Hidrocefalia

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Saúde Mental - Neurologia
Hidrocefalia
· HISTÓRIA:
- Hipócrates e Galeno descreveram crianças com grandes cabeças 
- Vesálius primeiro a notar o acúmulo de água no sistema ventricular. 
- Início do século XX, Dandy e Blackfan reproduzem hidrocefalia em cães obstruindo o aqueduto de Sylvius
- Dandy - plexo corióide produz LCR – plexectomias para o tratamento da hidrocefalia
- 1952, Holter e também Nulsen e Spitz, desenvolvem válvulas para drenagem do LCR.
· BACKGROUND:
- Hidrocefalia é o distúrbio na formação, fluxo ou absorção do LCR que acarreta seu acúmulo no SNC (alteração hidrodinâmica do LCR).
- A produção normal de LCR é de 0,20-0,35 ml/min; a maioria (80%) é produzida pelo plexo coroide, localizado no interior do sistema ventricular.
- A capacidade dos ventrículos laterais e terceiro ventrículo é de 20ml. O volume total de LCR no adulto é 120 ml.
· INCIDÊNCIA:
- Nos EUA: incidência de 3 por 1.000 nascidos vivos.
- Internacionalmente: 
	Cerca de 100.000 shunts são colocados anualmente (≈ 15.000-20.000 casos novos/ano).
	A incidência de hidrocefalia adquirida não é conhecida.
- Sexo:
	Geral/sem preponderância (exceção de Síndrome de Bickers-Adams e HPN, discreta predominância masculina).
- Idade:
	Curva bimodal: pico na infância (mal formação congênita) e pico na vida adulta (HPN).
	40% das hidrocefalias ocorrem em adultos.
· MORBI-MORTALIDADE:
- Dependência de shunt ocorre em 75% de todas as hidrocefalias tratadas e em 50% das crianças com hidrocefalia comunicante.
- Na hidrocefalia não tratada a morte pode ocorrer por herniação tonsilar secundária a HIC com compressão do tronco e depressão respiratória.
- Complicações:
	Mal desenvolvimento das funções cognitivas em crianças, ou perda das funções cognitivas em adultos, assim como perda visual (podem persistir após o tratamento).
· FISIOPATOLOGIA:
- Produção do LCR > absorção = aumento PIC.
- Superprodução de LCR (produção > absorção)
- Aumento da resistencia ao fluxo do LCR (maioria = hidr. comunicante e não-comunicante). 
1. Malformações causando estreitamento local a passagem do fluído cérebro-espinhal.
2. Lesões de massa causando compressão intrínseca ou extrínseca da passagem do fluído cerebrospinal.
3. Processos inflamatórios e doenças que induzam reações ependimárias, fibrose leptomeníngea e obliqueteração das vilosidades aracnóides.
- Aumento da pressão venosa dos seus – orgânica x funcional:
1. Aumento da pressão venosa cortical – maior volume vascular intracraniano.
2. Aumento da PIC para manter o fluxo de LCR contra uma pressão venosa excessiva do seio.
- Suturas abertas: aumento do volume craniano.
- Suturas fechadas: síndrome de pseudo-tumor cerebral.
· MECANISMOS DE AUMENTO VENTRICULAR:
1. Compressão do sistema cerebrovascular, que é deslocável.
2. Redistribuição do LCR ou fluído extracelular, ou ambos no CNS.
3. Modificação das propriedades mecânicas do cérebro (aumento da elasticidade cerebral, alteração nas propriedades visco-elásticas do cérebro, alteração do “turgor cerebral”).
4. Efeito da pressão da pulsação do LCR, debatida.
5. Perda de substância cerebral.
6. Em pacientes jovens, aumento do volume craniano devido a aplicação de forças em suturas funcionais.
· TIPOS DE HIDROCEFALIA:
- Hidrocefalia obstrutiva:
	Resulta da obstrução do fluxo do LCR ventricular ou extra-ventricular (maioria das hidrocefalias).
- Hidrocefalia comunicante:
	Ocorre quando há total comunicação entre os ventrículos e o espaço subaracnóide.
- Hidrocefalia não-comunicante:
	Ocorre quando o fluxo de LCR é obstruído dentro do sistema ventricular ou sem suas saídas para o espaço aracnoide.
- Hidrocefalia arrastada (“arrested”):
	Estabilização de aumento ventricular já conhecido (mecanismo compensatório).
- Hidrocefalia de pressão normal (Hakin 1965) – HPN:
	Hidrocefalia comunicante rara em < 60 anos, ventrículos aumentados e pressões normais do LCR na punção lombar e ausência de papiledema. Melhor termo: hidrocefalia de pressão intermitente. 
	Tríade de Hakin: ataxia de marcha, incontinência e demência.
- Hidrocefalia externa benigna:
	Deficiência de absorção autolimitada da infância precoce com pressão intracraniana elevada e espaços subaracnóide alargados. Os ventrículos são pouco aumentados e a resolução após um ano é regra.
- Hidrocefalia ex-vácuo:
	Atrofia cerebral e lesões destrutivas focais.
	Perda de tecido cerebral preenchido por LCR.
· FISIOPATOLOGIA DA HPN:
- Resistência ao fluxo de LCR aumentada no sistema ventricular ou nas vilosidades aracnoídeas = hidrocefalia de alta pressão transitória e aumento ventricular.
- Hakim: pressão do LCR elevada de maneira intermitente, geralmente a noite e aumento ventricular causado pelo aumento inicial da pressão liquórica. O aumento é mantido pela lei de Laplace (F=PxA).
- Embora a pressão seja normal a área ventricular aumentada reflete força de pressão sobre a parede abdominal.
- Sintomas clínicos – ventrículos distendidos: distorção da porção central da corona radiata – fibras sacrais para MMII e bexiga – alterações de marcha e incontinência.
- Distorção do sistema límbico periventricular = demência.
· CAUSAS DE HIDROCEFALIA:
· CONGÊNITAS EM LACTENTES E CRIANÇAS:
- Malformativas (anomalias do desenvolvimento esporádicas ou malformações genética/determinadas), infecciosas, origem vascular e idiopáticas.
 ESTENOSE DO AQUEDUTO DE SYLVIUS:
- 10% hidrocefalia em RNs.
1. Glicose aquedutal representando uma proliferação de glia fibrilar que causa constrição no lúmen.
2. Forking do aqueduto, substituído por vários canalículos, às vezes obstruídos.
3. Obstrução do aqueduto por fio septo ependimário.
 MALFORMAÇÃO DE DANDY-WALKER:
- 2-4% hidrocefalia de recém-nascidos. 
- Expansão cística do quarto ventrículo e hipoplasia do verme cerebelar, agenesia do corpo caloso, fenda palatina, anomalias oculares, anomalias cardíacas, angiomas da face.
 MALFORMAÇÃO DE ARNOLD-CHIARI TIPO 2:
- Tronco cerebral é alongado e mal-formado e as tonsilas cerebelares são alongadas estendendo-se para o canal cervical.
 AGENESIA DO FORAMEN DE MONRO.
 TOXOPLASMOSE CONGÊNITA, CITOMEGALOVÍRUS.
 SÍNDROME DE BICKERS-ADAMS:
- Ligada ao cromossomo X – 7% casos masculinos.
- Estenose do aqueduto, retardo mental grave e em 50% deformidade em adução e flexão do polegar. 
· ADQUIRIDAS EM LACTENTES E CRIANÇAS:
- Lesões com efeito de massa: 20% hidrocefalias em crianças. Tumores, cistos aracnoidais e epiteliais, abcessos, hematomas, tumores raquimedulares etc.
- Hemorragia intraventricular: prematuridade, trauma ou malformação vascular.
- Infecções: meningites (especial/bacteriana), cisticercose.
- Aumento da pressão de seios venosos: acondroplasia, cranioestenose, trombose venosa, aneurisma da veia de Galeno.
- Iatrogênica: Hipervitaminose A, aumenta secreção de LCR e a permeabilidade da barreira hemato-encefálica.
- Idiopática.
· CAUSAS DE HIDROCEFALIA EM ADULTOS:
- Hemorragia subaracnóide 1/3 dos casos – hidrocefalia obstrutiva comunicante.
- Hidrocefalia Idiopática1/3 dos casos.
- Traumatismo crânio-encefálico.
- Tumores - ependimoma, astrocitoma subependimário de células gigantes, papiloma plexo corióide, craniofaringioma, adenoma pituitário, glioma hipotalâmico ou do nervo óptico, hamartoma e tumores metastáticos. 
- Cirurgias prévias (fossa posterior).
- Estenose congênita do aqueduto.
- Meningites.
· CAUSAS DE HPN:
- HSA.
- TCE.
- Meningites.
- Pós-operatório de tumores.
- Cirurgia da fossa posterior.
- Idiopática – deficiência de granulações aracnoides.
· HISTÓRIA:
- Características clínicas influenciadas por: idade, causa, local da obstrução, duração e rapidez da instalação.
· SINTOMAS EM LACTENTES:
- Dificuldade à alimentação.
- Irritabilidade.
- Atividade reduzida.
- Vômitos.
· SINTOMAS EM CRIANÇAS:
- Redução da capacidade mental.
- Dores de cabeça (mais pela manhã).
- Dor no pescoço sugestiva de herniação tonsilar.
- Vômitos (mais pela manhã).
- Visão embaçada – papiledema e mais tardiamente atrofia óptica.
- Visão dupla – parestesia do VI nervo craniano.
- Alteração do crescimento ou desenvolvimento sexual.
- Dificuldade à marchasecundária à espasticidade (MMII trato piramidal periventricular).
- Sonolência.
· SINTOMAS EM ADULTOS:
- Deterioração cognitiva.
- Dores de cabeça (mais pela manhã).
- Dor no pescoço sugestiva de herniação tonsilar.
- Náusea.
- Vômitos.
- Embaçamento visual (episódios de escurecimento visual). 
- Visão dupla – Paresia do VI nervo craniano .
- Dificuldade à marcha.
- Sonolência.
- Incontinência (doença avançada = comprometimento dos lobos frontais).
· SINTOMAS DA HPN:
- Apraxia da marcha (sintoma principal – procede os demais sintomas).
- Demência – dificuldade da memória recente e “pensamento lento”.
- Diminuição da espontaneidade e iniciativa.
- Incontinência urinária.
- Outros: comportamento agressivo, sintomas Parlkinson-like e convulsões.
· EXAME FÍSICO:
· LACTENTES:
- Macrocrania: circunferência ≥ percentil 98.
- Disjunção de suturas.
- Veias do couro cabeludo dilatadas.
- Fontanelas tensas.
- Transiluminação +.
- Sinal do sol poente.
- Espasticidade MMII.
· CRIANÇAS:
- Papiledema: atrofia óptica e perda visual.
- Dificuldade ao olhar para cima – pressão na placa tectal.
- Sinal de MacEwden: percussão da cabeça, som de pote rachado.
- Marcha instável: espasticidade MMII.
- Macrocrania: HIC crônica.
- Paresia do VI nervo craniano uni ou bilateral – HIC.
· ADULTOS:
- Papiledema: atrofia óptica e perda visual.
- Dificuldade de olhar para cima – pressão na placa tectal.
- Marcha instável: ataxia apendicular e de tronco + espasticidade de MMII.
- Macrocrania – HIC crônica.
- Paresia do VI nervo craniano uni ou bilateral – HIC.
· NPH:
- Força muscular geral/normal sem alterações sensitivas.
- Reflexos aumentados, resposta de Babinski.
- Dificuldade à marcha – de leve desbalanço até instabilidade em andar ou ficar em pé.
- Passos curtos, inabilidade em elevar as pernas, atividade contínua dos músculos antigravitacionais. 
- Romberg positivo.
- Reflexos de sucção e preensão – estágios tardios.
· IMAGEM:
- CT: tamanho ventricular e de outras estruturas.
- RNM:
	Malformação de Chiari ou tumores cerebelares periaquedutais.
	Melhor imagem da fossa posterior.
	Diferencia atrofia cerebral de HPN.
	Atesta fluxo de LCR nos ventrículos e aqueduto.
	Diagnóstico intraútero.
- Ultrassom – lactentes / fontanela anterior = hemorragia subependimária e intraventricular; desenvolvimento de hidrocefalia progressiva. Diagnóstico intra-útero.
- Cisternografia com radioisótopos na HPN – atividade ventricular após 48 – 72h = benefício com “shunt”(75%) 
- Radiografias de crânio mostram erosões da sela túrcica (sinal da prata ou cobre batido – também visto em craniosinostose).
- Cine RNM - valor ainda indefinido.
· CT/RNM – CRITÉRIOS PARA HIDROCEFALIA AGUDA:
- Tamanho dos cornos temporais > 2mm e fissuras Sylviana e inter-hemisférica não visíveis.
- Maior largura dos cornos frontais/diâmetro interno médio entre as tábuas internas a esse nível > 0,5 mm na presença de hidrocefalia.
- Maior largura dos cornos frontais/diâmetro biparietal (Evans) > 30% – hidrocefalia aguda.
- Absorção trans-ependimária = hipodensidade periventricular.
- “Balonamento” dos cornos frontais dos ventrículos laterais e do terceiro ventrículo (“Mickey mouse”) indicam obstrução do aqueduto.
- Arqueamento superior do corpo caloso indica hidrocefalia aguda.
· CT/RNM – CRITÉRIOS PARA HIDROCEFALIA CRÔNICA:
- Cornos temporais menos proeminentes.
- Terceiro ventrículo pode estar herniado na sela túrcica.
- Sela túrcica pode estar erosada.
- Macrocrania (circunferência occipitofrontal > percentil 98).
- Atrofia do corpo caloso.
· TRATAMENTO CLÍNICO:
- Para protelar a conduta cirúrgica.
- Lactentes prematuros com hidrocefalia pós-hemorrágica (absorção normal pode ocorrer espontaneamente).
- Não efetivo para tratamentos de longo prazo – consequências metabólicas.
- Ação dos medicamentos:
	Diminuindo a produção de LCR pelo plexo coroide – acetazolamina (diminuição da anidrase carbônica) e furosemida.
	Aumentando a reabsorção de LCR – isossorbida (questionárvel).
· TRATAMENTO CIRÚRGICO:
- “Shunt” – operação preferencial.
- Punções repetidas: casos de hemorragia intraventricular (reabsorção deve ocorrer após proteinorraquia < 100mg/dL x Shunt).
- Medidas alternativas ao “Shunt”:
	Ablação ou coagulação do plexo coroide.
	Abertura do aqueduto quando estenosado – resultados discutíveis.
	Fenestração endoscópica do assoalho do terceiro ventrículo (contraindicada em hidrocefalia comunicante).
· “SHUNTS”:
- 75% das hidrocefalias são tratadas com “shunts”.
- Derivação ventrículo-peritoneal é a mais comum.
- Derivação ventriculoatrial (peritonite, obesidade mórbida, ou após cirurgia abdominal extensa). Requer seguidas revisões.
- Derivação lomboperitoneal: nas hidrocefalias comunicantes, fístulas LCR ou pseudotumor cerebral.
- Derivação de Torkildsen – raramente utilizada. Hidrocefalia obstrutiva adquirida.
- Derivação ventriculopelural – na contraindicação dos procedimentos já descritos.
· PROCEDIMENTOS HPN:
- Punção lombar como teste para HPN – pressão normal de abertura < 120 mmH2O.
- Pacientes com pressão de abertura inicial > 100mm H2O ou com melhora nos sintomas após retirada de 15-50 ml de LCR ou após punção repetida tem melhor resposta ao shunt.
- Monitorização contínua da pressão liquórica = valor preditivo.
 PROGNÓSTICO DE ÊXITO DA DERIVAÇÃO HPN:
- Alterações de marcha precedem a deterioração mental - >70% chance de melhora.
- Pacientes com demência sem alteração de marcha rara/ respondem à derivação.
- Distorção focal do corpo caloso na RNM indica PIC instável = boa resposta.
- Pressão de abertura inicial > 100 mm H2O = boa resposta.
- Resposta positiva a punções únicas ou seriadas ou a drenagem contínua por cateter – certo valor preditivo de bom prognóstico.
- FSC >= 32 mL/100 g /min = melhora clínica com shunt.
- Pressão do LCR de 180 mm H2O com ondas Lundberg B na monitorização contínua = bom prognóstico. 
- Ventrículos grandes com sulcos achatados.
- Cisternografia com radioisótopos mostra atividade persistente após (42-72 h), probabilidade de melhora= 75%.
· COMPLICAÇÕES:
· RELACIONADAS A PROGRESSÃO DA HIDROCEFALIA:
- Alterações visuais.
- Herniação transtentorial e oclusão da artéria cerebral posterior.
- Papiledema crônico e lesão de disco óptico.
- Dilatação do terceiro ventrículo com compressão do quiasma óptico.
- Disfunção cognitiva.
- Incontinência.
- Alteração de marcha.
· RELACIONADAS AO TRATAMENTO MEDICAMENTOSO:
- Alteração do balanço de eletrólitos.
- Acidose metabólica.
· RELACIONADAS AO TRATAMENTO CIRÚRGICO:
- Sinais e sintomas de HIC – sub ou sobre drenagem = obstrução ou desconexão.
- Hematoma subdural ou higroma secundário a sobre drenagem.
 - Infecção do sistema - neonatos = alt. aliment., irritabilidade, vômitos, febre, letargia, sonolência, fontanela abaulada. 
	Crianças e adultos = cefaleia, vômitos, febre e meningismo (dor abdominal com derivação ventriculopleural). 
- Shunts – conduto para metástases extraneurais (medulloblastoma). 
- Derivação VP incluem peritonite, hérnia inguinal, perfuração de órgãos abdominais, obstrução intestinal, volvo e ascites(LCR).
 - Derivação VA incluem septicemia, embolia, endocardite e hipertensão pulmonar.
- Derivação lomboperitoneal incluem radiculopatias e aracnoidites.
· PROGNÓSTICO:
- Prognóstico de longo tempo é relacionado à causa da hidrocefalia.
- 50% dos pacientes com hemorragia intraventricular desenvolvem hidrocefalia shunt-dependente.
- 20% de crianças submetidas a ressecção de tumores da fossa posterior desenvolvem hidrocefalia. O prognóstico está relacionado ao tipo, localização e extensão da ressecção tumoral.
- 50% dos lactentes < 1 ano tratados clinicamente com sinais vitais estáveis, função renal normal e sem sintomas de HIC não necessitam de “shunt”.