Doenças da Adrenal

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Anah Zanetti
----------------Doenças da Adrenal-------------------
Córtex Adrenal:
➜ Tecido Mesodérmico
➜ Hormônios Esteróides: (Derivados do colesterol)
córtex adrenal é subdividido em 3 zonas, cada uma com características anatômicas específicas:
1. Zona glomerulosa:
➜mais externa
➜ secreta um hormônio mineralocorticóide: aldosterona.
2. A zona fasciculada:
➜ vem logo a seguir.
➜ Produz o glicocorticóide cortisol.
3. zona reticular:
➜ que desenvolve-se na vida pós-natal
➜ Produz os esteróides androgênicos e glicocorticóides.
➜ ANDROGÊNIOS:
• Mulheres → Libido
• DHEA → doença cardiovascular
O principal glicocorticóide é o cortisol:
➜ A síntese dos glicocorticóides é estimulada pelo ACTH hipofisário, que se encontra regulado pelo CRH
hipotalâmico, estando relacionados por retroalimentação negativa com glicocorticóide.
➜ O cortisol tem efeito antiinflamatório e antialérgico, causando a redução da hiperemia, da resposta celular, da
migração de neutrófilos e macrófagos ao lugar da inflamação, da exsudação, da formação de fibroblastos e da
liberação de histamina. Possuem importante resposta às situações de estresse.
➜ No metabolismo dos lipídeos o cortisol estimula a lipólise, facilitando a ação dos hormônios ativadores da
lipase, como o glucagon, a adrenalina e o GH.
Medula Adrenal:
➜ Céls. Crista Neural
➜ Secreta os hormônios catecolaminas:
adrenalina, noradrenalina e dopamina.
A liberação das catecolaminas:
são fundamentais na resposta de estresse a uma agressão física ou psicológica, como perda grave de sangue,
diminuição do nível de glicemia, lesão traumática, intervenção traumática, cirúrgica ou experiência desagradável.
Seus efeitos fisiológicos consistem em alerta, dilatação das pupilas, piloereção, sudorese, dilatação brônquica,
taquicardia, inibição da atividade do músculo liso e constrição dos esfíncteres no trato gastrintestinal
------Síndrome de Cushing-------
➜ “A síndrome de Cushing é um complexo de sintomas que refletem a exposição excessiva de tecidos ao cortisol”.
➜ Diagnóstico diferencial da regulação do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal na Síndrome de Cushing.
Anah Zanetti
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
Critérios Diagnósticos:
Tratamento:
1. Cirurgia
➜ Doença de Cushing → Ressecção transesfenoidal
➜ Tumor adrenal → Adrenalectomia unilateral
➜ Hiperplasia Adrenal Macronodular → Adrenalectomia bilateral
2. Clínico
➜ Ação no Tumor: Pasireotide, Cabergolina e Ácido Retinóico
➜ Inibidores da Esteroidogênese: Cetoconazol, Metirapona, Etomidato, Mitotano
------Hiperaldosteronismo Primário-------
➜ Caracterizada por hipertensão arterial acompanhada de supressão da atividade da renina plasmática (ARP) e
aumento da secreção de aldosterona
Investigar quando:
➜ Pressão arterial (PA) > 150 x 100 mmHg (3 aferições em diferentes dias)
➜ Pressão arterial resistente
➜ Pressão arterial controlada com 4 classes de anti-hipertensivos
➜ Hipertensão associada a:
* hipocalemia
* incidentaloma adrenal
* apneia do sono
* familiar com histórico de hipertensão precoce ou AVC
(<40 anos)
* familiar de primeiro grau com hiperaldosteronismo
primário
Anah Zanetti
Diagnóstico:
1. relação plasmática de aldosterona/renina
2. teste confirmatório
3. TC de adrenais e RNM de adrenais
Tratamento:
1. cirurgia (cateterismo / adrenalectomia)
2. clínico (antagonista do receptor de aldosterona, espironolactona)
------Feocromocitoma-------
Tumor Secretor de catecolaminas (Células Cromafins)
• Medula adrenal → Feocromocitoma
• Gânglios simpáticos → Paraganglioma Simpático
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
➜ Acometimento principalmente na 3a a 5a décadas de vida.
➜ Hipertensão arterial
• Sustentada ou Paroxística
➜ Sintomas paroxísticos (crises):
• Duração média de 15 a 20 minutos.
• Cefaleia / Tremor / Palpitação / Palidez cutânea / Diaforese .
• Pressão forte tórax/epigastro ➜falta de ar ➜ cefaléia latejante➜ palpitação➜ vasoconstrição periférica➜mão e
pés frios + palidez cutânea.
➜ Outro Achados: hiperglicemia, hipercalcemia, Fenômeno de Raynaud, livedo reticular, Síndrome de Cushing,
constipação, diarreia aquosa.
Avaliação Bioquímica inicial
➜ Dosagem de Metanefrinas e Catecolaminas:
• Urinárias
• Plasmáticas
➜ Ácido Vanilmandélico (VMA)
Anah Zanetti
DIAGNÓSTICO:
1. Quadro clínico suspeito
2. Avaliação bioquímica
▪ Metanefrinas (urina/plasma)
▪ Catecolaminas (urina)
▪ Hipercalcemia
▪ Hiperglicemia
▪ Tumores co-secretores (ACTH, GH, VIP e ADH)
3. Localização do tumor
▪ Exames topográficos (TC e RM)
▪ Exames funcionais (SPECT/CT, PET/CT)
4. Avaliação Genética
▪ Mutação / Síndrome genéticas associadas
TRATAMENTO:
➜ Ressecção Cirúrgica
------Insuficiência Adrenal-------
➜ A insuficiência adrenal é uma síndrome clínica decorrente da perda parcial ou completa da capacidade de
secreção dos esteróides adrenocorticais pelas adrenais.
➜ Afeta, principalmente, pacientes do sexo feminino entre a quarta e a sexta década de vida.
• Insuficiência Adrenal Primária➜ Doença da própria glândula adrenal
• Insuficiência Adrenal Secundária➜ Doença hipotalâmica-hipofisária.
Anah Zanetti
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
Sinais e sintomas → progressivo e insidioso
• Deficiência de Glicocorticóides:
➜ Mal estar, fadiga, anorexia, perda de peso, náuseas, vômitos, hipoglicemias, hipotensão, SIADH
• Deficiência de Mineralocorticóides:
➜ APENAS NA INSUFICIÊNCIA ADRENAL 1a
➜ Taquicardia postural, hipotensão postural, hipotensão arterial basal, hipovolemia, avidez por sal.
• Deficiência de Androgênios:
➜ Diminuição de libido e pilificação axilar e pubiana em mulheres.
• Insuficiência Adrenal Primária:
➜ Hiperpigmentação em áreas fotoexpostas, dobras e traumas. Pode ocorrer em mucosas e genitália.
DIAGNÓSTICO:
1.
2. Após Confirmação da insuficiência adrenal:
Exames Complementares para o diagnóstico
• ACTH Plasmático
• Aldosterona e Atividade Plasmática de Renina (APR)
• Sulfato de DHEA (S-DHEA)
• Anticorpos Anti Adrenal
• Exames de Imagem (adrenal e sela túrcica)
• ACHADOS LABORATORIAIS ADICIONAIS:
Tratamento:
Glicocorticoides e mineralocorticoides
Anah Zanetti
● Crise aguda adrenal
➜ Situações de estresse agudo = aumenta dose do corticóide
Tratamento:
➜ Hidratação com solução salina
➜ Hidrocortisona 100 mg IV
➜ 25 a 50 mg IV 6/6 h
➜ Correção distúrbios hidroeletrolíticos e hipoglicemia
➜ Tratamento da causa precipitante
➜ Uso de mineralocorticoide se dose de hidrocortisona for menor que 50mg/dia
● dosagem plasmática de ACTH e cortisol:
Cortisol baixo e ACTH elevado
● HIPERPIGMENTAÇÃO CUTÂNEA:
Cortisol baixo➜ CRH ➜ POMC → Estimula MSH (melanócitos)