Cap 18 - Dor Orofacial e Doenças Neuromusculares

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CAPÍTULO 18 : DOR FACIAL E DOENÇAS NEUROMUSCULARES
Paralisia de Bell (Paralisia Idiopática do sétimo nervo; Paralisia Facial Idiopática)
É a forma mais comum de paralisia facial. 
Paralisia facial unilateral. 
Possíveis eventos que podem desencadear: Alteração na pressão atmosférica (mergulho, voo), Exposição ao frio, Isquemia do nervo próximo ao forâmen estilomastoideo, Infecções locais ou sistêmicas (virais, bacterianas, fúngicas), Síndrome de Melkersson-Rosenthal, Esclerose múltipla (EM), Gravidez (terceiro trimestre, eclampsia precoce).
Características clínicas: perda abrupta do controle muscular de um dos lados da face, conferindo uma aparência semelhante a uma máscara rígida e resultando na incapacidade de sorrir, fechar o olho, piscar ou levantar a sobrancelha. Alguns pacientes sofrem de uma dor prodrômica do lado aferrado antes do começo da paralisia. Raramente o envolvimento bilateral é afetado. A paralisia leva algumas horas para se completar. A comissura labial normalmente se curva para baixo, fazendo com que a saliva escorra pela pele. A fala torna-se desarticulada e o paladar pode ser anormal.
Tratamento: Não há um tratamento universal, Histamina e outros vasodilatadores podem diminuir a duração, assim como corticosteroides sistêmicos e terapia com oxigênio hiperbárico. A descompressão cirúrgica do nervo facial infratemporal é usada em casos selecionados. A maioria dos pacientes recuperam-se em seis meses.
Neuralgia do Trigêmeo (Tique doloroso)
A mais séria e mais comum neuralgia dentre as neuralgias faciais, caracteriza-se como uma dor semelhante a um choque elétrico ou lancinante (cortante e agudo) limitada a um ou mais ramos do nervo trigêmeo. Na maioria dos casos a dor é localizada nos ramos maxilar V2 ou mandibular V3 do nervo. Pode ser idiopática ou associada a uma condição patológica. 
Possui uma das mais altas taxas de suicídio em relação a qualquer doença. 
Características clínicas: 
· Critérios necessários para o diagnóstico de Neuralgia do Trigêmeo:
- O ataque de dor é abrupto, muitas vezes iniciado por um toque suave em um ponto de gatilho específico e constante. 
- A dor é extrema, paroxística e lancinante. 
- A duração de uma única dor é aproximadamente 2 min, mas o ataque total pode consistir em numerosos espasmos de curta duração. 
- A dor deve ser limitada para a distribuição de um ou mais ramos conhecidos do nervo trigêmeo, sem déficit motor da área afetada. 
- A dor é significantemente diminuída com o uso de carbamazepina. 
- Ocorrem remissões espontâneas, muitas vezes durando mais que 6 meses. 
Quando esses critérios são parcialmente preenchidos chamamos de: neuralgia atípica do trigêmeo ou dor facial atípica. 
Estágios iniciais: dor suave, normalmente descrita pelo paciente como pontada, dor contínua imprecisa ou como sensação de queimação. Resposta significativa a carbamazepina. 
Períodos refratários: assintomáticos longos entre crises dolorosas. A dor com o passar do tempo torna-se mais intensa. Paciente relata que a dor é semelhante a uma descarga de raio. Uma característica diferencial da neuralgia do trigêmeo é que os sinais de perda sensitiva não pode ser demonstrados em exame físico. 
Os pontos de disparo (locais onde se encostar desencadeia dor) mais comuns são: prega nasolabial, borda do vermelhão labial, pele da região média da face ou periorbitária. Pontos de disparo intraorais são incomuns mas podem ocorrer especialmente nos alvéolos. 
Tratamento: Remissão espontânea raramente relatada. Tratamento inicial é clínico, aplicação tópica de capsaicina sob a forma de creme (um supressor nociceptivo da substância P) sobre a superfície afetada pode ser eficiente. Uso de Carbamazepina. Vários procedimentos neurocirúrgicos, como descompressão microvascular e a rizotomia por radiofrequência são eficazes em casos raros ou refratários. 
Neuralgia Glossofaríngea (Neuralgia Vagoglossofaríngea)
Semelhante em todos os aspectos a neuralgia do nervo trigêmeo, exceto pela localização anatômica da dor. 
A dor se encontra centrada nas amígdalas e no ouvido. A dor normalmente irradia da garganta para o ouvido. 
Causa desconhecida. Pode estar relacionada com causas secundárias como neoplasias ou aneurismas na fossa craniana posterior. 
Características clínicas: Raramente envolvimento bilateral. A dor paroxística pode ser sentida no ouvido, na região infra-auricular, nas amígdalas, na base da língua, na região posterior da mandíbula ou na parede lateral da faringe. Dor aguda, lancinante (com pontadas), os ataques duram de 30 a 60 segundos e podem se repetir por 5 a 30 min. A dor está relacionada com o movimento da mandíbula e pode ser desencadeada pela fala, mastigação, deglutição, bocejo ou pelo toque. Pacientes apontam frequentemente abaixo do ângulo da mandíbula como a região de maior dor. 
Tratamento: 80% dos pacientes sentem alívio imediato da dor quando um anestésico tópico é aplicado na amígdala e na faringe no lado da dor – usado mais para o diagnóstico. Carbamazepina, oxcarbazepina, baclofen, fenitoína e lamotrigina podem diminuir a dor neurálgica. Caso o paciente não responda a terapia medicamentosa, o tratamento neurocirúrgico podem ser considerados, como descompressão microvascular, ressecção cirúrgica do nervo glossofaríngeo e das dias raízes superiores do nervo vago. 
Neuralgia Pós-Herpética
Herpes-zoster – neuralgia pós herpética – associada ao vírus varicela- zoster;
Erupção vesícula unilateral restrita ao um dermato.
O ramo oftálmico do nervo trigêmeo (v1) é afetado mais frequentemente;
A combinação de lesões herpéticas cutâneas do canal auditivo externo e paralisia facial devido á invasão do gânglio geniculado do ramo sensorial do nervo facial é conhecida como síndrome de Ramsay Hunt, normalmente esses pacientes perdem a sensibilidade gustatória nos dois terços anteriores da língua antes de desenvolverem a paralisia facial ipsilateral. 
Características clínicas: dor persistente entre um e seis meses ou mais. Dor com sensação de queimação com episódios de dores lucinantes. Um leve toque sobre a área previamente envolvida pode desencadear uma resposta dolorosa. Dor descrita como queimação e contínua. Na região do dermátomo afetado é observado alterações na cicatrização e pigmentação e a dor é acompanhada por déficit sensorial (para o frio, calor e vibração). 
Lesões degenerativas são observadas nos axônios, no gânglio da raiz dorsal e corno dorsal da medula espinhal. 
Pacientes suscetíveis: Com herper-zoster e idade avançada, com sistema imunológico comprometido. 
Tratamento: Uso de medicamentos antivirais como fanciclovir ou corticosteroides para prevenir a neuralgia em pacientes com herpes-zoster. Quando já instalada: Terapia medicamentosa incluindo analgésicos, antidepressivos tricíclicos, anticonvulsivantes. Para os que não respondem a terapia medicamentosa tem os tratamentos cirúrgicos que também não é garantido para o manejo da dor. 
Dor facial atípica (Neuralgia facial atípica, dor facial idiopática, Neuralgia atípica do trigêmeo, dor Neuropática do trigêmeo) 
O que é: Dor facial persistente que não apresenta características de neuralgias cranianas e não está associada com sinais físicos ou uma causa orgânica demonstrável. 
É mais definida pelo o que não é, ou seja seu diagnóstico é feito por exclusão. Normalmente esses pacientes fazem acompanhamento com vários profissionais em busca do alívio da dor. As fortes implicações emocionais dessa condição torna difícil distinguir a dor funcional (psicogênica) da dor orgânica (fisiológica). 
Características clínicas: A dor pode estar localizada em uma pequena área da face ou dos alvéolos, porém mais frequentemente afeta a maior parte de um quadrante e pode estender-se para as têmporas, pescoço ou área occipital. Os pacientes descrevem a dor como contínua, profunda, difusa e persistente, uma sensação intensa de queimação, uma pressão ou dor aguda. O envolvimento bilateral ocorre ocasionalmente e os pacientes normalmente associam a um trauma ou envolvimento dentário. 
Tratamento: A grande maioria dos pacientetem pequeno alívio sem tratamento. Terapia medicamentosa, psicoterapia, modificação comportamental, estimulação nervosa elétrica transcutânea e bloqueios do nervo simpático. Tratamento cirúrgico para casos não resolvidos. 
Osteonecrose cavitacional indutora de neuralgia (Ocin; Osteopatia Cavitacional Alveolar; Osteonecrose isquêmica; Edema da Medula Óssea)
A isquemia e os infartos da osteonecrose estão tipicamente associados á dor, frequentemente com uma característica neurálgica ou neuropática mal definida. 
Doenças e fenômenos associados a Osteonecrose isquêmica: Desordens de Coagulação, Abuso de Alcool, Trauma, Prednisona, estrogênio e gravidez, doença da célula falciforme, Lúpus eritematoso, quimioterapia para câncer. 
Características clínicas: A região de terceiros molares é a mais afetada, mas também pode ocorrer em qualquer área alveolar, assim como paredes sinusais e o côndilo mandibular. Pode ter mais de um local afetado. E comum terem dificuldades em descrever e localizar a dor. Com maior frequência a dor é descrita como uma dor óssea profunda e aguda. 
A dor tipicamente começa suave e vaga, aumentando vagarosamente em frequência e intensidade por meses e anos. Mas também pode se estabelecer subitamente após um procedimento dentário que fez uso de vasoconstrictores nos anestésicos. A dor pode percorrer toda a região anatômica ou ser referida a alguma distância do osso afetado (pescoço e ombro). Muitos descrevem pressão e profunda sensação de queimação, anestesia local alivia a dor. 
Na radiografia: Não é sempre vista com clareza. Área de radiotransparência mal definida, em geral com remanescentes verticais irregulares da lâmina dura revelando regiões de antigas exodontias. 
Tratamento: Os antibióticos podem diminuir temporariamente a dor em casos em que há uma infecção de baixo grau superposta, mas a dor retorna quando os antibióticos são suspensos. Remoção cirúrgica da medula patológica comprometida com curetagem, nem sempre resolve definitivamente o caso. 
Cefaleia em Salvas (Neuralgia Migrânea; Neuralgia Esfenopalatina; Cefalgia Histamínica; Síndrome de Horton)
O que é: condição extremamente dolorosa da face média e superior, em particular dentro e ao redor do olho. Os ataques de cefaleia ocorrem em grupos cronológicos ou salvas, com períodos prolongados de remissão entre os ataques.
Causa: desconhecida- possivelmente causa vascular (vasodilatação) – trauma. Pode ser iniciada pelo consumo de álcool, cocaína, nitroglicerina. Predileção familiar. 
Características clínicas: A dor normalmente é unilateral e segue a distribuição da divisão oftálmica do nervo trigêmeo. Normalmente é sentida profundamente no interior ou ao redor da órbita, com irradiação para as regiões temporal e superior das bochechas. Dor paroxística (de início abrupto) e intenso, que queima ou é lancinante. Pode ocorrer uma forma crônica, sem remissões por um período de anos. Raramente é acompanhada pela aura que é tão comum na enxaqueca. 
Diferença comportamental entre a enxaqueca e cefaleia: o paciente fica hiperativo durante a segunda e recolhe-se a um quarto escuro e quieto durante a primeira. 
Tratamento: Terapia medicamentosa com (prednisona, ergotamina, carbonato de lítio, indometacina, maleato de metisergita). A inalação de oxigênio pode impedir os ataques iminentes e em alguns casos intervenções cirúrgicas como a radiocirurgia. 
Hemicrânia Paroxística 
Similar a cefaleia em salvas.
Diferença: alta frequência, mas curta duração dos ataques. Responde positivamente a indometacina (essa resposta positiva a indometacina é um dos pontos a ser levado em consideração para o diagnóstico). 
Características clínicas: Na maioria é unilateral. A dor é centrada nas regiões ocular, maxilar, temporal e frontal. A dor é descrita como uma sensação incômoda, mas pode ser penosa em termos de intensidade. Tem inicio e cessação abruptos. Lacrimejamento, ingestão conjuntival e rinorreia podem ocorrer. 
Tratamento: Indometacina- 25 mg, três vezes ao dia, por 10 dias- com resolução efetiva entre 1 a 2 dias. 
Enxaqueca (Síndrome de Migrânea; Cefaleia Migrânea) 
O que é: uma cefaleia comum, incapacitante, paroxística, unilateral. Frequente em adolescentes e adultos jovens. Existem 14 tipos. 
São classificadas em dois grupos: Enxaqueca com aura e Enxaqueca sem aura. 
Possíveis causas: Parece estar relacionada com a vasoconstrição e vasodilatação de parte das artérias cerebrais, possivelmente em resposta á atividade cronicamente reduzida de serotonina. Predisposição quando tem histórico familiar. 
Características clínicas: A cefaleia unilateral dura de 4 a 72 hrs. Comumente é sentida nas regiões temporal, frontal, orbital, parietal, pós-auricular ou occipital. Começa com um pequeno desconforto localizado na cabeça, que logo torna uma dor suave e, então aumenta em intensidade nos próximos 30 min a 2 hrs. Em seu pico a dor é pulsante, associada a náuseas, vômito, diarreia, fotofobia e fonofobia. Raramente casos bilaterais são observados. Em alguns casos é tão intensa que a pessoa precisa se repousar. 
Aura (pode estar ou não presente): Alucinação visual, cegueira temporária e parcial, perda parcial ou completa da percepção de luz, náusea, vertigem, confusão mental, perda da capacidade de expressar pensamentos, parestesia facial unilateral ou fraqueza. 
Tratamento: 
Não farmacológico: Evitar os gatilhos.
Farmacológicos: anti-inflamatórios, agonistas 5-HT e antagonistas da dopamina. 
Ataques graves: tartarato de ergotamina combinado com cafeína, aspirina, acetaminofeno, fenobarbital ou beladona. 
Ataques menos graves: metergina, agentes beta-adrenérgicos (propranolol, metropolol), bloqueadores do canal de cálcio (nifedipina, diltiazem), receptores agonistas da serotonina (metisergida, ciproeptadina), 
Alguns pacientes são ajudados com uma simples pressão na artéria carótida ipsilateral. 
Tendem a se tornarem menos graves e menos frequentes com o tempo, com ou sem tratamento efetivo. 
Arterite Temporal (Arterite de Células Gigantes; Arterite Craniana)
Possíveis causas: reação autoimune contra a lâmina elástica da artéria. Pode haver predisposição genética. 
É considerada um problema sistêmico, mas afeta com mais frequência vasos da cabeça e pescoço. 
Características clínicas: Cefaleia unilateral, latejante que gradualmente é substituída por uma dor facial e temporal ardente, intensa e contínua. A artéria temporal superficial mostra-se extraordinariamente sensível á palpação e eventualmente apresenta-se eritematosa, edemaciada, tortuosa ou raramente ulcerada. A dor pode ser intensificada pelo uso de chapéu. Pode ocorrer cegueira. Febre, mal-estar, náusea, anorexia, vômito, dor de garganta e de ouvido podem ocorrer. Dor muscular ou enrijecimento podem acontecer. 
Tratamento: Responde bem aos corticosteroides locais e sistêmicos.
Miastenia Grave
O que é: Doença autoimune que afeta os receptores de acetilcolina das fibras musculares e resulta em uma fadiga anormal e progressiva do músculo esquelético. Ocorre transmissão neuromuscular imperfeita. 
Características clínicas: Fraqueza muscular sutil, mas progressiva, mas frequentemente percebida nos músculos menores da cabeça e do pescoço. Os pacientes afetados ficam mais fracos ao longo do dia. Os músculos da mastigação podem se tornar fracos, as forças laterais da língua exercidas durante a deglutição, fala e mastigação são significativamente reduzidas. 
Tratamento: Algumas vezes ocorre remissão espontânea. Os casos mais graves geralmente progridem, após meses ou anos para uma fraqueza muscular permanente e perda de massa muscular do pescoço, membros e tronco. A transmissão neuromuscular imperfeita pode ser parcialmente revertida por inibidores da colinesterase muitas vezes em associação com corticosteroides intermitente. 
Doença do Neurônio Motor (Atrofia Muscular Progressiva; Paralisia Bulbar Progressiva; Esclerose Lateral Amiotrófica)
O que é: Uma doença neurodegenerativa fatal, caracterizada pela fraqueza progressiva e devastadora dos músculos. 
As síndromes com considerável superposição de sinaise sintomas são: atrofia muscular progressiva, paralisia bulbar progressiva, esclerose lateral amiotrófica (ELA). 
Possíveis causas: Defeitos genéticos. As causas não hereditárias propostas incluem- acúmulo tóxico do neurotransmissor glutamato, tauma e viroses lentas. 
Características clínicas: Ocorre normalmente em crianças, atrofia muscular progressiva. Observa-se um enfraquecimento progressivo dos membros e distúrbios sensoriais, o que resulta na dificuldade de caminhar, dores nas pernas, parestesia e atrofia dos pés e das mãos. Os músculos faciais são poupados. Paralisia bulbar (dificuldade na fala e deglutição). Atrofia dos músculos faciais, da língua e do palato mole. Não há alteração da percepção sensorial. Dificuldade de andar (arrastando a perna). 
Tratamento: Possivelmente apresenta remissões temporárias. O curso da doença neuromotora é invariavelmente fatal pois a atrofia muscular pode causar fraqueza dos músculos intercostais e provocar um esgotamento respiratório. Os agentes antiglutamato, riluzole tem apresentado perspectiva para diminuir a progressão da doença. 
Síndrome da Ardência Bucal 
O que é: é a distorção de um sentido. Tipicamente descrita pelo paciente como sensação de ardência da mucosa oral na ausência de alterações clinicamente evidentes. 
Possível causa: Origem autoimune (sem comprovações). 
Tem sido relatada fortemente associada aos estados de depressão e ansiedade. 
Características clínicas: Começo espontâneo. O dorso da língua desenvolve uma sensação de queimação, geralmente mais forte no terço anterior. Ocasionalmente os pacientes descrevem uma sensação de irritação ou ferimento. Diminuição em número e tamanho das papilas filiformes. Queixa frequente de xerostomia. Um paladar alterado (salgado,amargo) ou diminuído pode acompanhar a sensação de queimação. Frequentemente apresentam disfunção psicológica como depressão, ansiedade e irritabilidade. 
Tratamento: Se uma causa local ou sistêmica puder ser identificada e corrigida, os sintomas linguais devem desaparecer. Alguns demonstram melhora em seus sintomas quando tomam uma das drogas moduladoras de humor (clordiazepoxida), clonazepam, ác. Lipoico, amitriptilina, estimulação elétrica dos nervos transcutâneos, analgésicos, antibióticos, antifúngicos, vitaminas do complexo B e aconselhamento psicológico. Prognóstico muito variável. 
Disgeusia - permanente e Hipogeusia – transitória (Paladar Fantasma; Paladar Distorcido) 
O que é: paladar anormal persistente. 
Possíveis causas: desordem sistêmica, tratamento radioterápico, traumas, tumores ou inflamação dos nervos periféricos do sistema degustativo, neoplasmas do SNC, paralisia de Bell ou herpes zoster. 
Características clínicas: O clínico tem que estar certo que é uma desordem do paladar e não do olfato. A função anormal do paladar deve ser verificado por meio de teste convencional do paladar, com o uso de sabores padronizados, que são representativos de cada um dos quatro sabores básicos (doce, ácido, salgado e amargo) em uma solução inodora. A análise elétrica e química dos botões gustativos é frequentemente solicitada. 
Tratamento: Para os casos idiopáticos, não há tratamento farmacológico efetivo ou terapia cirúrgica. Dois terços dos pacientes com disgeusia experimentam resolução espontânea. A hipogeusia idiopática tende a tornar-se lentamente pior com o tempo. 
Síndrome de Frey (Síndrome Aurículotemporal; Sudorese e Rubor Gustativos) 
Rubor facial e sudorese ao longo da distribuição do nervo auriculotemporal. 
A síndrome resulta de lesão ao nervo (como em cirurgias na glândula parótida- parotidectomia). 
Características clínicas: Transpiração, rubor, calor e, ocasionalmente, dor nas regiões pré-auricular e temporal durante a mastigação. 
Tratamento: A maioria dos casos é branda o bastante para não necessitar de nenhum tipo de tratamento, em outros casos pode ocorrer a resolução espontânea. Injeções de atropina, toxina bitulínica. 
Osteoartrite (Artrite Degenerativa; Doença Articular Degenerativa)
O que é: Alteração degenerativa e destrutiva comum das articulações. Há forte participação de um componente inflamatório. Acomete pessoas mais velhas. 
Características clínicas e radiográfias: Intensificação gradual de dor contínua e profunda, geralmente pior a noite que pela manhã. Grau de enrijecimento da articulação após inatividade. As alterações degenerativas, quando avançadas, podem limitar a abertura de boca. A crepitação (ruídos articular) está presente nos casos mais avançados. Além disso, os músculos da mastigação frequentemente exibem sensibilidade. Na radiografia irá aparecer sinais de degeneração como a formação de cistos subcondrais, cistos subcorticais e osteófitos. 
Tratamento: O tratamento é geralmente paliativo e consiste em analgésicos e anti-inflamatórios não esteroidais (AINES). Artrocentese (lavagem da articulação para eliminar os agentes inflamatórios) + Viscossuplementação (aplicação de ác. Hialurônico para ajudar no processo regenerativo). 
Artrite reumatoide 
O que é: Doença crônica, autoimune, caracterizada por destruição inflamatória não-supurativa das articulações. Começa como um ataque na membrana sinovial (Sinovite). 
Características clínicas e radiográficas: Edema, enrijecimento, dor, deformação das articulações e incapacidade, com possível fibrose e fusão óssea das superfícies articulares opostas (anquilose). Essas articulações tem características com forma de “bigorna”, com um achatamento irregular no centro da superfície articular e uma chanfradura do osso lateral. Ao contrario da osteoartrite, raramente é encontrado estreitamento do espaço aticular, exceto quando tenha ocorrido anquilose. Cabeça condilar achatada com superfície irregular. 
Tratamento: Não existe cura, suprimir o processo da melhor maneira possível. Terapia medicamentosa com AINES, possivelmente auxiliados por injeções ocasionais de corticosteróides na articulação (usar poucas vezes pois o uso frequente está associado a alterações degenerativas e anquilose). 
Disfunção da Articulação Temporomadibular
Resultam de uma ampla variedade de agentes etiológicos, tanto traumáticos como não traumáticos. A síndrome de sinais e sintomas (dor, alteração da função, ruídos articulares). 
Características clínicas: Algum grau de dor, a dor geralmente é localizada na região pré-auricular, mas pode irradiar as regiões temporais, frontal e occipital. A dor pode ser uma cefaleia, um zumbido nos ouvidos, uma dor de ouvido ou uma odontalgia. As disfunções inflamatórias não artríticas são caracterizadas por dor profunda e contínua. A dor pode estar mais relacionada a dor muscular do que com a própria articulação. Degeneração óssea menos frequente que as citadas anteriormente. 
Tratamento: Tratamentos conservadores como: repouso e imobilização da articulação, aplicação de frio ou calor, imobilização oclusal e fisioterapia além do uso de alguns medicamentos. 
Anquilose da articulação temporomandibular
O que é: fusão de componentes opostos da articulação. A fusão pode ser fibrosa ou óssea. 
Possíveis causas: Infecção da articulação, normalmente após trauma e o trauma asséptico. 
Características clínicas: Diminuição gradual da capacidade de abrir a boca, com o deslocamento da mandíbula para o lado afetado. Dor, sensibilidade, maloclusão podem estar presentes. 
Tratamento: Osteoplastia cirúrgica da articulação com remoção de tecido fibroso ou calcificado.