Coarctação da aorta

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C O A R C T A Ç Ã O D E A O R T A
O termo coarctação deriva do latim coartatio, que significa
contração, e quando usado para descrever uma anomalia
congênita da aorta, refere-se a urna constrição no istmo aórtico,
entre a subclávia esquerda e a inserção do canal arterial ou
ligamento arterial. Assim, a coarctação de aorta é uma doença
caracterizada por um estreitamento localizado na região
descendente da aorta torácica, após origem da artéria subclávia
esquerda e na zona de inserção do canal arterial.
LAYANE SILVA
De forma geral, ocorre em cerca de 5-8% do total de pacientes
com malformações cardíacas congênitas e o índice
homem:mulher é de 2:1 em pacientes com coarctação isolada e
de 1:1 quando outras lesões estão presentes. 
EPIDEMIOLOGIA
Valva aórtica bicúspide (60%) 
Hipoplasia do arco aórtico e outras anormalidades do arco
(18%);
Comunicação interventricular e persistência do canal
arterial (13%); 
Anormalidades da valva mitral (8%);
Estenose subaórtica (6%).
Síndrome de Turner;
Aneurismas do polígono de Willis (10%).
Há maior incidência de dilatação e ruptura da aorta, e maior
mortalidade por doença coronariana, devido à degeneração de
fibras elásticas da camada média da aorta - o que pode indicar
uma arteriopatia difusa.
Compõem a "síndrome da coarctação da aorta" , com seu quadro
clínico peculiar de insuficiência cardíaca precoce e alta
mortalidade no primeiro ano de vida.
Outros defeitos citados são: fibroelastose endocárdica
ventricular esquerda (também responsável por quadro grave de
insuficiência cardíaca), obstrução subaórtica, artéria subclávia
direita aberrante, comunicação interatrial, deformidades da
valva mitral (valva em paraquedas, configurando a síndrome de
Shone) e anomalias cardíacas complexas corno transposição
simples ou corrigida das grandes artérias, anomalia de Taussig-
Bing, dupla via de saída do ventrículo direito, entre outras. 
Entre as anomalias não cardíacas estão presentes:
Há uma correlação grande entre coarctação de aorta e síndrome
de Turner, cujas características fenotípicas são: individuo do
sexo feminino, pescoço alado, cubitus valgo, hiperteilorismo
mamilar, ao nascimento pode haver edema de extremidades
(mãos e pés), que podem ajudar na identificação na
maternidade. A maior incidência de coarctação da aorta e valva
aórtica bicúspide associada a síndrome de Turner (aneuploidia
causada pela ausência ou presença anormal do cromossomo X)
indica que um fator genético que modula o desenvolvimento da
aorta e valva aórtica esteja no cromossomo X.
Podem provocar alteração vascular difusa, mediada por células
neuroectodérmicas que migram para a camada muscular dos
vasos, favorecendo posteriores dilatações.
Desde 1760, suspeita-se que a coarctação da aorta resulta da
junção defeituosa entre o 4º e o 6° arco embrionário, em 1841, a
teoria skodaica ressaltou a grande incidência do defeito na
região justaductal e sugerindo que a constrição era determinada
pela extensão de fibras musculares do canal arterial na aorta, o
que determinaria a coarctação à medida que o canal ocluía.
Outro teoria atribui a coarctação ao baixo fluxo no sistema
aórtico durante a vida fetal, o que justificaria a não associação
com lesões com grande fluxo aórtico e baixo fluxo pulmonar
(tetralogia de Fallot). 
Assim, com relação à coarctação de aorta, o fator causal ainda
não está completamente elucidado, porém é sabido que há
relação genética, associado, especialmente, com os seguintes
genes: NOTCH1,MCTP2 and FOXC1 - observa-se que alguns
genes que estão mais relacionados como, por exemplo o
NOTCH1, que foi identificado em pacientes com outras
obstruções esquerdas tais como valva aórtica bicúspide e
síndrome do coração esquerdo hipoplásico.
ETIOLOGIA
A coarctação pode ser discreta, ou seja, isolada ou associada a
outras cardiopatias congênitas, como valva aórtica bicúspide
(60% dos casos), hipoplasia do arco aórtico, comunicação
interventricular, anormalidades da valva mitral - esta se ancora
em 2 músculos papilares, então pode haver 1 músculo papilar,
não haver músculo papilar ou outras anormalidades (exemplo:
valva em paraquedas) - estenose subaórtica, entre outros.
DEFEITOS ASSOCIADOS obstrução mecânica associada a alterações nos
barorreceptores na área pré-estenótica, hiperatividade do
SRAA e resposta anormal aos agentes simpaticomiméticos
explicam a gênese da hipertensão.
Nessa doença há uma aorta doente, ou seja, ela não é habitual
(normal) com as túnicas média, íntima normais, pois há um
desenvolvimento anormal na embriogênese dos arcos braquiais
ou do segmento da aorta entre eles, e ela tem um erro na
construção dessas túnicas. O quadro depende do grau de
obstrução e da magnitude da circulação colateral que se
desenvolve entre os territórios pré e pós-coarctação,
caracteriza-se pela hipertensão arterial na porção superior do
corpo e normotensão ou hipotensão na região inferior.
Outras consequências da coarctação são a hipertrofia do VE,
determinada pela hipertensão arterial, e o desenvolvimento de
circulação colateral para suprir o fluxo sanguíneo abaixo da
área coarctada.
FISIOPATOLOGIA
LAYANE SILVA
Há um vaso que comunica (canal arterial), e a teoria é que o
canal entre para dentro da aorta e se prolifere por ali, esse
arranjo anormal que anatomicamente não é esperado vai causar
um desarranjo na estrutura histológica dessa artéria, então
observa-se um componente intimal laminar (mais fino), um
composto de fibrina com progressivo estreitamento ao longo do
tempo. Ou seja, não há túnica média e íntima que é a parte
elástica pois ela não é formada normalmente, então nesse caso
ela tem mais fibrina, apresenta uma alteração de células
musculares estruturais, e há evidência de fibrose e necrose
nessa túnica média, que é a parte elástica e fica doente. Se há
uma elástica composta pelos sarcômero que está doente, em
uma analogia, seria como pegar um elástico e esticar e voltar
várias vezes, com o tempo, ele vai ficar frouxo, essa frouxidão
vai gerar dilatação, aneurisma e dissecção porque não tem o
componente “grudado” da forma perfeita, mas sim fibrina e
necrose no meio que podem acabar gerando essa complicação. 
A L T E R A Ç Ã O V A S C U L A R P R E S E N T E : d e f e i t o n a
t ú n i c a m é d i a e i n t e r n a d a a r t é r i a a o r t a .
Quando o bebê dentro da barriga da mãe possui um
estreitamento, há um componente na vida intrauterina com o
qual o bebê não sobrevive que é chamado de canal arterial,
sendo importante lembrar que existe a placenta, ao descer da
placenta, pula o fígado pelo ducto venoso, entra na átrio direito,
cai no VD que empurra o sangue, pela alta pressão pulmonar 7-
10% vai para o parênquima pulmonar e o restante escapa pelo
local de menor pressão que é o canal arterial. Se não houver
canal arterial, o sangue do bebê não tem como chegar no rim,
mesentério e etc. então ele é extremamente necessário para
circulação fetal. Assim, quando o bebê está na barriga da mãe,
ele não apresenta repercussões.
QUADRO CLÍNICO
Na microscopia eletrônica pode-se observar que (1) componente
intimal é laminar, (2) composto de fibrina com progressivo
estreitamento ao longo tempo, (3) alterações estruturais nas
células musculares, e (4) evidência de fibrose e necrose em
túnica média com formação de fibras elásticas atípicas - conclui-
se que há uma doença da aorta, não só um estreitamento.
C O M P L I C A Ç Õ E S : d i l a t a ç ã o a ó r t i c a , a n e u r i s m a e
d i s s e c ç ã o .
V I D A I N T R U T E R I N A : a u s ê n c i a d e r e p e r c u s s ã o
c l í n i c a e m f u n ç ã o d a p r e s e n ç a d e c a n a l a r t e r i a l
q u e f e c h a a p ó s o n a s c i m e n t o
A: coarctação ductal
B: coarctação pré-ductal
C: coarctação p[os-ductal
1: aorta ascendente
2: artéria pulmonar
3: ducto arterial
4: aorta descendente
5: tronco braquiocefálico
6: artéria carótida comum
7: artéria subclávia 
D E P O I S Q U E O B E B Ê O N A S C E U : o s s i n t o m a s e s t ã o
m a i s p r o e m i n e n te s e m 2 f a s e s : a t é 1 a n o ( c r í t i c a ) e
f a s e a d u l t a ( n ã o c r í t i c a ) .
Até 1 ano de vida: em recém-nascido, a clínica é de IC, que se
manifesta nos primeiros 3 meses, e a coarctação é a
principal cardiopatia congênita causadora de IC na primeira
semana de vida em um recém-nascido acianótico, podendo
evoluir com choque e insuficiência renal.
Inicialmente, no caso da estenose/coarctação crítica, o bebê
nasce bem e logo o sangue desce pelas valvas, veias pulmonares
vai para o AE, cai no VE, vai para a aorta que empurra o sangue,
mas não consegue passar pelo caminho habitual pois está
fechado, então a pós-carga no VE pelo acúmulo de sangue se
torna alta porque ele não consegue desaguar apenas acumular. 
Na parte de cima da aorta existem alguns vasos que vão para o
polo cefálico e membros superiores - considerar que a subclávia
fica mais próxima ao local do canal arterial e às vezes pode estar
no lugar do canal arterial, muito próxima ao deságue, por isso, o
membro superior esquerdo não é bom para tomar como
referência, por isso, o teste do coraçãozinho é feito no membro
superior direito e qualquer membro inferior, porque a perna
fica sempre igual de qualquer maneira ambas serão afetadas,
então sempre usar membro inferior e membro superior direito
para evitar dúvidas já que a subclávia tem essa tendência a ser
localizada mais próxima ou não do deságue, pode também ser
segmentar (dividida em pedaços).
COARCTAÇÃO DE AORTA CRÍTICA
E V O L U Ç Ã O : f e c h a m e n t o p r o g r e s s i v o d o c a n a l
r e d u ç ã o d o f l u x o s i s t ê m i c o l e v a a c h o q u e
Assim o sangue está acumulando e a pressão do VE fica alta, no
entanto, o VE tolera bem uma pressão alta e inicialmente não
perde função - já o VD tolera mais volume, quando há pressão
no VD, ele se desorganiza e perde função.
LAYANE SILVA
Com o passar do tempo, essa criança não vai ter um bom fluxo
para baixo (MMII) e o pulso femoral desse bebê não será normal
- por isso, é mandatório realizar palpação de pulso femoral já na
sala de parto assim que o bebê nasce pois faz parte do exame do
RN - na palpação do pulso femoral pode haver uma suspeita e
esse bebê deve ser reavaliado. Se não há um bom deságue de
sangue para a parte de baixo do corpo, onde está o rim e
mesentério (intestino), pode haver insuficiência renal associada
a baixo débito urinário e enterocolite necrosante (NEN), então é
um bebê que começa a evoluir mal com sinais de choque.
Assim, há hipertensão diferencial e saturação diferencial, ou
seja, o bebê não fica todo roxo (exclui suspeita de tetralogia de
fallot) porque o sangue está vindo normal para a parte de cima
porque os vasos acima da aorta que vão para a cabeça e para os
braços. Essa condição será identificada no teste do coraçãozinho
porque ao medir a saturação no membro superior direito e no
membro inferior constata-se a pressão e a saturação diferencial,
associado a um bebê com sinais de choque e uma cor diferente.
C O N S E Q U Ê N C I A : h i p e r t e n s ã o e m m e m b r o s
s u p e r i o r e s e p o l o c e f á l i c o e a u s ê n c i a o u r e d u ç ã o
d e p u l s o s e m m e m b r o s i n f e r i o r e s
O canal arterial vai suprir a parte de baixo então o sangue que
chega não tem saturação normal, pois esse sangue vem das veias
cavas, passa pelo AD, VD, que chega para o pulmão e desce,
assim, há um bebê com sinais estranhos pois ele é todo “rosa”
com boca rosada mas as pernas um pouco cianóticas porque
quem irriga a perna é o canal arterial e os membros superiores e
polo cefálico são irrigados pelo sangue que vem do VE.
O sangue que fica acumulando causa pressão diferente em cima
e embaixo, há hipertensão em membros superiores e polo
cefálico e pressão reduzida embaixo porque a irrigação é
diferente, além disso a saturação da mão será diferente do pé,
sendo mais baixa no pé porque a mão está sendo irrigada pelo
VE que tem saturação 100% e o pé está sendo irrigado pelo canal
cujo sangue vem do VD que tem saturação baixa. 
Q U A D R O C L Í N I C O : d e s c o n f o r t o r e s p i r a t ó r i o r á p i d o
e p r o g r e s s i v o , I C C , c h o q u e c a r d i o g ê n i c o
( f e c h a m e n t o d o c a n a l a r t e r i a l ) e s o p r o a u s e n t e o u
i n e s p e c í f i c o + s e g u n d a b u t h a a u m e n t a d a ( H A P )
Nesse caso, o deságue do VE está anormal pois ele faz Frank-
Starling, mas a pressão se acumula porque a coarctação é
crítica, o débito sistólico é composto por um débito residual, ou
seja, “fica um restinho de sangue” dentro do VE, que vai gerar
no próprio VE um aumento de pressão. Portanto, o deságue do
AE para o VE está pior, porque o átrio é uma câmara de baixa
pressão que tem uma sístole não tão eficiente (lembrar que a
sístole atrial não é igual a ventricular), por isso o deságue fica
mais difícil e ele joga o fluxo lá embaixo, mas fica um volume
residual. Assim, as câmaras esquerdas que não toleram bem
volume passam a ter um deságue que acumula, dilatando o VE e
o AE. Por consequência, o deságue da veia pulmonar não fica
normal porque a pressão dentro da câmara está alta e veias não
toleram bem a pressão e começa a acumular, não deságua
normalmente e vai ficando “inchada” e com estase sanguínea,
ou seja, há uma congestão pulmonar.
Repetindo a fisiopatologia da congestão venosa...
O deságue está dificultado na aorta e o vaso fica “entupido”
gerando pressão aumentada que vai passando
retrogradamente, o VE quando vai desaguar, ele faz Frank-
Starling e empurra, mas ao longo do tempo esse líquido fica
acumulado gerando aumento de pressão dentro do VE porque
ficou um pouco de líquido. Quando o átrio vai desaguar, ele
não consegue desaguar tudo que tinha porque ele precisa de
pressão por ser uma câmara de baixa pressão que não tem
sístole suficiente para vencer a pressão, então se há alta
pressão embaixo, esse átrio não vai conseguir superar porque
ele não tem força de contração então o deságue fica
dificultado. Por isso, acumula líquido no átrio, e por
consequência, a veia que é de baixa pressão e está recebendo
sangue oxigenado dos pulmões normalmente, e esse sangue
que não desce e fica acumulado na veia pulmonar e nos
capilares, com o tempo, esse sangue acumulado vai para
dentro do pulmão até gerar deságue dificultado com
hipertensão pulmonar por congestão venosa.
LAYANE SILVA
mas o problema desse bebê que nasceu com a coarctação é que se
o canal estiver aberto vai promover esse fisiopatologia, mas a
tendência é que o canal feche e piore as manifestações. Se o
canal não fechar, o bebê vai ficar com a saturação diferencial e
diferença de pressão, mas quanto menor o canal, pior o deságue
e a congestão. O bebê começa a entrar em ICC franca porque o
canal começa a ficar pequeno (1 mm) e quando há uma aorta de
10 mm toda “entupida” essa clínica piora rapidamente nas
primeiras 12-72 horas (período de fechamento do canal). Nesse
período, o bebê perde o pulso, começa a ter sinais de choque,
mas é importante lembrar que será um bebê com a perna roxa e
o rosto rosado, com pulso em cima bom e embaixo ruim seria
um “choque diferente”. Além da evolução rápida porque o bebê
nasce bem e evolui muito mal, entra em ICC, cardiomegalia, o
Raio-X pode ser normal porque não deu tempo do VE dilatar -
importante atentar aos sinais para não diagnosticar como sepse.
No teste do coraçãozinho e na triagem na maternidade é
importante suspeitar e ligar o Prostin (prostaglandina) para
deixar o canal arterial do bebê aberto. Nesse momento que o
canal recebe esse estímulo, o bebê melhora, começa a urinar,
tem melhora de pulso e passa a se alimentar, além de melhorar
lactato e outros marcadores. Já que quando o intestino está com
fluxo sanguíneo parado ocorre translocação bacteriana que
causa enterocolite, então ele terá um abdome distendido que
não digere porque não há fluxo sanguíneo. No entanto, a
abertura do canal com a prostaglandina não cura, apenas
melhora a clínica e permite o manejoda suspeita para solicitar
um ecocardiograma.
Se há fechamento progressivo do canal há: (1) redução do fluxo
sistêmico e choque, (2) hipertensão em membros superiores e
polo cefálico, (3) ausência ou redução de pulso em membro
inferior. Além disso, há desconforto respiratório rapidamente
progressivo, ICC por congestão venosa, choque cardiogênico
coincidindo com o fechamento do canal arterial, ausência de
sopro ou sopro inespecífico (regurgitação mitral), bulha
aumentada pela hipertensão pulmonar pela congestão venosa
ou sopro de uma valva aórtica bicúspide que é uma associação.
Essa congestão é diferente da hipertensão arterial que ocorre na
CIA e na CIV, pois é uma congestão venosa, mas se o VD não
deságua o sangue começa a fazer dispneia, a pressão começa a
aumentar dentro do pulmão e passa a desorganizar provocando
IC também mas com uma fisiopatologia diferente da usual
(taquicardia, taquipneia e hepatomegalia). Nessa IC, há longo
prazo observa-se taquicardia pelo aumento de volume,
taquipneia pela congestão venosa e hepatomegalia porque pode
evoluir com IC direita, ou seja, não é a mesma fisiopatologia
mas a tríade de sinais que será observada no bebê é a mesma.
No MSE pode haver diferença de saturação em relação ao MID e
MSD ou não, pois isso depende da parte do canal, de qual local a
coarctação está posicionada. É possível ter uma coarctação
segmentar em uma região que abrange o fluxo que iria para a
subclávia. Se estiver com a subclávia o MSE tem alteração, se
não pegar, não vai haver alteração, por isso que o MSE não é o
ideal para aferir pressão e saturação porque há esse viés.
Lembrando que enquanto o bebê está dentro da barriga da mãe,
o fluxo para descer é pelo canal arterial e não há manifestações
M A N I F E S T A Ç Ã O : p u l s o s r e d u z i d o s o u a u s e n t e s e m
m e m b r o s i n f e r i o r e s .
Nesse caso, não é a ausculta cardiológica que guiará o
diagnóstico de coarctação de aorta. 
Fase adulta: crianças mais velhas e adultos são, em geral,
assintomáticos ou têm queixas pouco específicas,
relacionadas com a hipertensão no território pré-coarctação
(cefaleia, tontura, zumbido, palpitações, dispneia e
epistaxes) e baixa pressão nos MMII (cãibras, dores
musculares nas pernas e claudicação intermitente).
COARCTAÇÃO DE AORTA NÃO CRÍTICA
Cerca de 90% dos adultos com coarctação da aorta tem
hipertensão sistólica e, nas fases mais avançadas, eles podem ter 
IC ou outras complicações secundárias como ruptura ou
dissecção de aorta, AVC, entre outras. Sabe-se que, na
coarctação crítica, quando o canal fecha o quadro se torna
grave, já na coarctação não crítica, o canal fecha de forma
E V O L U Ç Ã O : f e c h a m e n t o f i s i o l ó g i c o d o c a n a l
a r t e r i a l c a u s a a u m e n t o d a p ó s - c a r g a d o V E ,
h i p e r t r o f i a v e n t r i c u l a r e s q u e r d a p r o g r e s s i v a l e v a
a d i s f u n ç ã o d o V E , r e s u l t a n d o e m I C C
LAYANE SILVA
Além disso, a verificação da pressão arterial nos 4 membros
pode revelar gradiente entre os membros superiores e inferiores
e localizar a obstrução acima ou abaixo da subclávia esquerda.
progressiva, que não leva o bebê à morte, mas, ao longo do
tempo, o acúmulo de sangue leva ao aumento de pressão em
função do deságue não é normal pelo estreitamento da aorta.
Dessa forma, quando o ventrículo contrai , uma parte do sangue
fica "parado" e provoca aumento de pressão retrógrada, que leva
a uma hipertensão refratária em função de uma possível
obstrução à esquerda.
Em geral, o bebê tolera bem pressão, por isso pode cursar com
ECG e exame físico normais, assim, não perde pressão e nem
sofre hipertrofia, mas, com o passar do tempo, ocorre formação
de circulação colateral que podem ser vistas na radiografia de
tórax através do sinal de Röesler. Assim, quando o pediatra não
diagnostica a condição, na vida adulta, o paciente pode
manifestar uma hipertensão refratária ou de difcil controle e é
encaminhado para o cardiologista pediátrico. Além disso, esse
paciente pode ter um aumento da pós-carga com hipertrofia
ventricular esquerda progressiva (pós-carga: pressão após a
câmara, ou seja, na aorta) que culmina com disfunção e
consequentemente, insuficiência cardíaca (acúmulo de sangue,
aparecimento de B4).
Observa-se que ao exercício físico, ocorre aumento da demanda
de oxigênio, e consequentemente sangue, mas, como há queda
do débito cardíaco, o músculo não recebe o aporte necessário e o
paciente se queixa de dor - nesses casos, o ecocardiograma pode
fornecer o diagnóstico pela imagem/anatômico.
Q U A D R O C L Í N I C O : m a i o r i a d a s c r i a n ç a s p o d e m t e r
d o r o u f a t i g a b i l i d a d e f á c i l e m M M I I a p ó s e x e r c í c i o
( c l a u d i c a ç ã o i n t e r m i t e n t e )
É importante lembrar que o lado esquerdo tem o viés anatômico
que depende do segmento que foi acometido, assim, o pulso em
MMII sempre deve ser palpado (braquial e femoral) - se houver
alteração, deve-se solicitar um ecocardiograma.
M A N I F E S T A Ç Ã O : P A a u m e n t a e m M M S S e s e g m e n t o
c e f á l i c o , r e d u ç ã o d a P A e m M M I I , r e d u ç ã o d o s
p u l s o s e m M M I I e a s s i m e t r i a b r a q u i o - f e m u r a l
EXAME FÍSICO
A P A R E L H O C A R D I O V A S C U L A R : s o p r o s i s t ó l i c o e m
f o c o a ó r t i c o ( v a l v a a ó r t i c a b i c ú s p i d e )
Para o lactente sintomático, o exame físico de IC é regra e, se
estenose grave, pode haver choque cardiogênico e cianose, nota-
se: (1) maior desenvolvimento do tórax e da cintura escapular
em detrimento da cintura pélvica e dos MMII (em crianças mais
velhas e adultos com doença mais grave), (2) pulsação da aorta
na fúrcula esternal proeminente (dilatação da aorta proximal) e
de vasos intercostais no dorso, em posição semifletida
(circulação colateral bem desenvolvida), e (3) ictus com área
aumentada e impulsão forte, compatível com aumento do VE
por hipertrofia. 
Na palpação pode haver (1) pulso femoral menos intenso que o
radial ou braquial, pode ser impossível sentir o tibial posterior e
pedioso, (2) MSE com menor amplitude de pulso se a A.
subclávia esquerda originar-se na área coarctada ou abaixo.
Além disso, a verificação da PA nos 4 membros pode revelar
gradiente entre os MMSS e MMII e localizar a obstrução acima
ou abaixo da subclávia esquerda.
Na ausculta pode haver: (1) raros frêmitos no dorso devido à
circulação colateral, (2) hiperfonese de Bl e B2 pelo aumento da
pós-carga com hipertrofia ventricular esquerda, (3) estalidos
protossistólicos em área mitral e borda esternal esquerda
inferior, consequentes à dilatação da aorta ascendente, (4) ritmo
de galope (B3 ou B4) pode estar presente nos casos de disfunção
ventricular, (5) sopro sistólico mais bem auscultado na região
interescapular, sopros contínuos ao longo dos espaços
intercostais pela circulação colateral, e sopro sistólico ejetivo na
valva aórtica bicúspide.
E X A M E F Í S I C O : h i p e r f o n e s e d e B 2 q u a n d o j á t e m o
q u a d r o d e h i p e r t e n s ã o e s o p r o c o n t í n u o e m d o r s o
( c o l a t e r a i s ) - s o m d e " X I " .
EXAMES COMPLEMENTARES
em 20% dos casos há distúrbios da condução do VD e em 7%
pode haver BRE (bloqueio de ramo esquerdo).
Quando houver defeito isolado, cerca de 30% dos pacientes têm
ECG normal, 60% têm sobrecarga ventricular esquerda e 10%,
biventricular - se houver defeitos associados, como CIV ou PCA,
pode haver potenciais predominantes do VD. Geralmente, o
ritmo é sinusal e alguns pacientes (20%) tem sinais de
sobrecarga atrial esquerda que tornam-se mais evidentes a
partir dos 6 meses, a depender da coarctação.
E L E T R O C A R D I O G R A M A
Lembrando que a hipertrofia de VD no bebê não deve chamar
atenção, pois é fisiológico, uma vez que o lado direito que tem
maior aporte de sangue na vida intrauterina.
N E O N A T A L : S V D c o m e ix o d e s v i a d o p a r a d i r e i t a
No paciente mais velho podemos ter uma sobrecarga de
ventrículo direito ou o ECG dentro da normalidade.
A P Ó S : S V E o u E C G n o r m a l
R A D I O G R A F I A D O T Ó R A X
Nos primeiros anos de vida, o tamanho da área cardíaca pode
ser normal, mas costuma estar aumentado à custa de
hipertrofia de VE, principalmente em lactentes com doença
mais grave ou crianças mais velhas - se houver IC associada a
PCA ou CIV pode haver aumento do fluxo pulmonar.
N E O N A T A L : á r e a c a r d í a c a a u m e n t a d a g l o b a l m e n t e
Erosão dos arcos costais (Sinal de Röesler), causada pela rede
de circulação colateral que se desenvolve e usualmente se
torna aparente entre os 4 e 12 anos de idade. Raramente é
observado em pacientes abaixo dos 5 anos de idade.
A p ó s : R x n o r m a l o u c o m a u m e n t o V E e A E
LAYANE SILVA
Após os 5-10 anos de idade, pode haver o sinal de Roesler,
presente em cerca de 75% dos adultos, que corresponde à
corrosão das bordas inferiores das costelas (principalmente
entre o 4º e o 8° arco costal), devido às dilatações e às
tortuosidades dos vasos intercostais envolvidos na circulação
colateral. Outro sinal característico, é o do 3 invertido ou do E,
que corresponde a impressão deixada pela aorta no
esofagograma em oblíqua anterior direita pelas suas porções
pré-coarctação, coarctação e pós-coarctação.
Outras alterações incluem: (1) arco aórtico com contorno
alongado cranialmente, nos casos acentuados, a incisura da
aorta pode estar a logo abaixo da croça, correspondendo ao local
da coarctação, (2) dilatação da artéria subclávia esquerda,
encobrindo ou deformando o botão aórtico, assim como o
contorno cardíaco direito pela dilatação da aorta ascendente
(resultado da hipertensão pré-coarctação).
O diagnóstico precoce mediante ecocardiograma fetal pode ser
realizado em até 70% dos casos e melhora o resultado pós-
operatório, sugere coarctação se houver assimetria no tamanho
dos grandes vasos (dilatação do tronco pulmonar) e o
estreitamento do arco aórtico.
E C O C A R D I O G R A M A
o gradiente da coarctação pode ser calculado subtraindo-se o
valor encontrado na aorta descendente e na região pré-
coarctação - pode ser subestimado em pacientes com
disfunção ventricular esquerda.
No ecocardiograma pós-natal, o modo M pode apenas
demonstrar sinais indiretos do defeito como hipertrofia
concêntrica do ventrículo esquerdo, aumento das dimensões
das cavidades e paredes ventriculares, e a pulsação da aorta
abdominal pelo corte subcostal está diminuída ou ausente.
No recém-nascido com Doppler pulsátil ou contínuo, o
diagnóstico pode ser dificultado pelo fato de o istmo aórtico ser
estreito e, neste caso, observa-se a presença de reforço
diastólico, no entanto, uma boa aplicação do Doppler é a
comparação entre o tempo de aceleração do fluxo na aorta que
está normal na ascendente e aumentado na descendente, e
permite a avaliação do fluxo pelo canal arterial e a medida
indireta da pressão no tronco pulmonar.
U S O : d e f i n i ç ã o d a a n a t o m i a , a v a l i a ç ã o d a s
c â m a r a s c a r d í a c a s , a v a l i a ç ã o d o s d e f e i t o s
a s s o c i a d o s , a v a l i a ç ã o d o c a n a l a r t e r i a l ,
m o r f o l o g i a d a v a l v a a ó r t i c a e e s t i m a t i v a d a H A P
Exame de escolha para seguimento de pacientes operados ou
que receberam abordagem da coarctação por cateterismo,
principalmente em crianças maiores e adultos em que a janela
ecocardiográfica fica prejudicada, pois permite avaliar com
precisão as complicações mais comuns no seguimento tardio:
reestenoses, aneurismas e dissecção.
A angiorressonância é de grande auxílio no estudo de anéis
vasculares, vasos anômalos e anomalias do arco, e os achados
que sugerem gravidade da coarctação são: estreitamento na
região coarctada, maior comprimento do jato pós-estenose,
gradiente de pico > 20 mmHg e circulação colateral abundante.
R E S S O N Â N C I A M A G N É T I C A
Indicados em casos duvidosos e naqueles que necessitam de
melhor caracterização da circulação colateral ou de alguns
defeitos associados para o planejamento cirúrgico.
C I N E A N G I O O R R A D I O G R A F I A E E S T U D O
H E M O D I N Â M I C O
Estudo hemodinâmico;
Aortografia. 
Demonstra o (1) gradiente de pressão através da coarctação, que
pode ser pequeno se houver grande rede colateral, (2) pressões
nas cavidades direitas são normais ou aumentadas, a depender
da presença de IC esquerda ou resistência pulmonar elevada, (3)
pressão na aorta ascendente e no VE que dependem do grau de
coarctação, e (4) diferença na saturação de O2 pré e pós-
coarctação pode sugerir defeito pré-ductal se resistência
pulmonar elevada. 
Identifica o local e a extensão da coarctação, assim como sua
gravidade (padrão-ouro).
V A N T A G E N S : n ã o i n v a s i v o s , d e f i n e m a n a t o m i a e
d e f i n e m m e d i d a s
TRATAMENTO CLÍNICO
O manejo inclui o controle da HAS (uso de inibidores da enzima
conversora da angiotensina), tratamento da IC secundária (uso
de inotrópicos e vasodilatadores, visando diminuir a resistência
vascular sistêmica e melhorar o desempenho cardíaco) e a
manutenção da patência do canal arterial no recém-nascido
com coarctação grave (infusão de prostaglandina E1).
Lembrar que Ibuprofeno fecha o canal e é necessário manter o
canal aberto para manter o bebê vivo então a droga de escolha é
o Prostin (prostaglandina E1).
T E S T E D O C O R A Ç Ã O Z I N H O : c a r d i o p a t i a c r í t i c a ;
C O N D U Ç Ã O D O C H O Q U E : M i l r i n o n a , D o b u t a m i n a .
M E D I D A S A N T I C O N G E S T I V A S : c o n t r o l e p a r a
h i p e r t e n s ã o p u l m o n a r .
R N S E M T E T O C I R Ú R G I C O : s t e n t n o c a n a l a r t e r i a l
sem canal arterial patente
náo mistura o sangue
COarctação no adulto
a montate
aumento da pressão
redução da pressão
ligamento
arterial
extremidades
inferiores
LAYANE SILVA
Deve-se realizar o controle da função VE e da pressão arterial,
acompanhar evolução clínica pela possibilidade de
recoarctação, aneurisma e dissecção - além disso, a abordagem
percutânea avaliará necessidade de dilatação do stent.
S E G U I M E N T O T A R D I O
TRATAMENTO INVASIVO
angioplastia só estará indicada em neonatos e lactentes
críticos ou em casos de recoarctação.
em casos de crianças maiores ou adultos com lesões com
pequena extensão, pode ser feito o tratamento percutâneo -
uso de stents tem a vantagem de permitir redilatações e a
desvantagem de não acompanhar o crescimento da criança.
na recoarctação cirúrgica, há consenso de que a terapia de
escolha é a angioplastia com cateter-balão.
A indicação de correção deve ser feita para melhorar a IC e suas
complicações no recém-nascido, além de controlar a
hipertensão e a hipertrofia miocárdica, evitar hemorragia
subaracnóidea nos pacientes com aneurismas cerebrais
associados e prevenir insuficiência cardíaca e renal,
melhorando o prognóstico. A escolha da melhor técnica de
correção (se cirúrgica ou no laboratório de hemodinâmica)
depende da situação clínica do paciente, presença de defeitos
associados e características da coarctação.
Assim, a aortoplastia pode ser um procedimento feito tanto por
meio do cateterismo (percutânea) quanto por meio cirúrgico
para reconstrução (plastia) da aorta - um exemplo dessa cirurgia
seria a istmoplastia, realizada no istmo da aorta.
Habitualmente, coloca-se um stent de coronária, prótese, que é
adicionado ao vaso por meio do cateterismo a partir da medição
do tamanho e extensão da coarctação obtido na
angiotomografia, assim, o balão é inflado, coloca-se o stent,
amplis-se o stent e o localiza na posição correta, e, para que o
stent acompanhe o crescimento da aorta, é possível balonar o
stent. Entretanto, em alguns casos, o stent não é a principal
escolha, pois a diferença de largura é muito grande, com isso,
opta-se por realização do procedimentocirúrgico.
C A T E T E R I S M O C A R D Í A C O
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Em diafragma: o aspecto externo da aorta é aparentemente
normal, mas existe internamente uma membrana fibrosa
em forma de prateleira ou diafragma, obstruindo o fluxo
sanguíneo.
Em cinta: o estreitamento é produzido pela introflexão da
parede da aorta, causando o aspecto exterior de cinta. 
Estreitamento: existem segmentos tubulares estreitados.
Anatomicamente, a coarctação de aorta pode assumir 3 formas
básicas de apresentação, isoladas ou associadas: 
C O N S I D E R A Ç Õ E S A N A T Ô M I C A S
acredita-se que há avanço do tecido ductal para camada
média e íntima podendo ocupar a circunferência da aorta.
Histologicamente, o envolvimento da parede aórtica pelo tecido
ductal é o fator isolado mais importante na determinação dos
resultados tardios na cirurgia da coarctação da aorta, em geral,
o tecido ductal penetra na parede da aorta em graus variados de
intensidade, podendo ocupar toda a sua circunferência. Além
disso, ele é essencialmente muscular, com camada elástica
fragmentada e fina camada íntima, e emite línguas ou
prolongações no sentido distal. Após o nascimento, passa por
mudanças como: espessamento da camada média, proliferação
da íntima e contração dos vasos, depósitos mucoides e
degeneração isquêmica da média, e desenvolvimento de fibrose
na zona necrótica da média. Essas mudanças ocorrem após o
nascimento e perduram por algumas semanas e, em geral,
terminam entre a quarta e a sexta semana.
C O N S I D E R A Ç Õ E S H I S T O L Ó G I C A S
Todas as técnicas cirúrgicas empregadas na correção da
coarctação da aorta visam (1) aliviar completamente a obstrução
e (2) ter real potencial de crescimento para evitar reestenose, e
podem ser agrupadas pelas características anatomofuncionais,
em 3 grupos: ressecção e anastomose término-terminal;
istmoplastia e aortossubclavioplastia.
O P Ç Õ E S T É C N I C A S
Ressecção e anastomose término-terminal: ressecção do
segmento coarctado e anastomose término-terminal da aorta,
pode-se ressecar o fragmento estreitado e eliminar o
remanescente do tecido ductal responsável pela reestenose no
processo de maturação, quando a cirurgia é realizada nos
primeiros meses de vida, mas deixa sutura circunferencial na
aorta que pode causar falta de crescimento no local da
anastomose e elevados índices de recoarctação.
LAYANE SILVA
Istmoplastia: pode ser direta, que consiste na abertura
longitudinal da aorta, sobre a coarctação, e sutura transversal
das bordas da ferida, ou indireta que consiste na abertura
longitudinal da aorta, sobre a coarctação e a interposição de um
enxerto, que pode ser biológico ou sintético, e está relacionado a
2 fatores negativos são eles a falta de crescimento do enxerto
com possibilidade de reestenoses, e a rigidez do material que
pode transmitir tensão adicional à parede do vaso com
possibilidade de formação do aneurisma.
R E S S E C Ç Ã O E A N A S T O M O S E T E R M I N O - T E R M I N A L
R E S S E C Ç Ã O E A N A S T O M O S E T E R M I N O - T E R M I N A L
E S T E N D I D A
R E S S E C Ç Ã O E A N A S T O M O S E T E R M I N O - T E R M I N A L
E S T E N D I D A N A P A R T E I N F E R I O R D O A R C O A Ó R T I C O
R E S S E C Ç Ã O E A N A S T O M O S E T E R M I N O - T E R M I N A L
E S T E N D I D A C O M A M P L I A Ç Ã O
LAYANE SILVA
Tipo A: A interrupção pode ser encontrada no istmo ou
imediatamente depois da artéria subclávia esquerda;
Tipo B: Entre a artéria carótida comum esquerda e a
subclávia esquerda;
Tipo C: Entre o tronco braquicefálico (artéria inominda) e a
artéria carótida comum esquerda
A interrupção no arco aórtico, e a depender de onde ocorre a
interrupção do arco há diferentes classificações, assim, nos
tipos A, B e C a aorta faz uma parte da curva e para, sem se
desenvolver, o que irriga o restante da aorta é o canal arterial.
Essas disfunções podem ser detectadas pelo teste do
coraçãozinho e é necessário uma reconstrução cirúrgica do arco
aórtico, além de ligar a prostaglandina E1 (Prostin) como
conduta imediata.
I S T M O P L A S T I A I N D I R E T A C O M P L A C A D E P E R I C Á R D I O
B O V I N O
Aortossubclavioplastia: utilização da artéria subclávia
esquerda, que, após dissecada, ligada distalmente e
transeccionada, é aberta longitudinalmente, ampliando-se a
incisão até a aorta descendente, ultrapassando o segmento
coarctado. A seguir, a artéria subclávia aberta é rebatida sobre a
aorta, em forma de telhado, e suturada às bordas da incisão
realizada, ampliando-se largamente toda a zona estreitada. A
ligadura distal da artéria subclávia pode acarretar isquemia
importante do membro superior esquerdo em menos de 1 % dos
pacientes, outras consequências incluem: síndrome do roubo
subclávio e lesão do plexo braquial com monoplegia e outras, de
menor magnitude, como o fato de o membro ficar ligeiramente
mais frio, menor e com menos força.
A O R T O S S U B C L A V I O P L A S T I A
COMPLICAÇÃO
A interrupção do arco aórtico (IAA) é uma doença rara com uma
incidência estimada de 0,003 por 1000 nascidos-vivos, sendo
caracterizada por ausência total de continuidade anatómica
entre o arco aórtico transverso e a aorta torácica descendente.
I N T E R R U P Ç Ã O D O A R C O A Ó R T I C O