Doencas Bolhosas

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Doenças Bolhosas
Funções da Pele
 Barreira Mecânica
 Órgão Imunológico
 Regulação Eletrolítica
 Termorregulação 
 Percepção 
 Veículo de expressão psicológica das 
emoções 
 Expressão de doenças primárias cutâneas e 
de órgãos internos
Lesões de Conteúdo Líquido - versículos, 
bolhas, pústulas, abscessos e hematoma
Vesículas
 Lesão circunscrita, geralmente elevada, de 
conteúdo líquido claro, medindo menos de 1 
cm de diâmetro.
 Sua superfície pode ser esférica, pontiaguda 
ou umbilicada e, com frequência, ocorre 
turvação de seu conteúdo.
Bolhas ou Flictena 
 Elevação circunscrita da pele, maior que 1 
cm, de conteúdo inicialmente seroso e
claro, podendo evoluir a purulento ou
hemorrágico. Em conformidade com o
nível de sua formação, pode ser flácida e fugaz
(pênfigos) ou tensa e duradoura.
Doenças Bolhosas 
I. Adquiridas
Autoimunes
Pênfigo Vulgar/vegetativo
Pênfigo foliáceo
Pênfigo induzido por drogas
Pênfigo paraneoplásico
Pênfigo por IgA
Pênfigo herpetiforme
Penfigóide bolhoso/cicatricial
Herpes gestacional
Dermatite herpetiforme
Dermatose por IgA linear
Epidermólise bolhosa adquirida
Metabólicas
Porfiria cutânea tarda
II. Genéticas
Epidermólise bolhosa simples funcional/distrófica 
Doença de Hailey-Hailey
Pênfigos
 São doenças bolhosas autoimunes generalizadas de 
evolução crônica e ilimitada, com prognóstico grave.
 As bolhas são intraepidérmicas e formadas por 
acantólise.
 Presença de autoanticorpos patógenos do tipo IgG nos 
espaços intercelulares.
 Prognóstico grave.
Doenças Autoimunes
•Anemia hemolítica autoimune;
•Diabetes tipo 1;
•Doença celíaca;
•Doença de Crohn;
•Doença de Graves;
•Esclerose múltipla;
•Hepatite autoimune;
•Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES);
•Alopecia Areata;
•Tireoidite de Hashimoto;
•Vitiligo;
Tendem a se 
perpetuar em uma 
família; e a vida toda 
do individuo
Pênfigo Foliáceo
 Doença autoimune vesicobolhosa que 
compromete a parte mais superficial da pele 
(camada córnea) e tem como característica a 
perda de coesão das células epiteliais 
(acantólise), com formação de clivagem 
intraepidérmica alta (subcórnea). É conhecida 
também como fogo selvagem (comum em 
tribos indígenas)
Áreas exulceradas, eritematosas, recobertas por 
crostas e descamação no sentido craniocaudal.
 Autoanticorpo: antidesmogleina 1
 Exame Físico 
 - Bolhosa esfoliativa: aguda, agressiva com sintomas 
gerais. Sensação de queimadura, predomínio de bolhas 
que se rompem deixando áreas exsudativas. 
Acometimento craniocaudal, simétrico e progressivo. 
Sinal de Nikolsky positivo.
 - Esfoliativa eritrodérmica: quadro semelhante ao 
anterior, conferindo aspecto eritrodérmico.
 Clínica 
 Bolhas superficiais -> áreas rosadas -> confluência das 
erosões -> crostas e escamas -> forma eritrodermica.
 Não acomete mucosas 
 Ardor ou queimação - fogo selvagem 
 Piora com exposição solar 
 Odor característico
 Geralmente acomete em áreas seborreicas.
 Exames Subsidiários
Pênfigo Foliáceo Endêmico
 - Agente ambiental- mosquitos simulídeos (Simulium 
pruinosum).
 - Predisposição genética.
 - Casos familiares.
 - Clivagem na camada córnea ou granulosa/espinhosa alta
Face, pescoço, parte superior do tronco, disseminação crânio caudal
 Tratamento 
 - corpo atacando ele mesmo (imunidade 
aumentado)
 - baixa a imunidade do paciente por inteiro 
 
📌
PREDINISONA 20mg (dosagem de 0,5 mg/
kg já está imunossuprimido o paciente -> 2 cp 
VO de manhã; 1 mg/kg -> 4 cp VO de manhã). 
Por um longo período de tempo pode causar 
efeitos adversos como osteoporose, catarata, 
aumento do apetite. SEMPRE tomar de manhã 
porque pode alterar o ciclo circadiano e o 
paciente não dormir. Não pode suspender de um 
dia para o outro devido ao feedback negativo 
fazendo com que o corpo não produza cortisol.
Pênfigo Vulgar
 É a forma mais grave dos pênfigos. 
Compromete pele e mucosas (camada 
granulosa) e tem como característica a perda de 
coesão das células epiteliais (acantólise) com 
formação de clivagem intraepidérmica baixa 
(suprabasal).
 Autoanticorpo: anti-desmogleina 1 e 3 -> 
podem atravessar a placenta e fazer com que 
ataque o bebê mas o bebê NÃO tem a formação 
desses auto anticorpos. IgG que passa a placenta 
por ser pequeno.
 Recém-natos de gestantes com PV podem 
apresentar forma transitória, demonstrando a 
passagem dos anticorpos através da placenta.
 Clínica
 - Vesicobolhosa superficiais, tensas ou flácidas, 
de conteúdo turvo, límpido ou hemorrágico na 
pele ou mucosas.
 - Nikolsky + (esfregar a pele do paciente e 
descola a pele junto) 
Bolhas flácidas com conteúdo seroso e erosões.
 - Comprometimento do estado geral
Acometimento mucoso com ulceração da mucosa jugal.
Bolhas intraepidérmica 
com acantólise (células 
espinhosos sendo 
deslocados)
Penfigóide Bolhoso
 Doença bolhosa autoimune de clivagem 
subepidérmica que acomete preferencialmente a 
pele e, mais raramente, a mucosa. 
 30% pode acometer mucosas.
 Acomete ambos os sexos, principalmente idosos 
após a 6ºdecada.
 Ocorre a produção de autoanticorpos, 
principalmente da classe IgG, subclasse IgG4, contra 
as moléculas BP230 ou BP180, componentes dos 
hemidesmossomos presentes na zona da membrana 
basal.
 Manifestações Clínicas
 - Prurido, que pode ser acompanhado de urticária 
ou lesões eczematosas nos membros.
 - Lesões bolhosas preferencialmente nas áreas de 
flexão dos membros e na área central do abdome. 
Podem acometer o corpo todo ou serem localizadas. 
 Dermatite Herpetiforme
 Dermatose bolhosa crônica associada a
enteropatia sensível ao glúten (doença celíaca),
clínica ou subclínica, em todos os casos.
 Genética: HLA-B8 e HLA DR3.
 Áreas extensoras braços, coxas, nádegas,
regiões escapulares.
 Geralmente não acomete mucosas. 
 Adultos, evolução em surtos.
Bolhas grandes e tensas sobre pele eritematosa, 
erosões e hiperpigmentação residual.
 A dieta isenta de glúten diminui as lesões 
cutâneas e alterações intestinais.
 Ocorre a produção de autoanticorpos 
antiendomísio, antirreticulina, antigliadina e 
principalmente antitransglutaminas, e que se ligam 
aos diferentes tecidos afetados (pele e mucosa 
intestinal), desencadeando o depósito de IgA e 
consequentemente surgem as lesões.
Pápulas e vesículas agrupadas sobre base 
eritematosa nos cotovelos
Tratamento das Doenças Bolhosas
 Sistêmico
 1) Corticóide: Prednisona 1mg/Kg/dia OU
 2) Dapsona: 100 mg/dia OU
 3) Imunossupressor: azatioprina, ciclofosfamida
 4) Imunoglobulina Humana OU endovenosa
 
Resumo