Hiperbilirrubinemia neonatal

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Hiperbilirrubinemia neonatal
● icterícia = bilirrubina > 7 mg/dL
○ em adultos: icterícia = bilirrubina > 2 mg/dL
● 85% de todos os neonatos a termo e a maioria dos prematuros apresentam icterícia clínica
○ 6,1% dos recém-nascidos a termo sadios têm nível
sérico máximo de bilirrubina > 12,9 mg/dℓ
● exame físico (zona de Kramer) não é uma medida
confiável da bilirrubina sérica
Origem da bilirrubina
● degradação de proteínas contendo heme no sistema
reticuloendotelial
○ hemoglobina dos eritrócitos (hemácias): principal
proteína que contém heme→ origem de 75% de toda a bilirrubina produzida
○ liberação acelerada de hemoglobina pelos eritrócitos é a causa de hiperbilirrubinemia na isoimunização (ex.:
incompatibilidade por Rh e ABO), anormalidades bioquímicas eritrocitárias (ex.: deficiências de
glicose-6-fosfatodesidrogenase [G6PD] e piruvatoquinase), morfologia anormal dos eritrócitos (ex.: esferocitose
hereditária [EH]), sangue sequestrado (ex.: equimoses e céfalohematoma) e policitemia
○ bilirrubina marcada precocemente (25%) → hemoglobina liberada por eritropoese não efetiva na medula óssea, de
outras proteínas contendo heme nos tecidos (p. ex., mioglobina, citocromos, catalase e peroxidase) e do heme
livre
● recém-nascido normal: produz 6 a 10 mg de bilirrubina/kg/dia
○ adulto: produz de 3 a 4 mg/kg/dia
● metabolismo
○ (1) células reticuloendoteliais: anel heme → oxidado (heme-oxigenase) → biliverdina + CO (pulmão + ferro
(reutilizado)
○ (2) biliverdina-redutase: biliverdina→ redução→ bilirrubina (apolar)
○ (3) albumina + bilirrubina→ transportada até hepatócitos
○ bilirrubina ligada à albumina não entra no sistema nervoso
central (SNC)→ atóxica
○ (4) bilirrubina atravessa a membrana plasmática do hepatócito
→liga-se principalmente à ligandina citoplasmática (proteína Y) para
transporte ao retículo endoplasmático liso (REL)
○ (5) REL: bilirrubina não conjugada (indireta) → uridina
difosfoglicuronato glicuronosiltransferase (UGT) → bilirrubina
conjugada (BC) (direta) (hidrossolúvel)
○ (6) bilirrubina direta excretada nos canalículos biliares contra um
gradiente de concentração
○ (7) BC na árvore biliar entra no trato gastrintestinal (GI)→ fezes
○ circulação êntero-hepática: reabsorção da bilirrubina pelo trato GI e o
transporte de volta ao fígado para reconjugação (não costuma
acontecer)
○ maior parte da bilirrubina indireta formada pelo feto é depurada pela placenta para a circulação materna
○ níveis elevados de bilirrubina no líquido amniótico na doença hemolítica do recém-nascido e na obstrução
intestinal fetal distal aos ductos biliares
● deficiências hereditárias e os polimorfismos do gene da enzima de conjugação → hiperbilirrubinemia grave em
neonatos
○ polimorfismos do gene da bilirrubina uridina difosfoglicuronato glicuronosiltransferase (UGT1A1) que diminuem a
expressão da enzima UDPG-T
○ mutação de TATA box: mais comumente encontrada
Hiperbilirrubinemia fisiológica
● nível sérico de bilirrubina indireta da maioria dos recém-nascidos eleva-se para > 2 mg/dℓ na primeira semana de vida
→ costuma subir em neonatos a termo até um pico de 6 a 8 mg/dℓ aos 3 a 5 dias de vida e, então, cai
● elevação até 12 mg/dℓ: dentro da faixa fisiológica
● neonatos prematuros: pico pode ser de 10 a 12 mg/dℓ no 5º dia de vida, possivelmente subindo até > 15 mg/dℓ sem
anormalidades específicas do metabolismo da bilirrubina
● níveis < 2 mg/dℓ podem não ser encontrados até 1 mês de idade em neonatos a termo e prematuros
● causada por
○ maior volume de eritrócitos por quilograma e menor sobrevida dos eritrócitos (90 versus 120 dias) em
recém-nascidos em comparação com adultos
○ aumento da eritropoese não efetiva e da renovação das outras proteínas contendo heme que não a hemoglobina
● outras causas patológicas
○ aumento da circulação êntero-hepática causado por altos níveis de betaglicuronidase intestinal, preponderância de
monoglicuronídio em vez de diglicuronídio de bilirrubina, número reduzido de bactérias intestinais e diminuição da
motilidade intestinal com evacuação deficiente de mecônio repleto de bilirrubina
○ defeito na captação da bilirrubina plasmática causado por escassez de ligandina e ligação de outros ânions à
ligandina
○ defeito na conjugação devido à menor atividade de UDPG-T
○ redução da excreção hepática de bilirrubina
Hiperbilirrubinemia não fisiológica
● às vezes não é facilmente distinguível da icterícia fisiológica
● sugerem hiperbilirrubinemia não fisiológica
○ início da icterícia antes de 24 horas de vida
○ qualquer elevação da bilirrubina sérica que exija fototerapia (Figura 26.2 e VI.D). E
○ elevação dos níveis séricos de bilirrubina > 0,2 mg/dℓ/h
○ sinais de doença subjacente em qualquer recém-nascido (vômitos, letargia, recusa alimentar, perda ponderal
excessiva, apneia, taquipneia ou instabilidade da temperatura)
○ icterícia persistindo após 8 dias em neonato a termo ou após 14 dias em neonato prematuro.
● anamnese
○ história familiar de icterícia, anemia, esplenectomia ou doença precoce da vesícula biliar sugerem anemia
hemolítica hereditária (p. ex., esferocitose, deficiência de G6PD)
○ história familiar de doença hepática sugere galactosemia, deficiência de α1-antitripsina, tirosinose,
hipermetioninemia, doença de Gilbert, síndrome de Crigler-Najjar dos tipos I e II ou fibrose cística
○ origem étnica ou geográfica associada a hiperbilirrubinemia (pessoas do leste da Ásia, gregos e indígenas
norte-americanos) (ver as possíveis influências genéticas em I.B.3)
○ irmão com icterícia ou anemia sugere incompatibilidade de grupos sanguíneos, icterícia do leite materno ou
síndrome de Lucey-Driscoll
○ doenças maternas durante a gravidez podem sugerir infecção congênita viral ou por toxoplasmose. Os
recém-nascidos cujas mães são diabéticas tendem a apresentar hiperbilirrubinemia (ver Capítulo 2). As
○ substâncias usadas pela gestante podem interferir na ligação da bilirrubina à albumina, trazendo a bilirrubina
tóxica a níveis relativamente baixos (sulfonamidas), ou induzir hemólise em neonatos com deficiência de G6PD
(sulfonamidas, nitrofurantoína, antimaláricos)
○ história do parto e do nascimento pode revelar traumatismo associado a sangramento extravascular e hemólise. O
uso de ocitocina pode estar associado a hiperbilirrubinemia, mas isso é controverso. Recém-nascidos com lesões
hipóxico isquêmicas podem ter níveis elevados de bilirrubina; entre as causas estão incapacidade do fígado de
processar a bilirrubina e hemorragia intracraniana. Retardo na ligadura do cordão umbilical pode estar associado a
policitemia neonatal e aumento da carga de bilirrubina
○ história do recém-nascido pode mostrar retardo ou baixa frequência de defecação, o que pode advir de baixa
ingestão calórica ou obstrução intestinal e aumentar a circulação êntero-hepática de bilirrubina. O aporte calórico
insuficiente também diminui a captação hepática de bilirrubina. Vômitos podem decorrer de sepse, estenose
pilórica ou galactosemia
○ aleitamento materno: é preciso distinguir entre a icterícia por leite materno, que é supostamente causada por
fatores do próprio leite, e a icterícia associada à amamentação, geralmente observada quando a amamentação
não é satisfatória e a ingestão é insuficiente
● icterícia do aleitamento: eonatos que recebem leite materno exibem níveis de bilirrubina mais altos após o 3º dia de
vida em comparação com neonatos alimentados com fórmula
○ diferenças nos níveis de bilirrubina não costumam ser clinicamente significativas
○ incidência de níveis máximos de bilirrubina > 12 mg/dℓ em neonatos a termo que recebem leite materno é de 12 a
13%
○ principal fator supostamente responsável: ingestão reduzida de leite→menor eliminação de bilirrubina e aumento
da circulação êntero-hepática
● icterícia do leite materno: início tardio, com incidência de 2 a 4% em lactentes a termo
○ 4ª dia: em vez da queda habitual da bilirrubina sérica, o nível de bilirrubina continua a aumentar e pode alcançar20
a 30 mg/dℓ aos 14 dias de vida se não for instituído tratamento
○ se a amamentação continuar → níveis permanecem elevados e caem lentamente a partir de 2 semanas de vida→
normalizando-se entre a 4ª e a 12ª semana de vida
○ se a amamentação for interrompida→ nível de bilirrubina cai rapidamente em 48 horas
○ se a amamentação for reiniciada → pode elevar-se até 2 a 4 mg/dℓ, mas não costuma alcançar o elevado nível
anterior
○ recém-nascidos têm bom ganho de peso e resultados normais das provas de função hepática (PFH) e não
apresentam sinais de hemólise
○ taxa de recorrência: 70%
● exame físico: detecta-se icterícia branqueando a pele por pressão digital para observar a sua cor e a dos tecidos
subcutâneos
○ icterícia progride em direção cefalocaudal → níveis de bilirrubina mais altos estão tipicamente associados à
icterícia abaixo dos joelhos e nas mãos
○ deve ser avaliados quanto aos seguintes aspectos: prematuridade, PIG (pode ser associado a policitemia e
infecções intrauterinas), microcefalia, sangue extravascular (equimoses, céfalo-heatoma ou outra hemorragia
contida), palidez (anemia hemolítica ou perda sanguínea extravascular), petéquias (infecção congênita, sepse ou
eritroblastose), hepatoesplenomegalia (anemia hemolítica, infecção congênita ou doenças hepáticas), onfalite,
coriorretinite (infecção congênita), hipotireoidismo
● medição da bilirrubina transcutânea (BTc) por análise de múltiplos comprimentos de onda: fornece uma estimativa
confiável dos níveis séricos de bilirrubina independentemente de pigmentação cutânea, idade gestacional, idade
pós-natal e peso do recém-nascido → recurso de triagem para identificar os neonatos sob alto risco de
hiperbilirrubinemia grave por meio de registro dos valores obtidos em nomograma da bilirrubina horária
○ método de rastreamento
○ pode subestimar a bilirrubina sérica total
○ não é confiável após o início da fototerapia devido ao empalidecimento da pele com o tratamento
● exames complementares: indicados quando a bilirrubina sérica total estiver acima de do 95 o percentil para a idade em
horas de vida ou perto do limiar para início da fototerapia
○ grupo sanguíneo, fator Rh e triagem de anticorpos da mãe: durante a gravidez, e a triagem de anticorpos é repetida
no parto
○ grupo sanguíneo, fator Rh e teste de Coombs direto do neonato: pesquisar doença hemolítica isoimune
○ RN de mães Rh-(-) devem ter seu grupo sanguíneo, fator Rh e teste de Coombs realizados ao nascimento
○ neonatos com hiperbilirrubinemia clinicamente significativa ou cujo acompanhamento será difícil ou para os
neonatos cuja pigmentação cutânea dificulte o reconhecimento da icterícia: grupo sanguíneo e teste de
Coombs
○ esfregaço do sangue periférico com análise da morfologia eritrocitária e contagem de reticulócitos: detectar
causas de doença hemolítica com teste de Coombs negativo (ex.: esferocitose)
○ hematócrito: detecta policitemia ou sugere perda sanguínea por hemorragia oculta
○ identificação de anticorpos nos eritrócitos do neonato (se o resultado do teste de Coombs direto for positivo)
○ medição da bilirrubina direta: quando os níveis de bilirrubina são iguais ou superiores ao 95 o percentil ou quando
o limite da fototerapia estiver próximo
○ icterícia prolongada:
○ icterícia prolongada → exames para doenças hepáticas, infecção congênita, sepse, defeitos metabólicos ou
hipotireoidismo
○ nutrição parenteral total (NPT): causa bem conhecida de hiperbilirrubinemia direta prolongada
Diagnóstico
● toxicidade
○ bilirrubina penetra no cérebro como bilirrubina livre (não ligada), ou como bilirrubina ligada à albumina quando a
barreira hematencefálica está comprometida (hiperosmolaridade, asfixia e hipercapnia)
○ kernicterus: coloração amarelada do cérebro por bilirrubina juntamente com evidências de lesão neuronal
○ afeta principalmente: núcleos da base, núcleos de vários nervos cranianos, outros núcleos do tronco
encefálico, núcleos cerebelares, hipocampo e células do corno anterior da medula espinal
○ exame microscópico: necrose, perda neuronal e gliose
○ sequelas crônicas e permanentes de toxicidade da bilirrubina → atetose, surdez neurossensorial parcial ou
total (neuropatia auditiva), limitação do olhar para cima, displasia dentária e, algumas vezes, déficits
intelectuais
○ encefalopatia bilirrubínica aguda: manifestação clínica de toxicidade da bilirrubina vista no período neonatal
○ fase precoce: hipotonia, letargia, choro agudo e sucção débil
○ fase intermediária: hipertonia dos músculos extensores (com opistótono, rigidez, crise oculógira e retrocolo),
irritabilidade, febre e crises epilépticas. Muitos neonatos morrem nessa fase. Todos os neonatos que
sobrevivem a essa fase manifestam encefalopatia bilirrubínica crônica (diagnóstico clínico de kernicterus)
○ fase avançada: opistótono marcante (embora a hipotonia substitua a hipertonia após aproximadamente 1
semana de idade), choro estridente, apneia, crises epilépticas, coma e morte
○ toxicidade da bilirrubina e doença hemolítica:
○ na doença hemolítica por Rh há associação direta entre elevações intensas da bilirrubina e os sinais de
encefalopatia bilirrubínica com kernicterus à necropsia
○ em neonatos a termo com doença hemolítica: se o nível de bilirrubina total for mantido < 20 mg/dℓ →
improvável que ocorra encefalopatia bilirrubínica
○ toxicidade da bilirrubina e o recém-nascido a termo sadio: poucas evidências de desfecho neurológico adverso em
neonatos a termo sadios com níveis de bilirrubina < 25 a 30 mg/dℓ
○ aumento de anormalidades motoras menores de importância incerta naqueles com níveis séricos de
bilirrubina > 20 mg/dℓ
○ kernicterus foi relatado em neonatos a termo sadios alimentados ao seio com icterícia
○ todos os valores preditivos de toxicidade da bilirrubina baseiam-se em níveis medidos por punção do
calcanhar
○ toxicidade da bilirrubina e o recém-nascido de baixo peso
○ não há correlação entre lesão neurológica e níveis de bilirrubina > 18 a 20 mg/dℓ
○ toxicidade da bilirrubina em neonatos de baixo peso pode ser consequente ao seu estado clínico geral, e não
aos níveis de bilirrubina
Manejo da hiperbilirrubinemia não conjugada
● ao avaliar a necessidade de fototerapia ou exsanguineotransfusão, deve-se usar o nível de bilirrubina total
● depende claramente da etiologia
● identificação precoce das causas conhecidas de hiperbilirrubinemia não fisiológica → observação cuidadosa do
aparecimento de icterícia, investigação laboratorial apropriada e intervenção oportuna
● qualquer medicamento ou fator clínico que possa interferir no metabolismo da bilirrubina, na ligação da bilirrubina à
albumina ou na integridade da barreira hematencefálica→ suspenso ou corrigido
● neonatos com alimentação inadequada ou que tenham débitos urinário e fecal reduzidos → necessitam de aumento
do volume e do teor calórico da alimentação→ diminuir a circulação êntero-hepática da bilirrubina
● RN com hipotireoidismo: precisam de reposição adequada de hormônio tireóideo
● se os níveis de bilirrubina forem tão altos que o recém-nascido corra risco de kernicterus → bilirrubina pode ser
removida mecanicamente por exsanguineotransfusão, sua excreção aumentada por vias alternativas mediante
fototerapia ou seu metabolismo normal aumentado por fármacos como o fenobarbital
RN com doença hemolítica
● (1) imediatamente: fototerapia intensiva
● (2) exsanguineotransfusão caso se preveja que o nível de bilirrubina alcançará 20 mg/dℓ
● (3) imunoglobulina intravenosa (IGIV) em altas doses (500 a 1.000 mg/kg por via IV administrados durante 2 a 4 horas)
● doença hemolítica ABO: níveis de bilirrubina sérica total para início de fototerapia intensiva ou exsanguineotransfusão
acompanham a linha de risco média ou alta, dependendo da idade gestacional
○ fototerapia intensiva: se o nível de bilirrubina ultrapassar 10 mg/dℓ em 12 h, 12 mg/dℓ em 18 horas, 14 mg/dℓ em
24 horas ou 15 mg/dℓ a qualquer tempo
○ exsanguineotransfusão: se a bilirrubina alcançar20 mg/dℓ
● doença hemolítica por outras causas: tratar como se o neonato tivesse doença por incompatibilidade Rh
RN pré-termo tardios e a termo sadios
● maioria: recebe alta com 24 a 48 horas→ pais devem ser informados sobre a icterícia neonatal antes da alta hospitalar
● tomar providências para que haja uma consulta de acompanhamento 1 ou 2 dias após a alta
○ especialmente importante se o neonato tiver idade gestacional < 38 semanas, for primogênito, receber leite
materno ou tiver quaisquer outros fatores de risco de hiperbilirrubinemia
● neonatos alimentados ao seio com hiperbilirrubinemia: m incentivo a mamadas frequentes (no mínimo 3/3 horas) e, se
necessário, suplementação com leite materno expresso ou fórmula (não com água ou solução glicosada)
RN prematuros
● neonatos < 1.000 g: fototerapia nas primeiras 24 horas e exsanguineotransfusão emníveis de 10 a 12 mg/dℓ.
● neonatos de 1.000 a 1.500 g: fototerapia em níveis de bilirrubina de 7 a 9 mg/dℓ e exsanguineotransfusão em níveis de
12 a 15 mg/dℓ
● neonatos de 1.500 a 2.000 g: fototerapia em níveis de bilirrubina de 10 a 12 mg/dℓ e exsanguineotransfusão em níveis
de 15 a 18 mg/dℓ
● neonatos de 2.000 a 2.500 : fototerapia em níveis de bilirrubina de 13 a 15 mg/dℓ e exsanguineotransfusão em níveis
de 18 a 20 mg/dℓ
Fototerapia
● bilirrubina absorve a luz visível com comprimentos de onda de aproximadamente 400 a 500 nm
● fototerapia mais efetivas: débito de alta energia próximo ao pico de absorção máxima da bilirrubina (450 a 460 nm)→
lâmpadas azuis especiais com débito máximo em 425 a 475 nm
● lâmpadas brancas frias com pico principal em 550 a 600 nm e faixa de 380 a 700 nm costumam ser adequadas para o
tratamento
● fototerapia com fibra óptica (mantas de fototerapia) comprovadamente reduz os níveis de bilirrubina, porém menos
efetivamente em neonatos a termo, provavelmente devido à exposição cutânea limitada
● bilirrubina absorve luz → fotoisomerização no espaço extravascular da pele→ bilirrubina indireta é convertida para um
isômero menos tóxico→ se difunde no sangue→ excretado na bile sem conjugação
○ excreção é lenta → isômero é facilmente reconvertido em bilirrubina indireta, absorvida no intestino se o neonato
não defecar
○ após 12 horas de fototerapia: fotoisômeros constituem aproximadamente 20% da bilirrubina total
○ testes convencionais não distinguem entre a bilirrubina de ocorrência natural e o fotoisômero → níveis de
bilirrubina podem não mudar muito
● isomerização estrutural: ciclização intramolecular da bilirrubina em lumirrubina
○ lumirrubina: 2 a 6% da concentração sérica de bilirrubina durante a fototerapia→ rapidamente excretada na bile e
na urina sem conjugação
○ conversão é irreversível→ não é reabsorvida
○ via mais importante para redução dos níveis séricos de bilirrubina
● foto-oxidação: converte a bilirrubina em pequenos produtos polares que são excretados na urina
○ reação menos importante para diminuir os níveis de bilirrubina
● indicações para fototerapia
○ nível de bilirrubina puder tornar-se perigoso para o recém-nascido caso aumente, mas ainda não atingiu níveis que
exijam exsanguineotransfusão
○ fototerapia profilática: indicada para neonatos de extremo baixo peso ou aqueles com equimoses extensas,
quando há expectativa de aumento rápido da bilirrubina sérica total; doença hemolítica do RN: instituída
imediatamente enquanto a elevação do nível de bilirrubina é acompanhada no gráfico e durante a espera para
exsanguineotransfusão
○ contraindicada para neonatos com hiperbilirrubinemia direta causada por doença hepática ou icterícia obstrutiva
→ fototerapia pode acarretar a síndrome do “bebê bronzeado” → se bilirrubinas direta e indireta estiverem
elevadas, a exsanguineotransfusão provavelmente é mais segura
● efetividade: depende do espectro de luz, da irradiância (emissão de energia), da distância do recém-nascido (quanto
mais perto, maior é a irradiância) e da extensão da exposição cutânea
● neonatos sob lâmpadas de fototerapia permanecem despidos, exceto por protetores oculares e uma máscara facial
usada como fralda para garantir exposição à luz da maior área de superfície cutânea
● temperatura do neonato deve ser cuidadosamente monitorada e servocontrolada
● neonatos devem ser pesados diariamente
● suspensa quando: nível esteja baixo o suficiente para eliminar a preocupação com os efeitos tóxicos da bilirrubina,
quando os fatores de risco para níveis tóxicos de bilirrubina cessaram e quando o neonato tem idade suficiente para
manejar a carga de bilirrubina
● contraindicado deixar recém-nascidos ictéricos sob a luz solar direta, pois isso pode resultar em queimadura ou
hipertermia
● efeitos colaterais
○ perda hídrica insensível é aumentada→ fornecer líquido extra para repor essas perdas
○ redistribuição do fluxo sanguíneo: neonatos a termo → débito ventricular esquerdo e a velocidade do fluxo
sanguíneo renal diminuem, enquanto a velocidade dos fluxos sanguíneos arteriais pulmonar esquerdo e cerebral
aumenta (voltam ao nível anterior após a suspensão da fototerapia); no pré-terno: velocidade do fluxo sanguíneo
cerebral também aumenta e a resistência vascular renal aumenta com redução da velocidade do fluxo sanguíneo
renal
○ diarreia aquosa e aumento da perda hídrica fecal
○ níveis de cálcio baixos
○ lesão retiniana
○ bronzeamento
○ síndrome do “bebê bronzeado”
○ mutações, permuta de cromátides-irmãs e quebras de filamentos do DNA
○ triptofano é reduzido
○ prejudica as interações mãe–bebê→ deve ser usada apenas depois de ponderação e explicação adequadas
Exsanguineotransfusão
● remove os eritrócitos parcialmente hemolisados e revestidos por anticorpos, bem como os anticorpos não fixados, e os
substitui por eritrócitos do doador sem antígeno sensibilizador
● à medida que a bilirrubina é removida do plasma → bilirrubina extravascular se reequilibra rapidamente e liga-se à
albumina no sangue transfundido
● 30 min seguintes à transfusão: níveis de bilirrubina retornam a 60% dos níveis pré-transfusão → rápido influxo de
bilirrubina no espaço vascular
● aumentos adicionais dos níveis de bilirrubina pós-transfusão decorrem de lise de eritrócitos revestidos por anticorpos
sequestrados na medula óssea ou no baço, de hemácias senescentes do doador e da bilirrubina marcada
precocemente
● indicações
○ quando a fototerapia não consegue impedir elevação da bilirrubina a níveis tóxicos
○ corrigir a anemia e melhorar a insuficiência cardíaca em neonatos hidrópicos com doença hemolítica
○ deter a hemólise e a produção de bilirrubina pela remoção dos anticorpos e das hemácias sensibilizadas
○ na doença hemolítica se
○ nível de bilirrubina no cordão umbilical for maior que 4,5 mg/dℓ e o nível de hemoglobina no cordão
umbilical for inferior a 11 g/dℓ
○ nível de bilirrubina estiver subindo mais de 1 mg/dℓ/h a despeito da fototerapia. c. O
○ nível de hemoglobina estiver entre 11 e 13 g/dℓ e o nível de bilirrubina estiver subindo mais de 0,5 mg/dℓ/h a
despeito da fototerapia
○ nível de bilirrubina for 20 mg/dℓ, ou se parecer que ele alcançará 20 mg/dℓ no ritmo em que está subindo
○ houver piora da anemia apesar de controle adequado da bilirrubina por outros métodos (p. ex., fototerapia)
● sangue total (hematócrito de 45 a 50%), fresco (menos de 7 dias), irradiado e reconstituído a partir de concentrado de
hemácias e plasma fresco congelado coletado em citrato-fosfato-dextrose (CPD)
● doença hemolítica por Rh
○ se o sangue for preparado antes do nascimento: deve ser do tipo O Rh-negativo e submetido a prova cruzada com
o sangue materno
○ se for obtido após o nascimento: sangue também pode passar por reação cruzada contra o sangue do
recém-nascido
● incompatibilidade ABO: sangue deve ser O Rh-negativo ou Rh-compatível com a mãe e o neonato, submetido a prova
cruzada em relação ao sangue materno e neonatal e ter títulos baixos de anticorpos anti-A ou anti-B de ocorrência
natural
● geralmente envolve o dobro da volemia do recém-nascido,e é conhecida como troca de duas volemias
○ ex.: volemia do neonato for de 80 mℓ/kg→ exsanguineotransfusão de duas volemias utiliza 160 mℓ/kg de sangue
● realizada com o neonato sob aquecedor radiante servocontrolado e monitoramento da função cardíaca, pressão
arterial e saturação de oxigênio + equipamento e os profissionais para reanimação devem estar prontamente
disponíveis + instalar cateter intravenoso para a administração de glicose e medicamentos
● maioria: pela técnica de aspiração-injeção por meio de cateter na veia umbilical inserido apenas o suficiente para
permitir a troca livre de sangue
● exsanguineotransfusão isovolumétrica (aspiração de sangue pela artéria umbilical simultaneamente à injeção de
sangue na veia umbilical) pode ser mais bem tolerada por neonatos pequenos, enfermos ou hidrópicos
● se impossível introduzir o cateter na veia umbilical → realizar a exsanguineotransfusão por meio de um cateter de
pressão venosa central introduzido na fossa antecubital ou na veia femoral através da veia safena
● duração recomendada: 1 hora
● quando acaba: sutura de seda em bolsa de tabaco ao redor da veia; as pontas do material de sutura devem ser
preservadas + quando o cateter é removido, o nó em torno do cordão umbilical deve ser mantido bemapertado por
cerca de 1 hora. É importante lembrar-se de afrouxar o nó após 1 hora para evitar necrose da pele
● após: fototerapia é continuada e os níveis de bilirrubina são medidos de 4/4 horas
● complicações
○ hipocalcemia e hipomagnesemia
○ hipoglicemia
○ equilíbrio acidobásico: alcalose metabólica tardia ou acidose significativa
○ hiperpotassemia
○ cardiovasculares: perfuração de vasos, embolização (ar ou coágulos), vasospasmo, trombose, infarto, arritmias,
sobrecarga de volume e parada
○ sangramento: trombocitopenia, deficiência de fatores da coagulação
○ infecções: bacteriemia, hepatite, citomegalovírus (CMV), HIV, vírus do oeste do Nilo e malária
○ hemólise
○ doença enxerto versus hospedeiro
○ hipotermia, hipertermia e possivelmente enterocolite necrosante