Patologias hipotálamo-hipofisárias

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1 MORFO 8 MÓD 3 – TRG 2022/2 
PATOLOGIAS HIPOTÁLAMO-HIPOFISÁRIAS E PINEAL 
 GLÂNDULA PITUITÁRIA OU HIPÓFISE: é uma pequena glândula localizada em um espaço ósseo chamado sela túrcica. A hipófise 
está conectada diretamente ao hipotálamo, proporcionando um elo 
entre o cérebro e o sistema endócrino. A glândula pituitária é dividida 
em 2 partes: a anterior e a posterior, cada uma com funções diferentes. 
 Hipófise Anterior/adeno-hipófise (pars distalis e intermedia): 
normalmente tem policromatismo  hormônios crescimento (GH), 
estimulante da tireoide (TSH), adrenocorticotropina, luteinizante (LH), 
folículo estimulante (FSH) e prolactina. A pars distalis apresenta cordões de céls e sinusoides. Já a pars 
intermedia é a região de transição p/ neuro-hipófise e nela temos cistos de coloide (reminiscência da 
bolsa de Rathke, lembrando a tireoide)  Craniofaringioma: neoplasia que nasce dessa região e tem 
prolongamento hipotalâmico. 
- Complexo PORTA-HIPOFISÁRIO: nutre a adeno-hipófise (venoso, menor fluxo). Se choque, há ↓ 
irrigação hipófise (necrose)  Sd Sheehan (puerpério e perda da placenta) 
 Hipófise Posterior/neuro-hipófise (SB): prolongamento do hipotálamo. Libera vasopressina/ADH 
e ocitocina (produzidos no hipotálamo). Os tumores raramente se formam na pituitária posterior. 
Temos os pituícitos, axônios amielínicos, corpos de Herring e tecido conjuntivo e vasos sanguíneos 
- Relações anatômicas: Sela túrcica (“bercinho”); Osso esfenoide; Quiasma óptico e NCs (III, IV, V, VI); Polígono de Willis; Seios cavernosos. 
- Lesões hipófise: geralmente fazem efeito de massa  Borram/ fazem erosão na sela túrcica, compressão quiasma óptico (Hemianopsia bitemporal). 
- HIPERPITUITARISMO (lesão da adeno-hipófise): sds endócrinas 2ª a um ↑ produção e secreção de hormônios hipofisários. Causas: Adenoma hipofisário (benigno); Hiperplasia 
hipofisária (geralmente fisiológica); Adenocarcinoma hipofisário (diferencia do adenoma por aqui ter presença de metástases!!). 
 ADENOMAS HIPOFISÁRIOS : Afecções + comuns da hipófise. 10% neoplasias ICs e 22% em materiais de autópsia (microadenomas). Muitos são localmente invasivos, porém 
com baixa atividade proliferativa. Presentes em sds familiares (neoplasia endócrina múltipla tipo 1, sds de Carney e de McCune-Albright). 
Epidemiologia: Todas as faixas etárias (raros na infância e mais frequentes na 3ª e 6ª décadas de vida). Ambos os sexos igualmente afetados. 
Classificação: Quanto ao tamanho (10mm de diâmetro). Quanto ao quadro clínico (padrão secretório). Quanto ao aspecto radiológico e 
aspecto cirúrgico. Padrão de secreção hormonal: Geralmente secretam apenas um tipo de hormônio. Associação mais comum: GH e PRL 
(prolactina). Adenomas pluri-hormonais são raros. Podem ser hormônio-negativos (não secretores). 
-- QC: Anormalidades endócrinas: Hiperpituitarismo (adenomas funcionantes): Clínica 
segundo hormônio em excesso (hiperprolactinemia, acromegalia / gigantismo, sd 
Cushing e hipertireoidismo). Hipopituitarismo (adenomas silenciosos): Compressão do 
parênquima normal por adenomas hipofisários (principalmente os não-funcionantes). Efeitos de massa: Anormalidades 
radiológicas da sela túrcica: Expansão, erosão óssea e alterações do diafragma da sela. Alterações no campo visual: 
Hemianopsia bitemporal. ↑ PIC: Cefaléia, náuseas e vômitos. Apoplexia hipofisária: Hemorragia aguda em adenoma. 
-- MICROSCOPIA: Monomorfismo celular: Células poligonais uniformes. Núcleo uniforme ou pleomórfico. Atividade mitótica 
modesta. Citoplasma uniforme, com aspecto tintorial único. Tecido conjuntivo esparso (rede de reticulina diminuída). 
 
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 OUTROS TUMORES HIPOFISÁRIOS: Adenocarcinomas: raros (< 1%). Maioria produtora hormônios (PRL e ACTH), com repercussão clínica da secreção. Metástases p/ hipófise 
(pan-hipopituitarismo): Prevalência 3-5% (necrópsias). Sítios: Mama (mulheres) e pulmão (homens). Localização: Hipófise posterior (mais vascularizada que a adeno-hipófise). 
 PROLACTINOMA: Epidemiologia: Adenoma hipofisário + frequente (30%). Predomina no sexo feminino (2-4:1). Pico entre 5ª e 6ª décadas de vida. Níveis séricos de PRL >150-
200ng/mL é altamente sugestivo de prolactinoma. Alterações endócrinas: Mulheres: Hiperprolactinemia (sd amenorréia-galactorréia / Forbes Albright) e Infertilidade. Homens: 
↓ testosterona (perda da libido) e Impotência e infertilidade (oligo e azoospermia). 
 ADENOMA SECRETOR DE GH: Epidemiologia: 2º tipo + comum. Alterações endócrinas: Gigantismo: ↑ generalizado do corpo, com desproporção de membros. Acromegalia: 
Crescimento em pele, vísceras e ossos da face (prognatismo) e das mãos e pés (dedos em “salsicha”). Epidemiologia: Predomina em mulheres, com idade média de 30 anos. Em 
sua maioria, microadenomas. Alterações endócrinas: Sd Cushing; Sd Nelson (melanose progressiva e adenoma da hipófise 2º à remoção cirúrgica das adrenais). 
 OUTROS ADENOMAS HIPOFISÁRIOS: Secretores TSH; Secretores de gonadotrofinas; Secretores GH e prolactina; Pluri-hormonais; 
De céls nulas (não funcionais); Invasivo. 
- HIPOPITUITARISMO: ↓ secreção de hormônios hipofisários, geralmente associada à perda de parênquima hipofisário. A clínica 
depende da deficiência hormonal. Mecanismos: Congênito (sd da sela vazia); Compressivo (efeito de massa ou HIC); Necrótico 
(hemorragia ou isquemia); Outros (lesões hipotalâmicas, inflamações). Principais causas: Compressivas (efeitos de massa – tumores 
selares, cistos da fenda de Rathke / HIC – hemorragia subaracnóide, TCE e meningite); Necrose hipofisária: Hemorrágica (apoplexia); 
Isquêmica (anemia falciforme, CIVD, pós-parto – síndrome de Sheehan); Hipofisite (linfocítica, sarcoidose). 
- PITUICITOMA/ INFUNDIBULOMA (neuro-hipófise): Glioma raro, H > M. A maioria relacionada à alterações na secreção de ADH e a 
principal causa são lesões hipotalâmicas. Caracteriza-se, microscopicamente, por neoplasia de céls fusiformes, em padrão estoriforme, sem corpúsculos de Herring. 
 NEOPLASIAS HIPOTALÂMICAS: Cursam c/ alterações hormonais adeno-hipófise e/ou sds da neuro-hipófise. Principais lesões: (1) Glioma; (2) Craniofaringiomas 
 Glioma: astrocitoma, oligodendromiomas 
 Craniofaringiomas: neoplasias dos remanescentes vestigiais da fenda de Rathke. 1-
5% dos tumores ICs. Incidência bimodal (5-15 anos e após 65 anos). Dx dif: adenoma 
hipofisário não funcionante. Características morfológicas: Geralmente císticos (podendo 
ser encapsulados e sólidos). Variantes histológicas: Adamantinomatoso (cças): 
Cistificação, calcificações, áreas de queratina lamelar (células fantasmas ou “queratina 
úmida”) e ninhos / cordões de epitélio estratificado pavimentoso com paliçada periférica 
e retículo esponjoso interno. Cisto com líquido em aspecto de “óleo de motor”. Papilar 
(adultos): Epitélio em aspecto papilar e ausência de queratina, calcificações e cistos. 
 GLÂNDULA PINEAL: é um diminuto órgão, localizado entre os colículos superiores, na base do cérebro. Histologia: 
Ninhos de céls: Parenquimatosas neuronais (pinealócitos). Gliais. Neuroendócrinas. Estroma fibroconjuntivo, ricamente 
vascularizado. Calcificações lamelares concêntricas (corpora arenacea). Função: Principal produto secretório: 
Melatonina (controle dos ritmos circadianos, incluindo o ciclo de sono-vigília). 
- PATOLOGIAS DA PINEAL: Principais entidades são neoplásicas: 1% tumores ICs nos adultos e 3% – 8% cças. Geralmente 
comprimem aqueduto de Sylvius, gerando hidrocefalia obstrutiva. Principais neoplasias: Germinomas e outros tumores de 
céls germinativas. Pinealomas: Pineoblastomas (cças). Pineocitomas (adultos). Outros.