CIR 1 - Hipertensão Portal e Insuficiência Hepática

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WL RESUMOS RESIDÊNCIA MÉDICA 
SÍNDROMES DE HIPERTENSÃO PORTAL 
 
VASCULARIZAÇÃO NORMAL 
ARTÉRIA → CAPILAR → VÊNULA → VEIA 
SISTEMA PORTA 
Veia que se encontra entre 2 redes de capilares 
ARTERIAL → VENOSO → VENOSO 
O SISTEMA PORTA HEPÁTICO 
VEIA PORTA HEPÁTICA = VEIA MESENTÉRICA SUPERIOR + VEIA ESPLÊNICA 
Dificuldade da passagem de sangue = ↑ pressão 
HIPERTENSÃO PORTA → gradiente de pressão > 5mmHg 
Consequências: varizes esofagogástricas, esplenomegalia, varizes 
anorretais, ascite, cabeça de medusa, encefalopatia hepática 
 
A veia porta é formada pela VMS e veia esplênica. A VMI drena para a veia esplênica. As veias gástricas 
esquerda e direita recebem sangue do esôfago e também drenam para a veia porta, juntamente às veias gástricas 
curtas. Toda a drenagem venosa do TGI é feita para a veia porta. A veias retais possuem três andares, sendo a superior 
e média tributárias da VMI; a veia retal inferior drena para a VCI. 
O sangue que chega ao fígado e enfrenta hipertensão portal começa a buscar “atalhos” para chegar ao pulmão, 
utilizando-se dos vasos que drenam para a porta, “fugindo” do fígado. 
 
HIPERTENSÃO PORTA 
• Esplenomegalia 
• Encefalopatia 
• Ascite 
• Circulação colateral (varizes esofagogástricas e anorretais, cabeça de medusa) 
 
CLASSIFICAÇÃO DA HIPERTENSÃO PORTAL 
Pré-hepática 
Intra-hepática 
Pré / sinusoidal / pós 
Pós-hepática 
 
Pré-Hepática 
Função hepática boa. Ascite não é esperada, mas pode ocorrer por outras causas associadas. 
 
Trombose da Veia Porta (+ comum da pré) Crianças, hipercoagulabilidade 
Trombose de Veia Esplênica 
(Hipertensão porta segmentar) 
Varizes isoladas de fundo gástrico: 
pancreatite crônica 
 
Intra-Hepática 
 
1) Pré-sinusoidal 
• Esquistossomose: parasita fica no espaço porta; uma infestação importante pode fazer uma reação 
granulomatosa que invade os sinusoides e provoca hipertensão sinusoidal, causando ascite. 
 
2) Sinusoidal 
• Cirrose → mais comum de todas! 
 
3) Pós-sinusoidal: por oclusão da veia centrolobular (doença veno-oclusiva) 
• Doença Enxerto-Hospedeiro 
• Doença do Chá da Jamaica (Bush Tea Disease) → Chá de maria mole 
 
Pós-Hepática 
 
 - Doenças cardíacas (+ comum da pós) 
• ICC, pericardite constritiva 
 
 - Obstrução da Veia hepática / Cava Inferior 
• Síndrome de Budd-Chiari → Causas: policitemia vera + 
hipercoagulabilidade, ACO, neoplasia hepática 
• Trombose, neoplasia 
 
Obstrução → o sinusoide funciona como uma “válvula 
de escape”, de modo que o aumento da pressão leva 
ao gotejamento de líquido para a cavidade (ascite) 
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VARIZES ESOFAGOGÁSTRICAS 
 
 
 
 
 
Cenário 1 → nunca sangrou 
• Profilaxia primária: rastrear varizes com EDA 
• Indicar profilaxia se: 
o Varizes de alto risco (médio calibre > 5mm ou grosso calibre > 20mm) 
o Child B e C 
o Cherry-red spots 
 
A profilaxia primária de escolha deve ser feita com β-bloqueador não-seletivo (propranolol, nadolol, 
carvedilol) ou ligadura elástica por EDA (alternativa). O β-bloqueador deve ser feito com a maior dose tolerada pelo 
paciente. 
 
Cenário 2 → está sangrando 
1) Estabilizar a hemodinâmica 
• Cristaloides 
• ± Hemácias (Hb < 7) ± plaquetas (se < 50 mil) 
• ± Plasma (se INR > 1,7) 
• Prazol 
• Iniciar Terlipressina (vasoconstrição esplâncnica) 
 
2) Descobrir fonte e tratar 
• EDA em até 12h 
o Ligadura elástica / escleroterapia 
o Se varizes gástricas: cianoacrilato 
• Drogas 
o Somatostatina / Octreotide / Terlipressina 
• Balão (se sangramento incontrolável por EDA + drogas) 
o Sengstaken-Blakemore 
• TIPS (Shunt Portossistêmico Intra-Hepático Transjugular) 
o Se hemorragia refratária ou no lugar da cirurgia 
o Vantagem: “ponte” para transplante 
o Desvantagem: encefalopatia (± 30% dos casos) e estenose 
o Contraindicação: IC direita / doença cística 
• Cirurgias (urgência) 
o Shunts não seletivos (TL, LL, parcial) → pouco utilizado hoje por conta do TIPS 
o Causam encefalopatia / insuficiência hepática 
 
3) Prevenir complicações 
• Profilaxia de peritonite bacteriana espontânea (PBE) 
o Ceftriaxone 1g EV seguido por Norfloxacin 400mg 12/12h VO até completar 7 dias 
 
Cenário 3: já sangrou (70% de ressangramento em 1 ano) 
• Profilaxia secundária: β-bloqueador + Ligadura elástica 
• Se não der certo: programar TIPS ou cirurgia eletiva (shunt seletivo esplenorrenal distal) 
o O shunt seletivo esplenorrenal distal acaba com as varizes, mas pode piorar a ascite 
 
SHUNT SELETIVO 
Vantagem: mantém fluxo mesentérico portal 
Desvantagem: pode piorar a ascite 
DESCONEXÃO 
Desconexão ázigo-portal 
Ligadura de veias gástricas + esplenectomia 
Mais simples, boa para esquistossomose 
 
FORMAÇÃO DAS VARIZES = GRADIENTE DE PRESSÃO > 10 mmHg 
PORTA → CAVA 
(em órgãos que possuem dupla circulação / “órgãos de passagem”) 
GRANDE RISCO DE SANGRAR = GRADIENTE DE PRESSÃO > 12 mmHg 
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ASCITE 
 
 Todo paciente com ascite deve ser submetido à paracentese diagnóstica. A paracentese deve ser feita do lado 
esquerdo, entre o terço distal e médio da linha entre a espinha ilíaca anterossuperior e o umbigo, devido ao sigmoide 
ser mais flexível e com reflexão posterior no peritônio. 
 
Diagnóstico 
 
Gradiente Albumina Soro – Albumina Ascite (GASA) 
GASA ≥ 1,1 → Hipertensão 
Portal 
PTN < 2,5g/dl: cirrose 
PTN > 2,5g/dl> IC, Budd-Chiari 
GASA < 1,1 → Neoplasia, TB, 
pâncreas, síndrome nefrótica 
PTN < 2,5g/dl: Síndrome nefrótica 
PTN > 2,5g/dl: Neoplasia, BK, pâncreas 
 
Tratamento 
• Restrição de sódio: 2g Na (4-6g sal)/dia 
• Restrição hídrica: 1 a 1,5 L/dia se Na < 125 (hiponatremia dilucional) 
• Diuréticos VO: espironolactona e furosemida → E:F 100:40 
o Espironolactona: iniciar com 100, máximo 400mg/dia 
o Furosemida: iniciar com 40, máx 160mg/dia 
o Aumentar doses a cada 3-5 dias 
o Objetivo: ↓ 0,5kg/dia ou ↓ 1kg/dia com edema 
• Paracentese de alívio: indicado na ascite sintomática (tensa / dificuldade respiratória) 
 
Tratamento da Ascite Refratária – falência, recorrência precoce ou azotemia, Na < 120, K > 6 
 - Não invasivo: considerar suspender β-bloqueador 
• Midodrina VO 
 
 - Em caso de falha: paracenteses terapêuticas seriadas 
• Se paracentese de grande volume (> 5L) → repor 6-10g de albumina por litro retirado 
• Outras opções: TIPS, shunt peritônio-venoso, transplante hepático 
 
ENCEFALOPATIA HEPÁTICA 
 
• Fisiopatologia: aumento da amônia (NH3) e outras toxinas. 
• Precipitada por hemorragia digestiva, infecções (PBE), constipação, hipocalemia e alcalose, diurético. 
• Clínica: sonolência, flapping, desorientação, inversão do ciclo sono-vigília (manifestação + precoce). 
• Tratamento: 
o Evitar restrição proteica 
o Lactulona: laxativo, também deixa o pH mais ácido → NH3 vira NH4 
o ATB: neomicina, metronidazol, rifaximina (escolha) 
 
PERITONITE BACTERIANA ESPONTÂNEA 
 
• Possui etiologia monobacteriana (E. coli, Klebsiella). 
• Pode ser assintomática ou cursar com febre (70%), dor abdominal (60%), encefalopatia (55%). 
• Diagnóstico: ascite com PMN ≥ 250/mm³ + cultura (+) monobacteriana 
• Tratamento: excluir PBS + retirar β-bloqueador, iniciar cefotaxima 2g 8/8h por 5 dias 
 
 Ascite neutrofílica: > 250 mm³ / cultura negativa 
 Bacterascite: < 250 mm³ / cultura positiva 
 
Profilaxia da PBE 
 
1) Primária 
 a) Aguda: no sangramento varicoso → Ceftriaxone ou norfloxacino por 7 dias 
 b) Crônica: se PTN ascítica < 1-1,5 + creat > 1,2 ou Na ≤ 130 ou BT ≥ 3 ou CHILD ≥ 9 → Norfloxacino 400mg/dia 
 
2) Secundária: faz até acabar a ascite 
• Norfloxacino 400mg/dia 
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Profilaxia da Síndrome hepatorrenal 
o Albumina 1,5g/kg no 1º dia e 1g/kg no 3º dia 
o Se creatinina > 1 ou BT > 4 (na prática... na prova sempre fazer!) 
 
 
PERITONITE BACTERIANA SECUNDÁRIA 
 
• Etiologia polibacteriana! É abdome cirúrgico! Ocorre por patologia intestinal! 
• Diagnóstico: ascite com PMN ≥ 250/mm³ + 2 ou mais dos seguintes: 
o Proteínas > 1g/dl 
o Glicose < 50mg/dlo LDH elevado 
• Tratamento: cefalosporina 3ª + metronidazol 
o TC + cirurgia ou drenagem 
 
 
SÍNDROME HEPATORRENAL 
 
O hepatopata tem tendência à vasodilatação, pelo aumento de NO. Ocorre naquele hepatopata quando o 
“rim se suicida”. A vasodilatação esplâncnica diminui a perfusão renal, e os rins fazem vasoconstrição intensa para 
compensar, sofrendo com isto. Em resumo, é uma vasodilatação periférica + vasoconstrição renal. 
 
É um diagnóstico de exclusão! 
• Hepatopata grave + HP + IRA ou Creatinina > 1,5 que não melhora com retirada do diurético / uso de albumina 
• Sem choque, sem droga nefrotóxica e; 
• USG e EAS normais 
 
Tipo 1 
Rápida progressão da IRA 
Creatinina duplica e fica > 2,5 em < 2 semanas 
Tipo 2 Insidiosa, melhor prognóstico 
 
Tratamento 
• Albumina + Terlipressina 
• ± Hemodiálise 
• Se não der certo: transplante hepático! 
 
 
 
SÍNDROME DE INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA 
 
Entre o hepatócito e o sinusoide existe um espaço virtual chamado de espaço de Disse, que é onde inicia-se o 
processo de cirrose. No espaço de Disse encontram-se as células estreladas quiescentes, que se ativam em qualquer 
agressão crônica do fígado, causando fibrose hepática pela deposição de colágeno, fechando as fenestras dos 
sinusoides; desta forma, o hepatócito não consegue mais realizar sua função e perde suas microvilosidades. A fibrose 
“aperta” de fora para dentro o sinusoide hepático, aumentando sua pressão, que é transmitida retrogradamente, 
atingindo a veia porta. 
A fibrose forma “ilhas” de hepatócitos, que se tornam insuficientes. Como os hepatócitos tem grande 
capacidade de regeneração, a biópsia demonstra traves de fibrose com nódulos de regeneração hepática; apesar 
disso, estes nódulos não têm capacidade plena, pois continuam isolados pela fibrose. 
 
Cirrose = fibrose + nódulos de regeneração 
 
O desarranjo estrutural é mais importante do que a perda de células parenquimatosas. 
 
O processo de lesão-regeneração pode fazer com que ocorra um erro na divisão celular, levando à metaplasia. 
Logo, a cirrose hepática é um fator de risco para CHC (Carcinoma Hepatocelular). 
 
 
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MANIFESTAÇÕES DA CIRROSE CAUSAS DA CIRROSE 
Hiperestrogenismo (ginecomastia, atrofia 
testicular, telangiectasias, eritema palmar) 
Vírus 
HBV / HCV / HDV 
Baqueteamento digital 
Tóxica 
Álcool / Triglicerídeos / Drogas 
Contratura de Dupuytren (álcool) 
Tumefação de parótidas (álcool) 
Autoimune 
Hepatite AI / Colangite B. 1ª / Colangite Esclerosante 
 
Estadiamento 
 
CHILD-PUGH MELD 
B
E
A
T
A 
Bilirrubina 
Encefalopatia 
Albumina TAP 
Ascite 
B
I
C 
Bilirrubina 
INR 
Creatinina 
5 – 6 pontos: A 
(...) pontos: B 
≥ 10 pontos: C 
Estabelece prioridade 
na fila de transplante 
 
 
Doença Hepática Gordurosa Alcoólica 
 Os limites seguros de ingestão de álcool é de 21U e 14U para homens e mulheres, respectivamente (1 lata = 
1,7U). Acima destes limites o indivíduo está exposto à doença hepática. Alguns questionários detectam abusadores de 
álcool, como o CAGE e o AUDIT. 
• CAGE: Cut-Down, Annoyed, Guilty, Eye-Opener 
• Alguns exames laboratoriais podem detectar 
abusadores, como o aumento de GGT e de VCM. 
 
A hepatite alcoólica ocorre por uma libação em um bebedor 
crônico, e o culpado é o acetaldeído. 
• Hepatite: febre, icterícia, dor abdominal, TGO > TGP 
(AST > ALT) 
• Leucocitose: reação leucemoide (acetaldeído tem 
efeito quimiotático) 
• Biópsia: corpúsculos de Mallory 
 
Tratamento: consiste em corticoide por 4 semanas → Prednisolona 
o A Prednisolona não necessita ser metabolizada (convertida) pelo fígado. 
 
Doença Hepática Gordurosa Não-Alcoólica 
 Tem prevalência de 20% no mundo, e seu grande fator de risco é a síndrome metabólica. A fisiopatologia 
envolve a resistência insulínica, ocorrendo acúmulo de gordura no fígado pela deficiência de ação da insulina 
(triglicerídeos no fígado). 
 Dos 20% com esteatose, 3-5% desenvolvem esteato-hepatite (NASH) e 1-3% evoluem para cirrose. 
 
Manifestações 
• Assintomático 
• Dor; aumento de transaminases (TGP > TGO) 
 
Diagnóstico 
• Esteatose por imagem (comum) ou biópsia (raro) 
• Excluir álcool e outras causas de Esteatose (HCV, Wilson...) 
 
Tratamento: dieta + exercício / Glitazona / vitamina E 
• As glitazonas reduzem a resistência insulínica 
• A vitamina E reduz o estresse oxidativo, diminuindo a possibilidade de progressão da doença 
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Doença de Wilson → cobre 
 O cobre é necessário na fabricação de proteínas e enzimas. O excesso é excretado através do fígado. O 
indivíduo nasce com uma mutação na ATP7B que diminui a excreção hepática de cobre na bile. O acúmulo inicia-se 
no fígado e posteriormente no organismo. O excesso de cobre liga-se à ceruloplasmina, assim ocorre cobre 
aumentado e ceruloplasmina baixa (por não fabricar). 
 
• Jovem (5 – 30 anos) 
• Rara (1:30.000) 
• Anéis de Kayser-Fleisher (99% com lesão SNC e 50% com hepatopatia) → lâmpada de fenda 
 
Manifestações 
HEPÁTICA Aguda / Crônica 
SNC 
Alteração do movimento (distonia, tremores) 
e personalidade 
Anéis de Kayser-Fleisher 
OUTROS Hemólise / Doença Tubular Renal 
 
Diagnóstico: 
• Triagem: ↓ ceruloplasmina 
• Confirmação: anéis KF, ↑ cobre (urina, hepático) 
 
Tratamento: 
• Trientina / penicilamina (quelantes) 
• Transplante (cura): casos graves ou refratários 
 
 
Hemocromatose hereditária 
 Apesar de afetar geneticamente homens e mulheres, os homens apresentam a doença mais frequentemente, 
uma vez que as mulheres menstruam e eliminam ferro mensalmente. 
 É uma doença genética causada pela mutação do gene HFE, levando ao aumento da absorção intestinal de 
ferro e seu consequente acúmulo. 
 
• Doença comum (1:250) 
 
Manifestações 
• ↑ Saturação de transferrina / ↑ Ferritina 
• 6H: hepatomegalia / hiperglicemia / hiperpigmentação / heart / hipogonadismo / hartrite 
o Ocorre pela deposição de ferro nos tecidos 
o Heart = insuficiência cardíaca 
 
Diagnóstico 
• Triagem: ↑ Ferritina e Saturação da transferrina 
• Confirmação: Teste genético → mutação C282Y e H63D 
 
Tratamento: flebotomia (ferritina ~50ng/mL) / transplante (não cura → o defeito está na absorção intestinal) 
 
Hepatite B Crônica 
• Caracteriza-se por HBsAg (+) > 6 meses 
 
QUANDO TRATAR? 
Replicação Viral + Lesão hepática 
HbeAg ou ↑HBV-DNA 
↑ ALT ou Biópsia ou Elastografia 
(METAVIR ≥ A2/F2) 
Manifestações Extra-hepáticas 
PAN, GN membranosa... 
Imunossupressão / HCV, HIV / HMF de CHC 
 
 A2: atividade Inflamatória moderada 
 F2: fibrose portal + septos 
WL RESUMOS RESIDÊNCIA MÉDICA 
Tratamento 
Objetivo: negativar HBeAg 
HbeAg (+) INTERFERON 
Via SC 48 sem 
Não pode se disfunção hepática ou cardíaca, 
citopenias, câncer, doença autoimune 
HbeAg (-) TENOFOVIR 
Via oral, tempo indefinido 
Não pode se doença renal 
CIRROSE 
DOENÇA RENAL 
IMUNOSSUP / QT 
ENTECAVIR Via oral, tempo indefinido 
 
 
Hepatite C Crônica 
• Caracteriza-se por Anti-HCV > 6 meses 
 
QUANDO TRATAR? 
Replicação Viral + Lesão hepática 
HCV-RNA 
↑ escores APRI / FIB4 ou biópsia 
ou elastografia 
Manifestações Extra-hepáticas 
Crioglobulinemia, GN Mesangiocapilar 
Imunossupressão / HBV, HIV 
 
REGRA 1 Todos os genótipos SOFOSBUVIR + DACLATASVIR 
REGRA 2 Tratamento = 12 semanas, exceto... HIV / CIRROSE Child B e C = 24 sem 
REGRA 3 Opcional para melhorar resposta RIBAVIRINA