Vitiligo

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DERMATOLOGIA		CAMILA QUEVEDO
vitiligo
Definição: 
· Dermatose crônica, adquirida, caracterizada por máculas acrômicas/hipocrômicas (no início as manchas pode ser hipocrômicas, mas depois tornam-se acrômicas) assintomáticas.
Epidemiologia: 
· Afeta 1% da pop. Mundial;
· Afeta qualquer raça, sexo e idade (geralmente < 21 anos);
· 30-40% com história familiar;
· Há relação com fator genético, mas não se sabe qual (herança poligênica? autossômica dominante com penetração variável?);
· Queimaduras solares, trauma e estresse psicológico podem ser fatores desencadeantes. Fenômeno de Koebner.
Etiopatogenia: 3 teorias
1. Autoimune: teoria mais importante. Ocorre por um componente misto, humoral (anticorpos anti-melanócito) e celular (linfócitos T citotóxicos CD8 + perilesional). Associação com doenças autoimunes. Os autoanticorpos anti-melanócitos vão até a camada basal da epiderme, onde os melanócitos estão, e lesam essas céls. os linfócitos T são detectados nas margens das lesões.
2. Neural: substâncias tóxicas são liberadas por terminações nervosas e inibem ou destroem melanócitos. Essa teoria explica o vitiligo segmentar (dermátomo).
3. Citotóxica: produtos intermediários da melanogênese são tóxicos para o melanócito e inibem ou destroem melanócitos (fenol? Radicais livres?).
Doenças autoimunes associadas: tireoidite, anemia perniciosa, doença de Addison, diabetes mellitus, esclerodermia localizada, alopecia areata, miastenia gravis, pênfigo vulgar e nevus halo.
Quadro clínico: 
· Máculas acrômicas, a perda de pigmento pode ser parcial ou completa;
· Instalação rápida, em alguns meses OU gradual;
· Distribuição: geralmente simétrica, às vezes segue um dermátomo (segmentar);
· Localização: áreas mais ricas em melanócitos e de maior atrito (fenômeno de Koebner) – face, axilas, regiões inguinais e genitais, dorso das mãos, aréolas mamárias, pés, cotovelos, joelhos e tornozelos.
· As margens das Lesões podem apresentar hiperpigmentação: aspect tricolor – pele normal, pele com hipercromia perolesional e a acromia.
· Os pelos nas áreas afetadas podem despigmentar-se com a evolução da doença. Quando os pelos são acrômicos, o prognóstivo é pior pois há mais dificuldade de tratar. Quando os pelos são pretos a pigmentação pode ocorrer pelos melanócitos do folículo piloso.
 
Classificação: 3
1. Vitiligo não segmentar: 
Pode ser dos tipos: focal, acrofacial, generalizado, universal e de mucosa.
 Focal: 1 ou + Lesões em determinada área sem distribuição específica (não segue dermátomo).
 Acrofacial: máculas na parte distal das extremidades, face (gerlamente periorificial) e genitálias.
Universal: despigmentação >50% da pele e/ou mucosa.
 De mucosa.
2. Vitiligo segmentar: 
· Pode ser focal, uni/bi/ multissegmentar e de mucosa.
· 1 ou + máculas num segmento unilateral, frequentemente seguindo um dermátomo (não ultrapassa a linha media). Explicado pela teoria neural. 
 
3. Vitiligo misto: 
· Vitiligo segmentar que evolui para não segmentar.
Diagnóstico: clínico
· Clínico: EF e lâmpada de Wood;
· Lâmpada de Wood: as Lesões ficam mais evidentes.
· Biópsia para exame histopatológico: em caso de dúvida ou para excluir outra doença, não é feita sempre.
· Ausência de melanócitos funcionais na camada basal. Nem sempre no corte com HE é possível fechar o diagnóstico, sendo necessário fazer uma coloração com Fontana-Masson (afinidade por melanina/melanócitos).Corado com HE
(a) Fontana-Masson – pele normal: melanina e melanócitos na epiderme (400 X). 
(b) Fontana-Masson - vitiligo: ausência de melanina e melanócitos na epiderme (400x).
 
· Investigar outras doenças autimunes (tireoidite, anemia perniciosa, doença de Addison, DM, alopecia areata, etc).
· Diagnóstico diferencial: outras Lesões brancas.
· Piebaldismo (congênito) – mais importante, diferencial para vitiligo segmentar.
· Líquen escleroso (textura da pele);
· Pitiríase alba (descamação fina e componente follicular) hipocromia;
· Pitiríase versicolor (flueorescência amarela na luz de Wood e descamação característica) hipocromia;
· Hanseníase (anestesia e anidrose).
Tratamento: difícil, melhores resultados no início e em crianças.
· Corticosteroides tópicos ou outros imunossupressores calcipotriol, tacrolimo ou picrolimo. Usados para controlar a alteração imunológica local.
· Psoralênicos tópicos ou VO + sol ou fontes de luz UVA ou UVB. Usado para aumentar a sensibilidade da pele ao sol, usado com a exposição solar para estimular a melanogênese.
· UVB narrow band isoladamente fototerapia isolada que ajuda na repigmentação.
· Corticoide sistêmico: apenas nas fases ativas (quando aumenta muito as Lesões em pouco tempo);
· Outros imunossupressores nos casos graves (methotrexate, ciclofosfamida, ciclosporina e imunobiológicos).
· Vit. D VO? Alguns trabalhos mostram eficácia, é uma alternativa;
· Camuflagem com maquiagem corretiva, autobronzeadores, tatuagem (porém o trauma pode desencadear novas Lesões);
· Áreas extensas: no caso como de vitiligo generalizado pode-se fazer a despigmentação da pele normal com monobenzil éter de hidroquinona 20% ou metoxifenol tópico;
· Vitiligo localizado, segmentar ou estável: enxertia de pele visando adicionar melanócitos que vão repigmentar o local pelas bordas das lesões;
· Suplementação com agentes orais antioxidantes: vit C ou E, Polypodium leucotomus. Diminuem o dano solar, como a pele com vitiligo não tem a melanina para proteger do sol ela tem mais chances de CA de pele.
Mecanismo de repigmentação: 
Ocorre pela borda da lesão ou pelo folículo piloso. Locais com ausência de pelos é mais difícil a repigmentação.
Evolução: 
· Pode estacionar;
· Pode repigmentar espontaneamente (10-20%), particularmente nos + jovens;
· Pode progredir ou reativar após período estável.