Doenças da adrenal,

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Síndrome de Cushing
DiagnósticoDefinição Manifestações clínicas Tratamento
Excesso de glucocorticoide
Etiologia
Causa mais comum:
ACTH independente -
ativação suprarrenal
autônoma (20% de todos
os casos).
Glicocorticoide ou ACTH
conduzido: Adenoma
suprarrenal (40 - 50%).
Pode ser artificial ou
iatrogênica: Carcinoma
suprarrenal; Doença
suprarrenal nodular
pigmentada primária;
ACTH dependente -
ativação suprarrenal pelo
ACTH em excesso.
Ganho de peso.
Pletora.
Alterações de ciclo
menstrual.
Hipertensão.
Hirsutismo.
Equimoses.
Estrias.
A síndrome de cushing é um
complexo de sintomas que
refletem a exposição excessiva
de tecidos ao cortisol.
Mudanças de humor e cognição
são marcadores úteis de
hipercorticolismo. Estas incluem:
irritabilidade, choro e
inquetação, depressão,
diminuição da libido, insônia,
ansiedade e concentração
reduzida. 
Mais provável de ser positivo na
presença de sinais que são típicos
de excesso de glicocorticoide,
como distribuição anormal de
gordura nas fossas supraclavicular e
temporal, debilidade do músculo
proximal, estria roxa larga e nova
irritabilidade, diminuição de
cognição e memória de curto praxo
reduzida
Medições de urina, saliva e cortisol
sérico.
Testes de Supressão de
Dexametasona
Exame clínico: 
Achados laboratoriais:
A administração exógena de
glucocorticoide deve ser excluída
antes de classificara síndrome de
Cushing endógena. Dois testes de
classificações diferentes devem ser
anormais para estabelecer diagnóstico
Tratamento cirúrgico: O
melhor tratamento para
a síndrome de Cushing
é uma ressecção
cirúrgica da lesão
produtora do ACTH ou
cortisol excessivo.
Se ressecção cirúrgica
malsucedida ou se não
puder ser realizada:
Adrenalectomia
bilateral é uma opção.
Radioterapia: A
radioterapia na glândula
hipófise com terapia
médica adjunta para
normalizar os níveis de
cortisol é uma boa
opção para pacientes
que não podem ser
submetidos a cirurgia.
1.
2.
3.
Hiperaldosterenismo primário
DiagnósticoDefinição Manifestação clínica
Etiologia
Tratamento
Caracterizada por hipertensão
arterial acompanhada de supressão
da atividade da renina plasmática
(ARP) e aumento da secreção de
aldosterona
Hiperplasia adrenal bilateral (50
a 60% casos)
Adenoma produtor de
aldosterona (unilateral ou
bilateral) (40% casos)
Carcinoma Adrenal (raro)
Hiperaldosteronismo familial
(raro)
 Pressão Arterial (PA) > 150x100mmHg (3
aferições em diferentes dias) 
Pressão Arterial Resistente 
PA > 140x90mmHg 
3 classes anti-hipertensivos (incluindo
diurético)
Pressão Arterial Controlada com 4 classes
de anti-hipertensivos 
Hipertensão associado a:
Hipocalemia (espontânea ou induzida por
diuréticos) 9 a 37% casos 
Incidentaloma Adrenal 
Apneia do Sono 
Familiar com histórico de hipertensão
cedo ou AVC (<40 anos) 
Familiar de primeiro grau com
Hiperaldosteronismo Primário 
Frequentemente a condição é suspeita por
causa de hipertensão, especialmente se
ocorrer em jovens em associação com
hipocalemia espontânea ou for difícil de
controlar 
Indicações para triagem de
hiperaldosteronismo:
1.
2.
3.
4.
Relação plasmática de
Aldosterona/Renina (RAR)
Teste Confirmatório
Tomografia Computadorizada
(TC) de Adrenais
Ressonância Magnética (RM)
de Adrenais.
1º passo:
2º passo:
3º passo
Cirurgia
Cateterismo das
adrenais
Adrenalectomia uni
ou bilateral
Clínico 
Antagonista do
receptor de
aldosterona
Espironolactona
1.
2.
Quadro clínico suspeito
Avaliação bioquímica
Metanefrinas (urina/plasma)
Catecolaminas (urina)
Hipercalcemia
Hiperglicemia
Tumores co-secretores (ACTH, GH, VIP e ADH)
Localização do tumor
Exames topográficos (TC e RM)
Exames funcionais (SPECT/CT, PET/CT)
Avaliação Genética
Mutação / Síndrome 
1.
2.
3.
4.
 genéticas associadas.
Feocromocitoma
DiagnósticoDefinição Manifestações clínicas
Etiologia
Medula adrenal --> Feocromocitoma
Gânglios simpáticos -->
Paraganglioma Simpático
Tumor Secretor de catecolaminas
(Células Cromafins)
Hiperplasia adrenal bilateral (50
a 60% casos)
Adenoma produtor de
aldosterona (unilateral ou
bilateral) (40% casos) 
Carcinoma Adrenal (raro)
Hiperaldosteronismo familial
(raro)
Hipertensão arterial
Sustentada ou Paroxística
Sintomas paroxísticos (crises):
Duração média de 15 a 20
minutos.
Cefaleia / Tremor / Palpitação /
Palidez cutânea / Diaforese .
Pressão forte tórax/epigastro falta
de ar cefaleia latejante palpitação 
Vasoconstrição periférica mão e
pés frios + palidez cutânea.
Outro Achados: hiperglicemia,
hipercalcemia, Fenômeno de
Raynaud, livedo
Reticular, Síndrome de Cushing,
constipação, diarreia aquosa.
Acometimento principalmente na 3ª a
5ª décadas de vida.
1.
2.
3.
Insuficiência adrenal
DiagnósticoDefinição Etiologia
Manifestações clínicas
Tratamento
Síndrome clínica decorrente da perda
parcial ou completa da capacidade de
secreção dos esteroides
adrenocorticais pelas adrenais
Genéticas: Hiperplasia Adrenal Congênita; Adrenoleucodistrofias;
Hipoplasia; Adrenal Congênita; Deficiência Familiar de
Glicocorticoide; Síndrome de Smith-Lemli-Opitz.
Adquirida: Adrenalite autoimune (SPG); Doenças Granulomatosas;
Micoses; Doenças Virais; Fármacos; Doenças infiltrativas-
neoplásicas; Doenças infiltrativas-metabólicas; Hemorragia Adrenal;
Adrenalectomia bilateral
Genética: Hipopituitarismo genético
Adquirida: Uso crônico de glicocorticoides; Neoplasias: adenomas
hipofisário, metástases, craniofaringioma; Pós-cirúrgica;
Traumatismo craniano / Síndrome da sela vazia / Vascular
Isquêmica; Radioterapia para tumores selares e parasselares;
Doenças infiltrativas, infecciosas e autoimunes (hipofisite linfocítica)
Insuficiência Adrenal Primária
1.
2.
Insuficiência Adrenal Secundária 
1.
2.
Deficiência de Glicocorticoides: Mal estar, fadiga, anorexia, perda de peso, náuseas,
vômitos, hipoglicemias, hipotensão, SIADH
Deficiência de Mineralocorticoides (apenas na insuficiência de adrenal primária): Taquicardia
postural, hipotensão postural, hipotensão arterial basal, hipovolemia, avidez por sal.
Deficiência de Androgênios: Diminuição de libido e pilificação axilar e pubiana em
mulheres.
Insuficiência Adrenal Primária: Hiperpigmentação em áreas foto expostas, dobras e traumas.
Pode ocorrer em mucosas e genitália
Sinais e sintomas: progressivo e insidioso
1.
2.
3.
4.
ACTH Plasmático
Aldosterona e Atividade Plasmática de
Renina (APR) 
Sulfato de DHEA (S-DHEA) 
Anticorpos Antiadrenais 
Ácido Graxo de Cadeia Longa 
Exames de Imagem (adrenal e sela túrcica)
Após Confirmação da insuficiência adrenal:
Exames Complementares para o diagnóstico.
 Reposição de Glicocorticoides:
Indicação Insuficiência Adrenal
Primária e Secundária
Produção endógena de cortisol =
7 mg/m² 
Dose reposição 5 a 10 mg/m²
Hidrocortisona 10 a 25mg/dia 
 Fracionar dose 2 a 3 vezes por
dia
Prednisona 5mg via oral pela
manhã. Avaliar dose 2,5mg (16h)
Dexametasona 0,5mg 1 vez ao dia.
Reposição de Mineralocorticoides:
Indicação Insuficiência Adrenal
Primária
Fludrocortisona 0,100 mg (Florine)
Excesso de glicocorticoide:
Aumento do peso; Estrias
violáceas; Fácies em “lua cheia”;
Hiperglicemia; HAS; Equimoses;
Osteoporose 
Exesso de mineralocorticóide:
Aumento dos níveis pressóricos;
Avidez por sal; Monitorar Potássio
e Sódio 
1.
2.
Monitoramento do Tratamento
Pesquisar sinais e sintomas de excesso
de corticoide:
1.
2.