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HEPATOESPLENOMEGALIAS SUMÁRIO 1. Introdução ..................................................................... 3 2. Fisiopatologia .............................................................. 8 3. Etiologia .......................................................................13 4. Diagnóstico Clínico ..................................................18 5. Diagnóstico Laboratorial .......................................24 6. Tratamento .................................................................32 Referências Bibliograficas .........................................35 3HEPATOESPLENOMEGALIAS 1. INTRODUÇÃO A hepatoesplenomegalia é um diag- nóstico sindrômico caracterizado pelo aumento do volume do fíga- do e baço provocado geralmente por uma grande atividade de defesa imu- nológica do organismo. Geralmente indica a existência de uma hepato- patia (doença do fígado) grave, po- rém, muitos indivíduos com hepato- patia podem apresentar um fígado de tamanho normal ou mesmo menor do que o normal, fato não tão frequente assim quando tratamos do baço. De forma mais prática, é fato que a hepatomegalia é o aumento do fíga- do e que por isso toda hepatomegalia é palpável, mas é fato também que nem todo fígado palpável está au- mentado de volume. Por isso que o exame físico tem que ser feito de for- ma atenciosa e completa. Baço Estômago PâncreasDuodeno Vesícula biliar Fígado Figura 1. Vista anterior das estruturas abdominais superiores. HORA DA REVISÃO! O fígado é o maior órgão do corpo, pesando 1 a 1,5 kg e representando 1,5 a 2,5% da massa corporal magra. O tamanho e o formato do fígado variam e costumam ajustar-se ao formato geral do corpo – comprido e magro ou gordo e atarracado. O fígado fica locali- zado no quadrante superior direito do abdome, debaixo da parte inferior da caixa torácica direita, encostado ao diafragma e projetando-se por uma extensão variável no quadrante superior esquerdo. É mantido em seu local por inserções ligamentares ao diafragma, pe- ritônio, grandes vasos e órgãos gastrintestinais superiores. https://pt.wikipedia.org/wiki/Organismo 4HEPATOESPLENOMEGALIAS Às vezes, os danos do fígado podem se manifestar sob a forma de um au- mento do órgão. A borda inferior do fígado normalmente chega apenas até a margem costal do lado direito. Essa borda do fígado é fina e firme e não pode ser sentida pela ponta dos dedos sob a borda das costelas, quando da palpação, exceto quando se efetua uma respiração profunda. O fígado aumentado de volume pode ser sentido abaixo das costelas du- rante o exame feito por um médico. A hepatomegalia costuma ser as- sintomática (não produz sintomas), pelo menos no princípio. O fígado não envia qualquer sinal ao cérebro, sob a forma de impulsos e, por isso, a princípio não gera sintomas. Apenas quando ele se torna anormalmente grande que pode causar desconforto abdominal. Se o aumento de volume do fígado ocorre muito rapidamente, ele pode também tornar-se sensível à palpação. Figura 2. Anatomia anterior do fígado. Fonte: Kenhub.com 5HEPATOESPLENOMEGALIAS Insuficiência cardíaca direita Colestase extra-hepática de etiologia benigna ou maligna Cirrose Fibrose esquistossomótica Hepatite Esteatose Neoplasias Linfomas Tabela 1. Principais causas de hepatomegalia Figura 3. Anatomia posterior do fígado. Fonte: Kenhub.com A esplenomegalia pode ser causada por várias doenças e isso termina por interromper as suas funções. Esse é o principal problema de saúde asso- ciado ao baço. Podem resultar num alargamento do órgão enfermida- des como calazar, anemia, linfoma, malária, lúpus sistêmico, leucemia, doenças hepáticas como a cirrose e infecções diversas. O aumento de tamanho é consequência da con- centração de glóbulos e plaque- tas, o que pode aumentar o risco de outras doenças e infecções. Há muitas condições que podem fazer o baço humano aumentar de volume e se encher de sangue. Se a condição subjacente for tratada, o baço poderá 6HEPATOESPLENOMEGALIAS voltar, em muitos casos, ao tamanho normal. O aumento significativo no tamanho do baço também pode ser consequ- ência de uma ruptura do órgão, que provavelmente vai demandar cirur- gia para remover uma parte dele ou até mesmo o baço inteiro. Embora ele execute diversas funções importan- tes, o baço não é considerado um ór- gão vital e os seres humanos podem sobreviver após a sua remoção, em casos como os mencionados acima. Quando acontece a remoção cirúrgi- ca do órgão inteiro, a maior parte das funções do baço é absorvida pelo fí- gado, gânglios linfáticos e outros ór- gãos do corpo. Se a remoção for ape- nas parcial, no entanto, o órgão pode se regenerar. A esplenomegalia normalmente é diagnosticada no exame físico, atra- vés de palpação ou percussão, ou através de USG. As principais causas da esplenomegalia podem ser vistas na tabela a seguir. Extremidade posterior do baço Margem superior do baço Superfície gástrica do baço Ligamento gastroesplênico Hilo esplênico Superfície renal do baço Superfície cólica do baço Ligamento esplenorenal Artéria esplênica Veia esplênica Extremidade anterior do baço Margem inferior do baço Superfície diafragmática do baço Cápsula esplênica Artérias trabeculares Trabéculas esplênicas Veias trabeculares Polpa esplênica Figura 4. Anatomia do baço. Fonte: www.kenhub.com 7HEPATOESPLENOMEGALIAS Hipertensão portal Infecciosas e parasitárias • Hepatite viral • Febre tifóide • Malária • Calazar • Chagas Anemias hemolíticas Policitemia vera, Leucemia, Linfoma de Hodgkin e não Hodgkin Artrite reumatoide e Lúpus Eritematoso Sistêmico Cistos e amiloidose Tabela 2. Principais causas de esplenomegalia MAPA MENTAL: INTRODUÇÃO Definição HEPATOMEGALIA Funções do fígado Causas Aumento anormal do volume do fígado Filtrar o sangue do trato gastrointestinal, secretar a bile, metabolizar drogas e sintetizar proteínas Infecções, fluxo venoso prejudicado, colestase, distúrbios de armazenamento, doenças infiltrativas, entre outras. Definição ESPLENOMEGALIA Funções do baço Causas Aumento anormal do volume do baço Homeostase hematológica e imunológica Infecções, congestões, malignidade, inflamação, estados hematológicos, entre outras. 8HEPATOESPLENOMEGALIAS 2. FISIOPATOLOGIA Fígado Além do que já foi apresentado e re- visado sobre o fígado, vale lembrar que a maioria das células no fígado é constituída por hepatócitos, que re- presentam dois terços da massa do fígado. Os demais tipos celulares são as células de Kupffer (membros do sistema reticuloendotelial), as células estreladas (células de Ito ou de ar- mazenamento de lipídeos), as célu- las endoteliais e dos vasos sanguí- neos, as células dos ductos biliares e estruturas de suporte. Quando visua- lizado à microscopia óptica, o fígado parece estar organizado em lóbulos, com áreas portais na periferia e veias centrais no centro de cada lóbulo. En- tretanto, do ponto de vista funcional, o fígado é organizado em ácinos, com o sangue hepático tanto arterial quan- to portal penetrando no ácino a partir das áreas portais (zona 1) e, a seguir, fluindo através dos sinusoides até as veias hepáticas terminais (zona 3). Os hepatócitos intercalados constituem a zona 2. HORA DA REVISÃO! Sistema retículo endotelial é o conjunto de elementos celulares de origem mesenquima- tosa, de aspectos diversos, e difundidos por todos o organismo, em particular no fígado (células de Kupffer), baço, linfáticos, medula óssea (plasmócitos), pulmão (macrófagos), sistema nervoso central (células gliais ou micróglias), etc. Estas células do sistema reticu- loendotelial (SRE) exercem funções específicas e muito diversas relacionadas com as ne- cessidades do momento e as suas localizações específicas (defesa imunitária, produção de células novas, fagocitose de bactérias, de eritrócitos e de substâncias estranhas, he- matopoiese, participação no metabolismo dos lípidos e dos sais minerais, alémde outros) O fígado é um órgão abdominal com múltiplas funções, incluindo filtrar o sangue do trato gastrointestinal (TGI), secretar a bile no TGI, meta- bolizar drogas e sintetizar proteínas (por exemplo, fatores de coagulação). A vascularização, localização e fun- ções do fígado o tornam suscetível a várias condições que resultam em hepatomegalia. Função vascular O fígado recebe um duplo suprimen- to sanguíneo; cerca de 20% do fluxo sanguíneo consistem em sangue rico em oxigênio proveniente da artéria hepática, enquanto 80% consistem em sangue rico em nutrientes prove- niente da veia porta a partir do estô- mago, intestinos, pâncreas e baço. Ou seja, o fígado é tido como um grande reservatório de sangue, conseguindo 9HEPATOESPLENOMEGALIAS albergar cerca de 1 litro (circulando pelos capilares sinusoidais) e 400ml (artéria hepática) de sangue dentro de um minuto. Por conta disso, é fácil entender que quaisquer desregulações de pressão sistêmica podem afetar diretamen- te o fígado e a sua complacência, ou seja, em casos de aumento de PA, o fígado pode distender pela hipervole- mia e o oposto pode ocorrer em casos de hipovolemia. Função digestiva Outra função bem importante do ór- gão é a digestiva, que está intima- mente relacionada à produção e se- creção de bile, que, para critérios de revisão, podemos observar a seguir o caminho para a formação e secreção desse substrato digestivo. A bile passa por um processo de ex- creção no organismo, sendo realizada de acordo com as seguintes etapas: Secreção por meio dos hepatócitos: o suco biliar produzido no fígado é se- cretado nos canalículos biliares, que estão localizados entre os hepatóci- tos e as lâminas hepáticas. Passagem pelos ductos biliares: nes- ta etapa, a bile passa para os duc- tos biliares terminais até chegar nos ductos hepáticos direito e esquerdo, que ao final formam o ducto hepático comum. Chegada na vesícula biliar: a etapa fi- nal consiste na passagem pelo ducto hepático até o ducto colédoco e, por fim chegando à vesícula biliar. SE LIGA! A bile apresenta a seguinte composição: 85% de água, 10% de bi- carbonato de sódio, 3% de pigmentos, 1% de gordura, 0,7% de sais inorgâni- cos e 0,3% de colesterol. Função metabólica A função metabólica do fígado se sustenta no fato desse órgão ser um importante local de metabolização de carboidratos e outras substân- cia, devido a sua alta capacidade de armazenamento de glicose em forma de glicogênio, substrato esse que vai acabar sendo degradado com finali- dade de poder ser fornecido a glicose para a periferia quando for necessá- rio. Além disso, sabemos que o he- patócito é um dos principais sítios de metabolização de lipídios por meio da oxidação de ácidos graxos. Por último, a metabolização das pro- teínas é outro aspecto de metaboliza- ção bem importante, principalmente quando falamos sobre formação das proteínas plasmáticas e desamina- ção, fatos que acontecem principal- mente no fígado. 10HEPATOESPLENOMEGALIAS Função hematopoiética Dentro dessa função, evidencia-se a função hematopoiética durante a vida intrauterina, que acontece até o 2º-3º mês de vida, mas que pode ser reativada quando necessária, princi- palmente em situações que elevem os índices de hemólise. SE LIGA! As primeiras células sanguí- neas do embrião surgem muito precoce- mente, no mesoderma do saco vitelínico. Posteriormente, o fígado e o baço fun- cionam como órgãos hemocitopoéticos temporários. Entretanto, no segundo mês de vida intra-uterina, já é iniciado o processo de ossificação da clavícula e tem início a formação da medula óssea, que se torna cada vez mais importante como órgão hemocitopoético. Função imunológica As células de Kupffer (que ficam no endotélio sinusoidal), fazem a fago- citose de células e substâncias que, potencialmente, podem ser agresso- res, como é o caso de agentes quími- cos, vírus, bactérias e protozoários. Outras funções Além de todas essas funções, o fíga- do ainda é responsável por grande parte do ciclo da uréia, já que ocorre nas células do fígado e começa com a condensação do dióxido de carbono (CO2) com a amônia dentro da mi- tocôndrias, onde, por meio de ações enzimáticas, é formado um aminoá- cido chamado de citrulina. Logo que é formada, a citrulina é transporta- da para o citoplasma da célula, onde ocorrerão outras inúmeras reações do ciclo da ureia. É no citoplasma que a citrulina se junta a um outro amino- ácido, o aspartato, que será fonte de nitrogênio do processo e forma um novo aminoácido. Esse aminoácido formado pela união da citrulina com o aspartato, será quebrado e dividido em novos aminoácidos. Um deles é a arginina, que retém o nitrogênio e li- bera uma molécula de fumarato. Paralelas a esses processos, outras reações igualmente importantes para o ciclo da ureia ocorrerão. Essas rea- ções têm como função produzir com- postos que farão a regeneração de aminoácidos do ciclo da ureia. Ao fim do ciclo a arginina será quebrada, li- berando ureia e ornitina. A ureia será filtrada nos rins e em seguida liberada pela urina. Já a ornitina voltará para a mitocôndria para retomar funções nesse ciclo. Baço De maneira geral, as funções do baço como parte do sistema imunológi- co referem-se ao seu funcionamen- to como um filtro e um reservatório de sangue. Nos seres humanos, ele aparece como reservatório de gran- des quantidades das células do sis- tema imunológico conhecidas como https://www.infoescola.com/embriologia/embriao/ https://www.infoescola.com/embriologia/mesoderme/ https://www.infoescola.com/anatomia-humana/figado/ https://www.infoescola.com/anatomia-humana/baco/ https://www.infoescola.com/anatomia-humana/medula-ossea/ 11HEPATOESPLENOMEGALIAS monócitos e de outras células san- guíneas, sendo acionado quando o organismo entra em processo de he- morragia. O baço produz anticorpos contra vários tipos de células do san- gue e micro-organismos infecciosos, por isso, algumas condições e infec- ções podem causar aumento de seu tamanho. A polpa branca (compartimento lin- foide) faz parte do sistema de defe- sa e se constitui de nódulos linfáticos. Entre esses nódulos, encontra-se a polpa vermelha, que é feita de teci- do sanguíneo (glóbulos vermelhos e brancos). A polpa branca integra o sistema de defesa (sistema imune) e a polpa vermelha retira os materiais inúteis do sangue. Há a maturação da série branca, principalmente os linfó- citos. Aqui ocorre o aprisionamento de antígenos e interação com linfóci- tos maduros, produção de imunoglo- bulinas e a apresentação antigênica. Alguns tipos de leucócitos, os linfóci- tos, produzem anticorpos protetores e desempenham papel importante no combate às infecções. Os linfóci- tos são produzidos e amadurecem na polpa branca. A polpa vermelha agrega outros ti- pos de leucócitos (fagócitos) que in- gerem o material indesejado (como as células velhas ou defeituosas) do sangue circulante. É por esse motivo que a polpa vermelha é comparada a um “cemitério” para essas células defeituosas. Ela também funciona como depósito de elementos do san- gue, notadamente de leucócitos e plaquetas. É um compartimento de filtração, já que é nessa parte do baço em que ocorre a hemocaterese do or- ganismo, depois da fagocitose dentro do parênquima. O inchaço do baço diminui quantida- des excessivas de células sanguíneas e plaquetas. As plaquetas sanguíne- as desempenham um papel essencial no processo de coagulação e, quando elas não estão disponíveis em quanti- dade suficiente, a coagulação cessa e o risco de perda significativa de san- gue, através de hemorragias, se torna preocupante. Além da baixa do nú- mero de plaquetas, o próprio inchaço do órgão com grandes quantidades de células sanguíneas pode resultar na sua ruptura. A ruptura do baço causa dor abdomi- nal. O sangue acumulado na cavidade abdominal irrita e piora o quadro, fa- zendo com que os músculos abdomi- nais se retesem e contraiam de forma reflexa.Se o sangue for extravasado aos poucos, os sintomas somente se revelam quando a pressão arterial cai ou o oxigênio já não chega ao cére- bro e ao coração. A administração imediata de transfusões de sangue para se manter uma circulação ade- quada e a cirurgia para interromper o sangramento são dois procedimentos imprescindíveis: sem isso, o paciente pode entrar em choque e morrer. 12HEPATOESPLENOMEGALIAS Quando é realizada uma esplenec- tomia (remoção cirúrgica do baço), o corpo perde parte da sua capacidade de produzir anticorpos protetores e de remover bactérias indesejáveis do sangue. É necessário ainda fazermos a dife- renciação exata entre os termos de es- plenomegalia e hiperesplenismo e seus conceitos correlacionados. A es- plenomegalia, também denominada megalosplenia, consiste no aumento do volume do baço e pode ser causa- da por diversos motivos, como já vi- mos alguns e veremos ainda outros ao decorrer desse módulo. Devido à sua característica esponjosa, o aumento na pressão da veia esplênica faz com que o baço “inche’’ e dessa forma, o baço “sequestra” e acaba destruin- do em um ritmo acelerado todos os tipos de células sanguíneas, levando à condição denominada “hiperesple- nismo”. Isso acontece principalmente pelo aumento da resistência à pas- sagem do sangue através do fígado (pela cirrose, esquistossomose e ou- tras condições) que, então, aumenta a pressão sanguínea dentro do sistema porta hepático (hipertensão portal). Vale a pena ainda destacar que no hiperesplenismo, a anemia (redução das células vermelhas - eritrócitos), a leucopenia (redução nos glóbulos brancos - leucócitos) e a plaquetope- nia (redução nas plaquetas) podem estar todas presentes, ou não. Geral- mente observa-se uma redução mais acentuada nas plaquetas do que nas demais, mas em parte a plaquetope- nia também ocorre por outras condi- ções associadas à hipertensão portal (coagulação intravascular dissemina- da), destruição por mecanismo imu- nológico (observada na hepatite C, por exemplo) e por deficiência de áci- do fólico. SAIBA MAIS! Deve-se diferenciar a esplenomegalia da presença de baço acessório, uma variação anatômi- ca que ocorre em 10 a 30% da população normal e não tem qualquer significado patológico. 13HEPATOESPLENOMEGALIAS 3. ETIOLOGIA Infecciosa A hepatite viral aguda é uma in- fecção sistêmica que afeta predomi- nantemente o fígado e quase todos os casos de hepatite viral aguda são causados por um destes cinco agen- tes virais: vírus da hepatite A (HAV), vírus da hepatite B (HBV), vírus da hepatite C (HCV), o agente delta as- sociado ao HBV ou vírus da hepatite D (HDV) e vírus da hepatite E (HEV). Todos os vírus das hepatites huma- nas são vírus de RNA, exceto o da hepatite B, um vírus de DNA, mas que se replica como um retrovírus. Esses agentes podem ser diferenciados por suas propriedades moleculares e an- tigênicas, porém todos os tipos de he- patite viral produzem doenças clinica- mente semelhantes. Variam, por um lado, desde infecções assintomáticas até infecções agudas fulminantes e fatais comuns a todos os tipos, e, por outro lado, desde infecções subclíni- cas persistentes até doença hepática MAPA MENTAL: FUNÇÃO DOS ÓRGÃOS FÍGADO BAÇO Vascular • Suprimento sanguíneo duplo • Variável de acordo com a PA Digestiva • Produção e secreção da bile Metabólica • Armazena glicogênio • Metaboliza proteína Hematopoiética • Até o 3ºmês de vida Ciclo da ureia • Metabolização da amônia Imunológica • Fagocitose pelas células de Kupffer ‘’Filtro do sangue’’ Reservatório de células imunológicas Polpa branca • Compartimento linfoide • Produção e maturação do sistema imune Polpa vermelha • Tecido sanguíneo • Fagócitos de hemácias Consequências hematológicas Consequências imunológicas 14HEPATOESPLENOMEGALIAS crônica rapidamente progressiva com cirrose e até mesmo carcinoma he- patocelular, comuns a todos os tipos hematogênicos (HBV, HCV e HDV). Somado a esses tipos de vírus, infec- ções pelo vírus da Varicela, da Rubé- ola, do HIV, do Epstein Barr (EBV) e do Citomegalovírus (CMV) também podem se enquadrar dentro do con- junto de etiologias virais. Além dessas etiologias virais, ainda podem ser causa de hepatoespleno- megalia infecções bacterianas por Treponema pallidum (Sífilis), Leptos- pira (Leptospirose) e Mycobacterium (ou micobactéria, que é um gênero de bactérias de actinobactérias causa- dora de lepra, tuberculose, linfadenite e outras doenças cutâneas). Dentro da classe dos fungos, temos que nos atentar à candidemia sistê- mica e infecções oportunistas pelo HIV, enquanto que por protozoários, devemos nos atentar a acometimen- tos pelo Toxoplasma gondii (Toxo- plasmose) e pelos agentes da Malá- ria, que são os P. vivax, P. falciparum e P. malariae. Além desses, a hepato- esplenomegalia pode ser causa tam- bém dos mais diversos tipos de infec- ções helmínticas. SAIBA MAIS! A hepatoesplenomegalia é frequente em infectados pelo vírus da imunodeficiência huma- na (HIV), resultado da ação direta desse vírus sobre o hepatócito ou de coinfecções, como: histoplasmose, leishmaniose visceral, tuberculose disseminada, linfoma e pneumocistose. A importância desse diagnóstico diferencial impõe a discussão de cada um desses diagnósticos diferenciais, enfatizando a sua apresentação clínica e a propedêutica, dada a importância da correta identificação do seu agente causador. Estabelecido o diagnóstico, o tratamento do paciente imunocomprometido torna-se mais adequado, evitando-se seu empirismo. Neoplásica Dentro das neoplasias, diversas são aquelas que podem cursar com au- mento de fígado e do baço, sobre- tudo àquelas que possuem tropis- mo à esses órgãos, independente se possui caráter benigno ou malig- no. Dentro dessa categoria e falando agora em termos de epidemiologia, o carcinoma hepatocelular (CHC) é o principal de acordo com as consequ- ências e o mais comum. Além desses, os hemangiomas também possuem tropismo significativo ao fígado e nor- malmente possui caráter benigno. Na tabela a seguir podemos observar quais são as neoplasias mais bem re- lacionadas com o que foi explicado. 15HEPATOESPLENOMEGALIAS Carcinoma hepatocelular (CHC) Colangiocarcinoma intra-hepático (câncer do ducto biliar) Angiossarcoma e hemangiossarcoma Hepatoblastoma Tabela 3. Principais tipos de câncer com tropismo hepático Reacional Dentro desse ramo, algumas situações podem por si só gerar a hepatoespleno- megalia como consequência do próprio processo, como acontece com a disfun- ção orgânica e o uso de alguns medi- camentos ou drogas que são hepato- tóxicas. São exemplos dessas drogas: Amoxicilina-clavulanato, Flucloxacilina, Eritromicina, Diclofenaco, Cotrimoxazol, Isoniazida, Dissulfiram e Ibuprofeno. Vascular Acerca dos acometimentos vasculares, a trombose de veia cava, como já expli- cado anteriormente, é uma das principais causas com esse efeito negativo e pode ser causada por compressão extrínseca do vaso, invasão tumoral, trombose ou por dificuldade do retorno venoso ao co- ração secundária a doenças intra-atriais ou intraluminais. Além disso, pacientes que possuem diagnóstico anterior de ICC podem evoluir com uma hepatomegalia conges- tiva, já que a insuficiência cardíaca direita moderada ou grave aumenta a pressão venosa central, que é transmitida ao fí- gado por veia cava inferior e veias hepá- ticas e essa congestão crônica provoca atrofia de hepatócitos, distensão sinusoi- dal e fibrose centrolobular, que, se inten- sa, pode produzir cirrose (cirrose cardía- ca). A base para a morte celular hepática é provavelmente a trombose sinusoidal que se propaga para as veias centrais e ramos da veia porta, causando isquemia. Aqueles que possuem também o diag- nóstico de Síndrome de Budd-Chia- ri também podem cursar com he- patoesplenomegalia. A síndrome de Budd-Chiari geralmente ocorre quando o coágulo estenosa ou obstrui as veias hepáticas, que transportam o sangue para fora do fígado.Como o fluxo sanguí- neo para fora do fígado está impedido, o sangue se acumula no órgão, fazen- do com que ele aumente de tamanho, e o baço também pode aumentar. Esse acúmulo de sangue (congestão) provo- ca aumento da pressão sanguínea na veia porta (que transporta o sangue do fígado para os intestinos). Essa pressão aumentada, denominada hipertensão portal, pode resultar em veias dilatadas e retorcidas (varicosas) no esôfago (vari- zes esofágicas). Hepatopatia Dentro das hepatopatias, como já é de se imaginar, a hepatopatia crônica e a 16HEPATOESPLENOMEGALIAS cirrose são os principais elementos do conjunto dessas doenças que represen- tam a hepatomegalia. Além desse con- junto de doenças, vale a pena ressaltar a doença de Wilson, que tem como princi- pal consequência a formação do proces- so cirrótico. Essa doença, que se define pelo acúmulo de cobre pode ser expli- cado inicialmente pelo defeito hepático, uma vez que o fígado não excreta o ex- cesso de cobre e o cobre se acumula no fígado, o que causa danos e dá origem à cirrose. O fígado lesionado libera o co- bre diretamente na corrente sanguínea, levando-o para outros órgãos, como o cérebro, rins e os olhos, onde também se acumula. Hematológica Dentro das doenças hematológicas, as leucemias e linfomas podem, de forma bem comum, virem cursando também com uma hepatomegalia, essa, asso- ciada ou não a uma esplenomegalia. A principal dessas é a Leucemia Linfo- cítica Crônica (LLC). Este tipo de leuce- mia atinge quase que exclusivamente pacientes adultos, sendo considerada o tipo mais comum nesta faixa etária nos países Ocidentais. A média de ida- de dos pacientes acometidos é de 60 anos com uma discreta predominância no gênero masculino. Frequentemente este tipo de leucemia é assintomático, sendo detectada em exames de sangue de rotina. Em alguns casos os pacientes podem apresentar anorexia, perda de peso, linfadenopatia, hepatomegalia e esplenomegalia. Metabólica Acerca das doenças metabólicas, a mu- copolissacaridose (MPS), a amiloido- se, as colagenoses e as doenças in- filtrativas são as que mais comumente cursam com hepatoesplenomegalia. As colagenoses formam o grupo de doen- ças conhecidas como lúpus, poliarterite nodosa, esclerodermia sistêmica e der- matomiosite e que cursam com diversos sintomas, mas é fato que as lesões do coração, pulmões, rins e aparelho diges- tivo são muito frequentes. No paciente com MPS, os lisossomos não conseguem cumprir corretamente sua função, que é digerir grandes mo- léculas para serem utilizadas ou reu- tilizadas. No caso desta doença, tais moléculas mal digeridas são os glicosa- minoglicanos (GAGs), responsáveis pela lubrificação e união entre os tecidos. Daí uma consistência mucoide, viscosa. A seguir, os principais comprometimentos da doença: ossos e articulações, vias res- piratórias, sistema cardiovascular e das funções cognitivas. Pode haver ainda o engrossamento progressivo das feições, a opacificação das córneas, aumento de fígado e baço, acometimento das válvu- las cardíacas, rigidez nas articulações e alteração no crescimento. 17HEPATOESPLENOMEGALIAS MAPA MENTAL: ETIOLOGIAS Infecção • Hepatite viral • CMV • Toxoplasmose • Leishmaniose • Esquistossomose Inflamação Infiltração celular Congestão de fluxo sanguíneo Depósito excessivo Obstrução biliar Autoimune Colagenoses • LES • Sarcoidose Toxinas/drogas • ATB • Anti-inflamatórios Tumores • Hepatoblastomas • Hepatocarcinoma Cisto/ hemólise • Hemangioma • Anemia hemolítica • Leucemia • Linfomas Supra-hepática • ICC • Pericardite Intra e pré-hepática • Cirrose • Hipertensão portal • Trombose de veia porta Glicogenose Mucopolissacaridose Hemocromatose Doença de Wilson Deficiência de alfa-1-antitripsina Extra-hepática • Litíase biliar • Cisto no colédoco Intra-hepática • Cirrose cística • Atresia biliar 18HEPATOESPLENOMEGALIAS 4. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Investigação semiológica Dentro do exame físico, devemos nos atentar a algumas técnicas e aspec- tos que podem nos ajudar a identificar essa condição. A palpação do fíga- do pode acontecer em decúbito dor- sal e o paciente deve relaxar o tanto quanto possível a parede abdominal, principalmente pela maneira que o examinador inicia a palpação, ou seja, se a palpação for de maneira gros- seira e intempestiva é provável que o paciente contraia os músculos para se proteger, enquanto que se for de maneira suave, a consequência será o relaxamento da parede abdominal. O procedimento fundamental consis- te em apalpar o hipocôndrio direito, flanco direito e o epigástrio, partindo do umbigo até o rebordo costal. Em seguida executa-se a palpação jun- to a reborda, coordenando-a com os movimentos respiratórios: durante a inspiração, o examinador deve com- primir buscando detectar a borda do fígado. Além disso, deve-se colocar a mão esquerda abaixo no nível do rim direito forçando para cima visando aproximar o fígado da parede anterior do abdome. Figura 5. Técnica de Lemos Torres para palpação do fígado. Fonte: medhepato.org.br Associado a isso, devemos reali- zar a hepatimetria, que consiste na percussão da linha hemiclavicular a partir do 3º espaço intercostal, em sentido caudal, seguindo a linha. Em atimpania encontramos o pulmão, se maciço estamos sobre o fígado e em timpania estamos sobre alças intestinais. 19HEPATOESPLENOMEGALIAS SE LIGA! De acordo com a hepatimetria, no exame clínico, define-se como normal o fíga- do que atinge 10-12 cm (massa média de 1800g) no homem e 8-11 cm (massa média de 1400g) na mulher. Classifica-se, portanto, a hepatomegalia – aumento do volume do fígado – como leve (13-16 cm), moderada (16-19 cm) ou maciça (>19 cm). Figura 6. Técnica de percussão para hepatimetria. Fonte: medhepato.org.br Em alguns casos, se o paciente pos- sui uma ascite abdominal ou uma dis- tensão abdominal importante, estes podem ser fatores dificultadores para a execução do exame bem feito. Além desses fatores dificultadores, existem também fatores confundidores, prin- cipalmente todos relacionados a hi- perinsuflação pulmonar, já que essa condição pode ser a causa de uma projeção acentuada do fígado e do baço, e não representar uma verda- deira hepatoesplenomegalia. No final da gravidez, o exame físico do fígado é difícil por causa do útero em expansão. O fígado é forçado mais para dentro do peito, e um fígado pal- pável é um achado anormal. Além disso, angiomas de aranha e eritema palmar, associados à doença hepá- tica crônica, são comuns durante a gravidez e geralmente desaparecem após o parto. Vale a pena ainda pontuar uma famo- sa anormalidade anatômica do fígado, conhecido como Lobo de Riedel, que é o lobo hepático acessório e anôma- lo raro, em forma de lingueta, situado no lobo hepático direito. Essa ano- malia, ao exame físico em palpação, 20HEPATOESPLENOMEGALIAS pode simular uma hepatomegalia até mesmo em grandes volumes, por isso devemos ficar atentos também. Dito isso, em outra técnica, podemos posicionar o paciente em decúbito se- milateral esquerdo e com as mãos em garra, devemos coordenar os movi- mentos com os movimentos respira- tórios, ou seja, na inspiração, quando o fígado se movimenta para baixo, o examinador reconhece a borda. Dentro dos critérios que possamos identificar, acerca das pequenas he- patomegalias até dois dedos trans- versos ultrapassam a reborda costal no final da inspiração. Médias quando quatro dedos transversos ultrapas- sam e grandes quando mais de qua- tro dedos ultrapassam e pode chegar até a cicatriz umbilical. Ainda dentro desses achados, precisamos analisar a superfície (lisa ou nodular – núme- ro, dura ou cística), espessura (fina ou romba), consistência (diminuída, nor- mal ou aumentada) e a sensibilidade (indolor ou dolorosa). SE LIGA! O bordo hepático em recém- -nascido (RN) não é bem definido e em casos de hepatomegalia extensa, po- demos apalpá-lo na fossa ilíaca direita. Até a primeira semanade vida, acerca da mensuração do fígado, podemos ob- servar 4,4 a 5 cm de bordo superior e aos 12 anos entre 6 a 8 cm. Na palpação do fígado, podemos observar em RN até 3,5 cm do bordo inferior direito, até os dois anos entre 2 e 3 cm e até os 10 anos até 2 cm. Acerca dos nódulos, esses são for- mações arredondadas e endurecidas, podendo estar isolados, esparsos ou difusos por toda a superfície hepáti- ca. Nas cirroses são difusos, nas me- tástases são esparsos, no câncer pri- mitivo do fígado é único. O diâmetro desses nódulos podem ser menores de 2 cm, quando são micronódulos, ou maiores que 2cm, quando são macronódulos. Sobre a dor, esse é um sinal que pode quase sempre estar relacionado a condições patológicas que estiram a cápsula de Glisson, como o aumento do fígado por consequência de uma insuficiência cardíaca ou então por conta de uma metástase hepática, que são causas na qual a hepatome- galia acontece de forma mais rápida e aguda. SE LIGA! Nas hepatomegalias crônicas, como acontece na cirrose ou esquistos- somose, a cápsula de Glisson se adapta à medida que o órgão aumenta de vo- lume, e, por isso, é incomum a dor, exis- tindo apenas a sensação de desconforto na maioria dos casos. A palpação do baço procede da mesma forma que a palpação do fí- gado, mas a região a ser examina- da é o quadrante superior esquerdo, propriamente dito, para avaliar se o espaço de Traube encontra-se livre (normal) ou ocupado (suspeita de hiperesplenismo). 21HEPATOESPLENOMEGALIAS Para se avaliar o sinal da percussão esplênica (sinal de Castell), na linha axilar anterior esquerda percute-se o espaço intercostal mais inferior (ponto de Castell) que normalmente é timpânico, e peça ao paciente para respirar profundamente, se permane- cer o timpanismo na inspiração pro- funda é improvável a esplenomegalia; mas se houver mudança para maci- cez esplenomegalia mais provável. Ponto de Castell Figura 7. Ponto de Castell. https://bit.ly/3eRsVAA 22HEPATOESPLENOMEGALIAS Se não for possível fazer da forma que já foi descrita, pode-se colocar o paciente na posição de Schuster: decúbito lateral direito, perna esten- dida e a coxa esquerda fletida sobre o abdome em um ângulo de 90º. Figura 8. Posição de Schuster. Fonte: https://bit.ly/39kcdbZ O baço normal geralmente não é pal- pável porque está localizado abaixo da caixa torácica no abdômen supe- rior esquerdo. A textura esplênica é macia e não está firmemente presa a outras estruturas e, portanto, é fa- cilmente empurrada pela palpação. O baço pode ser palpável em crian- ças, adolescentes e alguns adultos magros. A percussão do espaço de Traube (a área timpânica sobre a bolha gástri- ca no hemitórax lateral esquerdo) ou o sinal de Castell (menor espaço in- tercostal na linha axilar anterior) pode revelar deslocamento descendente do baço em um indivíduo com esple- nomegalia. No entanto, esse acha- do não é extremamente sensível ou específico. Falsos positivos podem https://bit.ly/39kcdbZ 23HEPATOESPLENOMEGALIAS ocorrer com aumento hepático ou uma refeição recente, e falsos nega- tivos podem ocorrer em indivíduos obesos. Acerca dos índices a serem encontra- dos após o exame físico temos que a esplenomegalia pequena pode ser traduzida pela palpação do seu pólo inferior logo abaixo da reborda costal esquerda enquanto que as espleno- megalias grandes podem ultrapas- sam a cicatriz umbilical. Investigação clínica Primeiramente, a nossa anamnese é um instrumento fundamental para identificação etiológica da hepatoes- plenomegalia, abordando desde an- tecedentes familiares (pensando em buscar alguma doença metabólica e/ ou genéticas) e antecedentes pesso- ais (infecções congênitas e doenças neonatais) até fazer um levantamen- to epidemiológico (viagens, condi- ções de vida e lazer). Dentro desses pontos, nós devemos ficar sempre alertas a histórico positivo de infec- ção congênitas por STORCH e para além dessas questões infecciosas, questionar hipoglicemias, tremores, convulsão, sempre pensando em al- gum distúrbio metabólico. SAIBA MAIS! STORCH: sífilis (S), o protozoário Toxoplasma gondii que causa a toxoplasmose (TO) e os vírus da rubéola (R), citomegalovírus (C), vírus herpes simplex (H). Além disso, precisamos ficar alerta aos sinais e sintomas, principalmen- te quando estiverem sido relatados febre, anemia, icterícia, alterações vasculares, perda de peso, queixas respiratórias, queixas articulares, ascite, adenomegalias, prurido, an- tecedentes de hemorragias entre outros. Mas sabe-se que dentro de situações comuns, podemos obser- var pacientes que cursam com febre, hepatoesplenomegalia mas com um bom estado geral, que podem signi- ficar infecções virais benignas e com bom prognóstico. Outra situação comum é representa- da por um quadro de amigdalite com exsudato e hepatoesplenomega- lia e que apresenta um hemograma com uma atipia linfocitária acima de 10%, podendo quase sempre signi- ficar uma mononucleose infecciosa. Além dessa, casos de Leishmaniose visceral, tanto nas formas oligossin- tomática como na grave, podem vir a cursar com hiperesplenismo e pan- citopenia. Em pacientes com AIDS, como já relatado, os riscos são as in- fecções oportunistas e neoplasias; e se quando levantado a suspeita de 24HEPATOESPLENOMEGALIAS Tuberculose, questionar histórico de contato com pessoas com tosse e febre prolongada já que a tuberculose biliar hepática pode cursar com hepatome- galia. Ademais, outras doenças como Doença de Chagas, Malária e Toxocarí- ase tem que estar dentro do espectro de investigação caso o paciente apresente hepatoesplenomegalia. SE LIGA! A síndrome da mononucleose infecciosa é definida como quase sempre associada à toxoplasmose e CMV, resul- tando em uma hepatite transinfecciosa de longa duração com febre prolongada, e que pode vir, então, cursar com um quadro de hepatoesplenomegalia. A presença de icterícia é um dos prin- cipais sinais de hepatopatia e deve- mos nos atentar para as atresias de vias biliares, principalmente em casos de crianças que apresentam a icterícia nos primeiros dias de vida. É necessário questionar sobre sinais e sintomas que signifiquem possibilidade de anemia, principalmente anemia falciforme, ainda mais se tratando de cidades com pre- dominâncias raciais pretas. Quando o paciente tem, na verdade, al- gum tipo de doença metabólica, acaba que se constitui como um desafio diag- nóstico e por isso o exame sempre tem que ser muito completo, principalmente se tratando de pediatria. Então, é ne- cessário que sempre se peça exames anteriores e testes de triagem neonatal, principalmente os resultados do teste do pezinho. 5. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL De uma forma ampla, assim como qua- se todas as doenças, o primeiro passo dentro de uma investigação patológica é o hemograma, principalmente pelo fato de que pode ajudar muito na dife- renciação etiológica quanto aos valores que são encontrados, como por exem- plo uma pancitopenia, uma leucocitose ou atipia linfocitária. Associado ao he- mograma, a eletroforese da hemo- globina pode ser pedida em casos de suspeita de anemias, principalmente anemias hemolíticas. SE LIGA! As principais desordens sanguí- neas que podem ser tratadas com esple- nectomia incluem púrpura trombocitopêni- ca idiopática, policitemia vera, talassemia e anemia falciforme. A pesquisa direta de parasitas é ou- tro exame muito importante e deve ser feita para identificar o parasita e que se baseiam na demonstração do parasi- to em lâmina, que são procedimentos simples sendo necessário apenas como equipamento um microscópio. É impor- tante voltar a ressaltar que os métodos parasitológicos diretos só apresentam alta sensibilidade na presença de para- sitemia patente, sendo por isso o mé- todo de escolha na suspeita de casos agudos ou de reativação da infecção. 25HEPATOESPLENOMEGALIAS O mielograma é um exame muito uti- lizado para diagnóstico principalmen- te para leucemiase outras neoplasias, assim como para casos de suspeita de calazar também. O mielograma é um dos exames para avaliação da medu- la óssea. Como a medula óssea está localizada anatomicamente no interior dos ossos, o mielograma é realizado através de uma punção óssea, segui- da de aspiração, sendo realizada sob anestesia local. Os ossos mais abor- dados são o ilíaco, o esterno e a tíbia. As provas bioquímicas, são, com certeza, os instrumentos mais utili- zados para diagnóstico laboratorial, mas devem ser sempre solicitadas de acordo com as suspeitas. São exem- plos desses elementos de busca: • Colesterol; • Glicemia; ◊ Relacionado a atividade hepá- tica de quebra do glicogênio e liberação da glicose e da absor- ção da glicose e armazenamen- to dele em forma de glicogênio. Essa atividade está intimamen- te relacionada com o pâncreas e os índices hormonais de insu- lina e glucagon, como demons- trado na imagem a seguir. Figura 9. Formas tripomastigotas do Trypanosoma cruzi no sangue periférico. Esfregaço sanguíneo corado pelo Giemsa. Fonte: http://chagas.fiocruz.br/diagnostico/ 26HEPATOESPLENOMEGALIAS • Ureia e Creatinina; ◊ Substâncias produzidas no fí- gado, são resultados da me- tabolização de proteínas na alimentação. • Amônia; ◊ É produzida principalmente no intestino e deveria ser trans- formada em ureia (ou glutami- na, a partir de glutamato) pelo fígado e eliminada pelas fezes e urina. • Bilirrubina; • TGO, TGP; ◊ Comumente chamadas de transaminases, debaixo de circunstâncias normais, estas enzimas residem dentro das células do fígado. Mas quando o fígado está com problemas, estas enzimas são derrama- das no fluxo de sangue. Entre as mais sensíveis destas en- zimas é as mais representa- tivas estão as transaminases. Elas incluem a aspartato ami- notransferase (AST ou TGO) e a alanina aminotransferase (ALT ou TGP). Estas enzimas normalmente são contidas dentro das células do fígado. Figura 10. Controle glicêmico no eixo fígado – pâncreas. Fonte: m.biologianet.com 27HEPATOESPLENOMEGALIAS Se o fígado estiver com algum problema, as células derra- mam as enzimas na corrente sanguínea, elevando os níveis destas enzimas no sangue e sinalizando o problema que possa existir. • Fosfatase alcalina (FA) e Gamaglu- tamiltransferase (GGT) ◊ A GGT é uma enzima que pode estar presente em célu- las do fígado, rins e pâncreas. No entanto, a GGT que se en- contra elevada em exame de sangue geralmente é de ori- gem hepática ◊ A elevação conjunta da FA e GGT indica presença de coles- tase (retardo do fluxo de bile) dentro do fígado pelo uso me- dicamentos (como os anticon- cepcionais) ou doenças dos ductos biliares (como colan- gite biliar primária e colangite esclerosante primária) ou nos ductos biliares fora do fígado por obstrução por tumores e cálculos. • LDH; ◊ A lactato desidrogenase é uma enzima que participa do processo de transformar a gli- cose em energia das células de animais, plantas e até de bactérias. Nos animais está presente nas células do fíga- do, coração, pâncreas, rins, músculos esqueléticos, cére- bro e glóbulos vermelhos. • Eletroforese de proteínas; ◊ A síntese de albumina no fí- gado e dependente do estado nutricional da pessoa, quanti- dade de hormônios circulantes e pH do sangue. Dessa forma, o quantidade de albumina na eletroforese de proteínas de- monstra o estado nutricional geral da pessoa e permite identificar possíveis alterações no fígado ou nos rins • Dosagem de Cu2+ (soro e urina); • Fe2+ / Fe3+ e Ferritina ◊ Hepatócitos tem uma grande quantidade de ferro armaze- nado, assim quando ocorre a sobrecarga, o fígado é o órgão mais atingido. 28HEPATOESPLENOMEGALIAS Devemos ainda realizar alguns exa- mes de sorologias e culturas (hemo- cultura, coprocultura, urocultura) re- ferentes às etiologias, principalmente quando estas tiverem uma natureza infecciosas. Ainda poderíamos pedir o teste tuberculínico de PPD ou até mesmo o teste imunocromatográfico Rk-39. Acerca dos exames de imagens, os principais a serem utilizados são o Raio-X, o USG com doppler, Tomo- grafia Computadorizada e Resso- nância Magnética. Dentro desses, a seguir temos imagens que podem concluir o diagnóstico referente à hepatoesplenomegalia. SAIBA MAIS! A deficiência de ferro é uma das maiores causas de anemia, sendo denominada anemia ferro- priva, onde não há ferro disponível para síntese do heme. Contudo, a sobrecarga deste metal leva a efeitos altamente prejudiciais. A ferritina exerce efeito citoprotetor, porém, quando a sobrecarga de ferro é exacerbada, o sequestro seguro deste metal não é garantido, e o ferro permanece livre. O ferro livre participa da reação de Fenton, e forma peróxidos e radicais hi- droxila, que em excesso levam ao estresse oxidativo, lesando DNA, proteínas e lipídeos, cau- sando lesão e morte celular dos hepatócitos, prejudicando assim, o funcionamento do órgão, e diminuindo a qualidade de vida destes pacientes. Figura 11. TC: Nota-se a presença de hepatomegalia homogênea, líquido livre peri-hepático e perivesicular (ascite) e linfonodomegalias retroperitoneais. Fonte: NETO, Laércio Castilho Lopes; CHIARANTANO, Rodrigo Sampaio; RODRI- GUES, Marcelo Bordalo. Qual o seu diagnóstico? Which is your diagnosis?. 29HEPATOESPLENOMEGALIAS Figura 13. USG: Alteração volumétrica do fígado observando-se aumento acentuado do lobo esquerdo e redução do lobo hepático direito. Fonte: AZEREDO, 2010. Figura 12. USG: Esplenomegalia homogênea. Fonte: VABO, Karen Amaral do et al. Achados ultra-sonográficos abdo- minais em pacientes com dengue. Radiologia Brasileira, v. 37, n. 3, p. 159-162, 2004. 30HEPATOESPLENOMEGALIAS Em muitos casos, principalmente se tratando de casos mais crônicos e com suspeitas de neoplasias, um exa- me que temos que pedir é a biópsia, para que as configurações histopa- tológicas sejam bem definidas e aju- dem no diagnóstico, como na imagem a seguir. Figura 14. Cirrose hepática em corte histopatológico. Fonte: igm.med.br Hepatite A IgM anti-HAV Hepatite B HBsAg e IgM anti-HBc Hepatite C Anti-HCV e RNA do HCV Hepatite D HBsAg e anti-HDV Hepatite E IgM AntiHEV e RNA do HEV Hepatite autoimune FAN ou AMI, níveis de IgG elevados e histologia compatível Cirrose biliar primária Anticorpo antimitocondrial, níveis elevados de IgM e histologia compatível Colangite esclerosante primária p-ANCA, colangiografia Doença hepática induzida por medicamentos História da ingestão de medicamentos Doença hepática alcoólica História e histologia compatível Esteato-hepatite não alcoólica USG ou TC e histologia compatível Doença de Wilson Ceruloplasmina sérica reduzida e cobre urinário aumentado, com nível hepático de cobre elevado Deficiência de alfa-1-antitripsina Nível reduzido de alfa-1-antitripsina Hemocromatose Saturação de ferro e ferritina sérica elevadas; teste genético para as mutações de gene HFE Câncer hepatocelular Nível elevado de alfa-fetoproteína + USG e TC Tabela 4. Principais formas de diagnóstico laboratorial para doenças hepáticas 31HEPATOESPLENOMEGALIAS MAPA MENTAL: ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO PARA CHEGAR AOS DIAGNÓSTICOS MAIS COMUNS PARA UMA CRIANÇA COM MAIS DE 1 ANO DE IDADE COM HEPATOMEGALIA WOLF, Ann D.; LAVINE, Joel E. Hepatomegaly in neonates and children. Pediatrics in review, v. 21, n. 9, p. 303- 310, 2000. Identificar: • Hemólise • Sepse • CIVD • ICC HEPATOMEGALIA ↑↑ Transaminases ↑ Fosfatase alcalina ↑↑ Fosfatase alcalina ↑ Transaminases Contagem completa do sangue e USG do abdome USG do abdome, sorologias, biópsia de fígado Sorologia viral, ceruloplasmina, considerar biópsia do fígado USG e/ou colangiografia Identificar: • Distúrbios de armazenamento • Leucemia • Linfoma • ICC • Parasitoses Identificar: • Hepatite viral/autoimune • Cisto/abcesso hepático • Doenças de armazenamento de glicogênio • Tumores primários/ metastáticos • Esteatohepatite/ obesidade Elevação da bilirrubina direta Elevaçãoda bilirrubina indireta ou mista HIPERBILIRRUBINEMIA ESPLENOMEGALIA SEM ESPLENOMEGALIA SEM HIPERBILIRRUBINEMIA Identificar: • Hepatites • Doença de Wilson • Drogas/toxinas Identificar: • Obstrução biliar • Cisto/tumor do colédoco • Parasitoses • Nutrição parenteral ANAMNESE EXAME FÍSICO DADOS LABORATORIAIS 32HEPATOESPLENOMEGALIAS 6. TRATAMENTO Como é de se imaginar, a etiologia que justifique a hepatoesplenomega- lia é que guiará a conduta e o trata- mento. Esse tratamento, por sua vez, pode ser feito ambulatorialmente na maioria dos casos, mas é importante ficar atento em casos de insuficiên- cia hepática, quadro esse, que, por sua vez, nos obriga a tomar condutas em ambientes hospitalares, ou seja, é indicado o internamento. Basicamente esse manejo clínico perpassa pelo controle dos sintomas e aniquilação da causa, como por exemplo, se tratando de uma etiolo- gia infecciosa. Em casos em que há falha desse tratamento clínico ou en- tão a condição do paciente já é mais grave, ou sua etiologia não possui es- pectro tratável clinicamente/ambula- torialmente, precisamos renunciar à abordagem cirúrgica. As cirurgias que estão presentes dentro desses contextos são indica- das normalmente para pacientes que possuem alguma neoplasia já bem infiltrada e de extenso tamanho, ou quando há uma insuficiência hepática muito importante em casos de doen- ças crônicas e até mesmo o trans- plante de fígado acaba sendo a me- lhor ou a única opção terapêutica. Dentro desse assunto, as indicações para transplante do fígado são para pacientes com doenças hepáticas colestáticas crônicas (cirrose biliar e colangite esclerosante), doenças he- patocelulares crônicas (os variados tipos de cirrose hepática), doenças hepáticas metabólicas, doenças he- páticas vasculares, tumores primários do fígado e trauma. Ainda é pedido uma série de exames para que o pa- ciente esteja dentro do espectro. Além desses pontos, existem con- traindicações absolutas (metástase hepatobiliar, doenças cardiovascula- res avançadas ou infecção ativa ex- tra-hepática) e contraindicações re- lativas (etilismo ativo, uso abusivo de drogas, sorologia positiva para HIV, replicação ativa de hepatite B e doen- ça renal crônica avançada). O mesmo acontece com o baço, ao tratarmos de esplenectomia. A razão mais comum para a esplenectomia é tratar uma ruptura do baço, quan- do ele é rompido em razão de uma lesão abdominal, geralmente traumá- tica. A esplenectomia pode ser usada também para tratar outras condições como a esplenomegalia (aumento de tamanho do baço), algumas doenças do sangue, certos tipos de câncer, in- fecções e cistos benignos ou tumo- res. O aumento do baço, além de uma possível ruptura, pode levar a sinto- mas como dor e uma sensação de plenitude abdominal. A esplenectomia só deve ser rea- lizada em último caso, após outros tratamentos terem falhado. Alguns cânceres podem ser tratados com 33HEPATOESPLENOMEGALIAS esplenectomia. Uma infecção grave ou um abscesso no baço pode exigir a remoção do órgão, se não respon- der a outros tratamentos. Também os cistos ou tumores benignos dentro do baço podem exigir esplenectomia se eles se tornarem grandes o suficien- te para serem difíceis de remover. O médico também pode remover o baço para ajudar a diagnosticar uma doen- ça que cause um grande aumento do baço e que ele não possa determinar o motivo. MAPA MENTAL 5. TRATAMENTO TRATAMENTO CLÍNICO TRATAMENTO CIRÚRGICO Depende da etiologia Pode ser ambulatorial Insuficiência hepática? • Internamento Esplenectomia • Ruptura do baço • Trauma • Alguns tipos de neoplasias • Doenças hematológicas • É o último recurso Indicação de Transplante de fígado • Cirrose biliar • Colangite esclerosante • Cirrose hepática • Doenças metabólicas • Tumores primários Contraindicação de transplante de fígado • Metástases • Doenças cardiovascular avançada • HIV • Etilismo • Uso abusivo de drogas • DRC avançada • Hepatite B com replicação ativa 34HEPATOESPLENOMEGALIAS MAPA RESUMO: HEPATOESPLENOMEGALIAS HEPATOESPLENOMEGALIAS Etiologia Vascular Infecciosa Hematológica Metabólica Neoplásica Reacional Hepatopatias Quadro clínico Febre Ascite Icterícia Anemia Prurido Perda de peso Desconforto abdominal Hepatimetria Dor à palpação Espaço de Traube não livre Diagnóstico Sorologias Hemograma Eletroforese de Hb Pesquisa direta de parasitas Culturas Provas bioquímicas Biópsia USG TC RM TRATAMENTO Depende da etiologia Pode ser ambulatorial Internar se insuficiência hepática Transplante de fígado Esplenectomia Laboratorial ImagemClínico 35HEPATOESPLENOMEGALIAS REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS FAUCI, Anthony S. et al. Harrison medicina interna. In: Harrison medicina interna. 1998. p. 1466-1466. FAUCI, Anthony S. et al. Harrison manual de medicina. McGraw Hill Educación, 2010. DA ROCHA, Emília Viana et al. Diagnóstico diferencial da hepatoesplenomegalia em pacien- tes HIV positivo. Rev Med Minas Gerais, v. 21, n. 4 Supl 6, p. S1-S143, 2011. BRINGHENTI, Camila. Alterações nos níveis de ferritina e transferrina e sua relação com doença hepática. 2012. CASTRO-E-SILVA JR, Orlando de et al. Transplante de fígado: indicação e sobrevida. Acta Cirúrgica Brasileira, v. 17, p. 83-91, 2002. VABO, Karen Amaral do et al. Achados ultra-sonográficos abdominais em pacientes com dengue. Radiologia Brasileira, v. 37, n. 3, p. 159-162, 2004. AZEREDO, Leticia Martins et al. Aspectos ultrassonográficos e hemodinâmicos da esquis- tossomose mansônica: avaliação pela ultrassonografia Doppler em áreas endêmicas. 2010. NETO, Laércio Castilho Lopes; CHIARANTANO, Rodrigo Sampaio; RODRIGUES, Marcelo Bordalo. Qual o seu diagnóstico?• Which is your diagnosis?. WOLF, Ann D.; LAVINE, Joel E. Hepatomegaly in neonates and children. Pediatrics in review, v. 21, n. 9, p. 303-310, 2000. Robert Bona, MD. Evaluation of splenomegaly and other splenic disorders in adults. 2020 UpTodate, Inc. 36HEPATOESPLENOMEGALIAS https://www.instagram.com/sanarflix/ https://www.youtube.com/sanarflix https://twitter.com/sanarflix
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