Distúrbios da Puberdade - Resumo Pediatria

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Distúrbios da Puberdade 1
Distúrbios da Puberdade
Puberdade Precoce
Surgimento dos caracteres sesuais antes do previsto 
Isossexual —> Concordante com o sexo biológico 
Heterossexual —> Discordante do sexo biológico 
Virilização feminina 
Central 
Dependente de gonadotrofina 
Ativação precoce do eixo hipotálamo-hipófise-gônada 
Maturação sexual completa com sequência puberal normal 
Caracteres isossexuais 
Mais comuns em meninas (75%)
Nos meninos mais comum ser por tumores de sistema nervoso central 
Realizar ressonância para avaliar presença de tumores
Nas meninas idiopática na maioria das vezes
Pode ser causada por tumores centrais assim como nos meninos 
💡 Hamartoma hipotalâmico como principal tumor —> Malformação 
congênita não neoplásica, sendo uma massa heterotópica de 
hipotálamo produtora de GnRH (Porção de hipotálamo em outra 
região)
Periférica
Independe das gonadotrofinas, havendo uma produção autônoma dos 
esteroides
Incompleta ou pseudopuberdade 
Distúrbios da Puberdade 2
Maturação sexual não obedece a ordem puberal 
Caracteres podem ser isossexual ou heterossexual 
Causas variadas 
Meninos (Isossexuais)
Tumores testiculares 
Hiperplasia adrenal congênita 
Hipotireoidismo primário não tratado 
síndrome de mccune-albright
Meninas (isossexuais)
Cistos ovarianos foliculares
Hipotireoidismo não tratado 
Tumor de células da granulosa 
síndrome de mccune-albright
Iatrogênica
Interferências endócrinas 
Meninos (Heterossexuais)
Aumento da atividade da aromatase 
Tumor adrenal ou testicular feminizante 
Exposição a estrógenos
Meninas (Heterossexuais)
Resistência à glicocorticoides (SOP)
Tumor ovariano ou adrenal virilizante 
Mista —> Inicia-se como uma puberdade periférica, poém leva a maturação do 
eixo hipotálamo-hipófise, tornando-se uma causa central se não tratadas
Hiperplasia adrenal congênita não tratada 
Testoxicose 
Distúrbios da Puberdade 3
Tumores produtores de esteróides
💡 Hipotireoidismo é a única causa de puberdade precoce que também cursa 
com atraso da idade óssea 
Diagnóstico —> Deve-se solicitar exames de idade óssea, dosagens hormonais de 
Estradiol, testosterona, DHEA e SDHEA, além de exames de imagem para verificar 
existência de tumores 
LH basal >0,6 U/L —> Ativação do eixo (puberdade precoce central)
Se negativo, realizar teste de esímulo com GnRH
Uso de 100 mcg EV de GnRH
Dosar LH após 15, 30, 45 e 60 min 
LH >9,6 U/L Meninos —> Ativação 
LH > 6,9 U/L Meninas —> Ativação 
Testosterona total (meninos)
Estradiol (Pode estar alterado fisiologicamente nas meninas)
DHEA e SDHEA (Ativação precoce da adrenal) 
Tratamento 
Em causas centrais deve-se interromper a maturação sexual 
Meninos ideal < 6 anos 
Análogos do GnRH de ação prolongada
Leuprolide 3,75 mg 28/28 dias via IM ou SC
Puberdade Tardia
Além da ausência de sinais de maturação sexual, pode ser caracterizada pela 
lentificação do ritmo de progressão 
> 2,5 anos para menarca
> 3,4 anos para o testículo adulto 
Distúrbios da Puberdade 4
É decorrente de um hipogonadismo, podendo ser hipogonadotrófico ou 
hipergonadotrófico, sendo potencialmente reversível 
Atraso Constitucional 
Principal causa de baixa estatura;
História familiar positiva 
Completam o desenvolvimento sexual de 2 a 4 anos após a média final da 
população 
Sem prejuízo na estatura final 
Secundário à Doenças Crônicas
Desnutrição ou síndromes absortivas
Inflamações sistêmicas
Hipotireoidismo 
Uso crônico de corticoides 
Hipogonadismo Hipogonadotrófico 
Alterações do hipotálamo ou hipófise
Níveis reduzidos de gonadotrofina 
Podem estar associados a baixas estaturas 
Congênito Isolado —> Deficiência isolada do GnRH por uma deficiência dos 
genes que controlam a secreção de GnRH
Não há anormalidade anatômica
Síndrome de Kallmann quando associada à anosmia 
Hipogonadismo Hipergonadotrófico
Falência primária da gônada 
Não responde aos estímulos da hipófise —> Sem feedback negativo —> 
Produção constante de FSH e LH
Em meninas, principal causa a síndrome de Turner 
45, X0
Distúrbios da Puberdade 5
Gônada em fita (ovários rudimentares)
Baixa estatura 
Pescoço alado, baixa inserção do cabelo, 4º metacarpo curto como 
algumas características fenotípicas 
Nos meninos, principal causa é a síndrome de Klinefelter
Torção testicular 
Criptorquidia 
Digenesia gonadal 
Klinefelter —> Disgenesia do túbulo seminífero —> Baixos níveis de 
testosterona com elevação de FSH e LH
Ginecomastia 
Infertilidade (azoospermia)
Dificuldade de aprendizagem
Comportamento explosivo 
Alta estatura 
Orquite pelo vírus da caxumba
Uso de estrógeno em meninas e testosterona em meninos para o desenvolvimento 
puberal
Nos meninos até os 12 anos de idade óssea ou 14 anos de idade cronológica