ANAMNESE E AVALIAÇÃO DO SISTEMA HEMATOPOIÉTICO

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HABILIDADES MÉDICAS – HEMATOLOGIA
AULA 1
ANAMNESE DO SISTEMA HEMATOPOIÉTICO
· Alimentação, febre, emagrecimento, sudorese noturna, dores ósseas, história de sangramento e tempo dos sintomas 
· História de exposição a agentes tóxicos à medula: organofosforados (inseticidas) e benzeno
· Antecedentes pessoais e familiares (HF): Algumas hemopatias são de origem hereditária. Como: esferocitose hereditária, talassemia, hemofilia, doença de von Willebrand, leucemia.
· Ambiente onde o paciente vive: lembrar das anemias carenciais.
· Onde trabalham: relação com substâncias tóxicas.
· Uso de medicamentos.
· SINAIS E SINTOMAS:
· ASTENIA/FRAQUEZA:
· Instalação aguda ou gradual;
· Graus variados;
· Juntamente com a palidez, é a queixa comum nos casos de anemia, principalmente a ferropriva;
· Quando associada a perda ponderal suspeitar de hemopatia maligna.
· HEMORRAGIAS:
· Perda sanguínea pela mucosa, aparecimento de manchas como petéquia, equimose, hematomas ou ainda hemartrose.· Petéquia Hemorragia vascular; pequena; não desaparece a digito-pressão; pode ser sinal de plaquetopenia.
· Equimose Infiltração de sangue no SC; geralmente causada por traumas, coagulopatias.
· Hematoma Coleção de sangue geralmente decorrente de um sangramento ativo; pode ou não ser necessário drenar.
· Hermartrose É um sangramento articular; comum na hemofilia.
· As hemorragias podem ser espontâneas ou surgir após trauma.
· Quando originadas de doenças hematológicas Alterações dos pequenos vasos; Alterações das plaquetas; Deficiência dos fatores de coagulação.
· Alteração de pequenos vasos alteração da capilaridade com extravasamento de sangue do vaso hemorragia perivascular.
· Plaquetopenia sangramento de mucosa gengivorragia, metrorragia, enterorragia, hematúria, epistaxe e/ou da pele petéquia, equimose ou hematoma.
· GERALMENTE A MANIFESTAÇÃO É CUTANEOMUCOSA.
· Alteração de coagulação equimose, hematoma como na hemofilia.
· FEBRE:
· Comum nos pacientes com neutropenia.
· Neutropenia vigência de infecção(?) sinalização do organismo febre
· Pode ser decorrente a infecções ou nas leucemias agudas e anemias aplásicas.
· Liberação de substâncias pirógenas pela célula maligna.
· SEMPRE pensar em hemopatia maligna.
· Linfoma de Hodgkin febre alta, constante sem resposta a antitérmicos e que persiste por 5 a 10 dias, retornando a níveis normais e depois voltando a se elevar – denominada “febre de Pel-Ebstein”.
· Lembrar dos sintomas B.
· ICTERÍCIA:· IMPORTANTE diferenciar da icterícia as custas de BD origem hepática.
· Como avaliar função hepática: dosagem de transaminases ALT/AST, albumina e TP.
· Comum na anemia hemolítica por aumento da BI no sangue com excreção aumentada de urobilinogênio nas fezes e urina.
· Acompanhada de palidez, astenia, dores osteomusculares, colúria.
· ADENOMEGALIAS, ESPLENOMEGALIA E HEPATOMEGALIA:
· Frequente nos processos linfoproliferativos.
· Em leucemias organomegalias pela proliferação de células neoplásicas.
· Pode ser acompanhada de sintomas compressivos dor, dispneia, dificuldade motora.
· ALTERAÇÕES DA PELE E FÂNEROS:· deficiência de vitamina B12 Queilite angular
· anemia ferropriva Coiloniquia 
· policitemia Eritrodermia 
· linfoma Prurido cutâneo por provável aumento de IgE 
· leucemias linfoides prurido cutâneo
· Palidez, queda de cabelo e unhas quebradiças na anemia;
· SINTOMAS OSTEORTICULARES E MUSCULOESQUELÉTICOS:
· Comuns nas anemias crônicas e nas coagulopatias.
· Na doença falciforme caracteriza-se por dores ósseas e articulares intensas – crise vasoclusiva.
· A dor é causada pela presença de microêmbolos e de infartos vasculares por aglutinação das hemácias falcizadas.
· Falcemização infarto vascular formação de tecido conjuntivo deformidades ósseas
· A hiperplasia de eritrócitos pode haver deformidades ósseas como na calota craniana e ossos da face, observada em portadores de talassemia, formas graves
· Na hemofilia a dor é articular devido ao sangramento espontâneo, pode haver deformidade.
· Principais articulações acometidas: joelhos, tornozelos, quadril e cotovelos.
· A síndrome das pernas inquietas, espasmos musculares noturnos podem aparecer na carência por ferro.
· SINTOMAS CARDIORESPIRATÓRIOS:
· SEMPRE relacionados a anemia grave – diminui a capacidade laborativa e a tolerância ao exercício.
· Sintomas são dispneia, dor torácica, taquicardia.
· Massas mediastinais causadas por linfomas também podem causar dispneia, tosse e dor torácica. Pode haver SVCS – síndrome da veia cava superior (edema cervicofacial, pletora facial, dispneia, edema MMSS, disfagia).
· SINTOMAS GASTROINTESTINAIS:
· Compreendem as hemorragias na mucosa TGI, da boca ao reto.
· São frequentes nas leucemias agudas, nas púrpuras plaquetopênicas e nas plaquetopenias.
· Pode ocorrer dor abdominal quando há crescimento tumoral intra-abdominal.
· Doença falciforme ocorre infarto esplênico podendo causar dor.
· Nas anemias hemolíticas litíase bilar por cálculos de sais de bilirrubina cursando com cólica abdominal.
· SINTOMAS GENITURINÁRIOS:
· Mais importantes: menometrorragia e hematúria causadas quase sempre por plaquetopenia.
· Menorragia é a causa mais frequente de anemia ferropriva em mulheres em idade fértil.
· Colúria pode ocorre em episódios de hemólise.
· Sintomas de IRA (edema e oligúria) podem estar presente nos pacientes com mieloma múltiplo.
· SINTOMAS NEUROLÓGICOS:
· Anemia ferropriva pode ser causa de déficit de aprendizagem na infância.
· Parestesia é sintoma de deficiência de vitamina B12, porém pode ocorrer sintomas variados como mielopatia, neuropatia, sintomas psiquiátricos.
· Plaquetopenia pode causar AVC hemorrágico.
· Pode haver infiltração do SNC de células leucêmicas ou linfomatosas causando cefaleia e vômitos (HIC) ou compressão medular com parestesias e paraplegias.
· Na LMA pode ocorrer infiltração leucêmica na cavidade orbitária (CLOROMA) com lesão do n.óptico com sintomas de diminuição da acuidade visual.
· Na policitemia vera, o aumento da massa de hemácias leva a um quadro de hiperviscosidade sanguínea com consequente dificuldade da circulação em pequenos vasos podendo causar cefaleia, vertigens, escotomas, sintomas motores e sensoriais nas extremidades.
AULA 2 
HEMOGRAMA
· Exames complementares: 
LARISSA FONTOURA – MEDICINA 171 – UNESC
· 
· Hemograma
· Mielograma (aspirado de MO)
· Anatomopatológico de MO (Bx)
· Reações citoquímicas, ultraestruturais, imunológicas
· Adenograma
· Esplenograma (valor histórico)
· Citogenética (cariótipo)
· Exames radiológicos ou por imagem
· Parasitológico de fezes
HEMOGRAMA 
· Exame do sangue periférico
· Expressa: 
· Número de eritrócitos e os índices hematimétricos
· Número de leucócitos em valor absoluto e os valores relativos/percentuais dos tipos de leucócitos
· Número de plaquetas e a velocidade de hemossedimentação
· SÉRIE ERITROCITÁRIA 
· Hemoglobina: constituída de uma parte proteica (globina) e um núcleo contendo ferro (heme)
· Constituída 4 cadeias polipeptídicas globinas (alfa, beta, gama, delta) cada uma combinada com uma porção heme.
· Heme formado por 4 anéis aromáticos + 1 ferro no centro capaz de ligar o O2.
· Cada molécula de hemoglobina é capaz de se ligar a 4 moléculas de O2
· Número de eritrócitos circulantes: 4.500.000 a 5.000.000/mm3 (mais alto no sexo masculino) - quantitativo
· Exame qualitativo esfregaço do sangue periférico (análise da forma, tamanho e características dos eritrócitos)
· Eritrócitos: disco bicôncavo, com diâmetro de 5 micra após a coloração, observa-se tonalidade amarelo-pardacenta mais escura nas bordas das, com o centro mais claro
· Reticulócitos: eritrócitos jovens que aparecem no sangue em pequena proporção (1-1,5%)
· Aumento ligado à emissão de maior número delas da MO, geralmente por perda aumentada na periferia - reticulocitose
· Dosagem de Hemoglobina (Hb)
Homens 14 e 18 g/dL
Mulheres 12 e 16g/dL
· Hematócrito (Ht):
· Indica o volume total de eritrócitos
· Expresso em fração de glóbulos por litro de sangue
Homens 0,41 a 0,51 (41-51%)
Mulheres0,37 a 0,47 (37-47%)
· Valor Globular (VG):0,9-1,0
· Baseado na relação arbitrariamente fixada de que 100% dos eritrócitos corresponde a 5 milhões/mm3
· Calculado dividindo-se a metade da hemoglobina (%) pelas duas cifras iniciais dos eritrócitos
· Valor Globular Médio (VGM) ou Volume Corpuscular Médio (VCM):80-100 fl
· Refere-se ao volume médio de um único eritrócito
· Resultado é em fentolitros
· Classifica as anemias em: Macro, Micro e Normocíticas
26-35 pg
· Hemoglobina Corpuscular Média (HCM):
· Expressa a quantidade média (peso) de hemoglobina contida em um único eritrócito
· Classifica as anemias em: Hipocrômica, Normocrômica e Hipercrômica
31-36 g/dL
· Concentração Hemoglobina Corpuscular Média (CHCM):
· Expressa a quantidade média (concentração) de hemoglobina por eritrócito, independete do seu tamanho
· Classifica as anemias em: Hipocrômica, Normocrômica e Hipercrômica
· Red cell distribution width (RDW):
· Indica variação de volume eritrocitário
· RDW aumentado -> anisocitose
· Hemoglobin distribution width (HDW):
· Indica variação de concentração de hemoglobina de uma determinada amostra de eritrócitos sanguíneos
0-10 mm/hora
· Hemossedimentação dos glóbulos vermelhos:
· Velocidade de sedimentação dos eritrócitos é avaliada em função de um período de tempo de 1h e 2h
· A velocidade depende = volume de células vermelhas e da composição química do plasma, especialmente de proteínas
· Teste não é específico de hemopatias, entretanto valores aumentados podem significar doença em evolução (condições crônicas, doenças reumáticas, doenças malignas)
· Valores normais não excluem estado mórbido
· Ex: na anemia, o VG ou Ht é menor do que o normal, logo sedimentam-se com maior rapidez; em casos de poliglobulia, a sedimentação é lentificada
· SÉRIE LEUCOCITÁRIA 
1. Polimorfonucleares (granulócitos): neutrófilos (segmentados + bastonetes), eosinófilos e basófilos
2. Mononucleares: monócitos e linfócitos
· Exame que estuda: leucograma ou fórmula leucocitária (parte do hemograma) 
· Valores normais:
4.000 a 10.000 por mm3
· Leucocitose: resposta do organismo a agentes estimulantes da produção de leucócitos (infecções, por ex.) ou nos processos de proliferação malignaLeucocitose aumento
Leucopenia diminuição
· Algumas situações fisiológicas podem cursar com leucocitose (ex. gestação)
· Com maior frequência está na dependência de neutrófilos (neutrofilia) ou linfócitos (linfocitose)
· Infecções bacterianas: leucocitose às custas de neutrófilos (comum encontrar células da linhagem neutrofílica mais jovens que os bastonetes, como metamielócitos, mielócitos e até promielócitos (em condições normais ficam na MO; chamado de desvio à esquerda)
· Podem aparecer granulações tóxicas nos granulócitos maduros, bastonetes e segmentados
· Reação leucemóide: quando a reação granulocítica neutrofílica é acentuada, pode haver leucocitose e intenso desvio à esquerda, encontrando células imaturas na circulação (mieloblastos)
· Simula um “processo proliferativo leucêmico”, porém células de forma e função normais
· Reação leucoeritroblástica: ocorre leucocitose com desvio à esquerda e a presença de eritroblastos circulantes, ex. fibrose medular
· Leucopenia: evidenciam diminuição da produção de leucócitos pela medula óssea
· Geralmente causadas por queda nos neutrófilos (neutropenia), associada ou não à diminuição de outros granulócitos (ex. uso de fármacos antitireoidianos, fenotiazinas, quimioterapia, neoplasias, doenças infecciosas, virais, neutropenia crônica benigna, neutropenia cíclica, LES). 
· Mais raramente como causa: redução de linfócitos (linfopenia) – ex. AIDS, RT/QT, LES
· Eosinofilia: é o aumento no número absoluto de eosinófilos (>500) – ex. parasitose, doenças alérgicas como asma, rinite, urticária. 
· Eosinopenia: <50, ex. causas: estresse, doenças infecciosas, uso de corticóide. 
AULA 3 
ANEMIA E EXAMES COMPLEMENTARES 
· ANEMIA: diminuição dos níveis de hemoglobina na circulação (é o mais usado)
· Redução em um ou mais índices hematimétricos obtidos através de Hb, Ht, VG
· Valor varia com o sexo, raça, gestante…Homens: <13 g/dL
Mulheres: <12 g/dL
· Hemoglobina: Organização Mundial de Saúde (OMS): 
	
· Mais velhos tem valores muito menores 
· Negros tem nível de hb menor
· Etiologia depende: 
· 
· Fatores epidemiológicos 
· Anamnese 
· Exame físico
· Investigação laboratorial
· Hemograma = rastreio da possível anemia (numero de eritrócitos) 
· Anemia ferropriva em mulheres – causa mais comum é a perda anormal de sangue pela menstruação 
· Anemia ferropriva em homens – causa mais comum é hemorragia tgi 
· Sintomas cardiovasculares – anemia grave 
· Sintomas no cabelo e unas – anemia crônica 
· Icterícia – anemia crônica hemolítica 
· Epidemiologia:
· Causa mais comum no mundo é a carência de ferro
· Pacientes hospitalizados ou doenças crônicas: anemia de doença crônica
· Descendentes de italianos e árabes: talassemia
· Negros: doença falciforme
· Exames necessários: 
· 
· Perfil de ferro 
· Dosar b12
· Falciforme – hemoglobina s 
· Mielodisplasia – aspirado de medula óssea 
· Por doença crônica – marcadores – proteína c reativa, vhs...
· Achados da história e exame físico:
· Sangramento excessivo (TGI, TGU) – ferro
· Sintomas de neuropatia e glossite – anemia megaloblástica
· Associada a emagrecimento e sudorese – síndrome neoplásica ou SIDA
· SINTOMAS 
· Decorrentes da hipóxia
· Intensidade depende da idade, sexo, tempo de instalação, comorbidades, uso de medicamentos
· Idade:
· Idosos acamados sintomas não são notados; 
· Criança gasto energético maior os sintomas são percebidos ela tem perda de capacidade de aprendizagem 
· Mulheres suportam menos a anemia em comparação aos homens 
· Tempo: 
· Instalação lenta – sintomas aparecem devagar e alguns são tamponados ou nem percebidos
· Instalação rápida – sintomas melhor percebidos 
· CLASSIFICAÇÃO 
· Dois critérios
1. Morfológico - mais usado 
2. Cinético ou fisiopatológico
· Na prática devem ser usadas ambas as classificações
· MORFOLÓGICO: aspecto morfológico dos eritrócitos
· Macrocíticas (VCM > 100): hemácias de grande volume (e geralmente hipercrômicas); algumas anemias podem ser megaloblásticas; ex: carência de folatos ou vitamina B12 (cianocobalamina)
· Microcíticas: hemácias de pequeno volume (geralmente pobres em hemoglobina ou hipocrômicas); ex: anemias ferroprivas e talassemia, esferocitose Geralmente são hipocrômicas
· Normocíticas: tamanho normal (geralmente normocrômicas); ex: anemias de doenças crônicas, hemolíticas; aplasias medulares.
· Diagnostico diferencial de anemia ferropriva: talassemia, esferocitose, ovocitose 
· Ácido fólico e vit b12 – essenciais para a formação do dna 
· Megaloblastos = deficiência de ác fólico e b12 = VCM>120 
· Hemorragia aguda:
1º dia = anemia normocítica e normocrômica 
2º dia = anemia ferropriva 
· CINÉTICO: fornece a base fisiopatológica para explicar os tipos de anemia, avaliação depende da regeneração medular (avaliada pela produção de reticulócitos).
· Hipoproliferativa: carenciais (não vão ter os substratos para a produção), distúrbios medulares… (sem reticulocitose)
· Hiperproliferativas: hemolítica ou sangramento agudo (com reticulocitose)
· Reticulocitose – aumento dessa célula no sangue periférico 
· Correção do percentual reticulocitário:
· IRC (índice de reticulócitos corrigidos) = Ht/40 x %ret
· IRC = Hb/15 x %ret
· Para calcular se a anemia é hipercinética ou hipocinética 
Hipocinética muito mais frequente 
Hipocinética = hipoproliferativa
Hipercinética = hiperproliferativa 
VCM < 80
CHCM < 32
ANEMIA FERROPRIVA 
· A eritropoese em paciente com deficiência de ferro resulta em células com conteúdo reduzido de hemoglobina -> hemácias hipocrômicas e microcíticas
· Redução nos índices hematimétricos VCM E HCM 
· Contagem de reticulócitos reduzida (hipocinética/hipoproliferativa) – faltam substancias essenciais para a formação da hb)
· METABOLISMO DO FERRO 
· Maior parte (70-75%) nas hemácias e o restante (25%)nas proteínas (compartimentos armazenadores de ferro), cerca de 2% fica circulando no plasma, ligado à transferrina sérica
· Apoferritina – proteína sintetizada pelo fígado (proteína reagente de fase aguda) quando ligada ao ferro ganha o nome de ferritina (principal estrutura responsável pelo armazenamento e transporte do ferro no organismo)
· Hemossiderina – derivado da ferritina após proteólise por enzimas lisossomais também funciona como armazenamento (com liberação lenta)
· Tranferrina (siderofilina) – responsável pelo transporte de ferro o plasma
· Hemossiderina = visto muito bem na RNM; 1. Ferro ingerido (carne vermelha, vegetais verde escuro, feijão, lentilha, beterraba...)
2. 1-2mg de absorção máxima por dia pelo duodeno (se precisar repor rapidamente ou se tiver problema de absorção, dar parenteral) 
3. Transferrina carrega e leva até o local de armazenamento 
4. Medula óssea, músculo (mioglobina armazena), fígado (apoferritina), SRE (nos macrófagos) 
5. Perdemos ferro na mesma proporção – por descamação de células (principalmente pelo sistema digestivo, menstruação...)
· LABORATÓRIO DO FERRO
· TIBC (CLTF) – Total Iron Binding Capacity ou Capacidade de Ligação Total do Ferro
· Representa a capacidade da transferrina de se ligar ao ferro
· Não sofre influência direta das variações do nível de ferro
· Saturação de transferrina – representa o percentual de todos os sítios de ligação de transferrina que estão ligados ao ferro
· Ferritina – representa os estoques de ferro
· Ferro sérico – quantidade de ferro no plasma (mede o ferro ligado a transferrina)
· CAUSAS MAIS FREQUENTES:
· Perda sanguínea – uterino, gastrointestinal, pulmonar e renal
· Má absorção – TGI (principalmente duodeno)
· Ingesta deficiente – Vegetarismo
· Aumento da demanda – gestação, estirão do crescimento, prematuridade
· Quando a carência de ferro é crônica observamos mudanças teciduais, ex: astenia, lipotimia, anorexia, alterações tróficas da pele e anexos
· SINTOMAS TÍPICOS: 
· 
· glossite atrófica 
· perversão do apetite – geofagia; 
· disfagia cervical por membrana de Plummer-Vinson); 
· coiloníquia
· estomatite angular
· cabelos finos e quebradiços 
· amenorréia
· diminuição da libido
· Geofagia – comer terra
· Coiloníquia – unha em forma de colher 
· 
· DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:
· 
· Hemoglobina 
· Hematócrito 
· VCM 
· CHCM 
· Reticulócitos ou N (sobe rapidamente após início da terapêutica – crise reticulocitária)
· RDW ↑ (anisocitose) 
· Ferro sérico 
· Índice de saturação de transferrina 
· Ferritina ou limite inferior da N
· Medula óssea: hiperplasia de eritroblastos (microeritroblastos) ;
· Reação de Perls mostra redução dos grãos de hemossiderina e redução dos eritroblastos que contêm grãos de ferro (sideroblastos) – EXAME PADRÃO-OURO – mas não chegamos a fazer 
· Se deu ferro e o pct não melhorou – daí sim fazer exame de medula 
ANEMIA MEGALOBLASTICA 
· Grupo de doenças caracterizadas pela presença de alterações morfológicas nos eritroblastos em desenvolvimento na MO
· Causa: bloqueio na síntese de DNA (divisão celular se torna lenta, com crescimento citoplasmático normal)
· CUIDADO: Anemia megaloblástica NÃO é o mesmo que anemia macrocítica (anemia megaloblástica é uma das causas de anemia macrocítica)
· A vitamina B12 e o ácido fólico interferem na utilização da desoxiuridina que, a partir dessa substancia, forma timidina-monofosfato, que entra na composição da timina, uma das quatro bases presentes do DNA
· Na MO, os eritroblastos que desenvolvem esta alteração são chamados de Megaloblastos
· Os Megaloblastos (células defeituosas) são reconhecidos pelos macrófagos no interior da MO e depois destruídos eritropoiese ineficaz
· CAUSAS: 
· Carência de ácido fólico (folato)
· Carência de vitamina B12 (cianocobalamina)
· Medicamentos (impedem a síntese do DNA como antagonistas das purinas e pirimidinas e que interferem no metabolismo do folato como metotrexato, anticonvulsivantes).
· Fármacos alquilantes, ex. 6-mercaptopurina
· Anemia perniciosa – anticorpos anti-celulas parietais da mucosa gastrica (hipocloridria e anemia def B12)
· Acido folico – encontrado em folhas 
· ALTERAÇÕES LABORATORIAIS:
· Macrocitose – VCM > 110 (diagnóstico provável); VCM >120 (diagnóstico praticamente certo)
· RDW pode estar aumentado
· Neutropenia
· Plaquetopenia
· Hipersegmentação de neutrófilos
· Macroovalócitos
· Dosagem de cobalamina e ácido fólico
· Dosagem de ácido metilmalônico (elevado na deficiência de B12)
· Dosagem de homocisteína (elevado nas duas)
· LDH / Bilirrubina elevados (eritropoese ineficaz)
· Metabolitos que aumentam quando ocorre reduçao b12 intracelular
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA 
· Desenvolve-se em condições inflamatórias ou neoplásicas em período superior a 20-60 dias
· LABORATÓRIO: achado paradoxal de Ferro sérico baixo com ferritina sérica normal ou alta
· Normocítica
· Normocrômica· Macrófago vai estar ativado e produz interleucina 6, 1b e vão atuar no fígado e outros órgãos 
· Epsidina produzida pelo fígado vai atuar no tgi e diminuir a produção de ferro 
· As interleucinas vao atuar no rim e diminuir a eritropoietina e atuar na mo e diminuir a produção de eritrócitos 
1. Diminuição da absorção do ferro 
2. diminui eritropietina 
3. Diminui eritrócitos
· ACHADOS LABORATORIAIS:
· Maioria tem anemia leve, com hemoglobina em torno de 10-11g/dL
· Normocítica e normocrômica (<25% hipocrômica e microcítica)
· Anemia severa com níveis de Hb <8 g/dL pode ocorrer em 20% dos casos
· Hipoproliferativa 
· Aumento de citocinas (IL-6, IF-gama) e reagentes de fase aguda (PCR, ferritina, VHS)
· Ferrograma ferro sérico baixo, TIBC baixo, IST normal ou baixa, ferritina alta
· Esfregaço do sangue periférico leucocitose com desvio à esquerda, outras desordens dos leucócitos dependendo da doença de base
· Macrófagos na MO com quantidade normal de ferro, redução sideroblastos
· Ferritina proteína de fase aguda e armazenadora de ferro 
· Vhs, ferritina e pcr aumentados = PROTEINAS DE FASE AGUDA 
· Maioria apresenta anemia normocítica e normocrômica 
· Pq o corpo faz isso? Poupar energia (produzir hemácia e absorver ferro gasta) e prioriza a energia para o macrófago 
· COMO FAZER O DIAGNÓSTICO?
· Ferro sérico baixo
· Normal: 60 a 150 mcg/dL ou 0.6 a 1.5 mg/L; 11 a 27 microM/L 
· Tranferrina sérica Normal a baixa (CTLF)
· Normal: 300 a 360 mcg/dL ou 3 a 3.6 mg/L; 54 a 64 microM/L 
· Baixo índice de saturação de transferrina 
· HOMENS: DE 20 A 50%; 
· MULHERES: DE 15 A 50%
· Ferritina sérica normal ou elevada 
· Normal: 40 a 200 ng/mL ou 40 a 200 mcg/L; 90 a 449 picoM/L 
· VHS elevado 
· Normal: 0 a 20 mm/hour [homens], 0 a 30 mm/hour [mulheres]) 
· ou PCR elevada (Normal: <3 mg/L)
 
HEMOGLOBINOPATIAS 
· Hemoglobina adulto (>6 meses): HbA, alfa2/beta2 
· Hemoglobina Fetal: HbF, alfa 2/gama2 – 60-80% em feto a termo, no adulto corresponde a menos de 1%
· Hemoglobina A2: HbA2, alfa2/delta2 – sua concentração no adulto é de 2 a 3% 
· Hemoglobina A1c: difere da HbA somente na adição de uma molécula de glicose – perfaz 3% do total da hemoglobina em adultos normais
· Talassemia: redução ou ausência da produção de uma ou mais cadeias de globina (alfa ou beta) -> ausência de alfa (alfa-talassemia), ausência de beta (beta-talassemia)
· HbS: Hemoglobina S (falciforme) – mutação no gene beta de hemoglobina
· HB H: TETRAMERO DE CADEIAS BETA
· HB BARTS: TETRAMERO DE CADEIAS GAMA
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
· anemia normocítica normocrômica + icterícia + colúria 
· Causas = hemoglobinopatias por ex 
· Baço reconhece como células anormais e lisa elas 
· Quadro de diagnostico diferencial 
· Anemia por doença crônica = 75% vai ser normocitica e normocrômica 
· Ferritina diminuída na anemia ferropriva e aumentada na doença crônica ! 
ANEMIA FALCIFORME 
· Doença hematológica hereditária mais comum no mundo, maior prevalência na raça negra
· Cromossomo 11 -> adenina é substituída por Timina, resultando na substituição aa glutamil por valina e formação de hemoglobina S
· TIPOS:
· Anemia falciforme – SS
· Traço falciforme– AS
· O gene da HbS pode se combinar com outras anormalidades hereditárias, como hemoglobina C, D, S-betalassemia (doença falciforme)
· Autossômica recessiva 
· Diferenciar pela eletroforese de hb – o traço da anemia 
· Vantagem: maior resistência contra a malária, principalmente quem tem o traço = ele não consegue infectar 
· Apresentação: mais frequente em negros, dificuldade de crescimento e aprendizado, maior predisposição por germes encapsulados por conta dos microembolismos e venoclusões (as crises de falcizações tem microembolismos – vão muito pro baço – formam micro infartos no baço – aumenta o tamanho do baço – após o tempo tem a autoesplenectomia – favorece infecções por germes encapsulados) 
· Principal causa das crises – infecções, por isso se faz vacinas preventivas 
· Durante as crises – dores articulares, infartos isquêmicos, ulceras maleolares, dor abd (isquemia mesentérica), priapismo, síndrome mão e pé, icterícia, problemas no baço = picos de dor (dor piora ainda mais a crise) -> fazer analgesia plena para não piorar as crises 
ANEMIA APLÁSICA 
· 2 picos de incidência: adultos jovens (15-25 anos) e após 60 anos
· Consiste na susbtituição do tecido hematopoiético por tecido gorduroso
· Etiologia: idiopática (60% casos); outras causas: hereditária – Sd. Fanconi, agentes mielotóxicos (agentes físicos ou químicos), vírus e doenças imunes
· Medula óssea não forma células suficientes 
· Dipirona pode causar 
· Pancitopenia é a regra, associado a biópsia de medula óssea com menos de 30% do espaço medular ocupado por células hematopoiéticas
· Neutropenia
· Leucoeritroblastose: Ocorre por lesão da célula tronco
· Hemograma – pancitopenia (plaqueta, hemácias, leucócitos) 
· Diagnostico – biopsia de medula e contagem de células (menos de 30% do espaço medular composto de células hematopoiéticas) 
APLASIA PURA DA SÉRIE VERMELHA (APSV)
· Condição em que precursores eritroide na MO estão ausentes, porém outras linhagens estão normais
· Manifesta-se como anemia normocítica e normocrômica, com ausência virtual de reticulócitos (muito diminuídos), Hb muito baixa (<6g/dL)
· Dx: mielograma
· Pode também ter problema em só uma linhagem