Síndrome Nefrótica e Síndrome Nefrítica - Pediatria e Puericultura

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Acadêmico Lucas Furtado Barros ~Pediatria e Neonatologia~ 
Medicina UEMA 
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No néfron, há as células endoteliais, os vasos 
sanguíneos, os podócitos, recobrindo o endo-
télio (e são células especializadas pela filtra-
ção do sangue) e entre os podócitos há a 
membrana podocitária. Entre o endotélio e os 
podócitos, existe a membrana basal. Observe 
a Figura 1. 
Figura 1- Esquema da ultraestrutura do capilar 
glomerular e do folheto visceral da cápsula de 
Bowman. Nela conseguimos observar o endotélio, a 
membrana basal e os podócitos. 
Na síndrome nefrótica, as fendas de filtração 
(em verde na Figura 1) são comprometidas e 
os prolongamentos secundários dos podócitos 
se fundem (Figura 2), o que prejudica a filtra-
ção e permite a passagem de diversas subs-
tâncias, mas principalmente de Albumina, 
Apolipoproteína B (ApoB), Antitrobina III 
(AT III) e Imunoglobulia G (IgG). 
 
Figura 2- Ilustração demonstrando prolongamentos 
secundários dos podócitos normais (a) e fundidos 
(b), como ocorre na Síndrome Nefrótica. 
Na Síndrome Nefrótica, o paciente apresenta: 
✓ Proteinúria Nefrótica; 
✓ Hipoalbuminemia < 2,5mg/dL; 
✓ Edema Gravitacional; 
✓ Hiperlipidemia. 
Proteinúria Nefrótica, pela perda de proteína 
na urina, os exames de sangue irão apresen-
tar Hipoalbuminemia < 
2,5mg/dL. Pela baixa quan-
tidade de proteína no san-
gue, a pressão oncótica 
dentro dos vasos sanguí-
neos diminui, o que causa 
uma perda de líquido para 
o tecido, gerando Edema. 
O edema da Síndrome 
Nefrótica caracteriza-se 
como Edema Gravitacional, 
pois o paciente pode relatar 
edema em face ao acordar 
e uma melhora do edema 
nesta localização com o 
passar do dia, tendo con-
comitante uma piora de 
edema em membros inferi-
ores. Este edema também é “flácido”, forman-
do cacifos ao ser submetido à pressão digital 
(Figura 3). 
Outra característica dessa síndrome é a Hiper-
lipidemia, que ocorre devido à perda de ApoB, 
o que leva à produção maior de proteína e 
gordura pelo fígado, que tenta compensar a 
perda. 
 
Figura 3- Edema Gravitacional típico de Síndrome 
Nefrótica, mostrando o "cacifo" ao ser pressionado 
digitalmente. 
Síndrome Nefrótica 
FISIOPATOLOGIA DEFINIÇÃO 
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Pela presença de proteína na urina, o paciente 
irá relatar espuma na urina, que pode ser do-
sado através do exame de Urina de 24h ou de 
Urina de Amostra Isolada (este último é mais 
recomendado em situações em que fica difícil 
colher o exame de Urina de 24h, seja pela 
criança usar fralda ou pelo paciente se apre-
sentar na emergência). 
Urina de 24h (apresentar um dos três 
critérios): 
✓ > 3,5g/1,73m²/24h; 
✓ > 50mg/kg/dia; 
✓ > 40mg/m²/h – 24h. 
Urina de Amostra Isolada: 
✓ Relação de Proteinúria Urinária com Cre-
atinina Urinária (Ptur/Crur) ≥ 2,0. 
✓ Incidência de 2 casos para cada 100mil 
indivíduos; 
✓ Mais comum em menores de 6 anos, ten-
do um pico com 3 anos; 
✓ Predominância do sexo masculino (2:1). 
✓ Início insidioso, onde a criança fica mais 
inapetente, cansada; 
✓ Edema Gravitacional; 
✓ Ganho de Peso, pelo próprio edema; 
✓ Complicações, como infecções – causa-
das pela perda de IgG, como pneumonias, 
peritonite bacteriana espontânea, infec-
ções urinárias etc. – ou eventos trom-
boembólicos – pela perda de AT III, que 
pode causar AVC-I, amaurose por isque-
mia retiniana. 
O diagnóstico de Síndrome Nefrótica é 
dado pela tríade: 
✓ Edema Gravitacional; 
✓ Proteinúria Nefrótica; 
✓ Hipoalbuminemia. 
A tríade clássica descrita acima é obriga-
tória para estabelecer o diagnóstico, contudo, 
o paciente pode abranger, também, outros 
sinais e sintomas: 
✓ Hiperlipidemia; 
✓ Hipoalbuminemia; 
✓ Hipogamaglobulina. 
A principal complicação as Síndrome Nefróti-
ca é a Ascite, que associada à perda de IgG 
pela urina, pode proporcionar infecção, levan-
do à uma peritonite bacteriana espontânea. 
Não será todo caso que necessitará de 
biópsia renal, pois a maioria dos casos (80%) 
não apresentará alterações no estudo histoló-
gico, somente uma lesão histológica mínima. 
Então, biopsia aqueles que: 
✓ Possuírem qualquer característica de 
Síndrome Nefrítica, como Hipertensão Ar-
terial Sistêmica, Insuficiência Renal, que-
da de C3 (complemento), Hematúria Ma-
croscópica etc.; 
✓ Ou dependendo da idade, menor de 1 
ano de idade ou maior que 10 anos de 
idade; 
✓ Se o paciente for Corticodependente ou 
Corticoresistente. 
Outras causas de Síndrome Nefrótica são a 
Glomeruloesclerose Segmentar Focal (GESF), 
a Glomerulonefrite Proliferativa, a Glomerulo-
nefrite Membranosa e a Glomerulonefrite Me-
sangial. 
O principal tratamento da Síndrome Ne-
frótica é através da Imunossupressão, utilizan-
do a Corticoterapia: 
✓ Prednisona/Prednisolona – 60mg/m² por 
1 mês e redução gradual da dose. 
Em resposta à Corticoterapia, 30% dos paci-
entes irão ter uma resposta boa e satisfatória, 
enquanto 50% terão recaídas frequentes após 
a retirada da medicação, e 10 a 20% terão 
recaídas isoladas (até 4 recaídas) e depois 
apresentarão uma melhora satisfatória. Dessa 
forma, os pacientes podem ser classificados 
em Cortico-sensível – aqueles que respondem 
bem à Corticoterapia –, Cortico-resistente – 
aqueles que não respondem – e Cortico-
dependente – aqueles que têm recaídas com a 
retirada da medicação. 
✓ Hipercoagulabilidade, pela perda de AT 
III; 
✓ Imunodeficiência, pela perda de IgG; 
✓ Peritonite Bacteriana Espontânea. 
 
 
 
 
 
PROTEINÚRIA NEFRÓTICA 
EPIDEMIOLOGIA 
QUADRO CLÍNICO 
DIAGNÓSTICO 
BIÓPSIA NA SÍNDROME NEFRÓTICA 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES 
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Na pediatria, Síndrome Nefrítica ocorre por 
consequência de uma Glomerulonefrite Pós-
Estreptocócica (GNPE). É idiopática, mas 
cogita-se que ocorre em pessoas com predis-
posição, fazendo com que o sistema imune 
ataque a bactéria e acabe atacando, também, 
a membrana basal do capilar glomerular (Figu-
ra 1). Imunocomplexos (anticorpo ligado a 
antígeno) se ligam à membrana basal e geram 
uma resposta imune, consumindo Comple-
mento C3, as células polimorfonucleadas vão 
causar a inflamação do néfron, o que vai per-
mitir a passagem de hemácias pelo néfron, 
causando Hematúria. 
Na Síndrome Nefrítica, o paciente apresenta: 
✓ Hematúria Glomerular; 
✓ Hipertensão Arterial Sistêmica (HAS), 
pela disfunção do néfron, que vai impedir 
a eliminação completa de líquido, cau-
sando um acúmulo de líquido e, dessa 
forma, uma hipervolemia; 
✓ Edema, este diferente do edema gravita-
cional da Síndrome Nefrótica, pois não é 
tão evidente e é mais resistente à pres-
são digital; 
✓ Queda de complemento C3; 
✓ Presença de Humps, que é o depósito de 
imunocomplexo na membrana basal, ob-
servável apenas em biópsia e avaliação 
histológica em microscopia eletrônica. 
A Hematúria Glomerular é aquela que ini-
cia no néfron, tendo como características iden-
tificáveis no exame de Urina 1: 
✓ Dimorfismo Eritrocitário, que é uma má 
formação da hemácia após passar pelo 
néfron e por todo o sistema de filtração 
renal; 
✓ Cilindros Hemáticos, devido à impregna-
ção de hemácias na Proteína de Tamm-
Horsfall, que é uma proteína presente na 
porção intra-tubular dos túbulos renais. 
Pode também apresentar Cilindro Granu-
loso, que é a impregnação de células de 
defesa nessa proteína. 
✓ Principal causa é a GNPE, tendo uma 
epidemiologia semelhante à Faringotonsi-
lites Agudas (FA), tendo em vista que a 
principal causa de FA bacteriana é a in-
fecção pelo Estreptococo beta-hemolítico 
do grupo A; 
✓ Incidência de 10 a 30 casos em 100mil 
indivíduos, o que parece estar em queda 
em países industrializados; 
✓ Incidênciaem epidemias de Streptococ-
cus, onde 10% dos pacientes que tiveram 
FA irão evoluir com GNPE, e 25% daque-
les que tiveram Faringites ou Impetigo 
irão evoluir com a mesma complicação. 
✓ Pico de 6 a 7 anos, devido ao início das 
atividades escolares e é rara abaixo dos 3 
anos de idade, devido à ausência de re-
ceptores para o Streptococcus nas amíg-
dalas; 
✓ Início Abrupto; 
✓ Sintomas Inespecíficos, como a inapetên-
cia, torporosa e oligoanúrica; 
✓ Edema, endurecido e não-gravitacional; 
✓ Hematúria Macroscópica; 
✓ Precedido de infecção estreptocócica, 
como a amigdalite ou escarlatina e pelo 
Impetigo, colhida pela história. 
✓ Confirmação de infecção estreptocócica, 
que pode ser realizado pelo Strep test, 
pela Cultura da Orofaringe ou da Pele ou 
Sorológica (através do ASLO, anti-DNAse 
B ou Anti-hialuronidase); 
✓ Descartar outras etiologias, como o Lúpus 
Eritematoso Sistêmico (através da coleta 
de FAN) e Sorologias para Hepatites Vi-
rais (B e C) e para HIV; 
✓ Exames gerais (Ureia, Creatinina, hemo-
grama e eletrólitos), buscando insuficiên-
cia renal e anemia. 
Na Síndrome Nefrítica, assim como na 
Síndrome Nefrótica, não serão todos os casos 
a serem biopsiados, tendo que cumprir alguns 
critérios: 
✓ > 3 dias de Oligoanúria; 
✓ > 4 semanas de Azotemia 1 , HAS, He-
matúria Macroscópica ou Proteinúria Ne-
frótica; 
 
1Azotemia é o aumento da Ureia, pelos exames laborato-
riais. 
Síndrome Nefrítica 
FISIOPATOLOGIA 
DEFINIÇÃO 
HEMATÚRIA GLOMERULAR 
EPIDEMIOLOGIA 
QUADRO CLÍNICO 
DIAGNÓSTICO 
BIÓPSIA NA SÍNDROME NEFRÍTICA 
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✓ > 8 semanas de Queda de C3. 
Na Síndrome Nefrítica, diferente da Síndrome 
Nefrótica, a indicação de Biópsia não é no ato, 
de imediato, mas depende da evolução dos 
sintomas da criança. 
O Anatomopatológico encontrado na Biópsia 
da Síndrome Nefrítica é GNPE, que corres-
ponde à Glomerulonefrite Difusa Aguda 
(GNDA), sendo o principal diagnóstico diferen-
cial a Glomeruloesclerose Segmentar Focal 
(GESF). 
O tratamento clínico para pacientes pediátricos 
com Síndrome Nefrítica é basicamente de 
suporte e sintomáticos: 
✓ Repouso; 
✓ Restrição Hídrica, principalmente para 
crianças com HAS e Insuficiência Renal 
Aguda (IRA), sendo necessário, às vezes, 
o uso de diuréticos, como a Furosemida; 
✓ Restrição de Sódio, devido à piora da hi-
pervolemia causada pelo sódio; 
✓ Erradicação do Estreptococos, principal-
mente com uso de Penicilina Benzatina 
600.000 a 1.200.000 UI, IM, dose única. 
Deve-se prestar muita atenção às complica-
ções da Síndrome Nefrítica, causadas princi-
palmente pela IRA, que causa uma Hipervo-
lemia, levando à HAS e à congestão, o que 
pode resultar em uma Congestão Cardiocircu-
latória (Edema Agudo de Pulmão), Encefalo-
patia Hipertensiva ou Oligoanúria (que pode 
ser tão severa ao ponto de precisar de diálise). 
1. Aula de Síndrome Nefrótica 
#Aprenda, 
<https://aluno.sanarflix.com.br/?_ga=2.
203936023.645400031.1657241011-
996505996.1573997186#/portal/sala-
au-
la/5daa86414340d20011fb25a5/5fd1c
5bec6557f0012ecb904/video/5fd1c55f
146cf5001d53b415>, [Acesso em 14 
de julho de 2022]; 
2. Aula de Síndrome Nefrítica #Apren-
da, 
<https://aluno.sanarflix.com.br/?_ga=2.
203936023.645400031.1657241011-
996505996.1573997186#/portal/sala-
au-
la/5daa86414340d20011fb25a5/5fd1c
6148e7ef80012267168/video/5fd1c5c1
bf5c99001c1efe00>, [Acesso em 14 
de julho de 2022]; 
3. Faringotonsilites, MSD Manuals, 
<https://www.msdmanuals.com/pt-
br/profissional/dist%C3%BArbios-do-
ouvido,-nariz-e-
garganta/dist%C3%BArbios-orais-e-
far%C3%ADngeos/faringotonsilite>, 
[Acesso em 14 de julho de 2022]; 
4. Junqueira e Carneiro, Histologia bá-
sica, 2013. 
 
 
 
 
 
 
TRATAMENTO CLÍNICO 
REFERÊNCIAS