Síndrome HELLP e doação de sangue

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P6 FITSLara Mendonça Oliveira
A pré-eclâmpsia é uma alteração multissistêmica particular do período gestacional,
caracterizada pela elevação da pressão (Pressão arterial maior ou igual a 140 x 90 mmHg) e
presença de proteinúria (Igual ou superior a 300 mg/24 horas). O diagnóstico final é realizado a
partir da vigésima semana de gestação ou nos primeiros dias após o parto. Incluindo diversas
manifestações clínicas, a pré-eclâmpsia acarreta disfunções hepáticas, ocasionando
inflamações sistêmicas e anormalidades hematológicas. Esta última é caracterizada por uma
exaustão de plaquetas, fatores de coagulação e fibrinogênio. Como uma de suas consequências
seria a ativação do sistema hemostático, que pode gerar uma coagulação intravascular
disseminada (CIVD), a pré-eclâmpsia pode constituir um quadro de Síndrome HELLP.
→ A isquemia placentária é o evento inicial da síndrome, com a liberação de Fator Circulante
Tóxico Endotelial, que lesaria as substâncias vasoconstritoras, nesse caso, a serotonina e
tromboxano A2. A constante ativação plaquetária pode acarretar em um aumento no consumo de
plaquetas, resultando em uma elevação da capacidade de síntese, promovendo uma
trombocitopenia. A trombocitopenia é a alteração da coagulação que se apresenta
precocemente na Síndrome HELLP. Em fase acelerada da moléstia, ocorre aumentos dos tempos
de protrombina e tromboplastina parcial, além da diminuição do fibrinogênio. Com isso, a CIVD
pode compor a Síndrome HELLP.
→ Incluindo diversas manifestações clínicas, a pré-eclâmpsia acarreta disfunções hepáticas,
ocasionando inflamações sistêmicas e anormalidades hematológicas. Esta última é
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caracterizada por uma exaustão de plaquetas, fatores de coagulação e fibrinogênio, que quando
ocorre em nível moderado, o organismo apresenta um mecanismo de compensação, sendo que
ocasionalmente, pode-se ocorrer uma aceleração desse consumo, tornando-se complexo e
podendo ocasionar uma Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD). Diversos autores
consideram a Síndrome HELLP uma patologia secundária a um quadro atípico da pré-eclâmpsia
grave, que passa a refletir a sua complexidade fisiopatológica a partir de alterações dos exames
laboratoriais, diferenciando-a dos parâmetros clínicos de rotina da pré-eclâmpsia de uma forma
geral, que seriam a proteinúria e a hipertensão arterial.
Os critérios de diagnóstico da Síndrome HELLP são fundamentados em alterações laboratoriais.
A presença de hemólise, caracterizada pela presença de esquizócitos no esfregaço sanguíneo,
elevação da Bilirrubina Total (Superior a 1,2 mg/dL), elevação da Desidrogenase Láctica
(Superior a 600 U/L), elevação da Transaminase Glutâmica Oxalacética (TGO) superior a 70 U/L e
a plaquetopenia (Inferior a 100.000/mm³) também são características laboratoriais que
caracteriza a síndrome .
O diagnóstico final da Síndrome HELLP é realizado muitas vezes de forma tardia, uma vez que a
sintomatologia do quadro clínico pode ser associada a outras enfermidades. Os sintomas
constituintes da patologia podem fazer parte de síndromes virais, distúrbios regionais
músculo-esquelético, úlceras pépticas, hepatite aguda, doença da vesícula biliar, pielonefrite,
pancreatite, anemia hemolítica microangiopática, dentre outras associadas, que de qualquer
forma, podem tornar o período gestacional um quadro de risco materno e fetal.
Pacientes que não desenvolvem todos os critérios anteriormente citados de diagnóstico são
consideradas portadoras da síndrome de forma parcial, o que não a impede de uma progressão
para a expressão extrema da patologia em si. Composta de diversas complicações maternas,
como o descolamento placentário precoce (9% dos casos), CIVD (15 a 39% de ocorrência),
insuficiência renal aguda (3%), hematoma hepático subcapsular (1 a 20%), descolamento de
retina (1%), síndrome da angústia respiratória severa (28%), edema agudo de pulmão (8 a 40%),
sepse (23%) e acidente vascular encefálico (inferior a 1%), a síndrome pode ocasionar morte
materna e em muitos casos, morte perinatal.
FISIOPATOLOGIA DA COAGULAÇÃO NA SÍNDROME DE HELLP
Durante o processo de uma gestação normal, se tem o conhecimento de que acontecem
alterações no sistema de coagulação e de fibrinólise, no qual ocorre uma elevação significativa
nos fatores de coagulação II, VII, VIII, IX e XII, do Fibrinogênio e no Fator de Von Willebrand, e em
associação, ocorre uma redução nas concentrações de proteínas anticoagulantes e fibrinólise.
Essa modificação fisiológica que ocorre é importante para reduzir o risco de perda sanguínea no
momento do parto, o que pode aumentar as chances de um evento tromboembólico se instalar,
principalmente quando a gestante herda uma carga genética desse mesmo processo.
Estudos apontam aspectos imunogenéticos relacionados a modificações na síntese do sistema
Human Leucocyte Antigens (HLA) e do óxido nítrico, considerados por muitos pesquisadores, o
ponto chave do processo fisiopatológico. Todavia, esses mesmos fatores, associados ao
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endotélio, poderiam ser influenciados pelas alterações implicadas no período gestacional, como
por exemplo, a ativação da cascata inflamatória basal na gestação.
As alterações relatadas estariam interligadas no desenvolvimento errôneo da placenta, o que
geraria uma hipoperfusão placentária. Essa isquemia da circulação uteroplacentária resultaria
em uma liberação de constituintes vasoativas na circulação materna, ocasionando a lesão
endotelial, tendo como consequência principal a alteração da sua verdadeira função. Com a
provável lesão no endotélio materno, o complexo sangue-tecido apresentaria uma agregação
plaquetária, intensificação do sistema de coagulação e a ampliação da permeabilidade
vascular.
A diminuição da perfusão trofoblástica acarreta a disfunção endotelial, que reduz a capacidade
de geração de agentes vasodilatadores, provocando efeito contrário, facilitando desse modo, a
ação vasoconstritora da endotelina, procoagulantes (Fator XII e o fator de crescimento
proveniente da própria plaqueta) e Tromboxano A2. Dessa maneira, as artérias uterinas são
formadas em um diâmetro menor, conservando a função de vasoconstrição, originando a hipóxia
placentária.
A constante ativação plaquetária pode acarretar em um aumento no consumo de plaquetas,
resultando num aumento da capacidade de síntese, podendo desenvolver uma trombocitopenia.
A ênfase nesse real consumo plaquetário tem sido estudada, em decorrência do aumento do
tamanho das plaquetas circulantes no vaso em conjunto com significativa trombocitopenia.
A trombocitopenia é a alteração da coagulação que se apresenta precocemente na Síndrome
HELLP. Em fase acelerada da moléstia, ocorre aumento dos tempos de protrombina e
tromboplastina parcial, além da diminuição do fibrinogênio.
A CIVD pode fazer parte da Síndrome HELLP. O diagnóstico é realizado através da presença de
trombocitopenia, extensão dos exames de coagulação (Tempo de protrombina e tempo de
tromboplastina parcial ativado) e diminuição dos níveis de Fibrinogênio (Inferior a 300 mg/dL).
Grupos de pesquisadores apresentam analogias entre a CIVD e a síndrome em si, mas o que
impede a real comprovação da união desses dois mecanismos são os critérios utilizados para
referenciá-los, alegando que não seriam suficientes para aplicar essa interação. Pressupõe-se
que todas as gestantes com síndrome HELLP apresentam grau de CIVD que seria comprovado
caso exames mais específicos/sensíveis fossem empregados ao diagnóstico.
Os principais sintomas seriam: cefaleia intensa, alterações na visão, pressão arterial alta
(hipertensão), mal estar geral, tontura, náuseas e vômitos, dor epigástrica, sede intensa, quando
surge estes sintomas deve-se procurar uma consulta imediata com o ginecologista obstetra. Os
sintomas são mais comuns acontecerem durante o período gestacional, mas em alguns casos
raros pode acontecer também no período puerperal.
O tratamento mais adequadoseria internar a paciente grávida para que possa avaliar
constantemente a evolução da gestação. Caso a gestante manifeste estes sintomas após as
trinta e quatro semanas pode promover um parto prematuro, para evitar o óbito materno e o
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sofrimento fetal. Caso a gestante manifeste estes sintomas com menos de trinta e quatro
semanas, pode ser receitado as injeções de corticosteróides no músculo, para possibilitar o
desenvolvimento dos pulmões para permitir o adiantamento deste parto. Mas caso a gestante
esteja com menos de vinte e quatro semanas de gestação, recomenda-se a interrupção da
gravidez.
https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/0105urgencias.pdf
Uma complicação grave das pacientes com Síndrome HELLP é a ruptura de um hematoma
hepático, com choque hipovolêmico e óbito (60% de mortalidade materna). A presença de dor no
hipocôndrio direito ou epigastralgia intensa (distensão da cápsula hepática) é sugestiva de
hematoma. O diagnóstico pode ser confirmado por ultrassonografia, tomografia
computadorizada, ressonância nuclear magnética ou angiografia seletiva.
Na presença de hematoma hepático, deve-se optar pela cesariana, pois há risco de ruptura da
cápsula hepática durante o período expulsivo. Quando o diagnóstico do hematoma é feito após o
parto, a conduta conservadora pode ser adotada, mantendo a volemia através da administração
de soro fisiológico e/ou concentrado de hemácias e acompanhamento por ultra-sonografias
seriadas.
A ruptura do hematoma com hemorragia intraperitoneal é indicação de laparotomia imediata, se
possível por um cirurgião com experiência em cirurgia hepática, e com disponibilidade de
transfusão de grande quantidade de volume e hemoderivados (concentrado de hemácias,
plaquetas, plasma fresco e crioprecipitado). Pode-se tentar a hemostasia por tamponamento
local com compressas, sutura, agentes coagulantes de uso local, embolização arterial, ligadura
da artéria hepática ou lobectomia, dependendo da extensão do dano hepático.
No caso da Síndrome HELLP está indicado a transfusão de plaquetas quando a paciente
apresentar plaquetas abaixo de 50.000/mm³ e tiver indicação de realizar cesariana ou inferior a
20.000/mm³ com distúrbio de coagulação.
Contra-indicações formais a transfusão de plaquetas:
A transfusão profilática de plaquetas está contra-indicada nas seguintes situações clínicas:
• Púrpura Trombocitopênica Trombótica – PTT;
• Síndrome hemolítico-urêmica;
• Síndrome HELLP;
• Púrpura pós-transfusional;
• Plaquetopenia Induzida por Heparina
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https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/0105urgencias.pdf
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RESERVA DE HEMOCOMPONENTE
→ Todas as pacientes admitidas na Maternidade sejam para tratamento ou já em trabalho de
parto deverão ser avaliadas com relação ao risco. Independentemente, da gravidade do quadro
clínico, todas as pacientes deverão coletar amostra para a Agência Transfusional.
→ Nos casos de baixo e moderado riscos, nas amostras das pacientes, serão realizados os
testes de ABO/Rh(D) e P.A.I. e, nos casos de alto risco, a reserva de hemocomponentes deverá ser
solicitada.
ALTO RISCO: Placenta Prévia; Suspeita de acretismo placentário; Síndrome HELLP com
coagulopatia; Hb menor do que 8g/dl no pré-parto; Hb menor que 10g/dl em gestação molar:
Paciente recebendo anticoagulação; Pacientes com patologias que cursam com distúrbios da
coagulação.
Podem doar sangue pessoas entre 16 e 69 anos e que estejam pesando mais
de 50kg. Além disso, é preciso apresentar documento oficial com foto e
menores de 18 anos só podem doar com consentimento formal dos
responsáveis. Pessoas com febre, gripe ou resfriado, diarreia recente,
grávidas e mulheres no pós-parto não podem doar temporariamente.
O procedimento para doação de sangue é simples, rápido e totalmente
seguro. Não há riscos para o doador, porque nenhum material usado na
coleta do sangue é reutilizado, o que elimina qualquer possibilidade de
contaminação.
Os requisitos para doar sangue é estar com bom estado de saúde e seguir os seguintes passos:
● Ter idade entre 16 e 69 anos, desde que a primeira doação tenha sido feita até 60 anos
(menores de 18 anos devem possuir consentimento formal do responsável legal); Pessoas
com idade entre 60 e 69 anos só poderão doar sangue se já o tiverem feito antes dos 60
anos.
● Apresentar documento de identificação com foto emitido por órgão oficial (Carteira de
Identidade, Carteira Nacional de Habilitação, Carteira de Trabalho, Passaporte, Registro
Nacional de Estrangeiro, Certificado de Reservista e Carteira Profissional emitida por
classe), serão aceitos documentos digitais com foto.
● Pesar no mínimo 50 kg.
● Ter dormido pelo menos 6 horas nas últimas 24 horas.
● Estar alimentado. Evitar alimentos gordurosos nas 3 horas que antecedem a doação de
sangue. Caso seja após o almoço, aguardar 2 horas.
● Pessoas com idade entre 60 e 69 anos só poderão doar sangue se já o tiverem feito
antes dos 60 anos.
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● A frequência máxima é de quatro doações de sangue anuais para o homem e de três
doações de sangue anuais para as mulheres.
● O intervalo mínimo entre uma doação de sangue e outra é de dois meses para os homens
e de três meses para as mulheres.
Quais são os impedimentos temporários para doar sangue?
● Gripe, resfriado e febre: aguardar 7 dias após o desaparecimento dos sintomas;
● Período gestacional;
● Período pós-gravidez: 90 dias para parto normal e 180 dias para cesariana;
● Amamentação: até 12 meses após o parto;
● Ingestão de bebida alcoólica nas 12 horas que antecedem a doação;
● Tatuagem e/ou piercing nos últimos 12 meses (piercing em cavidade oral ou região
genital impedem a doação);
● Extração dentária: 72 horas;
● Apendicite, hérnia, amigdalectomia, varizes: 3 meses;
● Colecistectomia, histerectomia, nefrectomia, redução de fraturas, politraumatismos sem
seqüelas graves, tireoidectomia, colectomia:
6 meses;
● Transfusão de sangue: 1 ano;
● Vacinação: o tempo de impedimento varia de acordo com o tipo de vacina;
● Exames/procedimentos com utilização de endoscópio nos últimos
6 meses;
● Ter sido exposto a situações de risco acrescido para infecções sexualmente
transmissíveis (aguardar 12 meses após a exposição).
Quais são os impedimentos definitivos para doar sangue?
● Ter passado por um quadro de hepatite após os 11 anos de idade;
● Evidência clínica ou laboratorial das seguintes doenças transmissíveis pelo sangue:
Hepatites B e C, AIDS (vírus HIV), doenças associadas ao vírus HTLV I e II e Doenças de
Chagas;
● Uso de drogas ilícitas injetáveis;
● Malária
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As principais doenças transmissíveis pelo sangue são as hepatites, sendo que são testadas as
hepatites B e C, a sífilis, o HIV, o HTLV e a Doença de Chagas.
Em 1998, o Ministério da Saúde iniciou a sua participação no Programa Brasileiro de Qualidade
e Produtividade (PBQP), da Presidência da República, e elegeu como Meta Mobilizadora Nacional
do Setor Saúde: “Sangue com garantia de qualidade em todo o seu processo até 2003”. Para o
alcance dessa meta, reuniram-se o governo e a sociedade numa ampla discussão, foram
desenhados 12 grandes projetos.
Entretanto, avaliou-se que faltava um projeto que sintetizasse todo o esforço voltado para a
melhoria e segurança da assistência hemoterápica. Nesse sentido, inicia-se, em 2000, a
discussão sobre um sistema de hemovigilância na Agência Nacional de Vigilância Sanitária,
com o estabelecimento de uma proposta para a implantação de um sistema brasileiro. Esse
projeto visa a criar as condições necessárias para o desenvolvimento desse sistema, a partir da
definição do conceito de hemovigilância e de temas relacionados, da estrutura funcional do
sistema e do fluxo da informação.
O principal objetivo é aumentar a segurança nas transfusões sangüíneas, com particular ênfase
nos incidentes transfusionais,a fim de que possam ser introduzidas medidas preventivas e
corretivas. Nesse sentido, destacam-se algumas definições utilizadas na hemovigilância (ver
Manual Técnico de Hemovigilância), tais como: Hemovigilância: é um sistema de avaliação e
alerta, organizado com o objetivo de recolher e avaliar informações sobre os efeitos indesejáveis
e/ou inesperados da utilização de hemocomponentes, a fim de prevenir seu aparecimento ou
recorrência.
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