Abordagem das Anemias

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Thais Alves Fagundes
ABORDAGEM DAS ANEMIAS
	CONCEITO	
Anemia:
· Síndrome clínica com quadro laboratorial de diminuição:
· Hemoglobina
· Hematócrito
· Hemácias por unidade de volume de sangue
Concentração da hemoglobina:
· Varia com idade, sexo, fase de desenvolvimento, estimulação hormonal, tensão de oxigênio.
· Anemia hemoglobina menor que:
· 13,0 g/dl no homem adulto
· 12,0 g/dl na mulher adulta
· 11,0 g/dl na mulher grávida
Classificar:
· Anemias verdadeiras
· Anemias relativas ou por diluição
· Gravidez
· Insuficiência cardíaca, renal, hepática (retenção de líquido)
	ANEMIAS VERDADEIRAS	
· Anemias verdadeiras:
· Anemias por hemorragia aguda
· Anemias por menor produção de hemácias
· Distúrbios de diferenciação
· Distúrbios de multiplicação
· Defeitos na hemoglobinização
· Anemias por aumento da destruição de hemácias
· Defeitos intrínsecos às hemácias
· Defeitos extrínsecos às hemácias
ANEMIAS POR HEMORRAGIA AGUDA
	Fácil diagnóstico, a depender do volume de perda do paciente.
Critérios clínicos: hipocorado, sudorese, taquicardia, hipotensão postural, síncope, má perfusão, choque.
Parâmetros laboratoriais “normais” nas primeiras horas que sucedem a hemorragia.
· Devido à perda de volume concomitante.
· Havendo vasoconstrição e hemoconcentração.
· Valores no hemograma não são fidedignos.
Queda dos valores laboratoriais 48-72 horas.
· Devido à reposição de soro.
· Valores no hemograma passam a ser confiáveis.
Aumento da eritropoetina, que aumenta a produção de hemácias, havendo reticulose a partir do 3º ao 5º dia.
Consumo das reservas de ferro.
Conduta: hemotransfusão (principal indicação de reposição de hemácias) ou reposição de ferro.
	ANEMIAS POR MENOR PRODUÇÃO DE HEMÁCIAS	
Anemia por:
· Diminuição da síntese de hemácias 
· Diminuição da hemácia 
· Diminuição de hemoglobina na hemácia, na medula óssea
DISTÚRBIOS DE DIFERENCIAÇÃO
	HEMATOPOESE
	Medula óssea:
· Célula-tronco pluripotente origina célula-tronco mieloide e célula-tronco linfoide.
· Célula-tronco linfoide produz linfócito B, linfócito T e linfócitos NK
· Célula-tronco mieloide produz:
· Unidade formadora de colônia de hemácias
· Amadurecimento e produção de eritrócitos.
· Eritrócitos liberados no sangue periférico.
· Unidade formadora de colônia de neutrófilos e monócitos
· Unidade formadora de colônia de plaquetas
Medula óssea depende de fatores de crescimento:
Eritropoetina
· Atua na unidade formadora de colônia de hemácias.
· Estimulando a produção de hemácias.
	CARACTERÍSTICAS
	Distúrbios que impedem o processo de diferenciação das células-tronco / hematopoese.
Anemia associada a outras citopenias: distúrbios afetam a diferenciação das células formadores de neutrófilos e monócitos e plaquetas. Exceto se a anemia está associada à diminuição da eritropoetina.
Anemia normocítica normocrômica: hemácias produzidas (poucas) s/ alterações de tamanho e coloração.
	EXEMPLOS
	· Drogas de potencial mielotóxico
· Radiação ionizante
· Neoplasia
· Parasita na medula óssea
· Déficit de eritropoetina: DRC
DISTÚRBIOS DE MULTIPLICAÇÃO
	HEMATOPOESE
	Medula óssea:
· Célula-tronco pluripotente origina célula-tronco mieloide e linfoide.
· Célula-tronco mieloide produz:
· Unidade formadora de colônia de hemácias
· Unidade formadora de colônia de neutrófilos e monócitos
· Unidade formadora de colônia de plaquetas
	DISTÚRBIOS DE MULTIPLICAÇÃO
	Para multiplicar, é necessário duplicar a célula, aumentando citoplasma e duplicando o núcleo (DNA).
Necessário multiplicação para a célula-tronco pluripotente originar a célula-tronco mieloide e para a célula-tronco mieloide produzir a unidade formadora de colônia de hemácias. Assim como a UFC de hemácias precisa multiplicar para originar hemácias, que serão liberadas no sangue periférico.
Anemia associada a outras citopenias: distúrbios afetam a multiplicação das células formadores de neutrófilos e monócitos e plaquetas.
Anemia macrocítica:
· Para a divisão, ocorre aumento do citoplasma. 
· Caso o DNA não seja duplicado, célula produzida será defeituosa. Tende a ficar retida na medula
· Célula produzida será maior, devido a multiplicação de citoplasma e ausência de divisão.
	EXEMPLOS
	Distúrbios que afetam a síntese de DNA:
· Mielodisplasias
· Anemias por deficiência de B12 ou ácido fólico, necessário à duplicação de DNA.
DEFEITOS NA HEMOGLOBINIZAÇÃO
	HEMATOPOESE
	Medula óssea:
· Célula-tronco pluripotente origina célula-tronco mieloide e linfoide.
· Célula-tronco mieloide produz:
· Unidade formadora de colônia de hemácias
· Unidade formadora de colônia de neutrófilos e monócitos
· Unidade formadora de colônia de plaquetas
Síntese de hemoglobina:
· Síntese proteica da Hb começa quando a célula for hemácia.
· Hemoglobina A1 (principal, maior Hb constituinte da hemácia, 96%).
· Duas cadeias de α-globinas
· Duas cadeias de β-globinas
· 4 grupos heme que se liga a uma molécula de ferro
	DISTÚRBIOS NA HEMOGLOBINIZAÇÃO
	Distúrbio na síntese proteica de hemoglobina, dentro da hemácia (valores normais de hemácias).
Para síntese de hemoglobina, é necessário:
· Código genético para síntese da cadeia α 
· Código genético para síntese da cadeia β
· Código genético para síntese do grupo heme.
· Molécula de ferro
Anemia microcítica e hipocrômica:
· Hematopoese ocorre normalmente, até a formação de UFC de hemácias.
· Número normal de hemácias.
· Menor quantidade de hemoglobina na hemácia, alterando a coloração e tamanho.
	EXEMPLOS
	Beta-talassemias: ausência ou diminuição de cadeias de β-globinas
Alfa-talassemias: ausência ou diminuição de cadeias de α-globinas
Ferropriva: deficiência de ferro, incapacidade do grupo heme de ligar ao anel de protoporfirina na Hb
Sideroblásticas: defeitos na síntese do grupo heme (mielodisplasias)
	TALASSEMIAS
	Talassemia: 
Ausência ou diminuição da síntese de cadeias alfa ou beta
· Deleção no gene impede a produção da cadeia inteira.
· Hemoglobina A1: duas cadeias α e duas cadeias β
· Hemoglobina A2: duas cadeias α e duas cadeias delta
· Hemoglobina fetal: duas cadeias α e duas cadeias gama
· Código genético para síntese da cadeia delta
· Código genético para síntese da cadeia gama
Talassemia beta: cromossomo 11-beta
Herança genética de um cromossomo materno e outro paterno, contendo um gene cada, para síntese da cadeia β
· Herança do gene β+ capacidade de produzir pouca cadeia β
· Herança do gene β0 incapacidade de produzir cadeia β
β e β+: reduz a síntese de cadeia beta. Ocorre produção de hemoglobina A1. Traço β-talassêmico.
β+ e β+: reduz um pouco mais a síntese de cadeia beta. Ocorre produção de hemoglobina A1. 
· Produção normal de cadeia alfa.
· Utilizada na produção de hemoglobina A2 (delta).
· Aumento na síntese de cadeia delta, aumentando a síntese de Hb A2.
· Demonstrada na eletroforese de hemoglobinas (aumento de Hb A2).
· Código genético de síntese de cadeia delta é limitado.
β0 e β0: ausência de produção de cadeia beta. Incapacidade de sintetizar hemoglobina A1.
Beta-talassemia maior
· Produção normal de cadeia alfa.
· Utilizada na produção de hemoglobina A2 (delta) e hemoglobina fetal (gama).
· Código genético de síntese de cadeia delta é limitado.
· Aumento na síntese de cadeia delta e gama, aumentando a síntese de Hb A2 e fetal.
· Demonstrada na eletroforese de hemoglobinas (aumento de Hb A2 e de Hb fetal).
Repercussões clínicas graves:
· Anemia
· Maior afinidade da hemoglobina fetal pelo oxigênio, com toxemia crônica.
· Dependente de transfusão.
Talassemia alfa: cromossomo 16-alfa
Herança genética de um cromossomo materno e outro paterno, contendo dois genes cada, para síntese da cadeia α
Deleção de 1 gene para síntese de cadeia α: normal
Depleção de 2 genes para síntese de cadeia α: anemia leve, discreta microcitose. Traço α -talassêmico.
Depleção de 3 genes para síntese de cadeia α: redução importante
· Desequilíbrio entre a quantidade de cadeia alfa e beta.
· Produção de hemoglobina H: 
· Tetrâmero de hemoglobina beta.
· Incapaz de transportar O2.
· Precipita dentro da hemácia, sendo vista no hematoscopia. Auxilia nodiagnóstico.
Depleção de 4 genes para síntese de cadeia α: ausência de produção
· Incompatível com a vida humana.
	ANEMIAS POR AUMENTO DA DESTRUIÇÃO DE HEMÁCIAS (HEMOLÍTICAS)	
ANEMIAS POR DEFEITOS INTRÍNSECOS E EXTRÍNSECOS ÀS HEMÁCIAS
	HEMATOPOESE
	Medula óssea:
· Célula-tronco pluripotente origina célula-tronco mieloide e linfoide.
· Célula-tronco mieloide produz:
· Unidade formadora de colônia de hemácias
· Unidade formadora de colônia de neutrófilos e monócitos
· Unidade formadora de colônia de plaquetas
	ANEMIAS HEMOLÍTICAS
	Anemia normocítica e normocrômica
Contagem aumentada de reticulócitos, podendo aumentar o VCM, visto que o reticulócito é maior que a hemácia, tornando a anemia macrocítica.
	DEFEITOS INTRÍNSECOS
	Defeito na hemácia, apesar de não ter defeitos na diferenciação, multiplicação e na formação de Hb.
Hemácia esferócito ou ovalócito:
· No sangue periférico, não é maleável como deveria, visto que não é bicôncava.
· No baço, na passagem pelos sinusoides esplênicos, ocorre remoção da hemácia da circulação.
Defeitos nas enzimas inta-eritrocitárias:
· Para hemácia manter o formato bicôncavo, requer energia (ATP).
· Hemácia não possui núcleo, então para sobreviver 120 dias, depende da produção de ATP.
· Produção de ATP é baseada nas enzimas eritrocitárias.
· Piruvato-quinase
· 6-fosfato-desidrogenase
· Sem essas enzimas, hemácia passa a ser removida mais precocemente da circulação pelo baço.
Defetos estruturais na síntese de hemoglobina (hemoglobinopatia):
· Na hemácia, é necessário sintetizar hemoglobina (duas cadeias alfa, duas beta, heme e Fe).
· Defeito estrutural na cadeia (troca de aminoácidos).
· Modificação a conformação da hemoglobina – foice, ovalócito, etc.
· No baço, ocorre remoção da hemácia defeituosa da circulação.
OBS.: diferente do defeito de formação, no qual há menor produção de hemoglobina.
	DEFEITOS EXTRÍNSECOS
	Ausência de defeitos na hemácia, na diferenciação, multiplicação e na formação de Hb.
Autoimune: anemia hemolítica autoimune, não reconhecimento e destruição da hemácia por Ac. 
Medicamentos: produzem lise de hemácias (alfa-metildopa).
Hemólise mecânica: prótese valvar mecânica mal funcionante, que causa a lise de hemácias.
Malária
	ABORDAGEM CLÍNICA DO PACIENTE COM ANEMIA	
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Anamnese e exame físico:
· Hipóxia: cansaço, fraqueza, sonolência, anorexia. 
· Mecanismos compensatórios:
· Diminuição da afinidade da hemoglobina pelo O2, havendo maior liberação para os tecidos.
· Aumento do volume-minuto cardíaco, aumentando a circulação da hemácia.
· Sopro sistólico:
· Menor viscosidade, por redução da massa eritrocitária.
· Aumento do débito cardíaco.
· Redistribuição do fluxo sanguíneo, para órgãos nobres, havendo vasoconstrição periférica.
· Palidez
Hemograma / Eritrograma:
· Número de hemácias (/mm3)
· Concentração de hemoglobina (g/dL)
· Hematócrito (%)
· VCM: volume corpuscular médio (normocítica, macrocítica ou microcítica)
· HCM: hemoglobina corpuscular média (normocrômica, hipercrômica ou hipocrômica)
· CHCM: concentração de hemoglobina corpuscular média
· RDW: índice de anisocitose
· Anemias carenciais: a depender da disponibilidade de determinado suprimento, hemácias são formadas de forma normal e alterada.
Hematoscopia: necessária na presença de alteração no hemograma, dispensável quando o mesmo está normal.
· Avaliação morfológica das hemácias.
· Alterações dos leucócitos.
· Alterações das plaquetas.
· Parasitas (malária).
· Outras células (malignas).
Contagem de reticulócitos:
· Não faz parte do hemograma.
· Reticulócito é a hemácia jovem, anucleada, mas que ainda contém RNA no citoplasma, sintetizando hemoglobina.
· Chamado de reticulócito pelo fato de que o RNA cora pelo retículo, com coloração diferente da utilizada na hematoscopia.
· Diferenciar anemias:
· Anemia por menor produção de hemácias na medula óssea: contagem de reticulócitos normais ou diminuídos.
· Anemia por destruição de hemácias na medula óssea: contagem de reticulócitos aumentados.
· Associar índices hematimétricos:
· Reticulocitose e macrocitose:
· Reticulócitos, como são uma célula mais jovem, são maiores que hemácias.
· Reticulocitose (aumento de reticulócitos) estará associada à macrocitose (aumento de VCM).
· Pela observação do hemograma isoladamente, suspeita será de distúrbio de multiplicação (citoplasma aumenta para divisão celular que não ocorre, havendo hemácias aumentadas).
· Associação de macrocitose + reticulocitose:
· Anemias por aumento de destruição / hemólise.
· Reticulocitopenia e macrocitose:
· Anemia por menor produção de hemácias.
· Distúrbio de multiplicação (citoplasma aumenta para divisão celular que não ocorre, havendo hemácias aumentadas).