NEUROHIPÓFISE, DIABETES INSIPIDUS E HIPOPITUITARISMO

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Ana Luiza Spiassi Sampaio 
@anassampaioo 
 
Neurohipófise, 
Diabetes insipidus e 
Hipopituitarismo 
 
Lobo posterior da hipófise 
 É uma protuberância do tecido neural do 
hipotálamo ➝ neuro-hipófise; 
 Secreta ADH e ocitocina ➝ são produzidos no 
hipotálamo, descem através do tecido neural e são 
armazenados na hipófise posterior; 
 A liberação dos hormônios da hipófise posterior 
ocorre em resposta a impulsos neuronais do 
hipotálamo (núcleo paraventricular e núcleo 
supra-óptico); 
 
Equilíbrio hídrico 
 Variação de líquido diário: 1 a 2%; 
 Perda de água: 2,5 a 3 L/dia; 
 Sede: 1,2L ➝ alimentos ou metabolismo 
oxidativo; restante ➝ ingestão de água e 
alimentos; 
 
ADH 
 Regulação do equilíbrio hídrico; 
 Potente vasoconstritor ➝ importante em 
casos de hemorragias; 
 Regulação da função cardiovascular; 
 
 
 
 
 Meia vida de 15 a 20 minutos (é rapidamente 
metabolizado pelo fígado); 
 Função básica: redução da perda de H2O pelo 
corpo; 
 Regulação do ADH: 
o Dois sistemas: 
 Sistema volume/pressão; 
 Sistema osmótico (osmolaridade plasmática); 
 Estimuladores: ↑ da osmolaridade plasmática; ↓
do volume plasmático; 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
@anassampaioo 
 
 Queda da volemia e da pressão → estimula 
barorreceptores → aumenta ADH; 
o Receptores de volume: localizados nos átrios e 
sistema venoso pulmonar; 
o Receptores de pressão: no arco aórtico e seio 
carotídeo; 
Receptores osmóticos 
 Localizados no cérebro; 
 Osmolaridade: determinada pela concentração de 
Na+ → varia de 285 a 295 mOsm/ kg H2O; 
 1% de alteração na osmolaridade → aumenta ou 
diminui o ADH; 
 Sede: é estimulada por alterações na osmolaridade 
(2 a 3%) e receptores de pressão no tórax → idosos 
têm a sensibilidade da sede alterada → desidratam 
facilmente; 
 Cálculo da osmolaridade: 2x Na+ + glicemia/18 + 
Ureia/16 (normal: 285-295); 
 
Locais de ação do ADH 
 Age via receptores V1, V2 e V3; 
 V1: vasoconstrição; 
o Contração do músculo liso, síntese de PG e 
gliconeogênese hepática; 
 V2: regula a reabsorção de água no túbulo distal; 
o Ações renais do ADH (proteína G – cAMP); 
 V3: liberação do ACTH; 
 
Diabetes insipidus 
 “Não tem açúcar na urina”; 
 Distúrbio do metabolismo da água decorrente do 
não funcionamento da cascata metabólica do ADH; 
 Poliúria hipotônica → gera como consequência 
uma hipernatremia; 
 
Poliúria 
 Volume urinário > 3L (adulto); 
 > 2 L/m² em crianças; 
→ Dosar o volume de urina 24 horas; 
 Causas: 
o Central: redução na secreção do ADH; 
o Nefrogênico: redução da resposta dos 
receptores renais a ação do ADH; 
o Polidipsia compulsiva: alteração psiquiátrica 
em que ocorre excesso no consumo de água 
(dessensibilização de receptores de ADH a nível 
renal); 
 
Diabetes insipido central 
 ≥ 80% de destruição dos neurônios hipotalâmicos; 
 Prevalência de 1:25 mil habitantes; 
 Igual entre os sexos; 
 Causas de DI Central: doença autoimune das 
células produtores de ADH; hipofisectomia 
completa ou parcial; cirurgias para remoção de 
tumores supra-selares; idiopático; tumores e cistos 
(intra e supra-selares); histiocitose X; 
granulomatose; infecções; trombose; 
 Diabetes Insipidus Idiopático: sexo masculino 
(60%), média de início aos 20 anos; 
 Diabetes na infância: 50% associado a tumores 
intracranianos (craniofaringioma); outras etiologias: 
idiopáticos, malformações cerebrais, infecções do 
SNC e histiocitose X; 
 Quadro clínico: 
o Início abrupto; 
o Principais sintomas: poliúria, nictúria, 
polidipsia, anidrose (raro); 
o Volume urinário de poucos litros a 18 litros/dia; 
o Queixas após 4 litros/dia; 
o Predileção por bebidas geladas; 
o Acesso à água interrompido → 
hiperosmolaridade plasmática → manifestações 
neurológicas; 
 
Diabetes insípido nefrogênico 
 Insensibilidade/resistência dos receptores renais ao 
efeito do ADH; 
 Nefrogênica; 
 Idiopática; 
 Recessiva ligada ao X; 
 Metabólica; 
 Doença renal crônica; 
 Medicamentosa: lítio, anfotericina, colchicina; 
o Lítio: 
 DI: presente em 20 a 40% dos pacientes; 
 Pode permanecer até 6 meses após a suspensão 
da medicação; 
 Relacionado com a dose utilizada; 
 DI nefrogênico congênito: primeiras 
manifestações durante a 1ª semana de vida →
irritação, choro constante, êmese após 
amamentação, constipação persistente, febre 
inexplicável e irregular, dificuldade em ganhar peso; 
 
 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
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Polidipsia primária 
 Maioria por desordens psiquiátricas em que o 
indivíduo ingere grande quantidade de água 
independente da sensação fisiológica de sede; 
 Ocorre mais em mulheres de meia idade; 
 Uso de fenotiazina → boca seca → polidipsia; 
 Pode ser induzida por lesão hipotalâmica em que 
afeta o centro da sede → sarcoidose; 
 Leva a alteração nos osmorreceptores; 
 Pode ter diurese de 10 a 20 litros por dia; 
 
Diabetes insípido associado à 
gravidez 
 Rápida e excessiva degradação do ADH por uma 
vasopressinase ou ocitocinases (cisteína 
aminopeptidase) produzida pela placenta; 
 3º trimestre de gestação: poliúria e 
polidipsia; 
 Reversão 3-6 semanas após o parto; 
 Associação com pré-eclâmpsia e 
coagulopatias; 
 Descrição de poliúria de até 25L/dia; 
 Quadro clínico: 
 
Diagnóstico 
 Poliúria > 40 mL/kg/dia; 
 Polidipsia e sede; 
 Hipernatremia 
 Densidade urinária < 1005 ou 
Osmolaridade urinária < Osmolaridade 
plasmática; 
→ Poliúria > 40 mL/kg/dia → não necessita fazer o teste 
de restrição hídrica; apenas o teste com o Desmopressina; 
 Achados laboratoriais: 
o Densidade < 1010; 
o Uosm < 300 mOsm/kg; 
o ↑Na+ sérico; 
o ↑ADH plasmático; 
 Avaliação radiológica: 
o RM: pesquisa de tumores ou outras patologias na 
região hipotalâmico-hipofisária; 
 Perda do hipersinal em T1 (desaparecimento do 
ponto brilhante na hipófise posterior); 
 Espessamento da haste hipofisária: DI idiopático, 
germinoma ou doenças granulomatosas; 
 Ecografia das vias urinárias: dilatação ou 
saculação da bexiga, hidroureter e hidronefrose 
(poliúria por longos períodos); 
 
Diagnóstico diferencial 
 Poliúria → volume urinário > 40 mL/kg/dia; 
 Diabetes Melito; 
 Distúrbios metabólicos; 
 DI nefrogênica secundário ao uso de drogas; 
 
Teste de restrição hídrica 
 DDAVP no DI Central → paciente retém água e a 
osmolaridade sanguínea diminui, a urina fica mais 
concentrada (osmolaridade da urina aumenta); 
 DDAVP no DI Nefrogênico → não acontece nada, 
continua do mesmo jeito; 
 
 
 
 
 
 
Tratamento 
 
Diabete insipido central 
 Desmopressina: análogo sintético da vasopressina 
de longa duração DDAVP (efeito antidiurético sem 
propriedades vasoconstritoras); 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
@anassampaioo 
 
o Intra nasal, oral (menor absorção), 
intravenoso/subcutâneo; 
o 5 μg a noite → controlar a noctúria; 
o Manutenção: 10 a 20 μg – 1 a 2x/dia; 
 
Diabete insipido nefrogênico 
 Refratário a desmopressina; 
 Dieta pobre em sal; 
 Tiazídicos: contração do volume extracelular, 
diminuição da oferta de fluidos no ducto coletor; 
 Amilorida (poupador de potássio); 
 Potássio; 
 Antiiinflamatórios não esteroidal → diminuição da 
perda de água; 
 
Hipopituitarismo 
 Acometimento funcional da secreção de vários 
hormônios da hipófise; 
 Sintomas aparecem quando a lesão compromete > 
75% do tecido; 
 Causas: 
o Tumorais: adenoma de 
hipófise; 
craniofaringioma; 
meningeomas; gliomas; 
pinealomas; metástases 
(câncer de pulmão); 
o Compressiva: sela vazia 
(invasão da sela túrcica pelo 
ventrículo); aneurisma da artéria 
carótida; 
o Necrose ou Infarto: Síndrome 
de Sheehan; Apoplexia 
hipofisária; 
o Lesões infiltrativas: 
histiocitose X; sarcoidose; 
o Infecções: tuberculose; sífilis; 
abscessos; 
 
Manifestações clínicas 
 TSH: hipotireoidismo 
secundário; 
 GH: nanismo; aumento na 
gordura corporal; atrofiamuscular; 
 ACTH: astenia; náuseas; 
vômitos; perda de peso; 
hipotensão; 
 LH/FSH: falta de libido; alteração na fertilidade; 
alterações menstruais; perda dos caracteres sexuais 
secundários; atrofia ovariana; atrofia testicular; 
 
Síndrome de Sheehan 
 Complicação “parto complicado”, geralmente 
hemorragia uterina; 
 Necrose hipofisária no pós-parto; 
 
Fisiologia da hipófise na gravidez 
 Hiperplasia fisiológica da hipófise; 
 ↑vascularização; 
 Regressão fisiológica; 
 
Fisiopatologia pós-parto 
 Hemorragia; 
 Diminuição do aporte sanguíneo; 
 Vasoespasmo das arteríolas; 
 Isquemia prolongada da hipófise; 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
@anassampaioo 
 
 Necrose hipofisária; 
 Pan-hipopituitarismo; 
 Deficiência de prolactina →impedimento da 
lactação; 
 
Síndrome da sela vazia 
 Invaginação do conteúdo de liquor supra selar; 
 Sintomatologia variável; 
 Mulheres de meia-idade; acima do peso; HAS; 
 Pós-cirurgia da hipófise, radioterapia ou infarto 
tumor da hipófise; 
 
Tratamento substitutivo 
hipopituitarismo 
 ACTH: hidrocortisona, prednisona; 
 TSH: Levotiroxina; 
 FSH/LH: 
o Homens: testosterona; 
o Mulheres: estradiol + progesterona; 
 ADH: desmopressina intranasal ou oral;