Amenorreias

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Monalisa Cirqueira - MEDUFOB
Monalisa Cirqueira - MEDUFOB
AMENORREIAS
AMENORREIA PRIMÁRIA
É a ausência de menstruação a partir de:
· 14 anos sem desenvolvimento de caracteres sexuais secundários algumas referências citam 12 anos 
· 16 anos (ou 15 anos) com desenvolvimento de caracteres sexuais secundários.
ANALISAR 
Genitália interna: formação dos ovários, tuba uterina, vagina interna (2/3 superiores) pelos ductos de Muller (para mesonéfricos) 
Analisar a formação da genitália externa: 1/3 inferior da vagina, vulva, clitóris, depende de ação androgênica 
· Di-hidrotestosterona fica masculina
· Sem Di-hidrotestosterona fica feminina 
Analisar o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários: pilificação, desenvolvimento das mamas [ação estrogênica]
COMPARTIMENTOS 
As anormalidades podem estar presentes no:
· Compartimento I: uterovaginal 
· Compartimento II: ovário 
· Compartimento III: hipofisário
· Compartimento IV: hipotálamo 
EMBRIOLOGIA E GENÉTICA - RELEMBRANDO
O cromossomo Y é o responsável por definir o sexo genético XX ou XY
· No cromossomo Y existe um loci chamado de SRY que estimula o desenvolvimento dos testículos e a produção de testosterona e do hormônio anti-Mulleriano.
A ausência de Y induz a formação de ovários não ocorre a formação do hormônio anti-Mulleriano e nem de testosterona.
Nos homens - há formação do Ducto de Wolff:
Os testículos se desenvolvem a partir dos ductos de Wolff e produzem testosterona + fator inibitório Mulleriano (FIM), inibindo o desenvolvimento dos ductos de Muller!
· Na falta desses fatores, a genitália interna feminina se desenvolve a partir do ducto de Muller.
Estrogênios ovarianos:
São responsáveis pelo desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários. Os estrogênios de formação periférica podem contribuir, mas geralmente só com a mama.
A regularidade do ciclo surge cerca de 1-2 anos após a menarca, com a produção hipotalâmica de GnRH de forma pulsátil. Esse hormônio atua na hipófise, estimulando a produção e liberação de FSH e LH, os quais, por sua vez, agem no ovário síntese de estrogênio.
DESVIOS DO DESENVOLVIMENTO
I - HIPERPLASIA CONGÊNITA DA SUPRARRENAL (XX)
A produção elevada de androgênios pela suprarrenal pode levar ao desenvolvimento dos órgãos internos e externos masculinos expressão variável da síndrome:
· Clássica: ambiguidade genital 
· Tardia: amenorreia secundária com quadro semelhante a SOP [apresenta alta dosagem de 17-OH-progesterona devido a deficiência da 21-hidroxilase]
II - SX DE KALMAN (cariótipo XX)
Ocorre por defeito na migração dos neurônios que produzem o GnRH e dos neurônios que formam os nervos olfatórios, pode ter cegueira para cores Anosmia e diminuição do GnRH [infantilismo sexual].
Nas mulheres, ocorre hipogonadismo hipogonadotrófico alteração central com problema nas gonadotrofinas (FSH e LH). 
- São mulheres com ovários, genitália interna e externa, mas sem caracteres sexuais secundários. 
III - SX DE TURNER (X0) - disgenesia gonadal
É a principal causa de amenorreia primária com infantilismo sexual!
Sem caracteres sexuais secundários infantilismo sexual + LH e FSH elevados 
· Hipogonadismo hipergonadotrófico o ovário que não funciona, logo o estrogênio está reduzido 
Genitália interna e externa feminina. Mas ovários são pouco funcionantes, com produção ineficiente de estrogênio tendência de menopausa precoce, pouco desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários.
· Ovários em fita.
Mosaico genético: 45, X0 (alguns podem se apresentar 45,X / 46, XX; 45,X / 46 X,Y)
· Se presença de Y, deve-se retirar a gônada devido ao risco de câncer de ovário 
· Nos casos de mosaicismos, a paciente pode apresentar amenorreia secundária e fator de infertilidade. Nessa situação, os métodos para indução da ovulação são poucos efetivos, sendo indicada a fertilização in vitro com oócitos de doadora anônima
Fenótipo sindrômico: estatura mais baixa, implantação mais baixa das orelhas, pescoço alado, etc.
IV - SX DE MORRIS (XY) - pseudo-hermafroditismo
Ocorre por uma insensibilidade aos androgênios. 
Tem Y, logo tem testículo, tem a testosterona e FIM, porém não age no seu receptor não há desenvolvimento do ducto de Wolff e nem do de Muller 
· Não tem trompa, não tem útero e nem vagina nos 2/3 superiores 
· A genitália externa: feminina 
Caracteres sexuais secundários: não são femininos (não tem estrogênio, pois não tem ovário).
· Pouco fenótipo feminino, pode ter uma mama pouco desenvolvida - conversão periférica de estrogênio 
· Não tem pelo o que ajuda a diferenciar da Sx de Rokitansk
· Tem testículos 
V - SX DE SWYERS (XY)
O testículo formado é ineficiente, não produz testosterona e nem FIM (não há regressão dos ductos de Muller)
· Genitália interna e externa é feminina 
· Caracteres sexuais secundários: não tem ovários e não tem estradiol, não menstrua e ausência de CSS femininos
· São mulheres altas 
VI - SX DE ROKITANSK - disgenesia Mulleriana (XX)
Os ductos de Muller não se desenvolvem: não tem trompa, nem útero e nem os 2/3 superiores da vagina. 
· A tuba pode ser normal ou pouco anômala ausência ou hipoplasia uterina 
· Pode ter sindactilia associada 
· Genitália externa feminina 
· Tem ovários: produz estradiol e os CSS femininos 
VII - SX DE SAVAGE (XX)
Insensibilidade dos folículos ovarianos ao FSH [resistência às gonadotrofinas]
Genitálias interna e externa femininas normais.
· Não há formação dos CSS femininos pois os folículos não respondem às gonadotrofinas – porém, pode ocorrer resistência após a mulher ciclar normalmente, nisso haverá a presença de CSS
· Há elevação dos níveis de FSH mas não atuam nos ovários.
VIII – HÍMEN IMPERFURADO 
Ocorre porque a membra urogenital continua revestindo a abertura himenal. Impedindo a menstruação de sair criptomenorreia
Manifestação clínica: amenorreia primária + dor pélvica crônica cíclica + abdome doloroso à palpação + possível massa pélvica dolorosa 
Tratamento: cirúrgico!
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
Hipotalâmicos 
· Tumor - craniofaringioma, Sx de Kallman, estresse, anorexia, exercícios 
Hipofisários:
· Tumor – prolactinoma, Sx de Sheehan (isquemia hipofisária pós-parto – desconfiar na agalactia puerperal)
Ovariana: 
· Falência ovariana precoce, Sx de Savage 
Uterovaginais:
· Malformações Mullerianas, Sx de Asherman (lesão endometrial, sinequias uterinas – histeroscopia é diagnóstica e terapêutica), hiperplasia adrenal congênita – deficiência de 21-hidroxilase, levando ao aumento da 17-OH progesterona e androgênios
AMENORREIA SECUNDÁRIA
O que é? 
Ausência de 3 ciclos ou 6 meses de ausência de menstruação – se ciclos irregulares
3 meses de ausência - para as que tem ciclos regulares 
INVESTIGAR 
1. Primeira causa GRAVIDEZ, logo, solicitar bHCG quantitativo 
2. Dosar TSH e prolactina [hipotireoidismo pode vir associado com hiperprolactinemia devido ao TRH ser um grande estimulador da prolactina] 
3. SOP e os sinais clínicos: acantose nigricans, resistência insulínica, etc
4. Falta de ação estrogênica e/ou progesterona 
PROLACTINOMA 
Hiperprolactinemia: tumores de SNC (prolactinomas) - prolactina acima de 100; abaixo de 50 estresse, drogas (metoclopramida, verapramil, risperidona, clorpromazina, aloperidol podem agir como antagonistas dopaminérgicos, aumentando a prolactina).
· Diagnóstico: RM de crânio 
· Tratamento clínico (1ª escolha): agonistas dopaminérgicos – carbegolina e bromocriptina 
1º) TESTE DE PROGESTERONA
Verificar se há falta de progesterona [avalia os níveis de estrogênio e trato de saída]:
· Medroxiprogesterona 10mg por de 5-10 dias, observar se 2-7 dias após suspender houve menstruação (teste positivo) significa anovulação 
· Ex.: ciclos anovulatórios - SOP
Se negativo, realizar o teste progesterona-estrogênio 
2º) TESTE DO ESTROGÊNIO
Avalia endométrio e trato de saída.
· Estrogênio - 21 dias + progesterona (últimos 5 dias) 
· Se positivo = o problema é a falta de estrogênio [exclui causas uterovaginais] 
· Falência ovariana, menopausa, os ovários não são estimulados (FSH e LH) - dosar gonadotrofina FSH:
· Se negativo = alteraçãodo trato de saída compartimento I
· Sinéquias intrauterinas [Sx de Asherman]
3º) DOSAGEM DE FSH 
Se FSH alto (> 20): falência ovariana menopausa; se antes do 40 menopausa precoce, se antes do 30, procurar causas genéticas 
Se FSH baixo (<5): problema na hipófise ou no hipotálamo
· Administrar o GnRG em pulso se responder (elevação de FSH e LH) significa problema hipotalâmico; se não responder (FSH e LH permanecem baixos), significa problema hipofisário 
· Atenção: não dá pra dosar GnRH devido ao seu caráter pulsátil 
· Hipogonadismo hipogonatotrófico Sx de SHEEHAN, atividade física intensa
TRATAMENTO - de acordo com a etiologia