Miopatias e Neuropatias

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1 Laís Flauzino | ATIVIDADE INTEGRADORA | 7°P MEDICINA 
Miopatias e Neuropatias 
PROBLEMA 1M1 – TROFISMO, SENSIBILIDADE E FRAQUEZA 
Um interno ao acolher um menino de 11 anos na UBS 
acompanhado de seu pai, fez as seguintes anotações: paciente morador de uma colônia agrícola, filho de 
carpinteiro, com alterações de sensibilidade dos braços, mãos, tornozelos e pés. Há preocupação aumentara há 3 
meses após o pai perceber uma mancha hipocrômica de bordo pouco nítido no braço direito do filho. No entanto, 
resolveu procurar auxílio médico apenas há 1 mês após apresentar dificuldade ao brincar quando segurava um 
carrinho de metal. 
No exame clínico geral, o discente observou uma hipotrofia muscular que comprometia principalmente as 
extremidades superiores e ainda uma postura estranha da mão esquerda do paciente, com discreta flexão anormal 
do quarto e quinto dedos. 
Durante o exame o aluno percebeu que o paciente tinha alterações dos pares cranianos (V e VII), fraqueza para a 
flexão ulnar do carpo, importante alteração das sensibilidades superficiais nas mãos, pés e na mancha hipocrômica, 
espessamento do nervo fibular à palpação e dificuldade de marcha, pois o paciente arrastava o pé direito para 
deambular e tendia à queda quando fechava os olhos. 
O pai comentou que o adolescente vem apresentando dificuldades crescentes para andar e dificuldades de 
aprendizado na escola. E o que acha mais estranho é o seu modo de levantar-se quando deitado de bruços. Então, 
o interno chamou seu preceptor de neurologia, que reparou que o menino mal conseguia ficar de pé por fraqueza 
e quando andava tinha uma marcha desajeitada com os músculos da batata das pernas hipertrofiados. 
No prontuário, o preceptor escreveu que trata-se de um menino de onze anos de idade vígil e consciente com fácies 
atípica, que apresenta distrofia da cintura pélvica e pseudo-hipertrofia de ambos os gastrocnêmicos. Sua marcha é 
digitígrada com báscula da bacia. Apresentou também o Sinal de Gowers. Há hiporreflexia dos MMII e os MMSS 
está preservada, a sensibilidade superficial e a profunda não estão comprometidas assim como os pares cranianos. 
 
 
INSTRUÇÃO: Definir as hipóteses diagnósticas baseando os sinais e sintomas na neuroanatomia/ neurofisiologia e 
descrever os principais diagnósticos diferenciais para fraqueza muscular. 
 
QUESTÕES DE APRENDIZAGEM: 
1. DESCREVER O AGENTE ETIOLÓGICO DA 
HANSENÍASE, TRANSMISSÃO DA 
DOENÇA, QUADRO CLÍNICO, 
DIAGNÓSTICO, DIAGNÓSTICOS 
DIFERENCIAIS, TRATAMENTO E 
PROGNÓSTICO. 
A hanseníase é uma doença crônica, 
infectocontagiosa, cujo agente etiológico é o 
Mycobacterium leprae, um bacilo álcool-ácido 
resistente, fracamente gram-positivo, que infecta os 
nervos periféricos e, mais especificamente, as células 
de Schwann. 
 
Transmissão: 
Por meio de contato próximo e prolongado de uma 
pessoa suscetível (com maior probabilidade de 
adoecer) com um doente com hanseníase que não 
está sendo tratado. 
Normalmente, a fonte da doença é um parente 
próximo que não sabe que está doente, como avós, 
pais, irmãos, cônjuges, etc. 
A bactéria é transmitida pelas vias respiratórias (pelo 
ar), e não pelos objetos utilizados pelo paciente. 
Estima-se que a maioria da população possua defesa 
natural (imunidade) contra o M. leprae. Portanto, a 
maior parte das pessoas que entrarem em contato 
com o bacilo não adoecerão. É sabido que a 
susceptibilidade ao M. leprae possui influência 
genética. Assim, familiares de pessoas com 
hanseníase possuem maior chance de adoecer 
 
Quadro clínico e diagnóstico: 
Principais sinais e sintomas: 
 
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• Áreas da pele, ou manchas esbranquiçadas 
(hipocrômicas), acastanhadas ou avermelhas, 
com alterações de sensibilidade ao calor e/ou 
dolorosa, e/ou ao tato; 
• Formigamentos, choques e câimbras nos braços 
e pernas, que evoluem para dormência – a 
pessoa se queima ou se machuca sem perceber; 
• Pápulas, tubérculos e nódulos (caroços), 
normalmente sem sintomas; 
• Diminuição ou queda de pelos, localizada ou 
difusa, especialmente nas sobrancelhas 
(madarose); 
• Pele infiltrada (avermelhada), com diminuição ou 
ausência de suor no local. 
Ainda pode-se observar: 
• Dor, choque e/ou espessamento de nervos 
periféricos; 
• Diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas 
dos nervos afetados, principalmente nos olhos, 
mãos e pés; 
• Diminuição e/ou perda de força nos músculos 
inervados por estes nervos, principalmente nos 
membros superiores e inferiores e, por vezes, 
pálpebras; 
• Edema de mãos e pés com cianose 
(arroxeamento dos dedos) e ressecamento da 
pele; 
• Febre e artralgia, associados a caroços dolorosos, 
de aparecimento súbito; 
• Aparecimento súbito de manchas dormentes com 
dor nos nervos dos cotovelos (unares), joelhos 
(fibulares comuns) e tornozelos (tibiais 
posteriores); 
• Entupimento, feridas e ressecamento do nariz; 
• Ressecamento e sensação de areia nos olhos. 
 
De acordo com a Organização Mundial da Saúde 
(WORLD HEALTH ORGANIZATION, 1998; c2016), 
para fins operacionais de tratamento, os doentes são 
classificados em: 
• Paucibacilares PB – presença de até cinco lesões 
de pele com baciloscopia de raspado 
intradérmico negativo, quando disponível 
• Multibacilares MB – presença de seis ou mais 
lesões de pele ou baciloscopia de raspado 
intradérmico positiva. 
Entretanto, alguns pacientes não apresentam lesões 
facilmente visíveis na pele, e podem ter lesões nos 
nervos (hanseníase primariamente neural), ou as 
lesões podem se tornar visíveis somente após iniciado 
o tratamento. 
Assim, para melhor compreensão e facilidade para o 
diagnóstico, utiliza-se a classificação de Madri 
(1953): 
• Hanseníase indeterminada (PB) 
• Tuberculóide (PB) 
• Dimorfa (MB) 
• Virchowiana (MB) 
 
Hanseníase indeterminada (paucibacilar): 
• Todos pacientes passam por essa fase no início 
da doença – ela pode ser ou não perceptível. 
• Afeta crianças abaixo de 10 anos, ou adolescentes 
e adultos que foram contatos de pacientes com 
hanseníase. 
Lesão de pele geralmente é: 
• única, 
• mais clara do que a pele ao redor (mancha), 
• não é elevada (sem alteração de relevo), 
• apresenta bordas mal delimitadas 
• seca (não pega poeira – uma vez que não ocorre 
sudorese na respectiva área) 
Há perda da sensibilidade (hipoestesia ou anestesia) 
térmica e/ou dolorosa, mas a tátil (habilidade de 
sentir o toque) geralmente é preservada. 
A prova da histamina é incompleta na lesão, a biópsia 
de pele frequentemente não confirma o diagnóstico e 
a baciloscopia é negativa. Portanto, os exames 
laboratoriais negativos não afastam o diagnóstico 
clínico. Atenção deve ser dada aos casos com 
manchas hipocrômicas grandes e dispersas, 
ocorrendo em mais de um membro, ou seja, lesões 
muito distantes, pois pode se tratar de um caso de 
hanseníase dimorfa macular (forma multibacilar); 
nesses casos, é comum o paciente queixar-se de 
formigamentos nos pés e mãos, e/ou câimbras, e na 
palpação dos nervos frequentemente se observa 
espessamentos. 
 
 
Hanseníase tuberculóide (paucibacilar): 
• O sistema imune consegue destruir os bacilos 
espontaneamente. 
• Pode acometer crianças e adultos. 
• Tempo de incubação de cerca de cinco anos, 
pode se manifestar até em crianças de colo, onde 
a lesão de pele é um nódulo totalmente 
anestésico na face ou tronco (hanseníase nodular 
da infância). 
• Manifesta-se por uma placa (mancha elevada em 
relação à pele adjacente) totalmente anestésica 
ou por placa com bordas elevadas, bem 
delimitadas e centro claro (forma de anel ou 
círculo). 
Com menor frequência, pode se apresentar como um 
único nervo espessado com perda total de 
sensibilidade no seu território de inervação. Nesses 
casos, a baciloscopia é negativa e a biópsia de pele 
quase sempre não demonstra bacilos, e nem confirma 
sozinha o diagnóstico. Sempre será necessário fazer 
correlação clínica com o resultado da baciloscopia 
 
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e/ou biópsia, quando for imperiosa a realização 
desses exames. Os exames subsidiários raramente 
são necessários para o diagnóstico, pois sempre há 
perda total de sensibilidade, associada ou não à 
alteração de função motora, porém de forma 
localizada. 
 
 
Hanseníase dimorfa (multibacilar): 
• Várias manchas de pele avermelhadas ou 
esbranquiçadas, com bordas elevadas, mal 
delimitadas na periferia, ou por múltiplas lesões 
bem delimitadas semelhantes à lesão 
tuberculóide, porém a borda externa é esmaecida 
(pouco definida). 
• Há perda parcial a total da sensibilidade, com 
diminuição de funções autonômicas (sudorese e 
vasorreflexia à histamina). 
• É comum haver comprometimento assimétrico 
de nervos periféricos (quadro 1). 
• É a forma mais comum de apresentação da 
doença (70% dos casos). 
• Ocorre após um longo período de incubação 
(10 anos ou mais), devido à lenta multiplicação do 
bacilo (que ocorre a cada 14 dias). 
A baciloscopia da borda infiltrada das lesões (e não 
dos lóbulos das orelhas e cotovelos), quando bem 
coletada e corada, é frequentemente positiva, exceto 
em casos raros em que a doença está confinada aos 
nervos. Todavia, quando o paciente é bem avaliado 
clinicamente, os exames laboratoriais quase sempre 
são desnecessários. Esta forma da doença também 
pode aparecer rapidamente, podendo ou não estar 
associada à intensa dor nos nervos, embora estes 
sintomas ocorram mais comumente após o início do 
tratamento ou mesmo após seu término (reações 
imunológicas em resposta ao tratamento). 
 
 
 
 
Hanseníase virchowiana (multibacilar): 
• Forma mais contagiosa da doença. 
• O pct não apresenta manchas visíveis – a pele 
apresenta-se avermelhada, seca, infiltrada, cujos 
poros apresentam-se dilatados (casca de 
laranja). 
• Poupa geralmente couro cabeludo, axilas e o 
meio da coluna lombar (áreas quentes). 
• Na evolução da doença é comum aparecerem 
caroços (pápulas e nódulos) escuros, endurecidos 
e assintomáticos (hansenomas). 
• Pode haver perda parcial a total das sobrancelhas 
(madarose) e dos cílios – em estágio avançado. 
• A face costuma ser lisa (sem rugas) devido a 
infiltração, o nariz é congesto. 
• Os pés e mãos arroxeados e edemaciados. 
 
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• Pele e olhos secos. 
• Suor está diminuído ou ausente de forma 
generalizada, porém é mais intenso nas áreas 
ainda poupadas pela doença, como o couro 
cabeludo e as axilas. 
São comuns as queixas de câimbras e formigamentos 
nas mãos e pés, que entretanto apresentam-se 
aparentemente normais. “Dor nas juntas” 
(articulações) também são comuns e, 
frequentemente, o paciente tem o diagnóstico clínico 
e laboratorial equivocado de “reumatismo” (artralgias 
ou artrites), “problemas de circulação ou de coluna”. 
Os exames reumatológicos frequentemente resultam 
positivos, como FAN, FR, assim como exame para 
sífilis (VDRL). É importante ter atenção aos casos de 
pacientes jovens com hanseníase virchowiana que 
manifestam dor testicular devido a orquites. Em 
idosos do sexo masculino, é comum haver 
comprometimento dos testículos, levando à 
azospermia (infertilidade), ginecomastia (crescimento 
das mamas) e impotência. 
Os nervos periféricos e seus ramos superficiais estão 
simetricamente espessados, o que dificulta a 
comparação. Por isso, é importante avaliar e buscar 
alterações de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil 
no território desses nervos (facial, ulnar, fibular, tibial), 
e em áreas frias do corpo, como cotovelos, joelhos, 
nádegas e pernas. 
Na hanseníase virchowiana o diagnóstico pode ser 
confirmado facilmente pela baciloscopia dos lóbulos 
das orelhas e cotovelos. 
 
 
 
 
 
 
 
Definição do diagnóstico de hanseníase e 
classificação do doente: 
O diagnóstico deve ser baseado 
• na história de evolução da lesão, 
• epidemiologia 
• no exame físico – nervos periféricos espessados 
e/ou lesões de pele ou áreas de pele com 
alterações de sensibilidade térmica e/ou dolorosa 
e/ou tátil, alterações autonômicas circunscritas 
quanto à reflexia à histamina e/ou à sudorese. 
Em algumas situações, os exames subsidiários 
(baciloscopia e biópsia de pele) podem ser 
necessários para auxiliar o diagnóstico, porém 
sempre devemos considerar as limitações desses 
exames, valorizando essencialmente os achados 
clínicos encontrados. 
O doente deve ser classificado em PB ou MB pelos 
seguintes critérios: 
 
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• PB – Hanseníase Tuberculóide ou Indeterminada 
(doença localizada em uma região anatômica 
e/ou um tronco nervoso comprometido); 
• MB – Hanseníase Dimorfa ou Virchowiana (doença 
disseminada em várias regiões anatômicas e/ou 
mais de um tronco nervoso comprometido) 
NOTA: Deve-se também estar atento às 
características das lesões clínicas descritas 
anteriormente, pois a doença pode se manifestar com 
poucas lesões (menos que cinco), porém de aspectos 
foveolares característicos da forma dimorfa, ou 
manchas hipocrômicas grandes em dimídios ou 
membros distintos, também sugestivos de forma 
dimorfa (dimorfa hipocromiante), devendo ser 
classificado também como multibacilar, evitando 
recidivas futuras. 
O resultado positivo de uma baciloscopia classifica 
o caso como MB, porém o resultado negativo não 
exclui o diagnóstico clínico da hanseníase, e nem 
classifica o doente obrigatoriamente como PB. 
 
Diagnóstico diferencial 
A hanseníase pode ser confundida com outras 
doenças de pele e com outras doenças 
neurológicas que apresentam sinais e sintomas 
semelhantes aos seus. Portanto, deve ser feito 
diagnóstico diferencial em relação a essas doenças. 
4.3.1. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EM RELAÇÃO A 
OUTRAS DOENÇAS DERMATOLÓGICAS 
Existem doenças que provocam lesões de pele 
semelhantes às lesões características da hanseníase, e 
que podem ser confundidas com as mesmas. 
A principal diferença entre a hanseníase e outras 
doenças dermatológicas é que as lesões de pele da 
hanseníase sempre apresentam alteração de 
sensibilidade. As demais doenças não apresentam 
essa alteração. 
As lesões de pele características da hanseníase são: 
manchas esbranquiçadas ou avermelhadas, lesões 
em placa, infiltrações e nódulos. 
As principais doenças de pele que fazem diagnóstico 
diferencial com hanseníase, são: 
• Pitiríase Versicolor (pano branco) - micose 
superficial que acomete a pele, e é causada pelo 
fungo Ptirosporum ovale. Sua lesão muda de cor 
quando exposta ao sol ou calor (versicolor). Ao 
exame dermatológico há descamação furfurácea 
(lembrando farinha fina). Sensibilidade 
preservada. 
• Eczemátide - doença comum de causa 
desconhecida, ainda é associada à dermatite 
seborreica, parasitoses intestinais, falta de 
vitamina A, e alguns processos alérgicos (asma, 
rinite, etc). No local da lesão, a pele fica parecida 
com pele de pato (pele anserina: são as pápulas 
foliculares que acometem cada folículo piloso). 
Sensibilidade preservada. 
• Tinha do corpo - micose superficial, com lesão 
hipocrômica ou eritematosa, de bordos elevados. 
Pode acometer várias partes do tegumento e é 
pruriginosa. Sensibilidade preservada. 
• Vitiligo - doença de causa desconhecida, com 
lesões acrômicas. Sensibilidade preservada. 
4.3.2. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EM RELAÇÃO A 
OUTRAS DOENÇAS NEUROLÓGICAS 
Existem doenças que provocam lesões neurológicas 
semelhantes e que podem ser confundidas com as da 
hanseníase. Portanto, deve-se fazer o diagnóstico 
diferencial da hanseníase em relação a essas doenças. 
As lesões neurológicas da hanseníase podem ser 
confundidas, entre outras, com as de: 
• síndrome do túnel do carpo; 
• neuralgia parestésica; 
• neuropatia alcoólica; 
• neuropatia diabética; 
• lesões por esforços repetitivos (LER). 
Tratamento: 
O tratamento da hanseníase é realizado através da 
associação de medicamentos (poliquimioterapia – 
PQT) conhecidos como Rifampicina, Dapsona e 
Clofazimina. 
Deve-se iniciar o tratamento já na primeiraconsulta, 
após a definição do diagnóstico, se não houver 
contraindicações formais (alergia à sulfa ou à 
rifampicina). 
O paciente PB receberá uma dose mensal 
supervisionada de 600 mg de Rifampicina, e tomará 
100 mg de Dapsona diariamente (em casa). O tempo 
de tratamento é de 6 meses (6 cartelas). Caso a 
Dapsona precise ser suspensa, deverá ser substituída 
pela Clofazimina 50 mg por dia, e o paciente a tomará 
também 300 mg uma vez por mês na dose 
supervisionada. 
O paciente MB receberá uma dose mensal 
supervisionada de 600 mg de Rifampicina, 100 mg de 
Dapsona e de 300 mg de Clofazimina. Em casa, o 
paciente tomará 100 mg de Dapsona e 50 mg de 
Clofazimina diariamente. O tempo de tratamento é de 
12 meses (12 cartelas). Caso a Dapsona precise ser 
suspensa, deverá ser substituída pela Ofloxacina 400 
mg (na dose supervisionada e diariamente) ou pela 
Minociclina 100 mg (na dose supervisionada e 
diariamente). 
Caso haja náuseas, administre metoclopramida uma 
hora antes de tomar o medicamento. 
NOTA: As medicações diárias deverão ser tomadas 2 
horas após o almoço para evitar intolerância gástrica 
e eventual abandono do tratamento por esse motivo. 
Se ainda assim houver dor epigástrica, introduzir 
omeprazol, ranitidina ou cimetidina pela manhã. 
 
Para o tratamento de crianças com hanseníase, deve-
se considerar o peso corporal como fator mais 
importante do que a idade, seguindo as seguintes 
orientações: 
para crianças com peso superior a 50 kg deve-se 
utilizar o mesmo tratamento prescrito para adultos; 
para crianças com peso entre 30 e 50 kg deve-se 
utilizar as cartelas infantis (marrom/azul); para crianças 
menores que 30 kg deve-se fazer os ajustes de dose 
conforme Quadro 4 a seguir: 
 
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Crianças com reação à sulfa e que não podem utilizar 
Minociclina ou Ofloxacina (crianças abaixo de 8 anos), 
por imaturidade óssea ou cartilaginosa, devem ser 
encaminhadas para a referência, assim como crianças 
MB menores de 8 anos que fazem intolerância à 
dapsona. 
NOTA: É importante lembrar que em se tratando de 
pacientes adultos desnutridos ou crianças obesas, a 
dose terapêutica máxima diária de Dapsona deve ser 
de 2 mg por kg. A toxicidade da dapsona pode ser 
idiossincrásica, que é mais rara, ou dose dependente, 
que ocorre com maior frequência. Vale ainda destacar 
que adultos com peso corporal menor que 50kg 
devem ser medicados considerando as doses 
indicadas para crianças. 
 
WEB.pdf (GUIA PRÁTICO SOBRE HANSENÍASE DO 
MINISTÉRIO DA SAÚDE) 
GUIA PARA O CONTROLE DA HANSENÍASE 2002 
 
2. EXPLICAR A FISIOPATOLOGIA DA 
HANSENÍASE E SUA RELAÇÃO COM AS 
ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS. 
A bactéria sobrevive a fagocitose e se multiplica 
dentro de macrófagos 
• Reação TH1, citotóxica, com formação de 
granuloma e destruição de macrófagos infectados. 
Doença não é capaz de progredir: lepra tuberculoide 
• Reação TH2, com produção de anticorpos, não 
forma granulomas e a bactéria dissemina, formando a 
lepra típica, e passam a atuar no SNC 
• M. leprae apresenta melhor crescimento em regiões 
anatômicas com temperatura de 27 C e 33 C 
• Pele, segmentos nervosos próximos a pele e 
membrana mucosa do trato respiratório superior 
• Desenvolvimento de granulomas por reação de 
hipersensibilidade do tipo IV em células de 
Schwann,(resultando em desmielinização dos nervos 
periféricos ) 
• Pode acometer mucosa, testículo, osso, baço, 
fígado... 
Na ausência de tratamento da apresentação inicial 
paubacilar, a doença evolui para forma multibacilar e 
torna-se transmissível 
• A evolução é lenta e progressiva 
• A suscetibilidade tem influência genética 
 
AULA AIN 5°P KAROL. 
 
3. DESCREVER OS PRINCIPAIS NERVOS 
ACOMETIDOS NA HANSENÍASE. 
A doença evolui com processo inflamatório dos 
nervos periféricos (neurites), por lesão direta do 
bacilo e/ou por dano secundário decorrente da 
resposta imunológica do hospedeiro. 
São acometidos fibras sensitivas (tátil, térmica e 
dolorosa); motoras, que podem levar a paresia, 
paralisia, perda de força e atrofia muscular, 
incapacidades e deformidades; autonômicas, com 
perda da sudorese (anidrose). 
A neurite pode ser: 
• aguda, de evolução abrupta, caracterizada por 
dor (neuralgia), hipersensibilidade à palpação, 
edema e espessamento do nervo ; ou 
• crônica, de evolução insidiosa, que cursa com 
alteração sensitiva, espessamento, paresia e 
perda da força muscular. 
A forma crônica pode manifestar-se ou não com dor 
(neurite silenciosa). 
 
 
 
 
Neurites: 
• nervos espessados e fibrosados 
• intumescidos 
• dor espontânea ou ao toque, em graus variáveis 
• exacerbação da sensibilidade local e/ou territorial 
• evolução para comprometimento sensitivo-motor 
e perda da função 
• pode ocorrer paralisia súbita 
 
Avaliação neurológica: 
• Inspeção de olhos, nariz, membros superiores e 
inferiores 
• Palpação dos nervos periféricos 
• Avaliação da força muscular 
 
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• Avaliação da sensibilidade ocular e cutânea 
• Teste da pilocarpina (para identificar áreas de 
anidrose) e da histamina. 
 
Hanseníase MEDCEL 
 
 
 
 
 
 
HANSENÍASE NA ATENÇÃO BÁSICA - Abordagem 
dos Nervos Periféricos 
 
4. ESTABELECER O DIAGNÓSTICO 
SINDRÔMICO (SÍNDROME DEFICITÁRIA 
MOTORA/DÉFICIT DE FORÇA), 
TOPOGRÁFICO (DISTROFIA MUSCULAR), 
ETIOLÓGICO (BECKER OU DUCHENNE) 
DO CASO RELATADO, EXPLICANDO 
TAMBÉM O TRATAMENTO E 
PROGNÓSTICO. 
Síndrome deficitária motora / déficit de força: 
• Plegia: quando existe ausência absoluta de 
movimentação voluntária. 
• Paresia: déficit parcial. “fraqueza” 
• Monoplegia: quando apenas um segmento é 
afetado. 
• Hemiplegia: quando um hemicorpo é 
acometido. 
• Paraplegia: quando membros simétricos são 
afetados, podendo ser braquial ou crural. 
• Tetraplegia: quando os 4 membros estão 
paralisados. 
• Diplegia: quando os dois hemicorpos estão 
acometidos. 
 
Usam-se os mesmos prefixos para caracterizar a 
distribuição das paresias, que podem ser descritas 
como proximais, distais ou globais. 
Ex: indivíduo procura atendimento médico referindo 
fraqueza muscular progressiva no membro inferior 
direito. O exame confirma a presença de déficit 
parcial de força muscular no membro inferior direito, 
principalmente na parte distal. Constatação: 
monoparesia crural direita de predomínio distal. 
A lesão ou disfunção poderia estar localizada em 3 
níveis distintos: 
• Nos próprios músculos (e junção neuromuscular) 
• Nos neurônios motores inferiores 
• Nos neurônios motores superiores 
 
Doenças musculares e da junção neuromuscular: 
O déficit de força usualmente afeta segmentos 
simétricos e predominam nas porções proximais 
dos membros. 
Neurônio motor inferior – motoneurônio: 
 
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• Corpo celular localizado no corpo anterior da 
substância cinzenta da medula espinal ou nos 
núcleos motores dos nervos cranianos. 
• Ao longo de seu trajeto, o axônio junta-se a outros 
axônios para formar as raízes, plexos e nervos e 
ramifica-se para inervar diversas fibras musculares 
• Cada motoneurônio é responsável pela inervação 
de um número variável de fibras musculares. 
• O conjunto formado pelo motoneurônio e fibras 
musculares sob sua inervação é denominado 
unidade motora. 
• O número de fibras musculares de cada unidade 
motora varia de acordo com a função dos 
músculos. 
• Unidades motoras de músculos envolvidos em 
movimentos que necessitam maior precisão do 
que força, como os pequenos músculos da mão 
ou músculos motores oculares, contém apenas 3 
a 6 fibras musculares. 
• Músculos que se caracterizam pela força, como o 
grastrocnêmico, há cerca de 2.000 fibras 
musculares por unidade motora. 
• A lesão de motoneurônios ocasiona sintomas e 
sinais que constituem a síndrome motora 
periférica ou síndrome do neurônio motor 
inferior. Dentre esses sinais, o déficit de força é o 
mais importante. 
Neurônios motoressuperiores: 
• Neurônios que se originam no SNC e atuam sobre 
os motoneurônios. 
• Seus axônios (fibras nervosas) formam tratos 
encefalospinais. O mais importante é o trato 
corticospinal ou trato piramidal – suas fibras 
nervosas formam uma proeminência no bulbo 
que tem forma piramidal. 
https://neurologiahu.paginas.ufsc.br/files/2012/08/P
rincipios-fundamentais-em-Neurologia2.pdf 
https://edisciplinas.usp.br/pluginfile.php/3283534/m
od_resource/content/1/Semiologia%20Sd%20Motor
as%20Parte%204.pdf 
 
Distrofia muscular: 
Grupo de desordens caracterizadas por fraqueza e 
atrofia muscular de origem genética que ocorre pela 
ausência ou formação inadequada de proteínas 
essenciais para o funcionamento da fisiologia da 
célula muscular, cuja característica principal é o 
enfraquecimento progressivo da musculatura 
esquelética, prejudicando os movimentos. 
Sintomas: 
Durante o primeiro ano de vida, não se observa 
qualquer alteração clínica aparente. Um pequeno 
atraso na aquisição da marcha e quedas mais 
freqüentes do que o normal são às vezes relatadas 
pelos pais. Em seguida, observa-se dificuldade para 
subir e descer escadas, correr, pular, levantar do chão 
ou andar de forma diferente. A fraqueza dos músculos 
do braço dificulta tarefas como lavar ou pentear os 
cabelos, colocar coisas em prateleiras elevadas, tudo 
que obrigue os braços a se elevarem acima da 
cabeça. A fraqueza das mãos dificulta uso de lápis ou 
caneta, as pessoas perdem a firmeza para manipular 
objetos com as mãos. A fraqueza dos músculos da 
face que costuma ser dos dois lados do rosto, dificulta 
o ato de assobiar, chupar canudos e podem passar 
desapercebidos. Andar vai ficando cada vez mais 
difícil e, geralmente, entre 10 e 12 anos de idade a 
criança passa a precisar de cadeira de rodas para se 
locomover. 
Existem mais de 30 tipos de distrofia muscular, 
porém, os mais comuns são: 
– Distrofia Muscular de Duchenne; 
– Distrofia Muscular de Becker; 
– Distrofia Muscular do tipo Cinturas; 
– Distrofia Muscular Facio-Escápulo-Umeral; 
– Distrofia Muscular Miotônica ou de Steinert; 
– Distrofia Muscular Congênita. 
https://bvsms.saude.gov.br/distrofia-
muscular/#:~:text=As%20distrofias%20musculares%
20s%C3%A3o%20um,o%20enfraquecimento%20pro
gressivo%20da%20musculatura 
 
Distrofia muscular de Duchenne e de Becker: 
São distrofias de transmissão recessiva ligada ao X. 
Caracterizadas por fraqueza progressiva dos 
músculos proximais, causadas por degeneração das 
fibras musculares. 
Distrofias musculares são distúrbios musculares 
progressivos hereditários resultantes de defeitos em 
um ou mais genes necessários para a função e 
estrutura muscular normal; alterações distróficas 
(necrose, regeneração das fibras) são vistas nas 
amostras de biópsia. 
As distrofias de Duchenne e de Becker são causadas 
por mutações do gene da distrofina, o maior gene 
humano conhecido, no locus Xp21.2. Cerca de 70% 
dos casos de distrofia de Duchenne são causados por 
deleção ou duplicação de um único ou múltiplos 
éxons. Na distrofia de Becker, 85% dos pacientes têm 
uma deleção, e 10% têm uma duplicação. 
Na distrofia de Duchenne, essa mutação acarreta 
ausência grave (< 5%) da distrofina, uma proteína na 
membrana da célula muscular. 
Na distrofia de Becker, as mutações resultam na 
produção anormal de distrofina ou insuficiência de 
distrofina. 
Distrofia de Duchenne e distrofia de Becker juntas 
afetam cerca de 1/5000 a 1/6.000 nascidos vivos do 
sexo masculino; a maioria tem distrofia de Duchenne. 
Mulheres portadoras podem ter níveis elevados 
assintomáticos de creatinoquinase (CK) e 
possibilidade de hipertrofia da panturrilha. 
 
Sinais e sintomas distrofia de Duchenne: 
• A fraqueza afeta os músculos proximais, e no 
início, geralmente, os membros inferiores. 
• Crianças frequentemente andam nas pontas dos 
pés e têm marcha anserina e hiperlordose lombar. 
Elas têm dificuldade de correr, saltar, subir 
escadas e levantar do chão. 
• As crianças caem com frequência, muitas vezes 
causando fraturas nos membros superiores ou 
inferiores (em cerca de 20% dos pacientes). 
https://neurologiahu.paginas.ufsc.br/files/2012/08/Principios-fundamentais-em-Neurologia2.pdf
https://neurologiahu.paginas.ufsc.br/files/2012/08/Principios-fundamentais-em-Neurologia2.pdf
https://edisciplinas.usp.br/pluginfile.php/3283534/mod_resource/content/1/Semiologia%20Sd%20Motoras%20Parte%204.pdf
https://edisciplinas.usp.br/pluginfile.php/3283534/mod_resource/content/1/Semiologia%20Sd%20Motoras%20Parte%204.pdf
https://edisciplinas.usp.br/pluginfile.php/3283534/mod_resource/content/1/Semiologia%20Sd%20Motoras%20Parte%204.pdf
https://bvsms.saude.gov.br/distrofia-muscular/#:~:text=As%20distrofias%20musculares%20s%C3%A3o%20um,o%20enfraquecimento%20progressivo%20da%20musculatura
https://bvsms.saude.gov.br/distrofia-muscular/#:~:text=As%20distrofias%20musculares%20s%C3%A3o%20um,o%20enfraquecimento%20progressivo%20da%20musculatura
https://bvsms.saude.gov.br/distrofia-muscular/#:~:text=As%20distrofias%20musculares%20s%C3%A3o%20um,o%20enfraquecimento%20progressivo%20da%20musculatura
https://bvsms.saude.gov.br/distrofia-muscular/#:~:text=As%20distrofias%20musculares%20s%C3%A3o%20um,o%20enfraquecimento%20progressivo%20da%20musculatura
 
9 Laís Flauzino | ATIVIDADE INTEGRADORA | 7°P MEDICINA 
• A progressão da fraqueza é constante, 
desenvolvendo-se contratura em flexão dos 
membros e escoliose em praticamente todas as 
crianças. 
• Surge firme pseudo-hipertrofia (grandes grupos 
musculares são substituídos por gordura e tecido 
fibroso, principalmente panturrilhas). 
• Aos 12 anos, a maioria das crianças precisa de 
cadeira de rodas e morre por complicações 
respiratórias aos 20 anos. 
As consequências do envolvimento do miocárdio 
incluem cardiomiopatia dilatada, anormalidades de 
condução e arritmias. Essas complicações ocorrem 
em cerca de um terço dos pacientes com 14 anos de 
idade e em todos os pacientes com mais de 18 anos 
de idade; entretanto, como esses pacientes não são 
capazes de fazer exercícios, o envolvimento cardíaco 
é geralmente assintomático até o final da doença. 
Cerca de um terço manifesta leve inteligência 
deficiente, porém progressiva, o que afeta mais a 
habilidade verbal do que o desempenho de atuação. 
 
Distrofia de Becker: 
Em comparação com a distrofia de Duchenne, a 
distrofia de Becker afeta < 8/100.000 nascidos vivos 
do sexo masculino, tipicamente torna-se sintomática 
muito mais tarde e é mais leve. A deambulação é 
geralmente preservada até pelo menos os 15 anos, e 
muitos assim permanecem até a vida adulta. A maioria 
dos afetados sobrevive até os 30 ou 40 anos. 
 
Diagnóstico: 
• Análise das mutações do DNA 
• Às vezes, biópsia do músculo com análise da 
distrofina por imunocoloração 
A suspeita diagnóstica baseia-se em quadro clínico, 
idade do acometimento e história familiar sugestiva 
de herança recessiva ligada ao X. A eletromiografia 
mostra alterações miopáticas (potenciais de unidades 
motoras rapidamente recrutados, de curta duração e 
de baixa amplitude). Quando feita, a biópsia muscular 
mostra necrose e variação acentuado no tamanho da 
fibra muscular não segregada pela unidade motora. 
Níveis de creatinina quinase (CK) estão elevados em 
até 100 vezes o normal. 
A análise de mutação do DNA de leucócitos no 
sangue periférico utilizando amplificação multiplex de 
sondas dependente de ligação (MLPA) é o teste 
confirmatório primário; pode identificar 
anormalidades no gene dystrophin. Se uma 
anormalidade não é detectada pela MLPA, mas se 
ainda há a suspeita de distrofia de Duchenne ou de 
Becker, pode-se realizar sequenciamento completo 
do gene dystrophin para detectar pequenas 
alterações genéticas, como mutações pontuais. 
Se o teste genético não confirma o diagnóstico, deve-
se fazer análise da distrofina por imunocoloração das 
amostras da biópsia muscular. A distrofina é 
indetectável em pacientes com distrofia de 
Duchenne. Em pacientes com distrofia de Becker, a 
distrofina costumaser anormal (peso molecular mais 
baixo) ou está presente em baixa concentração. 
Os pacientes com distrofia de Duchenne devem ser 
submetidos à avaliação básica da função cardíaca 
com ECG e ecocardiografia no momento do 
diagnóstico ou aos 6 anos de idade. 
A averiguação de portadores e o diagnóstico pré-
natal são possíveis usando-se estudos convencionais 
(p. ex., genealogia, avaliações da creatinina quinase 
(CK), determinação do sexo fetal) combinados à 
análise do DNA recombinante e distrofina do tecido 
muscular. 
 
https://www.msdmanuals.com/pt-
br/profissional/pediatria/disfun%C3%A7%C3%B5es-
musculares-heredit%C3%A1rias/distrofia-muscular-
de-duchenne-e-distrofia-muscular-de-becker 
 
5. IDENTIFICAR A PRINCIPAL DOENÇA QUE 
FAZ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM 
FRAQUEZA FLUTUANTE (MIASTENIA 
GRAVIS), SUA EPIDEMIOLOGIA, 
FISIOPATOLOGIA, QUADRO CLÍNICO E 
DIAGNÓSTICO. 
Segundo o NHS, os sintomas da Miastenia gravis são 
causados por uma falha da comunicação entre o 
nervo e o músculo. Esses sintomas decorrem da 
inflamação da junção neuromuscular. 
A Miastenia gravis é uma doença inflamatória auto-
imune. Por meio de anticorpos, o próprio organismo 
ataca a junção entre o nervo e o músculo, produzindo 
falha da comunicação dessas estruturas. 
Os principais sintomas da Miastenia gravis estão 
relacionados a fraqueza ou fadiga muscular e incluem: 
• Perda de força flutuante (força que oscila ao longo 
do dia) 
• Visão dupla 
• Queda da pálpebra 
• Alterações da voz 
• Dificuldade de fala 
• Dificuldade de mastigação 
• Graus variados de falta de ar 
 
Os subtipos mais comuns são: 
• Miastenia gravis Ocular: Sintomas restrito aos 
Olhos (visão dupla, queda da pálpebra, 
estrabismo) 
• Forma bulbar: Sintomas relacionados a boca e 
faringe (Dificuldade de engolir, mastigar, falar) 
• Miastenia gravis forma generalizada: Sintomas 
que acometem todo o corpo (principalmente 
fadiga generalizada) 
 
https://drdiegodecastro.com/miastenia-gravis-
sintomas/#:~:text=Em%20linhas%20gerais%2C%20o
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/disfun%C3%A7%C3%B5es-musculares-heredit%C3%A1rias/distrofia-muscular-de-duchenne-e-distrofia-muscular-de-becker
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/disfun%C3%A7%C3%B5es-musculares-heredit%C3%A1rias/distrofia-muscular-de-duchenne-e-distrofia-muscular-de-becker
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/disfun%C3%A7%C3%B5es-musculares-heredit%C3%A1rias/distrofia-muscular-de-duchenne-e-distrofia-muscular-de-becker
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/disfun%C3%A7%C3%B5es-musculares-heredit%C3%A1rias/distrofia-muscular-de-duchenne-e-distrofia-muscular-de-becker
https://drdiegodecastro.com/miastenia-gravis-sintomas/#:~:text=Em%20linhas%20gerais%2C%20o%20principal,a%20recuperar%20parcialmente%20sua%20for%C3%A7a
https://drdiegodecastro.com/miastenia-gravis-sintomas/#:~:text=Em%20linhas%20gerais%2C%20o%20principal,a%20recuperar%20parcialmente%20sua%20for%C3%A7a
 
10 Laís Flauzino | ATIVIDADE INTEGRADORA | 7°P MEDICINA 
%20principal,a%20recuperar%20parcialmente%20su
a%20for%C3%A7a. 
 
Miastenia gravis: 
A Miastenia Gravis (MG) é uma doença autoimune da 
junção neuromuscular, cuja principal característica é 
fraqueza muscular flutuante, que melhora com o 
repouso e piora com o exercício ou ao longo do dia. 
A crise miastênica (CM) é definida por insuficiência 
respiratória associada à fraqueza muscular grave. Na 
maioria dos pacientes (cerca de 85%), a MG é causada 
por anticorpos contra receptores de acetilcolina (anti-
AChR) e o anticorpo anti-tirosinoquinase músculo 
específico (anti-MuSk) (7%). 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
Dever ser feito diagnóstico diferencial com: 
• esclerose lateral amiotrófica (ELA), 
• lesões intracranianas com efeito de massa ou 
• lesões de tronco encefálico que podem causar 
achados oculares de nervos cranianos, 
• síndrome de Eaton-Lambert, 
• oftalmoplegia externa progressiva, 
• distrofia óculofaríngea, entre outras. 
A disfunção da junção neuromuscular pode ser 
induzida por fármacos específicos (penicilamina, 
agentes curarizantes, procainamida, quininas, 
aminoglicosídeos, entre outros) ou intoxicações 
(organofosforados, botulismo, entre outros). 
 
https://www.gov.br/conitec/pt-
br/midias/protocolos/resumidos/20220705_PCDT_R
esumido_MIastenia_Gravis_final.pdf 
 
Síndrome miastênica de Lambert-Eaton: 
Um distúrbio autoimune raro da junção 
neuromuscular. 
A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) 
ocorre como um distúrbio paraneoplásico em 
associação com um câncer subjacente (CA-LEMS), ou 
sem associação a câncer, como parte de um estado 
autoimune mais generalizado (NCA-LEMS). 
Os sintomas incluem fadiga, que tem início insidioso 
e gradual, fraqueza e xerostomia. 
Os achados clínicos incluem fraqueza muscular 
proximal na cintura pélvica e nos músculos da coxa; 
ausência ou redução dos reflexos tendinosos, que 
podem melhorar após um breve período de 
exercícios; e dilatação e baixa reatividade das pupilas. 
Anticorpos séricos dos canais de cálcio dependentes 
de voltagem do tipo P/Q geralmente estão presentes. 
Geralmente, os estudos eletrofisiológicos 
demonstram respostas decrementais à estimulação 
nervosa repetitiva de baixa frequência, e também 
podem mostrar facilitação pós-exercício >100%. 
Mais de 40% dos pacientes com LEMS têm câncer 
subjacente, geralmente câncer pulmonar de células 
pequenas. O tratamento efetivo do câncer subjacente 
frequentemente melhora os sintomas. 
As opções de tratamentos sintomáticos efetivos e em 
longo prazo incluem agentes que aumentam a 
transmissão neuromuscular e imunomoduladores. No 
entanto, muitos pacientes têm incapacidade de longa 
duração devido à fraqueza. 
Definição: 
A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) é um 
distúrbio autoimune da junção neuromuscular. Ela 
pode ocorrer como um distúrbio paraneoplásico em 
associação com câncer (CA-LEMS), geralmente um 
carcinoma pulmonar de células pequenas, ou pode 
ocorrer também sem câncer, como parte de um 
estado autoimune mais generalizado (NCA-LEMS). 
Em ambos os tipos, a LEMS caracteriza-se pela 
presença de anticorpos circulantes contra os canais 
de cálcio dependentes de voltagem; esses anticorpos 
prejudicam a transmissão neuromuscular através da 
inibição da entrada de cálcio e subsequentemente da 
liberação de acetilcolina na fenda sináptica. 
 
https://bestpractice.bmj.com/topics/pt-br/1052 
 
DISPARADORES 
https://www.youtube.com/watch?v=UIV3dNCdQGo 
(VÍDEO SOBRE AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA 
SIMPLIFICADA NA HANSENÍASE) 
https://www.youtube.com/watch?v=UZTqEOmUDxs 
(VÍDEO SOBRE DISTROFIA MUSCULAR DE 
DUCHENNE COM ROGÉRIO SOUZA) 
http://portalarquivos2.saude.gov.br/images/pdf/201
7/novembro/22/Guia-Pratico-deHanseniase-WEB.pdf 
(GUIA PRÁTICO SOBRE HANSENÍASE DO 
MINISTÉRIO DA SAÚDE) 
https://neurologiahu.ufsc.br/files/2012/08/Protocolo-
MS_Miastenia-Gravis-2010.pdf (PORTARIA DE 2010- 
MS SOBRE MIASTENIA GRAVIS) 
 
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
RECOMENDADAS: 
- MERRIT, Tratado de Neurologia, Rio de Janeiro, 
Editora Guanabara Koogan, 11a ed, 2007. 
- MACHADO, A. Neuroanatomia Funcional. Rio de 
Janeiro: Atheneu, 3oed, 2013. 
- ATLS 
- DEJONG, O exame neurologico, Rio de janiero: 
Guanabara Koogan, 6ª ed, 2007 
- Brasil Neto, Joaquim Pereira, Tratado de Neurologia 
da Academia Brasileira de Neurologia, Rio de Janeiro, 
1ªed, 2013. 
- DUUS, Diagnóstico Topográfico em Neurologia, Rio 
de janeiro, Guanabara Koogan, 4ªed, 2005 – BMJ 
 
https://drdiegodecastro.com/miastenia-gravis-sintomas/#:~:text=Em%20linhas%20gerais%2C%20o%20principal,a%20recuperar%20parcialmente%20sua%20for%C3%A7a
https://drdiegodecastro.com/miastenia-gravis-sintomas/#:~:text=Em%20linhas%20gerais%2C%20o%20principal,a%20recuperar%20parcialmente%20sua%20for%C3%A7a
https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/protocolos/resumidos/20220705_PCDT_Resumido_MIastenia_Gravis_final.pdf
https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/protocolos/resumidos/20220705_PCDT_Resumido_MIastenia_Gravis_final.pdfhttps://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/protocolos/resumidos/20220705_PCDT_Resumido_MIastenia_Gravis_final.pdf
https://bestpractice.bmj.com/topics/pt-br/1052
 
11 Laís Flauzino | ATIVIDADE INTEGRADORA | 7°P MEDICINA 
 
IRAT: 
01) Assinale a assertiva incorreta sobre 
hanseníase. 
a) A forma indeterminada geralmente é a primeira 
manifestação da doença. 
V - Hanseníase indeterminada (paucibacilar): Todos 
pacientes passam por essa fase no início da doença – 
ela pode ser ou não perceptível. 
b) Fáscies leoniona é uma possível manifestação da 
forma virchowiana da doença. 
V – devido à infiltração e madarose. 
c) O comprometimento neural é pouco provável na 
forma tuberculoide. 
F – a forma tuberculoide manifesta-se por uma placa 
totalmente anestésica. O sistema imune consegue 
destruir os bacilos espontaneamente, mas com isso 
lesa o nervo provocando dano neural. 
d) Lesões eritematosas com centro hipocrômico 
determinado aspecto anular ou foveolar são 
frequentes na forma dimorfa. 
V – são lesões bem delimitadas, porém com bordas 
externas esmaecidas, são avermelhadas e com centro 
branco. Hanseníase Bordelaine. 
e) O eritema nodoso hansênico é mais frequente nas 
formas multibacilares. 
V – o eritema nodoso hansênico é uma reação 
imunológica grave que complica o curso normal da 
hanseníase multibacilar. 
http://www.anaisdedermatologia.org.br/pt-eritema-
nodoso-hansenico-recalcitrante-cronico-articulo-
S2666275221002629 
 
O eritema nodoso hansênico (ENH) ou Reação Tipo 2 
é síndrome inflamatória aguda que ocorre antes, 
durante ou após o tratamento da hanseníase, 
freqüentemente interrompendo o curso crônico da 
infecção pelo M. Leprae. 
 
http://www.anaisdedermatologia.com.br/detalhe-
artigo/10451/Eritema-Nodoso-Hansenico--
atualizacao-clinica-e-terapeutica 
 
As reações hansênicas são quadros inflamatórios 
agudos que podem ocorrer no curso da doença 
crônica hanseníase. A reação tipo 2 representa uma 
importante causa de morbidade e de incapacidade 
física em pacientes com hanseníase borderline 
lepromatosa (BL) e lepromatosa lepromatosa (LL)3, 
acometendo, principalmente, pacientes na faixa etária 
economicamente ativa16. A reação tipo 2 tem sido 
definida como: uma complicação imunológica da 
hanseníase multibacilar que se apresenta como 
nódulos eritematosos subcutâneos dolorosos que 
podem ulcerar. Pode haver sinais de 
comprometimento sistêmico como febre, inflamação 
de linfonodos, neuropatia, envolvimento articular, 
testicular, ocular, de extremidades entre outros. 
https://www.scielo.br/j/rsbmt/a/zgFfD5mLSqXrJtJpT
Tvt7vJ/?lang=pt#:~:text=O%20eritema%20nodoso%
20hans%C3%AAnico%20%C3%A9,de%20morbidad
e%20e%20incapacidade%20f%C3%ADsica. 
 
02) Com relação à epidemiologia clínica da 
hanseníase, assinale a alternativa CORRETA: 
a) A principal forma de contágio da doença é inter-
humana e o maior risco está relacionado à 
convivência domiciliar com paciente bacilífero 
sem tratamento. 
b) Apesar de terem sido encontrados tatus, 
chipanzés e macacos infectados com M, leprae, a 
transmissão ocorre exclusivamente do homem 
para o homem. 
F – não há relatos da existência da existência da 
correlação entre essas fontes naturais e a infecção 
humana. Relatos de transmissão do tatu para o 
homem! 
https://www.arca.fiocruz.br/bitstream/handle/icict/31
715/dilbert_veloso_ioc_mest_2018.pdf?sequence=2
&isAllowed=y 
c) Nas formas multibacilares, o período de 
incubação pode ser de dois a cinco anos, já nas 
paucibacilares, de cinco a dez anos. 
F – o período de incubação varia de 2 a 10 anos e as 
manifestações clínicas da hanseníase dependem mais 
da resposta imunocelular que da capacidade de 
multiplicação bacilar. 
d) O tempo de multiplicação dos bacilos é de 40 a 
45 dias, sendo que após sete dias, cerca de 20% 
destes pode permanecer viáveis no meio 
ambiente. 
F - O período de propagação do bacilo é lento, 
durando aproximadamente de 11 a 16 dias, sendo 
que somente 1%, possivelmente esteja viável no meio 
ambiente, com duração de até sete dias. 
https://www.arca.fiocruz.br/bitstream/handle/icict/31
715/dilbert_veloso_ioc_mest_2018.pdf?sequence=2
&isAllowed=y 
 
03) Homem, após um quadro de diarreia há uma 
semana evoluiu com quadro de fraqueza 
progressiva que ascende dos membros inferiores 
para os membros superiores, simétrico e com 
reflexos osteotendinosos abolidos. Qual é o 
diagnóstico mais provável desse paciente? 
a) Miastenia gravis 
F – a miastenia pode ser precipitada por uma infecção 
(diarreia), mas a fraqueza não tem esse padrão de 
ascender, é uma fraqueza muscular isolada que 
melhora com o repouso. 
b) Botulismo 
F – a fraqueza é descendente e não ascendente. 
c) Porfiria aguda 
F – nesse caso a fraqueza muscular inicia-se nas 
extremidades, mas ao invés de diarreia é comum ter 
constipação intestinal e dor adominal. 
d) Guillain barre 
http://www.anaisdedermatologia.org.br/pt-eritema-nodoso-hansenico-recalcitrante-cronico-articulo-S2666275221002629
http://www.anaisdedermatologia.org.br/pt-eritema-nodoso-hansenico-recalcitrante-cronico-articulo-S2666275221002629
http://www.anaisdedermatologia.org.br/pt-eritema-nodoso-hansenico-recalcitrante-cronico-articulo-S2666275221002629
http://www.anaisdedermatologia.com.br/detalhe-artigo/10451/Eritema-Nodoso-Hansenico--atualizacao-clinica-e-terapeutica
http://www.anaisdedermatologia.com.br/detalhe-artigo/10451/Eritema-Nodoso-Hansenico--atualizacao-clinica-e-terapeutica
http://www.anaisdedermatologia.com.br/detalhe-artigo/10451/Eritema-Nodoso-Hansenico--atualizacao-clinica-e-terapeutica
https://www.scielo.br/j/rsbmt/a/zgFfD5mLSqXrJtJpTTvt7vJ/?lang=pt#:~:text=O%20eritema%20nodoso%20hans%C3%AAnico%20%C3%A9,de%20morbidade%20e%20incapacidade%20f%C3%ADsica
https://www.scielo.br/j/rsbmt/a/zgFfD5mLSqXrJtJpTTvt7vJ/?lang=pt#:~:text=O%20eritema%20nodoso%20hans%C3%AAnico%20%C3%A9,de%20morbidade%20e%20incapacidade%20f%C3%ADsica
https://www.scielo.br/j/rsbmt/a/zgFfD5mLSqXrJtJpTTvt7vJ/?lang=pt#:~:text=O%20eritema%20nodoso%20hans%C3%AAnico%20%C3%A9,de%20morbidade%20e%20incapacidade%20f%C3%ADsica
https://www.scielo.br/j/rsbmt/a/zgFfD5mLSqXrJtJpTTvt7vJ/?lang=pt#:~:text=O%20eritema%20nodoso%20hans%C3%AAnico%20%C3%A9,de%20morbidade%20e%20incapacidade%20f%C3%ADsica
https://www.arca.fiocruz.br/bitstream/handle/icict/31715/dilbert_veloso_ioc_mest_2018.pdf?sequence=2&isAllowed=y
https://www.arca.fiocruz.br/bitstream/handle/icict/31715/dilbert_veloso_ioc_mest_2018.pdf?sequence=2&isAllowed=y
https://www.arca.fiocruz.br/bitstream/handle/icict/31715/dilbert_veloso_ioc_mest_2018.pdf?sequence=2&isAllowed=y
https://www.arca.fiocruz.br/bitstream/handle/icict/31715/dilbert_veloso_ioc_mest_2018.pdf?sequence=2&isAllowed=y
https://www.arca.fiocruz.br/bitstream/handle/icict/31715/dilbert_veloso_ioc_mest_2018.pdf?sequence=2&isAllowed=y
https://www.arca.fiocruz.br/bitstream/handle/icict/31715/dilbert_veloso_ioc_mest_2018.pdf?sequence=2&isAllowed=y
 
12 Laís Flauzino | ATIVIDADE INTEGRADORA | 7°P MEDICINA 
V - Perda de força e parestesias com progressão 
ascendente rápida + arreflexia: pense em Síndrome 
de Guillain-Barré. 
https://raciocinioclinico.com.br/25-sindromes-
neurologicas-que-voce-precisa-saber-de-cor/ 
 
Os reflexos tendinosos, também chamados reflexos 
profundos, músculo-tendinosos, miotáticos, 
miotáticos fásicos, e reflexos proprioceptivos, são 
provocados pelo súbito estiramento de um músculo, 
através da percussão com um martelo de percussão 
de borracha, de seu tendão ou de uma parte do 
membro onde este se insere. 
Paralisia flácida: 
Manifestação clínica caracterizada por fraqueza ou 
paralisia dos membros, principalmente inferiores, em 
decorrência de doença ou algum trauma que afete os 
músculos. Pessoa que chega ao pronto-socorro se 
queixando de fraqueza muscular de rápida instalação 
e evolução, associada à alteração no tônus muscular 
nos reflexos profundos. 
https://www.medway.com.br/conteudos/paralisia-
flacida-aguda-como-manejar-no-ps/ 
 
Miastenia graves: 
Caracteriza-se por fraqueza muscularepisódica e 
tendência a cansar-se facilmente. Resulta de um 
ataque autoimune aos receptores de acetilcolina pós-
sinápticos, que interrompe a transmissão 
neuromuscular. O desencadeante na produção de 
anticorpos é desconhecido, mas a doença está 
associada a anormalidades no timo, hipertireoidismo 
e outras doenças autoimunes. 
É mais comum em mulheres jovens e homens mais 
velhos. Os sintomas se agravam com a atividade 
muscular e melhoram com o repouso. 
Os fatores precipitantes para miastenia grave 
incluem: 
• Infecção 
• Cirurgia 
• Medicamentos – aminoglicosídeos, quinina, 
sulfato de magnésio, procainamida, 
bloqueadores dos canais de cálcio inibidores do 
checkpoint imunológico. 
Sinais e sintomas: 
• Ptose 
• Diplopia 
• Fraqueza muscular após o uso do músculo 
comprometido. 
A fraqueza desaparece quando os músculos afetados 
repousam, mas volta a ocorrer quando são usados 
novamente. A fraqueza decorrente de miastenia 
diminui em temperaturas mais baixas. 
O apoio da mão pode alternar entre fraco e normal 
(apoio da ordenhadeira de leite). Os músculos do 
pescoço podem enfraquecer. Fraqueza muscular 
proximal é comum. Alguns pacientes apresentam 
sintomas bulbares (p. ex., voz alterada, regurgitação 
nasal, asfixia, disfagia). Sensibilidade e reflexos 
tendinosos profundos são normais. A intensidade das 
manifestações oscila de minutos a horas ou dias. 
Crise colinérgica é fraqueza muscular que pode 
resultar quando a dose de fármacos 
anticolinesterásicos (p. ex., neostigmina, 
piridostigmina) é excessivamente elevada. Pode ser 
difícil diferenciar uma crise leve de miastenia que se 
agrava. A crise colinérgica grave geralmente pode ser 
diferenciada porque, ao contrário da miastenia gravis, 
resulta em fasciculações musculares, aumento de 
lacrimação e salivação, taquicardia e diarreia. 
https://www.msdmanuals.com/pt-
br/profissional/dist%C3%BArbios-
neurol%C3%B3gicos/dist%C3%BArbios-do-sistema-
nervoso-perif%C3%A9rico-e-da-unidade-
motora/miastenia-gravis?query=Miastenia%20grave 
 
Botulismo: 
Doença neuroparalítica grave, rara, não contagiosa, 
causada pela ação de uma potente toxina produzida 
pela bactéria Clostridium botulinum (C botulinum). O 
agente etiológico entra no organismo por meio de 
ferimentos ou pela ingestão de alimentos 
contaminados que não tem produção e/ou 
conservação adequada. Sua notificação é 
compulsória e imediata. Pode levar à morte por 
paralisia da musculatura respiratória. 
Sintomas comuns: 
• Dores de cabeça 
• Vertigem 
• Tontura 
• Sonolência 
• Visão turva 
• Visão dupla 
• Diarreia 
• Náuseas e vômitos 
• Dificuldade para respirar 
• Paralisia descendente da musculatura 
respiratória, braços e pernas 
• Comprometimento de nervos cranianos 
• Prisão de ventre 
• Infecções respiratórias 
Botulismo alimentar – com a evolução da doença, a 
fraqueza muscular pode se espalhar, descendo para 
os músculos do tronco e membros. 
Botulismo intestinal – há casos leves caracterizados 
apenas por dificuldade de se alimentar e fraqueza 
muscular discreta. Em casos mais graves, os sintomas 
começam por constipação e irritabilidade, seguidos 
por dificuldade de controle dos movimentos da 
cabeça, sucção fraca, choro fraco e paralisias 
bilaterais descendentes, que podem progredir para 
comprometimento respiratório. 
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-
a-a-
z/b/botulismo#:~:text=O%20botulismo%20%C3%A9
%20uma%20doen%C3%A7a,Clostridium%20botulin
um%20(C%20botulinum). 
 
Porfirias agudas: 
Resultam da deficiência de certas enzimas na via 
biossintética do heme, levando ao acúmulo dos 
https://raciocinioclinico.com.br/25-sindromes-neurologicas-que-voce-precisa-saber-de-cor/
https://raciocinioclinico.com.br/25-sindromes-neurologicas-que-voce-precisa-saber-de-cor/
https://www.medway.com.br/conteudos/paralisia-flacida-aguda-como-manejar-no-ps/
https://www.medway.com.br/conteudos/paralisia-flacida-aguda-como-manejar-no-ps/
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/dist%C3%BArbios-do-sistema-nervoso-perif%C3%A9rico-e-da-unidade-motora/miastenia-gravis?query=Miastenia%20grave
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/dist%C3%BArbios-do-sistema-nervoso-perif%C3%A9rico-e-da-unidade-motora/miastenia-gravis?query=Miastenia%20grave
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/dist%C3%BArbios-do-sistema-nervoso-perif%C3%A9rico-e-da-unidade-motora/miastenia-gravis?query=Miastenia%20grave
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/dist%C3%BArbios-do-sistema-nervoso-perif%C3%A9rico-e-da-unidade-motora/miastenia-gravis?query=Miastenia%20grave
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/dist%C3%BArbios-do-sistema-nervoso-perif%C3%A9rico-e-da-unidade-motora/miastenia-gravis?query=Miastenia%20grave
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/b/botulismo#:~:text=O%20botulismo%20%C3%A9%20uma%20doen%C3%A7a,Clostridium%20botulinum%20(C%20botulinum)
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/b/botulismo#:~:text=O%20botulismo%20%C3%A9%20uma%20doen%C3%A7a,Clostridium%20botulinum%20(C%20botulinum)
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/b/botulismo#:~:text=O%20botulismo%20%C3%A9%20uma%20doen%C3%A7a,Clostridium%20botulinum%20(C%20botulinum)
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/b/botulismo#:~:text=O%20botulismo%20%C3%A9%20uma%20doen%C3%A7a,Clostridium%20botulinum%20(C%20botulinum)
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/b/botulismo#:~:text=O%20botulismo%20%C3%A9%20uma%20doen%C3%A7a,Clostridium%20botulinum%20(C%20botulinum)
 
13 Laís Flauzino | ATIVIDADE INTEGRADORA | 7°P MEDICINA 
precursores de heme que causam crises intermitentes 
de dor abdominal e sintomas neurológicos. 
Existem vários fatores precipitantes, tipicamente 
acelerando a síntese de heme acima da capacidade 
catalítica da enzima deficiente. Ocorre acúmulo dos 
precursores da porfirina PBG e ALA ou, no caso da 
porfiria por deficiência de ALAD, apenas de ALA. 
As crises provavelmente resultam de fatores 
múltiplos, às vezes não identificáveis. Os fatores 
desencadeadores identificados incluem: 
• Alterações hormonais em mulheres 
• Fármacos 
• Baixo teor calórico, dietas pobres em 
carboidratos 
• Álcool 
• Exposição a solventes orgânicos 
• Infecções e outras doenças 
• Cirurgia 
• Estresse emocional 
Sinais e sintomas: 
Os sinais e sintomas de porfirias agudas envolvem 
sistema nervoso, abdome ou ambos (neurovisceral). 
As crises se desenvolvem em horas ou dias e podem 
durar até várias semanas. A maioria dos portadores de 
genes apresenta poucas crises durante a vida, se 
houver alguma. Outros apresentam sintomas 
reincidentes. Em mulheres, as crises recorrentes 
geralmente coincidem com fase luteal do ciclo 
menstrual. 
Crise de porfiria aguda 
Os sinais e sintomas das crises são inespecíficos e 
podem mimetizar muitos outros processos da 
doença. Constipação intestinal, fadiga, alterações do 
estado mental (muitas vezes descritas como 
"nebulosidade mental") e insônia costumam preceder 
uma crise aguda. Os sintomas mais comuns de uma 
crise são dor abdominal e vômito. A dor pode ser 
excruciante e desproporcional a dor abdominal ou 
outros sinais físicos. As manifestações abdominais 
podem resultar de efeitos nos nervos viscerais. Em 
geral, não há inflamação, o abdome não está 
doloroso à palpação e não há sinais peritoneais. Mas 
uma minoria de pacientes com porfirias hepáticas 
agudas também desenvolve pancreatite aguda, para 
as quais potenciais causas alternativas não são 
encontradas, como cálculos biliares, consumo 
excessivo de bebidas alcoólicas e hipertrigliceridemia 
grave. A temperatura e a contagem de leucócitos 
geralmente estão normais ou apenas ligeiramente 
aumentadas. A distensão intestinal pode ocorrer 
como resultado do íleo paralítico. A urina é vermelha 
ou vermelho-amarronzada e positiva para 
porfobilinogêniodurante a crise. 
Todos os componentes do sistema nervoso periférico 
e o sistema nervoso central podem estar envolvidos. 
A neuropatia motora é comum nas crises graves e 
prolongadas. A fraqueza muscular geralmente inicia-
se nas extremidades, mas pode envolver qualquer 
neurônio motor ou par craniano e evoluir para 
tetraplegia. O envolvimento bulbar pode causar 
insuficiência respiratória. 
 
Síndrome de Guillain Barré: 
A síndrome de Guillain Barré é um distúrbio 
autoimune, ou seja, o sistema imunológico do próprio 
corpo ataca parte do sistema nervoso, que são os 
nervos que conectam o cérebro com outras partes do 
corpo. É geralmente provocado por um processo 
infeccioso anterior e manifesta fraqueza muscular, 
com redução ou ausência de reflexos. Várias 
infecções têm sido associadas à Síndrome de Guillain 
Barré, sendo a infecção por Campylobacter, que 
causa diarreia, a mais comum. 
A Síndrome de Guillain Barré é considerada uma 
doença rara e não é de notificação compulsória. O 
Ministério da Saúde faz o monitoramento por meio do 
registro de internações e atendimentos hospitalares. 
Sintomas: 
A maioria dos pacientes percebe inicialmente a 
doença pela sensação de dormência ou queimação 
nas extremidades membros inferiores (pés e pernas) 
e, em seguida, superiores (mãos e braços). Dor 
neuropática lombar (nervos, medula da coluna ou no 
cérebro) ou nas pernas pode ser vista em pelo menos 
50% dos casos. Fraqueza progressiva é o sinal mais 
perceptível ao paciente, ocorrendo geralmente nesta 
ordem: membros inferiores, braços, tronco, cabeça e 
pescoço. 
Os sintomas principais da Síndrome de Guillain 
Barré são fraqueza muscular ascendente: começam 
pelas pernas, podendo, em seguida, progredir ou 
afetar o tronco, braços e face, com redução ou 
ausência de reflexos. A síndrome pode apresentar 
diferentes graus de agressividade, provocando leve 
fraqueza muscular em alguns pacientes ou casos de 
paralisia total dos quatro membros. 
O principal risco provocado por esta síndrome é 
quando ocorre o acometimento dos músculos 
respiratórios. Nesse último caso, a síndrome pode 
levar à morte, caso não sejam adotadas as medidas de 
suporte respiratório, tendo em vista que coração e 
pulmões param de funcionar. 
 
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-
a-a-z/g/sindrome-de-guillain-
barre#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20de%20G
uillain%20Barr%C3%A9,com%20outras%20partes%2
0do%20corpo. 
 
04) Lactente chega à unidade de emergência com 
queixa de que não consegue andar direito há 2 
horas. Família conta que mora junto com a avó de 
80 anos e provavelmente ele ingeriu as 
medicações prescritas para a avó. Ao exame 
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/g/sindrome-de-guillain-barre#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20de%20Guillain%20Barr%C3%A9,com%20outras%20partes%20do%20corpo
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/g/sindrome-de-guillain-barre#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20de%20Guillain%20Barr%C3%A9,com%20outras%20partes%20do%20corpo
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/g/sindrome-de-guillain-barre#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20de%20Guillain%20Barr%C3%A9,com%20outras%20partes%20do%20corpo
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/g/sindrome-de-guillain-barre#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20de%20Guillain%20Barr%C3%A9,com%20outras%20partes%20do%20corpo
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/g/sindrome-de-guillain-barre#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20de%20Guillain%20Barr%C3%A9,com%20outras%20partes%20do%20corpo
 
14 Laís Flauzino | ATIVIDADE INTEGRADORA | 7°P MEDICINA 
observa-se instabilidade postural, marcha com 
base alargada, dismetria bilateral, nistagmo 
horizontal bilateral. Qual a síndrome neurológica? 
a) Ataxia cerebelar apendicular. 
b) Ataxia cerebelar axial. 
c) Ataxia cerebelar axial e apendicular. 
V – O pct tem incoordenação e instabilidade postural 
e isso chama atenção para alteração no cerebelo que 
é responsável pela coordenação dos movimentos. 
Então esse paciente tem uma ataxia cerebelar. 
Dismetria (apendicular), distúrbio de marcha 
(incoordenação axial). Existe o lobo flóculonodular, 
componente do arquicerebelo, que atua modulando 
inconscientemente o controle motor do equilíbrio e 
se relaciona com movimentos oculares e orientação 
marcroscópica no espaço. 
d) Ataxia cerebelar e déficit de neurônio motor 
superior 
F – a síndrome do neurônio motor superior apresenta 
hiperreflexia, hipertonia e fraqueza muscular. 
A síndrome do neurônio motor superior resulta da 
lesão de áreas motoras do córtex cerebral ou de vias 
motoras, especialmente do trato piramidal (córtico-
espinal). É caracterizada por paralisia espástica 
(paralisia com hipertonia e hiperreflexia), havendo 
discreta atrofia muscular. O sinal mais conhecido 
associado a esta síndrome é o sinal de Babinski 
(resposta plantar extensora). 
https://www2.ib.unicamp.br/atlas/neuroanatresposta
2.html#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20do%20n
eur%C3%B4nio%20motor%20superior%20resulta%2
0da%20les%C3%A3o%20de,)%2C%20havendo%20d
iscreta%20atrofia%20muscular. 
 
Dismetria: falta do controle da amplitude do 
movimento, ou seja, ocorre a ausência de previsão 
para até onde o movimento irá. Também é conhecida 
como “passar do ponto’. 
Nistagmo cerebelar: é o tremor do globo ocular. 
Ocorre de modo involuntário quando o paciente 
tenta fixar o olhar em um dos lados do campo visual. 
Como resultado, os olhos executam movimentos 
rápidos e trêmulos e sem fixação duradoura. 
Ataxia: são movimentos sem coordenação. A marcha 
atáxica é vacilante e o paciente abre as pernas para 
aumentar sua base de equilíbrio. Esse é um dos 
principais sintomas de doença cerebelar. 
https://www.sanarmed.com/sindromes-cerebelares-
na-clinica-medica-colunistas 
 
As manifestações também podem relacionar-se a área 
cerebelar acometida. Quando ocorre acometimento 
do lobo floculonodular (arquicerebelo) nota-se o 
nistagmo e anormalidades dos movimentos 
extraoculares. Quando há acometimento do verme 
(paleocerebelo) percebe-se ataxia de marcha. E 
quando há acometimento dos hemisférios 
cerebelares (neocerebelo) ocorre uma ataxia 
apendicular. E por fim, se acometer todo o cerebelo 
(pancerebelar) observa-se todas essas manifestações 
anteriormente citadas. 
https://blog.jaleko.com.br/cerebelo-anatomia-
funcao-semiologia-e-as-sindromes-cerebelares/ 
 
Ataxia: 
Incoordenação dos movimentos – não é uma doença 
específica ou um diagnóstico, mas sim um sintoma. 
Ocorre quando há perda da função do cerebelo 
(parcela cerebral que atua como centro de 
coordenação), medula espinhal ou das vias 
condutoras que os interligam. 
Esse sintoma tem o poder de prejudicar tudo no 
corpo que exige movimento (dedos, mãos, braços, 
pernas, tronco, fala, olhos, entre outros). Toda ação 
que o corpo humano performa necessita de uma 
sequência de ordem de ativação que vai contrair o 
músculo e relaxar o lado contrário. 
O desenvolvimento do sintoma pode ter evolução 
gradativa, assim como pode aparecer de uma vez só. 
As ataxias podem ser hereditárias ou adquiridas. 
Além de também serem subdivididas entre 
cerebelares, sensoriais e vestibular. 
Cerebelares: Esse tipo de Ataxia se subdivide em 
duas. A primeira é a Ataxia Axial, que corresponde 
a parcela mais relativa ao eixo do corpo. A pessoa 
que possui esse tipo de sintoma, apresenta 
dificuldades maiores para caminhar, podendo abrir as 
pernas durante a caminhada, e até assemelhar a 
caminhada de alguém sob efeito de bebidas 
alcoólicas. A segunda é a Apendicular que 
corresponde aos apêndices do corpo, das mãos e 
das pernas. Esta dificulta a escrita, e movimentos 
“finos”, como juntar um dedo ao outro. 
https://www.willianrezende.com.br/o-que-o-sintoma-
da-ataxia-afeta-no-corpo-humano/ 
 
Ataxia caracteriza-se por incoordenação. Algumas 
ocorrem em consequência de lesões cerebelares e 
suas conexões eferentes ou aferentes. 
As ataxias cerebelares podem ser subdivididas em: 
• Ataxia adquirida não degenerativa 
• Ataxia degenerativanão hereditária 
• Ataxia hereditária – autossômicas dominantes, 
autossômicas recessivas, ligadas ao X, devido a 
mutações mitocondriais. 
Louis, Elan, D. et al. Merritt - Tratado de Neurologia, 
13ª edição. Disponível em: Minha Biblioteca, Grupo 
GEN, 2018. 
 
Ataxia = falta de ordenação. É consequência da lesão 
do cerebelo. 
Trata-se de um sinal neurológico cuja principal 
característica é a disfunção na coordenação motora, 
afetando a marcha, a fala, os movimentos oculares e o 
equilíbrio. 
O termo ataxia também pode ser usado no caso de 
lesões dos tratos espinocerebelares, do cordão 
posterior da medula e dos nervos periféricos. As duas 
últimas ocasionam um quadro de ataxia sensitiva por 
perda da sensibilidade profunda e existe, ainda, a 
ataxia por lesão do lobo frontal. 
https://www2.ib.unicamp.br/atlas/neuroanatresposta2.html#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20do%20neur%C3%B4nio%20motor%20superior%20resulta%20da%20les%C3%A3o%20de,)%2C%20havendo%20discreta%20atrofia%20muscular
https://www2.ib.unicamp.br/atlas/neuroanatresposta2.html#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20do%20neur%C3%B4nio%20motor%20superior%20resulta%20da%20les%C3%A3o%20de,)%2C%20havendo%20discreta%20atrofia%20muscular
https://www2.ib.unicamp.br/atlas/neuroanatresposta2.html#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20do%20neur%C3%B4nio%20motor%20superior%20resulta%20da%20les%C3%A3o%20de,)%2C%20havendo%20discreta%20atrofia%20muscular
https://www2.ib.unicamp.br/atlas/neuroanatresposta2.html#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20do%20neur%C3%B4nio%20motor%20superior%20resulta%20da%20les%C3%A3o%20de,)%2C%20havendo%20discreta%20atrofia%20muscular
https://www2.ib.unicamp.br/atlas/neuroanatresposta2.html#:~:text=A%20s%C3%ADndrome%20do%20neur%C3%B4nio%20motor%20superior%20resulta%20da%20les%C3%A3o%20de,)%2C%20havendo%20discreta%20atrofia%20muscular
https://www.sanarmed.com/sindromes-cerebelares-na-clinica-medica-colunistas
https://www.sanarmed.com/sindromes-cerebelares-na-clinica-medica-colunistas
https://blog.jaleko.com.br/cerebelo-anatomia-funcao-semiologia-e-as-sindromes-cerebelares/
https://blog.jaleko.com.br/cerebelo-anatomia-funcao-semiologia-e-as-sindromes-cerebelares/
https://www.willianrezende.com.br/o-que-o-sintoma-da-ataxia-afeta-no-corpo-humano/
https://www.willianrezende.com.br/o-que-o-sintoma-da-ataxia-afeta-no-corpo-humano/
 
15 Laís Flauzino | ATIVIDADE INTEGRADORA | 7°P MEDICINA 
A abordagem clínica da ataxia envolve a 
diferenciação clínica de ataxia e outras causas de 
alteração do equilíbrio e da coordenação, além da 
distinção entre as formas de ataxia sensitiva e 
cerebelar. 
A grande variabilidade clínica das síndromes 
cerebelares deve-se à localização específica da lesão 
do cerebelo, que se localiza na fossa posterior e pode 
ser dividido em três partes: 
• hemisférios cerebelares, 
• verme cerebelar (região mediana do cerebelo 
que conecta os hemisférios cerebelares) e 
• lobo floculonodular. 
Bertolucci, Paulo H., F. et al. Guia de Neurologia. 
Disponível em: Minha Biblioteca, Editora Manole, 
2011. 
 
 
A característica essencial da ataxia é que não há 
organização normal dos movimentos. É usado na 
clínica principalmente para designar as 
anormalidades do controle motor – entre elas, 
incoordenação, tremor e comprometimento dos 
movimentos alternados rápidos (MAR) – que ocorrem 
nas lesões cerebelares. 
A ataxia não é específica da doença cerebelar, e é 
preciso excluir lesões em outras partes do sistema 
nervoso antes de atribuí-la a esta doença. 
O comprometimento da propriocepção pode causar 
ataxia sensorial, e lesões das vias originadas no lobo 
frontal podem causar ataxia do lobo frontal. Outras 
manifestações comuns de doença cerebelar são 
nistagmo, perturbação do equilíbrio e dificuldade 
para caminhar. 
Manifestações clínicas: 
Os pacientes com disfunção cerebelar sofrem 
várias combinações de tremor, falta de 
coordenação motora, dificuldade de marcha, 
disartria e nistagmo, dependendo das partes do 
cerebelo acometidas (ver Tabela 22.1). A ataxia é o 
principal sinal de doença cerebelar; caracteriza-se por 
vários graus de dissinergia, dismetria, ausência de 
coordenação agonista-antagonista e tremor. Ela pode 
afetar os membros, o tronco ou a marcha. A doença 
cerebelar também pode causar hipotonia, astenia ou 
lentidão de movimento, além de desvio dos membros 
estendidos. A doença que afeta as conexões do 
cerebelo no tronco encefálico causa anormalidades 
indistinguíveis da doença cerebelar propriamente 
dita. Quando a ataxia cerebelar é causada por 
disfunção das conexões do cerebelo no tronco 
encefálico, geralmente há outros sinais relativos ao 
tronco encefálico. 
Ataxia cerebelar: 
É causada por acometimento dos mecanismos de 
coordenação no cerebelo e de seus sistemas de 
conexão. 
A incapacidade de caminhar em tandem pode ser o 
único sinal de ataxia leve. A parada ou a virada súbitas 
podem revelar marcha cambaleante. 
Na doença mais grave, a marcha é desajeitada, 
cambaleante, instável, irregular, vacilante, titubeante 
e de base larga, e o paciente pode oscilar para o lado, 
para trás ou para frente. Os movimentos das pernas 
são irregulares e há variação imprevisível do 
comprimento do passo. Para compensar, ele pode 
evitar períodos de apoio unipodal e apresentar 
marcha de passos arrastados; e é incapaz de caminhar 
em tandem ou sobre uma linha reta no chão. Pode 
haver tremor e movimentos oscilatórios em todo o 
corpo. 
A ataxia cerebelar está presente tanto com os olhos 
abertos quanto fechados; pode aumentar levemente 
com os olhos fechados, mas não tanto quanto na 
ataxia sensorial. A marcha semelhante à da ataxia 
cerebelar é observada na intoxicação alcoólica aguda. 
Quando há lesão hemisférica, o paciente cambaleia e 
desvia na direção do lado afetado. Na doença 
localizada em um hemisfério do cerebelo ou na 
doença vestibular unilateral, há oscilação ou desvio 
persistente na direção do lado anormal. Quando tenta 
caminhar em linha reta, ou em tandem, o paciente 
desvia na direção do lado da lesão. Dar alguns passos 
para trás ou para frente com os olhos fechados pode 
revelar “desvio em compasso” ou “marcha em 
estrela”. 
Ao tentar andar em círculo fixo ao redor de uma 
cadeira, em sentido horário e, em seguida, anti-
horário, o paciente tenderá a cair na direção da 
cadeira se ela estiver no lado da lesão, ou a mover-se 
em espiral para longe da cadeira se ela estiver no lado 
oposto. 
A ataxia da marcha cerebelar é comum quando há 
esclerose múltipla (EM), degeneração cerebelar 
alcoólica, tumores cerebelares, acidente vascular 
cerebral e degenerações cerebelares. Na 
degeneração cerebelar alcoólica, a doença é restrita 
ao verme. Em geral, não há nistagmo, disartria e ataxia 
apendicular, mesmo das pernas. 
Campbell, William, W. e Richard J. Barohn. DeJong - 
O Exame Neurológico. Disponível em: Minha 
Biblioteca, (8th edição). Grupo GEN, 2021. 
 
05) Após reparação de uma lesão nervosa, a 
primeira percepção sensorial que retorna é: 
a) A dor. 
b) O estimulo vibratório. 
c) O toque estático. 
d) O toque em movimento. 
 
16 Laís Flauzino | ATIVIDADE INTEGRADORA | 7°P MEDICINA 
 
Recuperação sensorial após lesão nervosa periférica: 
S0 – ausência de sensibilidade em área autônoma 
S1 – recuperação da sensibilidade profunda à dor em 
área autônoma 
S2 – retorno de algum grau de sensibilidade 
superficial à dor e do tato 
S3 – retorno da sensibilidade superficial à dor e do 
tato 
S4 – recuperação completa 
https://traumatologiaeortopedia.com.br/foruns/topic
o/lesao-nervosa/ 
dor neuropática – membro fantasma. 
 
06) Em relação ao tratamento da hanseníase 
marque a alternativa INCORRETA: 
a) O tratamento deve ser de fácil acesso e gratuito 
com a poliquimioterapia. 
b) A definição do tratamento depende também da 
classificação quanto ao número de lesões em 
paucibacilares ou multibacilares. 
c) A baciloscopia positiva classifica o caso como 
multibacilar, independente do número de lesões. 
Assim o tratamento é feito para hanseníase 
multibacilar. 
d) Notratamento da forma multibacilar, utiliza-se 
apenas a Dapsona e Rifampicina como drogas. 
F – o tratamento padrão é Rifampicina, Dapsona e 
Clofazimina, o que diferencia é o tempo de 
tratamento. MB 12 meses e PB 6 meses. 
 
07) Sobre o diagnóstico da hanseníase, assinale V 
ou F. 
( ) É essencial avaliar os olhos, nariz, mãos e pés em 
busca de comprometimento. 
( ) Não é preciso realizar exame de nervos periféricos, 
visto que esses não são afetados na doença. 
F – é necessário. Os principais troncos nervosos 
acometidos na hanseníase são: trigêmeo, facial, 
radial, ulnar, mediano, fibular, tibial. 
( ) A sensibilidade térmica pode ser realizada através 
de dois tubos de ensaio, um aquecido e outro frio. 
( ) A baciloscopia é o exame complementar mais útil 
no diagnóstico, é de fácil execução e baixo custo. 
 
08) Em relação à Distrofia de Duchenne, marque a 
alternativa INCORRETA: 
a) A distrofia de Duchenne é mais agressiva do que 
a de Becker. 
V – é a ausência total enquanto a de Becker é a falha 
ou diminuição. 
b) As crianças com Distrofia de Duchenne 
geralmente aparentam normais ao nascimento, 
podendo ter aumento de enzimas musculares. 
c) Os primeiros achados clínicos são: quedas 
frequentes, dificuldade para correr e pular como 
as outras crianças. 
d) Existe uma predileção inicial por fraqueza nos 
membros superiores. 
F – predileção inicial por membros inferiores. 
 
09) Quanto à distrofia muscular de Becker, é 
correto afirmar: 
a) É a forma mais maligna das distrofinopatias. 
F – a mais maligna é a Duchenne. 
b) É semelhante à DMD, porém com início da 
doença mais precoce. 
F – mais tardio 
c) A eletromiografia tem padrão neurogênico. 
F – é miopatia, não neuropatia. 
d) Há redução total da distrofina no músculo. 
F – redução parcial. 
e) O início dos sintomas se dá após 6 anos de idade. 
Pq após os 6 anos? 
 
10) A Miastenia Gravis (MG) caracteriza-se por uma 
história detalhada dos sintomas de fraqueza 
muscular e fatigabilidade. Sobre a MG, é correto: 
a) A Miastenia Gravis (MG) é uma doença autoimune 
da porção pré-sináptica da junção neuromuscular 
caracterizada por fraqueza flutuante que piora 
com o repouso e melhora com o exercício. 
F – piora com exercício e melhora com repouso. 
b) Na maioria dos pacientes, a MG é causada por 
antígenos contra receptores de acetilcolina (ACh). 
O papel destes antígenos na etiologia da MG foi 
claramente estabelecido nos anos 70, quando a 
plasmaferese provou ser eficaz no acúmulo dos 
mesmos e na consequente melhora funcional por 
mais de 2 meses. 
F – anticorpos contra os receptores de Ach e a 
plasmaferese provou ser eficaz na remoção dos 
anticorpos e na consequente melhora funcional por 
mais de 2 meses. 
https://www.saudedireta.com.br/docsupload/13398
85163pcdt_miastenia_gravis_livro_2010.pdf 
c) encontramos na MG: fraqueza adquirida de 
músculos voluntários incluindo aqueles inervados 
por nervos cranianos; flutuação e fatigabilidade; 
resposta eletromiográfica com decremento de 
amplitude do potencial muscular de pelo menos 
10% após estimulação repetitiva a 3-5 Hz. 
d) no tratamento da MG, a piridostigmina aumenta 
permanentemente o catabolismo da acetilcolina 
(Ach) pela acetilcolinesterase, diminuindo a 
quantidade e a duração deste neurotransmissor 
na fenda sináptica e, consequentemente, 
melhorando a força muscular. 
F – piridostigmina inibe transitoriamente o 
catabolismo da Ach pela acetilcolinesterase, 
aumentando a quantidade e a duração deste 
neurotransmissor na fenda sináptica com 
consequente melhora da força muscular. 
 
Estudo eletroneuromiográfico 
Estimulação elétrica repetitiva, realizada durante 
eletromiografia, é o teste de escolha para avaliação 
de pacientes com potencial disfunção da junção 
neuromuscular. É método diagnóstico mais resolutivo 
dentre os disponíveis para o diagnóstico de MG1, 
variando a sensibilidade conforme o segmento 
anatômico e a classe de doença, segundo a 
classificação de Osserman e Genkins. 
https://traumatologiaeortopedia.com.br/foruns/topico/lesao-nervosa/
https://traumatologiaeortopedia.com.br/foruns/topico/lesao-nervosa/
https://www.saudedireta.com.br/docsupload/1339885163pcdt_miastenia_gravis_livro_2010.pdf
https://www.saudedireta.com.br/docsupload/1339885163pcdt_miastenia_gravis_livro_2010.pdf
 
17 Laís Flauzino | ATIVIDADE INTEGRADORA | 7°P MEDICINA 
A técnica inicial recomendada é a da estimulação 
repetitiva a 3-4Hz. O teste será positivo (75% de 
sensibilidade) se houver decremento do potencial de 
ação muscular composto evocado > 10% quando 
comparados o primeiro e o quarto ou quinto 
estímulo1,4. Neuroconduções sensitiva e motora são 
normais, podendo eventualmente a eletromiografia 
demonstrar um padrão miopático concomitante. 
Caso o exame seja normal e ainda permaneça a 
suspeita diagnóstica, recomenda-se a realização de 
eletromiografia de fibra única11, que apresenta uma 
sensibilidade de 99%, excluindo virtualmente MG 
caso sua análise seja normal. 
 
 
CONSIDERAÇÕES DO PROFESSOR: 
HANSENÍASE: 
Forma indeterminada: 
• Primeira fase de apresentação da doença e alguns 
pacientes não observam. 
• Apresenta-se com mancha hipocrômica com 
bordas imprecisas ou não. Geralmente a única 
sensibilidade alterada é a térmica, pois não houve 
tempo para perder a tátil. 
• Não há espessamento neural, justamente porque 
é a fase inicial da doença. 
• Hipohidrose, rarefação de pelos nos locais das 
lesões e baciloscopia negativa (presença de 
imunidade celular que destrói os bacilos – 
resposta imune Th1). 
• Na biópsia podemos encontrar infiltrado 
inflamatório inespecífico, geralmente sem 
presença de bacilo. 
• Teste de Mitsuda positivo ou negativo 
• Quando positivo pode indicar que o paciente irá 
evoluir para a cura ou para a forma tuberculose ou 
paucibacilar 
• Quando negativo, o paciente, se não tratado e 
evoluir a doença, poderá evoluir para a forma 
virchowiana ou multibacilar. Isso é uma questão 
de probabilidade. 
• Mitsuda dá positivo pq ele avalia a imunidade. A 
imunidade do pct na forma indeterminada (Th1) é 
melhor que a imunidade do paciente na 
Virchowiana (Th2) por exemplo. 
 
Forma Virchowiana: 
• A infiltração difusa da face, da região frontal e dos 
pavilhões auriculares, com madarose (queda dos 
pelos da parte externa dos supercílios) sem 
acometer os cabelos, confere aos pacientes o 
aspecto de “face leonina”. 
• Além da madarose ocorre rarefação dos pelos de 
outras regiões. 
• O comprometimento da mucosa nasal, levando à 
obstrução nasal e rinorreia seropurulenta, mais o 
edema frio dos membros inferiores são sinais 
precoces da Hanseníase Virchowiana. 
 
Forma Tuberculóide: 
• Há acometimento neural precoce, assimétrico e 
pode ser grave, é a forma com o menor número 
de lesões, porém é muitas vezes grave. 
• Isso acontece, pois o dano neural não é 
provocado só pelo bacilo, a maior parte do dano 
neural é provocado pelo sistema imunológico, 
que tentam matar o bacilo e com isso, matam 
nosso nervo. 
• É precoce, por termos tanta célula para matar o 
bacilo que acabamos atacando nossos nervos 
juntos. 
 
Hanseníase dimorfa ou bordelaine: 
• É a forma que fica no meio, paciente nem tem 
tanta imunidade celular nem tem pouca. 
• É a forma instável, pacientes que apresentam essa 
forma se não forem tratados podem migrar para 
o polo tuberculóide ou virchowiano. 
• O aspecto mais característico é o que chamamos 
de queijo suíço ou foveolar (placa eritematosas 
com borda interna bem delimitada e a externa 
mal delimitada, área central aparentemente 
poupada). 
• Geralmente nesses casos existe 
comprometimento assimétrico de nervos 
periféricos. 
 
Epidemiologia: 
• A principal forma de contágio da hanseníase é 
inter-humana e o maior risco é a conveniência 
domiciliar com o doente bacilífero. 
• Contatos próximos de pacientes com Hanseníase 
têm alto risco de desenvolver a doença. 
• A idade do contato, a classificação da doença do 
paciente indez, a distância física