QUESTÕES FÁRMACOS TIREOIDIANOS

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NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 1 
 
QUESTÕES FÁRMACOS TIREOIDIANOS 
Aluna: Naysa Gabrielly Alves de Andrade 
1. CITE ALGUMAS FUNÇÕES DOS HORMÔNIOS TIREOIDIANOS 
- A tireoide controla todo o metabolismo do corpo a partir da produção de T3 (triiodotiroinina) e T4 (tiroxina) 
- Os 2 hormônios são responsáveis por regular o gasto energético e a temperatura corporal, esses hormônios atuam 
nas funções do fígado, rins, coração e cérebro, interferindo diretamente no crescimento e desenvolvimento de crianças, 
peso, humor, memória, ciclo menstrual e fertilidade 
- Tanto seus excessos (hipertireoidismo) quanto a falta deles (hipotireoidismo) causam problemas no organismo 
2. FALE SOBRE O HIPO E O HIPERTIREOIDISMO 
HIPOTIREOIDISMO: 
HIPOTIREOIDISMO PRIMÁRIO FRANCO: 
- Caracterizado pelo TSH aumentado e T4 livre ou T4 total diminuido 
- Representa 95% dos casos. A Tireoidite de Hashimoto é a causa mais comum e a 2ª causa é Iodo Radioativo usado 
no tratamento do hipertireoidismo 
- Solicitar Anti-TPO e considerar USG de tireoide 
- Seu tratamento deve ser iniciado com levotiroxina 
QUADRO CLÍNICO: 
- Suas manifestações devem ser entendidas dentro de um espectro de gravidade: quanto maior a duração e a 
intensidade da carência hormonal, mais graves e numerosas serão as alterações 
- O quadro é clássico e multissistêmico 
 Mais comuns: astenia, sonolência, intolerância ao frio, pele seca e descamativa, voz arrastada, hiporreflexia 
profunda (principalmente no lento do aquileu), edema facial, anemia e bradicardia 
HIPOTIREOIDISMO SUBCLÍNICO: 
- Caracterizado pelo TSH persistentemente elevado e T4 livre ou T4 total normal 
- Antes de firmar o diagnóstico, deve-se fazer mais uma dosagem de TSH (>5,0mUI/L e <2mUI/L) e de T4 livre com 1-
3 meses de intervalo 
- A dosagem de anti-TPO (anticorpo antitireoperoxidase) pode auxiliar na decisão para iniciar o tratamento, porém não 
é fundamental. O anti-TPO tem papel apenas na investigação diagnóstica das doenças tireoidianas e não deve ser 
solicitado na rotina do monitoramento. 
- É considerado persistente quando tais alterações permanecem após 6 meses de acompanhamento 
- Em 50% dos casos, o HSC é transitório 
HIPERTIREOIDISMO: 
- Hipertireoidismo é definido como hiperfunção da glândula tireoide, ou seja, um aumento na produção e liberação de 
hormônios tireoidianos (levotiroxina e triiodotironina). O hipertireoidismo leva à tireotoxicose. 
- A doença de Graves é a principal causa de hipertireoidismo em nosso meio, sendo responsável por 60-90% de todos 
os estados de tireotoxicose na prática médica. 
 
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- As manifestações da tireotoxicose decorrem da estimulação do metabolismo dos tecidos pelo excesso de hormônios 
tireoidianos 
- O quadro clínico mais comum é a associação de vários sinais e sintomas, alguns clássicos e outros inespecíficos. O 
paciente (geralmente uma mulher jovem ou de meia-idade) relata uma história (geralmente de longa data) de insônia, 
cansaço extremo, agitação psicomotora, incapacidade de concentração, nervosismo, dificuldade em controlar 
emoções, agressividade com membros da família ou colegas de profissão, sudorese excessiva, intolerância ao calor, 
hiperdefecação (aumento do número de evacuações diárias) e amenorreia ou oligomenorreia. 
- A perda ponderal geralmente é mais comum, a despeito da polifagia encontrada, entretanto a ingesta calórica pode 
exceder o gasto metabólico, e o paciente na realidade passa a engordar. 
- No exame físico, percebe-se uma pele quente e úmida; as extremidades superiores, quando estendidas, evidenciam 
um tremor fino e sustentado, os cabelos caem ao simples passar de um pente. 
- Os achados oftalmológicos, como retração palpebral, olhar fixo e brilhante e o piscar frequente, representam uma 
exacerbação simpática e encontram-se presentes na tireotoxicose independente da causa. É importante termos em 
mente que estas alterações não definem a oftalmopatia de Graves 
- O quadro clínico compõe-se ainda de atrofia e fraqueza muscular (miopatia) e desmineralização óssea (osteopatia), 
algumas vezes acompanhada de hipercalcemia (em 20% dos casos), hipercalciúria (mais comum) e elevação da 
fosfatase alcalina. Disfunção hepática com hepatomegalia e icterícia podem ocorrer nos casos de tireotoxicose grave. 
Esplenomegalia é observada em até 10% dos pacientes. 
PRINCIPAIS CAUSAS DO HIPOTIREOIDISMO PRIMÁRIO: 
 Tireoidite de Hashimoto (principal) 
 Tireoidites subagudas: granulomatosa, linfocítica e pós-parto 
 Tireoidite de Riedel (associação com doença de IgG4) 
 Doença de Graves (estágio final) 
 Tratamento para hipertireoidismo (dose elevada de medicações anti-tireoidianas) 
 Doenças infiltrativas (amiloidose, sarcoidose e hemocromatose) 
 Agenesia e ectopia tireoidianas 
 Tireoidectomia parcial ou total 
 Radioterapia externa de cabeça e pescoço ou de corpo inteiro 
 Medicamentos: iodo, lítio, amiodarona, contrastes radiológicos, valproato 
 Deficiência de iodo grave (inexiste atualmente devido à suplementação de iodo no sal de cozinha) 
3. FALE SOBRE O TRATAMENTO: 
DO HIPOTIREOIDISMO 
HIPOTIREOIDISMO PRIMÁRIO FRANCO: 
 
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- Reposição de levotiroxina (T4 livre) 
- Em jejum, 30 minutos antes do café da manhã. Alternativamente a noite, 2h após a ultima refeição. A absorção da 
levotiroxina é muito sensível e sofre grande influência se ingerida com outros alimentos e medicações 
- OBJETIVO  normalização do quadro clínico e do TSH. No hipotireoidismo central a meta é a normalização do T4L 
HIPOTIREOIDISMO SUBCLÍNICO: 
- Quando considerar tratamento? 
 TSH > 10 sempre tratar 
 TSH > 7 se alto risco cardiovascular 
 Se TSH entre 4,5-10 considerar iniciar se: Anti-TPO positivo, pacientes jovens, DLP, HAS, doença 
cardiovascular, em mulheres com desejo de gestar, dislipidemia 
 Poucas indicações para reposição em idosos > 70 anos (TSH no idoso é fisiologicamente mais elevado) 
- - Início com dose baixa (12,5-25µg/dia) com aumento progressivo 
- Ajuste de dose e monitoramento de TSH é o mesmo do hipotiroidismo 
- O seguimento é o mesmo do hipotireoidsmo clínico 
DO HIPERTIREOIDISMO 
TIONAMIDAS: 
Drogas que bloqueiam a síntese hormonal: metimazol (tapazol) e propiltiouracil estão indicadas como opção terapêutica 
nos casos de hiperfunção glandular (mais comum: doença de Graves) e na terapia inicial de bócios nodulares tóxicos. 
Metimazol (tapazol): Dose inicial (6 a 8 semanas): 10 a 30 mg/dia (dose única). Caso mais severo: 40 a 60 mg/dia (dose 
única). 
Dose de manutenção: 5-10 mg/dia (dose única). Contraindicado no primeiro trimestre da gestação devido à sua 
associação com aplasia cútis congênita, mas pode ser usado no segundo e terceiro trimestres da gestação. 
Propiltiouracil (PTU): Dose inicial (4 a 8 semanas): 200 a 400 mg/dia (em 2 a 3 tomadas). 
Doses maiores inibem a conversão periférica de T4 em T3 e podem ser necessárias nos casos de hipertireoidismo 
severo. Devido aos efeitos hepatotóxicos do PTU e à redução da eficácia do 131I em possível terapia no futuro, a 
utilização dessa droga como primeira opção terapêutica deve ser restrita aos casos de hipertireoidismo grave, crise 
tireotóxica e no primeiro trimestre da gestação. Dose de manutenção: 50-100 mg/dia (em 2 tomadas). 
TAPAZOL® (Biolab) (Metimazol - tiamazol): comprimidos de 5 e 10 mg. 
Propil (Pfizer) (propiltiouracila): comprimidos de 100 mg. 
As doses de manutenção das tionamidas precisam ser ajustadas para cada paciente, evitando-se o hipotireoidismo. O 
monitoramento da função tireoidiana deve ser feito com medida de T4 livre e T3 total (ou livre) após aproximadamente 
4 a 6 semanas do início do tratamento e depois a intervalos de 4 a 8 semanas até o eutireoidismo, utilizando-se a 
menor dose de medicamento. Nesse momento, a avaliação clínica e laboratorial pode ser realizada a cada 2 a 3 
meses. O TSH pode permanecer suprimidopor meses após o início do tratamento e não deve ser utilizado para 
monitoração na fase inicial. Nas gestantes com hipertireoidismo por doença de Graves a dose deve ser a mínima 
necessária para manter os níveis de T4L na faixa superior do normal. Após 12 a 24 meses de tratamento, as 
tionamidas devem ser descontinuadas. A taxa de remissão da doença após 12 a 24 meses de tratamento varia de 30% 
a 50%. Efeitos colaterais das tionamidas ocorrem em cerca de 5% dos pacientes. As reações leves (mais comuns) 
ocorrendo em 1% a 5% dos pacientes são: erupção cutânea, prurido, artralgia, epigastralgia, neutropenia, febre e 
queda de cabelos. As reações graves (raras) são: agranulocitose, necrose hepatocelular (com PTU), hepatite 
colestática e aplasia cútis congênita (com o metimazol), trombocitopenia e vasculite. Quando ocorrer efeito colateral 
grave, a droga antitireoidiana deverá ser suspensa imediatamente e não mais reintroduzida 
BETABLOQUEADORES (PROPRANOLOL): 
 
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Indicados em pacientes sintomáticos com suspeita ou diagnóstico de tireotoxicose, principalmente na fase inicial do 
tratamento e quando ainda não se atingiu o eutireoidismo. Têm rápido efeito sobre as manifestações de hiperatividade 
adrenérgica e causam uma modesta redução nos níveis de T3 sérico pelo bloqueio da conversão periférica do T4 em 
T3. A dose oral habitual de propranolol ou atenolol varia de 20 a 80 mg a cada 6 a 12 horas e 50 a 100 mg uma vez ao 
dia, respectivamente, e deve ser ajustada conforme a resposta clínica. Em casos de contraindicação aos 
betabloqueadores, a taquicardia pode ser controlada com os antagonistas de canais de cálcio, como o verapamil e 
diltiazem (240-360 mg/dia). 
Os betabloqueadores são, em geral, suspensos após as primeiras 3 ou 4 semanas. São as únicas drogas para o 
tratamento sintomático da fase tireotóxica das tireoidites subagudas e para a tireotoxicose factícia, pois nesses casos 
não há indicação para as tionamidas (pois não há síntese hormonal). Propranolol (20 a 40 mg, 2 a 3 vezes/dia) ou 
atenolol (25 a 50 mg/dia) podem ser utilizados nas gestantes para controle dos sintomas adrenérgicos, mas o uso 
prolongado poderá acarretar diminuição do crescimento uterino, bradicardia fetal e hipoglicemia 
GLICOCORTICOIDES: 
Usados nas formas graves de doença de Graves (crise tireotóxica: hidrocortisona 100 mg de 8/8 horas ou dexametasona 
2 mg de 6/6 horas, ambas endovenosas), para rápido preparo dos pacientes para cirurgia, na tireotoxicose por tireoidite 
destrutiva pela amiodarona (prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia ou dexametasona 3 a 6 mg/dia por 2 a 3 meses), na 
oftalmopatia de Graves ativa / infiltrativa de moderada a grave (em dose imunossupressora, oral ou endovenosa, como 
pulsoterapia) e na fase dolorosa da tireoidite granulomatosa (nos casos mais graves de dor e não responsivos aos anti-
inflamatórios não-hormonais: prednisona, na dose de 30 a 40 mg/dia, com redução gradual durante 4 a 6 semanas). 
Na prevenção da exacerbação da oftalmopatia de Graves, especialmente em indivíduos com moderada a grave atividade 
inflamatória ocular, tabagistas e com níveis elevados de TRAb que serão submetidos à terapia com radioiodo para a 
ablação da tireoide, o protocolo usual recomenda prednisona 0,5 mg/kg/dia (iniciando 1 a 3 dias pós-iodo, reduzindo em 
2 a 3 meses), mas doses menores também têm sido empregadas (0,2 mg/kg/dia por 6 semanas. 
IODO RADIOATIVO: 
Indicado no hipertireoidismo da doença de Graves quando não há resposta ao tratamento medicamentoso, recidiva do 
hipertireoidismo, nos casos de efeitos colaterais importantes com as tionamidas, preferência do paciente por terapia 
definitiva e contraindicação cirúrgica. É uma ótima opção para bócio nodular tóxico, principalmente no idoso e em 
pacientes com contraindicação cirúrgica. Está contraindicado nas pacientes grávidas ou amamentando, na presença de 
nódulo tireoidiano suspeito ou confirmado para câncer de tireoide e deve ser evitado em crianças menores do que 5 
anos. Para futura gestação deve-se aguardar de 4 a 6 meses em mulheres e de 3 a 4 meses em homens e a lactação 
por 6 semanas após o radioiodo. 
 
Contraindicações relativas 
Bócios muito volumosos e oftalmopatia autoimune infiltrativa severa (nestes casos, realizar profilaxia com corticoide – 
vide item anterior). Pode ser a primeira opção em casos em que o controle definitivo e rápido do hipertireoidismo é 
desejado (cardiopatas; idosos; desejo futuro de gestação). Ao tempo do tratamento com o radioiodo, o paciente pode 
usar apenas betabloqueadores para o controle clínico de manifestações da tireotoxicose. No caso de pré-tratamento com 
tionamidas, estas devem ser interrompidas por 4 a 7 dias antes do radioiodo. O pré-tratamento com PTU pode resultar 
em aumento da falência terapêutica do radioiodo, mas o mesmo não ocorre com o metimazol. 
A reintrodução do metimazol após sete dias do radioiodo parece evitar a exacerbação da tireotoxicose em casos severos, 
associando-se betabloqueador, não interferindo na eficácia do tratamento. Checar a função tireoidiana após um mês da 
dose e depois, menos frequentemente, a intervalos regulares, para detecção precoce de hipotireoidismo ou eventual 
recidiva do hipertireoidismo. Possibilidade de hipotireoidismo: 10-30% nos primeiros 2 anos; 5%/ano, a partir de então. 
Aproximadamente 20% dos pacientes tratados com iodo radioativo apresentam falha terapêutica. 
CIRURGIA: 
Tireoidectomia (total) está indicada na doença de Graves nos casos de bócios volumosos, não resposta ou 
contraindicação ao tratamento medicamentoso, necessidade de rápida melhora do hipertireoidismo, pacientes que 
 
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recusam terapia com radioiodo, suspeita de câncer tireoidiano associado e desejo do paciente. Necessidade de avaliar 
risco cirúrgico, principalmente no idoso, compensação da função tireoidiana com terapia medicamentosa antes da 
cirurgia e administração préoperatória, por 7 a 10 dias, de iodeto de potássio [como Lugol (6 mg/gota): 5 a 10 gotas/dia]. 
Complicações: mortalidade (0% a 3%), hipocalcemia transitória (9,6%), hipoparatireoidismo permanente (0,9%) e 
paralisia do nervo laríngeo recorrente (0,9%). 
A tireoidectomia total está indicada nos pacientes com bócio multinodular tóxico e a lobectomia nos casos de adenoma 
tóxico, previamente compensados com tionamida e betabloqueador. Quando a cirurgia ou tratamento com radioiodo não 
forem possíveis, a escleroterapia dos nódulos autônomos com etanol ou laser é uma alternativa terapêutica. 
4. COMO OCORRE A BIOSSÍNTESE DOS HORMÔNIOS T3 E T4 
- Os hormônios tireoidianos são sintetizados e armazenados na forma de resíduos de aminoácidos da tiroglobulina, 
uma glicoproteína complexa formada por 2 subunidades aparentemente idênticas, que constitui a maior parte do 
coloide folicular da tireoide 
- A glândula tireoide é singular pela sua capacidade de armazenar grandes quantidades de precursor hormonal dessa 
maneira, e a tiroglobulina extracelular é proporcional à massa da tireoide 
 
CAPTAÇÃO DO IODETO: 
- O iodo ingerido na dieta alcança a circulação na forma de íon iodeto 
- A tireoide transporta ativamente o íon por meio de uma proteína específica ligada à membrana chamada NIS 
- O TSH estimula a expressão do gene NIS e promove a inserção da proteína NIS na membrana em uma configuração 
funcional. Por conseguinte, as reservas diminuídas de iodo da tireoide aumentam a captação de iodeto, e a 
administração de iodeto pode reverter essa situação ao diminuir a expressão da proteína NIS 
- Ocorre o acúmulo de iodo por outros tecidos, incluindo glândulas salivares, intestino e mamas durante a lactação, 
mediado por um único gene NIS 
OXIGENAÇÃO E IODAÇÃO: 
- O transporte de iodo da célula folicular da tireoide para o coloide é facilitado pelo transportador apical, pendrina 
 
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- A oxidação do iodeto à suaforma ativa é efetuada pela peroxidase tireoidiana 
- A reação resulta na formação dos resíduos de MIT e DIT na tiroglobulina, um processo designado organificação do 
iodo, imediatamente antes de seu armazenamento extracelular no lúmen do folículo da tireoide 
FORMAÇÃO DE TIROSINA E TRI-IODOTIRONINA A PARTIR DE IODOTIROSINAS: 
- A etapa final no processo de síntese é o acoplamento de 2 resíduos de DIT para formar T4 ou de 1 resíduos de MIT e 
1 resíduos de DIT para formar T3 
- Essas reações oxidativas também são catalisadas pela peroxidase tireoidiana 
- A T3 intratireoidiana e a secretada também são produzidas pela 5’-desiodação da T4 
SÍNTESE E SECREÇÃO DOS HORMÔNIOS TIREOIDIANOS: 
- Como a T4 e a T3 são sintetizadas e armazenadas dentro da tiroglobulina, a proteólise constitui uma importante parte 
do processo de secreção 
- Esse processo é iniciado pela endocitose do coloide a partir do lúmen folicular na superfície apical da célula, com a 
participação de um receptor de tiroglobulina, a megalina. Essa tiroglobulina “ingerida” aparece na forma de gotículas de 
coloide intracelulares, que aparentemente sofrem fusão com lisossomos contendo as enzimas proteolíticas necessárias 
- O TSH intensifica a degradação da tiroglobulina ao aumentar a atividade das tiol endopeptidases dos lisossomos, 
que clivam seletivamente a tiroglobulina, produzindo intermediários contendo hormônios, que são subsequentemente 
processados por exopeptidases 
- Em seguida, os hormônios liberados abandonam a célula, principalmente na forma de T4 juntamente com uma certa 
quantidade de T3. 
- A T3 secretada pela tireoide provém, em parte, da T3 da tiroglobulina madura, e em parte, de desiodação da T4, que 
também ocorre perifericamente 
CONVERSÃO DA T4 EM T3 NOS TECIDOS PERIFÉRICOS 
- Existem 3 iodotironina desiodinases 
- Os tipos 1 e 2 (D1 e D2) convertem a T4 em T3 
- A D1 é expressa principalmente no fígado e nos rins, bem como na tireoide e na hipófise. Está suprarregulada no 
hipertireoidismo, infrarregulada no hipotireoidismo e inibida pelo agente antitireoidiano, a propiltiouracila 
- A D2 é expressa principalmente no SNC (incluindo a hipófise e hipotálamo) e no tecido adiposo marrom, bem como 
na tireoide, e em baixos níveis no músculo esquelético, e em outros tecidos. A atividade da D2 não é afetada pela 
propiltiouracila. Ela está localizada no retículo endoplasmático, o que facilita o acesso da T3 produzida pela D2 ao 
núcelo 
5. QUAL A FUNÇÃO DO HORMÔNIO DO CRESCIMENTO? 
- O GH é secretado pela hipófise, liberado na circulação e liga-se a receptores nos tecidos-alvo com o objetivo de 
crescimento de todo o corpo humano através da sua ação interventiva na formação proteica, multiplicação celular e 
diferenciação celular 
- O GH tem ação anabólica, ao estimular o crescimento tecidual, e metabólica, alterando o fluxo, a oxidação e o 
metabolismo de praticamente todos os nutrientes na circulação 
- O GH exerce sua função de maneira direta, através da ligação aos GHrs, ou indiretamente, através da síntese dos 
fatores de crescimento semelhantes à insulina (IGF) e de suas proteínas transportadoras plasmáticas (IGFBP) 
- As ações diretas do GH são antagonistas aos efeitos provocados pela insulina. Ele aumenta a concentração de 
glicose circulante e, consequentemente, estimula a liberação de mais insulina para manter a glicemia adequada. São 
justamente esses efeitos que caracterizam o GH como um hormônio “diabetogênico” 
 
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- Com isso, o GH diminui as vias catabólicas da glicose e estimula sua captação em vários tecidos, aumento da lipólise 
e da oxidação de ácidos graxos no tecido adiposo e na musculatura esquelética e cardíaca e estímulo para 
glicogenólise para no fígado, ou seja, aumento da produção de glicose. 
- Entre os efeitos indiretos do GH, o mais importante é a modulação da síntese do IGF-1. O IGF-1, que antigamente era 
chamado de somatomedina C, é o grande mediador dos efeitos anabólicos durante o pico de crescimento na 
adolescência. 
- A principal fonte de IGF-1 na circulação é o fígado. No entanto, atualmente sabe-se que diversos tecidos são capazes 
de sintetizar fatores de crescimento locais, incluindo o IGF-1. 
- Seja direta ou indiretamente, o GH age promovendo aumentos de síntese protéica, elevação da mobilização de 
lipídeos para produção de energia e redução da utilização da glicose. 
6. FALE SOBRE A DEFICIÊNCIA DE GH 
- De uma maneira geral, a deficiência de GH é manifestada por meio de variadas formas, como a diminuição da 
estatura corporal, desenvolvimento diminuído da massa muscular, aumento da gordura corporal, principalmente na 
região abdominal, osteopenia e dislipidemia, podendo também ser acompanhada da diminuição de outros hormônios 
produzidos pela hipófise, como o TSH, LH, FSH e ACTH 
- A diminuição do hormônio do crescimento possui 2 variantes principais, a congênita e a adquirida 
DEFICIÊNCIA DE GH CONGÊNITA: 
- É mais comum em pessoas do sexo masculino, podendo ser esporádica ou com menos frequência, familiar 
- Pode ser isolada, quando ocorre apenas a diminuição do hormônio do crescimento, ou associada, com a diminuição 
de outros hormônios 
- A principal causa da DGH congênita é a deficiência no hormônio GHRH, responsável pela estimulação e pela 
liberação do GH 
- Com relação à DGH congênita isolada, existem 4 divisões principais, separadas de acordo com o grau de deficiência 
do hormônio e o tipo de herança genética: 
 Tipo IA: constitui a forma mais grave, possui padrão de herança autossômico recessivo, sendo caracterizada 
pela ausência do GH endógeno. A principal causa são as deleções no gene responsável pela expressão do 
GH, o GH1, que se encontra localizado no cromossomo 17q23. Por causa do defeito do gene responsável pela 
produção do GH, esses indivíduos nunca sintetizaram GH, nem mesmo durante o período fetal, logo, tornam-
se intolerantes a esse hormônio, desenvolvendo anticorpos anti-GH. O uso do GH sintético pode ajudar a 
prevenir a expressão desses anticorpos; 
 
 Tipo IB: é a forma mais frequente da DHG congênita, o padrão de herança é autossômico recessivo e possui a 
característica de expressar níveis extremamente diminuídos de GH, mas não ausente. A mutação que origina 
esse tipo acontece nos genes GH1 e GHRH-R, localizados no cromossomo 7p14. Pacientes com esse tipo de 
DHG respondem muito bem à terapia com uso de GH recombinante (rhGH); 
 
 Tipo II: possui herança do tipo autossômica dominante. É resultado de mutações que proporcionam a perda do 
éxon 3 do gene GH1. Não ocorre desenvolvimento de anticorpos anti-GH e respondem de maneira satisfatória 
à terapia rhGH; 
 
 Tipo III: é forma mais rara da DGH congênita, possui herança genética ligada ao X. Em alguns casos, possui 
relação com a agamaglobulinemia. 
- Quando a DGH é manifestada associada à diminuição de outros hormônios hipofisários, a causa é secundária, ou 
seja, as alterações genéticas não acontecem nos genes responsáveis diretamente pela produção do GH, como o GH1, 
mas sim em genes responsáveis pela expressão dos fatores de transcrição. Um dos principais fatores de transcrição 
acometidos é o Pit-1, caracterizado por ser restrito à hipófise, e sua diminuição é o resultado de alterações genéticas 
 
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no gene PROP-1. Mutações no gene PROP-1 causam diminuição da expressão de GH, prolactina, TSH e 
gonadotrofinas. 
DEFICIÊNCIA DE GH ADQUIRIDA: 
- É encontrada principalmente em crianças com algum tipo de patologia que envolva a região hipotalâmica-hipofisária. 
Dentre essas patologias, destacam-se os tumores, sarcoidose, granulomatose de Wegener e histiocitose X 
- As manifestações clínicas encontradas na DGH vão depender da idade de início, etiologia e intensidade da 
deficiência do hormônio. Quando a DGH é congênita, geralmente, o peso e a altura são normais ao nascimento. 
Contudo, com o avançar dos primeirosanos de vida, a velocidade de crescimento diminui, ocasionando a baixa 
estatura proporcional para aquela idade, apresentando retardo do desenvolvimento ósseo. Essas crianças com DGH 
costumam possuir metade da estatura média em relação a altura normal. 
- Os principais achados da DGH grave congênita é a diminuição da mandíbula, fronte proeminente, base do nariz 
achatada e face arredonda, uma condição conhecida como “face de anjo querubim” ou “face de boneca”. O pênis 
menor com comprimento menor que 2 cm (microfalia) também é um achado comum, principalmente quando a 
deficiência do GH é acompanhada da diminuição de gonadotrofinas. Dificuldade no desenvolvimento dos dentes, 
acúmulo de gordura, sobretudo no tronco, e retardo da puberdade também podem ser encontrados em pacientes com 
DGH. 
7. FALE SOBRE O TRATAMENTO DE DEFICIÊNCIA DE GH 
- É feito por meio da suplementação do GH recombinante e, se necessário, reposição de outro hormônio que teve sua 
liberação suprimida 
- As doses variam de acordo com a idade, peso e altura do paciente, sendo também levado em consideração o grau de 
deficiência do hormônio