Patologias da Hipófise

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Universidade Nove de Julho Maria Lívia
 
Introdução: 
Aspect de Normalidade: 
✓ Derivada da cavidade oral embrionária - bolsa de Rathke; 
✓ Ocupa a sela túrcica; 
✓ Função - papel central na regulação metabólica; 
• Diretamente conectada ao hipotálamo por um pedículo. 
✓ Adeno-Hipófise - anterior: 
• Células Acidófilas - lactotróficas (PRL) e somatotróficas (GH); 
• Basófilas - adrenocorticotróficas (ACTH) e tireotróficas 
(TSH); 
• Cromófobas - gonadotróficas (LH e FSH). 
✓ Neuro-Hipófise - pterior: 
• Células gliais modificadas (pituícitos) e axônios derivados do 
hipotálamo - secreção de ADH e ocitocina. 
✓ Drogas Anti-Dopaminérgicas - metoclopramida (Plasil®), 
anti-psicóticos; 
• Dostinex® (cabergolina) - derivado dopaminérgico de ergot 
• GH ação direta e pós-metabolização hepática - fator de 
crescimento insulina-like (somatomedina) 
Maniftaçõ das Dnças Hipofisárias: 
✓ Síndrom da Neuro-Hipófise: 
• Hipo ou hiperprodução de ADH. 
✓ Síndrom da Adeno-Hipófise: 
• Hiperpituitarismo - excesso de hormônios adeno-hipofisários 
(se relaciona a adenomas funcionantes - síndrome paraneo-
plásica decorrente da ação desses hormônios na glândula 
ou tecido-alvo); 
- Etiologias: adenomas funcionantes, carcinomas (raro) e 
distúrbios hipotalâmicos. 
• Hipopituitarismo - deficiência de hormônios adeno-hipofisário 
com consequente deficiência das glândulas ou tecido-alvo; 
- Etiologias: processos patológicos destrutivos na adeno-
hipófise 
✓ Maniftaçõ Clínicas: 
• Expansão da sela túrcica; 
• Erosão óssea; 
• Aumento da PIC; 
• Hidrocefalia por compressão; 
• Alterações oftalmológicas. 
Adenomas adeno-hipofisários: 
Generalidad: 
✓ Correspondem a 10% dos tumores intracranianos; 
✓ Achados incidentais em 25% das autópsias; 
✓ Mulheres entre 30-60 anos; 
✓ Origem monoclonal - uni ou pluri-hormonal. 
✓ Patogenia: 
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• Mutações na codificação da subunidade alfa da proteína G - 
sinalização nuclear para fatores de crescimento (40%); 
• Mutações do gene MEN1 - neoplasias de paratireoide, de 
hipófise e enteropancreáticas. 
Morfologia: 
✓ Macrcopia - massas sólidas, solitárias, amolecidas, branco-
acizentadas; 
• Microadenomas - menores que 1 cm; 
• Macroadenomas - maiores que 1 cm; 
• Adenoma invasivo - erosão óssea. 
✓ Micrcopia - população monomórfica formando ninhos, 
cordões ou papilas; 
• Pode haver necrose, hemorragia e atipia, não indicando 
malignidade. 
Prolactinoma: 
✓ Tipo mais comum de adenoma 
funcionante - 30%; 
• Macroadenomas mais frequentes. 
✓ Produz hiperprolactinemia 
proporcional ao tamanho da 
neoplasia; 
✓ Clínica - galactorreia, amenorreia, 
infertilidade, perda de libido; 
✓ Melhor tratamento - uso de medicação análoga a dopamina 
(Cabergolina). 
Secretor de GH: 
✓ Segundo tipo mais comum - macroadenomas; 
✓ Clínica - excso de GH: 
• Estímulo para produção hepática de IGF-1/somatomedina; 
• Crianças antes do fechamento das placas epifisárias - 
gigantismo; 
• Adultos após o fechamento das placas epifisárias - 
acromegalia (crescimento de mãos, pés, fronte e face). 
- Melhor tratamento: cirúrgico. 
Outr Adenomas: 
✓ Adenomas Secretor de ACTH - hipercortisolismo; 
• Doença (e não síndrome) de Cushing. 
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✓ Adenomas Tirtrófic - causa rara de hipertiroidismo 
(cerca de 1%); 
✓ Adenomas Gonadotrófic - secretam poucas quantidades 
de LH e FSH (pouca disfunção endócrina); 
• Se associam com alterações visuais, cefaleia e apoplexia. 
✓ Adenomas Não Funcionant - 25% dos adenomas; 
• Não produzem hormônio; 
• Promovem compressão e atrofia do parênquima hipofisário 
- hipopituitarismo 
Hipopituitarismo: 
Generalidad: 
✓ Sintomático - 75% de destruição / ausência de parênquima 
funcionante; 
✓ Etiologias: 
• Adenomas ou carcinomas (metastáticos - mama) que 
destroem o parênquima; 
• Ablação cirúgica ou radioterapia; 
• Necrose isquêmica da adeno-hipófica - pós-parto (síndrome 
de Sheehan), choque hipovolêmico, CIVD, anemia falciforme 
• Apoplexia - hemorragia em macroadenomas; 
Síndromes da neuro-hipófise: 
Deficiência de ADH: 
✓ Diabet insipidus: 
• Grandes perdas hídricas; 
• Polidipsia e poliúria; 
• Hipernatremia. 
✓ Etiologias: 
• TCE; 
• Inflamações hipotálamo-hipofisárias; 
• Neoplasias hipotálamo-hipofisárias. 
Síndrome da Secreção Inapropiada de ADH: 
✓ Excesso de ADH circulante - maior absorção de água; 
✓ ADH induz a produção de aquaporinas nos túbulos 
contorcidos distais e ductos coletores; 
✓ Hiponatremia - diluição; 
✓ Edema cerebral e aumento da PIC; 
✓ Disfunção neurológica; 
✓ Etiologias: 
• Síndrome Paraneoplásica - carcinoma de pequenas células 
do pulmão e neoplasias neuroendócrinas. 
Síndrome da Sela-Vazia - primária (defeito do diafragma 
da sela - herniação meningo-liquórica) e secundária (ablação 
cirúrgica).
Síndrome de Cushing - hipercortisolismo, causado por 
cortisol endógeno (medicação); 
Dnça de Cushing - relacionado com adenoma hipofisário.
Apoplexia - hemorragia intra-parenquimatosa, pode haver 
necrose da glândula hipófise (hipopituitarismo).