SÍNDROME DE GUILLAN-BARRE

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Ana Luiza Spiassi Sampaio 
@anassampaioo 
 
Síndrome de 
Guillan-Barre 
 Desordem neuromuscular; 
 Polirradiculoneuropatia (envolvimento de vários 
nervos periféricos) aguda, inflamatória, monofási-
ca, desmielinizante (perda de força); 
 Variantes; 
 Principal causa de paralisia flácida aguda; 
 Homens-mulheres (1,5:1); 
 Pode acontecer em qualquer faixa etária, mas 
acomete mais adultos-idosos; 
 2/3 dos casos ➝ infecção 6 semanas antes; 
 Gastroenterite ou infecção respiratória; 
 Campylobacter jejuni (principal agente gerador do 
gatilho), CMV, EBV, influenza A, Mycoplasma 
pneumoniae, Haemophilus influenzae, Hepatites 
(A, B, E), Zika vírus; 
 Quando suspeitar de SGB? Apresentação típica; 
apresentação atípica; variantes; 
➝ Perda de força ascendente progressivamente comprometendo os 
membros + alterações sensoriais; 
➝ Proteínas elevadas, mas não há aumento de celularidade na 
análise do líquor ➝ dissociação proteína-célula; 
➝A infecção é apenas um gatilho; 
 
Fisiopatologia 
 Potenciais gatilhos: infecções, vacina, cirurgia; 
 Neuropatia periférica imunomediada; 
 Anticorpos (células-T) são estimulados pelos epí-
topos antigênicos do agente infeccioso atuando so-
bre a mielina ➝ mesmo que infecção gerada esti-
mule a produção de anticorpos, os epítopos “con-
fundem” o sistema imunológico e ao invés dos an-
ticorpos atacarem somente o agente invasor, tam-
bém causam uma ação destrutiva na bainha de mi-
elina ➝ lesão desmielinizante à nível de periferia; 
 Variantes: Anticorpos anti-gangliosídeo; 
➝ Lesão na bainha de mielina: à nível do nódulo de Ranvier 
(lesão axonal); à nível da própria bainha de mielina (lesão desmie-
linizante sem comprometimento axonal); 
➝ Variante de Miller Fisher: ataxia, arreflexia e alteração na 
movimentação ocular; 
➝ A esclerose múltipla é uma doença desmielinizante de SNC, já a 
Síndrome de Guillan-Barre é uma doença desmielinizante de SN 
periférico; 
➝ SGB não é considerada neurodegenerativa - não envolve SNC, 
envolve SN periférico; 
 
Apresentação típica 
 Sinais e sintomas evoluem em 2 semanas (sinto-
matologia começa de forma gradativa e vai evolu-
indo em 2 semanas); 
 Dor lombar; 
 Parestesias (distal) ➝ “como se tivesse pinicando 
o pé, como se tivesse com o pé num formigueiro”; 
 Paresia (proximal) ➝ MMII – ascendente; 
 Arreflexia global; 
 Musculatura facial e orofaríngea (50%) ➝ dificul-
dade para se comunicar e engolir determinados 
alimentos; 
 Insuficiência respiratória (22%); 
 Disautonomia (taquicardia, sudorese, hipotensão); 
 
Apresentação atípica 
 Sintomas assimétricos; 
 Predomínio proximal ou distal; 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
@anassampaioo 
 
 Pode começar em MMSS ou nos 4 membros; 
 Dor difusa ou alteração de par craniano anteceden-
do os sintomas motores sensitivos; 
 Reflexos normoativos ou vivos; 
 
Variantes 
 Forma clássica: sensitivo-motora (AIDP); mais 
comum; 
 Variante axonal motora pura; perda de força; 
 Paralisia facial bilateral com parestesias (acidentes 
vasculares são unilaterais); 
 Variante faríngea-cérvico-braquial ➝ alterações 
motoras começam em MMSS; se localizam em re-
gião mais superior, comprometendo à nível cervi-
cal e à face; 
 Variante paraparética ➝ geralmente a perda de 
força, e essa alteração da paresia e da parestesia é 
até nível T10; 
 Síndrome de Miller Fisher (oftalmoplegia, arrefle-
xia e ataxia); 
 Variante sensitiva pura (alteração sensorial em 
“bota e luva”); 
 Encefalite de Bickerstaff ➝ única que há redução 
de consciência, associada a perdas motoras e alte-
rações parestésicas, ataxia; 
 Axonais ➝ AMAN (alterações motoras) e 
AMSAN (alterações motoras e sensitivas associa-
das); 
 
Diagnóstico 
 Anamnese + exame neurológico (perda de força); 
 Exame de líquor: dissociação albumino-
citológica; 
o Líquor com aumento de proteínas e celularidade 
normal ➝ não têm infecção no liquor devido 
ao Guillan-Barre; 
o Proteínas normais em 30-50% dos pacientes na 
primeira semana e 10-30% na segunda semana; 
 Eletroneuromiografia (ENMG): suporte no di-
agnóstico, variantes, prognóstico; 
o Pode ser normal na primeira semana; lentificação 
na resposta desses nervos periféricos; 
 RNM não é rotina; 
 
 
 
 
 
Diagnóstico diferencial 
 Síndrome medular; Miastenia Grave (perca da 
força ao esforço repetitivo ou atividade física); Bo-
tulismo (dilatação pupilar); intoxicação por metais 
pesados; Miopatias; Rabdomiólise; Hipocalemia; 
Hipofosfatemia; Porfiria intermitente aguda (já 
aconteceu na infância; dor mais abdominal; perda 
de força); Neuropatias vasculares; 
 
Indicação de UTI 
 Rápida progressão da fraqueza (possibilidade de 
evoluir com dificuldade respiratória); 
 Disautonomia; 
 Disfagia; 
 Diminuição do reflexo da tosse; 
 Insuficiência respiratória; 
 EGRIS > 4 (escala respiratória); 
 Dispneia ao repouso ou durante a fala; 
 Incapacidade de contar até 15 em única expiração; 
 Uso de musculatura acessória; 
 Aumento de FR ou FC; 
 Capacidade vital reduzida (<15-20 mL/kg ou 1 L); 
 Alteração em gasometria ou oximetria de pulso; 
 IOT +VM; 
 Probabilidade de evolução para ventilação mecâni-
ca na primeira semana; 
 Fatores de risco para VM prolongada: incapacida-
de de levantar os braços do leito após 1 semana de 
IOT, variantes axonais; 
 Considerar traqueostomia precoce; 
 
Quando começar o 
tratamento? 
 Terapia imunomoduladora ➝ iniciada se o pacien-
te for incapaz de deambular de forma independente 
por 10 metros; 
 Rápida progressão; 
 Disautonomia (hipotensão, sudorese, taquicardia); 
 Sintomas bulbares; 
 Insuficiência respiratória; 
 Medidas preventivas (pode ser usada heparina 
subcutânea): profilaxia para TVP; mudança de de-
cúbito; monitorização de sinais vitais; fisioterapia 
motora; 
 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
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Tratamento 
 
Imunoterapia 
 Plasmaférese (5 trocas em dias alternados) ➝ até 4 
semanas; 
 Imunoglobulina humana, EV, 04 g/kg por dia du-
rante 5 dias ➝ até 2 semanas (mais fácil de ser 
aplicada e menos efeitos adversos do que a plas-
maférese); 
 Repetir ciclo; 
 Não indicado sua combinação; 
 Não benéfico com corticoides; 
 
Monitorização 
 Capacidade vital < 20 mL/kg; 
 Pressão inspiratória máxima < 30 cm H2O; 
 Pressão expiratória máxima < 40 cm H2O; 
 Monitorização cardíaca, FC, PA, esfincteriana; 
 Exame de força muscular; 
 
Escalas 
 Déficit/incapacidade: MRC; Escala SGB; ODSS; 
 Prognóstico: EGRIS; EGOS; mEGOS 
 Escala de Hughes: noção da progressão ou da 
gravidade, ou ainda da recuperação após o trata-
mento; 
 
Manejo de complicações 
 40% dos pacientes não respondem nas primeiras 4 
semanas de tratamento; 
 Repetir ciclo de Ig EV; 
 Não associar terapias; 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Previsão 
 80% vai deambular sem apoio em 6 meses; 
 3-10% mortalidade; 
 Fatores de risco: idade e gravidez de doença des-
de o início; 
 20% com sequelas mesmo após 1 ano; 
 Pior em idosos; 
 Pacientes que necessitam de ventilação mecânica 
têm prognóstico pior; 
 Acometimento axonal ➝ prognóstico pior; 
 Recorrência em 2-5%; 
 
Resumão 
 SGB é a causa mais frequente de paralisia flácida e 
arreflexia aguda/subaguda (neuropatia sensitivo-
motora); 
 Fraqueza ascendente em dias e semanas; 
 Diagnóstico: suspeita clínica + liquor e ENMG; 
 TTO: IgEV/plasmaférese; 
 Cuidados clínicos e neurológicos; 
 Prognóstico favorável; 
 Líquor: elevação isolada de albumina sem aumen-
to de células; 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
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Polineuropatia inflamatória 
desmielinizante crônica 
(CIDP) 
 Doença autoimune; 
 Homens; 
 > 50 anos; 
 
Quadro clínico 
 Comprometimento motor e sensitivo, simétricos; 
 Hipo/arreflexia; 
 Início insidioso e curso progressivo (2 meses); Pode ter curso intermitente; 
 
Exames complementares 
 Líquor: aumento de proteínas com citometria 
normal; 
 ENMG com velocidade de condução reduzida 
(padrão desmielinizante); 
 
Tratamento 
 Corticoides: Dexametasona, Prednisolona ou 
Prednisona; 
 Imunoglobulina humana EV; 
 Plasmaférese.