QUESTÕES AIN 02 - HEMOSTASIA SECUNDÁRIA; HEMOFILIAS; DOENÇA DE VON WILLEBRAND- RESOLVIDAS

Prévia do material em texto

NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 1 
 
AIN 02 – HEMOSTASIA SECUNDÁRIA; HEMOFILIAS; DOENÇA DE VON 
WILLEBRAND 
1. Mulher de 21 anos de idade procura o ambulatório por queixa de astenia e 
sonolência. Refere que suas menstruações ocorrem em ciclos regulares a cada 
30 dias, com duração média de 10 dias e fluxo abundante. Refere que este 
padrão se mantém desde a menarca, que ocorreu aos 13 anos de idade. 
Exame clínico normal, exceto por palidez 2+/4+. Exames laboratoriais: Quanto 
à alteração no coagulograma, qual é a principal hipótese diagnóstica? 
 
A) Deficiência do fator VIII. 
B) Doença de Von Willebrand. 
C) Deficiência do fator XI. 
D) Trombastenia de Glanzmann. 
 
2. Mulher, 19 anos, em avaliação pré-operatória de rinoplastia evidenciou-se 
tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa) prolongado. Refere epistaxes 
frequentes e equimoses espontâneas desde a infância, e sangramento uterino 
anormal (ciclos menstruais com duração de mais de 10 dias, com coágulos e 
necessidade de absorvente noturno contínuo). Mãe com sintomas menstruais 
semelhantes. Nega outros familiares com história de sangramentos. Nega 
hemartroses. Nega procedimentos cirúrgicos prévios. Exame físico sem 
alterações. Exames laboratoriais: Hb: 11,9 g/dL; VCM: 79 fL; GB: 6.100/µL; 
plaquetas: 280.000/µL; TTPa: 54 segundos (VN < 44,6); TP (Tempo de 
protrombina): 12,5 segundos (VN < 17,3). Qual elemento do sistema 
hemostático da paciente mais provavelmente está disfuncionante? 
 
A) Fator de von Willebrand. 
B) Plaquetas. 
C) Fibrinogênio. 
D) Fator VIII da coagulação. 
 
 
 
 
 
 
PTTA alterado + TAP normal --> hemofilia A, B ou DVW
PTTA normal + TAP alterado --> deficiência de vit K
PTTA alterado + TAP alterado --> problemas na via comum (Insuficiência hepática, deficiência de vitamina K, uso de cumarínicos, uso de heparina, CIVD e 
deficiências hereditárias da via comum (fibrinogênio, protrombina, fator X ou fator V))
Na DVW há alteração da hemostasia primária, levando a um tempo de sangramento aumentado, o que justifica a presença de anemia associada a um sangramento uterino aumentado e a presença de epistaxes frequentes
A hemofilia A --> redução do fator VIII --> alteração da hemostasia SECUNDÁRIA --> pode provocar hemartrose com tempo de sangramento normal e alteração pronunciada no PTT
 
NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 2 
 
3. Menina de 4 anos com episódio de queda há 3 dias com trauma contuso em 
lábio inferior que permaneceu com sangramento ativo por dois dias. Relata 
episódio de sangramento anterior por dois dias há 2 anos na queda de um 
dente. Ao exame hematomas difusos em membros inferiores. Exames mostram 
hemograma normal, plaquetas de 190.000, tempo de protombina de 13 
segundos, tempo de tromboplastina parcial ativada de 50 segundos, 
fibrinogênio de 200mg/dl. O diagnóstico mais provável para esta paciente é 
 
A) hemofilia A. 
B) hemofilia B. 
C) afibrinogenemia. 
D) doença de von Willebrand. 
E) síndrome de Bernard-Soulier. 
 
4. Considere uma paciente de 13 anos de idade, sexo feminino, com história de 
epistaxe recorrente e prolongada não relacionado a trauma e menorragia 
significativa desde a menarca. Qual sua principal hipótese diagnóstica? 
 
A) Hemofilia A 
B) Hemofila B 
C) Doença de Von Willebrand 
D) Púrpura de Henoch-Schönlein 
E) Trombocitopenia imune primária 
 
5. Homem de 31 anos de idade, com hemofilia tipo A, é admitido com hematúria 
persistente. Ela nega traumas recentes ou história de qualquer doença 
geniturinária. O exame é normal. O hematócrito é de 28%. Todas as medidas a 
seguir são tratamentos para hemofilia tipo A, exceto: 
 
A) Desmopressina (DDAVP); 
B) Plasma fresco congelado; 
C) Crioprecipitado; 
D) Fator VIII recombinante; 
E) Plasmaférese; 
 
6. Luzia compareceu ao ambulatório de coagulação do Hospital Universitário 
referindo episódio de sangramento importante em região do dorso 2 dias após 
a retirada de um cisto sebáceo no local. Relata que apresentou sangramentos 
parecidos após extração dentária. Trouxe os seguintes exames: hemoglobina = 
12g/dl; 3.400 leucócitos e 160.000 plaquetas; tempo de protrombina normal e 
tempo de tromboplastina parcial ativada levemente alargado. Desses exames, 
solicitados pelo médico assistente, corroboram para a hipótese de Doença de 
von Willebrand: 
 
A) Dosagem do fator VIII e pesquisa do cofator da ristocetina. 
B) Dosagem de AST, ALT e bilirrubinas totais e frações. 
C) Dosagem do fator VIII e IX. 
D) Dosagem dos anticorpos anticardiolipina IgG e IgM. 
 
7. Hemofilia A é a deficiência de qual fator de coagulação? 
a) Fator VIII 
b) Fator V 
c) Fator IX 
d) Fator X 
 
8. Quais as manifestações hemorrágicas mais marcantes e peculiares da 
hemofilia? 
a) Hemorragias retinianas 
b) Grandes equimoses 
c) Hemorragia do SNC 
Tempo de protrombina --> normal é de 10-13 s
PTTA --> normla é de 25-35s
A paciente apresenta apenas alargamento do PTTA
A maior parte dos acometidos por DVW são do sexo feminino 
As hemofilias são deficiencias de fatores de coagulação, atuantes na hemostasia secundária e se apresentam com HEMATOMAS, HEMARTROSES, etc
Alargamento do PTTA , pois a deficiência do FvWB leva ao aumento da degradação do fator VIII
Exames diagnósticos:
- atividade do FvWB (teste da ristocetina)
- dosagem do fator VIII
- pesquisa de anticorpos contra o FvWB (para exclusão de doença de vwb adquirida)
 
NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 3 
 
d) Hemartroses em joelho 
 
9. Uma mulher de 39 anos, portadora de doença de von Willebrand apresenta 
uma hérnia ventral após parto cesariano, ela deseja realizar correção eletiva. 
Qual o cuidado pré-operatório o cirurgião deve ter? 
a) Administrar CCPA 
b) Administrar DDAVP 
c) Administrar plasma fresco congelado 
d) Administrar concentrado de fator VIII 
 
10. Em relação à doença de Von Willebrand (DVW), assinale a alternativa 
INCORRETA: 
a) A doença afeta ambos os sexos 
b) Os sintomas variam com a intensidade da doença, podendo ocorrer 
metrorragia, epistaxe, gengivorragia e sangramento anormal nas extrações 
dentárias 
c) DDAVP pode ser utilizado no tratamento da doença de Von Willebrand 
d) Ainda não existe o FVW industrializado para utilização em pacientes com 
essa patologia, sendo utilizado, nos casos de sangramento ativo o 
concentrado de crioprecipitado 
 
11. Sobre os exames laboratoriais relacionados ao processo de coagulação 
podemos afirmar: 
a) O teste de protrombina é o teste mais sensível para avaliação da redução 
dos fatores vitamina K dependentes, por isso não deve ser utilizado para o 
controle do uso de anticoagulantes orais 
b) O TAP, mede os fatores envolvidos apenas na via extrínseca da 
hemostasia 
c) Temos como fatores vitamina K dependentes: fator II, VII, IX e XI 
d) O tempo de tromboplastina parcial ativado avalia a via intrínseca e a via 
comum da coagulação 
 
12. As hemofilias são doenças hereditárias da coagulação sanguínea. Acerca 
dessa patologia, podemos afirmar, exceto: 
a) O padrão de herança é recessivo e ligado ao cromossomo X e ocorre 
quase que exclusivamente em homens 
b) Manifestações hemorrágicas podem aparecer já no primeiro ano de vida 
c) Os casos leve de hemofilia apresentam fator VIII inferior a 5% do normal 
d) Os casos graves apresentam sangramentos espontâneos frequentes e 
hemartrose na maioria dos casos 
 
13. Um casal possui 4 filhos, sendo 2 homens e 2 mulheres. O filho mais velho, de 
dezessete anos de idade, é portador de hemofilia A e seu irmão mais novo, de 
doze anos de idade, também é portador de hemofilia. Com base nessas 
informações, assinale a opção correta: 
a) O filho do casal com 12 anos de idade pode ter hemofilia B 
b) Os níveis do fator VIII do irmão mais velho são semelhantes aos do irmão 
mais novo 
c) As filhas do casal são hemofílicas graves 
d) A transmissão da hemofilia A é ligada ao Y 
e) A gravidade da hemofilia pode variarentre os irmãos do sexo masculino. 
Assim, um irmão tem hemofilia grave e outro pode ter hemofilia leve 
 
14. Em um registro médico, um paciente foi descrito como portador de hemofilia A 
moderada (deficiência de fator VIII). Esse paciente não foi tratado com nenhum 
fator VIII durante a coleta dos exames. Considerando essas informações, o 
nível sérico de fator VIII do paciente deve estar entre: 
a) 10% e 30% 
b) 5% e 10% 
c) 1% e 5% 
Os procedimentos invasivos deverão ser precedidos de terapia de reposição, com elevação do fator para níveis adequados
Fatores dependentes de vitamina K --> II, VII, IX, X, e as proteínas C, S e Z 
GRAVES --> < 1% do normal
MODERADOS --> 1%-5% do normal 
LEVE --> > 5% - < 40% do normal
Highlight
Highlight
GRAVE --> < 1%
MODERADA --> 1%-5%
LEVE --> >5% - <40%
 
NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 4 
 
d) 50% e 70% 
 
15. No que se refere ao tratamento da doença de von Willebrand e das hemofilias, 
assinale a opção correta: 
a) As opções terapêuticas dos hemofílicos portadores de inibidores 
dependem do titulo do inibidor. Nos casos de alto títulos, usa-se Feiba 
(CCPA) ou F VIIa-r 
b) Em casos de hemorragia grave, o FVIIa-r deve ser utilizado em apenas 
uma dose diária, devido ao alto risco de trombose relacionada a este 
medicamento 
c) A terapia de reposição na DVW com DDAVP é indicada em casos de 
cirurgia de grande porte, como cesariana, para aqueles pacientes 
acometidos pelos subtipos 2B e 3 
d) A presença de inibidor é extremamente comum em pacientes com 
hemofilia B. E deve-se considerar inibidores de alta resposta somente 
aqueles com de 50 UB/ml 
 
16. São componentes da via comum, exceto: 
a) Fator X 
b) Fator V 
c) Fibrinogênio 
d) Fator tecidual 
 
17. A hemofilia A consiste na deficiência de: 
a) Fator de von willebrand 
b) Fibrinogênio 
c) Fator VIII 
d) Fator IX 
 
18. A hemofilia B consiste na deficiência de: 
a) Fator de von willebrand 
b) Fibrinogênio 
c) Fator VIII 
d) Fator IX 
 
19. A respeito da epidemiologia da hemofilia, assinale a alternativa correta: 
a) A hemofilia A é a forma mais comum da doença 
b) A hemofilia B é a forma mais comum da doença 
c) A hemofilia A é mais prevalente no sexo feminino 
d) A hemofilia B possui mais chance de evolução para a forma grave 
 
20. O local de sangramento mais comum na hemofilia é: 
a) Hemorragia intracraniana 
b) Hematomas musculares 
c) Hamartroses 
d) Hematúria 
 
21. São complicações da hemofilia, exceto: 
a) Artropatia hemofílica 
b) Insuficiência renal 
c) Infecções transfusionais 
d) Desenvolvimento de inibidores 
 
22. A respeito da doença de von willebrand, assinale a alternativa correta: 
a) Acomete mais o sexo feminino 
b) Acomete mais o sexo masculino 
c) É uma doença hemorrágica rara 
d) Trata-se de uma doença genética com herança majoritariamente 
autossômica dominante 
 
VIA COMUM --> X, V, II e fibrinogênio 
VIA EXTRÍNSECA --> fator tecidual e VII
VIA INTRÍNSECA --> VIII, IX, XI, XII
+ prevalente no sexo masculino
A hemofilia B possui MENOS chance de evolução para a forma grave
A hemorragia intracraniana é a mais RARA
--> principal complicação e sequela, ocorre após um sangramento intra-articular seguido por sinovite, levando ao desgaste da articulação
Quanto ao acometimento dos sexos, é igual, mas as mulheres são mais diagnosticadas devido ao quadro de hipermenorreia no período menstrual
 
NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 5 
 
23. “Uma proteína de alto peso molecular produzida e armazenada pelas células 
endoteliais e megacariócitos. Possui duas funções principais: ligação entre o 
endotélio e plaquetas e na ligação e transporte do Fator VIII”. O trecho refere-
se ao: 
a) Fator tecidual 
b) Fibrinogênio 
c) Fator de von willebrand 
d) Fator VII 
 
24. A respeito da pseudo doença de von willebrand assinale a assertiva correta: 
a) Não é um tipo da Doença de Von Willebrand 
b) É uma variante menos grave da Doença de Von Willebrand 
c) O tratamento é igual ao da Doença de Von Willebrand 
d) O Tratamento é realizado com DDAVP (desmopressina) 
GABARITO: 
1. B  A presença de fluxo menstrual abundante a ponto de causar anemia 
ferropriva (hemograma com hemoglobina de 7,9 g/dl, microcitose e hipocromia, 
elevação do RDW e trombocitose reativa) associada ao alargamento do PTTa 
é bastante sugestivo da doença de von Willebrand. Esse é o distúrbio 
hemorrágico mais frequente na população geral, o que já justifica a sua maior 
suspeição. Nessa condição, o PTTa frequentemente encontra-se alargado, 
pois o fator de FvWB “protege” o fator de VIII de ser degradado. Como ele está 
em concentrações diminuídas, o fator VIII acaba sendo consumido e o PTTa 
alarga. Portanto, a doença de von Willebrand afeta tanto a hemostasia 
primária, quanto secundária, apesar de predominarem as manifestações 
primárias (B correta). A deficiência do fator VIII e XI são as hemofilias A e C, 
respectivamente, essa última extremamente rara - são caracterizadas pelos 
três H’s: hemorragias, hematomas e hemartroses (A e C incorretas). A 
trombastenia de Glanzmann consiste em um defeito qualitativo das plaquetas, 
com deficiência da glicoproteína GPIIb/IIIa e consequente prejuízo à agregação 
plaquetária; não ocorre alargamento do TTPa (D incorreta). 
2. A  A doença de Von Willebrand é o distúrbio de sangramento hereditário 
mais comum, afetando até 1% da população, embora apenas cerca de 1% 
desses indivíduos sejam sensivelmente sintomáticos, caracterizada por 
mutações que levam a uma diminuição no nível ou comprometimento no fator 
de Willebrand. A maioria dos casos é transmitida como um traço autossômico 
dominante que afeta homens e mulheres igualmente. Há alteração da 
hemostasia primária, levando caracteristicamente a um tempo de sangramento 
aumentado, o que justifica a presença de anemia associada a um sangramento 
uterino aumentado e a presença de epistaxes frequentes. Quanto a hemofilia 
A, caracteriza-se por redução do fator VIII da coagulação, levando a alteração 
in vivo na hemostasia secundária, podendo provocar hemartrose, com tempo 
de sangramento normal e alteração pronunciada no PTT 
3. D  Pessoal, paciente com distúrbio da hemostasia que apresenta apenas 
alargamento do PTTa ao hemograma? Pode ser hemofilia? Considerando-se o 
sexo como variável nos diversos tipos de coagulopatias hereditárias e à 
doença de von Willebrand, nas hemofilias A e B, aproximadamente 97% dos 
pacientes são do sexo masculino e cerca de 3% são do sexo feminino. A maior 
parte deste percentual provavelmente representa portadoras de hemofilia com 
baixo nível de fator VIII ou IX. Esse contexto se altera quando consideramos a 
doença de von Willebrand, na qual a maior parte dos acometidos pertencem ao 
sexo feminino. Além disso, o distúrbio da hemostasia secundária mais comum 
é a doença de von Willebrand, devido à falta do fator de mesmo nome. Mas 
calma, o FvWB não participa da agregação plaquetária, na hemostasia 
primária? Sim, mas além do tempo de sangramento aumentado esses 
pacientes apresentam alargamento do PTTa, pois o FvWB "protege" o fator VIII 
da degradação... 
4. C  Questão bacana... Diante de distúrbios hemostáticos, o grande divisor de 
águas é: em que fase da hemostasia está o problema? Nessa paciente, o 
Doença de von willebrand tipo plaquetário 
Não é um tipo de DVW pois não há defeito nesse fator, é uma doença PLAQUETÁRIA, logo o tratamento é transfusão de plaquetas
 
NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 6 
 
sangramento surge em mucosas - ou seja - deve ser sangramento por distúrbio 
da hemostasia primária, aquela mediada por plaquetas. As hemofilias são 
deficiências de fatores da coagulação, atuantes na hemostasia secundária e se 
apresentam com hematomas, hemartroses etc (A e B erradas). A púrpura de 
Henoch-Schönlein se caracteriza por lesões purpúricas palpáveis, lesão renal e 
gastrointestinal (D errada). Ficamos entre trombocitopeniaimune primária (PTI) 
e doença de von Willebrand. Como diferenciar? Pela epidemiologia e 
cronologia: a PTI idiopática da criança geralmente tem evolução aguda, 
ocorrendo mais frequentemente entre 1 e 4 anos de idade - 80% dos casos 
resolvem em 3 a 6 meses, independente de tratamento - ou seja, não fica "indo 
e voltando" (E errada); ademais, geralmente é precedida por história de 
resfriado ou vacinação. A doença de von Willebrand, por sua vez, é a causa 
mais comum de distúrbio hereditário da hemostasia e tem caráter flutuante 
(como o apresentado), sendo a menorragia queixa comum... 
5. E  Pessoal, os tratamentos óbvios para a hemofilia A são o concentrado de 
fator VIII recombinante, o crioprecpitado e o plasma fresco congelado, que 
contêm o fator. Porémn não devemos nos esquecer que são úteis, 
particularmente nos sangramenos menos graves, agentes que inibam o 
processo de fibrinólise, ou seja, os agentes antifibrinolíticos, como o ácido 
epsilonaminocaproico e o ácido tranexâmico, além do DDAVP (desmopressina) 
que, por aumentar a expressão de FvWB, aumenta os níveis circulantes do 
fator VIII (lembre que o FvWB protege o fator VIII da degradação). Face ao 
exposto, ficaremos com a opção E como resposta. 
6. A  Temos uma paciente com distúrbio da coagulação que aparentemente 
trata-se de um caso de doença de von Willebrand. Vamos relembrar: esses 
pacientes geralmente apresentam aumento do tempo de sangramento, devido 
ao prejuízo à adesão plaquetária, e alargamento do PTTa, pois a deficiência do 
FvWB leva ao aumento da degradação do fator VIII. Os exames diagnósticos 
incluem a análise da atividade do FvWB, através do teste da ristocetina, 
dosagens de fator VIII, pesquisa de anticorpos contra o FvWB (para exclusão 
de doença de vWB adquirida) 
7. A 
8. D 
9. D 
10. D 
11. D 
12. C 
13. E 
14. C 
15. A 
16. D  Vamos relembrar! A Via Comum é composta por Fator X, Fator V, Fator II 
e fibrinogênio. Portanto, Fator Tecidual está incorreto, uma vez que faz parte 
da Via Extrínseca, bem como o Fator VII. Vamos adiante, a Via Intrínseca é 
composta por Fator VIII, Fator IX, Fator XI e Fator XII. 
17. C  A Hemofilia A consiste na deficiência do Fator VIII, enquanto a Hemofilia 
B consiste na deficiência do Fator IX 
18. D 
19. A  A Hemofilia A é a forma mais comum da doença, correspondendo a 80% 
dos casos. Além disso, esses pacientes possuem mais chance de evolução 
para formas graves (1/2 a 2/3 dos casos). Sua incidência estimada equivale de 
1:5.000 a 10.000 nascimentos do sexo masculino. Quanto à Hemofilia B, 
possui menor incidência, 1:30.000 a 40.000 nascimentos do sexo masculino. 
Ademais, possui menos chances de evolução para a doença grave (1/3 a 1/2 
dos casos). 
20. C  O quadro clínico de ambas as Hemofilias será bastante semelhante, 
sendo assim não é possível reconhecer o tipo apenas guiando-se pelos 
sintomas. A principal manifestação da Hemofilia são os sangramentos, 
geralmente intra-articulares, denominado hemartroses (70 a 80% dos casos), 
seguido de hematomas musculares (10 a 20%) e de outros sangramentos 
maiores (5 a 10%), como hematúria e sangramento do TGI. Por fim, a 
 
NAYSA GABRIELLY ALVES DE ANDRADE 7 
 
hemorragia intracraniana é a mais rara (menos de 5%). As articulações 
acometidas variam conforme a idade, em crianças o tornozelo é a região mais 
acometida. Já em adolescentes, as articulações mais acometidas são os 
joelhos, os cotovelos e os tornozelos. Quanto ao quadro clínico, é marcado por 
dor e edema articular. Em bebês percebe-se irritabilidade e redução da 
movimentação no membro acometido. Já as crianças e os adolescentes são 
capazes de referir rigidez prodrômica associada a um calor específico na 
articulação, seguida por dor e edema. 
21. B  A principal complicação e sequela é a artropatia hemofílica, que ocorre 
após um sangramento intra-articular seguido por sinovite, levando ao desgaste 
da articulação. Com isso, ocorre redução de movimentação da articulação, 
contratura e dor. A insuficiência renal, por sua vez, não é uma complicação 
decorrente da hemofilia! Quanto às infecções transfusionais, podem ocorrer, 
embora atualmente não sejam mais frequentes devido aos processos de 
segurança no fracionamento do plasma e uso de fatores recombinantes. Por 
fim, os inibidores são aloanticorpos formados em resposta ao fator exógeno 
infundido. Ocorre em até 30% dos pacientes com Hemofilia A grave e em 3 a 
5% dos pacientes com Hemofilia B grave. Nos casos leves e moderados, a 
formação de inibidor é rara. 
22. D  A questão aborda um distúrbio hemorrágico decorrente de um defeito 
quantitativo ou qualitativo do Fator de Von Willebrand. Na maioria dos casos é 
uma doença genética com herança autossômica dominante (maioria), mas em 
raros casos, pode ser autossômica recessiva. Desse modo, a alternativa D está 
correta! Trata-se da doença hemorrágica hereditária mais comum (sendo 
assim, a alternativa c está incorreta), acometendo 1% da população. Quanto ao 
acometimento entre os sexos, curiosamente é igual. Entretanto, as mulheres 
são mais diagnosticadas (percebeu a sutil diferença?) devido ao quadro de 
hipermenorreia no período menstrual. 
23. C  O trecho refere-se ao Fator de Von Willebrand, o qual desempenha papel 
na hemostasia primária, auxiliando na formação do tampão plaquetário, bem 
como na hemostasia secundária, aumentando a meia vida do Fator VIII. 
24. A  A Pseudo Doença de Von Willebrand, chamada também de Doença de 
Von Willebrand tipo plaquetário, não é um tipo de Doença de Von Willebrand, 
uma vez que não há defeito nesse fator! Trata-se de uma doença plaquetária. 
Não se tratando de uma Doença de Von Willebrand, o tratamento será 
diferente! Será para a doença plaquetária, então é feito então através de 
transfusão de plaquetas e não com DDAVP, conduta que é realizada para a 
DVW.