acordo com as
características do folheto, em ponte anterior tipos A, B e C de
Rastelli.
Forma parcial (grande CIA + fenda no folheto anterior da VAV
esquerda); 
Forma intermediária (semelhante à forma total + lingueta que
divide o anel da VAV em 2 orifícios);
Forma transicional (CIA + pequena CIV).
Caracteriza-se pela junção atrioventricular comum, tendo em vista
que a valva atrioventricular (VAV) comum é composta por cinco
folhetos, dois deles (folhetos ponte superior e inferior) ocupando
ambos os ventrículos, a classificação baseia-se em alterações
anatômicas: 
PCA pequena, com sopro, porém sem repercussão clínica, pode
ser beneficiada pela oclusão eletiva como prevenção de
complicações em longo prazo, como a ocorrência de
endocardite infecciosa (EI).
Para a PCA de moderada a acentuada repercussão, o tratamento
clínico é de caráter sintomático para alívio de sintomas até a
possibilidade de oclusão percutânea ou cirúrgica, além de atentar
para prevenir infecções, principalmente do vírus sincicial
respiratório, controle do estado nutricional com complementação
por terapia de nutrição enteral.
Em prematuros, os inibidores da síntese de prostaglandinas
(indometacina, ibuprofeno) são utilizados comointervenção inicial
na oclusão da PCA e, conforme evolução, considerar a ligadura por
cirurgia, principalmente em neonatos e lactentes de baixo peso (<
6 kg). A oclusão da PCA, percutânea ou cirúrgica, é tratamento
resolutivo e está recomendada para pacientes com sintomatologia
moderada a grave (IC/HFP/HP).
O tratamento pode ser realizado por cateterismo intervencionista
percutâneo (coils e outros dispositivos), ligadura cirúrgica por
toracoscopia videoassistida ou secção e sutura por cirurgia
cardíaca convencional.
TRATAMENTO
Ecocardiograma: demonstra a característica morfológica do
canal arterial, a velocidade e direção de fluxo através do
mesmo durante o ciclo cardíaco e também a repercussão
hemodinâmica do defeito, como a relação Qp/Qs, e estima a
pressão média em artéria pulmonar.
indivíduos com síndrome de Down tem 40-50% de risco de
apresentar a doença.
Malformações cardíacas congênitas que envolvem o septo
atrioventricular e as valvas atrioventriculares recebem o termo
“defeitos do septo atrioventricular” (DSAV), representa cerca de 4-
5% das malformações cardíacas congênitas, com incidência entre
0,3 e 0,4 por 1.000 nascidos vivos.
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
O septo atrioventricular, uma parte membranosa cardíaca
(esqueleto fibroso cardíaco) que, no coração primitivo, é formado
pelos coxins endocárdicos, que são responsáveis por formar
válvulas como o septo atrioventricular, septo interatrial, septo
secundum e septo primum. 
FISIOPATOLOGIA
Quando há um defeito no septo, ou seja, quando ele não se forma,
pode haver passagem entre ambos os átrios, configurando uma
comunicação interatrial (CIA) tipo ostium primum ou comunicação
interatrial (CIA) tipo ostium secundum. 
Locais de shunt: CIA ostium primum, CIV de via de entrada
A valva mitral fica acima da valva tricúspide, quando o septo
atrioventricular está abaixo dessa linha, as válvulas
atrioventriculares não se formam e acabam ficando no mesmo
plano, não há formação de músculos papilares, referência
anatômica, tamanho e quantidade de folhetos.
DSAVP: ocorre shunt da esquerda para a direita que gera aumento
no fluxo pulmonar, com consequente sobrecarga de câmaras
direitas, sua repercussão dependerá do tamanho do defeito e da
complacência ventricular direita, com possibilidades de início dos
sintomas na infância ou apenas na vida adulta. A presença de
insuficiência da VAV esquerda aumenta a quantidade de sangue
desviado para a direita, podendo levar a sintomas de IC mais
precocemente, com o aumento do átrio direito, o paciente pode
evoluir com arritmias atriais (fibrilação atrial e flutter).
LAYANE SILVA
Locais de shunt: grande defeito interatrial e interventricular e
por valva AV única.
A válvula, que pode ser única ou duas, não tem um perfeito
encaixe, então soma-se a sobrecarga do shunt, um quadro de
insuficiência valvar, gerando sobrecarga das câmaras, aumento da
pressão, aumento da magnitude do shunt como consequência de
uma maior diferença de pressão.
DSAVT: o shunt da esquerda para a direita ocorre em níveis atrial e
ventricular, podendo levar a importante sobrecarga das câmaras
direitas e IC nos primeiros meses de vida, principalmente se houver
insuficiência da VAV única.
Tem prevalência de 2% das cardiopatias congênitas, sendo 30%
em portadores de Síndrome de Down, esta pode estar associada a
qualquer cardiopatia, pois esses indivíduos tem menor relação
superfície corpórea pelo tamanho dos vasos, é como se os vasos
fossem mais finos, levando a hipertensão pulmonar rapidamente.
um sopro mesodiastólico na borda esternal esquerda baixa
reflete o aumento do fluxo sanguíneo pela valva tricúspide.
a intensidade do componente pulmonar da segunda bulha
aumenta na medida em que a PA pulmonar se eleva.
O aparecimento de sintomas em pacientes com DSAV vai depender
da forma de apresentação da doença e da RVP, em geral, ocorre
manifestação precoce cursando com ICC após 1 mês de vida
(hipertensão pulmonar precoce) - ao exame observa-se sinais de
ICC na criança, sopro sistólico BEE média-alta, sopro sistólico em
foco mitral e desdobramento fixo de B2. 
A clínica pode ser mais exuberante se houver regurgitação da valva
direita e da esquerda ou de ambas provocando dificuldade no
deságue das veias pulmonares, pois a alta pressão empurra o fluxo
para baixo, gerando congestão retrógrada. Nota-se, no paciente,
sinais como taquipneia, taquicardia, taquidispneia, à ausculta,
shunt da CIV (sopro baixo em faixa), defeito nas válvulas (foco
mitral irradiado para a axila) poderia ser ouvido na linha axilar
anterior, pois o foco mitral irradia até o dorso.
O estímulo cardíaco não passa pelo nó sinusal em casos de CIV, ele
faz um bloqueio divisional ântero superior (BDAS), uma vez que ele
desce e vai para trás, assim onde passaria o bloqueio elétrico há
um buraco impedindo a passagem, que causa sobrecarga do
ventrículo direito, um P de primeiro grau e um bloqueio
atrioventricular, já que pode acontecer um atraso na mensagem
cardíaca pela não formação adequada do coração.
DSAV parcial: impulsões na borda esternal esquerda,
desdobramento fixo da segunda bulha e sopro sistólico tipo ejeção
em área pulmonar, além de sopro holossistólico audível na área
mitral, secundário à insuficiência da valva atrioventricular
esquerda.
DSAV total + grande componente interventricular: sintomas de ICC
surgem após as primeiras semanas de vida, concomitantemente à
queda da RVP, taquipneia, cansaço às mamadas, dificuldade no
ganho de peso e sudorese fria.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Nota-se que a criança com DSAV tem probabilidade maior de
desenvolver hipertensão pulmonar mais rapidamente do que uma
criança com CIA, pois o bebê com defeito no septo tem dois locais
de shunt (CIA ostium primum, CIV de via de entrada) e os refluxos
valvares (maior área de shunt).
Eletrocardiograma: bloqueio atrioventricular de primeiro grau e
BDAS, BRD reflete sobrecarga do ventrículo direito, pode haver
sinais de sobrecarga de câmaras esquerdas pela insuficiência
da valva atrioventricular esquerda.
DIAGNÓSTICO E EXAMES COMPLEMENTARES
Radiografia de tórax: cardiomegalia à custa do aumento das
câmaras direitas e do VE, aumento da trama vascular pulmonar
- a dilatação do AD predomina em relação ao AE, pois o jato da
insuficiência da VAV esquerda é mais direcionado ao AD.
Ecocardiograma: permite a identificação das características
anatômicas do DSAV, permitindo o diagnóstico acurado do
defeito e das lesões associadas, assim pode-se avaliar o grau
da insuficiência valvar, a direção do fluxo sanguíneo e a
estimativa da pressão sistólica da artéria pulmonar.
LAYANE SILVA
é possível visualizar valvas no mesmo plano de implantação que
indica perda da relação anatômica.
o ecocardiograma tridimensional informa a morfologia da VAV e
o mecanismo de insuficiência valvar
Ecocardiograma transesofágico: usado, no intraoperatório,
para avaliar o grau de insuficiência valvar e lesões residuais e,
dessa forma, reduzir a necessidade de reintervenções.
Ressonância magnética cardíaca: método de escolha para
definição das dimensões do componente ventricular do defeito
e da cavidade ventricular em ventrículos com tamanho limítrofe
ou com hipoplasia.
lactentes com DSAV e ICC têm indicação de correção cirúrgica
antes dos 6 meses de vida, para evitar desenvolvimento de HP.
pacientes com suspeita de HP por sinais clínicos e exames
complementares devem ser avaliados por estudo
hemodinâmico, incluindo teste de reatividade pulmonar com
vasodilatador pulmonar.
Recomenda-se tratamento cirúrgico dos pacientes com a forma
parcial da doença, mesmo nos assintomáticos, pois há o risco de
desenvolver arritmias atriais e IC em uma fase mais tardia. O
tratamento medicamentoso visa à melhora dos sintomas de IC até
o momento da cirurgia corretiva, assim deve-se iniciar medidas
anticongestiva com diuréticos como furosemida, espironolactona,
hidroclorotiazida.
TRATAMENTO
Não pode usar betabloqueador, pois, tem-se fluxo aumentado de
retorno venoso do pulmão, chegando ao VE que consegue
comportar mais volumevenoso, através da dilatação, com isso
empurra o sangue para a aorta, só que acaba voltando pela CIV.
DSAV parcial: cirurgia eletiva, pré-escolar menores de 4 anos,
fechamento da CIA (patch) e fechamento da fenda valvar.
DSAV total: nos primeiros 6 meses de vida, deve-se colocar o patch
- pode haver evolução desfavorável com BATV.
um teste do coraçãozinho negativo não exclui completamente a
presença de cardiopatia congênita.
Considera-se como normal a SpO2 maior ou igual a 95% e uma
diferença de SpO2 entre o membro superior direito e um dos
membros inferiores menor ou igual a 3%, sendo que alterações
dessas medidas mostraram que podem ser utilizadas para a
suspeita de cardiopatia congênita crítica no recém-nascido,
apresentando uma sensibilidade de 76% e especificidade de 99%
para o diagnóstico definitivo.
EM QUEM E QUANDO REALIZAR O TESTE: realizar este teste de
forma rotineira em todos os RN com idade gestacional > 35
semanas e que se encontram clinicamente bem, assintomáticos, 
 preferencialmente entre 24 e 48 horas de vida.
PROTOCOLO DO TESTE DO CORAÇÃOZINHO: utilizar equipamento
de oximetria de pulso com sensores apropriados para RN capaz de
fazer a leitura em situações de baixa perfusão e na presença de
movimentos. As medidas de oximetria devem ser realizadas em dois
sítios: na mão direita (medida pré-ductal) e em um dos membros
inferiores (medida pós-ductal).
INTERPRETAÇÃO DOS RESULTADOS:
Teste negativo: SpO2 maior ou igual a 95% e a diferença entre as
medidas no membro superior direito e o membro inferior deve ser
menor ou igual a 3%. Nessa situação, a probabilidade de
cardiopatia congênita crítica é pequena e o RN deve seguir os
cuidados habituais da maternidade.
Teste positivo: SpO2 menor ou igual a 89% no membro superior
direito ou no membro inferior. Nessa situação, o RN deverá ser
reavaliado de forma minuciosa pelo médico pediatra/
neonatologista e a avaliação cardiológica e ecocardiográfica deverá
também ser realizada para confirmação diagnóstica.
Teste duvidoso: SpO2 entre 90% e 94% ou uma diferença entre as
medidas do membro superior direito e o membro inferior maior ou
igual a 4%. Nesta situação, o teste deve ser realizado novamente
após uma hora por até duas vezes. Caso as medidas de oximetria
se mantenham nestes valores mesmo após a terceira avaliação, o
teste será considerado positivo e o RN deverá ser submetido à
avaliação cardiológica/ecocardiográfica.
DIAGNÓSTICO DAS CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS NO RECÉM-NASCIDO
A grande maioria das cardiopatias congênitas críticas ou graves
pode ser diagnosticada no período fetal por ultrassonografia
gestacional e ecocardiografia fetal, com objetivo de planejar
adequadamente e o tratamento pós-natal do bebê além de orientar
e preparar a família para esta situação, proporcionar tratamento
neonatal e cardiológico adequado desde os primeiros minutos de
vida extrauterina, reduzir o risco de hipóxia ou choque e evitar a
necessidade de transferir e de transportar um recém-nascido em
estado grave.
ECOCARDIOGRAFIA FETAL
 Em 30% dos casos, RN com cardiopatias congênitas críticas e
graves podem estar assintomáticos nas primeiras 48 horas de vida,
podendo até mesmo receber alta hospitalar sem que se faça a
suspeita clínica de cardiopatia.
TESTE DA OXIMETRIA PARA TRIAGEM NEONATAL
LAYANE SILVA