Síndrome nefrítica e nefrótica em pediatria

Prévia do material em texto

Introdução à nefrologia pediátrica
⇒ Glomerulopatias: são alterações dos glomérulos que podem ocorrer em qualquer
um dos seus componentes, consequentemente alterando a filtração glomerular.
● Etiologias: Glomerulonefrite membranoproliferativa; glomerulonefrite
rapidamente progressiva; doença de Berger e glomerulonefrite difusa
aguda pós-estreptocócica (Streptococcus A de Lancefield → pós
faringoamigdalite ou piodermite, principalmente; principal causa em
pediatria).
● Trilogia da Glomerulonefrite difusa aguda:
○ Edema
○ Hematúria
○ Hipertensão
○ Também ocorre:
■ Queda da TFG
■ Proteinúria → a proteinúria da GNDA não é tão importante
quanto na síndrome nefrótica (raramente é em níveis nefróticos)
⇒ Glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptocócica: É a causa mais comum de
síndrome nefrítica em pediatria. O pico de incidência é por volta de 7 anos de idade.
É a principal complicação não supurativa do estreptococo do grupo A.
● OBS: O estreptococo do grupo A também pode levar a febre reumática
● Fisiopatologia: Doença imunologicamente mediada. Há deposição de
imunocomplexos no glomérulo. Nem todos os estreptococos do grupo A
causam isso, existem cepas nefritógenicas. Os imunocomplexos fazem
reação cruzada entre sistema imune e células glomerulares. A inflamação no
glomérulo leva a alterações em sua integridade, consequentemente há perda
de função da ultrafiltração e passagem de elementos anormais (hemácias →
hematúria, leucócitos → leucocitúria e proteínas → proteinúria (<3,5 G/dia)).
Com a redução da filtração glomerular, a função renal também fica
comprometida e consequentemente há hipervolemia (a criança passa a ficar
edemaciada e hipertensa).
○ OBS: Urina I → hematúria (micro ou macroscópica), cilindros e
proteinúria
○ OBS: A função tubular está normal
○ OBS: A cascata do complemento será consumida, por isso, se
realizarmos exames de dosagem, o complemento estará diminuído
○ Em vigência de síndrome nefrítica, geralmente a criança já teve o
quadro infeccioso agudo (pelo estreptococo do grupo A) resolvido.
Além disso, o fato da criança ter sido tratada para amigdalite e
piodermite, não impede a criança de desenvolver GNDA
→ Quadro clínico:
● Quadro clássico: edema, hematúria e hipertensão
● Pode ocorrer 10 dias ou até 6 semanas após infecção pelo estreptococo do
grupo A
● O estado geral está pouco comprometido com sintomas gerais leves
(cefaléia, inapetência...)
● Redução da diurese e apresentação de oligúria
● Hipertensão arterial potencialmente grave
→ Complicações:
● Hipervolemia com congestão → leva a hipertensão, pode fazer um quadro de
ICC e pode até encharcar o pulmão
● Emergência hipertensiva/encefalopatia hipertensiva
● Insuficiência renal aguda
→ Exames complementares:
● Urina I
● Proteinúria 24 horas
● Dosagem de complemento sérico (C3 e CH50)
● Biópsia renal (raramente, por ser um quadro benigno e de resolubilidade
espontânea)
→ Tratamento:
● O repouso é relativo → solicitamos enquanto vigência de hipertensão
● Restrição hídrica → o ideal é ajustar de acordo com o que ela está perdendo,
principalmente em vigência de edema e oligúria
● Restrição de sódio → enquanto está edemaciado e hipertenso é necessário
● Antibióticos: Não há necessidade a não ser que evidência de infecção ativa.
Se necessário, utilizamos o grupo das penicilinas (amoxicilina VO ou
Benzetacil)
● Diuréticos: utilizamos diuréticos de alça (furosemida) na fase de edema e
oligúria. A via de administração depende da situação da criança
● Anti-hipertensivos: usados em vigência de emergência hipertensiva. Pode ser
necessário internação na UTI
● Imunossupressores: parece que não são efetivos, a não ser quando a criança
evolui fora do comum e na biópsia é visto outro tipo de evolução
● Terapia de substituição renal (diálise): raríssimos casos
→ Prognóstico: normalmente é autolimitado, dura cerca de 1 mês. Casos
prolongados e com evolução difícil podem necessitar de biópsia. Mesmo após 1
mês podem permanecer alterações mínimas na urina. É necessário um segmento
com o nefropediatra.
Síndrome nefrótica
Nefrótica se refere a quantidade de perda de proteína. Pode ser de variadas causas.
A prevalência é bem mais baixa que a da síndrome nefrítica. O pico de incidência é
no pré-escolar (2-7 anos). Acomete mais os meninos.
● O principal componente da síndrome nefrótica é a proteinúria maciça, em
níveis nefróticos
○ OBS: Perde todos os tipos de proteína e inclusive tem mais risco de
infecção, pois perde anticorpos (que também são proteínas)
● Hipoalbuminemia
● Edema (por conta da hipoalbuminemia → alteração da pressão oncótica)
● Hiperlipidemia → lipidúria (perda de lipídios na urina)
→ Definição de síndrome nefrótica:
● Proteinúria: > 50 mg/kg/dia OU >40 mg/m2/h OU Proteína/Creatinina urinária
em amostra isolada > 2 mg/mg + hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL
● Hipoalbuminemia: <2,5 g/dL
● A idiopática ou primária representa 90% dos casos
→ Causas: Lesão histológica mínima; glomeruloesclerose segmentar focal (GESF);
glomerulonefrite membranoproliferativa; glomerulopatia membranosa;
glomerulopatia crescêntica
● Todas essas causas são identificadas na biópsia
→ Fisiopatologia: O podócito é como um “esqueleto” que fica ao lado da membrana
basal glomerular. Na síndrome nefrótica, há alteração de carga iônica, alterações
genéticas, podocitopatia ou alteração imunológicas. Diante dessa fisiopatologia,
com o problema na membrana basal glomerular e nos podócitos, há alteração de
permeabilidade da membrana basal, o que permite a excreção de grandes
quantidades de proteína, levando a proteinúria maciça
● Lesão histológica mínima: envolvimento de linfócitos na lesão podocitária
com desorganização do citoesqueleto podocitário.
○ OBS: É a causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças
● Glomeruloesclerose segmentar focal (GESF): Sinéquias glomerulares. Há
depósito de proteínas no espaço de Bowman. Menos de 50% dos glomérulos
são afetados, por isso focal, e menos de 50% de cada glomérulo é
acometido, por isso segmentar
○ OBS: Causa comum de síndrome nefrótica em adolescentes e adultos.
Tem prognóstico ruim
→ Quadro clínico:
● O edema é a principal manifestação clínica. É insidioso, mole e depressível.
Pode levar a derrames cavitários (ascite, derrame pleural e derrame
pericárdico)
● Hipovolemia: A hipoalbuminemia leva a alterações na pressão osmótica, para
manter o equilíbrio, há saída de volume de dentro do vaso para o
extracelular, então, apesar de edemaciado, a criança estará hipovolêmica e
desidratada, sendo necessário se atentar a sinais de choque
● Imunodeficiência: os anticorpos também são proteínas, então também são
perdidos. Podem fazer PBE. Os agentes mais comuns são S.Pneumoniae e
E.coli.
● Hipercoagulabilidade: As crianças perdem os fatores anti-coagulantes na
urina (antitrombina III e proteína S), causando hiperfibrinogenemia e aumento
da agregação plaquetária
○ OBS: Mais comum em adultos
● Hiperlipidemia: Pela redução da pressão oncótica, os hepatócitos desviam a
produção de apolipoproteínas, causando alteração nos mecanismos de
depuração de LDL e VLDL
→ Exames complementares:
● Urina I
● Proteinúria 24 horas
● Lipidograma
● Função renal → diferencial com insuficiência renal
→ Tratamento:
✓ Inespecífico
● Restrição de sódio
● Ajuste de volemia: cristalóides (soro fisiológico, ringer) e colóides (albumina,
por exemplo)
● Diuréticos: depende do caso
● Albumina: depende do caso
● É necessário internação
● O tratamento é feito pelo especialista
✓ Específico: para córtico sensíveis (o que diz se é ou não é a resposta ao
tratamento)
● Corticoterapia → ajuda na remissão e manutenção
● Imunossupressores
→ Biópsia renal: necessário principalmente nos casos fora do comum (< 1 ano e >
10 anos). Também é necessária quando há hematúria, hipertensão arterial, redução
do complemento sérico e quando é uma síndrome nefrótica corticorresistente
→ Prognóstico: depende do nº de recidivas (tendência a diminuir ao longo dos anos)
e da resposta ao corticóide. Sempre devemos ter atençãoàs infecções e ao
tromboembolismo. Atenção ao risco de evolução para doença renal crônica (GESF
→ DRC)
● Cura: 5 anos sem medicação e sem recorrência