Leucemia: Tipos e Características

Prévia do material em texto

LEUCEMIA
Medula óssea:
Órgão difuso, volumoso e tivo, diversos
processos celulares e moleculares
acontecem nele
É dividida de acordo com suas
características teciduais
Medula óssea vermelha:
● possui eritrócitos em diversos
estágios de maturação
● formada por células reticulares
associadas às fibras reticulares
(colágeno do tipo III)
● responsável pela hematopoiese no
órgão, células tronco vão se
proliferar para se diferenciar em
todos os tipos de células
sanguíneas
Medula óssea amarela:
● rica em células adiposas
● não produz células sanguíneas
● há presença de células tronco e
em algumas situações essas
células podem podem se
diferenciar em células que vão
garantir novas células para o
tecido sanguíneo, se
transformando em medula óssea
vermelha.
Neoplasias linfóides e mielóides:
Leucemias: são um grupo de neoplasias
hematológicas com proliferação
desregulada
O defeito reside em alterações genéticas
que atingem a célula tronco ou células
progenitoras oriundas da medula óssea,
acarretando expressão anormal de
proto-oncogenes ou genes supressores
de tumor.
Na instalação dos processos leucêmicos,
são observados os seguintes fatores:
● dominância clonal (se as células
com alterações se sobressaem as
normais)
● insuficiência da medula óssea
(perda estrutural e funcional)
● infiltração de células neoplásicas
em órgãos e tecidos
● imunodeficiência e efeito dos
produtos das células tumorais
Fatores desencadeantes:
Do ambiente:
● Radiação ionizante (geralmente
LMA)
● Drogas e agentes químicos (Ex.
benzeno)
● Vírus
Do hospedeiro:
● Fatores genéticos (Cromossomo
Philadélfia – Ph: translocação
entre o cromossomo 9 e 22 – 95%
dos casos de LMC).
● Imunodeficiência e Disfunção
crônica da medula óssea
As leucemias classificam-se em quatro
tipos: agudas e crônicas e subdivide-se
em linfóides e mielóides.
Leucemias agudas:
Tem predominância de blastos (células
precursoras de origem mielóide ou
linfóide), são agressivas, rapidamente
fatais, porém mais fáceis de curar.
Células leucêmicas não conseguem
realizar a função dos glóbulos brancos
normais = imunodeficiência
Características:
Anemia, plaquetopenia e neutropenia
Diagnóstico:
Presença de mais de 20% de blastos na
medula óssea
Leucemias crônicas:
Tem maior proporção de células
diferenciadas, tem progressão mais lenta,
porém, a cura é mais difícil
Células blásticas mielóides e linfóides:
LEUCEMIA
Linfoblastos: células precursoras de
linfócitos, podem ser um pouco diferentes
entre si e tem núcleo grande em relação a
célula
Mieloblastos: células precursoras de
eosinófilos, basófilos e neutrófilos, tendem
a ser maiores e com citoplasma
abundante.
Manifestações clínicas em leucemias
agudas: anemia, infecções e febre
recorrentes, hemorragias (plaquetopenia),
esplenomegalia, dores ósseas e
reumáticas e síndrome meníngea
(cefaleia, náusea, vômito e visão turva)
Leucemia Linfoide Aguda (LLA):
● acúmulo de linfoblastos na medula
óssea
● acomete principalmente crianças
entre 3 e 7 anos
● pode ser do tipo B (mais
frequente) ou T
● Translocações entre (9 e 22), (8 e
14) e (11 e 14)
● Classificada em três tipos: L1, L2 e
L3
LLA-L1: blastos mais homogêneos com
citoplasma escasso e sem grânulos.
LLA-L2: Blastos maiores e heterogêneos
com citoplasma mais abundante e
basofilia variável. LLA-L3: Blastos são
ainda maiores, intensamente basofílicos e
apresenta inúmeros vacúolos
citoplasmáticos e cromatina pontilhada e
fina.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA):
● proliferação clonal dos precursores
mielóides, o que causa
comprometimento da
hematopoiese normal
● presente em adultos jovens do
sexo masculino e aumenta
progressivamente com a idade
● apresenta anisocitose (diferença
de tamanho das hemácias),
anemia e plaquetopenia
● translocação entre os
cromossomos (15 e 17) e (8 e 21)
● inversão do cromossomo 16
● deleção do cromossomo 5 ou 7
● classificada em 8 tipos, de M0 a
M7
LEUCEMIA
A presença de bastões de AUER e
grânulos citoplasmáticos indicam a LMA,
caracterizada por pequenas "agulhinhas"
dentro das células.
Leucemias crônicas:
● associada a proliferação de células
maduras, podendo ser linfoide ou
mieloide
● se agrava lentamente
● manifestações clínicas: fraqueza,
anorexia, emagrecimento, dores
ósseas e anemia
Leucemia Linfoide Crônica (LLC)
● proliferação maligna de células
linfóides (linfócitos) maduras
disfuncionais
● pode ser do tipo B (mais
frequente) ou T
● predominante em homens na fase
senil
● alterações cromossômicas
frequentes: trissomia do
cromossomo 12 e deleção do
cromossomo 13
● na extensão sanguínea é possível
perceber manchas, chamadas de
Gumprecht, que são linfócitos de
arrebentaram durante o processo
de extensão sanguínea
Leucemia Mieloide Crônica (LMC):
● doença neoplásica clonal de uma
célula tronco multipotente
originada na medula óssea
● pode ocorrer em qualquer idade
● a alteração mais comum
associada é a presença de
cromossomo philadelfia, que é a
translocação entre os
cromossomos 9 e 22, no qual a
junção do gene ABL com o BCR
formam um gene híbrido que gera
uma proteína que estimula a
proliferação celular.
A LMC possui três fases:
Fase crônica:
Aproximadamente 3 anos = sem anemia
ou anemia discreta normocítica e
normocrômica. Leucocitose moderada a
acentuada
Clínica → sem sinais e sintomas.
Paciente apresenta neutrofilia (neutrófilos
e mielócitos), basofilia e eosinofilia.
LEUCEMIA
Os blastos respondem por < 5% de todos
os leucócitos.
A maioria dos pacientes tem trombocitose;
As plaquetas são muitas vezes alargadas
e pleomórficas.
Fase acelerada:
caracterizada por um ou mais critérios a
seguir (de acordo com OMS):
As células perdem a capacidade de
diferenciação gradualmente;
Blastos entre 10-19% no sangue
periférico ou medula óssea;
Basofilia no sangue periférico (>20%);
Plaquetopenia (<100.000/mm3 )
persistente;
Leucocitose com esplenomegalia, sem
resposta a terapia;
Evidências de alterações cromossômicas.
Fase blástica:
Fatal com sobrevida de 2 a 10 meses
Nesse caso os blastos >20% na medula
óssea ou sangue periférico
Os blastos têm cromatina dispersa,
nucléolos variavelmente proeminentes e
uma elevada proporção de núcleo para
citoplasma e, assim, são
morfologicamente indistinguíveis dos
observados na leucemia aguda.
Diagnóstico das leucemias:
● Mielograma (aspirado de medula
óssea)
● Citoquímica (utilizam reagentes
capazes de colorir estruturas
específicas das diferentes
linhagens)
● Imunofenotipagem (Identifica os
antígenos celulares de superfície,
citoplasmáticos e nucleares, os
marcadores imunogênicos que são
marcadores de linhagem celular
mieloide ou linfoide)
● Citogenética (estudo dos
cromossomos em metáfase
buscando alterações numéricas
e/ou estruturais)
Processo de hematopoiese:
A hematopoiese, também conhecida
como hemocitopoese, hemopoese ou
hematopoese, é o processo de produção
de células do sangue, envolvendo a
proliferação, a diferenciação e a
maturação celular.
As células sanguíneas se originam todas
de um precursor comum indiferenciado,
as chamadas células-tronco pluripotentes.
Ao se dividir, essas células dão origem a
células-filhas, que por sua vez podem
permanecer como células-tronco
pluripotentes, contribuindo para a
manutenção da população desse grupo
https://www.kenhub.com/pt/library/anatomia/sangue
LEUCEMIA
celular, ou se diferenciar em outros tipos
celulares.
Quando as células tronco pluripotentes se
diferenciam elas dão origem a duas
linhagens celulares principais, as células
mieloides, que eventualmente vão originar
as hemácias, os granulócitos, os
monócitos e as plaquetas, e as células
linfóides, que formam os linfócitos. Essas
células mielóides e linfóides possuem
menor potencial de diferenciação do que
as células-tronco pluripotentes, e são
conhecidas como células progenitoras
multipotentes.
Ao se dividir, as células progenitoras
podem formar novas células progenitoras,
para manter a sua população, ou se
diferenciar em células precursoras,
chamadas de blastos. Os blastos não
possuem a capacidade de produzir novos
blastos, e portanto de manter a sua
população,mas apenas células que irão
amadurecer e se desenvolver em células
sanguíneas.