METABOLISMO DAS PROTEINAS 2010

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METABOLISMO DAS 
PROTEINAS 
❖ CICLO DA ALANINA – GLICOSE
❖ CICLO DA UREIA E SUA REGULAÇÃO
❖ TOXICIDADE DA AMONIA 
CICLO DA ALANINA – GLICOSE 
 A ALANINA FUNCIONA COMO UM TRANSPORTADOR DA AMÔNIA E DO 
ESQUELETO CARBÔNICO DO PIRUVATO DESDE O MÚSCULO ATE O FIGADO, 
PARA A OBTENÇÃO DA GLICOSE, A QUAL PODE RETORNAR AO MUSCULO.
 A ALANINA TEM IMPORTANTE FUNÇÃO METABÓLICA, ONDE SE OBSERVA A 
DEGRADAÇÃO DE AMINOÁCIDOS NOS TECIDOS PARA A OBTENÇÃO DE 
ENERGIA, QUE OCORRE O PROCESSO DE TRANSPORTE DOS GRUPAMENTOS 
AMINO PARA O FIGADO.
CICLO DA ALANINA – GLICOSE 
 ALFA - CETOGLUTARATO + ALANINA GLUTOMATO + PIRUVATO ( ALT )
 NA CONCENTRAÇÃO MUSCULAR VIGOROSA É ATIVADA A LIBERAÇÃO DE 
PIRUVATO E LACTATO DA GLICÓLISE E AMÔNIA DOS AMINOÁCIDOS.
 A AMÔNIA E O PIRUVATO FORMAM ALANINA QUE NO FIGADO É 
RECONVERTIDO EM GLICOSE 
 O FATO DA GLICONEOGÊNESE OCORRER NO FIGADO, E NÃO NOS 
MÚSCULOS, FAZ COM QUE A ENERGIA DISPONÍVEL NO MÚSCULO POSSA SER 
UTILIZADA PRINCIPALMENTE PARA CONTRAÇÃO MUSCULAR.
CICLO DA ALANINA-GLICOSE 
CICLO DA UREIA E SUA REGULAÇÃO
 É UMA SEQUÊNCIA DE REAÇÕES BIOQUÍMICAS COM O OBJETIVO DE 
PRODUZIR ESTE COMPOSTO ( UREIA ), A PARTIR DA AMÔNIA. OCORRE NAS 
CÉLULAS DO FIGADO E EM MENOR PARTE NOS RINS.
 O CICLO DA UREIA É LIGADO AO CICLO DE KREBS, E AS REAÇÕES DOS DOIS 
CICLOS SÃO RELACIONADOS, E ALGUNS PRODUTOS QUE INTERMEDIÁRIOS 
FORMADOS NO CICLO DE KREBS, SÃO PRECURSORES DE REAÇÕES PARA O 
CICLO DA UREIA.
ETAPAS DO CICLO DA UREIA 
 OCORRE NO FIGADO, TRANSPORTADA NA CORRENTE SANGUÍNEA, CAPITADA NOS RINS E 
EXCRETADA NA URINA.
FUNÇÃO DO CICLO DA UREIA 
 A PRINCIPAL FUNÇÃO DO CICLO DA UREIA É ELIMINAR A AMÔNIA TÓXICA DO 
CORPO, OU SEJA, TEM A FUNÇÃO DE ELIMINAR O NITROGÊNIO INDESEJADO 
DO ORGANISMO. 
 NO ORGANISMO DE UM ADULTO SAUDÁVEL, CERCA DE 10 A 20G DE 
SUBSTÂNCIA SÃO REMOVIDAS DIARIAMENTE.
DEFEITOS ENZIMÁTICOS DO CICLO DA 
UREIA 
 OS ACHADOS LABORATORIAIS NOS CASOS DE DEFEITOS ENZIMÁTICOS NO 
CICLO DA UREIA SÃO:
✓ ELEVADO NÍVEL DE AMÔNIA PLÁSMATICA
✓ ALTOS NÍVEIS DE GLUTAMINA E ALANINA NO PLASMA SANGUÍNEO
✓ ALTERAÇÃO DO NÍVEL DE CITRULINA NO PLASMA SANGUÍNEO
✓ BAIXO NÍVEL PLASMÁTICO DE ARGININA
✓ ALCALOSE RESPIRATÓRIA
✓ NÍVEL NORMAL OU ELEVADO DE ÁCIDO ORÓTICO NA URINA
TOXICIDADE DA AMÔNIA 
 É UMA SUBSTÂNCIA RESULTANTE DO CATABOLISMO DE PROTÉINAS. NOS 
SERES HUMANOS ANTES DE SER ELIMINADO PARA O MEIO AMBIENTE, A 
AMÔNIA É TRANSFORMADA EM UREIA, SUBPRODUTO MENOS TÓXICO.
 A HIPERAMONEMIA É RESULTADO DE UM DESBALANÇO ENTRE O 
CATABOLISMO ( DEGRADAÇÃO ) E O ANABOLISMO ( FORMAÇÃO ) DE 
PROTÉINAS. SE A AMÔNIA NÃO FOR TODA TRANSFORMADA EM UREIA, 
ACUMULA-SE NO SANGUE E ATRAVESSA A BARREIRA HEMATOENCEFÁLICA. 
OUTRAS FONTES DE AMÔNIA SÃO OS RINS E MÚSCULOS.
HIPERAMONEMIA 
A HIPERAMONEMIA PODE SER DE DOIS TIPOS: 
✓ PRIMÁRIA: CAUSADA POR UM ERRO NO METABOLISMO DO CICLO DA UREIA, QUE NAS 
MITOCÔNDRIAS E CITOSOL, CONTANDO COM A PARTICIPAÇÃO DE DIFERENTES ENZIMAS.
✓ SECUNDÁRIA : CAUSADA POR DEFEITOS METABÓLICOS, PODENDO SER POR REDUÇÃO DA 
ATIVIDADE DE ENZIMAS QUE NÃO PARTICIPAM DO CICLO DA UREIA, OU ENTÃO POR 
DISFUNÇÃO DE CÉLULAS QUE CONTRIBUEM SIGNIFICAMENTE PARA O METABOLISMO.
AS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS INCLUEM: 
✓ DIMINUIÇÃO DA INGESTÃO DE ALIMENTOS
✓ LETARGIA
✓ TAQUIPNEIA
✓ HIPOTERMIA
✓ VÔMITOS 
✓ ATAXIA
✓ CONVULSÕES
✓ HEPATOMEGALIA 
✓ COMA
CONSEQUÊNCIAS DA AMÔNIA 
 NO CÉREBRO, A AMÔNIA E OUTROS COMPOSTOS NORMALMENTE METABOLIZADOS 
PELO FÍGADO PODEM SE ACUMULAR, CAUSANDO A ENCEFALOPATIA HEPÁTICA, COM 
ALTERAÇÕES MENTAIS E NEUROLÓGICAS QUE INCLUEM : DESORIENTAÇÃO, 
SONOLÊNCIA, E EM CASOS MAIS GRAVES, A MORTE.
 PROBLEMAS NO PROCESSAMENTO DA AMÔNIA PODEM OCORRER POR DIVERSAS 
CAUSAS:
✓ DOENÇAS HEPÁTICAS, 
✓ DIMINUIÇÃO DO FLUXO DE SANGUE PARA O FÍGADO, 
✓ SINDROME DE REYE
✓ INSUFICIÊNCIA RENAL
✓ DEFEITOS HEREDÍTARIOS RAROS DO CICLO DA UREIA
PROCESSO DA AMÔNIA
 NO CASO DE ALGUNS TECIDOS A AMÔNIA LIVRE É COMBINADA AO GLUTAMATO 
PARA FORMAR GLUTAMINA E SER TRANSPORTADA ATÉ O FIGADO, PELA AÇÃO 
DA GLUTAMINA SINTETASE EM UMA REAÇÃO QUE REQUER ATP PARA ATIVAR O 
GLUTAMATO. QUANDO CHEGA A MITOCÔNDRIA HEPÁTICA, A AMÔNIA É 
LIBERADA DA GLUTAMINA POR AÇÃO DA GLUTAMINASE E RETORNA A 
GLUTAMATO. A GLUTAMINA É UM IMPORTANTE TRANSPORTADOR DE GRUPOS 
AMINO NO SANGUE, POIS NÃO POSSUI CARGAS ELÉTRICAS O QUE LHE 
CONFERE CAPACIDADE DE ATRAVESSAR COM FACILIDADE AS MEMBRANAS. A 
FORMAÇÃO DE GLUTAMINA É ESSENCIAL PARA O TRANSPORTE DE GRUPOS 
AMINO PARA MUITOS PROCESSOS BIOLÓGICOS, ALÉM É CLARO, DE CONDUZI-
LOS ATÉ O CICLO DA UREIA PARA EXCREÇÃO, QUANDO ESTÃO EM EXCESSO.
FIXAÇÃO
 QUAL A FUNÇÃO DA UREIA?
 QUAL A DIFENCIAÇÃO DOS TIPOS DE HIPERAMONEMIA?
 QUAIS AS CAUSAS OCORRIDAS, POR PROBLEMAS NO PROCESSAMENTO DA 
AMÔNIA?