CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS

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PEDIATRIA Carolina Ferreira 
 
-A cardiopatia congênita é definida como uma alteração estrutural do coração ou dos grandes vasos da base, que 
apresenta significância funcional real ou potencial. 
-Podem ser divididas de acordo c/ a fisiopatologia: 
• c/ fluxo pulmonar  : tetralogia de Fallot, anomalia de Ebstein. Incluem obstrução do fluxo sanguíneo pulmonar em 
associação a existência de um caminho pelo qual o sangue venoso sistêmico possa ser desviado da direita p/ a esquerda 
e entrar na circulação sistêmica. O grau de cianose depende da gravidade da obstrução do fluxo pulmonar. Caso a 
obstrução seja leve, o paciente pode ser acianótico em repouso, além da hipótese de crises hipercianóticas em 
condições de estresse. Nos casos de obstrução muito grave, o fluxo pulmonar pode depender da patência do ducto 
arterial. Quando o ducto se fecha nos 1º dias de vida, o neonato passa por profunda hipoxemia e choque. 
• c/ fluxo pulmonar : apresentam a cianose causada por conexões ventriculoarteriais anormais – transposição dos 
grandes vasos – ou por mistura total do sangue venoso sistêmico e pulmonar no coração – truncus arteriosus. 
-Manifestação clínica da cardiopatia congênita: ocorre principalmente nos 1º meses de idade. Evidencia-se que a 
maioria dos casos ocorre nos primeiros 6 meses de idade, sendo a metade no 1º mês. A > proporção de 
internamento ocorre na 1ª semana de vida. 
-As doenças + prevalentes nesse período são dependentes do canal arterial, cujo fechamento exacerba o quadro 
clínico, como hipoplasia de ventrículo esquerdo, coarctação da aorta, transposição das grandes artérias, tetralogia 
de Fallot extrema e atresia pulmonar 
-Os pacientes internados em período > que 1 mês e inferior a 6 meses apresentam enfermidades cujas 
manifestações clínicas dependem da queda da resistência vascular pulmonar, como a comunicação interventricular 
(CIV), a persistência do canal arterial (PCA) e o defeito do septo atrioventricular (DSAV) 
ASPECTOS CLÍNICOS E FISIOPATOLÓGICOS 
-Os neonatos e os lactentes são encaminhados, geralmente, por 4 alterações clínicas: cianose, insuficiência cardíaca, 
sopro e arritmia. 
-As cardiopatias congênitas são classificadas funcionalmente em: 
1. cardiopatia de hipofluxo pulmonar 
2. cardiopatia de hiperfluxo pulmonar 
3. cardiopatia de normofluxo pulmonar 
-O ecocardiograma bidimensional com Doppler é o exame + importante no diagnóstico e na avaliação funcional. A 
Rx de tórax e o eletrocardiograma são exames + acessíveis e contribuem na formulação de uma hipótese de 
diagnóstico. Há outros exames, como estudo hemodinâmico, TC, angiotomografia, RM e estudo eletrofisiológico (nas 
arritmias) 
-Cianose: é do tipo central, quase sempre generalizada; entretanto, em alguns casos, ela pode ser evidente no 
dimídio inferior (membros inferiores) e ausente no dimídio superior (membros superiores e mucosas) ou vice-versa – 
a qual é denominada cianose diferencial. São 3 as 
causas da cianose: 1) presença de uma lesão 
obstrutiva direita c/ shunt da direita p/ esquerda 
(tetralogia de Fallot); 2) conexão ventrículo-arterial 
discordante (TGA); e 3) presença de uma mistura 
comum (ventrículo único). O aparecimento da 
cianose ocorre quando a [ ] da hemoglobina reduzida 
no sangue circulante é > que 5 g/dL, por isso ela pode 
estar ausente em crianças c/ anemia. A cianose também pode ser leve ou mesmo ausente nos casos com fluxo 
pulmonar e grande mistura arteriovenosa. A diferenciação entre a cianose de causa cardíaca e a ñ cardíaca 
(pulmonar, hematológica e neurológica) pode ser feita c/ ecocardiograma. O uso do teste de hiperóxia é muito 
importante. O de pO2 acima de 160 mmHg após a administração de oxigênio a 100%, por 5 a 10 min, sugere 
ausência de cardiopatia congênita cianótica. O ñ do pO2 acima dos níveis citados está fortemente associado a 
alteração cardiológica. 
-Principais cardiopatias c/ cianose são: transposição simples das grandes artérias; tetralogia de Fallot; tronco arterioso; 
atresia pulmonar c/ septo interventricular íntegro; atresia tricúspide e anomalia de Ebsteinb 
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-Insuficiência cardíaca (IC): o quadro clínico, em geral, é de IC global, c/ taquipneia, cansaço e interrupções às 
mamadas, sudorese, taquicardia, cardiomegalia e hepatomegalia. É rara a descompensação isolada do lado 
esquerdo ou do lado direito do coração. 2 fatores são fundamentais p/ o desencadeamento da IC: o 1º é o 
fechamento do canal arterial, que ocorre 
durante as 1º horas ou dias iniciais de vida; e o 2º 
, a da resistência vascular pulmonar, que ocorre 
ao longo dos 1º meses de idade. O quadro clínico 
é + tardio em doenças c/ shunt da esquerda p/ a 
direita, como a CIV, a PCA e o DSAV. A passagem 
de sangue da circulação sistêmica p/ a circulação 
pulmonar depende de uma significativa da 
resistência vascular pulmonar, o que ocorre a partir do final do 1º mês de vida. O aparecimento da anemia fisiológica 
contribui p/ essa . A doença de Ebstein, anomalia da valva tricúspide, pode descompensar + precocemente, a sua 
descompensação depende do grau do comprometimento da valva tricúspide e da resistência vascular pulmonar , 
que dificultam a progressão do sangue p/ o sistema pulmonar e desencadeiam uma IC predominante direita. 
-Sopro cardíaco: é a > causa de encaminhamento p/ a investigação de cardiopatia congênita. Aproximadamente 
metade dos pacientes apresenta sopro inocente. Quando o sopro cardíaco é detectado em consulta de rotina, sem 
outros sintomas cardíacos associados, a cardiopatia normalmente é leve e de bom prognóstico. Nessa categoria, 
estão as cardiopatias c/ shunt da esquerda p/ direita e as cardiopatias obstrutivas isoladas. As principais doenças 
desse grupo são: CIV, CIA, PCA, estenose pulmonar (EP) e estenose aórtica. 
-Arritmia: é uma manifestação rara de cardiopatia congênita. O bloqueio atrioventricular total é a arritmia congênita 
isolada ou associada + frequente. Em outras doenças, como a transposição corrigida das grandes artérias (TCGA) e a 
doença de Ebstein, a arritmia pode ser a 1º manifestação clínica. 
 TETRALOGIA DE FALLOT 
-A tetralogia de Fallot consiste no conjunto de 4 alterações cardíacas: CIV, EP, dextroposição da aorta e hipertrofia 
ventricular direita. O defeito anatômico fundamental é o desvio anterossuperior do septo infundibular 
-Morfologia: o ventrículo direito apresenta dimensões externas por causa da 
hipertrofia. A EP, em geral, é infundíbulo-valvar. Em alguns casos, a obstrução da 
via de saída é total, sendo denominada atresia pulmonar c/ CIV. Geralmente, a 
CIV é do tipo perimembranosa, grande e ñ restritiva. As artérias pulmonares 
podem ser normais ou apresentar diferentes anormalidades, incluindo alterações 
de calibre, de confluência e de distribuição. O cavalgamento ou dextroposição da 
valva aórtica é uma alteração essencial na tetralogia de Fallot; entretanto, o seu 
grau é bastante variável, de 15 a 50%. Quando é > que 50%, passa a ser 
denominada dupla via de saída de ventrículo direito (DVSVD). A circulação 
colateral sistêmico-pulmonar é + comum em pacientes c/ atresia pulmonar e CIV, 
podendo ser a única forma de suprimento sanguíneo pulmonar. O arco aórtico à 
direita é um achado relativamente comum nesses pacientes. 
-Fisiologia: fisiologicamente, a CIV e a estenose subpulmonar são os defeitos + 
importantes. A CIV serve, na realidade, como via de saída sistêmica p/ o 
ventrículo direito e o ventrículo esquerdo, portanto, é responsável pela equivalência de pressões entre as 2 
cavidades. A apresentação clínica depende da EP. A quantidade de sangue desviado do ventrículo direito p/ a 
circulação sistêmica será > quanto > for a EP. Assim, pacientesc/ EP leve são pouco cianóticos ou até mesmo 
acianóticos, enquanto aqueles c/ EP grave apresentam cianose importante 
-Manifestações clínicas: estão diretamente relacionadas c/ a anatomia da doença. Dessa forma, no caso de EP leve, 
o paciente pode ser acianótico, c/ sopro cardíaco alto. À medida que a EP progride, aparece a cianose e o sopro vai 
. A cianose é do tipo central, generalizada, atingindo pele e mucosas. Alguns RNs exibem cianose intensa desde o 
nascimento. Nesses casos, uma obstrução grave na via de saída do ventrículo direito está presente, e a circulação 
pulmonar pode ser dependente da persistência de um canal arterial. Crianças maiores podem apresentar 
baqueteamento digital e adotar a posição de cócoras p/ melhora da hipóxia. A crise de hipóxia é uma manifestação 
clínica frequente nessa doença. Trata-se de uma situação grave e requer reconhecimento rápido e tratamento 
adequado, pois pode levar a complicações neurológicas graves. Durante a crise de hipóxia, o paciente apresenta 
cianose intensa, acompanhada por taquipneia e, frequentemente, alterações de consciência. O sopro tende a  ou, 
até mesmo, a desaparecer, refletindo a  da passagem de sangue pela valva pulmonar. A crise geralmente ocorre 
pela manhã, precipitada por atividades como defecar ou chorar. É + frequente em lactentes, entre 2 e 6 meses de 
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idade. No exame do precórdio, ñ se observa hiperatividade e pode ñ haver frêmito. A 1ª bulha tem intensidade 
normal ou pouco aumentada, e a 2ª bulha é única. O sopro é sistólico ejetivo e varia de intensidade e de duração, 
dependendo do grau de EP. O sopro contínuo pode estar presente em RN c/ canal arterial aberto. Sinais de IC 
raramente estão presentes, a menos que exista uma grande CIV c/ EP leve ou grande nº de colaterais sistêmico-
pulmonares. 
-Exames complementares: a Rx de tórax apresenta várias alterações na tetralogia de Fallot, mas nenhuma é 
patognomônica. A cardiomegalia raramente é observada. Em crianças maiores, o coração adquire uma forma 
bastante sugestiva da doença: sua ponta é desviada superiormente com o bordo esquerdo côncavo, lembrando um 
“tamanco holandês”. A circulação pulmonar, em geral, é , mas pode estar normal ou  nos casos c/ EP leve. Os 
sinais + característicos no eletrocardiograma são desvio do eixo do QRS p/ a direita e hipertrofia ventricular direita. 
Por meio do ecocardiograma, todas as características morfológicas da tetralogia de Fallot podem ser exploradas e 
definidas p/ uma correta indicação cirúrgica: 1) tamanho e localização da CIV; 2) confluência e tamanho das artérias 
pulmonares; 3) lateralidade do arco aórtico; 4) suprimento sanguíneo pulmonar; 5) anomalias associadas; e 6) 
origem e trajeto das artérias coronárias. Como o cateterismo cardíaco é um exame invasivo, em muitos serviços só é 
realizado nos casos em que o ecocardiograma ñ elucidou totalmente todos os aspectos da doença. 
-Tratamento Clínico: consiste em suporte p/ evitar a piora da cianose e a crise de hipóxia. P/ isso, deve-se manter 
um controle rigoroso da hemoglobina, a fim de evitar anemia e policitemia. Pacientes c/ crises de cianose em espera 
p/ cirurgia podem beneficiar-se c/ uso de propranolol (1 a 3 mg/kg/dia), p/ promover relaxamento da musculatura 
infundibular e, assim, evitar as crises de hipóxia. A crise de hipóxia proporciona um alto risco de morte e deve ser 
tratada como emergência: 
• posição joelho-tórax: paciente deitado, deve-se colocar os joelhos sobre o abdome, aumentando a resistência vascular 
periférica; 
• oxigenoterapia; 
• sulfato de morfina (0,2 mg/kg): a administração pode ser subcutânea, intramuscular ou endovenosa e visa a suprimir o 
centro respiratório e abolir a taquipneia; 
• betabloqueadores, na tentativa de relaxar a musculatura infundibular; 
• cetamina (1 a 3 mg/kg) endovenosa: promove sedação e da resistência vascular periférica; 
• bicarbonato de sódio (1 mEq/kg), endovenoso; 
• vasoconstritores: epinefrina (0,01 mg/kg); 
• cirurgia paliativa de derivação sistêmico-pulmonar é indicada quando ñ houver melhora satisfatória c/ as medidas 
clínicas adotadas 
-Tratamento Cirúrgico: a correção total definitiva dos defeitos vem sendo realizada, na grande maioria dos centros 
especializados, a partir dos 6 meses de vida, embora alguns serviços já a indiquem aos 3 meses. A cirurgia paliativa 
só é indicada nas situações de urgência ou quando existe uma anatomia desfavorável, como artérias pulmonares 
hipoplásicas, ou, ainda, em crianças c/ idade inferior a 3 meses. A cirurgia de correção total definitiva consiste no 
fechamento da CIV e na ampliação da via de saída do ventrículo direito. Em algumas situações, quando a valva 
pulmonar e o tronco pulmonar são hipoplásicos, há necessidade da colocação de homoenxerto p/ manter um 
adequado fluxo pulmonar. 
-Evolução: a história natural de pacientes c/ tetralogia de Fallot ñ operados é diretamente influenciada pela 
severidade dos defeitos anatômicos. Dados estatísticos mostram que somente 23% desses pacientes atingem os 10 
anos de idade e cerca de 30% morrem durante o 1º ano de vida 
ANOMALIA DE EBSTEIN DA VÁLVULA TRICÚSPIDE 
-Na anomalia de Ebstein da válvula tricúspide, temos, como alterações,  no tamanho do átrio direito, válvula 
tricúspide regurgitante, obstrução ao fluxo de saída do ventrículo direito – tricúspide 
“em vela de barco” – e excesso de volume do átrio 
direito pelo forame oval p/ o átrio esquerdo: shunt 
que gera cianose. 
-Trata-se de uma doença rara, que representa 
0,04% das cardiopatias congênitas e consiste no 
deslocamento p/ baixo de válvula tricúspide 
anormal, entrando no ventrículo direito e 
dividindo-o em 2 partes: a 1º, que é uma 
continuidade do átrio direito, e a 2º, <, que 
funciona como ventrículo. O átrio direito é muito grande, e a válvula tricúspide, em 
geral, regurgitante 
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de volume do átrio -O débito do ventrículo direito é baixo. Já o 
direito leva a desvio do sangue deste, por meio do forame oval, 
para o átrio esquerdo, provocando a cianose. Quanto ao 
quadro clínico, neonatos c/ formas graves de anomalia de Ebstein 
apresentam cianose intensa, cardiomegalia gigante e sopro sistólico; 
também são comuns o ritmo de galope e a presença de estalidos. O 
fluxo pulmonar costuma depender do canal arterial. 
-Diagnóstico: é feito c/ o ECG, que indica bloqueio do ramo 
direito; pode ocorrer taquicardia supraventricular – síndrome Wolff-Parkinson-White –; a radiografia revela 
cardiomegalia, e o ECO ou o cateterismo confirma o diagnóstico. 
-Tratamento: em neonatos c/ hipóxia grave deve ser feito com prostaglandina. 
Algumas vezes é indicado shunt aortopulmonar – procedimento de Starnes –, 
ao passo que o tratamento cirúrgico está indicado p/ os pacientes c/ 
insuficiência cardíaca, cardiomegalia progressiva, arritmia cardíaca e cianose. 
-O prognóstico é ruim, c/ cerca de 50% de óbitos no 1º mês de vida, e somente 
30% alcançam os 20 anos de idade. A cirurgia melhorou significativamente a 
sobrevida desses pacientes. 
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS 
-A TGA é a cardiopatia cianótica + comum em RNs. Ocorre uma relação 
anormal entre as grandes artérias e os ventrículos, de modo que a aorta origina-se do ventrículo direito, e a artéria 
pulmonar, do ventrículo esquerdo. É discretamente + frequente no sexo masculino. 
-Morfologia: a principal alteração anatômica é na posição das grandes artérias. A conexão atrioventricular é 
concordante (o átrio direito conecta-se c/ o ventrículo direito; o átrio esquerdo, c/ o ventrículo esquerdo), e a 
conexão ventrículo-arterial é discordante. A aorta nasce do ventrículo direito e a artéria pulmonar nascedo 
ventrículo esquerdo. Na grande maioria dos pacientes, encontra-se associado apenas a um forame oval (FO) patente 
e/ou a um canal arterial persistente, o que é denominado transposição simples das grandes artérias. Em raros casos, 
existe uma CIA verdadeira. As valvas atrioventriculares, os ventrículos e as valvas ventrículo-arteriais geralmente são 
normais. As artérias coronárias podem exibir uma grande variedade anatômica, às vezes existindo 2 óstios 
coronarianos distintos ou apenas 1. Cerca de metade dos pacientes pode apresentar outros defeitos associados, 
dentre os quais os + comuns são CIV (40 a 45%), obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo (5%) e 
coexistência das 2 alterações em 10% dos pacientes. 
-Fisiologia: diferentemente da circulação normal, em que o circuito é em série, na TGA, a circulação pulmonar e a 
circulação sistêmica estão em paralelo. O sangue venoso sistêmico que chega ao 
átrio direito passa p/ o ventrículo direito e dele p/ a aorta, levando sangue 
insaturado p/ a circulação sistêmica. Paralelamente, no lado esquerdo, o sangue 
oxigenado que chega ao átrio esquerdo passa p/ o ventrículo esquerdo e retorna 
p/ a circulação pulmonar. Essa situação é incompatível c/ a vida, a menos que 
exista uma comunicação entre os 2 circuitos (FO, CIV ou canal arterial) capaz de 
promover uma mistura adequada entre o sangue saturado e o ñ saturado. C/ o 
fechamento fisiológico do canal arterial e do FO na TGA simples, inicia-se um 
processo de hipóxia progressiva, em função da mistura insuficiente, que pode 
culminar c/ o óbito do paciente. Na TGA c/ CIV, isso ñ ocorre, por causa da 
manutenção constante da mistura de sangue. Na TGA simples, o fluxo pulmonar é 
normal ou discretamente , e a clínica predominante é a cianose. Na TGA c/ CIV, o 
fluxo pulmonar está e a clínica é de IC c/ cianose leve. 
-Manifestações clínicas: existe um pequeno FO patente, de modo 
que o RN pode se apresentar bem ao nascimento, c/ cianose leve ou 
discreta, piorando de forma progressiva e acentuada, à medida que ocorre 
o fechamento do canal arterial. Em decorrência da baixa [ ] de 
oxigênio circulante, ocorrem hipóxia e acidose metabólica. Esse 
processo resulta em disfunção miocárdica, surgindo sinais de IC, como 
taquipneia, cansaço às mamadas, gemência e palidez cutânea. Pacientes 
c/ CIV podem apresentar cianose leve, que piora ao choro, sem outros 
sinais clínicos. Após a 1ª semana, c/ a  + importante da resistência 
vascular pulmonar, o paciente pode desenvolver IC. No exame de 
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precórdio, há sinais de  da área cardíaca c/ impulsões sistólicas na borda esternal esquerda, a 2ª bulha é 
hiperfonética e, na maioria dos casos, ñ se ausculta sopro. Nos pacientes c/ CIV e obstrução na via de saída do 
ventrículo esquerdo, o quadro clínico predominante é a cianose c/ sopro sistólico de ejeção desde o nascimento. 
-Exames complementares: na Rx de tórax da TGA simples, a área cardíaca geralmente é normal, mas às vezes 
apresenta leve cardiomegalia, e a circulação pulmonar é normal ou discretamente . Em virtude da posição das 
grandes artérias, o mediastino superior é estreitado, e o coração pode apresentar a forma de “ovo deitado”. Nos 
casos c/ CIV, a área cardíaca e a circulação pulmonar estão . O eletrocardiograma no paciente c/ TGA simples 
mostra uma sobrecarga ventricular direita. Na TGA c CIV, observa-se sobrecarga biventricular. O ecocardiograma é 
capaz de demonstrar todos os detalhes anatômicos da doença. O cateterismo cardíaco está indicado p/ 
atriosseptostomia c/ cateter-balão, medida de pressões e investigação de detalhes anatômicos ñ definidos ao 
ecocardiograma, como a origem das coronárias. 
-Tratamento Clínico: deve-se iniciar a prostaglandina, a fim de melhorar a mistura sanguínea através do canal 
arterial, corrigir a acidose metabólica e realizar a atriosseptostomia c/ cateter-balão, quando houver indicação. 
-Tratamento Cirúrgico: no neonato com TGA simples, a correção ideal é a cirurgia de Jatene, que deve ser feita em 
até 15 dias de vida. Essa cirurgia consiste na troca das grandes artérias, conectando-se a aorta ao ventrículo 
esquerdo e a artéria pulmonar ao ventrículo direito, bem como nas transferências das artérias coronárias da aorta 
nativa para a neoaorta. Justifica-se o período máximo de 15 dias de vida porque o coração ainda mantém o 
ventrículo esquerdo adaptável à PA sistêmica – condição fisiológica dentro do útero. A partir dessa idade, o 
ventrículo esquerdo ñ pode + ser conectado com a circulação sistêmica, em virtude de uma regressão da massa 
muscular pela  da PA pulmonar e da resistência vascular pulmonar. Na tentativa de recondicionar esse ventrículo 
nesses pacientes, tem-se indicado a bandagem da artéria pulmonar como cirurgia paliativa, anterior à cirurgia de 
Jatene. Em pacientes c/ CIV, a cirurgia de Jatene pode ser realizada em idade superior a 15 dias, mas ñ se deve 
retardar muito, pois a hipertensão pulmonar c/ doença vascular pulmonar desenvolve-se + precocemente nesses 
pacientes. Quando houver contraindicação p/ a cirurgia de Jatene, indica-se a derivação atrial, que é o 
direcionamento da drenagem venosa sistêmica p/ o ventrículo esquerdo e a circulação pulmonar, e a drenagem 
pulmonar p/ o ventrículo direito e a circulação sistêmica. As cirurgias que fazem essa derivação são denominadas de 
Senning e de Mustard. Nos casos de TGA c/ CIV e EP, indica-se a cirurgia de Rastelli, que é uma derivação 
intraventricular c/ a construção de um túnel da CIV p/ a aorta, dentro do ventrículo direito, direcionando o sangue 
do ventrículo esquerdo p/ a aorta. O sangue do ventrículo direito é direcionado pa/ a artéria pulmonar pela 
interposição de um tubo. 
-Evolução: o RN c/ TGA simples sem correção cirúrgica evolui p/ o óbito ainda no período neonatal. Paciente c/ CIV 
associada, em geral, sobrevive ao período neonatal; porém, se ñ for submetido ao tratamento cirúrgico, o óbito 
ocorre dentro de 6 a 12 meses de vida, por IC. O prognóstico cirúrgico c/ a cirurgia de Jatene é bom 
-Complicações tardias são comuns em pacientes operados de derivação atrial, sendo as principais: estenose na 
drenagem venosa sistêmica ou pulmonar, arritmia cardíaca, morte súbita, regurgitação tricúspide e disfunção do 
ventrículo direito ou sistêmica 
RETORNO VENOSO PULMONAR ANÔMALO TOTAL 
-Nessa condição, as veias pulmonares podem drenar acima ou abaixo do 
diafragma. O diagnóstico é feito por meio de Rx de tórax, e é patognomônica em 
crianças maiores a imagem “em boneco de neve”. 
 
 
SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO 
-Nessa síndrome, ñ há o desenvolvimento do lado esquerdo do coração (atresia aórtica, 
atresia mitral). Dentre as alterações, estão a 
hipoplasia da aorta ascendente e o ventrículo 
esquerdo não funcional. O ventrículo direito mantém 
as circulações sistêmica e pulmonar. 
-Nota: o sangue com pouca oxigenação, oriundo da 
circulação sistêmica, retorna ao átrio direito 
normalmente. A maior parte do sangue oxigenado que 
retorna dos pulmões para o átrio esquerdo 
atravessa um defeito do septo atrial para se unir ao sangue pouco oxigenado no 
átrio direito. Esse sangue misto é, então, ejetado pelo ventrículo direito para a 
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artéria pulmonar. O sangue na artéria pulmonar é direcionado aos pulmões e à aorta através de um canal arterial 
patente. 
-Tratamento: a cirurgia de Norwood possui 3 estágios 
 
 
 
 
TRUNCUS ARTERIOSUS 
-Esta é a condição em que apenas um vaso arterial emerge da base do coração e dá origem às circulações sistêmica, 
pulmonar e coronariana. Apresenta uma grande CIV associada, localizada logo abaixo desse vaso único. É uma 
doença rara representando1,09% de todas as cardiopatias congênitas, e possui associação com a síndrome de 
DiGeorge e outras anomalias extracardíacas, como má rotação intestinal, malformações esqueléticas e hidroureter. 
Ñ existe distinção entre os sexos quanto a sua prevalência. 
-Morfologia: a valva encontrada nesse vaso único é chamada de valva truncal; geralmente é tricúspide, mas pode 
ser bicúspide, quadricúspide ou até pentacúspide. Algum grau de insuficiência pode estar presente em razão do mau 
alinhamento entre as lacíneas. Em 2/3 dos pacientes, a valva cavalga o septo interventricular; tem origem 
biventricular, porém pode surgir totalmente do ventrículo direito. A CIV é ampla, do tipo perimembranosa. De 
acordo c/ a origem das artérias pulmonares, o tronco arterioso é classificado em 4 
tipos (classificação de Collet e Edward): 
• tipo I: existe tronco pulmonar, que se origina da porção posterolateral do vaso único, pouco 
acima da valva truncal (Figura 5A); 
• tipo II: ñ existe tronco pulmonar, as artérias pulmonares nascem separadamente da porção 
posterolateral do vaso único (Figura 5B); 
• tipo III: ñ existe tronco pulmonar, as artérias pulmonares nascem separadamente, cada uma 
de um lado do vaso truncal (Figura 5C); 
• tipo IV: a nutrição pulmonar acontece por colaterais da aorta descendente. Essa forma tem 
sido descrita como uma variante da atresia pulmonar c/ CIV. 
-Outras anomalias cardíacas associadas incluem CIA, interrupção de arco aórtico, arco 
aórtico à direita, veia cava superior esquerda persistente e estenose tricúspide leve. 
-Fisiologia: as pressões nas 2 cavidades são iguais, pois elas estão relacionadas c/ o 
único vaso que emerge do coração cavalgando o septo. O sangue venoso do ventrículo 
direito e o arterial do ventrículo esquerdo misturam-se nesse vaso, e é essa mistura que se direciona p/ as 3 
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circulações (sistêmica, pulmonar e coronária). A quantidade de sangue que se segue p/ a circulação pulmonar 
depende do tipo anatômico e do calibre da árvore pulmonar, bem como da resistência vascular pulmonar. Caso haja 
hiperfluxo pulmonar, ocorre > retorno de sangue oxigenado p/ o ventrículo esquerdo e a mistura sanguínea na aorta 
conterá > taxa de sangue oxigenado. O contrário ocorrerá quando houver hipofluxo pulmonar. 
-Manifestações clínicas: os sintomas clínicos dependem do 
fluxo sanguíneo pulmonar e da presença ou não de 
regurgitação da valva truncal. Durante as 1º semanas de 
vida, como a resistência vascular pulmonar ainda é alta, a 
única manifestação clínica é a cianose. Após a queda da 
resistência vascular pulmonar, em torno de 4 semanas de 
vida, o fluxo pulmonar  c/ melhora da cianose, entretanto 
surgem os sinais de hiperfluxo e de congestão pulmonar: 
taquipneia, cansaço às mamadas, sudorese e palidez. 
Apesar de raro, é possível existir tronco arterioso c/ 
estenose das artérias pulmonares. Nesse caso, a cianose é evidente e importante desde o nascimento. Quando a 
insuficiência da valva truncal é importante, surgem sinais de IC precocemente. Ao exame físico, é possível não se 
observar cianose, sendo ela aparente apenas aos esforços. A cianose é muito importante nos casos c/ hipofluxo 
pulmonar ou com hipertensão pulmonar. Os pulsos periféricos geralmente possuem amplitude . O precórdio por 
vezes está abaulado e um frêmito sistólico pode ser palpado. Um clique de ejeção é audível em borda esternal 
esquerda alta. A 2ª bulha é única e hiperfonética. Pode haver um sopro diastólico audível ao longo de toda a borda 
esternal esquerda, o que sugere insuficiência da valva ventrículo-arterial. 
-Exames complementares: na Rx de tórax, a área cardíaca e a circulação pulmonar estão  e no eletrocardiograma 
observa-se sobrecarga biventricular. O ecocardiograma determina os detalhes anatômicos do defeito c/ precisão e 
possui grande importância no diagnóstico diferencial c/ atresia pulmonar e tetralogia de Fallot. O cateterismo 
cardíaco é indicado quando o ecocardiograma ñ definir exatamente a anatomia ou quando o diagnóstico é tardio e é 
necessário verificar a pressão pulmonar. 
-Tratamento: os pacientes devem ser encaminhados rapidamente p/ correção cirúrgica, em razão do risco de 
desenvolverem precocemente hipertensão pulmonar grave. A correção cirúrgica compreende o fechamento da CIV e 
o estabelecimento de uma continuidade entre o ventrículo direito e as artérias pulmonares – conexão que pode ser 
feita c/ o próprio tronco ou c/ um tubo heterólogo. 
-Evolução: pacientes ñ submetidos à correção cirúrgica apresentam alta mortalidade no período neonatal ou nos 1º 
meses de vida, sendo raros os casos que ultrapassam o 1º ano de idade. Aqueles que desenvolvem doença vascular 
pulmonar obstrutiva podem alcançar a 4ª década de vida. C/ a cirurgia, a sobrevida aos 24 anos é de 46,4%, e é 
melhor quando o paciente é operado antes dos 2 anos de idade. A mortalidade tardia está relacionada c/ 
reoperação, doença vascular pulmonar progressiva, disfunção do ventrículo direito e disfunção do ventrículo 
esquerdo. 
 
Quais alterações caracterizam a tetralogia de Fallot? A tetralogia de Fallot é caracterizada pela presença de 
comunicação interventricular, dextroposição da aorta, estenose pulmonar e hipertrofia de ventrículo direito.