TICS - VASCULITES

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FAHESP - Faculdade de Ciências Humanas, Exatas e da Saúde do Piauí. 
IESVAP - Instituto de Educação Superior do Vale do Parnaíba LTDA. 
Curso: Medicina - Disciplina: Sistemas Orgânicos Integrados II 
Aluna: LUIZA MARIA FARIAS BARBOZA MOURA FÉ 
3º Período – T12 
 
Quais as manifestações clínicas das vasculites de acordo com o tamanho do calibre 
do vaso acometido? 
As vasculites, como o próprio nome as define, são inflamações vasculares, 
podendo ser localizadas ou sistêmicas e, em sua maioria, idiopáticas. Vasos de qualquer 
tipo virtualmente em qualquer órgão podem ser afetados; a maioria das vasculites 
envolve pequenos vasos, de arteríolas a capilares a vênulas. Várias das vasculites tendem 
a afetar apenas vasos de um tamanho em particular ou de leitos vasculares em particular. 
Há entidades vasculíticas que afetam primariamente a aorta e artérias de calibre médio, 
enquanto outras afetam principalmente apenas arteríolas menores (GONÇALVES, 2019). 
O quadro clínico das várias vasculites é diverso e depende muito do leito vascular 
afetado. Além dos achados referíveis ao(s) tecido(s) específico(s) envolvido(s), as 
manifestações clínicas tipicamente incluem sinais e sintomas constitucionais, como 
febre, mialgias, artralgias e mal-estar (ROBBINS, 2010). 
São reconhecidas umas 20 formas primárias de vasculites, e os esquemas de 
classificação tentam agrupá-las de acordo com o calibre do vaso, o papel de 
imunocomplexos, a presença de autoanticorpos específicos, a formação de granuloma, a 
especificidade dos órgãos e até a demografia da população. A tabela 1 a seguir mostra a 
classificação mais usual, definida no Consenso de Chapel Hill de 2012, que classificou as 
vasculites de acordo com o calibre do vaso acometido em grande, médio, pequeno e 
microvasos (ROBBINS, 2010). 
 
Tabela 1. Classificação de Chapel Hill (ROBBINS, 2010). 
 
Nesse sentido, classificam-se: 
VASCULITES COM PREDOMÍNIO EM GRANDES VASOS 
ARTERITE DE TAKAYASU: Conhecida como síndrome do arco aórtico ou “doença 
sem pulso”, essa vasculite que acomete grandes vasos, rara, de etiologia desconhecida, 
tem predomínio no sexo feminino em idade reprodutiva. Trata-se de uma poliarterite 
granulomatosa, que agride preferencialmente a aorta e seus maiores ramos (carótida, 
subclávia, renal), além da artéria pulmonar (ROBBINS, 2010). 
ARTERITE TEMPORAL OU DE CÉLULAS GIGANTES: É uma vasculite de grandes 
vasos, sendo a mais comum em adultos na faixa etária acima de 50 anos. Acomete os 
ramos extracranianos da artéria carótida, com temida complicação visual (amaurose 
irreversível), podendo ser prevenido através do diagnóstico e tratamento precoce. O 
American College of Rheumatology define cinco critérios clínicos para o diagnóstico da 
arterite de células gigantes: 1) desenvolvimento de sintomas ou achados iniciais aos 50 
anos de idade ou mais; 2) presença de uma nova cefaleia; 3) anormalidade (dolorimento 
ou diminuição do pulso) da artéria temporal; 4) velocidade de hemossedimentação (VHS) 
acima de 50 mm/h, e 5) biópsia da artéria temporal positiva (predominância de infiltrado 
celular mononuclear ou inflamação granulomatosa, geralmente com células 
multinucleadas) (GONÇALVES, 2019). 
VASCULITES COM PREDOMÍNIO EM MÉDIOS VASOS: 
DOENÇA DE KAWASAKI: A doença de Kawasaki é uma das vasculites primárias 
mais comuns na infância e a principal causa de cardiopatias adquiridas. Trata-se de uma 
vasculite aguda, multissistêmica, de etiologia desconhecida e autolimitada, que ganhou 
notoriedade durante a pandemia do novo coronavírus. A febre alta e persistente por mais 
de cinco dias, associada ao exantema polimórfico, conjuntivite bilateral, eritema da língua 
com proeminência papilar (“língua em morango”), edema de extremidades e 
linfonodomegalia cervical são características clínicas típicas da doença, mas que também 
foram encontradas em alguns pacientes diagnosticados com COVID-19 e na síndrome 
inflamatória multissistêmica, assim como suas principais complicações: estenoses e 
aneurismas de coronárias, miocardite, insuficiência cardíaca e choque (CARVALHO 2020). 
POLIARTRITE NODOSA CLÁSSICA: A poliarterite nodosa clássica acomete vasos de 
médio e pequeno calibre, sendo um diferencial das outras vasculites, por poupar 
arteríolas, capilares e vênulas, não causando glomerulonefrite, nem capilarite pulmonar. 
A sintomatologia da PAN clássica dependerá do local afetado, podendo se manifestar 
como doença leve até acometer quase todos os sistemas do organismo. É comum a 
presença de febre, perda ponderal, mialgias, poliartralgias, lesões cutâneas (úlceras, 
púrpuras, livedo reticular e nódulos subcutâneos), polineuropatia, vasculite renal, 
vasculite mesentérica e mais raramente, orquite (ROBBINS, 2010). 
 
VASCULITES COM PREDOMÍNIO EM PEQUENOS VASOS: 
GRANULOMATOSE COM POLIANGIITE: É uma vasculite necrotizante associada à 
produção de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), classificada como de 
pequenos vasos, por acometê-los na maior parte das vezes, mas também vasos de médio 
calibre podem ser afetados. A granulomatose com poliangiíte pode surgir tanto em 
circulação arterial quanto em circulação venosa. Consiste me uma doença 
multissistêmica, podendo acometer trato respiratório superior cursando com rinite, 
faringite, laringite, mastoidite e trato respiratório inferior com consequente hemorragia 
alveolar, pleurite, cavitações, infiltrado, nódulos pulmonares e traqueobronquite 
(GONÇALVES, 2019). 
POLIANGIÍTE MICROSCÓPICA (PAM): A poliangiíte microscópica é uma doença 
rara, que afeta indivíduos de ambos os sexos, na sexta década de vida, no entanto com 
predominância do sexo masculino na proporção de 2:1. É uma vasculite sistêmica de 
pequenos vasos, com frequente associação a positividade do ANCA-P, que pode 
acometer médios vasos e microvasculatura como glomerulonefrite e capilarite pulmonar. 
A PAM manifesta se com sintomas constitucionais como mialgia, poliartralgia, perda 
ponderal, febre e anorexia; sintomas musculoesqueléticos como artrite do tipo 
migratória, de variados padrões articulares (poliartrite de pequenas articulações, 
pauciarticular com grandes articulações), não ocorrendo lesões destrutivas; 
acometimento cutâneo como púrpura palpável, livedo reticularis, úlceras, necrose digital 
e nódulos subcutâneo; manifestações nasal, oral e ocular (rinite, úlceras orais, 
esclerouveíte); alterações no sistema nervoso periférico, mononeurite múltipla sensorial 
ou motora; glomerulonefrite e capilarite pulmonar (ROBBINS, 2010). 
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS: A síndrome de Churg-Strauss (também chamada 
de granulomatose e angiite alérgicas) é uma vasculite necrosante de pequenos vasos 
classicamente associada a asma, rinite alérgica, infiltrados pulmonares, hipereosinofilia 
periférica e granulomas necrosantes extravasculares relativamente rara 
(aproximadamente um milhão de pessoas). As lesões vasculares podem ser 
histologicamente semelhantes à poliarterite nodosa ou à poliangiite microscópica, mas 
também são caracteristicamente acompanhadas por granulomas e eosinófilos 
(GONÇALVES, 2019). 
GRANULOMATOSE DE WEGENER: A granulomatose de Wegener é uma vasculite 
necrosante caracterizada por uma tríade de: Granulomas necrosantes agudos do trato 
respiratório superior (orelha, nariz, seios da face, orofaringe) ou do trato respiratório 
inferior (pulmão) ou ambos; Vasculite necrosante ou granulomatosa afetando vasos 
pequenos a médios (p. ex., capilares, vênulas, arteríolas e artérias), mais proeminente 
nos pulmões e vias aéreas superiores, mas afetando outros locais também; Doença renal 
sob a forma de glomerulonefrite necrosante focal, muitas vezes rapidamente progressiva 
(crescêntica) (ROBBINS, 2010). 
 
 
 
Referências: 
Frumholtz L, Laurent-Roussel S, Lipsker D, Terrier B. Cutaneous Vasculitis: Review on 
Diagnosis and Clinicopathologic Correlations. Clin Rev Allergy Immunol. 2021. 
Carvalho HT,Thomazi L, Cilia R, Fioretto JR, Carpi MF. Manifestações graves da doença 
de Kawasaki em tempos de COVID-19: relato de caso. Resid Pediatr. 2020. 
Robbins & Cotran - Patologia - Bases Patológicas das Doenças, 8ª ed., Elsevier/Medicina 
Nacionais, Rio de Janeiro, 2010. 
RODRÍGUEZ-CRIOLLO, Jairo Alonso; JARAMILLO-ARROYAVE, Daniel. Fenómeno de 
Raynaud. Revisión. Revista de la Facultad de Medicina, v. 62, n. 3, p. 455-464, 2014. 
 GONÇALVES, Mellina Silva. Vasculites: desafio diagnóstico e terapêutico. Arquivos 
Catarinenses de Medicina, v. 48, n. 4, p. 174-190, 2019.