Síndrome Hemolítica Urêmica

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PATOGÊNESE, CLÍNICA E MANEJO
Síndrome Hemolítica UrêmicaSíndrome Hemolítica Urêmica
URGÊNCIA E EMERGÊNCIA - A - JMB
Descrever a fisiopatologia e
as manifestações clínicas
da Síndrome Hemolítica
Urêmica e esquematizar
seu tratamento.
questão 8questão 8
"A "A Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU)Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU) é uma é uma
rara e grave doença caracterizada por rara e grave doença caracterizada por anemiaanemia
hemolíticahemolítica, , trombocitopeniatrombocitopenia e e insuficiência renalinsuficiência renal
agudaaguda."."
Típica e AtípicaTípica e Atípica
85% dos casos são causados por E. coli
5% dos casos são causados por Streptococus pneumoniae
É a síndrome hemolítica urêmica desencada por infecções.
É a síndrome hemolítica urêmica mediada por imunocomplexos,
sendo derivada de uma desregulação na formação do complemento.
 Pré-eclâmpsia
Síndrome HELP
Genética
Pós-vacinal
LES
Neoplasias
Sinônimos: SHU, SHU+D, SP-SHU, HUS, STEC-SHU
Sinônimos: SHUA, HUSa
receptores endoteliais
lesão endotelial
exposição da matriz subendotelial
agregação plaquetária
trombo de fibrina e plaquetas na microcirculação
neuroaminidases
exposição do antígeno T
reconhecido por IgM anti-T
desregulação da via
alternativa do complemento
formação do complexo perfurina
Infecção por pneumococo
patogênesepatogênese
Infecção por E. coli
Shiga toxina
circulação
hemólise
clivagem ácido sialico de glicoproteinas
nas hemacias, plaquetas e células
endoteliais
Desregulação em proteínas
do complemento
SP-SHUSP-SHU
SHU+DSHU+D SHUaSHUa
manifestações clínicasmanifestações clínicas
"...trombocitopenia, insuficiência renal aguda e anemia hemolítica."
agregação 
plaquetária 
trombos na 
microcirculação hemólise
Plaquetas < 150k/mm³
Petéqueas
Equimoses
Púrpura
Sangramento de gengivas
Maioria assintomática
Hematúria (micro ou macro)
Proteinúria
Falência renal
Elevação de creatinina e ureia
Oligoanúria
Hipertensão arterial
Hemoglobina < 10g/dL
Reticulócitos aumentados
Coombs direto -
Esquizócitos perifericamente
BI aumentada
Haptoglobina sérica reduzida
DHL aumentada
manifestações clínicasmanifestações clínicas
Primeira crise antes dos 2 anos de vida.Primeira crise antes dos 2 anos de vida.
Surtos anuais.Surtos anuais.
Idades extremas.Idades extremas.
Precedida por diarreia intensa com presença de muco e sangue.Precedida por diarreia intensa com presença de muco e sangue.
Precedida por infecções por pneumococos (PAC, principalmente)Precedida por infecções por pneumococos (PAC, principalmente)
SHUa:SHUa:
SPECT-SHU:SPECT-SHU:
SP-SCHU:SP-SCHU:
 São frequentes sintomas inespecíficos como mialgia, artralgia e cefaleiaSão frequentes sintomas inespecíficos como mialgia, artralgia e cefaleia
tratamentotratamento
O paciente necesitará de
terapia de suporte.
São recomendados
sintomáticos com baixa
ação antiinflamaória.
Unidade de Terapia Intensiva
+ sintomáticos
1
Devido a insuficiência renal
aguda junto a
plaquetopenia, a maioria
dos pacientes necessitam
de dialise peritoneal.
Diálise
2
 É contraindicada nos casos
de E. coli, pois 90% dos
casos são auto resolutivos e
a lise bacteriana aumenta a
liberação de shiga toxina
Antibióticoterapia?
3
 É o tratamento de
primeira linha. O uso de
plasma fresco congelado
reduz a mortalidade na
SHUa.
Plasmaterapia
4
É um anticorpo monoclonal
que inativa a fração C5 do
complemento, mas ainda sim
permite as funções
proximais do complemento.
Eculizumab
5
É recomendada a vacinação
para Meningo ACWY e B
antes do inicio do eculizumab
e antibioticoprofilaxia a cada
15 dias.
Profilaxia para Meningococo
6
Indicações de
diálise nainsuficiênciainsuficiência renal agudarenal aguda
Hiperpotassemia > 5,5 meq/L com
alterações no ECG ou > 6,5 meq/L
Hipervolemia (edema periferico, derrames
pleural e pericarido, ascite, hipertensao
arterial e ICC) em paciente anúrico ou não
responsivo a diurético
Uremia: alterações de SNC, sistema
cardiovacular, pulmões e aparelho digestivo
Acidose metaólica grave ou refratária
Hipermagnesemia
Intoxicação exógena por drogas de
excreção renal
Hipercalcemia refratária
IRA. Diretrizes da AMB. Sociedade Brasileira de Nefrologia. 2007.
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