Abordagem do Paciente com Manifestações Hemorrág

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LIS MARTINS - MEDICINA - 5º PERÍODO
Abordagem do Paciente comManifestações Hemorrágicas
HEMOSTASIA
Processo pelo qual o organismo
procura interromper sangramentos
provinientes de lesão celular.
SISTEMA HEMOSTÁTICO
 Vasos sangúineos
 Plaquetas
 Proteínas da coagulação
 Enzimas da fibrinólise
 Anticoagulantes naturais
MECANISMOS DA HEMOSTASIA
Hemostasia primária: Vasos sanguíneos
e plaquetas → trombo plaquetário →
efeito hemostático transitório
Hemostasia secundária: Fatores de
coagulação → Trombo de fibrina →
Efeito hemostático consistente
Fibrinólise: Plasminogênio - Plasmina →
Lise do trombo → Restauração do fluxo
sanguíneo
HEMOSTASIA PRIMÁRIA - VASOS
SANGUÍNEOS
 Vasoconstricção localizada:
Mecanismo reflexo de terminações
simpáticas da musculatura lisa da
parede dos vasos.
 Contribui para a formação de
estase na circulação, favorecendo
a formação do trombo plaquetário
HEMOSTASIA PRIMÁRIA - ENDOTÉLIO
VASCULAR
Células endoteliais: Revestimento
interno dos vasos sanguíneos
Subendotélio: Proteínas adesivas
sintetizadas pelas céls. endoteliais;
colágeno, fibronectina, fator de von
Willebrand (fvW), trombospondina,
vitronectina.
FUNÇÃO DO ENDOTÉLIO NA
COAGULAÇÃO
Função anticoagulante
 Endotélio integro
 Secreção de substâncias com
ação:
- Antiagregante(PGIZ)
- Anticoagulante (heparan)
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Função prócoagulante
 Endotélio lesado:
 Favorece a adesão e ativação
plaquetárias: exposição do
subendotélio (colágeno)
 Expressão do fator tecidual (FT):
transforma a membrana da cél.
dotelial em superficie pró.
coagulante (principal iniciador da
coagulação)
HEMOSTASIA PRIMÁRIA - PLAQUETAS
 Formadas na MO, por
fragmentação do citoplasma dos
megacariócitos: membrana,
citoplasma e não possuem núcleo
 Cada megacariócito pode formar
de 2 a 3 mil plaquetas
 Forma discóide com diâmetro de 2
a 3 u
 Período de vida na circulação: 8 a
14 dias
 Plaquetas circulantes: 2/3 do totál;
1/3 é sequestrado pelos
macrófagos (BAÇO)
 Nº normal de plaquetas: 150 -
400.000ul
 Funções básicas: Adesão,
agregação e secreção (liberação)
* Só estuda plaquetose quando as
plaquetas estão >600.000uI
* Quando > 800.000uI → Realizar o
tratamento
* Quando esta entre 400.000 e
600.000uI só observa o paciente
PLAQUETAS
Megacariócito: Células precursoras de
plaquetas
PLAQUETAS CIRCULANTES NO SANGUE
Síndrome de Bernard- Soulier (SBS)
- Macroplaqueta
- Sangramento
1.
Colágeno ↔ FvW ↔ GPIb/IX
Liberação de agentes segregantes:
ADP, serotonina e epinefrina.
2. AGREGAÇÃO plaquetária: União
plaqueta a plaqueta
Fibrinogênio ↔ GPIIb-IIIa
ADP: Recrutamento de novas
plaquetas
Tromboxano A2 mantém o processo de
apregação iniciado pelo APD
3. REDE DE FIBRINA
Tampão irreversível
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ADESÃO E AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA -
COAGULAÇÃO
• Mecanismo da coagulação:
Geração da trombina → conversão do
Fibrinogênio em fibrina → formação do
coágulo de fibrina.
• Classicamente subdividida em:
Via intrínseca, via extrínseca e via
comum.
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COAGULAÇÃO SANGUÍNEA
Via Intrinseca: Requer os fatores XIl, XI,
IX, VIll, X, V e Fator plaquetário 3 (F3P).
O fator XIll estabiliza a fibrina,
formando um coágulo sanguíneo
firme.
Via Extrínseca: Requer os fatores VIl, X
e V. fator tecidual.
Muitos tecidos, particularmente a
parede /os vasos sanguineas contém
complexos lipoprotéicos
(Tromboplastina tecidual) que na
presença do fator VIl é capaz de
ativar diretamente o fator X.
Os fatores X e V apresentam um traço
comum aos do sistema de formação
da protrombinase.
Sistema Fibrinolítico: O plasminogênio
que da origem a plasmina,
responsável pela lise da fibrina e do
fibrinogênio possuem ação inibitória
sobre a hemostasia primária e a
coagulação.
ANTICOAGULANTES NATURAIS
INIBIDORES FISIOLÓGICOS DA
COAGULAÇÃO
TFPI - Inibidor da via do fator tissular:
 Complexo FVIIa/FT
 FXa, FIXa
Proteínas C e S:
 FVa e FVIIIa
Antitrombina: Potencializado pela
heparina e heparan sulfato
 Trombina (FIIa)
 FIXa, FXa, FXIa, FXIIa
SISTEMA FIBRINOLÍTICO
- A deficiência de PAI-1 é causa de
trombose, principalmente em grávidas
]
INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA NOS
DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS
 História clínica e exame físico
• Local e tipo do sangramento
• Duração
• Início
• Frequência
• Doenças associadas (adquirido)
• Uso de medicamentos
• Sexo
• História familiar (hereditário)
SANGRAMENTOS NA PELE E MUCOSAS
Característicos das:
 Plaquetopenias(PTI)
 Plaquetopatias
 Doença de von Willebrand
 Telangectasia hemorragica
héreditária(doença vascular)
* Doença de Osler Weber
Os procoagulantes e os
anticoagulantes agem de forma
conjunta gerando um equilíbrio
hemostático.
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SANGRAMENTOS NA PELE
PETÉQUIAS: lesões avermelhadas
puntiformes <2 mm Isoladas ou
agrupada Áreas de › pressão venosa
(extremidades) ou compressão
(vestimentas, postural) não
desaparecem à vitropressão
(subcutâneo) palpáveis (inflamação +
fibrina ?) ou não palpáveis
EQUIMOSES: em forma de placas
vermelho-azulada > 1 cm
SANGRAMENTO DE MUCOSAS
EPISTAXE: Sangramento nasal
 População normal: algum episódio
no decorrer da vida
 Secundária a distúrbio de
coagulação:
Recorrente piora com a idade
Ambas as narinas
Sangramento em outro local
GENGIVORRAGIA:
 Após escovação dentár comum na
população em geral
 Secundária a distúrbio de
coagulação:
- espontâneo
- crônico
- boa higiene oral
- sem doença gengival
SANGRAMENTO ARTICULAR E MUSCULAR
HEMARTROSE E HEMATOMAS
 Características das hemofilias
 Doenças de Von Willebrand tipo 3
(Ausencia FvW)
Hemartroses: Hemorragia intra articular,
dor e aumento do volume da
articulação
*NAO SE PUNCIONA SANGRAMENTO
INTRARTICULAR
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Hematomas: Superficiais; profundos
(musculares)
DOENÇAS ASSOCIADAS
DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS
ADQUIRIDOS
 Hepatopatia, nefropatia;
hipotireoidism
 Aplasia medular, leucemias
 Paraproteinemias,amiloidose
 Les
 Civd
MEDICAMENTOS:
 Das
 Antiinflamatórios não hormonais
 Anticoagulantes orais
 Corticoteróides
 Cloranfenicol, penicilinas
HISTÓRIA FAMILIAR E SEXO
COAGULOPATIAS:
História familiar comum e mais no sexo
masculino
30% mutações novas, sem história
familiar
DOENÇAS DOS VASOS E PLAQUETAS:
História familiar rara (exceto na DvW)
Mais comum no sexo feminino
INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA
LABORATORIAL DOS DISTÚRBIOS
HEMORRÁGICOS
Hemostasia primária
- Contagem de plaquetas (CP): Menor
150.000/mm3
- Tempo de sangramento (TS):
Prolongado (Anormalidade
plaquetária, defeito vaso-plaqueta
(DvW), doença vascular)
- Retração do coágulo: Tem que ta
retrátil em até 1h, não pode ultrapassar
esse tempo.
TS PROLONGADO → PLAQUETAS DE
100:000/mm3
TS PROLONGADO → ANEMIAS GRAVES
(deslocamento lateral)
TS MAiS CURTOS → PTI (plaquetas
jovens)
Hemostasia secundária
Testes de Sreening: Hemostasia
primaria e secundária
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AVALIAÇÃO DE TESTES LABORATORIAIS
ANORMAiS
→ TS PROLONGADO COM N° DE
PLAQUETAS NORMAIS: DVW, distúrbio
plaquetário qualitativo, anormalidade
Vascular.
→ TAP PROLONGADO: via extrinseca
Def. hereditária do FVil, d.
hepática,diminuição de vit K,
cumarínico
→ TTPa PROLONGADO: via intrínseca
Deficiência FVI1, IX, XI, XII, DvW,
heparina, anticoagulante lúpico
→ TAP E TIPa PROLONGADOS; via
comum
Deficiência FV, X, Il, I, CIVD, d.
hepática, diminuição de vit. K,
heparina