Síndrome nefrítica e nefrótica brait pdf

Prévia do material em texto

INTRODUÇÃO 
Precisamos ter em mente que estamos falando de um 
conjunto de sinais e sintomas que se manifestam 
clinicamente demonstrando que existe uma lesão 
glomerular (logo, síndrome nefrítica e nefrótica não 
significa uma doença) 
 
Doenças glomerulares podem se dividir em síndrome 
nefrótica e síndrome nefrítica (porém isso apenas de 
maneira didática) – pois existem várias doenças que terão 
tanto características de sindrome nefrótica quanto 
nefrítica. A síndromes puramente nefróticas estão na 
ponta do gráfico, e as nefríticas no ponta contralateral. 
SÍNDROME NEFRÓTICA 
 
DEFINIÇÃO 
• Proteinúria > 3,5/24h/1,73m 
► Crianças: > 50 mg/24 horas 
• Hipoalbuminemia 
• Edema 
• Hiperlipidemia 
Hiperlipidemia é uma resposta secundária do fígado, que na 
tentativa de produzir mais albumina produz também todos os 
outros lipídios 
GLOMERULOPATIAS PRIMÁRIAS - SÍND. NEFRÓTICA 
• Glomerulopatia de lesões mínimas: microscopia 
óptica normal, imunofluorescência normal e na 
microsc. Eletrônica temos fusão dos podócitos 
• Glomerulopatia mesangiais (IgA, IgG) 
• Glomeruloesclerose segmentar e focal 
• Glomerulopatia membranosa 
• Glomerulopatia membranoproliferativo 
GLOMERULOPATIAS SECUNDÁRIAS - SIND. NEFRÓTICA 
• Doenças imunológicas: LES 
• Doenças metabólicas: diabetes, amiloidose 
• Infecções: hepatite B, C, HIV, Hanseníase, 
Esquistossomose 
• Neoplasias: adenocarcinomas, linfomas 
• Medicamentos: sais de ouro, penicilamina 
FISIOPATOLOGIA DO EDEMA-I 
 
Aumento da permeabilidade de proteínas → proteinúria 
→ hipoalbunemia → redução da pressão oncótica e 
aumento da síntese hepática de lipoproteínas 
(hiperlipidemia) → aumento da pressão hidrostática → 
edema 
FISIOPATOLOGIA DO EDEMA II 
 
Proteinúria → hipoalbunemia → hipovolemia → ativação 
da macula densa (SRAA + SNS + ADH) → retenção de 
sódio e água → edema 
 
Normalmente os pacientes tem esses dois mecanismos 
juntos. A curto prazo, isso não é um problema, porém a 
longo prazo sim... 
PROGRESSÃO PARA IRC 
 
Lesão túbulo-intersticial: conhecido como as cicatrizes renais 
QUADRO CLÍNICO LABORATORIAL 
 
Existem vários problemas na coleta de proteinúria de 24 horas, 
então hoje podemos fazer a relação proteína/creatinina 
COMPLICAÇÕES NÃO RENAIS – SD. NEFRÓTICA 
HIPERCOAGULABILIDADE 
• Predominância de fatores pró-coagulantes em relação 
aos fibrinolíticos 
► Antitrombina III 
► Plasminogênio 
► Proteína C 
► Proteína A 
Paciente com altíssimo risco de trombose por deficiência de 
proteínas anti-trombogênicas. 
DISLIPIDEMIA 
• Maior potencial de doença aterosclerótica 
• > síntese hepática de lipoproteínas 
 
INFECÇÃO 
• Perda urinária de imunoglobulina 
• Perda urinária de complemento (diminuição 
opsonização) 
 
Corticoides são recomendados no tratamento, o que dificulta 
ainda mais, devido ao efeito de imunossupressão 
Por isso que é recomendado vacinação para os vermes 
encapsulados. 
 
TRATAMENTO 
• EDEMA: tratamos com restrição salina (dieta 
hipossódica) + diuréticos tiazídicos de alça e 
poupadores de potássio 
► Dieta hipossódica de 3g NaCl/dia 
► Cada tampinha de caneta bic tem 1g 
► Diuréticos são associados aos poucos e 
apenas quando necesserário 
• Edema de dificil resolução: albumina EV 
► Evitamos fazer em adultos 
► É uma excessão 
► Muito utilizada em crianças 
► É caro e é um hemoderivado 
• Perda de peso até 1,0 Kg/dia 
• Drogas antiproteinúricas: 
► Inibidores da ECA 
► Bloqueadores dos receptores AT1 
► Não utilizamos os dois juntos 
► Inibidores de SGLT2 também! 
• HIPERCOAGULABILIDADE: 20-25% da população 
nefrótica pode desenvolver trombose vascular 
• Pacientes nefróticos acamados por situações 
cirúrgicas, clínicas, ortopédicas devem ser submetidos 
à anticoagulação profilática 
• HIPERLIPIDEMIA: estatinas? – se for um problema 
agudo basicamente não vai precisar, mas se já for 
crônica deve ser tratada 
GN POR LESÕES MÍNIMAS 
• Crianças 
• Mais comum em meninos 
• Normotensão (não está dentro do espectro da sd. 
Nefrítica) 
• Proteinúria intensa (>50 mg/kg) 
• Raramente hematúria 
• Boa resposta aos corticóides 
• Sem pregressão para IRC: só progride quando 
achamos que é doença de lesão mínima, mas a 
verdade não é 
GN SEGMENTAR E FOCAL (GESF) 
• Principal GN causadora de SN 
• Comum em adultos jovens 
• Hipertensão arterial – chamada de síndrome 
nefrótica porque se apresenta muito comumente com 
proteinúria, porém ela apresenta alguns espectros de 
sd. Nefrítica também 
• Hematúria e disfunção renal 
• Resposta pobre aos corticóides (40%) - isso se 
encontrar a doença no começo, no final já é pior ainda 
• Evolução frequente para IRC 
• Associada com HIV GESF colapsante: muito mais grave 
pois colaba os glomérulos 
Focal porque acomete apenas algumas partes do rim e 
segmentar porque não pega todo o glomérulo 
GN MEMBRANOSA 
• 20% das SN 
• Mais comum acima de 50 anos 
• Associada a neoplasias sólidas, sendo a mais comum a 
hepatite B 
• HAS discreta 
• Pequena hematúria 
• Disfunção renal: principalmente se ficou muito tempo 
sem tratar 
Parece a doença por lesões mínimas, porém acontece mais 
em adultos! 
 
GN MEMBRANO-PROLIFERATIVA 
• 15% das SN 
• Mais comum em adultos e jovens 
• É muito grave 
• HAS 
• Hematúria 
• Só +- 30% que vão responder ao tratamento 
• Hipocomplementemia 
• Perda progressiva da progressão renal 
• Associada a hepatite C e crioglobulinemia (anticorpos 
que se precipitam no frio) 
Tem um componente nefrótico mas também tem um 
componente nefrítico! Temos que sempre procurar a causa 
secundária, pois caso ela seja a origem, devemos tratar a causa 
básica e não a síndrome nefrótica! 
 
SINDROME NEFRÍTICA 
DEFINIÇÃO 
• Hematúria: presença de cilíndros hemáticos e 
eritrócitos dismórficos 
• Hipertensão: encefalopatias, aumento do DC 
• Edema: ascite, derrame pleural 
GLOMERULOPATIAS PRIMÁRIAS – SD. NEFRÍTICA 
• Glomerulonefrites Rapidamente Progressiva 
• Nefropatia por IgA (Doença de Berger) 
• Púrpura de Henoch-Schoenlein 
• Glomerulonefrite Membrano-Proliferativa 
Nefropatia por IgA: GN mais comum, associada a 
depósitos mesanguiais predominantemente de IgA; 
gravidade variável, incluindo desde hematúria 
assintomática incidental até casos de GNRP devido à 
nefropatia por IgA com crescentes (complemento estará 
normal) 
Púrpura de Henoch-schonlein: frequentemente 
autolimitada, associada a comprometimento gastro-
intestinal e púrpura palpável das superfícies extensoras 
dos MMII (complemento estará normal) 
GLOMERULONEFRITES SECUNDÁRIAS – SD. NEFRÍTICA 
• Glomerulonefrite difusa aguda: pós infecciosa 
• Lupus eritematoso sistêmico 
• Secundária a infecções crônicas 
• Abcessos viscerais, “shunt”, endocardite 
• Glomerulonefrite membrano-proliferativa 
Toda vez que tiver proliferação é nefrítica e toda vez que 
tiver lesão em membrana é síndrome nefrótica – por isso 
que a GN membrano-proliferativa está entre as duas 
FISIOPATOLOGIA DO EDEMA 
 
Inflamação glomerular → reduz permeabilidade de Na+ e 
água → aumenta pressão hidrostática → edema e 
hipertensão arterial 
HEMATÚRIA 
• Hematúria dismórfica (glomerular) 
• Cilindros hemáticos 
• Macro ou microscópica 
Cilíndro hemático: só pode ter 
vindo do glomérulo 
 
A hematúria de origem glomerular resulta da migração de 
hemácias através de “rupturas” ou “fendas” que surgem 
nas alças capilares dos glomérulos “inflamados” – as 
hemácias vão do interior dos glomérulos para o sistema 
tubular, e se deformam ao passarem por estes poros 
estreitos. Além do dismorfismo eritrocitário e da presença 
de cilindros hemáticos, o sedimento urinário da síndrome 
nefrítica comumente revela piúria (leucocitúria) e cilindros 
leucocitários, deixando evidente a natureza inflamatória 
do processo... A eliminação destes cilindros celulares na 
urina é um indício importante de quea lesão renal se 
localiza no parênquima renal (glomérulos ou túbulos). No 
caso dos cilindros hemáticos, a localização da injúria, até 
se prove o contrário, é glomerular. 
QUADRO CLÍNICO LABORATORIAL 
• Edema: abrupto, indolor 
• Hipertensão arterial grave → inclusive necessitando 
de tratamento venoso (nitroprussiato) 
• Oligúria 
• Cursa com elevação das escórias nitrogenadas 
(creatina e uréia) 
• Urina I: proteinúrias leve, hematúria 
• Complemento: variável – é o pulo do gato para o 
diagnóstico 
COMPLEMENTO (C3, C4 E CH50) 
NORMAL REDUZIDO 
IgA (Berger) Lúpus 
Vasculites GNDA (pós-infecciosa) 
 Membrano proliferativa 
 Abscesso, shunt, endocardite 
GN PÓS-INFECCIOSA 
• Mais frequente: pós-streptocócica (mas outras 
bactérias também podem causar, por isso que deixou 
de ser chamada de GN pós estreptocócica) 
• Infecção pela cepa nefritogênica (Grupo A de 
lancefield) 
• Período de incubação: 1-2 semanas (orofaringe) 
• ASLO em títulos elevados 
• Idade: pré-escolar e escolar: por causa dos linfócitos 
naive, que reconhecem como estranho o que não é 
• Hematúria: dura 1 a 6 meses 
• Não se relaciona com o prognóstico 
• Complemento: normaliza em 4-6 semanas 
• Hipertensão: sódio e volume-dependente 
• Resoulção espontânea em até 8 semanas 
Criança com amigdalite (streptococos A lancefield) → linfócitos 
naive atacam strepto, porém, no rim temos um epitopo muito 
semelhante, assim os linfócitos passam a atacar o rim também 
(por isso cepas nefritogênicas) → então inflama o glomérulo → 
ativa sistema complemento, libera aminas vasoativas e ativa 
sistema de coagulação 
História clinica: criança de 2 a 12 anos com histórico de infecção 
de via aérea há 1 – 3 semanas ou impetigo há 3 – 6 semanas, 
passa a ter edema matutino periorbitário, hematúria, cilindros 
hemáticos (vêm do glomérulo), proteinúria, leucocitúria, 
encefalopatia hipertensiva. Evolução clínica: ausência de novos 
estímulos nefritogênicos → tratamento do edema (restrição 
hidrossalina) → regeneração estrutural do glomérulo → 
normalização da filtração de sal e agua 
 
GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (CRESCÊNTICA) 
• Mais grave: é uma urgência 
• Evolução rápida para IR 
• Tres tipos: 
 
1. Depósito linear de imnocomplexos 
► Anticorpos anti-membrana basal 
► Síndrome de goodpasture 
Tem anticorpo em toda a 
membrana basal: entã esse 
paciente não filtra nada, a 
membrana está espessa e 
inflamada 
 
2. Depósito granular de imunocomplexos 
► LES, GN pós-estreptocócica 
 
3. Pauci-imune (sem depósitos) 
► Vasculites: granulomatose de wegener, 
doença de Chrug-Strauss 
Granulomatose de wegener: vasculite granulomatosa 
necrosante, acomete vias aéreas superiores, seios nasais, 
pulmões e rins; provoca lesões pulmonares: nódulos com 
cavitações – faz diagnóstico diferencial com tuberculose 
 
Síndrome de Churg-Strauss: eosinofilia com dispnéia e sibilos 
(semelhança com a asma, porém mesmo a asma sendo uma 
doença atópica, é incomum a presença de eosinofilia) 
TRATAMENTO 
• Varia conforme a patologia 
• Pós-streptocócica: sintomáticos 
► Dieta hipossódica 
► Repouso 
► Anti-hipertensivos 
► Diuréticos 
• Rapidamente progressivas 
► Tratamento imunossupressor agressivo 
► Corticoesteróides 
► Citostáticos: ex.: ciclofosfamida