Doença de Kawasaki

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Geovana Sanches, TXXIV 
DOENÇA DE KAWASAKI 
 
INTRODUÇÃO 
 A doença de Kawasaki é uma vasculite 
primária sistêmica que compromete 
principalmente os casos de médio e pequeno 
calibres, mas também os de grande calibre. 
 O agente etiológico, assim como a 
patogênese, é desconhecido, mas os surtos 
epidêmicos sugerem uma etiologia infecciosa. 
Ainda se discute se há uma suscetibilidade 
genética. 
 
EPIDEMIOLOGIA 
• Alta prevalência na população pediátrica 
o Segunda vasculite primária mais 
prevalente na população 
pediátrica 
• Idade 
o < 5 anos (85%) 
o Pode acometer crianças maiores 
• Maior incidência no sexo masculino 
o Relação varia de 1,5 a 1,7:1 
 
DIAGNÓSTICO 
 O diagnóstico da doença de Kawasaki é 
essencialmente clínico, baseado nos critérios 
diagnósticos. 
 
Critério obrigatório 
• Febre por no mínimo 5 dias 
Demais critérios 
Ao menos 4 dos 5 sintomas devem estar presentes 
• Exantema polimorfo 
• Alterações de lábios e cavidade oral 
• Alterações de extremidades 
• Hiperemia conjuntival bilateral 
• Adenomegalia cervical não supurativa 
com linfonodos > 1,5 cm 
 
Febre 
• Características típicas 
o Febre alta 
o Em picos 
o Remitente 
• Duração de pelo menos 5 dias para critério 
diagnóstico 
• Em média, persiste por 11 dias, mas pode 
durar por 3 a 4 semanas 
Exantema polimorfo 
• Presente em 80% a 90% dos pacientes 
• Surge nos primeiros 5 dias de febre, 
predominando em tronco e períneo 
 
 
• Predomínio do rash maculopapular ou 
micropapular difuso 
 
 
 
Alterações de lábios e cavidade oral 
• Presentes em 90% dos casos na fase aguda 
• Principais alterações: 
o Hiperemia de orofaringe e mucosa 
oral 
o Hipertrofia de papilas linguais 
(língua em framboesa) 
o Edema com hiperemia dos lábios 
que acabam por fissurar e sangrar 
o Ulcerações orais e exsudato em 
orofaringe 
 
 
 
Hiperemia conjuntival 
• Apresenta-se bilateralmente, sem 
associação com exsudato 
• Início concomitante à febre 
• Pode vir acompanhada de edema ou 
hiperemia bipalpebral 
 
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Alterações de extremidades 
• Principais alterações 
o Hiperemia palmar e plantar 
o Edema de mãos e pés 
o Descamação da ponta dos dedos 
(em dedo de luva) 
• Edema de mãos e pés doloroso, associado 
ao eritema palmo-plantar com vasculite 
nas pontas dos dados, que descamam em 
dedo de luva na fase subaguda 
 
 
 
Adenomegalia 
• Tamanho igual ou superior a 1,5 cm 
• Em geral unilateral, não supurativo 
• Principalmente na cadeia cervical anterior 
• Pode ou não ser dolorosa 
 
 
 
Outros sintomas 
Cardiovasculares 
• Aneurisma de coronárias 
o É frequente 
o Risco de trombose e ruptura de 
aneurisma 
• Insuficiência cardíaca 
• Insuficiência mitral 
• Pericardite 
• Miocardite 
• Alterações do ritmo cardíaco 
• Aneurismas de artérias periféricas 
• Angina do peito 
• Infarto do miocárdio 
Neurológicos 
• Irritabilidade 
• Meningite asséptica 
• Ataxia 
• Paralisia facial 
• Perda auditiva neurossensorial 
Osteomusculares 
• Artralgia e artrite 
o 1ª semana: Interfalângicas e 
grandes articulações 
o 2ª e 3ª semana: grandes 
articulações 
Gastrointestinais 
• Vômitos 
• Diarreia 
• Dor abdominal 
• Íleo paralítico 
• Hepatite 
Geniturinárias 
• Uretrite 
• Hidrocele 
• Fimose 
Respiratórias 
• Tosse 
• Pneumonite 
• Alterações radiológicas 
Pele 
• Reativação da cicatriz da BCG, com 
eritema e endurecimento da área 
 
 
 
• Em geral, ocorre em crianças menores 
(menor tempo desde a vacinação) 
 
 
 FASES CLÍNICAS 
Aguda 
• Sem tratamento pode durar entre 1 e 4 
semanas 
• Febre e sinais de inflamação 
• Arterite e aneurisma das coronárias 
Subaguda 
• Duração entre 1 e 2 semanas 
• Desaparecimento da febre e dos sinais de 
inflamação 
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• Descamação em dedo de luva nas mãos e 
nos pés 
• Maior risco de aneurisma de coronária e 
morte súbita 
Convalescença 
• Duração entre 6 e 8 semanas, até a 
normalização do VHS 
 
Kawasaki atípico ou incompleto 
 Há crianças com Doença de Kawasaki que 
não cumprem os critérios diagnósticos por 
completo, mas apresentam febre persistentes e 
manifestações clínicas características (menos de 
4). Caso se evidencie a presença de aneurismas 
coronarianos, o diagnóstico é confirmado. 
 Esses casos são denominados Kawasaki 
atípico ou incompleto, ocorrendo 
especialmente em crianças menores de 6 meses 
de vida. Apresenta-se por febre e sintomas 
inespecíficos como únicas manifestações, 
associado aos mesmos achados laboratoriais da 
doença clássica. 
 
 
 
 
EXAMES COMPLEMENTARES 
 Os exames complementares são relevantes 
sobretudo em crianças com suspeita de doença de 
Kawasaki, mas que ainda não apresentam todos os 
critérios. 
• Provas inflamatórias 
o VHS e PCR elevados 
• LCR 
o Pleocitose com predomínio de 
mononucleares 
• Hemograma 
o Anemia normo-normo 
o Leucocitose com neutrofilia, 
aumento de bastões ou eosinofilia 
o Plaquetas normais ou reduzidas na 
fase aguda e elevadas na fase 
subaguda e de convalescença 
• Urina 
o Leucocitúria estéril 
o Hematúria 
• Perfil hepático 
o Aumento de bilirrubina e 
transaminases 
• DHL 
o Elevado na fase aguda 
• RX de tórax 
o Pneumonite 
o Cisurires 
o Cardiomegalia 
• Triglicérides, colesterol total e frações 
o Aumentados na fase subaguda 
• Audiometria e BERA 
o Pode indicar perda 
neurossensorial 
• Albumina 
o Hipoalbuminemia < 3 g/dL 
• Eletrocardiograma 
o Arritmias 
o Disfunção miocárdica 
o Isquemia 
• Ecocardiograma com Doppler 
o Exame de escolha, devendo ser 
realizado o quanto antes (desde 
que não atrase o tratamento) → 
base para avaliação da evolução do 
paciente 
o Costuma ser normal na 1ª semana 
o Paciente sem complicações: repetir 
em 2 a 3 semanas do quadro e 
novamente após 6 a 8 semanas 
o Anormalidades coronarianas: 
realizar novo exame mais 
frequentemente (2x/semana) até 
estabilização da dilatação 
o Aneurismas das artérias coronárias 
§ Tipo (fusiforme ou sacular) 
§ Presença de trombos e 
estenoses 
 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
• Sarampo 
• Escarlatina 
• Síndrome do choque tóxico 
• Síndrome da pele escaldada por 
estafilococos 
• Eritema multiforme 
• Síndrome de Stevens-Johnson 
• Vírus coxsackie 
• Mononucleose 
• Reações alérgicas às drogas 
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• Envenenamento por mercúrio 
• Síndrome inflamatória multissistêmica 
pediátrica associada à COVID-19 (SIM-P) 
Síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica 
associada à COVID-19 (SIM-P) 
 A síndrome inflamatória multissistêmica 
pediátrica associada à COVID-19 consiste numa 
condição semelhante à doença de Kawasaki, 
podendo ser concomitância a ela. 
Acomete crianças mais velhas e 
adolescentes, sendo comuns as manifestações 
gastrointestinais. Além disso, há maior frequência 
de disfunção miocárdica e choque. 
Diagnóstico 
• Presença de febre elevada (> 38ºC) e 
persistente (> 3 dias) em crianças e 
adolescentes (até 19 anos) 
• Pelo menos dois dos seguintes sinais e 
sintomas 
o Conjuntivite não purulenta ou 
lesão cutânea bilateral ou sinais de 
inflamação muco-cutânea (oral, 
mãos ou pés) 
o Hipotensão arterial ou choque 
o Manifestações de disfunção 
miocárdica, pericardite, valvulite 
ou anormalidades coronarianas 
(incluindo achados do 
ecocardiograma ou elevação de 
Troponina ou NT-proBNP) 
o Evidência de coagulopatia (por TP, 
TTPa ou D-dímero elevados) 
o Manifestações gastrointestinais 
agudas (diarreia, vômito ou dor 
abdominal) 
• Marcadores de inflamação elevados (VHS, 
PCR ou procalcitonina) 
• Afastadas quaisquer outras causas de 
origem infecciosa e inflamatória, incluindo 
sepse bacteriana, síndrome de choque 
esfacilocócico ou estreptocócico 
• Evidência da COVID-19 (biologia molecular, 
teste antigênico ou sorológico positivos) 
ou história de contato com caso de COVID 
o Não há tempo de contato definido, 
de forma que esse critério é 
preenchidobasicamente por toda a 
população 
 
TRATAMENTO 
 O diagnóstico e o tratamento precoce (até 
o 10º dia) são essenciais para evitar complicações. 
Tratamento inicial 
• Imunoglobulina EV 2g/kg, dose única 
dentro de 10 dias de febre 
+ 
• AAS 80-100 mg/kg (considerar uso de 30 a 
50 mg/kg no início) 
o Quando afebril por 2 dias, AAS 3 a 5 
mg/kg/dia por 6-8 semanas 
o Se alterações coronarianas, deve 
ser mantido indefinitivamente 
 
Nos casos de alto risco para aneurisma 
coronariano, pode ser usada metilprednisolona 
2mg/Kg/dia intravenosa até a resolução da febre, 
seguido pela prednisolona por via oral com 
desmame em 2-3 semanas. Os critérios para alto 
risco incluem: 
• Menores de 6 meses e maiores de 8 anos 
• Hipoalbuminemia 
• Trombocitopenia 
• Elevação de transminases 
• Hiponatremia 
• Síndrome do choque do Kawasaki 
• Sexo masculino 
Tratamento da refratariedade 
 A refratariedade é definida por febre 
persistente ou recorrente 36 horas após o término 
da infusão da imunoglobulina. Nesses casos, deve-
se realizar uma 2ª de IVIG 2g/kg. 
Se houver refratariedade à 2ª dose, deve-
se realizar pulsoterapia de metilprednisolona na 
dose de 30 mg/kg/dia (máximo 1g/dia), infundida 
em 1 hora, 1 vez/dia, durante 3 dias. Outras 
opções incluem agentes anti-TNF alfa (infliximabe 
5mg/Kg/dose), imunossupressores (ciclosporina 
ou ciclofosfamida) e plasmaférese. 
Seguimento 
 Após conclusão do caso, o paciente deve 
realizar seguimento com cardiologista e 
reumatologista pediátricos. 
 
PROGNÓSTICO 
 A doença de Kawasaki normalmente tem 
bom prognóstico, sendo rara a recidiva. 
Fatores de risco para pior prognóstico 
• Sexo masculino 
• Idade inferior a 6 meses 
• Idade superior a 8 anos 
• Febre persistente 
• Hipoalbuminemia 
• Anemia 
• Leucocitose > 15.000 mm3 
• Neutrófilos > 80% 
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• Trombocitopenia, 
• Provas de atividade inflamatória elevadas 
por período superior a um mês 
• PCR ≥ 10mg/dL 
• TGO > 80 a 100U/L 
• Hiponatremia 
Complicações 
• Morte 
o Principalmente na 2ª e 3ª semanas 
• Perda auditiva 
• Alterações comportamentais, dificuldade 
de relacionamento e no aprendizado 
• Vasculite necrosante 
o Pode levar a gangrena periférica 
• Vasculite coronariana e aneurismas 
• Alterações oftalmológicas 
o Uveíte e hemorragia conjuntival 
• Doença cardiovascular em adolescentes e 
adultos 
 
SÍNDROME DE REYE 
• Comprometimento hepático e 
encefalopatia hipertensiva 
• Orientar quanto ao seu risco caso ocorra 
infecção por Influenza, varicela ou dengue 
na vigência do uso de AAS 
• É recomendado vacinação para Influenza 
caso DK ocorra em sua sazonalidade para 
paciente ≥ 6 meses (inativa) e sua família, 
caso não sejam vacinados 
• Se uso crônico de AAS, paciente deve ser 
imunizado anualmente com vacina 
inativada de Influenza 
• Uso de AAS deve ser evitado até 6 semanas 
após administração de vacina da varicela 
→ considerar risco-benefício