Doença Hemolítica Perinatal

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Doenç� Hemolític� Perinata�
Prof. Luca� R. Borge� d� Carvalh�
É o quadro de anemia fetal e do neonato resultante da hemólise em razão da
incompatibilidade materno-fetal a antígenos eritrocitários.
➺ Também reconhecida como eritroblastose fetal ou aloimunização Rh,
isoimunização Rh ou, ainda, doença hemolítica aloimune
❤ Epidemiologia
➺ A prevalência da DHPN depende da frequência do fenótipo RhD negativo na
população
➺ A frequência de fenótipo D negativo pode variar na população na (Europa varia
15%-17%, 5% na África e 0,3% na Ásia)
➺ No Brasil, prevalência de RhD negativo é variável nas regiões. Em média 10%.
➺ Estima-se que DHPN afete 5 a cada 100.000 nascidos vivos
�siologi�
➺ O status de positivo ou negativo para o sistema Rh é definido de acordo
com a presença ou a ausência do antígeno D.
➺ Um indivíduo que possui o antígeno D é considerado Rh+
➺ “Fenótipo sorológico D fraco” são indivíduos com reação fraca ou ausente
quando testados para fator Rh e não são capazes de formar anticorpos anti-Rh
quando em contato com hemácias Rh+
❤ Aloimunização
A aloimunização se inicia com o contato de mulher Rh- com o sangue incompatível
Rh +, em caso de transfusão equivocada ou hemorragia feto-materna
1. Após este contato ocorre a resposta imune primária contra o antígeno Rh,
com a produção de anticorpos específicos. Resultando na produção de
IgM, que não cruza a barreira placentária.
- Desta forma, na primeira gestação (primeiro contato), não há perigo para
o feto
2. Na segunda exposição, há nova resposta celular e humoral, de forma
acelerada com a produção de IgG.
3. O IgG atravessa a placenta e adere à membrana do eritrócito Rh+, levando
à hemólise fetal
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4. Na circulação fetal, hemácias sensibilizadas são reconhecidas pelos
monócitos do sistema reticuloendotelial e fagocitadas no baço
5. Essa destruição de hemácias leva ao aumento das eritropoieses medular e
extramedular (fígado, baço, rins e placenta), causando
hepatoesplenomegalia e surgimento de células imaturas (reticulócitos e
eritroblastos) no sangue periférico, reticulócitos e eritroblastos,
caracterizando o termo eritroblastose fetal.
❤ Persistência de hemólise
➺ Hepatomegalia crescente com alteração da circulação hepática e hipertensão
portal
➺ Alteração da função do hepatócito com consequente hipoalbuminemia e ascite
➺ Hidropisia fetal
➺ Aumento na produção da bilirrubina do tipo não conjugado
Obs: Essa bilirrubina não é maléfica para o feto, pois é metabolizada pelo fígado
materno (após o parto ocorre a icterícia neonatal e se não tratada leva deposição
desse pigmento nos núcleos da base cerebral)
Diagn�tic� laboratoria�
❤ Solicitação de tipagem sanguínea e fator Rh
➺ Teste de Coombs indireto (CI), na primeira visita pré-natal, e repetir
mensalmente.
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❤ Seguimento pré-natal
O seguimento pré-natal é preconizado de acordo com o resultado do coombs
indireto:
➺ CI negativo: realizar profilaxia conforme recomendado.
Obs: Não se recomenda realizar CI após profilaxia, pois pode se mostrar
positivo. Os títulos de anti-D após-profilaxia não costumam exceder 1:4 e,
raramente, 1:8, podendo se manter positivos por até 8 a 12 semanas
➺ CI positivo: realizar pesquisa de anticorpos irregulares para identificação e
titulação do(s) antígeno(s) envolvido(s), o que permite avaliar o risco de anemia
fetal e norteia o acompanhamento da gestação.
- Titulação maior ou igual para 1:16, obriga investigação fetal
❤ Anamnese
➺ Fatores de risco para sensibilização:
➺ Transfusões sanguíneas prévias
➺ Uso de drogas ilícitas injetáveis
➺ História obstétrica com relato de DHP: icterícia neonatal,
exsanguineotransfusão neonatal, transfusões intrauterinas ou hidropisia fetal
➺ Histórico de profilaxia anti-Rh em gestações anteriores e atual
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Avaliaçã� feta�
➺ Avaliar risco de DHP
➺ DNA fetal: determinação do Rh fetal no sangue materno, por meio da análise
do DNA fetal livre.
- Realizar esse exame a partir de dez semanas (taxas de acurácia = 100%)
➺ Ultrassonografia obstétrica com Doppler
➺ Gestantes sensibilizadas com títulos de anti-D ≥16:
- Acompanhar o feto por Doppler da ACM
Obs: para os resultados normais tem baixo risco para anemia fetal grave
➺ Medida do pico de velocidade sistólica na artéria cerebral média (PVS-ACM)
Tratament�
➺ PVS-ACM fetal, indicando anemia em gestações > ou igual 34 semanas = Parto
➺ Abaixo de 34 semanas + hidropsia fetal: cordocentese para possível
transfusão intra-uterina
➺ Abaixo de 34 semanas sem sinais de hidropsia fetal: cordocentese para
avaliação de anemia
❤ Transfusão intrauterina
➺ Quando realizar:
Anemia fetal grave é definida como hematócrito <30% ou dois desvios-padrão
abaixo da média do hematócrito para a idade gestacional
➺ Como:
Sangue do tipo O Rh-, com hematócrito entre 65% e 85% (hiperconcentrado) e
submetido à irradiação (desleucocitado, com menos reação enxerto-hospedeiro).
➺ Complicações
O risco de complicações desse procedimento é em torno de 2% (maior quando
feto hidrópico, placentação e IG)
- Bradicardia
- Tamponamento ou hematoma do cordão
- Sangramento para o líquido amniótico
- Rotura prematura de membranas
- Descolamento prematuro de placenta
- Óbito fetal.
- Parto com 34-37 semanas
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Prevençã� d� sensibil�açã� a� fator RH
Para mães não sensibilizadas (CI negativo)
➺ Administrar imunoglobulina anti-D 300 μg nos seguintes momentos:
- Na 28a semana de gestação
- Até 72 horas após o parto de recém-nascido Rh+ ou de fator Rh
desconhecido
- Até 72 horas após procedimento/evento (que leve à risco de
sensibilização materna)
Referência� Bibliográfica�
Manual de gestação de alto risco [recurso eletrônico] / Ministério da Saúde,
Secretaria de Atenção Primária à Saúde. Departamento de Ações Programáticas.
– Brasília : Ministério da Saúde, 2022.