exercicio avaliativo - Curso Doenças Raras aspectos históricos, sociais e biológicos

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Segundo o website do Ministério da Saúde, os “Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) são documentos que estabelecem critérios para o diagnóstico da doença ou do agravo à saúde; o tratamento preconizado, com os medicamentos e demais produtos apropriados, quando couber; as posologias recomendadas; os mecanismos de controle clínico; e o acompanhamento e a verificação dos resultados terapêuticos, a serem seguidos pelos gestores do SUS. Devem ser baseados em evidência científica e considerar critérios de eficácia, segurança, efetividade e custo-efetividade das tecnologias recomendadas”. Sobre isso, é correto afirmar que:
Escolha uma opção:
a. Como as doenças raras afetam pequenos contingentes populacionais, todo medicamento para doença rara é de alto custo, e dificilmente constarão no rol de medicamentos disponíveis no SUS.
b. Se não houver Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) específico para a doença rara do paciente, deverá ser ofertado ao paciente o tratamento sintomático.
c. As equipes da APS devem conhecer e consultar os PCDT para doenças raras apresentadas por pacientes que vivam no território, garantindo a orientação adequada durante o tratamento. 
As equipes da Atenção Primária à Saúde devem apoiar os pacientes com doenças raras em seus domicílios ou território, o que inclui ajudá-los a seguir corretamente as orientações recebidas para tratamento originado nos ambulatórios de especialidades. E, nestas circunstâncias, é positivo conhecer os PCDT ou as guidelines para manejo da doença.
d. Somente sociedades científicas e conselhos profissionais podem propor a avaliação de tecnologias em saúde que serão adotadas para o tratamento de doenças raras.
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Questão 2
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Texto da questão
A definição de “doenças raras” tem sido alvo de controvérsias no campo da saúde. Numa perspectiva biomédica (nosologia), cada doença deve ser definida pelo conjunto de sintomas especificamente associados e sinais patognomônicos e pela causa subjacente, como uma alteração genética ou pela identificação de agentes causais, por exemplo, um patógeno. De modo geral, as doenças raras são condições crônicas complexas, que têm forte componente genético e maior frequência entre crianças. Historicamente, o termo tem forte relação com as organizações de pacientes e os setores regulatórios/regulados da saúde. Sobre isso, É CORRETO afirmar que:
Escolha uma opção:
a. Muitas doenças raras são complexas, progressivas e sem cura. 
A grande maioria das doenças raras tem um caráter crônico, requerem múltiplas intervenções tecnológicas ou a doença cursa com dependência de duas ou três tecnologias em saúde. Em algumas delas, principalmente, em Erros Inatos do Metabolismo ou de imunidade, existe o risco de agravamento progressivo se não houver manejo adequado. O diagnóstico pode ser tardio, com longos tempos de espera por atendimentos ou exames, e, para a maioria destas condições, ressalvando-se os possíveis avanços em terapias gênicas, não há cura.
b. Há um código CID-10 específico para cada doença rara.
c. É inexequível o diagnóstico diferencial entre doença rara e doença comum.
d. Os termos “doenças raras” e “doenças negligenciadas” são sinônimos.
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Questão 3
Completo
Atingiu 10,00 de 10,00
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Texto da questão
De acordo com a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, que aprova as Diretrizes para Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras no âmbito do Sistema Único de Saúde), é CORRETO afirmar, a respeito do papel da Atenção Primária à Saúde:
Escolha uma opção:
a. A Atenção Primária à Saúde é responsável pela coordenação do cuidado, por realizar a atenção contínua da população com doenças raras que está sob sua responsabilidade adstrita, além de ser a porta de entrada prioritária do usuário na rede. Ademais, é de sua competência encaminhar oportunamente a pessoa com suspeita de doença rara para confirmação diagnóstica. 
Ainda que a maioria das pessoas com doenças raras careçam de avaliação por especialistas como geneticistas, endocrinologistas, neurologistas, entre tantas outras especialidades. Após o diagnóstico, o paciente poderá retornar para seu domicílio, o que implica acolhê-lo e apoiá-lo em suas necessidades, sendo que a Atenção Primária à Saúde é responsável pela coordenação do cuidado. Na maioria dos casos, trata-se de crianças com comprometimento multissistêmico ou com deficiência que precisarão do apoio das equipes de saúde do território.
b. É da competência da Atenção Primária à Saúde ter uma população definida como de sua responsabilidade para o cuidado, garantindo a sua integralidade, assim como ter vinculado a si os serviços para os quais é a referência para tratamento às pessoas com doenças raras, podendo ser de abrangência local, regional, estadual ou nacional.
c. Entre as competências da Atenção Primária à Saúde está a realização do acompanhamento clínico especializado multidisciplinar à pessoa com doença rara. Como também, é de sua competência, contribuir para a qualidade de vida da pessoa com doença rara no ambiente familiar e promover ações que auxiliem a autonomia das pessoas com doenças raras.
d. É da competência da Atenção Primária à Saúde garantir a integralidade do cuidado às pessoas com doenças raras, oferecer atenção diagnóstica e terapêutica específica para uma ou mais doenças raras, em caráter multidisciplinar e realizar tratamento clínico e medicamentoso; quando houver, das pessoas com doenças raras.
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Questão 4
Completo
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Texto da questão
Os Erros Inatos do Metabolismo (EIM) são condições raras, incluindo doenças triadas no teste do pezinho, como a fenilcetonúria e outras que carecem de investigação clínico-laboratorial. Trata-se de um grande grupo de cerca de 600 doenças genéticas congênitas causadas em decorrência de mutações em genes, que codificam enzimas envolvidas no processo de síntese, de degradação, de transporte ou do armazenamento de moléculas importantes para o organismo, como os aminoácidos, carboidratos e ácidos graxos. Essas condições perfazem cerca de 10% do total das doenças genéticas, tendo uma frequência em conjunto de mais de 1 caso para 1.000 nascimentos. Desta forma, há uma considerável chance de que um recém-nascido ou uma criança atendida no território de atuação das equipes de saúde da família tenham contato com estes pacientes. Há situações familiares ou ocorrências em que os profissionais da Atenção Primária à Saúde devem ficar atentos à possibilidade de EIM, é CORRETO afirmar que:
Escolha uma opção:
a. Histórico de indivíduos na família com encefalopatia crônica (“diagnóstico de paralisia cerebral”) sem que tenha causa bem estabelecida para definir este diagnóstico é uma situação que pode sugerir EIM.
b. História prévia de morte neonatal ou em crianças na família, antecedentes de morte súbita na família sem que tenha uma causa definida e episódios de hiperglicemia são situações que podem sugerir EIM. 
Os EIM têm impacto importante na homeostasia de bebês e crianças, pois podem limitar a disponibilidade de energia para o metabolismo, bem como causar intoxicação aguda e progressiva pelo acúmulo de compostos tóxicos às células, o que pode resultar em morte precoce. Ademais, os EIM possuem deficiência na produção ou utilização de energia. Sendo assim, estas informações devem ser anotadas no prontuário do paciente, pois são pistas importantes para a investigação da condição genética.
c. O histórico de alguma criança da família apresentar alterações anatômicas como lábio leporino ou fenda palatina. Além disso, histórico de indivíduos com déficit de crescimento são situações que podem sugerir EIM.
d. O histórico de alcalose metabólica e apenas o grau de parentesco (consanguinidade) entre os pais ou a pessoa ser parte de algum grupo de risco ou isolado geograficamente são situações que podem sugerir EIM.
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Questão 5
Completo
Atingiu 20,00 de 20,00
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Texto da questão
Avalie a situação dilemática abaixo, refletindo sobre os processos de terminalidade de vida e a autonomia de pessoas com doenças raras fora de perspectiva de cura.
Carlos tem 48 anos. Aos 32 anos, começou a apresentar sinais e sintomas que levaram ao diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica. Era triatleta e estava acostumado a testar os limites do próprio corpo. O diagnóstico o levou a adotar um estilo de vida mais suave. Buscou apoio em diversas terapias e especialistas para tentar fazer com que a doença não progredisse. Mas, seu quadro foi paulatinamente se agravando. Ele perdeu boa parte dos movimentos e precisou de suporte ventilatório. Seu acompanhamento se dá no serviço de neurologia de um hospital público, onde também é acompanhado por uma equipe multidisciplinar. A habilidade de mover os olhos permite que ele utilize uma tecnologia assistiva para se comunicar com a família e com os profissionais de saúde. Ele está fisicamente indefeso e totalmente incapaz de cuidar de si mesmo. Encontra-se inteiramente dependente de outros para todas as suas necessidades, que incluem sua alimentação, seu asseio pessoal, o uso do banheiro e a capacidade de ir e vir. A permanência na cadeira de rodas ou no leito, bem como a incapacidade de mover de forma autônoma seu corpo, fez com que começasse a sofrer um processo de perda muscular. Em alguns momentos, ele reclama de dor. Seu estado psicológico varia de acordo com o dia. Em alguns momentos, anima-se com a possibilidade de que os tratamentos e medicamentos parem a progressão da doença ou mesmo que revertam seu quadro. Em outros momentos, encontra-se profundamente triste e apreensivo com a piora. O desconforto físico e a ausência de privacidade, às vezes, incomodam, pois sempre foi uma pessoa inteligente e proativa. A família tenta convencê-lo a participar de uma pesquisa clínica. Ele retruca dizendo que já “tentou de tudo” e que está “em paz para viver o resto de vida que lhe cabe”. E, na conversa com a equipe, ele é informado que, em função das dificuldades para engolir e o risco de engasgar-se, precisará ser alimentado via sonda nasogástrica. Ele se mostra agitado e expressa que é sua vontade final não se alimentar mais, mesmo que sua condição não seja terminal. A família não se conforma com a decisão. Dizem - lhe que farão o que for necessário para que ele não morra.
Diante de casos como este acima descrito, é CORRETO afirmar que:
Escolha uma opção:
a. A equipe de saúde deve “forçar” a alimentação de pacientes com doenças raras que se recusam, uma vez que a alimentação é uma necessidade humana básica e não um tratamento médico.
b. As pessoas em quadros de terminalidade decorrentes de doenças raras têm o direito fundamental de recusar tratamento médico quando essa decisão é tomada fora de contextos de sofrimento extremo que prejudiquem sua razoabilidade. 
O paciente tem o direito de manifestar antecipadamente sua vontade e decidir, nos momentos que esteja sem dor e confortável, acerca da aceitação ou recusa do tratamento médico, mesmo com a remoção de equipamentos de suporte à vida ou a realização de procedimentos de extensão da vida.
c. O direito de morrer deve ser assegurado ao paciente com doença rara e essa decisão não cabe à família. Se o paciente manifestou sua vontade, a equipe deve adotar protocolos ou condutas que assegurem sua realização.
d. A equipe não deve aderir à decisão do paciente com doença rara em sua recusa a se alimentar, pois contribuirá para seu suicídio, o que vai contra o interesse do público. É dever da equipe agir para prevenir o suicídio.
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Questão 6
Completo
Atingiu 10,00 de 10,00
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Texto da questão
Os defeitos congênitos constituem um grupo de condições raras que podem ser decorrentes de causas ambientais. De modo geral, podem ser definidos como anomalias funcionais ou estruturais do desenvolvimento do feto e decorrentes de fatores originados antes do nascimento, mesmo quando o defeito não for aparente no recém-nascido e só manifestar-se mais tarde. Diante disso, em relação às condições que podem ser monitoradas, é CORRETO afirmar que:
Escolha uma opção:
a. A Atenção Primária à Saúde (APS) identifica as alterações na embriogênese ou na formação do feto.
b. A Atenção Primária à Saúde (APS) realiza o controle de vacinas e a orientação para suplementação de ácido fólico. 
O adequado acompanhamento pré-natal, com orientação da gestante para que faça a vacinação indicada e a suplementação da dieta com a ingestão de 400 microgramas de ácido fólico ao dia podem reduzir os riscos de complicações para o feto. Estas são condutas que podem ser acompanhadas pela equipe da APS, resultando na redução de mais de 70% do risco de defeitos congênitos.
c. A Atenção Especializada é responsável por coletar a história de exposição a teratógenos durante a gravidez.
d. A Atenção Especializada é encarregada de realizar a entrevista e os tratamentos para câncer no período que antecedeu a gestação.
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Questão 7
Completo
Atingiu 20,00 de 20,00
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Texto da questão
Leia o trecho abaixo:
"Luís era um menino que quase não se movia porque tinha Paralisia Cerebral. O olhar era vivo, mas ele tinha dificuldade para fixá-lo em algum lugar. Seus bracinhos e pernas estavam rígidos e ele era muito magro. A mãe o levou ao pronto-socorro com tosse e falta de ar, mas a doutora a recebeu, naquele domingo à noite, dizendo que nada podia fazer, já que ali só atendiam emergências e aquele era um caso especializado. ‘Aliás, já não haviam dito a ela que essas crianças não se criam? Melhor esclarecer logo ali, porque se houvesse sobrevida, seria assim desse jeito desgraçado e sem qualquer qualidade’, foi o pensamento da médica e o que disse em seguida para a mulher. Após ouvir aquilo, os olhos daquela mãe encheram-se de lágrimas, pois não havia ido ali, justamente, para salvar seu filho, para dar-lhe ar e um tratamento para aquela tosse? Engoliu em seco, enxugou suas lágrimas, olhou nos olhos de seu filho, espelhos da alma e soube o que fazer. Fingiu não ter ouvido todos aqueles horríveis prognósticos e insistiu com a doutora para atender o menino.".
A partir disso, é CORRETO afirmar que:
Escolha uma opção:
a. As equipes de serviços de unidades não devem atuar em casos que sejam assistidos por serviços especializados, orientando as pessoas com condições raras, crônicas e complexas a procurarem o serviço especializado para atendimento.
b. A unidade de emergência deve atender qualquer paciente, devendo ser observadas as informações trazidas por ele ou pelo responsável e que possam impactar os cuidados prestados em regime de urgência. 
Nessas circunstâncias, é importante ouvir os relatos e as informações trazidas pelo paciente ou responsável a respeito da condição, do diagnóstico, das limitações em termos de usos de medicamentos ou outras informações que possam impactar os cuidados prestados em regime de urgência. E, em caso de dúvidas, podem consultar um profissional especialista após a estabilização do paciente.
c. A responsabilidade do cuidado de Luís deve recair sobre o médico assistente do ambulatório de especialidades, que deverá ser contactado para se encaminhar ao serviço de emergência e atender ao paciente.
d. É responsabilidade do médico assistente do serviço de especialidade prestar atendimento domiciliar em situação de emergência e urgência apresentadas pelos pacientes que acompanha.
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Questão 8
Completo
Atingiu 10,00 de 10,00
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Texto da questão
A ausência ou demora no diagnóstico, assim como as incertezas na definição de cuidados iniciais ou tratamentos, são preocupações frequentemente expressas por pessoas acometidas por condições raras. O momento em que a primeira consulta acontece e a escuta qualificada do paciente e de sua família podem ajudar a reduzir agravos e a compreender o cenário de adoecimento. Diante disso,são medidas que podem ser adotadas pela equipe de saúde para apoiar o paciente em sua jornada:
Escolha uma opção:
a. A definição de estratégias de diagnóstico e tratamento, como uma atribuição exclusiva do médico, que deverá se orientar por diretrizes clínicas e protocolos terapêuticos aprovados pelos órgãos de saúde e estritamente obedecidos pelo paciente.
b. O estabelecimento de uma conduta baseada na resolução das queixas do paciente, visto que a maior parte das doenças raras é constituída de condições crônicas e progressivas, não havendo urgência em definir um diagnóstico.
c. A elaboração de um plano conjunto que envolva o diagnóstico e o manejo, como uma estratégia necessária para a redução dos itinerários diagnósticos e terapêuticos de pessoas com suspeita de doença rara. 
Para garantir a compreensão do paciente a respeito de sua condição de saúde e sua adesão à proposta de cuidados, é necessário que se elabore um plano comum, que releve as questões trazidas pelo paciente e a expertise do profissional de saúde. Este pacto por cuidados é um momento de criação de vínculo e de motivação mútua em que o profissional de saúde pode colocar em prática seu conhecimento técnico e o paciente pode resolver suas dúvidas, relatar seus medos e arguir os comportamentos e as decisões a serem adotados durante o tratamento.
d. A omissão da fala dos profissionais de saúde sobre as incertezas no diagnóstico e no prognóstico de uma doença rara para que não cause sofrimento no paciente e em sua família.
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