Síndrome de Guillan-Barré

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Carolina Lucchesi | Medicina UNIT 
 
Síndrome de Guillan-Barré 
A síndrome de Guillan-Barré (SBG), também é 
conhecida como “polirradiculoneuropatia inflamatória 
aguda”, é um epônimo consagrado utilizado para 
descrever um grupo de doenças do SNP, adquiridas e 
monofásicas, eventualmente recidivantes. Em 
situações infrequentes pode haver o envolvimento 
concomitante do sistema nervoso central. 
Habitualmente, a progressão máxima (nadir) se dá ao 
longo de quatro semanas, inflamação − objetivada por 
aumento dos níveis de proteína no liquor − secundária 
a autoimunidade e uma combinação variável de 
envolvimento de raízes, plexos e axônios sensitivos, 
motores e autonômicos. 
A SGB é o tipo mais frequente de paralisia flácida 
aguda. Manifesta-se com progressão rápida da 
fraqueza, déficits sensitivos e disautonomia. 
Breve História 
O trabalho de Guillain, Barré e Strohl, de 1916, é 
considerado marco descritivo da doença. Além da 
descrição clínica pormenorizada, os autores referiram 
aumento de proteína no liquor sem aumento da 
celularidade, estabelecendo o conceito moderno da 
doença. Vale destacar que a punção liquórica só foi 
introduzida em 1880, por Quincke. 
Epidemiologia 
Estudos de metanálise mostram incidências de 0,4 a 
2,5 casos/100.000/ano (Finlândia vs. Curaçao), com 
aumentos de 20% a cada década de idade e discreto 
predomínio em homens. 
No Brasil, estima-se uma incidência de 0,4 ou mais 
casos/100.000/ano. 
A incidência aumenta constantemente com o avanço 
da idade. O distúrbio é ligeiramente mais frequente em 
homens do que em mulheres. 
A Polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante 
aguda (AIDP) é a forma mais comum da doença na 
America do Norte e na Europa, representando até 90% 
dos pacientes, enquanto a neuropatia axonal motora 
aguda (AMAN) representa menos de 10% 
**Essa variação de incidência da AIDP e AMAN pode 
refletir diferenças no repertório imunogênico e pressões 
infecciosas em diferentes regiões. 
Manifestações Clínicas 
Quadro Clínico inicial: 
 Fraqueza 
 Parestesias 
 Dor/lombalgia 
 Dormência. 
A forma clássica da SGB é caracterizada por 
progressão rápida de paresia flácida, ascendente, 
bilateral e grosseiramente simétrica, de distal para 
proximal, nos membros inferiores inicialmente, 
atingindo o nadir, em geral, ao longo de duas semanas, 
mas podendo progredir até quatro semanas. 
Em grande parte dos casos, a doença é precedida por 
uma infecção ou vacinação 
Nas formas mais graves, o paciente desenvolve 
quadriplegia, com envolvimento da musculatura facial 
e ocasionalmente da musculatura extraocular. 
**Envolvimento esfincteriano também pode ocorrer, 
havendo retenção urinária em até 20% dos pacientes 
Formas agressivas também cursam com importante 
envolvimento autonômico cardiovascular, com 
episódios de taquicardia supraventricular súbita ou 
bradicardia associada à manipulação de tubos de 
intubação endotraqueal ou cateteres vesicais. 
Fatores Precedentes 
Desde os anos 1940, foi observado que cerca de dois 
terços dos casos de SGB eram precedidos por 
infecções ou outros fatores, ficando bem caracterizado 
o fato de que a SGB é pós-infecciosa, passando, ao 
longo dos anos subsequentes, a ser considerada de 
origem autoimune. 
São referidos como fatores precedentes da SBG: 
infecções de vias aéreas superiores, gastroenteropatias 
ou enteropatias agudas, vacinas e outras. 
Apesar da variedade de fatores precedentes referidos 
na literatura, apenas a infecção por cinco de tais fatores 
foram comprovados por meio de estudos caso-
controle. São eles: Campilobacter jejuni (25%-40%), 
Cytomegalovirus (15%), Mycoplasma pneumoniae 
(5%), vírus de Epstein-Barr ou Human herpesvirus 4 
(10%), Ortoherpevirus A − vírus da hepatite E ou HVE 
− (5%). 
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Achados no exame neurológico 
O exame do estado mental em geral é normal 
A diparesia ou diplegia facial é o achado mais comum 
no exame dos nervos cranianos, que também pode 
evidenciar papiledema (se proteinorraquia marcante) e 
envolvimento dos movimentos oculares. 
O exame da motricidade evidencia, em geral, hipo ou 
arreflexia dos reflexos de estiramento, associada a 
hipotonia e variável comprometimento motor, 
comumente distal e proximal, que varia de paraparesia 
a quadriplegia. 
O achado de reflexos de estiramento normais ou vivos 
pode ocorrer nas formas axonais e associadas à 
elevação do gangliosídeo GM1. 
Observa-se também diminuição distal da vibração e 
sensibilidade dolorosa, sem evidência de nível 
sensitivo. 
Variantes e subtipos 
Além da apresentação mais frequente e conhecida, 
existem apresentações clínicas diversas, algumas 
referenciadas como variantes regionais, cujas 
principais apresentações topográficas estão listadas na 
Tabela 81.2. 
 
Um pequeno número de pacientes desenvolve e 
permanece com paraparesia (variante paraparética), 
enquanto outros desenvolvem progressão inversa com 
envolvimento predominante dos membros superiores, 
cervical e disfagia (variante faríngeo-cervicobraquial). 
Apresentações clínico-neurológicas com 
comprometimento restrito a nervos cranianos, tais 
como diparesia ou diplegia facial, com ou sem 
envolvimento sensitivo distal dos membros superiores, 
ou seletivo dos movimentos oculares, são também 
consideradas como formas regionais ou localizadas da 
SGB. 
Mais prevalente na Ásia. Síndrome de Miller-Fischer. 
É caracterizada pela presença de oftalmoplegia 
(fraqueza uni ou bilateral assimétrica do abducente, 
por exemplo), arreflexia e ataxia. Ptose pode ocorrer, 
mas o comprometimento pupilar é raro. Pode haver 
paralisia facial ou associação com encefalite do tronco 
encefálico (neuraxite), caracterizando a chamada 
encefalite de Bickerstaff. 
Além do comprometimento da consciência (em geral, 
transitório), nesses pacientes, o quadro de encefalite 
pode levar ao aparecimento de sinais piramidais no 
exame neurológico. A recuperação da ataxia pode 
demorar 1 a 3 meses, havendo recuperação da maioria 
dos pacientes após seis meses. 
Patogenia e Fisiopatologia 
Síndrome de Guillain-Barré desmielinizante ou 
polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda 
A denominação polirradiculoneuropatia 
desmielinizante inflamatória aguda (AIDP) resultou do 
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delineamento da associação entre a paralisia 
ascendente e os achados de desmielinização na 
eletroneuromiografia. 
Nos estudos, tanto no homem quanto nos referidos 
animais, há preferência de comprometimento das 
raízes nervosas. Nesses sítios e ao longo dos nervos 
periféricos, particularmente das fibras motoras, são 
encontrados infiltrados de linfócitos e macrófagos. 
Neles são encontrados restos de mielina em seus 
pericarions. 
AIDP é Artigo Guillain-Barré Syndrome. 
caracterizada por desmielinização e infiltrado de 
células T perivasculares e endoneurais multifocais com 
envolvimento irregular das raízes espinhais, troncos 
nervosos e segmentos nervosos distais 
Em algumas séries, a proporção de casos mostrou 
alterações imunopatológicas sugestivas de lesão do 
nervo desmielinizante por anticorpo e complemento 
Macrófagos são particularmente proeminentes em 
locais de extensa degradação da mielina. A remoção da 
mielina mediada por macrófagos (lesão dependente de 
contato) é marca registrada da patologia AIDP. 
Síndrome de Guillain-Barré axonal ou neuropatia 
axonal motora aguda (NAMA ou AMAN) 
Entendido como secundário ao fenômeno de 
desmielinização 
A SGB primariamente axonal, com comprometimento 
exclusivamente motor, passou a ser referida como 
NAMA ou AMAN, do inglês). A SGB primariamente 
axonal pode ocorrer após infecção por Campilobacter 
jejuni, em decorrência da qual se formam anticorpos 
contra antígenos da membrana da referida bactéria 
Sendo esse gangliosídeo o principal componente do 
axolema, o axônio passa a seralvo dos referidos 
anticorpos (mimetismo molecular) e outros com 
estrutura semelhante. 
 A patologia da Artigo Guillain-Barré Syndrome.
AMAN . Esses estudos indicaram uma escassez de 
inflamação de células T e evidências de deposição de 
anticorpos e complemento. As primeiras alterações 
patológicas centraram-se nos nódulos motores de 
Ranvier e incluíram o alongamento nodal com 
distorção da mielina paranodal 
Neuropatia axonal aguda sensitivo-motora 
Do mesmo modo que a NAMA (ou AMAN, em 
inglês), a infecção por C. jejuni pode estar associada 
ao desenvolvimento posterior de manifestações 
sensitivo-motoras axonais, em geral, com curso mais 
agressivo que a NAMA (degeneração axonal mais 
agressiva). Denomina-se essa forma de apresentação 
de neuropatia sensitivo-motora aguda (NASMA em 
português, ou AMSAM, em inglês). 
Diagnóstico 
O diagnóstico da SGB é realizado mediante suspeita 
clínica, associada a confirmação neurofisiológica e por 
exame do liquor. 
Eletroneuromiografia (ENMG) 
A ENMG, ferramenta que representa a extensão do 
exame neurológico, é essencial para o diagnóstico e a 
caracterização do tipo de SGB (se desmielinizante ou 
axonal). 
Preconiza-se o exame de pelo menos quatro nervos 
motores com ondas F, 3 sensitivos e reflexos H. 
Achados indicativos de desmielinização incluem 
prolongamento das latências das ondas F e dos reflexos 
H, bloqueios de condução (parciais ou completos), 
dispersão temporal, prolongamento das latências 
distais e diminuição das velocidades de condução. A 
resposta sensitiva do nervo sural, em geral, é normal. 
O comprometimento predominante das amplitudes dos 
nervos motores com preservação da condução nervosa, 
chegando até a inexcitabilidade nervosa consiste em 
alterações eletrofisiológicas encontradas na SGB 
axonal 
Exames Gerais 
 Hemograma (para avaliar infecções e associação a 
outras doenças sistêmicas) 
 Dosagem de eletrólitos (hiponatremia secundária à 
dor e síndrome da liberação inapropriada de 
hormônio antidiurético) 
 Glicemia 
 Dosagem de ureia 
 Creatinina 
 Aspartato aminotransferase (AST) e 
aminotransferase (ALT) 
 Fosfatase alcalina (exames da função hepática 
podem estar alterados em um terço dos pacientes) 
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 Velocidade de hemossedimentação e dosagem de 
proteína C reativa. 
Em regiões epidêmicas ou endêmicas, sorologias em 
busca de infecções, incluídas aí IgG, IgM para dengue, 
zika e viroses do oeste do Nilo, são recomendadas. No 
caso de regiões epidêmicas para zikavirose, a reação 
em cadeia da polimerase (PCR) específica para o 
zikavírus é fortemente recomendada 
Na dependência da anamnese, outros exames podem 
ser realizados para descartar condições tais como 
porfiria, infecção por HIV (principalmente quando há 
mais células no líquido cefalorraquidiano [LCR]). Na 
síndrome de Miller-Fischer, a dosagem dos níveis de 
anticorpos antiGQ1B auxilia na confirmação 
diagnóstica, assim como a de antiGM1 na NAMA. 
Exame do Líquido Cefalorraquidiano 
Da mesma forma que a eletroneuromiografia (ENMG), 
o exame do LCR, realizado na primeira semana pode 
ser normal. A repetição ao longo da segunda semana, 
particularmente ao seu final, habitualmente se associa 
a aumento dos níveis de proteína sem aumento do 
número de células. 
Aumentos de mais de 50 acima de 50 células/mm3 
podem indicar multirradiculite infecciosa, ou infecção 
secundária deverá levantar suspeita de associação a 
infecção secundária (principalmente HIV) ou outra 
comorbidade (p. ex., neoplasia). 
RM 
Pode demonstrar captação de gadolínio nas raízes 
nervosas ou nervos cranianos em alguns pacientes. 
Diagnóstico diferencial 
A condição que comumente pode representar maior 
dificuldade para diferenciação diagnóstica é a mielite 
transversa (que também pode se associar a 
proteinorraquia e comprometimento esfincteriano), 
mas que pode ser diferenciada no exame neurológico 
(principalmente se o paciente apresenta 
comprometimento dos nervos faciais), além de não 
estar associada a alterações na ENMG, a não ser em 
situações específicas, como na neuromielite óptica. 
Algumas neuropatias podem simular o diagnóstico da 
SGB, incluindo deficiências nutricionais (simulando, 
principalmente, a síndrome de Miller-Fischer), 
intoxicação por metais pesados (arsênico, tálio, 
chumbo), organofosforados ou haxacarbono, 
quimioterapia (vincristina), porfiria, vasculites, 
neuromiopatia do paciente crítico, poliomielite, 
infecções (difteria, paralisia do carrapato, síndrome da 
imunodeficiência humana [AIDS], doença de Lyme). 
Tratamento 
O tratamento da SGB pode ser dividido em 
imunoterapia para atenuar e reverter a agressão 
autoimune e o tratamento de suporte e das 
complicações clínicas associadas. Para o tratamento da 
primeira, ampla evidência científica de estudos 
multicêntricos randomizados mostra a eficácia do 
tratamento com imunoglobulina ou plasmaférese 
 
Os tratamentos devem ser iniciados imediatamente 
após o estabelecimento do diagnóstico, antes de lesões 
irreversíveis (axonais) complicarem a evolução, 
quando se trata da forma desmielinizante, e antes de 
distúrbios axonais (nas formas axonais) evoluírem para 
lesões estruturais. 
Em geral, considera-se que o tratamento imunoterápico 
deve ser instituído em todos os pacientes que perderam 
a capacidade de deambular sem assistência, 
especialmente nas primeiras duas semanas após o 
início da fraqueza. A janela para resposta mais efetiva 
são os sete primeiros dias após a manifestação motora 
inicial. Imunoglobulina endovenosa na dose de 2 g/kg 
(dividida em cinco dias) ou quatro sessões de 
plasmaférese (em dias alternados) parecem apresentar 
eficácia semelhante, acelerando a recuperação dos 
déficits motores. 
O tratamento de suporte é também extremamente 
importante, sendo vital para a diminuição da 
mortalidade de pacientes com SGB. Em geral, os 
pacientes necessitam de monitorização 
cardiorrespiratória frequente. Aos primeiros sinais de 
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progressão da doença, com potencial 
comprometimento respiratório ou da musculatura 
bulbar, ou na vigência de disautonomias, o paciente 
deve ser transferido para observação em uma unidade 
de terapia intensiva (UTI), de preferência para obter 
cuidados de uma equipe com experiência no manejo da 
SGB ou de neurointensivistas. 
Profilaxia para trombose venosa profunda e de 
sangramentos digestivos por úlceras de stress, 
cuidados com o manejo vesical e de outras 
complicações gastrointestinais (p. ex., constipação), 
além de fisioterapia precoce, são essenciais. Dor 
persistente e importante pode afetar dois terços dos 
pacientes. 
Prognóstico 
A SGB ainda tem taxas de mortalidade entre 3% e 7% 
nos Estados Unidos e na Europa, sendo bem mais 
significativa em países em desenvolvimento. 
Na fase aguda, as causas principais de mortalidade são 
as complicações respiratórias e morte súbita por 
disautonomia. Apesar do bom prognóstico, cerca de 
20% dos pacientes permanecem incapazes de 
deambular após seis meses. 
Tradicionalmente, considera-se que os principais 
fatores de risco associados a pior prognóstico na SGB 
são: idade acima de 40 anos (ou 60 anos segundo 
alguns estudos), diarreia ou infecção por 
Campilobacter jejuni, insuficiência ou dependência 
ventilatória, inexcitabilidade nervosa na ENMG e alta 
incapacitação no nadir da doença. Um pequeno 
número de pacientes pode apresentar recorrência da 
SGB no futuro ou, ainda, desenvolver PIDA.