Esclerose Múltipla e Síndrome de Guillan-Barré

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Esclerose Múltipla e Síndrome de Guillan-Barré 
Esclerose Múltipla: 
Introdução: 
É uma doença autoimune, de caráter desmielinizante, crônica e evolutiva 
que atinge a substância branca do SNC. A autoimunidade representa o 
processo de agressão à bainha de mielina do SNC por uma resposta 
inflamatória exacerbada e contínua. 
Em geral, o curso clínico da doença ocorre com eventos recorrentes e 
período de remissões, fato que determina o padrão sintomatológico e grau 
de incapacitação dos pacientes acometidos. 
Predomina em regiões temperadas e frias e em indivíduos caucasianos. 
Predomina também em adultos jovens, na faixa etária entre 20 e 40 anos e 
prevalência no sexo feminino (3:1). 
Fisiopatologia: 
Agressão inflamatória autoimune 
(geralmente linfócitos T) sobre a 
bainha de mielina dos axônios do 
SNC.Lembre-se de que quem 
sintetiza mielina no SNC são os 
oligodendrócitos, enquanto a síntese 
de mielina no sistema nervoso 
periférico fica a cargo das células de 
Schwann! A perda da mielina 
envolve perda de fatores tróficos 
produzidos por essa camada 
protetora, levando à degeneração 
axonal permanente (o que explica 
porque após alguns anos as sequelas 
da EM acabam se tornando 
irreversíveis). 
Quadro Clínico: 
Os sintomas neurológicos são transitórios e focais e variam de acordo com 
o tipo de lesão em curso. O surto é caracterizado pela perda de funções que 
podem ser sensitivas, motoras, visuais e/ou como síndromes medulares. 
Sua ocorrência e cessação podem ocorrer de forma súbita ou até mesmo 
durar alguns dias ou semanas. Essa perda de função ocorre de maneira 
transitória e há remissão das manifestações durante certo período de tempo 
até que um novo surto seu evidenciado. 
Dentre as alterações sensitivas destacam-se a hipoestesia que é 
caracterizada por perda ou diminuição de sensibilidade em um determinado 
segmento corporal, parestesia que é a sensação de formigamento e 
dormência e até mesmo dor. 
Alterações motoras são percebidas pelo acometimento do primeiro 
neurônio motor superior como a espasticidade, hiperreflexia, clônus e 
presença do sinal de Babinski. Há agressão ao nervo óptico levando a 
neurite óptica com acometimento visual unilateral e perda parcial da 
acuidade visual (visão ventral), além de dor retro-ocular. 
O fenômeno de Uhthoff é caracterizado pela piora da condição nervosa 
relacionada à elevação da temperatura corporal. O paciente torna-se 
intolerante a elevação de temperaturas cursando com desencadeamento de 
sintomas preexistentes. Outra manifestação é o sinal de Lhermitte que é a 
sensação de choque iniciada das costas com irradiação para região lombar e 
MMII após a flexão formada ou passiva do pescoço. 
Diagnóstico e Exames Complementares: 
É dado pelo quadro clínico, podendo ser complementado – ou não – pela 
RNM e pela punção lombar. O principal critério é o envolvimento de duas 
ou mais áreas distintas do SNC, com intervalo ≥ 1 mês entre o surgimento 
de cada lesão, na ausência de outras explicações para o quadro. Ressalte-se 
que a presença isolada de sintomas não basta. É preciso demonstrar 
objetivamente a existência de deficit neurológico ou lesão (daí a grande 
utilidade da RNM e dos potenciais evocados). 
Os dados complementares que corroboram o diagnóstico são: 
(1) RNM: envolvimento da substância branca, geralmente, periventricular, 
bilateral e simétrico, além de ser típico o acometimento UNILATERAL 
do nervo óptico, bem como a presença de “placas” póstero-laterais da 
medula espinhal; 
(2) Exame de potenciais evocados: pesquisa de condução neuronal 
alterada em regiões cujo acometimento pela EM é típico, porém não há 
relato de sintomas (ex.: potenciais evocados no campo visual 
evidencias alterações não antes percebidas pelo paciente); 
(3) Punção lombar: o liquor mostra bandas oligoclonais de IgG, porém 
esse achado não é sensível e tampouco específico (indica apenas a 
ocorrência de produção intratecal de anticorpos, o que pode ser 
observado nas infecções do SNC). A grande utilidade da punção 
lombar é, portanto, o diagnóstico diferencial com outras condições, 
especialmente as infecciosas. 
Tratamento: Síndrome de Guillan-Barré: 
Introdução: 
Caracterizada como um distúrbio autoimune adquirido, marcada pela perda 
da bainha de mielina e dos reflexos tendinosos e engloba as polineuropatias 
agudas imunomediadas, podendo ser divididas em desmielinizantes e 
adonais. 
A Sindrome desmielinizante ocorre quando alguma doença atinge e 
danifica a bainha de mielina prejudicando a condução de mais nos nervos 
que foram afetados. Podendo causar prejuízos nos movimentos, cognição, 
sensação, entre outros. 
A SGB tem uma evolução rápida, como pico de gravidade máxima entre 
duas ou três semanas após o aparecimento dos primeiros sintomas e se 
manifesta por meio de uma inflamação aguda dos nervos. 
Fisiopatologia: 
Fenômeno autoimune desencadeado por uma infecção respiratória ou 
gastrointestinal. Os agentes infecciosos mais relacionados são o 
Campylobacter jejuni (intestinal), o citomegalovírus e o EBV 
(respiratórios). Em cerca de 75% dos casos, pode-se detectar a infecção 1-3 
semanas precedendo a doença. 
A patogênese provavelmente 
depende da imunidade 
humoral, já que em até 50% 
d o s c a s o s p o d e m s e r 
detectados autoanticorpos 
anti-GM1 (glicofosfolipídeo 
1). Na síndrome de Miller-
Fisher (uma variante da 
SGB), mais de 90% dos 
casos têm autoanticorpos 
anti-GQ1b. 
Quadro Clínico: 
Caracterizado por paralisia flácida, mais comumente apresentada por uma 
fraqueza que pode variar de uma leve dificuldade para caminhar, até uma 
completa paralisia das extremidades da face ou dos músculos respiratórios. 
Essa paralisia normalmente é ascendente, bilateral, começando nos MMII 
seguindo para os MMSS. É também esperado encontrar hipo ou arreflexia, 
que nada mais é do que diminuição ou ausência dos reflexos. 
A doença segue por uma linha de tempo que é precedida de IVAS, uma 
gastroenterite ou um distúrbio autoimune que dentro de 1 a 4 semanas 
induz uma resposta autoimune berrante que atinge os nervos periféricos e 
suas raizes espinhais. 
Diagnóstico e Exames Complementares: 
É dado principalmente pelo quadro clínico, às vezes necessitando da 
exclusão de uma síndrome medular pelo exame de imagem. O exame de 
l iquor apresenta uma al teração caracter ís t ica: dissociação 
albuminocitológica (aumento de proteínas sem aumento da celularidade). 
Tal achado só estará presente após uma semana do início dos sintomas. 
Entretanto, quando a SGB estiver associada à infecção pelo HIV, pode 
haver pleocitose com hiperproteinorraquia! A eletroneuromiografia mostra 
uma polineuropatia com padrão desmielinizante na maioria dos casos. 
Tratamento: 
O tratamento para a síndrome pode vir de duas formas, a primeira que 
trabalhará com a prevenção das possíveis complicações que podem surgir 
com o tempo, e a segunda já para tratar a progressão de doenças e déficits 
que surgiram com o passar do tempo. Por isso, os pacientes que são 
portadores de SGB devem passar pelo hospital para uma avaliação precisa 
das características de sua doença e o nível no qual essa se encontra. 
A classificação da gravidade clínica foi proposta por Hughes e 
colaboradores, classificando-a como leve, moderada ou grave e variando 
em parâmetros de 0 a 6, sendo que nos parâmetros de 0 a 3, a doença se 
encontrará em sua forma leve, enquanto que nos de 4 a 6 estará classificada 
como moderada-grave. Dessa forma, a determinação da gravidade irá 
auxiliar no encaminhamento para o tratamento adequado ao paciente. 
Referências Bibliográficas: 
1. SanarFlix - SuperMaterial - Esclerose Múltipla 
2. SanarFlix - SuperMaterial - Síndrome de Guillan Barré 
3. MedCurso 2019 - Apostila Neurologia 
4. Tratado de Neurologia da Academia Brasileira de Neurologia 
5. Resumos da Med