Principais aspectos clínicos, etiologicos e diagnóstico em pacientes pediátricos com púrpura trombocitopênica

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CENTRO UNIVERSITÁRIO CENECISTA DE OSÓRIO - UNICNEC
NOME DO AUTOR
Osório
2022
NOME DO AUTOR
PRINCIPAIS ASPECTOS CLÍNICOS, ETIOLÓGICOS E DIAGNÓSTICO EM PACIENTES COM PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA	
Artigo apresentado ao curso de Biomedicina, do Centro Universitário Cenecista de Osório - UNICNEC, como requisito para obtenção do título de Bacharel em Biomedicina.
Orientador: Prof.ª Dr. Gabriel Corteze Netto
Osório
2022
AGRADECIMENTOS
“EPÍGRAFE”
3
SUMÁRIO
ARTIGO COMPLETO	1
INTRODUÇÃO	3
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA	4
Descoberta da doença	4
Aspectos epidemiológicos	6
Aspectos clínicos	7
Aspectos etiológicos	8
DIAGNÓSTICO DA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA	12
TRATAMENTO DA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA	15
CONSIDERAÇÕES FINAIS	17
REFERÊNCIAS	18
ARTIGO COMPLETO
Principais aspectos clínicos, etiológicos e diagnóstico em pacientes com púrpura trombocitopênica 
Main clinical, etiological and diagnostic aspects in patients with thrombocytopenic purpura
Nome do autor[footnoteRef:1], Nome do orientador[footnoteRef:2] [1: Mini currículo.] [2: Mini currículo.
Instituição: Centro Universitário Cenecista de Osório – UNICNEC. Graduação de Biomedicina. Rua 24 de Maio, 141, Centro – Osório, RS. Contato: +55 (51) 2161-0200, cristianotrisch@hotmail.com.] 
Resumo
A púrpura trombocitopênica é um doença causa por um distúrbio na quantidade de plaquetas, sendo causada pela reação autoimune do organismo onde ele combate suas próprias plaquetas. A doença tem como principal aspecto clínico o surgimento de hematomas no corpo com a coloração púrprura. Seu diagnóstico é importante pois as plaquetas estão relacionados a coagulação no organismo. A presente pesquisa, possui como objetivo geral apontar os principais aspectos clínicos, etiológicos e diagnóstico da doença púrpura trombocitopênica. Assim, tem-se como objetivos específicos apontar as características epidemiológicas, clínicas e etiológicas da doenças, elucidar quanto ao diagnóstica da púrpura trombocitopênica e os tipos de tratamentos disponíveis. Para desenvolvimento da pesquisa optou-se pelo método de revisão bibliográfica, tendo como fonte de consultas bases de dados como Scielo, PubMed, Google Scholar e Web Science Conclui-se que a púrpura trombocitopênica é uma lesão, com coloração púrpura não palpável, não infiltrada e muitas vezes em forma de ponto que é tipicamente equimótica ou associada a hematomas ou hemorragias da mucosa. Em casos raros, a quantidade de plaquetas pode ser tão baixa a ponto de causar sangramento interno com risco de vida, tendo entre seus aspectos clínicos: hematomas e sua tonalidade, hemorragias em mucosas como as nasais, sangue em vômito, urina e fezes, alteração no ciclo menstrual, anemia, fraqueza, entre outros. Todos os sintomas estão diretamente associados a baixa contagem de plaquetas no sangue do indivíduo. Sua etiologia está relacionada a destruição de plaquetas pelo próprio organismo, seja devido a formação de coágulo ou a distúrbio autoimune do corpo. A manifestação da púrpura trombocitopênica, pode durar dias ou anos e sua manifestação leve pode não precisar de terapia. A terapia da púrpura trombocitopênica varia de acordo com a origem e gravidade da condição. 
Palavras-chave: Doença autoimune; púrpura trombocitopênica; Plaquetas. 
Abstract
Thrombocytopenic purpura is a disease caused by a disorder in the amount of platelets, being caused by the body's autoimmune reaction where it fights its own platelets. The main clinical aspect of the disease is the appearance of bruises on the body with a purple color. Its diagnosis is important because platelets are related to clotting in the body. The present research has as general objective to point out the main clinical, etiological and diagnostic aspects of thrombocytopenic purpura disease. Thus, the specific objectives are to point out the epidemiological, clinical and etiological characteristics of the disease, to elucidate the diagnosis of thrombocytopenic purpura and the types of treatments available. For the development of the research, the method of bibliographic review was chosen, having as a source of consultations databases such as Scielo, PubMed, Google Scholar and Web Science. and often dot-shaped that is typically ecchymotic or associated with mucosal bruising or bleeding. In rare cases, the amount of platelets can be so low as to cause life-threatening internal bleeding, and its clinical features include: bruises and their tonality, bleeding in mucous membranes such as the nose, blood in vomit, urine and feces, abnormal menstrual cycle, anemia, weakness, among others. All symptoms are directly associated with low platelet count in the individual's blood. Its etiology is related to the destruction of platelets by the body itself, either due to clot formation or an autoimmune disorder of the body. The manifestation of thrombocytopenic purpura can last for days or years and its mild manifestation may not need therapy. Therapy for thrombocytopenic purpura varies depending on the origin and severity of the condition.
Keywords: autoimmune disease; thrombocytopenic purpura; platelets.
INTRODUÇÃO
A púrpura trombocitopênica (PT) é uma doença do sangue caracterizada por uma deficiência de plaquetas. As plaquetas são células sanguíneas que auxiliam na hemostasia. A deficiência de plaquetas pode resultar em hematomas simples, sangramento na boca e sangramento interno. Esta condição é causada por uma resposta imunológica às plaquetas. (1)
A púrpura trombocitopênica é causada por anticorpos próprios, que são frequentemente mediados por imunoglobulina, sendo que esses anticorpos atuam contra proteínas da membrana plaquetária, especialmente o complexo glicoproteico. A rápida depuração de plaquetas revestidas de anticorpos por macrófagos teciduais, principalmente no baço, resulta em uma meia-vida plaquetária encurtada.(2) Esses mesmos anticorpos bloqueiam a quebra das plaquetas, resultando em púrpura trombocitopênica. A doença possui diferentes formas de manifestação no organismo e seu diagnóstico é essencial para seu controle. (3,4)
A presente pesquisa, possui como objetivo geral apontar os principais aspectos clínicos, etiológicos e diagnóstico da doença púrpura trombocitopênica. Assim, tem-se como objetivos específicos apontar as características epidemiológicas, clínicas e etiológicas da doenças, elucidar quanto ao diagnóstica da púrpura trombocitopênica e os tipos de tratamentos disponíveis.
Desta maneira, esta pesquisa é justificada por sua contribuição ao meio acadêmico como um complemento e uma possível atualização da temática a partir de uma rica contextualização com embasamento na literatura disponível. Além desta contribuição, tendo o critério em apresentar um conteúdo devidamente estruturado e coeso, poderá acrescentar ao meio social em que está inserido, tornando possível que leitores, mesmo não sendo especialistas sobre a temática, possam compreender o assunto abordado.
A metodologia que foi adotada na formulação do trabalho foi baseada em pesquisas de literaturas, através de consultas a artigos publicados na internet em bancos de dados como Scielo, PubMed, Google Scholar e Web Science.
A coleta de dados foi desenvolvida a partir de uma leitura exploratória inicial, onde todo o material selecionado foi submetido a leitura objetiva ou leitura rápida, objetivando averiguar se a obra em questão possui relação e contribuições à abordagem da pesquisa. Também foi realizada leitura seletiva, objetivando realizar um leitura profunda para verificar a consistência do conteúdo a ser desenvolvido. Por fim, foram feitos registros dos dados utilizados a partir do nome do autor e ano da publicação da obra em questão.
Por fim, foram feitos os registros, utilizando nome do autor e ano de publicação, para identificação das fontes de onde foram extraídas. Também, foi realizada uma leitura analítica de todo o material, tendo por elevado a ciência de ordená-lo e sumariar as informações pesquisadas e elaboradas.Neste processo, foram analisados as informações que possibilitassem obter a resposta do problema de pesquisa, por meio dos objetivos gerais e específicos.
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA 
Descoberta da doença
Antes da descoberta das plaquetas, o diagnóstico de púrpura trombocitopênica baseava-se apenas na presença de púrpura em uma pessoa saudável. Púrpura é a palavra latina para "roxo". Derivado do grego o (porphyra), termo semítico que designa um caracol do mar Mediterrâneo (marisco) da família Muricidae, do qual foi extraído um antigo corante. (4)
Púrpura é a palavra médica para lesões vermelho-azuladas na pele causadas por sangramento na derme ou nos tecidos subcutâneos. Já na era greco-romana, médicos como Hipócrates e Galeno o reconheceram como um sinal clínico, descrevendo-o como "eminências" vermelhas ou manchas ligadas a febres pestilentas.(5) Desde então, houve uma série de esforços para subdividir o roxo com base em uma variedade de recursos.
No século 16, púrpura foi usada para denotar distúrbios infecciosos, como febre tifoide, bem como outras doenças muitas vezes conhecidas como “febre sine roxa” ou “petéquias sine febre”. Amatus Lusitanus, médico português, escreveu relatos de seus pacientes e seu tratamento em 1556. Em sua obra intitulada Curationum Medicinalium Centuriae, ele relatou um jovem que se curou espontaneamente após desenvolver manchas pretas e corrimento sanguinolento por muitos dias na ausência de febre. (6,7)
Em 1658, Lazarus de la Riviere, definiu a púrpura como manchas roxas ou marcas como picadas de pulgas, que os médicos italianos chamam de peticulae ou petéquias. Ele levantou a hipótese de que a púrpura era um sinal de uma condição de sangramento sistêmico, que ele chamou de "afinamento do sangue". Em 1735, o médico e poeta alemão Paul Gottlieb Werlhof usou o termo clínico "morbus maculosus haemorrhagicus" para descrever a púrpura trombocitopênica. (6,8)
Na sequência de uma doença infecciosa, descreveu o caso de uma jovem de 16 anos com hemorragia cutânea e mucosa. A criança sangrou pelo nariz e pelos lábios e vomitou sangue extraordinariamente grosso e escuro. (4,9) No pescoço e nos braços, manchas parcialmente pretas, parcialmente violetas ou roxas surgiram imediatamente. Em 1899, Henoch em Berlim distinguiu a púrpura simples com apenas sangramento da pele (agora conhecida como púrpura seca) da púrpura hemorrágica com hemorragia da mucosa (hoje conhecida como púrpura úmida). (7,10)
Eli Moschcowitz inicialmente diagnosticou clinicamente púrpura trombocitopênica em uma menina de 16 anos em 1924 como uma microangiopatia trombótica mortal. (11,12) Ligados à existência de doença sistêmica apresentava fraqueza, febre, sintomas neurológicos focais breves, púrpura trombocitopênica grave e anemia hemolítica microangiopatia. Antes das décadas de 1980 e 1990, a causa da púrpura trombocitopênica não era clara e quase 90% dos casos resultaram em morte. (13)
Em 1982, a função do fator de von Willebrand (VWF), uma glicoproteína multimérica essencial para a adesão e agregação plaquetária em altas taxas de cisalhamento do fluxo sanguíneo, foi postulada pela primeira vez porque os pacientes com púrpura trombocitopênica demonstraram multímetros ultra grandes de VWF no plasma que eram hiper adesivos às plaquetas. (8,14) Um paciente morto com púrpura trombocitopênica apresentou quantidades substanciais de VWF dentro de micro trombos plaquetários viscerais detectados por histologia em 1985. Por outro lado, foi demonstrado que a plasmaférese terapêutica empírica (EPT) melhora consideravelmente o prognóstico da púrpura trombocitopênica, permitindo uma sobrevida de 85%. (11,15)
Isto indicou que a condição foi causada pela falta de uma proteína plasmática capaz de controlar o tamanho do multímero de VWF. Uma nova metaloprotease capaz de clivar com precisão o VWF foi isolada do plasma humano em 1996. Em 1998, descobriu-se que a púrpura trombocitopênica é causada por um déficit funcional significativo de VWF-CP, congênito ou adquirido por auto anticorpos específicos. (16,17,18)
	Em 2001, uma estratégia de clonagem de genes e análise de sequenciamento de proteínas revelou VWF-CP como ADAMTS13, o décimo terceiro membro da família de proteínas ADAMTS. Desde 2001, uma série de investigações com foco em indivíduos com diferentes MAT mostraram que a púrpura trombocitopênica é caracterizada por uma atividade de ADAMTS13 inferior a 10%. (3,19)
Aspectos epidemiológicos 
A púrpura trombocitopênica é uma condição sanguínea prevalente que pode afetar crianças e adultos. Existem dois tipos de púrpura trombocitopênica: aguda e crônica A púrpura trombocitopênica aguda geralmente afeta crianças pequenas com idades entre 2 e 6 anos. No rescaldo de uma doença viral, como a catapora, os sintomas podem se manifestar. (1)
Os sintomas da púrpura trombocitopênica aguda geralmente desaparecem em menos de seis meses e, geralmente, em algumas semanas. Normalmente, o tratamento é desnecessário. A condição muitas vezes não retorna, sendo a púrpura trombocitopênica aguda o tipo mais prevalente. (2,16)
A púrpura trombocitopênica crônica, por outro lado, pode se desenvolver em qualquer idade e os sintomas podem durar pelo menos seis meses, muitos anos ou toda a vida. (1,3) Este tipo ocorre mais frequentemente em adultos do que em crianças, porém os adolescentes são afetados. Afeta mais as mulheres do que os homens. (2) A púrpura trombocitopênica crônica pode ocorrer com frequência e precisa de monitoramento contínuo por um hematologista. (11)
Em jovens, prevê-se que a incidência anual varie entre 1 e 6,4 casos por 100.000 indivíduos. Como os casos relatados são baseados em púrpura trombocitopênica sintomática que requer hospitalização em oposição ao total de casos de PTI, os pesquisadores estimam que a incidência anual entre crianças provavelmente seja maior. (4,6) No entanto, as crianças podem apresentar-se em qualquer idade, com alta incidência entre 2 e 5 anos de idade e um segundo pico na puberdade. (20)
Além disso, desde o nascimento até a maturidade, os homens têm uma pequena vantagem sobre as mulheres. 8 No entanto, em adolescentes a adultos jovens (ou seja, com idades entre 18 e 45 anos), as mulheres superam os homens, o que está associado a maiores níveis de estrogênio que podem causar autoimunidade nesses indivíduos. Nos jovens, também foram observadas mudanças sazonais, com aumento da prevalência de infecções virais na primavera e início do verão. (5,12)
A incidência anual estimada em adultos é entre 1 e 6 casos por 100.000 indivíduos. A púrpura trombocitopênica é mais uma condição crônica em adultos, com uma incidência de aproximadamente 12 por 100.000 pacientes. (5,6) A maior incidência entre os adultos ocorre aos 60 anos, porém a incidência aumenta com a idade. Acima dos 60 anos, as taxas de incidência são comparáveis para homens e mulheres. (4,7,11)
 
Aspectos clínicos 
As contagens normais de plaquetas variam entre 150.000 e 450.000. Com a púrpura trombocitopênica, o número de plaquetas está abaixo de 100.000. Em caso de sangramento maior, a contagem de plaquetas pode ficar abaixo de 10.000. Quanto maior o risco de sangramento, menor a contagem de plaquetas. (3)
Além disso, os sintomas da púrpura trombocitopênica podem se manifestar abruptamente. A maioria dos indivíduos com púrpura trombocitopênica hereditário apresenta sintomas logo após o nascimento.(1)No entanto, outros podem não apresentar sintomas até a idade adulta. (7,8)
Como as plaquetas ajudam a interromper o sangramento, os sintomas da púrpura trombocitopênica estão associados a um aumento no sangramento. No entanto, cada indivíduo pode experimentar sintomas de forma diferente. (9,11,12) Os sintomas podem consistir em:
· A tonalidade da pele quando o sangue "vazou" por baixo dela. Uma contusão é sangue sob a pele e pessoas com púrpura trombocitopênica podem ter hematomas significativos sem causa óbvia. As articulações dos cotovelos e joelhos são suscetíveis a contusões devido ao movimento simples; (4,6,16)
· Pequenas manchas vermelhas soba pele causadas por sangramento muito pequeno; (3,8,10)
· Hemorragias nasais; (14)
· Hematomas ou sangramentos orais ou gengivais; (11,20)
· Ciclos menstruais longos; (1,12)
· Sangue no vômito, urina ou fezes; (9,13)
· Sangramento do cérebro. Este é o sintoma púrpura trombocitopênica mais perigoso. Qualquer lesão na cabeça que ocorre quando há plaquetas insuficientes para conter o fluxo de sangue é letal; (7)
· Anemia, Exaustão, Fraqueza e Confusão; (4,14)
· Febre, derrame, convulsões, dores de cabeça e falta de ar; (10,15)
· Batimentos cardíacos rápidos (mais de 100 batimentos por minuto); (19)
· Icterícia (amarelecimento da pele). (7,16)
	Aqui, vale ressaltar que somente um médico pode proporcionar o diagnóstico correto mediante os aspectos clínicos detectado em consulta e realização de exames.
Aspectos etiológicos 
Na púrpura trombocitopênica o sistema imunológico ataca as plaquetas do corpo. Normalmente, isso é causado pelo desenvolvimento de anticorpos contra plaquetas. Em casos raros, as células T, um tipo de glóbulo branco, podem atacar diretamente as plaquetas. (1)
Cada plaqueta tem uma vida útil de cerca de 10 dias, e o corpo repõe seu suprimento de plaquetas regularmente fabricando novas plaquetas na medula óssea. (2) Raramente hereditária, a púrpura trombocitopênica também pode ser causada por uma variedade de drogas e doenças. Independentemente da razão subjacente, as plaquetas circulantes são diminuídas por um ou mais dos seguintes processos: aprisionamento de plaquetas no baço, geração diminuída de plaquetas ou destruição acelerada de plaquetas. (16)
O baço é um órgão minúsculo, do tamanho de um punho, localizado no lado esquerdo do abdômen, logo abaixo da caixa torácica. Normalmente, o baço funciona para combater a infecção e filtrar substâncias indesejáveis do sangue. (4,17) Um baço aumentado, que pode ser causado por uma variedade de condições, pode conter uma quantidade excessiva de plaquetas, reduzindo assim a quantidade de plaquetas em circulação. (3,10,18)
A medula óssea é onde as plaquetas são formadas. Entre os fatores que podem reduzir a produção de plaquetas estão: (8,14,17)
· Leucemia e outras formas de câncer;
· Algumas formas de anemia;
· Doenças infecciosas como hepatite C e HIV;
· Quimioterapia e radioterapia;
· Ingestão de álcool em excesso
Certas circunstâncias podem fazer com que o corpo utilize ou destrua as plaquetas mais rapidamente do que são criadas, resultando em uma deficiência de plaquetas na circulação. 5 Exemplos de tais circunstâncias incluem o seguinte:
· Gravidez: A púrpura trombocitopênica relacionada à gravidez geralmente é moderada e se recupera rapidamente após o nascimento; (5,15)
· Púrpura trombocitopênica imune: Esta forma de púrpura trombocitopênica é causada por distúrbios autoimunes, como lúpus e artrite reumatoide. O sistema imunológico ataca e mata as plaquetas por engano. Se a etiologia específica for desconhecida, esta doença é referida como púrpura trombocitopênica idiopática. Este tipo afeta os jovens com mais frequência; (5,19)
· Bactérias no sangue: Infecções bacterianas graves transmitidas pelo sangue (bacteremia) podem danificar as plaquetas; (20)
· A Púrpura Trombocitopênica Trombótica: é uma doença incomum que se desenvolve quando pequenos coágulos sanguíneos se formam abruptamente em todo o corpo, consumindo uma enorme quantidade de plaquetas; (8,20)
· Síndrome hemolítico-urêmica: Esta condição incomum é caracterizada por uma diminuição significativa nas plaquetas, destruição dos glóbulos vermelhos e comprometimento da função renal; (12)
Certos medicamentos podem diminuir a quantidade de plaquetas na corrente sanguínea. Ocasionalmente, um medicamento faz com que o sistema imunológico fique confuso e mate as plaquetas. (9,17) Exemplos incluem heparina, quinina, antibióticos contendo sulfa e anticonvulsivantes. (9)
A púrpura trombocitopênica associada à gravidez surge principalmente durante a segunda parte da gravidez, para aprofundar o tópico. O episódio inicial de púrpura trombocitopênica trombótica adquirida (PTT) pode se desenvolver em qualquer estágio da gravidez. (12,15) O risco de perda fetal descrito na literatura científica permanece alto em cerca de 40%, embora os estudos sejam em sua maioria retrospectivos e contenham um número significativo de mulheres que foram recentemente diagnosticadas e tratadas para PTT. (1)
Em contraste com outras doenças obstétricas (pré-eclâmpsia ou hemólise elevada das enzimas hepáticas, síndrome da baixa contagem de plaquetas), a extração fetal não alivia os sintomas da PTT; portanto, a gravidez não deve ser interrompida e a paciente deve ser tratada como de costume, desde que não haja anormalidades fetais. Em pacientes com PTT de início na idade adulta, a púrpura trombocitopênica trombótica obstétrica ocorre com uma frequência de aproximadamente 33%, subindo para quase 50% quando apenas as primeiras gestações são incluídas. (3,14)
A púrpura trombocitopênica trombótica também pode estar associada a um distúrbio autoimune. A preponderância feminina (razão de 2,5 mulheres para 1 homem) e uma alta prevalência de auto anticorpos ADAMTS13 positivos durante episódios agudos de PTT (cerca de 90%) são duas características compartilhadas por ambos os tipos de PTT que destacam seu forte background autoimune. Além disso, cerca de 10% dos indivíduos com PTT idiopática adquirem auto anticorpos adicionais isolados ou relacionados com os sinais clínicos de outra doença autoimune durante o seguimento (principalmente anti-dsDNA e LES). (2,4,7)
Além disso, a púrpura trombocitopênica é muitas vezes indicativa de uma infecção por HIV que requer identificação imediata. 15 A resposta ao tratamento com plasma, assim como as taxas de remissão e sobrevida, é semelhante às de indivíduos com púrpura trombocitopênica idiopática. (5,11) Além do tratamento antirretroviral altamente ativo, esses pacientes devem se beneficiar das abordagens padrão para o manejo do púrpura trombocitopênica (por exemplo, terapia com plasma TPE intensa e talvez estendida). (9,12)
Poucos indivíduos com câncer, transplante de células-tronco hematopoiéticas ou transplante de órgãos apresentam atividade indetectável de ADAMTS13 na apresentação com suspeita de púrpura trombocitopênica trombótica. Essas variantes de PTT são igualmente prevalentes em homens e mulheres, manifestam-se em idades mais avançadas, não são causadas por uma deficiência de ADAMTS13 imunomediada e estão associadas a um pior prognóstico do que outras formas de púrpura trombocitopênica. O câncer também pode ser uma doença preexistente conhecida à púrpura trombocitopênica ou diagnosticada concomitantemente. (6,17,18)
Finalmente, a púrpura trombocitopênica de início na infância e adolescência é responsável por menos de 10% de todas as ocorrências de PTT. Como resultado de sua raridade, a PTT juvenil é frequentemente diagnosticada erroneamente (cerca de 30% dos primeiros diagnósticos incorretos como SHU, púrpura trombocitopênica imune, síndrome de Evans ou hemopatia maligna), o que pode piorar o prognóstico. (12,18)
 
DIAGNÓSTICO DA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA 
No passado, a aspiração de medula óssea era necessária para diagnosticar a púrpura trombocitopênica. Na presença de um teste de anticorpo antiplaquetário positivo, pode não ser estritamente necessário monitorar a formação de plaquetas e excluir a possibilidade de que a medula óssea esteja criando células aberrantes que possam reduzir a contagem de plaquetas. Se o teste de anticorpos antiplaquetários for negativo, uma aspiração de medula óssea é necessária para o diagnóstico. (4)
A púrpura trombocitopênica pode ser diagnosticada com base no histórico médico do paciente e exame físico. Se houver suspeita ou diagnóstico de púrpura trombocitopênica, o tratamento incluirá um hematologista.(1) Algumas variáveis podem afetar a púrpura trombocitopênica, portanto, um histórico médico completo é crucial.
Para algumas pessoas com púrpura trombocitopênica, o diagnóstico é simples. Por exemplo, uma jovem com púrpuratrombocitopênica grave, uma contagem de plaquetas superior a 10 10 9/L e uma resposta rápida à IGIV provavelmente está sofrendo de púrpura trombocitopênica. No entanto, para muitas pessoas, o diagnóstico é menos claro. Portanto, um hematologista que trata um paciente que pode ter púrpura trombocitopênica deve avaliar tanto as causas alternativas de púrpura trombocitopênica quanto as causas secundárias de púrpura trombocitopênica. (6,9,15)
Um série de possíveis testes diagnósticos e terapêuticos para púrpura trombocitopênica estão disponível. Estão incluídos testes para anticorpos específicos para glicoproteínas, anticorpos antifosfolipídeos, anticorpos antitireoidianos e função tireoidiana, anticorpos antinucleares, testes virais para parvovírus e CMV e, se indicado, testes de gravidez. (7,20) O objetivo da história médica e do exame físico é estimar a duração da púrpura trombocitopênica e descartar outras doenças trombocitopênica e imunológicas secundárias, como exposição a drogas, distúrbios relacionados ou infecções. (2)
O paciente é questionado sobre sinais de comprometimento hemostático e fatores precipitantes, como infecção e uso de álcool, entre outros. O exame de linfadenopatia e a palpação do fígado e do baço são aspectos importantes do exame físico, assim como os sinais de sangramento, principalmente da mucosa oral, bem como qualquer indicação de hemorragia. (8,12) Cada vez mais, a ultrassonografia abdominal é usada para avaliar o tamanho do baço para descartar esplenomegalia. Raramente, um fígado gorduroso e algum grau de esplenomegalia são vistos, indicando um diagnóstico separado de púrpura trombocitopênica. (17)
Anticorpo antinuclear (ANA), anticorpo anticardiolipina (ACA), inibidor inespecífico (NSI), tireotropina, imunoglobulinas quantitativas, eletroforese sérica, triagem de hepatites B e C e teste sorológico adulto para Helicobacter pylori são os exames subsequentes solicitados para a investigação de uma possível doença. Há uma razão para exigir esses testes. (7,14) O ANA, ACA e NSI oferecem informações sobre púrpura trombocitopênica secundária associada aos lúpus eritematoso sistêmico ou síndrome antifosfolípide e podem fornecer informações sobre o risco de trombose na linha de base. (10,11)
Pacientes com púrpura trombocitopênica que têm anticorpos antifosfolípides têm um risco aumentado de consequências trombóticas, de acordo com um estudo abrangente. (1) Além disso, pode ser aumentada por algumas terapias para púrpura trombocitopênica, como drogas agonistas do receptor de trombopoietina. A anticoagulação em pacientes com púrpura trombocitopênica com risco de consequências trombóticas é apoiada por poucos dados. (11,17)
Em algumas pessoas, no entanto, a descontinuação da anticoagulação pode ser mais prejudicial do que mantê-la. Além disso, há uma maior frequência de hipertireoidismo em pacientes com púrpura trombocitopênica em comparação com a população geral. (6) Em conclusão, entre 8% e 14% dos pacientes com púrpura trombocitopênica adquirem disfunção tireoidiana ao longo de sua vida. O teste de H pylori é mais controverso, pois um resultado positivo é prevalente com o avançar da idade, e a incidência de cepas patogênicas pode variar de acordo com o local de nascimento. (10,16)
O médico pode prescrever testes de diagnóstico para o paciente, o hemograma completo, por exemplo, determina a quantidade de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas presentes no sangue. (2) Para este teste, o sangue é frequentemente retirado de uma veia do braço do paciente. Se um paciente tiver púrpura trombocitopênica, suas contagens de plaquetas e glóbulos vermelhos estarão abaixo da média. (14,19)
No caso de Blood Swab, uma amostra de sangue de uma veia é coletado, geralmente no braço. Uma pequena quantidade de sangue é depositada em uma lâmina de vidro. Os glóbulos vermelhos são então examinados usando um microscópio. Os glóbulos vermelhos são rasgados e danificados durante a púrpura trombocitopênica. (10)
A contagem de plaquetas é a medida do número de plaquetas em uma amostra de sangue. A púrpura trombocitopênica é caracterizada por uma quantidade anormalmente baixa de plaquetas no sangue. Juntamente com o esfregaço de sangue, este teste é usado para ajudar a diagnosticar a púrpura trombocitopênica. (15,18)
No teste de bilirrubina, os glóbulos vermelhos são avaliados. Além disso, após a morte, os glóbulos vermelhos liberam a proteína hemoglobina na circulação. O corpo converte a hemoglobina em bilirrubina; quantidades elevadas de bilirrubina na circulação induzem icterícia. Se um paciente tem púrpura trombocitopênica, o nível de bilirrubina pode estar elevado porque o corpo está destruindo os glóbulos vermelhos em um ritmo acelerado.(4,11)
Além disso, a função renal e o teste de urina são usados. A urina de um paciente com púrpura trombocitopênica pode incluir proteínas ou glóbulos vermelhos. Além disso, seu nível de creatinina pode estar elevado. A creatinina é um componente do sangue normalmente eliminado pelos rins.(9,15)
O teste de Coombs é um exame de sangue usado para determinar se a púrpura trombocitopênica causa anemia hemolítica. Na púrpura trombocitopênica, a anemia hemolítica é causada pela fragmentação dos glóbulos vermelhos enquanto eles tentam espremer os coágulos sanguíneos. (1) O teste de Coombs é negativo quando a púrpura trombocitopênica é a etiologia da anemia hemolítica. Se os anticorpos (proteínas) estiverem danificando seus glóbulos vermelhos, o teste é positivo.(12,18)
Além disso, o Teste Lactato Desidrogenase avalia a lactato desidrogenase, uma proteína (LDH). A anemia hemolítica resulta na destruição dos glóbulos vermelhos e na liberação de LDH na circulação. Os tecidos que foram lesados por coágulos sanguíneos como consequência da púrpura trombocitopênica também produzem LDH.(3,5,9,12)
Por fim, a púrpura trombocitopênica é causada por uma deficiência da atividade da enzima ADAMTS13. Uma amostra de sangue é obtida de uma veia para o teste. O sangue é então transportado para um laboratório especializado para testes de atividade enzimática. (3,9)
 
TRATAMENTO DA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
Existem vários tratamentos disponíveis para púrpura trombocitopênica e seu tratamento varia de acordo com a gravidade da condição do paciente. Se for um caso simples, o paciente só precisará de testes de contagem de plaquetas de rotina. (12,13)
Além disso, existem várias opções de tratamento para a púrpura trombocitopênica. Para aumentar a contagem de plaquetas, corticosteroides, dexametasona ou prednisona são frequentemente administrados primeiro. O paciente pode tomá-lo uma vez por dia em forma de pílula ou comprimido. (9,18)
Normalmente, uma contagem de plaquetas estabilizada ou crescente é observada dentro de duas semanas após o tratamento, especialmente com altas doses de dexametasona.(15,16) O médico provavelmente reduzirá a dosagem gradualmente nas quatro a oito semanas seguintes. O tratamento pode precisar ser repetido, mas se a contagem de plaquetas estiver normal, não será necessário mais tratamento. (1)
No entanto, existem potenciais efeitos negativos da prednisona, particularmente com o uso a longo prazo. Além de seus efeitos negativos, a prednisona pode causar um declínio na contagem de plaquetas após o término da terapia. As reações adversas são: problemas de sono, ganho de peso, bochechas inchadas, muita vontade de urinar, baixa densidade óssea e acne. (7,15,18)
O médico pode recomendar IGIV em seguida se o paciente não conseguir aumentar sua contagem de plaquetas com prednisona, ou se não puder tomar esteroides ou se a contagem diminuir após a conclusão da terapia. O medicamento é frequentemente administrado por via intravenosa durante muitas horas durante 1 a 5 dias. IVIG tem o benefício de aumentar rapidamente os níveis de plaquetas. (17,20)
No entanto, este aumento de plaquetas é transitório. É benéfico para aqueles que precisam aumentar seus níveis rapidamente ou não podem tomar esteroides. Entre os efeitos adversos estão náuseas e vômitos, dor de cabeça, febree calafrios. (11,17)
Além disso, se o paciente tem PTI e as terapias anteriores não aumentaram suficientemente suas contagens de plaquetas, pode se beneficiar da esplenectomia, remoção do baço. Este órgão é responsável por destruir as plaquetas, portanto, removê-lo pode aumentar a contagem de plaquetas. No entanto, isso nem sempre pode funcionar. (2)
A remoção do baço pode dificultar o combate a infecções. O risco de infecção é maior durante os primeiros três meses após a cirurgia. Além disso, Rituximab (Rituxan) pode ser administrado. (6)
Este medicamento se enquadra na categoria de terapia biológica. Tem como alvo as células B, um tipo de glóbulo branco destruidor de plaquetas. Ocasionalmente, é usado em pacientes com púrpura trombocitopênica grave que não podem ser submetidos à esplenectomia devido à medicação esteroides. (12,17) Se o paciente teve o baço removido, mas ainda tem uma baixa contagem de plaquetas, o médico também pode recomendar isso. Os efeitos adversos do Rituximab incluem febre, calafrios, fraqueza, náuseas, dores de cabeça e imunidade reduzida. (4)
Além disso, a Imunoglobulina Rho pode ser administrada por via intravenosa como alternativa à IGIV padrão em pacientes com sangue Rh+. O tratamento geralmente leva menos de meia hora para ser concluído. Como também, possui efeitos colaterais semelhantes a IVIG.(11,19)
Os Agonistas do Receptor de Trombopoietina (TPO) também podem ser usados. Esses produtos farmacêuticos também são conhecidos como fatores de crescimento de plaquetas. Se o paciente tiver plaquetas muito baixas apesar da terapia com esteroides, cirurgia para remover o baço ou rituximabe, ele provavelmente responderá bem a esses medicamentos, mas pode ser necessário continuar por um longo período. (18)
Um medicamento TPO também pode ser administrado a um indivíduo que requer um aumento temporário na contagem de plaquetas, como durante um episódio de sangramento agudo, antes de uma cirurgia eletiva ou enquanto considera, planeja ou aguarda uma esplenectomia. (2) Os medicamentos TPO disponíveis incluem avatrombopag, eltrombopag e romiplostim. A dosagem de eltrombopag, romiplostim e avatrombopag é modificada de acordo com a contagem de plaquetas do paciente. (2,6,10)
Eles estimulam a medula óssea a gerar mais plaquetas. Além de náuseas, vômitos e dor de cabeça, há também um risco aumentado de desenvolver coágulos sanguíneos. Além disso, o fostamatinib, um inibidor da tirosina quinase do baço, destina-se ao tratamento da púrpura trombocitopênica em indivíduos com púrpura trombocitopênica crônica que não responderam a terapias anteriores. A dosagem inicial é um comprimido duas vezes ao dia. (7,14,20)
Por fim, sugere-se que o paciente altere seu estilo de vida para evitar lesões ou cortes. Além disso, uma dieta rica em frutas e vegetais, principalmente folhas verdes, é necessária para fornecer ao corpo os nutrientes necessários. Além disso, o paciente deve questionar ao médico se pode tomar itens que contenham quinina e aspartame, como água tônica, limão amargo, melão amargo, alguns refrigerantes dietéticos e lanches sem açúcar. (11,15,18)
CONSIDERAÇÕES FINAIS 
Considerada uma doença auto-imune, a púrpura trombocitopênica é uma lesão, com coloração púrpura não palpável, não infiltrada e muitas vezes em forma de ponto que é tipicamente equimótica ou associada a hematomas ou hemorragias da mucosa. 
A doença pode ser descrita a partir de uma baixa contagem de plaquetas, sendo estas células sanguíneas incolores que auxiliam na coagulação do sangue. Ao se aglomerar e criar tampões nos danos dos vasos sanguíneos, as plaquetas interrompem o sangramento. Ela pode ser causada por uma condição da medula óssea, como leucemia, distúrbio do sistema imunológico, ou até mesmo efeito colateral de uma droga, além de crianças e adultos estarem sujeitos a doença.
Sua manifestação clínica pode ser silenciosa e diversificada. Em casos raros, a quantidade de plaquetas pode ser tão baixa a ponto de causar sangramento interno com risco de vida, tendo entre seus aspectos clínicos: Hematomas e sua tonalidade, hemorragias em mucosas como as nasais, sangue em vômito, urina e fezes, alteração no ciclo menstrual, anemia, fraqueza, entre outros. Todos os sintomas estão diretamente associados a baixa contagem de plaquetas no sangue do indivíduo. Sua etiologia está relacionada a destruição de plaquetas pelo próprio organismo, seja devido a formação de coágulo ou a distúrbio auto-imune do corpo. 
Quando mais precoce for realizado seu diagnóstico, e a suspeitas iniciais surgem a partir do exame clínico. Diversos exames estão disponíveis para avaliar a contagem de plaquetas do indivíduo e avaliar outros dados do indivíduo. Para o tratamento, também há diferentes disponibilizações, devendo cada caso ser avaliado de forma individual para determinar a terapia a ser aplicada. 
	A manifestação da púrpura trombocitopênica, pode durar dias ou anos e sua manifestação leve pode não precisar de terapia. A terapia da púrpura trombocitopênica varia de acordo com a origem e gravidade da condição.
Se a contagem de plaquetas do paciente cair muito, transfusões de glóbulos vermelhos ou plaquetas podem ser administradas para substituir o sangue perdido. Além disso, se a doença estiver associada a um distúrbio do sistema imunológico, o médico pode administrar medicamentos para aumentar as plaquetas. 
Por fim, visto que a presente pesquisa não esgota o tema em questão, sugere-se a realização futura de um novo estudo, onde um grupo diagnosticado com púrpura trombocitopênica possa ser estudado, a fim de verificar os aspectos clínico, epidemiológicos e etiológicos que envolveram o diagnóstico e tratamento da doença, buscando evidenciar características padronizados e diferenciadas. 
REFERÊNCIAS
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