Doenças Renais em Anemia Falciforme e Mieloma Múltiplo

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Andressa Marques – medicina UFR
O RIM E AS DOENÇAS HEMATOLÓGICAS
ANEMIA FALCIFORME 
Alteração hereditária nas cadeias de globina da hemácia 
Formação de uma hemoglobina anômala tipo S, capaz de se polimerizar levando a formação de hemácias em foice 
Quais as consequências disso: 
1. Anemia hemolítica 
2. Isquemia – essas hemácias começam a entupir os vasos (vaso-oclusão) 
· TIPOS DE LESÃO RENAL NA ANEMIA FALCIFORME:
ISOSTENÚRIA 
Lesão mais comum e precoce 
Dificuldade de concentrar a urina por isquemia da medula renal 
A medula renal perde a capacidade de reabsorção de água 
CLÍNICA: urina diluída/ poliúria/ tendência à desidratação 
NECROSE DE PAPILA 
CLÍNICA: hematúria/ dor lombar/ febre 
GLOMERULOPATIA 
Glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS) secundária ao hiperfluxo 
CLÍNICA: proteinúria/ síndrome nefrótica 
· TRATAMENTO GERAL 
IECA
Hidroxiureia 
Transfusão de hemácias 
MIELOMA MÚLTIPLO 
Trata-se de uma neoplasia de plasmócitos, os quais são originados dentro da medula óssea, nos ossos 
Os plasmócitos são responsáveis pela produção de imunoglobulinas
Aqui na doença, teremos um aumento da produção de imunoglobulinas monoclonais (todas iguais!) 
· QUADRO CLÍNICO 
Pacientes mais idosos
Dor óssea – devido a hiperproliferação da medula óssea 
Anemia 
Hipercalcemia – porque o osso está sendo destruído pela proliferação dos plasmócitos 
Lesão renal 
· TIPOS DE LESÃO RENAL 
NEFROPATIA POR CADEIAS LEVES – MAIS COMUM! 
Tem relação íntima com a parte proteica das imunoglobulinas (especialmente as cadeias leves), que irão cair na corrente sanguínea, serão filtradas pelo glomérulo e depois irão se acumular na parte tubular do rim, principalmente nos túbulos proximais 
#As imunoglobulinas possuem uma cadeia pesada (parte mais interna) e tem uma parte mais externa que é chamada de cadeia leve (A qual irá se acumular no rim causando lesão) 
Então, quando temos um excesso de cadeias leves no túbulo renal, isso pode gerar lesão, e essas cadeias leves quando chegam no rim e se acumulam no túbulo proximal elas recebem um nome específico proteína de Bence-Jones 
Essas proteínas acumuladas no túbulo renal podem, por exemplo, gerar uma obstrução tubular, levando a uma dificuldade do rim de fazer sua função de filtração e excreção normal. 
CLÍNICA 
Doença renal crônica (aumento lento e progressivo da creatinina) 
Pode apresentar também a Síndrome de Fanconi: lesão específica do túbulo proximal (logo, o túbulo proximal perde a capacidade de fazer a reabsorção de várias substâncias, levando à: bicarbonatúria, aminoacidúria, glicosúria, fosfatúria, uricosúria) 
NEFROCALCINOSE 
Depósito de cálcio no parênquima renal 
Pode ser observada/diagnosticada por uma radiografia simples 
Esse depósito de cálcio leva a uma diminuição da ação do hormônio antidiurético (ADH)
CLÍNICA 
Poliúria, noctúria, polidipsia (Diabetes insípidos nefrogênico) 
AMILOIDOSE PRIMÁRIA (AL) 
Corresponde ao depósito glomerular de fibrilas de imunoglobulinas (Ig) é como se os anticorpos fizessem um emaranhado e fossem se depositar de maneira maciça nos glomérulos 
Padrão histológico: vermelho do Congo (+) 
CLÍNICA 
Síndrome nefrótica (perda importante de proteína pela urina, edema...) 
· TRATAMENTO MIELOMA MÚLTIPLO 
Quimioterapia 
Transplante de medula óssea – em pacientes mais jovens e hígidos